Приказы по анкилозирующему спондилиту

Утверждающий документ:
Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 866н

СТАНДАРТ

ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ПРИ АНКИЛОЗИРУЮЩЕМ

СПОНДИЛИТЕ, ПСОРИАТИЧЕСКОМ АРТРИТЕ, ДРУГИХ СПОНДИЛОАРТРИТАХ

Категория возрастная: взрослые

Осложнения: вне зависимости от осложнений

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 365

Нозологические единицы M07 Псориатические и энтеропатические

M09 Юношеский [ювенильный] артрит при

болезнях, классифицированных в других

M45 Анкилозирующий спондилит

M46.8 Другие уточненные воспалительные

M46.9 Воспалительные спондилопатии

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской
услуги

Наименование медицинской
услуги

Усредненный
показатель
частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

Прием (осмотр,
консультация) врача-
гематолога первичный

Прием (осмотр,
консультация) врача-
дерматовенеролога
первичный

Прием (осмотр,
консультация) врача-
невролога первичный

Прием (осмотр,
консультация) врача-
оториноларинголога
первичный

Прием (осмотр,
консультация) врача-
офтальмолога первичный

Прием (осмотр,
консультация) врача-
ревматолога первичный

Прием (осмотр,
консультация) врача-
уролога первичный

Прием (осмотр,
консультация) врача-
фтизиатра первичный

Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Код медицинской
услуги

Наименование медицинской
услуги

Усредненный
показатель
частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

Цитологическое
исследование
синовиальной жидкости

Исследование химических
свойств синовиальной
жидкости

Исследование физических
свойств синовиальной
жидкости

Исследование уровня
белка в синовиальной
жидкости

Исследование уровня
общего глобулина в крови

Определение
альбумин/глобулинового
соотношения в крови

Исследование уровня
глобулиновых фракций в
крови

Определение HLA-
антигенов

Исследование антител к
антигенам ядра клетки и
ДНК

Проведение реакции
Вассермана (RW)

Определение
антистрептолизина-О в
сыворотке крови

Исследование
ревматоидных факторов в
крови

Очаговая проба с
туберкулином

Бактериологическое
исследование
синовиальной жидкости на
гонококк (Neisseria
gonorrhoeae)

Бактериологическое
исследование
синовиальной жидкости на
менингококк (Neisseria
meningiditis)

Бактериологическое
исследование
синовиальной жидкости на
микобактерии туберкулеза
(Mycobacterium
tuberculosis)

Бактериологическое
исследование
синовиальной жидкости на
аэробные и
факультативно-анаэробные
микроорганизмы

Определение антител
классов A, M, G (IgA,
IgM, IgG) к хламидии
трахоматис (Chlamydia
trachomatis) в крови

Определение антител к
сальмонелле кишечной
(Salmonella enterica) в
крови

Определение антител
классов M, G (IgM, IgG)
к иерсинии
энтероколитика (Yersinia
enterocolitica) в крови

Определение антител
классов M, G (IgM, IgG)
к иерсинии
псевдотуберкулеза
(Yersinia
pseudotuberculosis) в
крови

Микробиологическое
исследование отделяемого
женских половых органов
на хламидии (Chlamydia
trachomatis)

Микробиологическое
исследование отделяемого
из уретры на хламидии
(Chlamydia trachomatis)

Молекулярно-
биологическое
исследование отделяемого
из уретры на хламидии
(Chlamidia trachomatis)

Молекулярно-
биологическое
исследование отделяемого
конъюнктивы на хламидии
(Chlamidia trachomatis)

Общий (клинический)
анализ крови

Анализ крови
биохимический
общетерапевтический

Инструментальные методы исследования

Код медицинской
услуги

Наименование медицинской
услуги

Усредненный
показатель
частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

Исследование сред глаза
в проходящем свете

Ультразвуковое
исследование сустава

Магнитно-резонансная
томография позвоночника
(один отдел)

Магнитно-резонансная
томография суставов
(один сустав)

