Псевдосаркоматозный фиброматоз что это

Осложнения

Обычно фиброма осложняется ее травмированием, кровотечением (особенно если это ангиофиброма), перекручиванием с последующим некрозом. После повреждения возможно присоединение вторичной бактериальной инфекции.

Может ли перейти в рак?

Вероятность перерождения фибромы в злокачественную опухоль чрезвычайно мала. Она возможна лишь при генетической предрасположенности и постоянном повреждении опухоли.

Как вылечить?

Лечение фибромы требуется в том случае, когда она подвергается постоянному механическому повреждению.

Если опухоль не вызывает никакого дискомфорта, ее лучше не трогать. Фиброму удаляют хирургическим путем.

Существует 4 способа хирургического удаления фибромы:

• Традиционное (при помощи скальпеля).
• Лазерное.
• Радиоволновое.
• Электрокоагуляция.

На теле можно использовать любой из этих методов, так как косметический момент не настолько принципиален.

Для удаления фибромы на лице используют преимущественно лазерную и радиоволновую терапию. После операции не остается никаких следов, что способствует быстрому заживлению послеоперационной раны.

Процедура занимает около 15–20 минут.

Традиционное хирургическое вмешательство применяют только для удаления крупных твердых фибром.

Методы лечение ребенка такие же, как и взрослых. Приветствуется как можно меньшее нарушение целостности тканей.

Для детей младше 10 лет обязателен общий наркоз, для более старших можно делать только местное обезболивание.

Если опухоль не причиняет дискомфорт, ее лучше оставить и защищать от воздействия солнечных лучей.

На лице опухоль удаляют радиоволновым либо лазерным методом, можно электрокоагуляцией.

Важно наблюдать за новообразованием, если оно не растет, не меняет цвет и форму, то лучше ничего не предпринимать.

Небольшую фиброму можно удалить хирургическим путем.

К ним относятся узловатый фасциит со всеми его вариантами, оссифицирующнй и пролнферирующий миозит, келоид, гепертрофический рубец, идиопатический ретроперитонеальный и медиастинальный фиброз, лучевой фиброматоз.

Узловатый фасциит (подкожный псевдосаркоматозный фиброматоз или фасциит, псевдосаркоматозиый фиброматоз или фасциит, нодулярный фасцинт, инфильтрирующий или пролиферирующнй фасциит, узловатый фиброзит, фасцнит, псевдосаркоматозная дерматофнброма) впервые описан и выделен в самостоятельную разновидность В. Konwaler, L. Keasbey и L. Kaplan в 1955 г., в дальнейшем был изучен С С Аведнсовым и А. Ф. Ушкаловым (1967), А. М. Вихертом и соавт. (1972), В М Блиновым (1979), А. Р. Stout (I960, 1961), Е. Soule (1962), R. Tutter и соавт (1962), Р. W. Аllen (1972) и др.

Узловатый фасциит встречается в любом возрасте, преимущественно между 20 и 40 годами, чаще — у мужчин. Локализуется преимущественно на верхней конечности, особенно на предплечье. Дистальные отделы конечностей поражаются исключительно редко. В преобладающем большинстве случаев поражение локализуется в подкожной клетчатке вблизи поверхностных фасций, значительно реже — в толще поперечнополосатой мускулатуры, совсем редко — параоссально. Описаны отдельные случаи поражения молочной железы, а также мест, где нет фасций,— вульвы, трахеи, слюнных желез, слизистых оболочек щеки, пищевода. Обычно возникает спонтанно, реже — после травмы (до 36% наблюдений), быстро растет, имеет вид плохо контурироваиного, часто болезненного узла, как правило, солитарного, но может быть и множественным. В работе W. Kowac и соавт (1970) приведены сведения о генерализованном поражении. Прогноз благоприятный. Число рецидивов после удаления не превышает 1%, может наблюдаться спонтанное обратное развитие даже после частичного иссечения. Узловатый фасциит на разрезе представляет обычно нечетко контурированный узел серовато-белого цвета, местами пестрого вида с фокусами ослизнения в центре. Размеры узла редко превышают 5 см.

Микроскопическая картина вариабельна и характеризуется разнообразным клеточным составом и структурными особенностями, придающими ему сходство со многими злокачественными опухолями. Наиболее характерными являются пролиферация фибробластических элементов и сосудов капиллярного типа, а также миксоматоз промежуточного вещества. Пролиферация фибробластов с вытянутыми и овальными гиперхромными ядрами, образующими беспорядочно переплетающиеся пучки, наиболее выражена в периферических отделах узла.

