Системная склеродермия лечение стволовыми клетками

Склеродермия относится к необычной форме артрита, характеризующегося как "отвердение кожи", поскольку одним из основных проявлений данного заболевания и есть данный симптом. Склеродермия является диффузным заболеванием соединительной ткани, когда в отдельных участках кожи происходит отложение рубцовой ткани. Если процесс распространяется, то образование рубцовой ткани осуществляется не только в коже, но и в легких, почках, сердце, пищеварительном тракте, опорно-двигательном аппарате. Вместе с медикаментозной терапией могут использоваться народные средства для лечения склеродермии.

Лечение склеродермии медикаментами

Вероятность распространения склеродермии тем меньше, чем раньше начато проведение терапии. Как правило, если заболевание находится в неосложненной форме, то оно проходят самостоятельно. Для лечения системной склеродермии необходимо проведение длительной терапии, за основные принципы которой взято назначение антифиброзных препаратов, которые надо будет принимать в течение 3-5 лет по назначенной схеме.

В качестве дополнительной терапии при наличии показаний предусмотрено назначение ферментативных препаратов и глюкокортикостероидов. Местно показан электрофорез с диметилсульфоксидом, массаж, лазеротерапия. Для всех больных системной склеродермией выполняется акупунктура, принятие сероводородных и углекислых ванн.

Новейшая методика лечения склеродермии заключается в проведении терапии стволовыми клетками. Когда стволовые клетки вводятся в организм человека, то отмечается значительное повышение защитных свойств организма, активизация способности образования новых сосудов в обход поврежденных. Стволовыми клетками замещаются отмершие нервные клетки, благодаря чему прекращаются приступы спазмирования сосудов и происходит активизация процесса регенерации тканей. Постепенно фиброзные изменения во внутренних органах полностью восстанавливаются, чем предупреждается их склероз.

Эффективным считается проведение физиотерапевтических процедур и использование методов санаторно-курортного лечения.

В случае очаговой склеродермии и при отсутствии общих противопоказаний назначается бальнеотерапия — принятие сульфидных ванн или серного душа-массажа, хлоридных натриевых ванн, проведение пелоидотерапии (в виде электрофореза или аппликаций).

Чтобы улучшить кровообращение в пораженных конечностях, проводят диатермию верхнегрудного отдела позвоночного столба для оказания воздействия на пограничные симпатические стволы, а также выполняют парафиновые аппликации.

Лечение склеродермы народными средствами

Для лечения склеродермы с помощью народных средств рекомендуется пропариться в бане, после чего к больным местам приложить компресс из ихтиоловой мази или сока алоэ. Все повязать повязкой, но не использовать для этой цели пластырь.

В качестве еще одного народного средства можно использовать луковицу среднего размера, испечь ее в духовке и порезать. 1 ст.л. измельченного лука залить 1 ч.л. меда и 2 ст.л. кефира. Компресс из этого состава надо делать 4 раза в неделю на ночь.

Для приготовления народной мази, которая способна помочь от склеродермии, нужно взять внутренний свиной жир, растопить его на водяной бани, добавить к нему сухую полынь, взятую в пропорциональном соотношении 1 к 5. Потом весь состав подержать в духовке в течение 6-ти часов и процедить. После остывания состава поставить мазь в холодильник.

Можно выдержать в холодном жиру траву полыни на протяжении 2-3-х недель. Использовать мазь надо в первый день, на следующий день воспользоваться другой мазью, и так чередовать. Другую мазь можно приготовить на основе травы дурнишника и чистотела, взятых в равных пропорциях. Готовить аналогично, как и мазь на основе полыни. Больные места смазывать 3 раза в день в течение 3-х месяцев.

Чтобы приготовить настой для лечении склеродермии народными средствами, нужно взять 1 часть травы тысячелистника, по 0,5 части донника лекарственного, зверобоя продырявленного, цветков ромашки аптечной, ноготков (календулы), 0,25 части травы герани луговой, листа и цветков малины, полыни обыкновенной, марьянника дубравного, золотой розги, буквицы лекарственной, листа и соцветий кипрея (иван-чая), корней и листьев одуванчика лекарственного. 1 ст.л. сбора залить 500 мл кипятка. Взять гущу травы и залить еще раз кипятком. Отвар принимать по о,5 ст. 4 раза в день. Траву, которая остается, складывать в отдельную посуду, а спустя неделю приготовить из этого сырья ванну, которую нужно принимать в течение 20-ти минут, после чего тело не вытирать и не ополаскивать, а лечь в постель.