Рентгенография шейного
отдела позвоночника

Рентгенография
поясничного отдела
позвоночника

Рентгенография
пояснично-крестцового
отдела позвоночника

Рентгенография кисти
руки

Рентгенография всего
таза

Рентгенография коленного
сустава

Компьютерная томография
сустава

Диагностическая
аспирация сустава

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской
услуги

Наименование медицинской
услуги

Усредненный
показатель
частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

Прием (осмотр,
консультация) врача по
лечебной физкультуре

Прием (осмотр,
консультация) врача-
ревматолога повторный

Лабораторные методы исследования

Код медицинской
услуги

Наименование медицинской
услуги

Усредненный
показатель
частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

Исследование уровня
железа сыворотки крови

Исследование уровня
трансферрина сыворотки
крови

Определение концентрации
С-реактивного белка в
сыворотке крови

Исследование уровня
альбумина в крови

Исследование уровня
глобулиновых фракций в
крови

Определение белка в моче

Исследование
ревматоидных факторов в
крови

Очаговая проба с
туберкулином

Коагулограмма
(ориентировочное
исследование системы
гемостаза)

Общий (клинический)
анализ крови развернутый

Анализ крови
биохимический
общетерапевтический

Анализ крови по оценке
нарушений липидного
обмена биохимический

Анализ мочи общий

Инструментальные методы исследования

Код медицинской
услуги

Наименование медицинской
услуги

Усредненный
показатель
частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

Ультразвуковое
исследование сустава

Ультразвуковое
исследование органов
брюшной полости
(комплексное)

Ультразвуковое
исследование почек и
надпочечников

Магнитно-резонансная
томография суставов (один
сустав)

Проведение холтеровского
исследования

Рентгенография шейно-
дорсального отдела
позвоночника

Рентгенография кисти руки

Рентгенография всего таза

Рентгенография головки и
шейки бедренной кости

Рентгеноденситометрия
поясничного отдела
позвоночника

Рентгеноденситометрия
проксимального отдела
бедренной кости

Рентгенография коленного
сустава

Компьютерная томография
сустава

Биопсия двенадцатиперстной
кишки с помощью эндоскопии

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения,
требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской
услуги

Наименование медицинской
услуги

Усредненный
показатель
частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

Внутрисуставное введение
лекарственных препаратов

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской
услуги

Наименование медицинской
услуги

Усредненный
показатель
частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

Лечебная физкультура при
заболеваниях и травмах
суставов

Воздействие
низкоинтенсивным лазерным
излучением при
заболеваниях суставов

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Анатомо-
терапевтическо-
химическая
классификация

Наименование
лекарственного
препарата

Усредненный
показатель
частоты
предоставления

Ингибиторы
протонового насоса

Другие препараты
для лечения
язвенной болезни
желудка и
двенадцатиперстной
кишки и
гастроэзофагальной
рефлюксной болезни

Висмута трикалия
дицитрат

Аминосалициловая
кислота и
аналогичные
препараты

Витамин D и его
аналоги

Фолиевая кислота и
ее производные

Селективные бета-
адреноблокаторы

Глюкокортикоиды с
высокой активностью
(группа III)

Аналоги фолиевой
кислоты

Ингибиторы фактора
некроза опухоли
альфа (ФНО-альфа)

Производные
уксусной кислоты и
родственные
соединения

Производные
пропионовой кислоты

Другие нестероидные
противовоспалитель-
ные и
противоревматичес-
кие препараты

Другие препараты,
влияющие на
структуру и
минерализацию
костей

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

Средняя суточная доза.

Средняя курсовая доза.

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).

Анкилозирующий спондилит или болезнь Бехтерева сложно диагностировать. Некоторые заболевания могут проявляться аналогично Болезни Бехтерева, что может привести к постановке ошибочного диагноза.

Основные симптомы болезни Бехтерева

Анкилозирующий спондилит (АС), или болезнь Бехтерева (ББ), является типом воспалительного артрита, при котором поражаются позвоночник и крестцово-подвздошные суставы, вызывая сильную хроническую боль и дискомфорт. Участки, где связки и сухожилия прикрепляются к костям (так называемые энтезы), также часто вовлечены в этот процесс. Боль от энтезита может проявляться в таких местах как:

• пятка,
• нижняя часть стопы;
• локоть.

