Дифференциальная диагностика скв склеродермии и дерматомиозита

Дифференциальный диагноз диффузных болезней соединительной ткани у детей. Клиника, диагностика, лечение

Классификация ревматических болезней.

2. Ювенильный ревматоидный артрит.

3. Анкилозирующий спондилит.

4. Другие спондилоартропатии.

5. Системная красная волчанка.

1) геморрагический васкулит (Шеклейн—Геноха);

2) узелковый периартериит (полиартериит у детей раннего возраста, болезнь Кавасаки, болезнь Вегенера);

3) артериит Такаясу.

9. Трудно классифицируемые ревматические синдромы.

10. Различные заболевания, ассоциируемые с ревматическими симптомами и признаками у детей:

1) доброкачественные ревматоидные узелки;

2) узелковая эритема;

3) болезнь Лайма;

5) синдром Стивена-Джонсона;

6) синдром Гудпасчера;

7) симптомы фиброзита и фибромиалгии;

8) синдром Бехчета;

9) синдром Шегрена.

11. Неревматические заболевания, сходные по клинике с ревматическими.

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ, коллаге-нозы) – это иммунопатологическое поражение соединительной ткани с системным повреждением сосудов и различных органов, прогрессирующим течением.

В этиологии ДБСТ можно выделить 3 ведущих фактора.

1– й фактор – генетическая предрасположенность, что подтверждается эпидемиологическими исследованиями, болезнью близких родственников, близнецов и обнаружением маркеров отдельных заболеваний по системе HLA..

2– й фактор – пусковой механизм, в качестве которого выступают вирусы, содержащие РНК и медленно реагирующие (ретро-вирусы), и хроническая персистирующая инфекция, передающаяся трансплацентарно.

3– й фактор – разрешающий: стрессовая ситуация, гиперинсоляция, переохлаждение.

При всех ДБСТ определяют степень активности болезни; характер течения; наличие висцеральных поражений: функциональную способность больного по состоянию органов и систем, вовлеченных в процесс; характер осложнений. В продроме ДБСТ есть ряд общих признаков, объединяющих различные нозологические формы: немотивированная слабость, гиподинамия, снижение аппетита и массы тела; лихорадка, устойчивая к действию антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов и реагирующая на лечение ГК; поражение кожи и слизистых; суставной синдром; лимфоаденопатия; увеличение печени и селезенки; стойкие моно– или поливисцериты. В лабораторной диагностике для большинства ДБСТ (кроме ССД) типичны: высокие острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты СРБ и др.); некоторые более специфические (LE-клетки, HLA и др.).

1. Системная красная волчанка (СКВ).

2. Системная склеродермия (ССД).

3. Прогрессирующий склероз.

4. Дерматомиозит (ДМ).

1. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это хроническое полисиндром-ное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивается в связи с генетически обусловленным несовершенством имму-норегуляторных процессов.

Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез: образуются циркулирующие антитела, из которых важное диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые откладываются на базальных мембранах разных органов, вызывая их повреждение и воспаление. Гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушением клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождается снижением клиренса. Семейно-генетическая предрасположенность, болеют чаще девочки, женщины. Провоцирующие факторы: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.

Лечение. Показаны нестероидные противовоспалительные средства и аминохинолиновые производные. Нестероидные противовоспалительные препараты назначают при суставном синдроме. Иммунодепрессанты, витамины группы В, аскорбиновая кислота во время весенне-осеннего курса. Больным назначают лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.

2. Склеродермия (Morphea) локализованная

Это хроническое системное заболевание соединительной ткани, мелких сосудов с распространенным фиброзно-склероти-ческим изменением кожных покровов и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Большие критерии: склеродермоподобные изменения кожи проксимально от основных суставов пальцев. Малые критерии:

2) ямочкообразные рубцы или потеря вещества мягких тканей кончиков пальцев, кистей и/или стоп;

3) двусторонний базальный фиброз легких. Диагноз склеродермии считается достоверным, если имеются либо большой критерий, либо хотя бы два малых критерия. Этиология. Этиология неизвестна.

Провоцирующими факторами являются охлаждение, травма, инфекция, вакцинация и др.