Чтобы уменьшить красные пятна на теле, нужно взять по 1 части корня солодки, коры корицы, почек березы и полыни, 3 части грецких зеленых орехов. Сбор залить спиртом 30% и дать настояться на водяной бане в течение 30-ти минут. Смазывать составом пораженные участки кожи 2 раза в день.

Склеродермия в переводе с греческого означает "твердая кожа". Это заболевание соединительной ткани, характеризующееся заметным уплотнением, при которой на коже откладывается рубцовая ткань. Склеродермией болеют и взрослые и дети, но чаще женщины в возрасте 30-50 лет. Несмотря на то, что склеродермия была известна уже давно, к сожалению, этот недуг недостаточно изучен современной медициной. В настоящее время специалистов в этой области не так много.

Причины склеродермии

Склеродермия – группа заболеваний, главным признаком которой является уплотнение кожи, а в тяжелых формах - поражение тканей внутренних органов и опорно-двигательной системы. Окончательно причины склеродермии не выяснены. Есть лишь предположения. Считается, что важную роль играет генетическая предрасположенность больного, а также целый ряд внешних и внутренних факторов.

Склеродермия делится на очаговую, системную, лимитированную и диффузную формы заболевания. При очаговой склеродермии диагностируется ограниченное уплотнение кожных покровов, реже подкожных тканей и костей. Системная форма болезни поражает не только кожу, но и суставы, внутренние органы, кровеносные сосуды. В редких случаях – только внутренние органы. По статистике системная склеродермия чаще встречается у взрослых, причем у мужчин – в 4 раза реже, чем у женщин. Лимитированная форма отличается незаметным началом течения болезни, диффузная – внезапным и массовым поражением тканей.

Признаки болезни у разных больных могут сильно отличаться в зависимости от формы склеродермии. Но практически всегда встречается феномен Рейно – спазм сосудов от холода или стресса. Больному достаточно переохладиться или заволноваться, чтобы пальцы рук побелели или посинели, появилось ощущение боли или онемения, маленькие трещины кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтевых пластинок. Подобное может проявляться по утрам, а больной при этом испытывает сложности со сжиманием кисти в кулак. Частыми признаками также являются:

уплотнение кожи на пальцах рук и лице;
потери волос в местах поражения;
трудности движения пальцами рук;
нарушения пигментации кожи.

Точные диагностические признаки для склеродермии отсутствуют, ведь отек тканей может быть вызван рядом других заболеваний. Поэтому больной должен пройти комплексное обследование в выбранной в Германии клинике, чтобы гарантированно устранить подозрения на другие заболевания. Обычно главным диагностическим признаком склеродермии является синдром Рейно. Он может проявиться за несколько лет до первых патологических изменений кожи. Примерно у 50% больных склеродермией наблюдается повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ) – более 20 мм/ч. Также, примерно, у половины больных диагностируется воспалительная активность: повышенные фибриноген и серомукоид, а также повышение показателей С-реактивного белка.

Не более 20% больных имеют анемию и поражение почек, и даже костного мозга. В процессе диагностики могу быть выявлены специфичные для заболевания аутоантитела. Среди дополнительных диагностических признаков: резкое падение массы тела на 10 кг и более, гиперпигментация кожных покровов. Обычно, чтобы поставить точный диагноз склеродермия необходимо наличие 3 достоверных признаков и фиброзно-склеротических изменений во внутренних органах.

Наиболее передовым методом лечения склеродермии на сегодняшний день, является введение в организм стволовых клеток. При этом организм значительно увеличивает свои защитные свойства, включает механизмы, помогающие создавать новые сосуды, игнорируя пораженные болезнью. Стволовые клетки способны заменить отмершие нервные клетки, что, в свою очередь, ускоряет процессы регенерации тканей и останавливает приступы спазмирования сосудов. При благоприятном прогнозе лечения стволовыми клетками фиброзные изменения внутренних органов должны полностью восстановиться.