Симптомы обычно появляются в позднем подростковом или раннем взрослом возрасте, хотя они могут возникать даже раньше или намного позже. По мере прогрессирования заболевания формируется новая кость, что является частью попытки организма излечиться, что может привести к срастанию участков позвоночника и скованности.

Существует два основных фактора, которые усложняют диагностику АС.

• Первый фактор - это распространенность болей в спине. Согласно одной из оценок, до 90 процентов людей обращаются к врачу по поводу болей в пояснице в течение жизни. Поэтому когда молодой активный человек жалуется на боль в спине, его жалобам не уделяют достаточно внимания и не проводят дополнительных методов обследования.
• Второй фактор: между появлением симптомов и тестами, подтверждающими диагноз или даже предполагающими заболевание по рентгеновскому снимку, проходит достаточно много времени. Рентген крестцово-подвздошных суставов часто показывает изменения, называемые сакроилиит. Исследования показывают, что в среднем на 7–10 лет откладывается постановка диагноза с момента появления симптомов.

Кроме того, начальные симптомы могут быть нетипичными у некоторых людей, особенно у женщин , что может затруднить диагностику. Например, люди могут сообщать о других симптомах, кроме боли в пояснице, в качестве основной жалобы.

Нет ни одного лабораторного теста, который бы точно определил, что у человека Анкилозирующий спондилит . Определенные анализы крови могут показать воспаление, но оно может быть вызвано разными проблемами со здоровьем.

Кровь также может быть проверена на определенный генетический маркер под названием HLA-B27 , который связан с анкилозирующим спондилитом. Но не у каждого с таким геном есть или будет развиваться заболевание. Около 80 процентов детей, которые наследуют HLA-B27 от родителей с этим заболеванием, им не заболевают. И не у всех, кто имеет болезнь Бехтерева, есть HLA-B27.

Хотя течение и симптомы варьируются у разных людей, чаще всего при заболевании наблюдаются такие симптомы:

• Боль в нижней части спины или ягодицах.
• Боль, которая постепенно нарастает и длится более трех месяцев.
• Боль и скованность, которые обычно усиливаются утром или после периодов бездействия; и имеет тенденцию облегчаться с помощью упражнений.
• Усталость.
• На ранних стадиях АС может наблюдаться субфебрилитет, потеря аппетита и общий дискомфорт.
• Со временем жесткость и боль могут распространяться по позвоночнику в шею, а также в ребра, плечи, бедра и пятки.
• Некоторые позвонки в позвоночнике могут слиться воедино, делая его менее гибким.
• Воспаление глаз, которое вызывает боли в глазах, чувствительность к свету и ухудшение зрения.

Заболевания, которые могут имитировать болезнь Бехтерева

Анкилозирующий спондилит - наиболее распространенная форма спондилоартрита. На ранних стадиях он может иметь симптомы, схожие с другими формами спондилоартрита, таких как реактивный или энтеропатический артрит.

Некоторые из симптомов или заболеваний, которые имитируют анкилозирующий спондилит:

Хроническая боль в пояснице

Чем отличаются воспалительные и механические боли

Воспалительные боли в спине уменьшаются при физической нагрузке и усиливаются после отдыха. С механическими болями в спине все наоборот: отдых заставляет чувствовать себя лучше, а активность - хуже.

Фибромиалгии

Одно из исследований показывает, что 21 процент женщин и 7 процентов мужчин, у которых был диагностирован АС, изначально считали, что у них фибромиалгия. Ошибка в диагностике может объясняться частичным совпадением некоторых симптомов, таких как:

• боль в пояснице,
• усталость,
• проблемы со сном.