Патогенез. Особое значение имеет нарушение метаболизма коллагена, которое связано с функциональной гиперреактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Также фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, связанное с поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови.

Системная склеродермия – это коллагеновая болезнь, которая связана с повышенным коллагенообразованием и фиброзом, функционально неполноценными фидробластами и другими кол-лагенобразующие клетки. Предрасположение семейно-генети-ческое, женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

2. Келоидная форма – плотные тяжи, напоминающие кело-идный рубец.

3. Линейная форма – поражение по ходу сосудисто-нервного пучка, затрагивающее фасции, мышцы и кости; зоны липодистрофий, амиотрофий, укорочение сухожилий и нарушение роста конечности.

4. Глубокая подкожная узловатая форма – локализуется на бедрах и ягодицах с вовлечением фасций. Изолированные узелки по ходу сухожилий, напоминающие ревматоидные и трансформирующиеся кальцинаты.

5. Атипичные формы – идиопатическая атрофодермия (синевато-фиолетовые пятна на туловище без предшествующих уплотнений); склередема Бушке – псевдосклеродермическое заболевание (плотный отек дермы и подкожной клетчатки).

Диагностика. Диагностика на основании клинических и лабораторных данных: обычно наблюдаются умеренная нормо– или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормальная или умеренно повышенная при хроническом течении и значительно увеличена до 50–60 мм/час, при подостром.

Лечение. Принципы лечения следующие.

1. Антифиброзными средствами (D-пеницилламина, диуци-фона, колхицина, ферментативных препаратов, диметилсуль-фоксида).

2. Применение НПВС.

3. Лечение иммунодепрессантными средствами (подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование); назначение глю-кокортикоидов.

4. Применение гипотензивных и улучшающих микроциркуляцию средств.

5. Локальная терапия, массаж, ЛФК.

6. Симптоматическое лечение при поражении органов пищеварения.

7. Санаторно-курортное лечение.

Дерматомиозит – системное заболевание скелетной, гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология. Этиология не известна. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующими факторами являются инсоляция, охлаждение, травма, беременность, лекарственная непереносимость, вакцинация, стрессовые ситуации.

Патогенез. Разнообразные иммунопатологические нарушения.

Клиника. Заболевание начинается с острого или подострого течения, с мышечного синдрома в виде миастении, миалгии, также развивается артралгия, появляется лихорадка, при поражении кожи клиническая картина в виде плотных, распространенных отеков.

Поражения кожи разнообразны, чаще лиловая параорбиталь-ная эритема с отеком или без отека, эритема над разгибательны-ми поверхностями сустава, иногда с атрофическими рубчиками. Поражение скелетных мышц наблюдается в виде миалгии при движении и в покое, проявляющейся в виде болезненности при надавливании и нарастающей слабости. Мыщцы плечевого и тазового пояса уплотнены, увеличены в объеме, значительно нарушены активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять голову с подушки и удержать ее сидя или стоя, поднять конечности. При большом распространенном процессе больные полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. При поражении скелетных мышц появляется слабость, боли, отеки, уплотнение мышц, гипотрофия мышц, кальциноз. Висцерально-мышечный синдром – поражение симметричных, преимущественно проксимальных, групп мышц, мимических мышц приводит к маскообразности лица, при поражении глоточных развивается дисфагия, а при поражении интеркостальных мышц и мышц диафрагмы нарушается дыхание и снижение жизненной емкости легких, гиповентиля-ция. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. Поли-артралгии при движении проявляются ограничением подвижности суставов вплоть до развития анкилозов, большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, расширением границ сердца влево, при аускультации приглушение тонов сердца, систолический шум на верхушке, артериальная гипотензия. Поражение легких связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких. Желудочно-кишечный тракт также вовлекается в процесс, отмечаются анорексия, боли в животе, появляются симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Поражение периферической и центральной нервной системы.

Диагностика. Критерии диагностики дерматомиозита следующие.

1. Слабость проксимальных мышц не менее одного месяца.

2. Миалгии в течение одного месяца при отсутствии нарушений чувствительности.

3. Отношение концентрации креатина в моче к сумме концентраций креатина и креатинина в моче, превышающее 40 %.

