Отсутствие одной лучевой кости

КОСОРУКОСТЬ (manus vara, manus valga) — стойкое отклонение кисти от оси предплечья в лучевую (лучевая К.) или локтевую стороны (локтевая К.). Бывает врожденной и приобретенной.

Врожденная косорукость чаще всего обусловлена отсутствием или недоразвитием костей предплечья.

Лучевая косорукость возникает при полном отсутствии лучевой кости или ее дистального отдела. Локтевая кость при этом обычно искривлена или (значительно реже) не деформирована. Кисть пронирована и образует с предплечьем угол, открытый к лучевой поверхности (рис. 1, 2), отсюда и распространенное название деформации — manus vara. Кисть всегда смещена проксимально относительно выступающей к тылу головки локтевой кости и вращается вокруг ее дистального отдела, как флажок флюгера. Кроме неправильного положения кисти, у большинства больных обращают на себя внимание признаки ее недоразвития— отсутствие I пястной кости, I пальца и его возвышения. Нередко отсутствуют также II и III пальцы. Пальцы в большинстве случаев находятся в состоянии сгибательной контрактуры. Иногда I палец укорочен, состоит из одной фаланги или висит на кожной ножке при отсутствии I пястной кости. Предплечье укорочено и в большинстве случаев искривлено выпуклостью дорсально. Г. Ф. Иванов, Г. А. Ильин при анатомическом исследовании находили признаки недоразвития почти всех мышц предплечья и плеча. Обычно отсутствуют плечелучевая мышца, длинные мышцы I пальца, супинаторы и пронаторы предплечья; в проксимальном отделе предплечья все мышцы слиты в общую массу. Часто отсутствует длинная головка двуглавой мышцы плеча. Недоразвит лучевой нерв, вплоть до полного отсутствия его на предплечье. При полном отсутствии лучевой кости отсутствует и лучевая артерия.

При рентгенол, обследовании обнаруживается полное отсутствие или рудимент лучевой кости, отсутствие ладьевидной и многоугольной костей; иногда наблюдается синостоз (см.) костей запястья, дефекты пястных костей (рис. 1, 2).

Функц, состояние обусловлено нарушением хватательной способности кисти в результате отсутствия I пальца, ограничением подвижности остальных пальцев, отсутствием ротационных движений предплечья и кисти, находящейся в наименее выгодном положении — пронации. Отсутствие стабильности кисти усугубляет функц, нарушения.

Задачи лечения лучевой К.— выведение кисти в среднее положение, обеспечение ее стабильности и предупреждение рецидива деформации. Выведение кисти в правильное положение в раннем детском возрасте достигается консервативными мероприятиями: этапными гипсовыми повязками со сменой через 7—14 дней, массажем, леч. гимнастикой с первых месяцев жизни. У детей старше 2 лет эффективно скелетное вытяжение. Удержать кисть в среднем положении можно лишь при постоянном ношении корригирующей шины из полиэтилена или ортопедических аппаратов.

Наиболее стойкий эффект дает создание локтезапястной связки из лавсана после предварительного устранения деформации скелетным вытяжением. Операция заключается в проведении лавсановой ленты через канал в дистальной трети локтевой кости и вокруг основания V пястной кости с натяжением и перекрестом ее на локтевой стороне запястья. С ростом предплечья кисть имеет тенденцию к локтевой девиации при сохранении стабильности. Такие операции можно производить у детей старше 5 лет.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, при этом лучевая кость искривлена, головка ее либо вывихнута, либо синостозирована с плечевой костью, кисть вместе с дистальным отделом предплечья отклонена в сторону локтевой кости. Отсюда распространенное название деформации — manus valga. При двусторонней деформации кисти похожи на ласты тюленя. Имеются также признаки неполноценности кисти — недоразвиты или отсутствуют III — IV - V пальцы, иногда и II палец. Обычно отсутствуют и соответствующие пястные кости, гороховидная, трехгранная и крючковидная кости. Предплечье искривлено, укорочено, изменена форма локтевого сустава в связи с вывихом головки лучевой кости. Функц, нарушения связаны с отсутствием или ограничением движений в локтевом суставе, с отсутствием ротации предплечья и анатомофункциональной неполноценностью кисти.