Реактивный артрит

Реактивный артрит – это форма спондилоартрита, сопровождается болью и оттеком в суставах. Причиной является бактериальная инфекция в других органах, чаще всего кишечника, половых органах или мочевых путей. Ряд бактерий может вызвать реактивный артрит. Некоторые из них передаются через пищу, такие как сальмонелла и кампилобактер, другие передаются половым путем, например, хламидиоз.

Реактивный артрит обычно нацелен на колени, суставы лодыжек и ступней, но - как и в случае с болезнью Бехтерева, могут быть боли в пятках, пояснице или ягодицах. У многих людей с реактивным артритом также развивается воспаление глаз. Врачи обычно диагностируют реактивный артрит, используя историю инфекции, поражения суставов и мышц.

Псориатический артрит

Этот воспалительный артрит поражает некоторых людей, страдающих псориазом - другим аутоиммунным заболеванием, которое часто вызывает красные пятна на коже, покрытые чешуйками. У большинства людей сначала развивается псориаз, а затем развивается псориатический артрит, но проблемы с суставами могут иногда начинаться до появления пятен на коже, или они могут появляться одновременно. При псориатическом артрите наблюдается воспаление суставов между позвонками позвоночника и крестцово-подвздошных суставов, как при AС. И псориатический артрит, и AС связаны с геном HLA-B27.

Но, есть характерные признаки псориатического артрита (кроме бляшек от псориаза), которые включают изменения ногтей и припухлость в пальцах рук и ног, называемую дактилитом.

Энтеропатический артрит

При воспалительном заболевании кишечника (ВЗК), также может быть энтеропатический артрит. Наиболее распространенными формами ВЗК являются язвенный колит и болезнь Крона. При этом страдают суставы на руках и ногах, чаще всего на голенях, но могут вызвать воспаление в нижней части позвоночника и крестцово-подвздошных суставах или повлиять на весь позвоночник - аналогично AС. Боль в пояснице и скованность от энтеропатического артрита могут возникнуть до того, как станут заметны такие симптомы как боль в животе и диарея.

Диффузный идиопатический гиперостоз скелета (DISH)

Если говорить о диффузном идиопатическом гиперостозе скелета или болезни Форестье, то это заболевание является типом артрита, который вызывает затвердение связок и сухожилий, обычно вокруг позвоночника. Эти окостеневшие области могут образовывать наросты (так называемые костные шпоры), которые могут вызывать боль, скованность и снижение диапазона движений. Согласно исследованиям, болезнь Форестье чаще встречается у пожилых людей и может быть спутана с болезнью Бехтерева в этой возрастной группе. Это связано с тем, что оба состояния могут вызывать сходные ограничения в подвижности позвоночника и нарушение осанки. Тем не менее, рентгенографические изображения будут отличаться. DISH вызывает вертикальный рост костей по сравнению с горизонтальным ростом костей при AС.

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2018

Профессиональные ассоциации:

• Ассоциация ревматологов России

Оглавление

1. Краткая информация

Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) – хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся обязательным поражением КПС и/или позвоночника с потенциальным исходом в анкилоз, с частым вовлечением энтезисов и периферических суставов.

Группа спондилоартритов (СпА):

• анкилозирующий спондилит
• реактивный артрит
• псориатический артрит
• спондилоартрит при воспалительных заболеваниях кишечника
• недифференцированные СпА.

Этиология не ясна.

Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) - мультифакториальное заболевание с наследственной предрасположенностью.

Гены предрасположенности к анкилозирующему спондилиту с % генетического риска:

• HLAB27 - 16-23%
• кластер IL1 - 4-6%
• ERAP1 - 0,34%
• IL23R - 0,31%
• KIF21B -0,25% и другие.

Триггерные факторы внешней среды:

• травма
• стрессовые факторы (физиологические, холодовые, психоэмоциональные).

В основе заболевания два патофизиологических процесса:

• воспаление
• образование синдесмофитов.

Распространенность анкилозирующего спондилита (болезнь Бехтерева) зависит от частоты HLAB27 в популяции - от 0,02% до 2,0%.

В России распространенность 0,1-0,2%.