4. Значительное повышение в крови уровня креатинфосфоки-назы или трансаминаз при отсутствии креатинфосфокиназы или трансаминаз при отсутствии других причин.

5. Дегенеративные изменения мышечных волокон при биопсии, 4 признака – достоверный диагноз, 3 признака – вероятный

диагноз, 2 признака – возможный диагноз.

Диагностика: на основании клинических, лабораторных данных обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией, умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобули-немия.

Большое диагностическое значение имеют следующие исследования: биохимическое исследование крови и мочи, биопсия мышц, особенно при подостром и хроническом течении (обнаруживаются утолщенные мышечные волокна поперечной исчерчен-ностью, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, появляется значительная клеточная реакция в виде скопления лейкоцитов, плазматических клеток и т. д.).

Лечение. При остром и подостром течении показаны глюко-кортикоиды в больших суточных дозах (преднизолон).

После достижения эффекта дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7—10 дней), до поддерживающей дозы, на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина.

При развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды можно отменить полностью. В комплексном лечении назначаются витамины группы В, аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц назначаются прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ.

При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных с острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление. При подостром течении можно добиться ремиссии с помощью поддерживающей дозы глюкокортикоидов. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.

Диффузные болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями (диффузная коллагеновая болезнь, коллагенозы) – группа аутоиммунных заболеваний, в основе которых лежит дезорганизация соединительной ткани, обусловленная аутоиммунными процессами и нарушением микроциркуляции. Основными представителями диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ) являются: системная и кожные формы красной волчанки, системная склеродермия, локализованная склеродермия (морфеа), склеротический лишай, дерматомиозит, смешанное заболевание соединительной ткани, ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Поражение кожи является почти постоянным, а нередко, первым симптомом ДБСТ. Выделяют такие формы ДБСТ, при которых дерматологические проявления доминируют в течение многих лет, а иногда всей жизни больного, являясь при этом единственным симптомом болезни. Вопрос о том, являются ли кожные и системные формы красной волчанки и склеродермии единым процессом, остается открытым, хотя имеются достаточно убедительные данные, свидетельствующие о возможности трансформации кожных форм красной волчанки и некоторых форм ограниченной склеродермии в системные процессы. Определенные трудности для дерматологов представляет собой дифференциальная диагностика кожных проявлений ДБСТ с другими дерматозами, имеющими с ними выраженное клиническое сходство.

Общая характеристика диффузных болезней соединительной ткани с иммунными нарушениями

В основу объединения ДБСТ в одну группу положен ряд общих клинических, морфологических и иммунологических признаков.

Различают четыре фазы дезорганизации соединительной ткани при ДБСТ: мукоидное набухание, фибриноидное изменение, развитие клеточных реакций и склероз ткани.

1. Мукоидное набухание характеризуется перераспределением и накоплением в аморфном веществе соединительной ткани гликозаминогликанов (кислых мукополисахаридов): хондроитинсульфата, гиалуроновой кислоты и других в связи с их высвобождением из комплексов с белками. Это поверхностная и обратимая стадия дезорганизации соединительной ткани.

2. Фибриноидное изменение соединительной ткани связано с проникновением в ткань вследствие повышенной сосудистой проницаемости белков плазмы (альбуминов, глобулинов, фибриногена, причем последний быстро превращается в фибрин). Гликозаминогликаны вступают в нерастворимые соединения с фибриногеном при его переходе в фибрин, откладываются как на коллагеновых волокнах, так и между ними. В течение этого процесса происходит патологическая рекомбинация тканевых и плазменных белков и полисахаридов. Вся вновь образующаяся гетерогенная масса, пропитывающая соединительную ткань, носит название фибриноида, в котором всегда обнаруживаются иммунные комплексы. В результате в коллагеновых волокнах происходят необратимые процессы вплоть до некроза (фибриноидный некроз).

3. Клеточные реакции. Вокруг очагов фибриноидных изменений (некроза) наблюдается очаговая (узелки, гранулемы) или диффузная пролиферация гистиоцитов, фибробластов, макрофагов, лимфоцитов, плазматических клеток.

4. Склероз возникает в связи с пролиферацией фибробластов с последующим коллагенообразованием.