При локтевой К. лечение может быть показано гл. обр. с косметической целью и с целью выведения кисти из положения пронации в среднее положение, для чего достаточна остеотомия или резекция лучевой кости в нижней трети.

Приобретенная косорукость — вторичная деформация после перенесенной травмы с закрытием зоны роста или в результате заболеваний, напр, экзостозной хондродисплазии (см.), болезни Оллье (см. Хондроматоз костей). В ней также различают лучевую и локтевую К.

Другие виды приобретенной К. являются одним из элементов сложных деформаций после полиомиелита, спастических нарушений, и лечение их проводится по принципам лечения последствий этих заболеваний.

Лучевая косорукость встречается чаще. Она возникает после осложненного течения переломов дистального отдела лучевой кости с преждевременным закрытием зоны роста, образованием ложных суставов и дефектов в нижней ее трети. При длительном существовании дефекта лучевой кости деформация приобретает сходство с врожденной К., при этом выраженные функц, нарушения связаны с нестабильностью кисти и сближением точек начала и прикрепления мышц предплечья, что снижает их силу и затрудняет функцию кисти.

Лечение приобретенной лучевой К. должно быть направлено не только на устранение деформации, но и на нормализацию функции кисти, для чего необходимо восстановить целость и обычную длину лучевой кости. С этой целью применяют двухэтапное лечение: вначале в течение 3—5 нед. производят дистракцию по 1 — 2 мм в сутки до вправления подвывиха локтевой кости на дистракционно-компрессионном аппарате (см.), спицы к-рого проведены через основание I — IV пястных костей или дистальный отломок лучевой кости и через обе кости предплечья в проксимальном отделе (рис. 2), Затем, не снимая аппарата, производят костную пластику дефекта лучевой кости. Фиксация в аппарате продолжается до полной консолидации отломков и трансплантата.

Локтевая косорукость возникает обычно при хрящевой остеодисплазии (см.) с локализацией хрящевого очага в дистальном отделе локтевой кости и при экзостозной костно-хрящевой остео-дисплазии с возникновением экзостоза в дистальном отделе локтевой кости. С ростом ребенка развивается деформация, аналогичная врожденной локтевой К. Лечение то же, что при приобретенной лучевой К., с той разницей, что дистракционно-компрессионный аппарат накладывают на локтевую кость и после остеотомии производят дистракцию до устранения ее искривления.

Библиография: Андрианов В. Л. ид р. Врожденные деформации верхних конечностей, М., 1972, библиогр.; Волков М. В. и Д e д о в а В. Д. Детская ортопедия, с. 78, М., 1972; Гудушаури О. Н. и С а б у р о в а Н. К. Оперативное лечение дефектов лучевой кости, осложненных косорукостью, Ортоп, и травмат., № 7, с. 65, 1968, библиогр.; Долецкий С. Я., Гаврюшов В. В. и А к о п я н В. Г. Хирургия новорожденных, с. 241, М., 1976; Кузьменко В. В. Об оперативном лечении врожденной лучевой косорукости, Ортоп, и травмат., № 1, с. 22, 1971; М о в ш о-в и ч И. А. и В и л e н с к и й В. Я. Полимеры в травматологии и ортопедии, с. 285, М., 1978; П р о к о п о в а Л. В. Лечение врожденной косорукости у детей, Клин, хир., № 1, с. 27, 1963, библиогр.; Трубников В. Ф. Ортопедия и травматология, с. 110, М., 1971.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Врождённая косорукость - комбинированный порок, обусловленный недоразвитием тканей по лучевой или локтевой стороне верхней конечности. При отклонении кисти в лучевую сторону ставят диагноз лучевая косорукость (таnus valga), при отклонении в противоположную сторону - локтевая врождённая косорукость (manus vara).