В России на 2009г. зарегистрировано 39,4 тысяч больных АС (0,034%) при ежегодном выявлении 4-6 тысяч новых случаев.

Пик заболеваемости в 25-35 лет.

• до 18 лет - 10-20% случаев,
• старше 50 лет 5-7%.

Мужчины болеют в 3-6 раз чаще. В последние годы соотношение приближается к 2:1, при ранних формах - к 1:1.

Исходы благоприятнее, чем при ревматоидном артрите, при равной частоте инвалидизации.

Продолжительность жизни практически не отличается от популяционной.

М45 - Анкилозирующий спондилит

Специальной классификации не существует.

Для ежедневной практики используют временную клиническую классификацию:

Основной диагноз: Анкилозирующий спондилит (М 45)

На основании модифицированных Нью-Йоркских критериев (1984г.):

• Боль в нижней части спины более 3 мес., уменьшающаяся после физических упражнений
• Ограничение движений в поясничном отделе
• Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки

Рентгенологический: Сакроилиит двусторонний (стадия ≥2) или односторонний (стадия 3-4).

Клиническая стадия:

• Ранняя (нерентгенологическая) - достоверный сакроилиит (СИ) только на МРТ.
• Развернутая: на обзорной рентгенограмме таза достоверный СИ, но без четких синдесмофитов.
• Поздняя: на обзорной рентгенограмме таза достоверный СИ и четкие структурные изменения в позвоночнике (синдесмофиты).

Активность болезни:

• По индексам ASDAS и BASDAI (низкая, умеренная, высокая и очень высокая)

Внеаксиальные проявления:

• Артрит (отдельно отмечается коксит)
• Энтезит
• Дактилит

Внескелетные проявления:

• Увеит
• Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит)
• Псориаз
• IgA- нефропатия
• Нарушение проводимости сердца и аортит

Дополнительная иммуногенетическая характеристика – HLAB27

• HLAB27 – позитивный
• HLAB27 – негативный

Функциональный класс:

• I – полностью сохранены самообслуживание, все виды деятельности
• II – сохранены самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена непрофессиональная
• III – сохранено самообслуживание, ограничены все виды деятельности
• IV – ограничены самообслуживание и вся деятельность

Осложнения:

• вторичный системный амилоидоз
• остеопороз (системный)
• аортальный порок сердца
• нарушение ритма сердца
• перелом синдесмофита
• подвывих в атлантоаксиальном суставе, нестабильностью шейного отдела
• анкилозы и контрактуры периферических суставов
• нарушение функции тазобедренных суставов
• шейно-грудной кифоз

Примеры формулировки клинических диагнозов:

• Анкилозирующий спондилит, ранняя стадия, очень высокая активность (BASDAI 7,8; ASDAS С-РБ – 3,7), с внеаксиальными (энтезиты пяток, артрит) и внескелетными (увеит) проявлениями, HLA B27 позитивный, ФК II.
• Анкилозирующий спондилит, развернутая стадия, активность высокая (BASDAI 5,8; ASDAS С-РБ – 2,5), с внеаксиальными проявлениями (двусторонний коксит), HLA B27 позитивный, ФК II.
• Анкилозирующий спондилит, поздняя стадия, активность умеренная (BASDAI 3,8; ASDAS С-РБ – 2,0), HLA B27 позитивный, ФК II. Шейно-грудной кифоз (затылок-стена – 10 см).

2. Диагностика анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева)

• поражение аксиального скелета (позвоночник, КПС и тазобедренные суставы);
• артриты и энтезисы (энтезиты) часто;
• нередко поражение глаз (увеиты), кожи (псориаз), кишечника, сердца (аортит, нарушение проводимости) и почек;
• без существенных половых различий;
• без отрицательного влияния на фертильность, беременность и роды.

• длительность от 3 и более месяцев, в начале заболевания может быть кратковременной, рецидивирующей;
• постепенное нарастание интенсивности;
• усиление интенсивности боли и скованности после отдыха, уменьшение - после физической активности или через 24-48 часов после НПВП;
• во время обострения просыпаются ночью, чтобы подвигаться и/или принять НПВП;
• часто утренняя скованность в спине и/или суставах;
• ранний симптом – попеременная перемежающаяся боль в ягодицах;
• иррадиация боли по задней поверхности бедра.