Для ДБСТ характерна одновременность проявлений различных фаз дезорганизации соединительной ткани: наличие как старых, так и свежих (при обострении) процессов. Хроническое волнообразное течение, постоянная смена периодов затихания и обострения процесса, наслаивания одной фазы дезорганизации на другую создают чрезвычайно полиморфную морфологическую картину тканевых изменений.

Ведущую роль в патогенезе ДБСТ играют аутоиммунные процессы. Все ДБСТ считаются классическим примером органонеспецифических аутоиммунных болезней, характерными чертами которых являются: 1) образование аутоантител; 2) наличие в очагах поражения комплексов антиген – антитело; 3) гипергаммаглобулинемия; 4) скопление в пораженных тканях плазматических и лимфоидных клеток; 5) недостаточность Т-системы иммунитета (дефект Т-супрессоров); 6) эффективность кортикостероидов и других иммунодепрессантов; 7) сочетание с другими аутоиммунными процессами (тиреоидит Хашимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура).

Важную роль в патогенезе ДБСТ играет сосудистая патология, которая характеризуется воспалением сосудов, преимущественно микроциркуляторного русла.

Общность патогенеза и патоморфологических изменений определяет принципиальное клиническое сходство ДБСТ, что, прежде всего, выражается в полисистемности патологического процесса с частым вовлечением сосудов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, нервной системы.

Внутри группы ДБСТ отличаются друг от друга по преимущественной локализации патологического процесса: при системной склеродермии в основном поражается соединительная ткань кожи и внутренних органов, при системной красной волчанке наблюдаются деструктивные изменения соединительной ткани почек, сердца, сосудов, кожи и гематотологические изменения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения); при дерматомиозите отмечается системное поражение поперечнополосатой и гладкой мускулатуры. Возможно также развитие переходных форм ДБСТ (overlaps-синдромы), выражающихся в сочетании у одного и того же больного признаков красной волчанки, дерматомиозита или склеродермии.

Наиболее типичны среди них: дерматит, аллергический отек, рожистое воспаление, нейродермит, эритродермия, инфекционный миозит, полиневрит, полиомиелит, псевдобульбарный синдром, myastheniagravis и др. Нередки также диагнозы аллергических и инфекционных заболеваний, других системных заболеваний соединительной ткани, чаще — cистемная красная волчанка (СКВ).

Особенно трагично то обстоятельство, что больные с поздней диагностикой дерматомиозита (полимиозит), особенно дети, становятся пожизненными инвалидами (стойкие контрактуры, генерализованный кальциноз), а при остром течении заболевания как дети, так и взрослые могут умереть, несмотря на относительно эффективную современную терапию при условии раннего и адекватного лечения.

Таблица 6.2. Наиболее частые ошибочные диагнозы у 100 больных идиопатическим и у 30 больных опухолевым дерматомиозитом

Диагноз	Идиопатический дерматомиозит, число больных	Опухолевый дерматомиозит, число больных	Всего больных
Аллергические реакции	41	8	49
Отек Квинке	20	1	21
Дерматит, фотодерматоз, экзема,
псориаз, токсодермия, эритродермия,
солнечный ожог, красный
плоский лишай и др.	31	10	41
Системная красная волчанка	17	6	23
Ревматоидный артрит	12	12
Ревматизм	10	10
Системная склеродермия	5	2	7
Узелковый периартериит
(полиартериит)	3	3
Коллагеноз	4	4
Трихинеллез, инфекционный мононуклеоз,
бруцеллез, брюшной тиф
и др.	11	2	13
Неврологические диагнозы	10	2	12
Острый нефрит	4	4
Тромбофлебит, облитерирующий
эндартериит, лимфогранулематоз и др.	12	12

Приходится констатировать, что даже при классической картине болезни врачи различного профиля (терапевты, дерматологи, невропатологи и др.), к которым обращаются больные, неправильно расценивают симптоматику и заболевание в целом, очевидно ввиду недостаточных, знаний в этой области. Вместе с тем существуют и действительно трудные для диагностики, атипично протекающие или сочетающиеся с другими заболеваниями случаи ДМ (полимиозит), когда необходимы не только знания, но и опыт, наблюдение за течением болезни.