При очаговой склеродермии внутренние органы поражаются крайне редко, а поэтому прогноз благоприятный в большинстве случаев. Среди современных методов лечения в Германиихорошо зарекомендовал себя метод гипербарической оксигенации, то есть воздействие кислорода, подаваемого под высоким давлением. Само собой, такую процедуру может назначить только квалифицированный врач.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство больным склеродермией в большинстве случаев не требуется. Исключение составляют специфические случаи у отдельных больных. Стоит отметить, что иссечение пораженных участков кожи не останавливает течение болезни.

Лечение лекарственными препаратами – основной метод борьбы с очаговой склеродермией. Используются медикаменты, направленные на подавление чрезмерного синтеза коллагена – основной причины появления уплотнений кожной ткани. Очень редко назначаются гормональные мази. Чтобы улучшить кровоток в пораженных областях, пациенту прописываются сосудистые препараты без содержания белка. Очень осторожно при склеродермии стоит обращаться с витаминами, некоторые из которых способны усиливать синтез коллагена. При очаговой форме болезни применяется местная терапия противовоспалительными мазями.

При лечении системной склеродермии, поражающей помимо кожной ткани внутренние органы, используются:

противовоспалительные препараты (кортикостероиды);
иммуносупрессивные средства, то есть подавляющие активность иммунной системы;
антифиброзные медикаменты, направленные на препятствование уплотнению соединительной ткани;
сосудистые препараты.

В случае хронического течения болезни среди показаний присутствует грязелечение, радоновые, хвойные и сероводородные ванны, физиотерапия, массаж и лечебная физкультура.

Склеродермия в тяжелых формах способна приводить к серьезным осложнениям, требующим отдельной терапии. Так, например, образование рубцовой ткани в легких в результате склеродермии способно приводить к одышке и вызывать риск нарушений в работе сердца. Склеродермия может поразить и почки, а также привести к проблемам с желудочно-кишечным трактом. Именно поэтому залогом успешного лечения недуга является своевременное обращение за квалифицированной медицинской помощью. Врачи немецких клиник проведут полноценную комплексную диагностику и назначат эффективное лечение при помощи самых современных методов.

Ахалазия
Болезнь Крона
Гастрит
Гепатит
Дисбактериоз
Колоноскопия
Цирроз печени
Шунтирование желудка
Эндоскопия
Язва желудка
Язвенный колит
Панкреатит
Геморрой
Выпадение прямой кишки
Гепатит А
Гепатит В
Гепатит С

Гематология

Гистерескопия
Киста яичника
Кольпит
Лейкоплакия
Миометрит
Миома матки
Нарушения менструального цикла
Опущение матки
Полипы шейки матки
Цервицит
Эндометриоз
Эндометрит
Бесплодие
Аденомиоз

Депрессия

Дерматология

Миопатия
Прогрессивная мышечная атрофия
Болезнь Лайма

Кардиология и кардиохирургия

Искривление носовой перегородки
Ринит
Синусит
Тимпанопластика
Тонзиллит
Удаление камней из слюнной железы
Фарингит
Гайморит

Маммология

Болезнь Ниманна-Пика
Болезнь Танжера
Болезнь Фабри
Остеопороз
Ожирение
Подагра

Неврология

Головного мозга
Aденома гипофиза
Аневризма сосудов головного мозга
Артериовенозная мальформация
Менингиома головного мозга
Гамма-нож
Глиома
Гемангиома
Гидроцефалия

Ожоги

Онкология

Артроз
Артроскопия
Болезни суставов
Вывихи
Диагностика позвоночника
Магнитная терапия
Межпозвоночная грыжа
Остеосинтез
Остеохондроз
Остеохондропатия
Переломы
Сколиоз
Травмы суставов
Хирургия голеностопного сустава
Хирургия позвоночника
Хирургия коленного сустава
Хирургия плеча
Хирургия локтевого сустава
Мениски
Пяточная шпора
Плоскостопие
Полая стопа
Кифоз
Артрит
Боли в спине
Артрогрипоз