Узел богат сосудами капиллярного типа, часто имеющими вид капиллярных почек, характерных для грануляционной ткани. Часто удается наблюдать радиарную ориентацию сосудов по отношению к центру образования.

Выражен миксоматоз промежуточного вещества, особенно в центральных участках, которые бедны клетками, имеющими здесь обычно неправильную или звездчатую форму. В большинстве наблюдений отмечается зональное расположение описанных трех компонентов миксоматозных участков — в центре, богатых клетками — на периферии, а ангиоматозных — в средней части узла.

Характерным диагностическим признаком является лимфоидная инфильтрация узла диффузно-очагового типа и скопления гистиоцитов, которые встречаются группами в строме или в мелких полостях, лишенных выстилки. В некоторых случаях могут встречаться, гигантские многоядерные клетки типа остеокластов, очаги обызвествления, фокусы хрящевой и костной ткани, гиалиноз стромы, особенно в центральных отделах узла.

Узловатый фасциит необходимо дифференцировать от фибросаркомы, злокачественной и доброкачественной фиброзной гнстиоцитомы, злокачественной гемангиоэндотелиомы, миксоидной липосаркомы, лейомиосаркомы, шванномы, нейрофибромы, нодулярного теносиновита.

Важно отметить некоторые особенности так называемого пролиферирующего фасциита, описанного Е. В. Chung и F. M. Enzinger в 1975 г, по клиническим и макроскопическим признакам неотличимого от узловатого фасциита

Микроскопически ткань узлов пролиферирующего фасциита пестрого строения, представлена фибробластоподобными овальными и вытянутыми клетками, среди которых располагаются то группами, то в одиночку гигантские клетки округлой формы, весьма напоминающие ганглиозные нервные клетки или мнобласты. В их цитоплазме иногда можно обнаружить глыбки коллагена, обрывки эластических волоконец, зерна гемосидерина, капли липидов. Изредка в клетках бывает 2 ядра. Встречаются немногочисленные типичные митозы Клетки складываются в беспорядочно переплетающиеся пучки, заключенные в рыхлую строму нз коллагеновых волокон. Гигантские клетки располагаются большей частью в участках узла, находящихся в подкожной клетчатке, в его внутримышечных отделах они встречаются редко. Строма этого образования местами гиалинизирована, местами имеет миксоидный характер, воспалительные явления выражены незначительно В отличие от нодулярного фасциита в очаге не отмечается зональности строения.

Описанное строение близко к пролиферативному миозиту и отличается от него только расположением очага в подкожной жировой клетчатке. Этот процесс следует дифференцировать также от рабдомиосаркомы, липосаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы, ганглионейробластомы.

- Вернуться в оглавление раздела "гистология"

Фиброматоз (fibromatosis, с лат. fibra — волокно) – это патологическое явление в организме, характеризующееся замещением мышечной ткани соединительной. Несмотря на отсутствие однозначной причины возникновения данного процесса, ясно одно: заболевание возникает как следствие нестабильности гормонального фона человека, а также наличие генетической предрасположенности. Может развиваться как у детей, так и у взрослых.

По МКБ-10, фиброматоз классифицируется несколькими шифрами, в зависимости от места расположения патологии:

• 
  подошвенный фиброматоз — М72.2;
• узелковое поражение молочных желез — М72.3;
• ладонный фиброматоз — М72.0;
• псевдосаркоматозный фиброматоз — М72.4.

1. Фиброматоз: что это такое?
2. Причины
3. Классификация
4. Симптомы
5. Диагностика
6. Лечение
7. Профилактика

Фиброматоз: что это такое?

Чтобы понять механизм образования данной патологии, рассмотрим его на примере фиброматоза матки. Матка состоит их трех слоев. Внутренняя часть органа застлана слизистой оболочкой, которая называется эндометрием. Наружный же слой покрыт так называемым периметрием. Между этими двумя слоями расположены мышцы. В данном случае они называются миометрием. Мышечная часть матки в свою очередь представляет собой три слоя мышц: продольные, поперечные и круговые. Между ними существуют небольшие участки, состоящие из соединительной ткани.

При фиброматозе именно эти ткани начинают аномально разрастаться, тем самым вытесняя естественные мышечные клетки.

Такое аномальное разрастание соединительной ткани в последующем приводит к миоме матке, при отсутствии лечения, а также к диффузному фиброматозу, при котором матка значительно увеличивается, тем самым нарушается функциональность органа.