В последние годы выявилась и обратная тенденция к гипердиагностике ДМ (полимиозит) при наличии других заболеваний ревматической группы, поражении мышц иной природы, различных эндокрино- и нейропатиях. Эта тенденция также неблагоприятна и иногда опасна для больного в связи с неоправданным назначением высоких доз кортикостероидов, возникающей стероидозависимости и осложнений.

А. П. Соловьева (1980) выделяет 4 основные группы больных с наиболее частой гипердиагностикой дерматомиозита (полимиозит): 1) ревматические и близкие к ним заболевания (ревматизм, СКВ, системная склеродермия, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, фибропластический эндокардит Леффлера, рецидивирующая крапивница, узловатая эритема, панникулиты, саркоидоз Бека; 2) эндокринные заболевания (микседема, тиреотоксикоз, сахарный диабет с диабетическими полиневритами, ожирение и т. д.); 3) различные мышечные и нервномышечные заболевания (myastheniagravis), миотония, различные полимиозиты, полифибромиозиты; 4) нервно-психические расстройства (вегетопатия, психопатия, шизофрения и т. д.).

Все это свидетельствует о необходимости дальнейшей разработки основ диагностики и дифференциальной диагностики ДМ. Диагноз ДМ (полимиозит), как правило, основывается на характерных клинико-лабораторных признаках болезни, причем ведущей является клиническая картина.

Официально принятых международных критериев дерматомиозита нет, но, исходя из наиболее часто используемых диагностических критериев A. Bohan и J. Peter (1975) и классификационных критериев Т. Medsger и A. Masi (1985), можно выделить 7 основных диагностических критериев ДМ (полимиозит):

1. Типичные кожные изменения.

2. Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей по данным анамнеза и при обследовании.

3. Повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов.

4. Миопатические изменения при электромиографии.

5. Типичная картина полимиозита при биопсии мышц.

6. Увеличение креатинурии.

7. Объективные признаки уменьшения мышечной слабости при лечении кортикостероидами.

Важно не только установить диагноз ДМ (ПМ), но и определить его клиническую форму, провести нередко трудную дифференциальную диагностику первичного (идиопатического) и вторичного (опухолевого) дерматомиозита (ПМ), дифференцировать и исключить другие состояния, сопровождающиеся распространенным поражением скелетных мышц. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду возможность развития инфекционных — вирусного, бактериального, паразитарного, а также фокального нодулярного, гигантоклеточного миозитов и вторичных полимиозитов при миопатиях.

Вирусный полимиозит

Различия морфологической характеристики, по-видимому, отражают активность и выраженность патологии мышц, что коррелирует в значительной мере с клиническими параметрами. Подострый миозит наблюдается иногда при кори, краснухе и при вакцинации с использованием живой вакцины. Коксаки-вирусная инфекция также сопровождается воспалительным поражением мышц, а ЕСНО-вирусная — острой вакуольной миопатией. Вирусоподобные частицы нередко находят при хроническом ПМ.

Бактериальный пиогенный миозит (ПМ) в виде абсцессов в области мышц чаще связан со стрептококковой и стафилококковой флорой. В редких случаях газовой гангрены и лепры инфицируются мышцы с развитием миозита.

Паразитарная инфекция (трихинеллез, шистозомоз, цистицеркоз и др.) иногда вызывает поражение мышц, сходное с полимиозитом. Токсоплазмоз также может быть причиной острого или подострого миозита (ПМ); при диагностике и дифференциальной диагностике его необходимо определение антител и других реакций к токсоплазме.

Фокальный нодулярный миозит может быть острым или хроническим, последний ближе по клиническим проявлениям ДМ (ПМ); гистологически, помимо воспалительных изменений, иногда выявляют инфаркты скелетных мышц.

Гигантоклеточный миозит обычно служит синдромом различных гранулематозных состояний, включая туберкулез, саркоидоз, в редких случаях представляется самостоятельным. Может сочетаться с гигантоклеточным миокардитом, миастенией и тимомой. При биопсии мышц обнаруживают многоядерность мышечных волокон, регенеративные изменения с участием миофибробластов, в редких случаях — гранулемы.