Офтальмология

Гинекомастия
Пластика груди
Пластика губ
Пластика подбородка
Пластика половых губ
Трансплантация волос
Увеличение и уменьшение ягодиц
Удаление потовых желез
Удаление татуировок
Удаление шрамов
Удлинение ног
Пластика век
Пластика живота
Уколы ботокса
Отопластика
Липосакция
Абдоминопластика

Пульмонология

Болезнь Бехтерева
Ревматизм
Ревматоидный артрит
Васкулит

Реабилитация

Кесарево сечение
Сохранение беременности
Репродуктивная медицина
ЭКО
Ведение беременности

Сахарный диабет

Спортивная медицина и травматология

Болезни почек
Гидроцеле
Заболевания простаты
Литотрипсия
Трансуретральная резекция простаты
Импотенция
Обрезание
Заболевание мочеточника
Медицинская стерилизация
Заболевания яичек
Аденома предстательной железы
Варикоцеле

Флебология

Коагуляция
Склеротерапия
Эмболизация
Лапароскопия
Абдоминальная хирургия

Хирургия кисти

Вальгусная деформация
Ригидный первый палец стопы
Молоткообразная деформация пальцев

Эндокринология

Голеностопного сустава
Коленного сустава
Локтевого сустава
Плечевого сустава
Позвоночника
Суставов кисти
Тазобедренного сустава

Андрология

Лечение склеродермии в Германии

Склеродермия — системное заболевание соединительной ткани, патологические проявления которого связаны с нарушением кровотока и образованием рубцовой ткани в коже, суставах и других органах.

По статистике, склеродермия чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В мире этим заболеванием страдает более одного миллиона человек. Для него характерно общее недомогание, быстрая утомляемость, незначительная гипертермия, снижение аппетита и похудение.

К этим симптомам присоединяются спазм артерий пальцев, появление сосудистых звездочек, уплотнения и язвенные поражения кожи, появление очага облысения на волосистой части головы, некроз тканей, появление участков гипо- и гиперпигментации, мышечная слабость и скованность в движениях.

Патология является хронической и постоянно прогрессирует. Цель лечения склеродермии – это достижение длительной ремиссии.

Диагностика склеродермии в Германии

Лечение склеродермии в Германии невозможно без тщательной диагностики с выявлением причины, спровоцировавшей развитие заболевания. Диагностика включает в себя полное обследование организма с индивидуальным подбором дополнительных обследований при необходимости, поэтому цена диагностического комплекса варьирует.

Общий осмотр. Метод позволяет выявить поражения кожи, характерные для склеродермии, неравномерную пигментацию, отек, атрофию и очаговое отвердение подкожной клетчатки. Врачи обнаруживают цианоз, вызванный спазмом артерий, поражения мышц и суставов, деформацию пальцев.
Общий анализ крови показывает признаки анемии, повышение СОЭ, отклонение в ту или иную сторону от нормы числа лейкоцитов, увеличение количества иммуноглобулинов и антител.
Общий анализ мочи дает врачам сведения, позволяющие говорить о поражении мочеполовой системы, характерном для склеродермии. Высокие цифры оксипролина свидетельствуют о значительном разрушении костной ткани.
Иммунологические исследования позволяют выявить наличие специфических антител. Ревмопробы могут показать повышенный ревматоидный фактор. Анализ проводится для подтверждения первичного диагноза.
Рентгенологическое исследование делается немецкими врачами с целью обнаружить солевые отложения под кожей пальцев рук и ног, коленей и локтей. Также рентгенограмма показывает рассасывание костной ткани, остеопороз вокруг суставов, эрозии суставных хрящей, деформацию пищевода, увеличение объемов миокарда, поражение легочной ткани.
ЭКГ дает возможность выявить изменения ткани сердечной мышцы, нарушения сердечной проводимости, сопровождающиеся замедлением частоты сердечных сокращений и обмороками. Такого рода явления сердечной недостаточности характерны для запущенной склеродермии, и их своевременное выявление позволяет немецким врачам спасти жизнь пациенту.

Методы лечения склеродермии в Германии

Лечение склеродермии за рубежом подразумевает использование медикаментозных схем, физиотерапевтических процедур с применением лазера и высокотехнологичных пластических операций.