Код по МКБ-10

• Q71.4 Лучевая врождённая косорукость.
• Q71.5 Локтевая врождённая косорукость.

Чем вызывается врождённая косорукость?

Врождённая косорукость, по данным мировой литературы, регистрируется у 1 из 1400-100 000 детей. Чаще диагностируется лучевая врождённая косорукость. Локтевую наблюдают в 7 раз реже лучевой.

Возникает врождённая косорукость вследствия воздействия внешних и внутренних факторов, которые характерны и для других врождённых аномалий развития верхней конечности. К внешним, экзогенным, факторам относят ионизирующее облучение, механические и психические травмы, лекарственные препараты, контакты с инфекционными заболеваниями, недостаток питания и др. Эндогенные причины - различные патологические изменения и функциональные расстройства матки у беременной, общие заболевания матери, гормональные расстройства, старение организма. При этом большое значение имеют сроки воздействия, а наиболее неблагоприятными для матери считаются первые 4-5 нед беременности. Наследственного фактора не выявлено.

Как проявляется врождённая косорукость?

Врождённая косорукость характеризуется триадой: лучевая девиация кисти (может быть с подвывихом и вывихом кисти в локтезапястном сочленении); недоразвитие костей предплечья (в первую очередь лучевой кости); аномалия развития пальцев и кисти.

Из других поражений кисти возможны гипоплазия и клинодактилия II пальца, синдактилии, сгибательные и разгибательные контрактуры в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах, наиболее выраженных во II и III пальцах кисти. Страдают и кости запястья, расположенные по лучевой стороне, при этом наблюдают аплазию или конкресценцию с другими костями.

Классификация

В классификации лучевой косорукости выделяют три степени недоразвития лучевой кости и четыре типа кисти. Основа для классификации - рентгенологическая картина.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

• I степень - укорочение лучевой кости составляет до 50% нормальной её длины.
• II степень - укорочение лучевой кости превышает 50% её нормальной длины.
• III степень - полное отсутствие лучевой кости.

[8], [9], [10]

Для кисти характерно поражение первого луча (луч - все фаланги пальца и соответствующая пястная кость).

Что нужно обследовать?

Как лечится врождённая косорукость?

Консервативное лечение (проводят с первых месяцев жизни ребёнка) включает ЛФК, массаж, редрессирующие упражнения для уменьшения существующих контрактур пальцев и кисти, снабжение ортезными изделиями. Однако консервативные мероприятия не дают стойкого положительного результата и их следует рассматривать как предварительную подготовку ко второму этапу - хирургическому. Оперативное лечение рекомендуют начинать с полугодовалого возраста.

[11], [12], [13]

Выбор метода хирургического воздействия зависит от вида деформации.

Чем меньше степень и чем младше ребёнок, тем легче вывести кисть из девиации. Поэтому рекомендуют начинать хирургическое лечение до 2-3-летнего возраста.

Локтевая врождённая косорукость характеризуется деформацией и укорочением предплечья, локтевой девиацией кисти, ограничением движения в локтевом суставе. В большей степени выражено недоразвитие локтевой кости, особенно её дистального отдела. В этой зоне обычно располагается фиброзно-хрящевой тяж, соединяющий локтевую кость с костями запястья. Лучевая кость дугообразно искривлена. Её головка чаще всего вывихнута в локтевом суставе кпереди и кнаружи, что определяет контрактуру в локтевом суставе. Ось предплечья и кисти отклонена в локтевую сторону. Изменения кисти характеризуются большим разнообразием. Из патологий кисти наиболее часто наблюдают аплазию одного или двух, обычно ульнарных, лучей, а также недоразвитие большого пальца. Из других деформаций сегмента отмечают синдактилии и гипоплазии.

По степени недоразвития локтевой кости выделяется врождённая косорукость 4-х типов.