При ревматической полимиалгии, которая нередко сочетается с явлениями гигантоклеточного височного артериита, преобладают боли, а не мышечная слабость, как при ДМ (полимиозит); отсутствуют картина истинного ПМ, лабораторные признаки, но выражено ограничение движений, что обусловливает иногда ошибочный диагноз идиопатического ПМ или дерматомиозита.

Возможны полимиозиты и при других заболеваниях соединительной ткани, в частности при системной склеродермии (ССД), cистемной красной волчанке, в отдельных наблюдениях — при ревматоидном артрите (РА) и саркоидозе. При развитии медикаментозной аллергии и сывороточной болезни также нередко развивается миозит, как одно из проявлений общей реакции.

Следует также иметь в виду возможность развития вторичного ПМ при различных миопатиях: первичных мышечных дистрофиях, включая фасциоскапулобедренную и др. При биопсии может обнаруживаться воспалительная инфильтрация, чаще интерстициальная, но иногда и периваскулярная. Использование кортикостероидов (даже в больших дозах и длительно) у этих больных обычно не дает существенного эффекта, несмотря на снижен уровня креатинфосфокиназы в сыворотке крови. Предполагает возможность аутоиммунного ответа на постоянно высвобождаемые мышечные антигены, который также следует подавлять, но решающим является, естественно, лечение основного патологического процесса.

Различные эндокринопатии (гиперкортицизм, гипер- и гипотиреоидизм) и метаболические нарушения могут сопровождать развитием миопатии. Известны алкогольная миопатия, миопатии связанные с нарушением липидного метаболизма или дефиците карнитинпальмитинтрансферазы и др.

Эффект или отсутствие эффекта от лечения кортикостероидами (exjuvantibus) можно использовать для дифференциации этих состояний. Однако следует учитывать и обратную ситуацию, когда лекарственная терапия (кортикостероиды, D-пеницилламин, аминохинолиновые препараты и др.) вызывает миопатию, что, правд наблюдается относительно редко.

Не останавливаясь на других первичных и вторичных миопатиях, для облегчения дифференциальной диагностики ДМ (ПМ) особенно при атипичной картине последнего, приводим перечень основных групп заболеваний с поражением мышц другого генеза, предложенный W. Bradley (1981).

Основные группы заболеваний с поражением мышц иного генеза, с которыми проводят дифференциальную диагностику при ДМ (полимиозит):

• Денервационные состояния: спинальная мышечная атрофия, боковой амиотрофический склероз
• Поражение нейромышечного соединения: синдром Итона — Ламберата, myasteniagravis
• Генетическая мышечная дистрофия: лицелопаточноплечевая (бедренная), дистальная, окулярная и др.
• Миотонические заболевания: миотоническая дистрофия, врожденная миотония
• Врожденные миопатии: митохондриальная, центронуклеарная и др.
• Гликогеновые болезни: мальтозодефицитная с началом во взрослом состоянии, болезнь Мак Ардля (мышечная форма гликогеноза)
• Липидные болезни (нарушения липидного обмена): карнитиндефицит, карнитинпальмитинтрансферазный дефицит и др.
• Периодический паралич
• Оссифицирующий миозит — генерализованный и локальный
• Эндокринные миопатии: гипотиреоидизм, гипертиреоидизм, акромегалия, болезнь Кушинга, болезнь Аддисона, гиперпаратиреоидизм, гипопаратиреоидизм, миопатия, обусловленная дефицитом витамина D, гипокалиемия, гипокальциемия
• Метаболические миопатии: уремия, печеночная недостаточность
• Токсические миопатии: острый и хронический алкоголизм; лекарственная миопатия (включая D-пеницилламин, хлорохин, эмитин и др.)
• Миопатии, нарушения питания: дефицит витамин Е, нарушения всасывания и др.
• Карциноматозная миопатия: карциноматозная кахексия
• Острый рабдомиолиз
• Проксимальная нейропатия: синдром Гийена — Барре, острая интермиттирующая порфирия, диабетическая хроническая плексопатия, хроническая аутоиммунная полинейропатия
• Микроэмболизация атеромой или карциномой
• Ревматическая полимиалгия
• Другие заболевания соединительной ткани: РА, ССД, СКВ, узелковый периартериит
• Инфекционные заболевания: острые вирусные, мононуклеоз, риккетсиозы, коксакивирусные, краснуха и вакцинация против нее, острое бактериальное поражение
• Паразитарные заболевания, включая токсоплазмоз, трихинеллез, шистосомоз, цистицеркоз и др.
• Септический миозит, включая стафилококковый, стрептококковый, лепрозный и др.