Лечение склеродермии должно быть комплексным и направленным на такие цели, как:

замедление образования коллагена;
снижение иммунных реакций в организме;
ликвидацию сосудистых нарушений;
нормализацию функционального состояния органов и систем.

Медикаментозное лечение склеродермии за границей подразумевает использование нескольких групп препаратов:

сосудистых;
антифиброзных;
противовоспалительных.

Сосудистая терапия предполагает использование сосудорасширяющих фармакологических средств, влияющих на вязкость крови и склеивание тромбоцитов. Самыми эффективными сосудорасширяющими средствами считаются блокаторы кальциевых каналов. Для усиления эффекта немецкие врачи подключают к терапии препараты, способствующие разжижению крови (антиагреганты и антикоагулянты).

Антифиброзную терапию в клиниках Германии проводят с использованием препаратов, подавляющих развитие фиброза и воздействующих на иммунную систему человека. Противовоспалительная терапия проводится с целью лечения гипертермии и мышечно-суставных проявлений склеродермии.

Для успешного лечения склеродермии немецкие врачи, помимо медикаментозной терапии, назначают физиотерапевтические процедуры:

Фонофорез оказывает противовоспалительное и рассасывающее действие, способствует улучшению проникновения лекарственных веществ через дерму.
Гелий-неоновое лазерное излучение в клиниках Германии применяют в качестве противовоспалительной терапии. Процедура улучшает местный кровоток, активирует метаболические процессы в организме, повышает иммунитет.
Также немецкие врачи используют в лечении гипербарическую оксигенацию, электротерапию и фотодинамическую терапию.
Бляшечную склеродермию успешно лечат в Германии методом лазерной магнитотерапии. Время манипуляции – около 15 минут. Всего таких процедур потребуется около 10-15. В процессе лечения нормализуется иммунный статус пациентов, в результате чего у большинства из них наблюдается длительная клиническая ремиссия.

Аутологичная трансплантация стволовых клеток проводится больным с тяжелыми диффузными формами заболевания. Забор стволовых клеток осуществляется посредством хирургической пункции из костного мозга под наркозом или посредством их сепарации из крови.

Стволовые клетки вводятся через кровеносную систему или хирургическим путем непосредственно в пораженный участок ткани или органа. Также трансплантация может быть проведена через пункцию или через кровяные сосуды.

Лечение системной склеродермии оперативным путем заключается в ликвидации кожных дефектов путем пластической операции (с трансплантацией кожи), а также в устранении стеноза пищевода и ампутации некротизированных участков пальцев.

Почему стоит лечить склеродермию в Германии?

Терапия системных заболеваний за рубежом предполагает получение качественных медицинских услуг с выраженным положительным эффектом. Детали лечения склеродермии в Германии и цену на него Вы можете узнать у медицинских координаторов DMU.

Если Вы хотите узнать больше или не нашли интересующую Вас информацию, свяжитесь с нами

Современная медицина к сожалению пока не научилась лечить эту болезнь, но последние достижения помогают поддерживать здоровье и качество жизни пациентов со склеродермией (даже системной ее формы). Системной склеродермией в Германии занимаются обычно врачи - ревматологи, а очаговой – дерматологи. Единой схемы лечения склеродермии нет, к каждому пациенту врачи немецких клиник подходят индивидуально.

Перед началом лечения очаговой или системной склеродермии важно устранить провоцирующие факторы. Поэтому врач тщательно собирает анамнез и предлагает ответить на многие вопросы, касающиеся недавно перенесенных заболеваний и перенесенных в детстве, образа жизни, наличия вредных привычек, уточняет условия труда и быта, выявляет характер наследственности.

Затем происходит полный осмотр больного. После осмотра врач назначает полное обследование.

Основные принципы лечения склеродермии:

Лечение склеродермии в Германии проводят, как правило, консервативными методами.
Раннее начало лечения.
Комплексная терапия с воздействием на различные патогенетические механизмы заболевания.
Длительность лечения.
Этапность лечения. Под этапностью лечения подразумевают последовательную терапию в стационаре, затем поликлинике и в санатории.