Артрит в дебюте АС:

• обычно моно- или олиго-;
• часто поражаются суставы нижних конечностей и асимметрично;
• отсутствие ревматоидного фактора в сыворотке;
• наличие HLA-B27 или семейного анамнеза;
• воспаление энтезисов (энтезит) часто пяток, таза;
• нередко внескелетные проявления.

Функциональные тесты для определения ограничения движений в позвоночнике:

• модифицированный тест Шобера
• измерение бокового сгибания
• расстояние козелок-стена и затылок-стена
• измерение ротации в шейном отделе
• максимальное расстояние между лодыжками
• экскурсия грудной клетки

• 44 суставов
• отдельный осмотр и пальпация энтезисов
• общетерапевтический осмотр.

Анализ крови на HLAB27 однократно - вспомогательная роль, неспецифический тест

СОЭ – высокочувствительный, но неспецифичный и нестабильный маркер системного воспаления

СРБ (количественным методом, мг/л):

• наиболее чувствительный биомаркер;
• независимый предиктор быстрого структурного прогрессирования АС;
• стабильнее и воспроизводимее при воспалении, нежели СОЭ.

СОЭ и С-РБ - компоненты индекса активности АС, у 50% больных не соответствуют клинической активности заболевания.

Для выявления противопоказаний, факторов риска нежелательных реакций (НР):

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови: АСТ и АЛТ, креатинин, глюкоза, клиренс креатинина;
• маркеры вирусов гепатита В, С и ВИЧ;
• тест на беременность.

Оценка индексов BASDAI и ASDAS:

• при очень высокой, высокой и умеренной активности каждые 3 месяца
• при низкой активности или ремиссии 1 раз в 6 месяцев

• окулиста;
• гастроэнтеролога;
• дерматолога;
• кардиолога;
• фтизиатра (при назначении ГИБП);
• ортопеда;
• акушера-гинеколога (при планировании беременности).

3. Лечение анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева)

Основные методы ведения больных АС:

• Мультидисциплинарный подход при координации ревматолога;
• Оптимальная терапия на основе сотрудничества врача и больного;
• Базис оптимальной терапии - комбинация нефармакологических и фармакологических методов.

Лечение индивидуальное согласно:

• Имеющимся клиническим проявлениям;
• Выраженности симптомов и наличия факторов неблагоприятного прогноза;
• Общего клинического статуса.

Цель лечения - достижение ремиссии или (альтернатива) низкой активности болезни.

Современная стратегия лечения АС:

• активное назначение противовоспалительной терапии с момента диагностики;
• частый и объективный контроль состояния пациента;
• изменение схемы лечения при недостаточном ответе на терапию;
• постоянное динамическое наблюдение.

Лечение проводит врач-ревматолог.

• уменьшение (купирование) воспаления;
• улучшение самочувствия;
• увеличение функциональных возможностей;
• замедление (предотвращение) структурных повреждений.

Лекарственные средства при АС:

• НПВП;
• Анальгетики;
• Глюкокортикоиды;
• Синтетические базисные противовоспалительные препараты (c-БПВП);
• Ингибиторы фактора некроза опухоли α (иФНО-α);
• Ингибиторы интерлейкина 17 (иИЛ17).

НПВП

Вне зависимости от стадии заболевания препараты первой линии – НПВП.

Непрерывный прием при наличии факторов риска прогрессирования и осложнений и/или наличии предикторов хорошего ответа на терапию.

Нет преимуществ какого-либо НПВП.

Непрерывный прием НПВП.

Показание к смене на другой НПВП - неэффективность или неполная эффективность.

Полная терапевтическая доза:

• высокая активность (BASDAI≥4,0; ASDASсрб>2,1);
• умеренная активность (1,3≤ASDASсрб≤2,1).

Уменьшение суточной дозы НПВП или отмена - после достижения клинической, лабораторной и МРТ-ремиссии.

НПВП в минимальной дозе:

низкая активность (BASDAI

Не рекомендуются системные ГК:

• при аксиальной форме АС,
• при внеаксиальных проявлениях – только локальное введение ГК 1 раз в 3 месяца для быстрого противовоспалительного эффекта

Локальное введение ГК в область КПС под контролем УЗИ, КТ.

Высокие дозы (суммарно 1000-1500 мг) метилпреднизолона в/в 3 дня существенно улучшают все клинические проявления от 2 недель до года.

Синтетические базисные противовоспалительные препараты (с-БПВП)

• Не эффективны с-БПВП (сульфасалазин, метотрексат, лефлюномид) у пациентов только с поражением аксиального скелета.
• Рекомендуетсясульфасалазин не менее 2 г/сутки при внеаксиальных проявлениях.
• При неэффективности или непереносимости сульфасалазина при внеаксиальных проявлениях (артрит, дактилит)рекомендуется метотрексат не менее 15 мг/неделю.

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП)

Все ГИБП (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт, голимумаб, цертолизумаба пэгол) обладают сходной эффективностью.

На ранних стадиях АС эффективность ГИБП выше.

ГИБП показаны при отсутствии противопоказаний:

• при высокой активности (BASDAI >4 или ASDAS >2,1) и неэффективности 2-х последовательно назначенных не менее 4-х недель НПВП в полной дозе;
• при BASDAI> 4 или ASDAS >2,1, периферическом артрите и неэффективности 3 месяцев сульфасалазина от 2 г/сутки и не менее 2-х внутрисуставных инъекций ГК;
• рецидивирующий или хронический увеит (иФНО-α);
• быстропрогрессирующий коксит.

При аксиальном варианте не эффективно назначать с-БПВП перед ГИБП или одновременно.

При потере эффективности иФНО-α рекомендуется переход на другой иФНО-α или иИЛ-17.

Предикторы хорошего ответа на иФНО-α:

• молодой возраст
• небольшая длительность заболевания
• низкий уровень функциональной недостаточности
• высокие уровни СРБ/СОЭ
• носительство B27 антигена
• признаки активного воспаления на МРТ.

Перевод на другой иФНО-α или иИЛ17, если за 12 недель ГИБП нет уменьшения ASDAS ≥1.1 и BASDAI ≥2.

При достижении стойкой ремиссии на фоне ГИБП не менее 3-х месяцев терапию можно модифицировать увеличением интервалов между введениями без снижения дозы.

• инфликсимаб 5 мг/кг в/в/кап 0–2–6 нед., далее каждые 6–8 недель;
• адалимумаб 40 мг 1 раз в 2 недели п/к;
• этанерцепт 50 мг 1 раз в неделю п/к;
• голимумаб 50 мг 1 раз в 28 дней п/к, при весе более 100 кг по 100 мг;
• цертолизумаб пэгол 400 мг 0–2–4 нед п/к, далее 200 мг 1 раз в 2 недели или 400 мг в 4 нед.;
• секукинумаб 150 мг на 0, 1, 2 и 3 нед. п/к, далее, с 4-й недели каждый месяц.

Оценка эффективности терапии ГИБП через 12 недель от начала и далее каждые 3 месяца.

Не показаны ГИБП при декомпенсированной сердечной недостаточности (III и IV по NYHA).

• развитие сердечной недостаточности;
• рецидивирующие серьезные инфекции;
• выявление ЗНО.

При воспалительных заболеваниях кишечника используются только моноклональные антитела:

• инфликсимаб
• адалимумаб
• голимумаб
• цертолизумаба пэгол.

При высоком риске реактивации туберкулеза предпочтительны:

• этанерцепт
• секукинумаб.

ГИБП у пациентов с вирусным гепатитом С:

• без ограничений после полного курса эффективной противовирусной терапии;
• на фоне противовирусной терапии под динамическим контролем вирусной нагрузки и функции печени.

ГИБП у больных гепатитом В:

• препарат выбора – этанерцепт;
• инфликсимаб противопоказан;
• 1-10% случаев активации инфекции;
• носителям HBsAg показано превентивное назначение нуклеотидных аналогов 12 мес.;
• при антителах к ядерному антигену (анти-HBс) можно ограничиться наблюдением без противовирусной терапии;
• при выявлении ДНК вируса гепатита B и отсутствии HBsAg лечение только на фоне противовирусной терапии.

Замена оригинального ГИБП на биоаналог только при консенсусе лечащего врача и пациента.

ГИБП пациентам с нр-аксСПА, соответствующим критериям ASAS, по тем же принципам, что и пациентам АС.

Эндопротезирование или артродез суставов при выраженных структурных изменениях со стойкой болью и нарушениями функции.

Лечебная артроскопия при стойком синовите и отсутствии эффекта от консервативной терапии.

Хирургическое лечение кифотической деформации показано при тяжелом кифозе и невосполнимой потере горизонтального видения.

Обучение пациентов с АС (школы больных).

4. Реабилитация после анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева)

Ежедневная лечебная физкультура.

Постоянные занятия ЛФК:

• Уменьшение прогрессирования анкилозов;
• Профилактика и лечение деформаций;
• Увеличение мышечной силы и уменьшение мышечного спазма и болевого синдрома;
• Правильная двигательная компенсация/стереотип;
• Увеличение дыхательной возможности легких;
• Улучшение самочувствия.

Краткосрочная эффективность с низким уровнем доказательности:

• гидротерапия,
• мануальная терапия,
• чрезкожная электронейростимуляция.

5. Профилактика анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева)

Первичная профилактика АС не разработана.

Избегать факторы, провоцирующие обострение болезни.

Отказ от курения:

• фактор риска прогрессирования АС,
• снижает эффективность иФНО-α,
• увеличивает летальность.

Медико-генетическое консультирование для определения риск возникновения АС у ребенка, рожденного больными.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Только планируемая беременность.

• в период ремиссии или минимальной клинико-лабораторной активности не менее 3-6 месяцев,
• при отсутствии функциональной недостаточности любого органа или системы,
• на фоне минимальной лекарственной нагрузки.

Лекарственная терапия до и во время беременности

• непостоянный прием для уменьшения болей в суставах;
• не рекомендуетсярегулярный приём на 8-14 неделе (крипторхизм у детей).

НПВП:

• временная отмена перед зачатием при проблемах фертильности (подавляют овуляцию);
• с-НПВП противопоказаны беременным;
• с 32-й недели не рекомендуются все НПВП.

Прекращение ацетилсалициловой кислотой за неделю до родов с эпидуральной анестезией.

ГК:

• при необходимости контроля активности используют в течении всей беременности.
• относительно безопасны препараты короткого действия (преднизолон, метилпреднизолон) в низких и средних дозах (5-20мг/сут преднизолона);
• высокие/умеренные дозы повышают риск преэклампсии, гипертензии, гестационного СД, инфекций и преждевременного вскрытия плодного пузыря.
• длительно получающим ГК при родах рекомендуютсястрессовые дозы ГК.

Метотрексат:

• противопоказан при беременности;
• в детородном возрасте всегда используется под прикрытием контрацептива;
• отменяется за 3 месяца до зачатия;
• при лечении низкой дозой (˂20мг/нед) в течение 3 мес. до зачатия показана фолиевая кислота 5мг/сут;

Сульфазалазин не более 2г/сутки:

• вместе с фолиевой кислотой 5мг/сут в течение всей беременности при необходимости (внеаксиальные проявления).

Этанерцепт или адалимумаб:

• при наличии показаний до конца II триместра;
• при необходимости продолжения ГИБП из-за высокой активности вакцинация ребенка живыми вакцинами откладывается до 7-месячного возраста.

Цертолизумаб пегол:

• в течение всей беременности как относительно безопасный.

Голимумаб:

• в I триместре беременности.