Этот перечень заболеваний может быть дополнен гранулематозным миозитом (саркоидоз), миопатиями при псориазе, панникулите, диффузном фасциите, стероидной терапии и др., однако и в представленном виде он иллюстрирует широкий диапазон поражения мышц воспалительной, дистрофической и иной природы.

Таким образом, диагностика и дифференциальная диагностика дерматомиозита (ПМ) нередко сложна в связи с его вариабельностью и большим числом заболеваний, сопровождающихся поражением мышц или имеющих мышечную, нейромышечную патологию иного генеза. Однако поражает то, что при типичной клинической картине ДМ с характерным поражением мышц и кожи в большинстве наблюдений диагностика заболевания (особенно в начале его) ошибочна.

Гипо-, как и отмечающаяся в настоящее время гипердиагностика ДМ, весьма чревата для больных неблагоприятными последствиями и осложнениями в связи с особенностями лечения и прогноза. Отмечая несомненный прогресс в лечении больных дерматомиозитом (ПМ) в последние десятилетия, необходимо подчеркнуть, что краеугольным камнем эффективности терапии является ранняя диагностика заболевания. При установленном диагнозе ДМ (полимиозит) жизненно важна для больного дифференциация первичного (идиопатического) и вторичного (опухолевого) дерматомиозита, определяющая тактику лечения и прогноз.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Цель: Ознакомить обучающихся с сущностью и особенностями СКВ, склеродермии и дерматомиозита и организацией сестринского процесса при этих заболеваниях.

1. определение болезней

4. клиническая симптоматика

5. лабораторные и инструментальные показатели;

6. течение, осложнения, прогноз заболевания;

7. современные принципы лечения и ухода;

9. организация сестринского процесса;

СКВ – хроническое аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов. Заболевание встречается преимущественно у женщин в молодом возрасте.

Этиология.

Этиология СКВ до настоящего времени не установлена. В развитии заболевания предполагается:

1. вирусная инфекция

2. генетические факторы

3. эндокринные факторы

4. метаболические факторы

Провоцирующие факторы:

1. простудные заболевания

2. роды, аборты, беременность

3. ультрафиолетовое излучение

4. непереносимость лекарственных веществ, вакцин, сывороток.

Патогенез.

По патогенезу СКВ относится к аутоиммунным болезням. При дефиците Т-супрессорной функции лимфацитов начинают вырабатываться антитела к нативной ДНК (нДНК) и образуются иммунные комплексы. Иммунные комплексы откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение.

Клиническая картина.

Характерен полиморфизм клинических симптомов.

Заболевание чаще начинается с суставного синдрома, кожных высыпаний, трофических нарушений и астеновегетативного синдрома.

В течение нескольких месяцев без видимой причины больной может похудеть на 10 и более кг.

Постепенно в процесс вовлекаются все органы и системы организма.

Поражение суставов встречается у 90 – 95 % больных и проявляется артритом или артралгиями. В процесс могут вовлекаться все суставы рук и ног, но чаще суставы кистей. При хроническом течении могут развиться деформации пальцев кистей, атрофия межкостных мышц.

Поражение серозных оболочек (плевры и перикарда), встречается примерно у 90 % больных. Чаще плевриты и перикардиты сухие реже экссудативные.

Поражение С.С.С. – миокардиодистрофии, миокардиты, эндокардиты.

Пораженеи легких протекает по типу пневмонита или пневмосклероза.

Почки поражаются почти у каждого второго больного по типу гломерулонефрита.

Поражение ЖКТ встречается редко. Наблюдаются хейилиты (поражение губ), афозные стоматиты. У некоторых больных увеличивается печень и селезенка.

Поражение Н.С. проявляется астеновегетативным синдромом- слабость, недомогание, головная боль, потливость, раздражительность.

Почти у всех больных наблюдается Синдром Рейно.