После полного осмотра и диагностики болезни врач назначает индивидуальное лечение. Оно зависит от формы, активности течения и степени поражения кожи и органов. Обычно курс терапии проводят 2 раза в год, но внесение определенных ограничений в образ жизни должно быть постоянным.

Прежде всего больным склеродермией необходимо остерегаться переохлаждения и оберегать открытые части тела от холодного воздуха (лицо, руки, уши), избегать сквозняков и кондиционеров. Врачи советуют носить свободную обувь (широкую в носовой части). В холодное время года вместо перчаток лучше использовать теплые варежки, ана ногах должны быть шерстяные носки. Надо отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь), избегать стрессов и волнений и стараться вести здоровый образ жизни. Если работа связана с вибрацией, надо ее поменять. Не стоит находиться под прямыми солнечными лучами, летом надо носить одежду с длинными рукавами и широкополые шляпы.

Диета должна быть полноценной, сбалансированной. При поражении пищевода надо питаться часто и дробно, порции не должны быть большими. При выраженной дисфагии - пища должна быть мягкой и жидкой. Желательно избегать кофе, так как кофе вызывает спазмы периферических сосудов.

Специфического лечения, которое могло бы изменить прогрессирующий ход заболевания, не существует. Лечение в Германии направлено на максимальное облегчение симптомов заболевания и на улучшение качества жизни.

В клиниках Германии применяются инновационные методы лечения склеродермии, которые помогают замедлить прогрессирование заболевания и улучшить состояние здоровья пациента. Раньше в лечении склеродермии широко использовали кортикостероиды, обладающие противовоспалительным и иммунодепрессивным эффектом. Но их побочное действие превышает положительный лечебный эффект. Поэтому они если и применяются, то местно в виде мазей. В основном, врачи назначают следующие группы лекарственных средств:

сосудистые препараты;
производные аминохинолинового ряда;
противовоспалительные средства;
витамины (особенно группы В, Е и А);
физиотерапия.

Сосудорасширяющие препараты используются при синдроме Рейно, так как способствуют улучшению периферического кровообращения и микроциркуляции, но препараты, содержащие в своем составе белок, врачи не назначают. Вместе с сосудорасширяющей терапией назначают препараты, влияющие на вязкость крови.

При системной склеродермии назначаются препараты, нарушающие синтез коллагена и подавляющие развитие фиброза.

Противовоспалительный эффект необходим во время лихорадки и для лечения мышечно-суставных проявлений болезни.

В Германии при лечении склеродермии широко применяют общеукрепляющие средства и витаминотерапию. Из витаминов с осторожностью надо применять аскорбиновую кислоту, так как она усиливает продуцирование коллагена, который при склеродермии вырабатывается в повышенном количестве. В Германии особое значение имеет реабилитация, позволяющая избежать контрактур и физиотерапия, в частности электрофорез с лидазой, парафиновые аппликации, бальнеотерапия (сероводородные, радоновые, хвойные ванны), массаж, ЛФК.

К оперативному вмешательству прибегают в случае грубых рубцов, уродующих лицо пациента, и выраженных контрактур суставов, которые приводят пациента к тяжелой инвалидности.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Склеродермия - системное заболевание соединительной ткани невыясненной этиологии, в основе которого лежит прогрессирующая дезорганизация коллагена. Процесс состоит из нескольких звеньев: мукоидного набухания, фибриноидного изменения, клеточных реакций и склероза.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Случаи склеродермии регистрируют во всех регионах мира, однако распространенность заболевания в различных географических зонах и этнических группах неодинакова. Первичная заболеваемость составляет от 3,7 до 20,0 случаев на 1 млн населения. Распространенность в среднем 240-290 на 1 млн населения В Российской Федерации первичная заболеваемость составляет 0,39 на 1000 населения, по Москве - 0,02 случая на 1000 населения.

По клиническим признакам, течению и прогнозу различают ограниченную и системную формы.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия проявляется в виде бляшечных, линейных, глубоких узловатых и мелкопятнистых (капельных) поверхностных очагов (болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша и др.).