• Первый вариант - умеренная гипоплазия - длина локтевой кости составляет 61-90% лучевой кости.
• Второй вариант - выраженная гипоплазия - длина локтевой кости составляет 31-60% лучевой кости.
• Третий вариант - рудимент локтевой кости - длина локтевой кости составляет 1-30% лучевой кости.
• Четвёртый вариант - аплазия локтевой кости (полное отсутствие).

Цели и принципы консервативного лечения идентичны целям и принципам лечения лучевой косорукости.

Показанием к оперативному лечению локтевой врожденной косорукости считают невозможность или затруднение самообслуживания аномальной конечностью из-за контрактуры в локтевом суставе (не устраняемой консервативными методами), из-за укорочения предплечья и не корригируемой пассивно локтевой девиации кисти и, наконец, из-за ограничения функции кисти, в первую очередь её двустороннего схвата. Хирургическое вмешательство начинают с ликвидации наиболее функционально значимой деформации. Оперировать можно уже с первого года жизни больного.

В послеоперационном периоде назначают комплекс восстановительных мер, включающих ЛФК, массаж, физиотерапию, направленные на восстановление амплитуды движений и увеличение силы конечностей.

Врожденная косорукость – устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью.

Врожденная косорукость формируется в результате воздействия ряда внешних и внутренних факторов. К числу внешних (экзогенных) факторов, которые могут вызвать развитие данной патологии, относится недостаточное питание матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, а также ионизирующее облучение. В числе внутренних (эндогенных) причин – поздняя беременность, гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные расстройства и патологические изменения матки. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

Выделяют два типа врожденной косорукости: лучевую и локтевую. Лучевая косорукость формируется при недоразвитии либо отсутствии лучевой кости и ассоциированных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии либо отсутствии локтевой кости и соответствующих сухожилий. Каждый тип врожденной косорукости подразделяется на несколько подтипов с учетом степени недоразвития кости.

• Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
• Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
• Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
• Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.

• 1 степень – лучевая кость укорочена не более, чем на 50% от нормы.
• 2 степень – лучевая кость укорочена более, чем на 50% от нормы.
• 3 степень – лучевая кость полностью отсутствует.

Кроме того, при лучевой косорукости специалисты в области ортопедии выделяют 4 типа кисти:

• 1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
• 2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
• 3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
• 4 тип – кости кисти развиты нормально.

При лучевой косорукости кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в сторону лучевой поверхности (сторону большого пальца). По тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти по отношению к головке локтевой кости. Кисть вращается вокруг головки, как флажок флюгера. У большинства пациентов с врожденной косорукостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие I пальца, отсутствие I пястной кости, отсутствие I, II и III пальцев. I палец может быть укороченным, состоять из одной фаланги или из-за отсутствия I пястной кости висеть на кожной ножке. V и IV пальцы при этом развиты нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональные возможности кисти резко ограничены, захват предметов часто невозможен.

Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает. Из-за деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону V пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца нередко отсутствуют. Возможно также отсутствие длинной головки бицепса плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.

При локтевой косорукости кисть находится в положении супинации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону V пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. Из-за деформации лучевой кости образуется дугообразное искривление, обращенное выпуклостью в лучевую сторону (сторону I пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косорукости.

Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения дальнейшего плана лечения выполняют ренгенографию костей предплечья и ренгенографию костей кисти. Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья.

При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.

Сращение пальцев при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают ЛФК, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.

Лучевая дисплазия (лучевая косорукость).

Недостаточность длины луча лучевой стороны, затронуты все мягкие ткани и скелет. Чаще всего нарушения относятся к предплечью, запястью, кистию. Лучевая дисплазия обычно сочетается с гипоплазией первого пальца. ИСКЛЮЧЕНИЕ: тромбоцитопения - синдром отсутствия лучевой кости с нормальными первыми пальцами.

Распространенность

• 1 на 30000 до 1 на 100000 живорожденных
• Мальчики > девочек
• Правая > левой
• В половине случаев двустороннее поражение
• Аномалия лучевой кости имеется у 50% пациентов с гипоплазией первого пальца.