Ведущие клиники в Израиле

Причины

Специалисты разделяют общие причины, из-за которых может образоваться фиброматоз, а также частные, в зависимости от локализации патологии. К общим видам причин относят:

• наличие наследственной предрасположенности;
• наличие хронического воспалительного процесса, который не лечили вовремя;
• дисбаланс в гормональном фоне человека, связанный с наличием тех или иных эндокринных заболеваний;
• некоторые глисты, паразиты также могут спровоцировать патологию;
• наличие тяжелой травмы могут стать причиной фиброматоза легких и кожи;
• злоупотребление вредными привычками является провоцирующим фактором данного заболевания;
• бесконтрольный прием, передозировка или прием в течение долгого времени некоторых медицинских препаратов.

Если рассматривать причину каждой разновидности заболевания, то при фиброматозе десен они таковы:

• 
  наличие патологий в эндокринной системе человека;
• чаще всего носит наследственный характер;
• передозировка некоторых препаратов (противоэпилептические препараты, иммуносупрессоры, блокаторы кальциевых каналов).

Кроме вышеперечисленных общих факторов, фиброматоз молочной железы могут спровоцировать такие факторы, как:

• нарушения в работе поджелудочной, щитовидной желез;
• процесс разрастания соединительной ткани может начаться в период полового созревания, а также в постменопаузу, так как именно на эти периоды приходится гормональная перестройка организма;
• лишний вес и любая стадия ожирения;
• заболевание может стать одним из последствий сахарного диабета.

Причиной образования фиброматоза матки могут стать:

• наличие частых стрессовых ситуаций;
• отсутствие половой жизни;
• частые аборты;
• если женщина перенесла хирургические операции на репродуктивные органы;
• эндометриоз, фиброма матки, аденомиоз являются болезнями, которые, при отсутствии лечения, могут привести к патологии;
• отсутствие беременности у женщины до достаточно зрелого возраста;
• начало менструальных кровотечений в возрасте, младше 10 лет;
• наличие хронических заболеваний печени. Именно печень является основным органом, который выводит большую часть эстрогенов из организма;
• наличие хронических половых инфекций.

Толчком для образования фиброматоза легких могут нижеследующие факторы:

• злоупотребление вредными привычками, в особенности, табакокурением;
• плохая экологическая ситуация в месте проживания человека;
• туберкулез, при отсутствии соответствующей терапии;
• непосредственный контакт с опасными химическими и радиоактивными веществами.

Классификация

Симптомы

Каждый вид фиброматоза обладает своей клинической картиной. Рассмотрим некоторые из них:

Фиброматоз рта проявляет себя таким образом:

• 
  разрастаются и увеличиваются в объеме ткани десен;
• человеку становится тяжело прожевывать пищу;
• образуется зубной налет в больших количествах;
• активно развивается кариес;
• разрушается зубная эмаль;
• расшатываются зубы.

При данных симптомах общее самочувствие больного не ухудшается.

Нижеследующими признаками обладает развитие заболевания в молочной железе:

• образуется плотный узелок. Контуры узелка четкие;
• размер новообразования может быть от 1 миллиметра до 6 сантиметров;
• возможны болевые ощущения в груди, которые могут распространяться до лопаток и плеч. Такие симптомы женщина может ощущать перед менструальными кровотечениями.

Симптоматика при фиброматозе матки такова:

• объем менструальных кровотечений может стать обильнее;
• количество дней менструации увеличивается;
• обнаруживаются кровяные выделения в дни отсутствия месячных;
• ощущаются боли разной интенсивности;
• женщина может чувствовать дискомфорт и болевые ощущения во время полового акта;
• при увеличении объема матки, из-за значительного разрастания новообразования, процессы дефекации и мочеиспускания становятся болезненными.

Если же заболевание локализуется в легких, то патология проявляет себя таким образом:

• ощущение дискомфорта и тяжести в области груди;
• беспричинный кашель и одышка в состоянии покоя;
• человек часто беспричинно потеет;
• возможны болевые ощущения.

При подошвенном (плантарном) фасциальном фиброматозе можно наблюдать нижеследующие признаки:

• боль во время ходьбы;
• можно нащупать плотные узелки;
• подвижность пальцев и стопы ограничивается.

Ладонный фиброматоз обладает такими признаками:

• на кисти руки формируется шишка небольших размеров;
• безымянный палец и мизинец могут самопроизвольно сгибаться;
• со временем утрачивается вся двигательная функция пальцев;
• возможен болевой синдром;
• кисть руки, где локализуется новообразование, деформируется.

При фиброматозе кожных покровов, образуются плотные или мягкие бугорки на участках тела. При пальпации ощущается небольшая боль.

Диагностика

В зависимости от локализации образования, наряду с терапевтом, диагностикой и лечением занимаются такие узкие специалисты, как гинеколог, дерматолог, пульмонолог, ортопед, эндокринолог и стоматолог.