Наиболее часто встречается бляшечная форма склеродермии, клинически характеризующаяся наличием пятен различных размеров, овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся преимущественно на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В их зоне имеются поверхностные уплотнения, лишь в редких случаях процесс захватывает глубоколежащие ткани (глубокая форма). Цвет элементов вначале розовый, затем меняется на восковидно-белый в центре очага. По периферии его сохраняется узкое сиреневое кольцо, наличие которого свидетельствует об активности процесса. Иногда на поверхности отдельных бляшек могут быть пузыри. При регрессе процесса остаются атрофия, пигментация и телеангиэктазии.

Одновременно могут быть мелкие очаги поражения типа lichen aibus Zumbusch или lichen sclerosus et atrohicus, что дало основание ряду авторов рассматривать последние как поверхностный вариант склеродермии.

Линейная склеродермия чаще возникает в детском возрасте, но может развиваться и у пожилых. Очаги располагаются преимущественно на волосистой части головы с переходом на кожу лба, носа, сопровождаются выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей, иногда сочетается с гемиатрофией лица Ромберга. Очаги могут локализоваться также на конечностях, вызывая атрофию глубоких тканей, а также в виде кольца на половом члене.

В ранней стадии процесса (стадия эритемы) в дерме наблюдается выраженная воспалительная реакция различной интенсивности. Она может быть периваскулярной или диффузной, вовлекает всю толщу дермы и подкожную клетчатку. Инфильтраты могут локализоваться вокруг волосяных фолликулов, эккринных желез, нервов и состоят в основном из лимфоцитов, гистиоцитов, иногда с примесью небольшого количества эозинофилов. Встречаются структуры, напоминающие лимфатические фолликулы. При электронной микроскопии воспалительных инфильтратов выявлено, что они состоят преимущественно из незрелых плазматических клеток, содержащих в своей цитоплазме расширенные цистерны гранулярной эндоплазматической сети и ядра с диспергированным хроматином. Среди них, кроме того, находится большое число макрофагов с крупными глобулами и миелиновыми фигурами. Лимфоциты по своей структуре напоминают бластные клетки с массивной цитоплазмой и большим числом свободных рибосом. Среди описанных клеточных элементов местами выявляется клеточный детрит. С помощью иммунологических методов показано, что в инфильтрате преобладают Т-лимфоциты. Среди клеток воспалительного инфильтрата можно видеть тонкие новообразованные коллaгeновые волокна, представляющие собой коллаген III типа. При прогрессировании процесса соединительная ткань уплотняется, появляются участки гомогенизации, однако среди них много фибробластов, гликозаминогликанов и гликопротеидов. С течением времени коллагеновые волокна становятся более зрелыми, их толщина достигает 80-100 нм, методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием антител против различных типов коллагена выявлено, что в этот период обнаруживается коллаген I и III типов. Гистохимически показано наличие коллагена и гликозаминогликанов типа дерматана сульфата, хотя имеются хондроитинсульфаты - 4 или 6. Содержание гиалуроновой кислоты уменьшено, несмотря на большое число фибробластов. Это объясняется тем, что имеются разные типы фибробластов, способные продуцировать и нормальный коллаген.

В поздней (склеротической) стадии воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными. В начале процесса они окрашиваются эозином интенсивно, а затем - бледно. Клеточных элементов и сосудов очень мало, стенки последних утолщены, просветы сужены. Эпидермис обычно изменен мало, в воспалительной стадии он несколько утолщенный, в склеротической - атрофичный.

У 70 % больных ограниченной склеродермией выявляют антинуклеарные антитела, нередко также обнаруживают ревматоидный фактор, антитела к нативной ДНК (nDNA) и антицентромерные антитела. TJ. Woo и J.E. Rasmussen (1985) обнаружили у 13 из 24 больных ограниченной склеродермией антинуклеарные антитела, у 7 из 17 - ревматоидный фактор, у 5 из них выявлены и антинуклеарные антитела. У 2 больных этой группы обнаружены системные проявления (нефрит, феномен Рейно), что указывает на потенциально системный характер этой формы склеродермии. При линейной форме чаще, чем при других, вовлекается в процесс нервная система.

Системная склеродермия

Системная склеродермия - аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические проявления которого связаны с распространенными ишемическими нарушениями, обусловленными облитерируюшей микроапгиопатией, фиброзом кожи и внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек), поражением опорно-двигательного аппарата.