Характерны трофические нарушения- выпадение волос, алопеция, иногда полное облысение, поражение ногтей, сухость кожи.

Диагностика.

1 ОАК: гипохромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения со сдвигом влево до промиелоцитов, миелоцитов, юных, лимфопения, значительное повышение СОЭ.

2. Исследование крови на LE – клетки ( зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых заполнена ядром погибшего лейкоцита) и имеет значение обнаружение не минее 5% LE клеток на 1000 лейкоцитов/

3. ОАМ: при поражении почек – протеинурия, лимфагематурия, цлиндрурия.

5. БАК: диспротеинемия, повышение сиаловых кислот, фибриногенна, серомукоида, СРБ.

6. И.И. крови: антитела к ДНК, антинуклиарный фактор.

ЭКГ, ФКГ, ЭХОКГ.

Ro- графия легких.

Большие диагностические критерии.

3. LE – клетки в крови

6. Антинуклиарный фактор в крови.

Малые диагностические критерии.

1. лихорадка в течении нескольких дней.

2. Потеря в весе (на 5 кг и более за последнее время)

3. Капилляриты на пальцах

4. Кожный синдром (эритема, крапивница)

6. Синдром Рейно

7. Ускоренное СОЭ

Диагноз СКВ вероятен при наличии малых признаков или при сочетании признаков с люпус-артритом.

Лечение.

В период обострения – стационарное. При высокой активности – режим постельный.

Диета с достаточным количеством белков, жиров, витаминов, минеральных солей и ограничением легкоусвояемых углеводов.

1. глюкортикоиды – преднизолон, полкартолон, дексиметазон: пульс-терапия ударными дозами до 1000 мг/сутки, постепенно снижая дозу, поддерживающая доза 5 –25 мг/сут.

2. Аминохинолиновые препараты (делагил, поаквенил, хингамин по 1 –2 т 2 раза (в течение нескольких месяцев или лет).

3. Цитостетин – азотиоприн, циклофосфан 2-3 мг/кг веса в сутки

4. Если есть признаки васкулита – антикоагулянты: гепарин, по 2- 30 ЕД в сутки П\К.

5. Антиагреганты – курантил, дипиридин 150 400 мг в сутки

6. При наличии суставного синдрома – НПВП: индометацин, диклофенак, напросин, ибупрофен.

7. Плазмофорез, гемосорбция

8. Симптоматическое лечение:

- Витамины группы В, С

Профилактика.

Направлена на предупреждение обострения заболевания.

1. больные должны избегать воздействие прямых солнечных лучей

3. простудных заболеваний

4. жизненно не показанных оперативных вмешательств, прививок, вакцин, сывороток.

5. Избегать физических и психических перегрузок

6. Постоянно принимать поддерживающие дозы глюкортикоидов и цитостатоков или аминохинолических препаратов.

Диспансеризация.

Периодически проводить контроль лабораторное исследование крови и мочи и при ухудшении самочувствия.

Наиболее частая причина смерти женщин при СКВ – прогрессирующая почечная недостаточность, а беременность способствует ухудшению функции почек.

Системная склеродермия

ССД – диффузное прогрессирующее заболевание соединительной ткани, характеризующиеся фиброзно-склеротическими поражениями кожи, сосудов, суставов и др. органов.

Этиология. Не выяснена. Предполагается вирусное и наследственное происхождение заболевания.

Провоцирующие факторы: охлаждение, травма, нейроэндокринные нарушения, аллергизация.

Женщины болеют в5- 6 раз чаще, чем мужчины.

Клиника.

Поражение почек - ведущий признак СС склеродермическое поражение кожи

проходит в 3 стадии:

I ст. отек: плотный отек кожи с бледной или синюшной окраской.

II ст индурация: кожа плотно натянута, в складку не берется, гиперпигментация кожи.

III ст. – атрофия : кожа истончается

Чаще поражается кожа лица и конечностей, возможно тотальное поражение кожи.

Лицо “маскообразное”, в области кистей “складки дактилии” – на кончиках пальцев

Синдром Рейно.

Суставной синдром – полиартриты, полиартралгии.

В мышцах разрастается соединительная ткань с последующей атрофией мышц.

Дата добавления: 2019-07-15 ; просмотров: 151 ;