После детального опроса пациента, внешнего осмотра, изучив историю болезни, специалист направляет его на ряд лабораторных и инструментальных методов диагностики.

К лабораторным методам диагностики относятся:

• 
  общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови позволяют оценить общее состояние организма больного, некоторые показатели дают возможность определить патологические изменения в тех или иных органах;
• анализы на онкомаркеры рекомендуется сдавать в случае подозрения злокачественного характера новообразования;
• мазок из полости рта или влагалища позволяют обнаружить патогенные микроорганизмы.

Наиболее достоверными методами диагностики являются инструментальные средства. К ним относятся:

• ультразвуковое исследование применяется чаще всего при фиброматозе матки. Более эффективным при постановке данного диагноза считается УЗИ итравагинальным датчиков. С помощью данного устройства можно детально изучить орган, степень разрастания мышечного слоя, внутристеночные узлы и уплотнения;
• гистероскопия также применяется для изучения маточной полости. Осуществляется данная процедура с помощью гистероскопа – оптоволоконного прибора. Данная процедура проходит под наркозом;
• рентгенография и бронхоскопия позволяют обнаружить фиброматоз легких и детально изучить новообразование. При бронхоскопии с помощью специальной трубочки, на наконечнике которой расположены специальный осветительный прибор и камера, детально изучаются органы дыхания;
• ортопантомограмма применяется в стоматологии. Метод рентгенологического исследования, который позволяет изучить состояние челюстей и зубов;
• при диагностике фиброматоза десен также используется радиовизиография – современная компьютерная рентгенография, позволяющая детально изучить состояние каждого зуба по отдельности;
• магнитно-резонансная томография – современный метод диагностики, который дает более подробное изображение любого органа, по сравнению с УЗИ;
• маммография осуществляется при подозрении на фиброматоз молочных желез. Данный вид диагностики позволяет определить новообразование даже размером в 1 мм;
• биопсия назначается в случае, если у специалистов есть подозрение на то, что образование носит злокачественный характер.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Лечение

В зависимости от места поражения и формы заболевания подбирается и тактика лечения.

Чтобы вылечить ладонный фиброматоз, назначается нижеследующая терапия:

• специальный лечебный массаж;
• назначается ряд физиотерапевтических процедур;
• прием кортикостероидов в виде инъекций;
• в запущенных случаях эффективно лишь хирургическое вмешательство, предусматривающее иссечение пораженного места.

При подошвенном фиброматозе рекомендуется:

• носить специальную обувь;
• использовать ортезы;
• хирургическая операция.

При фиброматозе кожи применяются инновационные методы хирургической операции, с помощью которых можно безболезненно удалить новообразование:

• 
  электрокоагуляция;
• лазерная вапоризация;
• криодеструкция;
• радионож.

Фиброматоз легких практически невозможно ликвидировать в полном объеме. Но, чтобы поддерживать полноценное функционирование органа, специалисты назначают ряд лечебных процедур:

• антибактериальные препараты после проверки их переносимости;
• лечебные ингаляции;
• хирургическое вмешательство при наличии показаний;
• не возбраняется использование народных средств, при отсутствии противопоказаний.

Лечение фиброматоза матки подразумевает комплексный подход, который включает в себя:

• прием гормональных препаратов, а также витаминных комплексов;
• в случае, если болезнь связана с лишним весом, рекомендуют с помощью физических нагрузок снизить вес. Зачастую, после устранения причины заболевания, болезнь отступает;
• очень хорошо зарекомендовала себя народная медицина с применением боровой матки. Данное травяное растение не столь безобидное и может влиять на гормональный фон. В связи с этим необходимо обсудить его прием с лечащим врачом.

При фиброматозе молочных желез хорошо зарекомендовали себя такие методы лечения, как:

• гормональная терапия;
• лампэктомия – процедура удаления новообразования с последующей проверкой биоматериала на гистологическом уровне;
• энуклеация применяется для удаления мелких новообразований, в случае, если полностью исключена вероятность их злокачественности.

Фиброматоз десен лечится только хирургическим методом.

Профилактика

Чтобы обезопасить себя от данного заболевания, необходимо следовать некоторым несложным рекомендациям:

• отказаться от вредных привычек;
• вести здоровый образ жизни;
  
• не допускать излишней массы тела;
• стараться питаться регулярно и следить за качеством пищи;
• при возникновении любых патологических процессов в организме, обязательно посещать врача;
• раз в год проходить медицинский осмотр даже при отсутствии жалоб на здоровье.

Фиброматоз на сегодняшний день лечится успешно, но при отсутствии своевременной терапии, процесс замещения мышечной ткани соединительной может в дальнейшем преобразоваться в рак с агрессивным течением.