Причины

• Спорадическая
• Синдромальная
• Тератогенная
  • Талидомид (транквилизатор)
  • Вальпроевая кислота
  • Радиация

Сочетанные заболевания

Встречаются часто и бывают синдромными и несиндромными

Анемия Фанкони

• Аутосомно-рецессивное наследование
• Анемия, тромбоцитопения, лейкопения
• Врожденные аномалии сердца, почек, пищеварительного тракта
• Отставание умственного развития в 20% случаев
• Недоразвитие/отсутствие первого пальца в 80% случаев
• Лучевая дисплазия в 20% случаев

Тромбоцитопения - отсутствие лучевой кости (TAR) синдром

• Аутосомно-рецессивное
• Тромбоцитопения и лейкоцитоз
• Двусторонняя аплазия лучевой кости, но первый палец присутствует
• Аномалии сердца, пищеварительного тракта и скелета
• Нормальный интеллект в 90% случаев

Синдром Holt-Oram

• Аутосомно-доминантное наследование
• Дефект перегородки предсердия у трети больных
• Трехфаланговый первый палец
• Лучевая дисплазия
• Лучелоктевой синостоз

Расщепление губы в 7% случаев лучевой дисплазии.

VACTERL (VATER)

• V аномалии позвоночника
• А анальная атрезия
• С аномалии сердечно-сосудистой системы
• Т трахеоэзофагеальная фистула
• R аномалии почек
• L дефекты конечности

• Трехфаланговый первый палец
• Лучелоктевой синостоз
• Болезнь Шпренгеля
• Сколиоз
• Врожденный вывих бедра
• Косолапость

• Гидроцефалия
• Глухота

• Незаращение боталлова протока
• Дефект межжелудочковой перегородки

• Пищеводно-трахеальный свищ
• Атрезия заднего прохода

Классификация

Классификация лучевой дисплазии Ваупе и Klug

• Тип 1 Лучевая кость короче локтевой
• Тип 2 Гипоплазия дистального отдела лучевой кости
• Тип 3 Отсутствие части лучевой кости
• Тип 4 Полное отсутствие лучевой кости

• Тип 4 (66%)
• Тип 1
• Тип 3
• Тип 2

Симптомы и признаки

Согнутое запястье с супинацией и лучевой девиацией кисти.

Скелет

Мышцы

Аномалии мышц зависят от степени недоразвития лучевой кости

Отсутствуют или недоразвиты мышцы:

• Предплечье: круглый пронатор, плече-лучевая
• Внешние сгибатели: лучевой сгибатель запястья, длинный сгибатель первого пальца
• Внешние разгибатели: длинный и короткий лучевые разгибатели запястья, разгибатель мизинца, собственный разгибатель второго пальца
• Внешние мышцы первого пальца: длинная мышца, отводящая первый палец, длинный и короткий разгибатели первого пальца
• Мышцы возвышения большого пальца: короткая отводящая первый палец мышца, короткий сгибатель первого пальца, противопоставляющая мышца

Поверхностный сгибатель пальцев часто срастается с глубоким сгибателем пальцев. Возможно отсутствие глубокого сгибателя второго пальца. Локтевой сгибатель запястья и локтевой нерв, иннервирующий собственные мышцы кисти, как правило, присутствуют.

Нервы

• Локтевой нерв обычно в норме
• Кожно-мышечный нерв обычно отсутствует, срединный нерв иннервирует мышцы переднего футляра плеча
• Лучевой нерв обычно заканчивается на уровне локтевого сустава
• Срединный нерв обычно обеспечивает чувствительность лучевой стороны кисти и предплечья.

Сосуды

• Плечевая артерии обычно высоко делится
• Локтевая артерия обычно присутствует
• Лучевая артерия обычно отсутствует.

Лечение

Консультация педиатра для оценки состояния на предмет сочетанной патологии.

Существует три способа лечения, выбор зависит от больного и характера деформации

Не лечить

• Перечень противопоказаний к оперативному лечению см.ниже.
• При типе 1 улучшение в большинстве случаев обеспечивается растяжением и шинированием.

Обучение родителей растяжению и шинированию

• Тип 1 и 2
• Лечение следует начинать в неонатальном периоде.

Операция

• Коррекция запястья при выраженном типе 2, 3 и 4.
• Дистракционное удлинение предплечья в некоторых случаях при типе 2, и типах 3 и 4.
• При необходимости остеотомия локтевой кости, при типе 3 и 4.

Противопоказания к операции

• Умеренно выраженная аномалия
• Тяжелые сочетанные системные заболевания с плохим прогнозом
• Нелеченные взрослые (тот, кто вырос и приспособился к деформации)
• Утрата сгибания в локтевом суставе:
  • Выпрямленная кисть не достигает рта или промежности
  • При двустороннем поражении с тугоподвижностью в локтевом суставе проводится коррекция только одной кисти
• Выраженная контрактура мягких тканей, с ограничением возможностей коррекции нервами или сосудами.

• Коррекция деформации
• Уменьшение лучевого и ладонного смещения запястья
• Стабилизация запястья
• Переместить кисть на локтевую кость при сохранении движений в запястье

Увеличение длины предплечья

Избегать дополнительных повреждений для сохранения возможности роста (уже уменьшенной).

Улучшение функции кисти

Улучшение захвата предметов, кулачного хвата и щипкового.

В случае необходимости поллицизация выполняется только после коррекции запястья.

Внешний вил

При всем значении внешнего вида не следует считать его более важным, чем функция, особенно у нелеченных взрослых.

Шинирование

При выполнении всех операций необходимо шинирование в послеоперационном периоде.

Ранние

• Коррекция запястья при типе 3 и 4
• Предоперационная дистракция
• Централизация/радиализация.

• Поллицизация или другой способ реконструкции первого пальца

Поздние

• При необходимости ревизия коррекции запястья
• Дистракционное удлинение локтевой кости
• Остеотомия локтевой кости
• Транспозиция сухожилий для восстановления противопоставления I пальца.

Предоперационная дистракция

Возможна коррекция в случаях неудачи растяжения и шинирования. Может потребоваться мобилизация зачатка при наложении аппарата. Возможность коррекции запястья без натяжения. Дополнительное удлинение уменьшает давление на эпифиз локтевой кости (с меньшим нарушением роста) в тяжелых случаях. Снижает требования к удалению костей при коррекции запястья.

Централизация

• Резекция центральных костей запястья для создания углубления для локтевой кости
• Удаление хряща с дистального конца локтевой кости с сохранением зоны роста
• Помещение локтевой кости в ложе и фиксация стержнем
• Восстановление баланса локтевого сгибателя и разгибателя запястья
• Ухудшает рост запястья.

Ралиализация

• До операции необходима полная пассивная коррекция запястья
  • Иногда требуется предоперационная дистракция.
• Кости запястья не резецируются
• Вторую пястную кость располагают по одной оси с локтевой костью, перемещая запястье в лучевую сторону с фиксацией стержнем.
• При необходимости восстанавливается баланс сухожилий.
• Можно сохранить длину конечности и амплитуду движений в запястье
  • Меньше травмируется запястье и зона роста локтевой кости.

Дистракционное удлинение локтевой кости может применяться для коррекции длины локтевой кости и восстановления положения запястья.

Остеотомия локтевой кости, выполняется одновременно с коррекцией запястья или позже. Техника дистракционного удлинения может быть эффективна и для коррекции искривления локтевой кости.

Локтезапястный артролез, выполняется при полной или почти полной зрелости скелета, у нелеченных пациентов. При рецидиве деформации после ранее выполненной операции.

Осложнения

Ранние

• Инфекция/миграция стержня
• Перелом фиксатора

Поздние

• Рецидив лучевой девиации запястья
• Уменьшение роста запястья и предплечья
• Тугоподвижность в запястье.

К врожденным порокам развития предплечья относятся: врожденная косорукость, врожденный анкилоз локтевого сустава, врожденный вывих головки лучевой кости, врожденный радио-ульнарный синостоз, деформация Маделунга.
Врожденная косорукость является тяжелой деформацией, носящей название manus vara, mantis valga.

Основным признаком указанной деформации является стойкое отклонение кисти в сторону отсутствующей или недоразвитой кости предплечья. При дефекте лучевой кости имеет место лучевая косорукость, при дефекте локтевой — локтевая.

Врожденная косорукость встречается довольно редко. Начиная с 1968 г. в литературе сообщается всего лишь о 489 случаях врожденной лучевой и 61 случае локтевой косорукости. Однако несомненно, что врожденные дефекты костей предплечья встречаются гораздо чаще, чем их описывают.

Так, например, только в поликлинику Центрального института травматологии и ортопедии за 1961—1967 гг. обратилось более 40 больных с подобными дефектами.

Для возникновения лучевой косорукости необходимы три основные предпосылки: полное отсутствие лучевой кости, отсутствие ее дистального отдела, укорочение лучевой кости за счет недоразвития ее дистального эпифиза.

Отсутствие проксимального отдела встречается значительно реже и заметной деформации не вызывает. Локтевая кость при этом бывает или значительно искривлена, или прямая (чаще при полном отсутствии лучевой кости).

Деформация конечности при дефектах лучевой кости имеет своеобразный характер. Поскольку кисть всегда премирована, угол открыт кнутри, отсюда распространенное название — maims vara. При недоразвитии эпифиза лучевой кости имеется лишь отведение кисти и ее пронация.

Этот дефект наблюдается у подавляющего большинства больных с недоразвитием лучевой кости. У части больных могут отсутствовать и другие пальцы, чаще всего II, реже III. В единичных случаях имеется всего по 2 пальца (IV и V).

Рентгенологически дефекты кисти соответствуют клиническим. В отдельных случаях наблюдается комбинация дефектов— отсутствие костей, синостоз, атрофия. Что касается дефектов костей запястья, то чаще всего отсутствуют ладьевидная и большая многоугольная кости, реже — одна ладьевидная. В отдельных случаях наблюдается синостоз костей запястья, иногда все кости запястья синостозированы в одну костную массу (Birch-Jensen). Во всех случаях недоразвития лучевой кости наблюдается недоразвитие предплечья, локтевого сустава и в той или иной степени — плеча с плечевым поясом.

Характерно заметное укорочение предплечья. При отсутствии всей лучевой кости или ее дистальных отделов, включая эпифиз, длина предплечья, по нашим наблюдениям, составляет 1/2—1/3 длины нормально развитого предплечья. Укорочение составляет в абсолютных цифрах 6—10 см в зависимости от возраста больных. В среднем у детей от 1 года до 2 лет длина предплечья составляет 6—7 см при длине нормально развитого 12—14 см; у больных 15—17 лет соответственно в среднем 15—16 см при длине нормального предплечья 22—26 см.

Предплечье в большинстве случаев искривлено выпуклостью дорсально. Кожа передне-внутренней поверхности предплечья образует складки; при попытке пассивно вывести кисть в правильное положение резко напрягаются кожа и подлежащие мягкие ткани.

Во всех случаях заметна гипотрофия мышц предплечья и плеча. В одном нашем наблюдении при двусторонней лучевой косорукости была резко выражена гипотрофия и мышц плечевого пояса, особенно дельтовидных мышц. Гипотрофия объясняется недоразвитием мускулатуры всех сегментов конечности. Так, при анатомических исследованиях рядом авторов (Stoffel, Stempl, А. Ильин, Н. Ф. Иванов) были найдены дефекты почти всех мышц предплечья и плеча. В проксимальном отделе предплечья все мышцы слиты в одну общую массу так, что их трудно даже анатомически, путем препаровки отдифференцировать друг от друга. Это подтвердили и наши хронаксиметрические исследования.

Атрофия плеча, снижение силы сгибателей и снижение электровозбудимости мышц плеча объясняются недоразвитием мышц плеча. Больше всего страдает двуглавая мышца, так как длинная головка ее почти всегда отсутствует.

Кроме недоразвития мышц, всегда недоразвиты нервы и сосуды. Как установили Г. А. Ильин и Riordan, недоразвит лучевой нерв вплоть до полного отсутствия его на предплечье. Наши исследования хронаксиметрии показали невозможность определения двигательной точки лучевого нерва на предплечье у подобных больных.

Недоразвитие сосудов также касается в первую очередь лучевой артерии. При осциллографии в наших наблюдениях отмечено резкое снижение амплитуды пульсаций на предплечьях с недоразвитыми лучевыми костями. Г. А. Ильин, исследовавший сосуды верхней конечности при лучевой косорукости, нашел, что при полном отсутствии лучевой кости отсутствует и лучевая артерия, а при недоразвитии лучевой кости она обычно меньшего калибра, чем локтевая, и не участвует в образовании ладонных артериальных дуг.

Функциональные нарушения при косорукости соответствуют анатомическим изменениям конечностей. Главным образом нарушается функция кисти. Прежде всего это связано с отсутствием или недоразвитием I пальца, что резко нарушает ее хватательную способность. Но больные в значительной степени приспосабливаются к дефекту и захватывают предметы остальными пальцами. Естественно, величина захватываемых предметов и их вес в значительной мере должны быть ограничены. Ограничение подвижности и силы пальцев, наблюдавшееся почти у всех больных, усугубляет функциональную неполноценность кисти. В значительной степени ограничена функция кисти и из-за отсутствия ротационных движений предплечья и кисти, которые находятся в наименее выгодном положении для функции — пронации. Отсутствие стабильности кисти также в значительной степени снижает ее функциональные возможности, резко ослабляет силу мышц предплечья из-за сближения их точек начала и прикрепления.

Коротко рассмотрим отдельные рентгенограммы больного, наблюдаемого нами на протяжении 11 лет.

Больной М., 2,5 лет. Неполный синостоз в области проксимальных метафизов лучевой и локтевой костей на протяжении 1,5 см. Щель между костями прослеживается, однако контуры ее нечетки и местами пересекаются костными трабекулами. Ядро окостенения головки лучевой кости отсутствует. Проксимальный конец лучевой кости располагается в нололсении вывиха кзади и кнаружи. Обе кисти несколько дугообразно деформированы, расстояние между ними в средней трети несколько расширено. В области лучезапястного сустава отмечается отклонение локтевой кости к тылу и некоторое выстояние в дистальном направлении.
У больного имеется двусторонний врожденный радио-ульнарный синостоз. Рентгенологически изменения идентичны с обеих сторон.

Возраст 5,5 лет: отмечено появление ядра окостенения головки лучевой кости справа. Щель в области проксимальных метафизов костей предплечья в области синостоза менее четкая, но еще прослеживается. Сращение на протяжении 2 см.
Возраст 8,5 лет: полный синостоз с обеих сторон.. Сращение на протяжении 3 см.

Возраст 9,5 лет: ядра окостенения определяются с обеих сторон, хотя справа величина их несколько больше. Полный синостоз с обеих сторон. Длина его 4,5 см.

Возраст 13 лет: на обеих руках рентгенологические изменения аналогичны. Протяженность костного спаяния 4,5 см. Костномозговой канал локтевой кости в области синостоза соединяется с каналом лучевой кости. Костная структура в области синостоза имеет груботрабекулярный, мелкопятнистый характер. Головка лучевой кости в положении вывиха кнаружи и кзади. Локтевая кость истончена, особенно в области средней трети. Отчетливо видно дугообразное искривление диафизов обеих костей. В области лучезапястного сустава определяется подвывих головки локтевой кости к тылу. Отмечается ротация локтевой кости кнаружи.