Системная склеродермия - генерализованное поражение соединительной ткани и сосудов с вовлечением в процесс кожи и внутренних органов. Клинически может проявляться в виде диффузного поражения всего кожного покрова с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных частей конечностей. Стадия отека сменяется атрофией кожи, мышц, лицо становится амимичным, наблюдаются гипер- и депигментация, телеангиэктазии, трофические расстройства, особенно на кончиках пальцев, акроостеолиз, изъязвление, кальциноз (синдром Тибьержа-Вейссенбаха), контрактуры. Сочетание кальциноза, феномена Рейно, склеродактилии и телеангиэктазии называется CRST-синдромом, а при наличии поражения пищевода - CREST-синдромом. Могут наблюдаться келоидоподобные очаги, возникновение которых рассматривается как своеобразная реакция на воспалительный компонент у лиц, предрасположенных к келоидам.

Изменения сходны с таковыми при ограниченной форме, в результате чего их иногда невозможно дифференцировать. Однако в ранней стадии воспалительная реакция при системной склеродермии слабая, в более поздних стадиях отмечаются выраженные изменения в сосудах, а среди гиалинизированных коллагеновых волокон находят в большем количестве фибробласты. Сосудистые изменения при системной склеродермии выражены значительно, что и определяет появление феномена Рейно. Поражаются мелкие артерии и капилляры кожи и внутренних органов. Стенки их утолщены, просветы сужены, иногда облитерированы, количество капилляров уменьшено. При электронной микроскопии обнаруживают альтерацию, вакуолизацию и деструкцию эндотелиоцитов, редупликацию базальной мембраны, удлинение перицитов и наличие мононуклеарных клеток инфильтрата периваскулярно. Вокруг них располагаются активные фибробласты с выраженной эндоплазматической сетью в цитоплазме. Капилляры субэпидермального отдела дермы, напротив, резко расширены с явлениями пролиферации эндотелиоцитов и повышенной их активности, что представляет собой, вероятно, компенсаторный акт. Методом непрямой иммунофлюоресценции в стенках пораженных капилляров и мелких артерий обнаружены субинтимальные отложения коллагена III типа и фибронектина, однако коллаген I типа отсутствует. В более поздних стадиях системной склеродермии отмечаются атрофия эпидермиса, утолщение и слияние пучков коллагеновых волокон с образованием обширных участков гиалиноза, иногда с отложением солей кальция.

В развитии заболевания придается большое значение нарушениям синтеза коллагена, о чем свидетельствуют повышенная активность фибробластов в культуре и продукция коллагена в фазе обострения заболевания; усиленная экскреция оксипролина; нарушения микроциркуляции в связи с генерализованным поражением капиллярной сети и мелких артерий; дефект иммунной системы, характеризующийся наличием аутоантител - антинуклеарных, антицентромерных, против РНК (Sm, Ro (SS-A), PM-Scl-70), коллагена и др., иммунных комплексов. Антитела против ДНК в отличие от системной красной волчанки не определяются. Установлены большая частота положительных серологических реакций при системной склеродермии, неодинаковая ассоциация различных показателей с разными формами заболевания. Так, CREST-синдром ассоциирован с антицентромерными антителами, антитела к Scl-70 рассматриваются как маркер диффузной склеродермии. Отмечено состояние иммунодефицита. Показано участие гистамина и серотонина в патогенезе заболевания.

Хотя и имеются наблюдения семейных случаев заболевания, выявлена ассоциация с некоторыми антигенами тканевой совместимости, такими как В37, BW40, DR1 и DR5, однако роль наследственной предрасположенности, по-видимому, небольшая. Не доказана и роль вирусной инфекции. Высказывалось мнение о связи склеродермии с боррелиозом, вызванным спирохетами Borrelia burgdorferi, что также пока не доказано.

Склеродермоподобные изменения наблюдаются при синдроме "эозинофилия-миалгия", вызываемом приемом продуктов, содержащих L-триптофан; в поздней стадии реакции "трансплантат против хозяина"; при длительном контакте с силиконом, органическими растворителями, эпоксидными смолами, винилхлоридом; при лечении блеомицином или L-5-гидрокситриптофаном.

Читайте также: