Липосаркома мягких тканей на мрт

Патогенез

Под воздействием различных неблагоприятных факторов в жировой ткани начинает формироваться новообразование. Основу опухоли составляют незрелые клетки соединительной ткани, называемые липобластами.

С течением времени новообразование увеличивается в размере. Липосаркома прорастает вглубь мягких тканей, поражая мышцы, околосуставные зоны и фасции. Как правило, границы опухоли хорошо очерчены. Новообразование может достигать в размерах до 25 см. Опухоль имеет желтый цвет и зернистую структуру.

Липосаркомы разделяют на несколько видов:

• Высокодифференцированные. Для них характерны частые эпизоды рецидивов, но не свойственны метастазы. Опухоль представлена зрелыми клетками и имеет благоприятный прогноз.
• Миксоидные. Липосаркома мягких тканей (фото новообразования представлено ниже) состоит из зрелых клеток и липобластов. Как правило, локализуется на бедрах.
• Плеоморфные. Содержат клетки круглой или веретеновидной формы. Плеоморфная липосаркома мягких тканей является низкодифференцированным видом.
• Круглоклеточные. Состоят из клеток, которые не похожи на жировые.
• Недифференцированные. Содержат два компонента, которые прослеживаются в разных местах новообразования.

Плотность опухоли неравномерная. Рост новообразования может привести к серьезным последствиям, вследствие чего к врачу необходимо обращаться при возникновении первых тревожных признаков.

Особенности миксоидной липосаркомы мягких тканей

Чаще всего опухоль локализуется в проксимальных отделах нижних конечностей. Новообразование представляет собой одиночный узел, имеющий неправильную форму.

Миксоидная липосаркома мягких тканей (фото опухоли схематично изображено ниже) представлена как зрелыми жировыми клетками, так и веретенообразными и круглыми липобластами. Для данной опухоли характерно наличие мукоидной стромы. Липосаркома имеет большое количество кровеносных сосудов.

Данный вид опухоли крайне часто рецидивирует. Но при этом миксоидная липосаркома мягких тканей не склонна к возникновению метастазов. В некоторых случаях в опухоли обнаруживаются участки, представленные низкодифференцированными клетками. В этом случае прогноз неблагоприятный.

Этиология

В настоящее время причины развития миксоидной липосаркомы мягких тканей бедра не установлены. В редких случаях новообразование является следствием озлокачествления липомы. В связи с этим врачи рекомендуют своевременно удалять жировики большого размера.

Несмотря на то что причины заболевания неизвестны, медики выделяют ряд провоцирующих факторов, под воздействием которых может запуститься процесс формирования липосаркомы. К ним относятся:

• Наличие нейрофибром. Нередко формирование злокачественного новообразования начинается в жировой ткани рядом с доброкачественной опухолью, развитие которой запускается в оболочке нервных волокон.
• Различного рода травмы.
• Регулярный контакт организма с канцерогенными соединениями.
• Облучение.
• Патологии костных структур как врожденного, так и приобретенного характера.
• Наследственная предрасположенность. Риск развития заболевания выше у лиц, родственники которых страдали от онкологии.

Липосаркома мягких тканей представляет угрозу не только для здоровья, но и для жизни человека. Она способна прорастать в суставы и костные структуры, разрушая их.

Клинические проявления

На начальной стадии развития липосаркомы мягких тканей симптомы отсутствуют. Первые клинические проявления возникают тогда, когда опухоль начинает увеличиваться в размерах. Новообразование можно увидеть невооруженным взглядом, в диаметре оно способно достигать 25 см. При пальпации опухоль ощущается как плотный узел с неравномерной консистенцией. Как правило, новообразование одно, но могут наблюдаться и множественные липосаркомы.

С течением времени опухоль прорастает в окружающие мягкие ткани, костные структуры, сдавливает кровеносные сосуды и нервные волокна. Для данного этапа характерны следующие симптомы:

• Болезненные ощущения. У каждого пятого человека с липосаркомой опухоль прорастает в костные структуры и сдавливает нервные окончания. Этим и объясняется возникновение высокоинтенсивных болезненных ощущений в зоне локализации новообразования.
• Деформация конечностей. Миксоидная липосаркома мягких тканей бедра (фото пораженной части тела представлено ниже) негативным образом влияет на суставы. Последние начинают деформироваться, изменяется также внешний вид нижней конечности. По этой же причине у больных нередко диагностируется тромбоз, отеки, тромбофлебит, ишемия.
• Нарушение чувствительности нижних конечностей. Миксоидная липосаркома мягких тканей бедра, как было упомянуто выше, сдавливает и нередко повреждает нервные волокна. За счет этого теряется чувствительность, возникают параличи и парезы.
• Ухудшение общего самочувствия. На поздних стадиях течения заболевания у пациентов выявляются следующие патологические состояния: признаки интоксикации, мышечная слабость, повышенная температура тела, резкое уменьшение массы тела, потеря аппетита. Кожный покров в зоне липосаркомы становится горячим и приобретает синюшный оттенок.

Несмотря на то что опухоль миксоидного типа не склонна к метастазированию, вероятность появления отдаленных вторичных очагов патологии исключать нельзя. Липосаркома - это злокачественное новообразование, и во всех случаях существует риск разноса ее клеток по кровеносным сосудам.

Классификация

Опухоли принято разделять по степени дифференцировки. Под данным термином понимается процесс формирования структуры, во время которого клетки приобретают специфические особенности мышечной, жировой или какой-либо другой ткани. При озлокачествлении данные характерные черты стираются.

Дифференцировка обозначается буквой G. Значение G1 говорит о том, что в клетках произошли незначительные изменения. Другими словами, опухоль ведет себя совсем не агрессивно. Она крайне медленно увеличивается в размерах и не склонна к метастазированию. Такое новообразование по своим характеристикам очень схоже с липомой, которая является доброкачественной опухолью.

Самый неблагоприятный прогноз имеет липосаркома G4. Это недифференцированная опухоль, которая представлена клетками, полностью утратившими свои специфические особенности.

Как правило, имеет показатель G3 миксоидная липосаркома мягких тканей. Данное значение свидетельствует о том, что новообразование имеет среднюю степень злокачественности. При миксоидной липосаркоме мягких тканей бедра G3 прогноз напрямую зависит от своевременности обращения к врачу.

Диагностика

При возникновении первых тревожных признаков необходимо обратиться к онкологу. Во время приема врач проведет первичную диагностику, заключающуюся в сборе анамнеза и физикальном осмотре. Специалисту необходимо предоставить информацию относительно всех имеющихся симптомов. Как правило, пациенты жалуются на припухлость и болезненные ощущения в зоне новообразования.

Для постановки точного диагноза онколог оформляет направление на комплексное обследование, включающее:

• Общий и биохимический анализы крови и мочи. На основании их результатов врач получает возможность оценить степень функционирования почек, выявить воспалительные процессы, а также обнаружить нарушения в системе кроветворения (что свидетельствует о поражении костного мозга).
• Рентгенографию. Исследование проводится с целью оценки состояния костных структур и выявления степени поражения. Кроме того, врач получает возможность узнать точную локализацию и размер липосаркомы мягких тканей.
• КТ, МРТ. Данные исследования проводятся с целью оценки состояния мягких тканей. В процессе их проведения врач получает сведения, которые необходимы для выбора тактики лечения. Клинически значимым является показатель степени распространения онкологического процесса.
• Радионуклидное сканирование. Суть метода заключается в оценке состояния всех костей скелета пациента. Сканирование проводится с целью обнаружения метастазов.
• УЗИ.
• Цитологическое и гистологическое исследования.

Завершающим этапом является дифференциальная диагностика. Затем на основании результатов всех проведенных исследований врач определяется с тактикой ведения пациента.

Оперативное лечение

Миксоидная липосаркома требует комплексного подхода. Но во всех случаях не обойтись без хирургического вмешательства.

Существует несколько методик оперативного лечения. Выбор способа вмешательства осуществляется врачом. Специалист учитывает не только тяжесть заболевания, но и локализацию опухоли.

На ранней стадии развития новообразование иссекается вместе с окружающими тканями. Как правило, отрезается прослойка шириной от 3 до 5 см. На более поздних стадиях показана радикальная резекция, но с сохранением нижней конечности. Липосаркома удаляется не только вместе с окружающими мягкими тканями, но и костными структурами. При наличии метастазов их также иссекают. Завершающим этапом является проведение пластической операции. Удаленную кость хирург заменяет протезом.

Если поражение носит обширный характер и поврежден очень большой участок кости, показана ампутация нижней конечности. Отсеченную ногу в обязательном порядке отправляют в лабораторию. Это необходимо для того, чтобы оценить степень радикальности хирургического вмешательства.

На самой поздней стадии развития патологии операцию проводить нецелесообразно. Тяжелым пациентам показана симптоматическая терапия, направленная на облегчение самочувствия. Но надежды на излечения в данном случае нет. Таких пациентов госпитализируют в паллиативное отделение.

Лучевая и химиотерапия

Хирургическое вмешательство - это основной способ лечения миксоидной липосаркомы мягких тканей. Однако эффективность операции будет минимальной, если не дополнять ее лучевой и химиотерапией. Это обусловлено высоким риском возникновения рецидивов.

Лучевая терапия проводится как до, так и после операции. До вмешательства с помощью данного метода возможно добиться остановки роста опухоли. В поле облучения при этом попадает как само новообразование, так и 2-3 см близлежащих тканей.

После операции проведение лучевой терапии показано в том случае, если по каким-либо причинам опухоль была удалена не полностью или она имела высокий показатель злокачественности.

Если на основании результатов диагностики врач выяснил, что пациент не является операбельным, тактика лечения в этом случае подразумевает проведение агрессивной лучевой и химиотерапии.

Прогноз

Исход заболевания напрямую зависит от степени дифференцировки новообразования. Если пациент своевременно обратился в медицинское учреждение, и опухоль была обнаружена на ранней стадии развития, прогноз благоприятный. У 75% пациентов наблюдается пятилетняя выживаемость. Десятилетняя, соответсвенно, у 25%.

На более поздней стадии липосаркомы мягких тканей прогноз менее благоприятный. В этом случае шансы даже на пятилетнюю выживаемость в 2 раза меньше. Если же радикальная операция была проведена своевременно, кроме того, она дополнялась лучевой и химиотерапией, прогноз хороший. В 30% случаев наблюдается полное выздоровление.

Что касается детей. Для них прогноз самый благоприятный. У 90% пациентов наблюдается пятилетняя выживаемость.

В заключение

Миксоидная липосаркома мягких тканей - это новообразование злокачественного характера. Под воздействием различных неблагоприятных факторов запускается процесс формирования опухоли в жировой прослойке. С течением времени она увеличивается в размерах и сдавливает окружающие ткани и нервные волокна. Кроме того, липосаркома способна прорастать в мышцы и костные структуры. Основным методом лечения недуга является хирургическое вмешательство. Оно дополняется лучевой и химиотерапией. В крайне тяжелых случаях показано паллиативное лечение.

Липоскаркома – злокачественная опухоль жировой ткани. Может поражать любые участки тела, но чаще локализуется в проксимальных отделах нижних конечностей, в забрюшинной клетчатке или в области плеча. Представляет собой одиночный узел неправильной формы с неравномерной плотностью. При прорастании костей и сдавливании нервов вызывает резкие боли. Может провоцировать тромбозы, парезы, параличи, отек и ишемию конечности. В запущенных случаях возникают лихорадка, истощение, анемия и симптомы общей интоксикации. Диагноз выставляется на основании осмотра, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

• Причины липосаркомы
  • Классификация липосаркомы
• Симптомы липосаркомы
• Диагностика липосаркомы
• Лечение и прогноз при липосаркоме
• Цены на лечение

Общие сведения

Липосаркома – злокачественное новообразование из группы мезенхимальных опухолей. Развивается из липобластов (юных жировых клеток), обычно располагается межмышечном пространстве, реже – в подкожной жировой клетчатке. Липосаркома является второй по распространенности злокачественной опухолью мягких тканей после фибросаркомы. Очень редко диагностируется у детей. Частота развития увеличивается с возрастом и достигает максимума к 50-60 годам. Женщины страдают реже мужчин. Эндемичность отсутствует.

Уровень злокачественности различается в зависимости от степени дифференцировки липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли растут медленно и протекают относительно благоприятно. Для низкодифференцированных форм липосаркомы характерен быстрый рост, гематогенное (в 35-40% случаев) и лимфогенное (в 6-9% случаев) метастазирование. Рецидивы возникают у 45-75% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, ортопедии, неврологии и флебологии.

Причины липосаркомы

Этиология заболевания пока окончательно не выяснена. Установлено, что липосаркома может развиваться из липомы, однако такие случаи исключительно редки. Иногда злокачественные опухоли жировой ткани возникают вблизи нейрофибром, что позволяет предположить наличие определенной связи между липосаркомой и нейрофиброматозом. Многие исследователи в числе факторов риска указывают механические травмы, облучение или контакт с канцерогенными веществами.

Липосаркома представляет собой одиночный узел либо диффузный инфильтрат неправильной формы. Чаще возникает в межмышечном пространстве, реже формируется в подкожной жировой клетчатке. Обычно располагается в проксимальных отделах нижних конечностей. Второе место по распространенности занимают липосаркомы забрюшинного пространства, далее в порядке убывания располагаются опухоли паховой области, ягодичной области и коленных суставов. Очень редко поражаются молочная железа, голова, шея, область семенного канатика, стопы, кисти и большие половые губы. Как правило, новообразование одиночное, реже встречаются множественные липосаркомы.

С учетом особенностей строения и клинического течения различают следующие виды липосаркомы:

• Высокодифференцированная липосаркома. Отличается медленным ростом. Не метастазирует. По строению напоминает липому.
• Склерозирующая высокодифференцированная липосаркома. Состоит из скоплений зрелых жировых клеток, разделенных фиброзными прослойками, в которых располагаются атипичные клетки.
• Воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По строению напоминает один из предыдущих типов опухоли, но отличается от них наличием выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрации.
• Миксоидная липосаркома. Часто рецидивирует, не склонна к метастазированию. Содержит зрелые жировые клетки, круглые и веретенообразные липобласты. Имеет мукоидную строму с большим количеством мелких сосудов. Иногда в ткани новообразования выявляются участки с более низким уровнем дифференцировки клеток, что рассматривается как прогностически неблагоприятный вариант.
• Круглоклеточная липосаркома. Представляет собой низкодифференцированный вариант миксоидной опухоли. При микроскопическом исследовании новообразования выявляются участки примитивных круглых клеток. Количество сосудов в таких участках меньше, чем в областях с высоким уровнем дифференцировки клеток.
• Плеоморфная липосаркома. Содержит гиганские плеоморфные липобласты и небольшое количество мелких веретенообразных или округлых липобластов.
• Недифференцированная липосаркома. Состоит из участков с высокой степенью дифференцировки и областей низкодифференцированных клеток, напоминающих плеоморфную фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому.

Симптомы липосаркомы

Высокодифференцированные липосаркомы обычно протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при возникновении локальной деформации или проведении обследования в связи с другими заболеваниями и травмами. Для начальных стадий низкодифференцированных липосарком также характерно бессимптомное течение. В последующем клинические проявления определяются поражением близлежащих анатомических структур. При сдавлении нервов возникают интенсивные боли, возможны нарушения чувствительности, парезы и параличи.

Сдавление сосудов осложняется отеком и нарушением питания конечности. При сдавлении венозных стволов могут развиваться флебиты и тромбозы глубоких вен. При сдавлении артерий наблюдается ишемия конечности. Поражение костей при липосаркоме выявляется очень редко, сопровождается развитием болевого синдрома. При прогрессировании процесса возникают симптомы общей интоксикации, лихорадка, истощение и анемия. В отдельных случаях липосаркома метастазирует в легкие, печень, почки, сердце, яичники и костный мозг. Метастазы в лимфатические узлы выявляются очень редко.

При пальпации определяется мягкоэластичная или плотная опухоль неправильной формы с неровными контурами. Диаметр узла может достигать 20 сантиметров. Некоторые новообразования имеют дольчатое строение. На начальных этапах липосаркома смещается в поперечном направлении, при прорастании кости узел становится неподвижным. Обычно опухоль достаточно четко отграничена от окружающих тканей, что в сочетании с экспансивным ростом создает впечатление доброкачественности новообразования. При этом на самом деле липосаркома распространяется по межмышечным пространствам.

Диагностика липосаркомы

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, жалоб, данных внешнего осмотра и результатов инструментальных исследований. Проводят МРТ пораженного сегмента, выполняют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца. Для исключения метастазов больного с липосаркомой направляют на УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки, рентгенографию и сканирование костей конечностей. При поражении крупных сосудов осуществляют ангиографию.

Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов морфологического исследования. Липосаркому дифференцируют с липомой, рабдомиомой, внутримышечной миксомой, миксоидной хондросаркомой, миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лимфомой, нейробластомой, внекостной саркомой Юинга, овсяноклеточным раком и некоторыми другими злокачественными новообразованиями мягких тканей.

Лечение и прогноз при липосаркоме

Лечение хирургическое. Выполняют широкое иссечение опухоли с окружающими неизмененными тканями. Липосаркому удаляют вместе с группой мышц, между которыми расположено новообразование. При опухоли, плохо отграниченной от окружающих тканей и распространяющейся по межмышечным пространствам, проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности. В послеоперационном периоде назначают лучевую терапию. Кроме того, радиотерапию применяют при отдаленных метастазах и местных рецидивах. При крупных быстрорастущих липосаркомах и при метастазировании опухоли хирургическое вмешательство и лучевую терапию дополняют химиотерапией.

Местные рецидивы выявляются у 45-75% пациентов. Вероятность рецидивирования определяется локализацией и видом липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли подкожной жировой клетчатки не рецидивируют. При расположении таких же новообразований в межмышечных пространствах рецидивы возникают в 29% случаев, при локализации в забрюшинной клетчатке – в 37% случаев. Реже всего рецидивирование наблюдается при миксоидных липосаркомах. В большинстве случаев рецидивные опухоли менее дифференцированы по сравнению с первичными.

Отдаленное местастазирование выявляется в 15-45% случаев. Чаще всего метастазируют круглоклеточные липосаркомы, затем, в порядке убывания – плеоморфные, миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Продолжительность жизни определяется видом и локализацией новообразования. Наиболее благоприятными считаются миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Пятилетняя выживаемость при таких опухолях колеблется от 45 до 65%. Полное выздоровление наблюдается в 30-40% случаев. У детей прогноз более благоприятен, в детском возрасте пятилетняя выживаемость при липосаркоме составляет 80-90%.

Что такое саркома мягких тканей и почему она развивается

• Соотношение мужчины: женщины - 3:2.
• Частота 1-2:100 000
• 40% пациентов имеют возраст более 40 лет
• Доброкачественные опухоли мягких тканей встречаются в 100 раз чаще, чем злокачественные
• Гетерогенная группа злокачественных опухолей мягких тканей
• Расположение: 40% - нижние конечности, 30% - туловище, в 15% случаев поражает голову, горло, шею; 15% — верхние конечности; редко - забрюшинное расположение Гистологическое исследование: лейомиосаркома, фибросаркома, липосаркома (миксоидная липосаркома), рабдомиосаркома мягких тканей (преимущественно дети), злокачественная фиброзная гистиоцитома (наиболее частая злокачественная опухоль мягких тканей у взрослых), нейрогенная саркома, мезотелиома, гемангиосаркома (очень редко), синовиальная саркома, ангиосаркома.
• Объемное поражение со смещением локальных структур
• Образование псевдокапсулы
• Саркомы мягких тканей высокого риска: диаметром более 5 см, глубокое проникновение в мышечные ткани, гистологическая стадия II-III.

Какой метод диагностики саркомы мягких тканей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

• Локальная стадия: МРТ
• Стадия отдаленных метастазов: КТ грудной клетки/брюшной полости.

• Объемное образование мягких тканей с гладкими, четкими границами, поражающее конечности.

• Выявление или исключение деструкций кости.

Мужчина 67 лет с синовиальной саркомой в левой ягодичной мышце. Рентгенологическое исследование демонстрирует типичные кальцинаты в опухоли.

Липосаркома :

• элементы жировой ткани в пределах опухоли
• Обычно имеет участки с изображением в виде оперения и интенсивность сигнала, эквивалентную жировой ткани на Т1-взвешенном изображении
• Высокодифференцированная липосаркома демонстрирует меньшее накопление контрастного вещества, чем недифференцированные опухоли
• Муцинозный компонент опухоли и участки некроза определяются гиперинтенсивными на Т2-взвешенном изображении.

Синовиальная саркома мягких тканей:

• расположение в области сустава
• Наличие перегородки и расслоение жидкости в связи с кровоизлиянием
• Обычно обнаруживаются кальцинаты (при рентгенологическом исследовании и КТ).

а, b Мужчина 36 лет с липосаркомой в сгибательной области левого бедра: а) Аксиальная Т1-взвешенная SЕ-последовательность. Гипоинтенсивная опухоль с типичным гиперинтенсивным компонентом перегородок является показателем ее липоидного происхождения; b) Определяется опухоль с выраженным контрастным усилением.

Клинические проявления

Типичные проявления или симптомы саркомы мягких тканей:

• Безболезненный отек
• В 20-30% случаев локальный или отраженный болевой синдром
• Общие признаки опухоли (потеря веса, слабость, анемия).

Методы лечения

• Лечение фибросаркомы мягких тканей, липосаркомы, синовиальной саркомы и других разновидностей опухоли зависит от стадии процесса и наличия патологических переломов
• Широкая резекция
• Предоперационнная и послеоперационная адъювантная химиотерапия, с/без регионарной гипертермии при саркомах высокой степени риска
• Послеоперационная лучевая терапия, особенно после резекции R1/R2.

Течение и прогноз

• Гематогенные метастазы: легкие (70%)
• Метастазы в печень при первичной опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства
• Лимфатические метастазы встречаются редко
• Прогноз при лечении саркомы мягких тканей зависит от гистологической стадии, размеров опухоли, распространенности и расположения
• Опухоли низкой дифференцировки (I стадия) имеют частоту 5-летней выживаемости 75%; промежуточной стадии, дифференцированные опухоли - 56%; высокой градации (III стадии) - 26%
• Высокая частота местных рецидивов при злокачественной фиброзной гистиоцитоме (до 45%). Прогноз при липосаркоме на стойкое выздоровление составлят 30-40%.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Инвазия сосудов, нервов, костей
• Расположение опухоли: поверхностное или глубокое в области мышечных пространств
• Размеры и распространение опухоли
• Отдаленные метастазы

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с саркомой мягких тканей

Липома

- Дифференциальная диагностика с липосаркомой

- Т1-взвешенное изображение демонстрирует только жировую ткань с гиперинтенсивным сигналом

- Отсутствие гиперинтенсивных включений на изображениях с подавлением МР-сигнала от жировой ткани

- Отсутствие накопления контрастного вещества

Гематома

- Отсутствие солидного компонента

- Контрастное усиление только периферической области

Внекостные опухоли кости

- Например, саркома Юинга; дифференциальная диагностика невозможна

Оссифицирующий миозит

- Анамнез пациента: травма

- Через 7-10 дней: припухлость мягких тканей

- Через 2-6 нед. - кальцинаты

- Через 6-8 нед. - окостенение

Советы и ошибки

Ошибочная интерпретация саркомы мягких тканей как доброкачественного поражения или гематомы.

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Липосаркома (ЛС):
о Атипичная липоматозная опухоль (АЛО)
о Высокодифференцированная липосаркома (ВДЛ)
о Дедифференцированная липосаркома (ДДЛ)
2. Определение:
• Липома: доброкачественная опухоль, состоящая из жировой ткани
• Липосаркома: редкое злокачественное новообразование, развивающееся из жировых клеток

б) Лучевые признаки:

1. Основные особенности липомы и липосаркомы грудной стенки:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Липома: объемное образование гомогенной структуры с четким контуром, состоит из жировой ткани
- Могут выявляться тонкие перегородки ( 10см
- Глубокие липомы больше, чем поверхностные
• Морфологические особенности:
о Липома: может выявляться тонкая фиброзная капсула
- Внутримышечная липома может характеризоваться отсутствием капсулы и иметь полосатую или инфильтративную структуру

2. Рентгенография липомы и липосаркомы грудной стенки:
о Липома: при больших размерах характеризуется жировой плотностью
- Небольшие или глубокие липомы могут не визуализироваться
- Формирование тупого угла с прилежащей плеврой или грудной стенкой свидетельствует в пользу внелегочной локализации
- Хондроидное или остеоидное обызвествление обнаруживаются редко
о ЛС: гетерогенная структура; может вызывать деструкцию костной ткани

(а) При прицельной рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в верхушке правого легкого определяется объемное образование, формирование тупых углов с прилежащей плеврой свидетельствует о внелегочной локализации данного образования, т.е. в плевре или грудной стенке.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в межреберном промежутке визуализируется объемное образование, распространяющееся в полость грудной клетки. Липомы грудной стенки обычно располагаются в глубоких отделах межмышечно или внутримышечно. Объемное образование гомогенной структуры и жировой плотности при отсутствии перегородок или солидных компонентов можно с уверенностью расценивать как липому.
(а) Пациент с липомой в грудной стенке. При нативной КТ в правой подмышечной области определяется крупное жиросодержащее объемное образование с тонкими ( 1 Осм не является для них типичным.
(б) Пациент с липомой в грудной стенке. При КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости в межреберном промежутке между межреберными мышцами визуализируется инфильтративное жиросодержащее объемное образование. Внутримышечные липомы могут характеризоваться инфильтративной или полосатой структурой.

3. КТ липомы и липосаркомы грудной стенки:
• КТ с контрастным усилением:
о Липома: объемное образование гомогенной структуры, жировой плотности (от -60 до -1 20 ед.Н) с четким контуром
- ± тонкие мягкотканные перегородки ( 2 мм)
- Мягкотканные узелки размером > 1 см свидетельствуют о дедифференцировании опухоли
- Наличие кальцификатов не позволяет достоверно отличить липосаркому от липомы
- Подтипы с агрессивным характером роста характеризуются наличием зон некроза и кровоизлияний

4. МРТ липомы и липосаркомы грудной стенки:
• Т1ВИ в режиме FS:
о Подавление сигнала от жировой ткани в объемном образовании, гиперинтенсивном на Т1ВИ
• Т2ВИ:
о Миксоидные липосаркомы (ЛС) могут характеризоваться гиперинтенсивным сигналом на Т2ВИ
• Т1ВИ с контрастным усилением в режиме FS
о Липома: может контрастироваться тонкая капсула:
- Тонкие перегородки обычно не контрастируются
о Липосаркома (ЛС): контрастирование мягкотканных компонентов
• Липома: сигнальные характеристики во всех последовательностях соответствуют подкожной жировой клетчатке:
о Тонкие перегородки на Т1ВИ и Т2ВИ могут характеризоваться гипоинтенсивным сигналом
о Тонкая капсула, если ее обнаруживают, на Т1ВИ и Т2ВИ также имеет гипоинтенсивный сигнал
о Полосатая структура внутримышечной липомы облегчает ее дифференцирование с липосаркомой (ЛС)

(а) Пациент с липомой в грудной стенке. При МРТ на Т1ВИ в левой половине передней грудной стенки определяется крупное гиперинтенсивное объемное образование гомогенной структуры. Образование характеризуется изоинтенсивным сигналом по сравнению с подкожной жировой клетчаткой. При МРТ сигнальные характеристики липомы во всех последовательностях соответствуют жировой ткани.
(б) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в режиме TS на Т1ВИ визуализируется гомогенное подавление сигнала от объемного образования. Липомы обычно характеризуются тонкой капсулой, которая может контрастроваться. Для оценки жиросодержащих объемных образований грудной стенки предпочтительнее проводить МРТ с контрастным усилением.
(а) Пациент с дедифференцированной липосаркомой. При МРТ на Т1ВИ в левой подмышечной области определяется объемное образование гетерогенной структуры. Гиперинтенсивные на Т1ВИ компоненты в структуре опухоли соответствуют жировой ткани.
(б) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в режиме FS на Т1ВИ подавление сигнала от образования подтверждает наличие в нем жировой ткани. Контрастирование мягкотканных компонентов свидетельствует о низкой степени дифференцировки опухоли. МРТ не позволяет оценить выраженность кальцификации опухоли, в то же время наличие кальцификатов не является достоверным признаком липосаркомы.

5. Ультразвуковое исследование:
• Липома: гиперэхогенное образование без акустической тени
• Липосаркома (ЛС): солидные компоненты могут быть гиперваскуляризированы:
о В некротических опухолях могут выявляться кистозные полости
о Могут обнаруживаться кровоизлияния и кальцификаты, дающие акустическую тень

6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о Предпочтительнее для оценки объемного образования жировой плотности использовать МРТ:
- Наиболее важные последовательности: Т1ВИ, Т1ВИ в режиме FS и Т1ВИ с контрастным усилением в режиме FS
о КТ облегчает выявление кальцификатов и определение протяженности опухоли
• Рекомендации по выбору протокола:
о Для оптимальной оценки данного типа образований исследования следует проводить с контрастным усилением

в) Дифференциальная диагностика:

1. Липома плевры:
• Локализация в плевре, субплевральных отделах или диафрагме
• Может развиваться из субмезотелиального слоя париетального листка плевры
• Могут выявляться глубже париетального листка плевры

2. Липобластома/липобластоматоз:
• Обнаруживают у младенцев и детей более старшего возраста; неотличимы от липомы

3. Гибернома:
• Доброкачественная опухоль, состоящая из бурой жировой ткани
• Часто гиперваскуляризирована
• Обнаруживают в большинстве случаев у лиц 30-40 лет
• Часто локализуется в прилежащих к лопатке тканях или в надключичной ямке

4. Липоматоз:
• У взрослых встречается редко
• Избыточный инфильтративный рост жировой ткани, выявляемый обычно в области плечевого пояса, шеи и спины

5. Паростальная липома ребра, лопатки или ключицы:
• Крайне редко встречающаяся доброкачественная опухоль, развивающаяся в надкостнице
• Во многих случаях сочетается с реактивными изменениями прилежащей костной ткани

г) Патоморфология липомы и липосаркомы грудной стенки:

1. Основные особенности:
• Генетические особенности:
о Формирование множественных липом в 30% случаев носит наследственный характер
- Обычно у мужчин; локализация липом, как правило, поверхностная
• Сопутствующие патологические изменения:
о Множественные липомы обнаруживают при синдроме Коудена, синдроме Фрелиха, синдроме Протея
• Более высокая доля мягкотканных элементов обычно свидетельствует о более низкой степени дифференцировки опухолей
• Дифференциальная диагностика между доброкачественными адипоцитарными опухолями и высокодифференцированной липосаркомой может быть проведена на основании выявления белков р16, CDK4 и MDM2

2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Несколько доброкачественных вариантов липомы: хондроидная липома, остеохондрома, ангиолипома, инфарктная липома:
о Веретеновидноклеточная липома: чаще локализуется в области плеча и шеи
- М>Ж
• Липосаркома: на основании молекулярного и генетического анализа выделяют пять подтипов в трех основных категориях
о АЛО/ВДЛ и ДДЛ:
- Наиболее частая категория опухолей данного типа (50% от всех липосарком (ЛС))
- Морфологические особенности и характер роста могут совпадать
- Подтип ВДЛ чаще встречается в грудной стенке:
Вариант высокодифференцированной липомы, характеризующийся склерозированием, чаще подвергается дедифференцировке
о Миксоидныеи круглоклеточные опухоли:
- Обычно развиваются у взрослых лиц молодого возраста
- Возможно является этапом развития опухолей такого же типа:
Доля круглых клеток пропорционально связана со степенью дифференцировки
о Плеоморфные опухоли:
- Встречаются наиболее редко, проявляют крайне агрессивный характер роста
- Обычно формируются улиц пожилого возраста

3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Может выявляться тонкая капсула

4. Микроскопические особенности:
• Липома: состоит из зрелых адипоцитов
о Небольшое количество фиброзной ткани в перегородках

д) Клинические аспекты липомы и липосаркомы грудной стенки:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Липома характеризуется наличием симптомов лишь в редких случаях:
- При пальпации обнаруживают мягкое, пластичное объемное образование
- Характерным признаком является отсутствие роста или его медленный темп
о ЛС обычно проявляется болезненным быстро растущим объемным образованием

2. Демографические данные:
• Возраст:
о Глубокие липомы грудной стенки: 30-60 лет о ЛС: 50-70 лет
• Пол:
о Липома: М>Ж
• Эпидемиология:
о Липома: наиболее часто встречающееся мягкотканное новообразование:
- Липомы чаще выявляются у пациентов с ожирением
о ЛС: наиболее часто встречающаяся мезенхимальная злокачественная опухоль:
- Только 10% липосарком локализуются в грудной стенке

3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Липомы могут характеризоваться медленным ростом:
о После резекции может наблюдаться рецидивирование
• Липосаркома (ЛС): показатель пятилетней выживаемости составляет 60%
о Для большинства подтипов характерна высокая вероятность рецидивирования
о Большинство подтипов метастазирует в печень и легкие
о ДДЛ метастазирует в 15-20% случаев
о Метастазы миксоидного подтипа опухоли выявляются в около-позвоночных тканях, костях, забрюшинном пространстве и противоположной конечности

е) Диагностические пункты липомы и липосаркомы грудной стенки:

1. Следует учитывать:
• Объемное образование гомогенной структуры и жировой плотности, в котором могут выявляться тонкие неконтрастирующиеся перегородки, достоверно соответствует липоме
о Возраст > 60 лет, размер > 10 см не являются типичными для липомы:
- Может потребоваться выполнение биопсии
• При МРТ сигнальные характеристики липомы во всех последовательностях соответствуют жировой ткани
• При обнаружении толстых перегородок (>2 мм) и мягкотканных узелков следует заподозрить липосаркому (ЛС):
о Наличие кальцификатов не позволяет достоверно отличить липосаркому (ЛС) от липомы

2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• Для внутримышечных липом может быть характерная полосатая структура
• При послеоперационном наблюдении следует оценивать динамику изменения размеров мягкотканных компонентов липосаркомы (ЛС):
о Большинство подтипов опухоли метастазирует в печень и легкие
• В структуре подтипов липосаркомы с агрессивным характером роста может выявляться лишь небольшое количество жировой ткани либо она может вообще не визуализироваться:
о При наличии мягкотканных узелков размером > 1 см следует заподозрить ДДЛ или более агрессивные подтипы опухоли
3. Ключевые моменты диагностического заключения:
• Биопсии следует подвергать мягкотканные компоненты опухоли

ж) Список литературы:
1. Khashper A et al.: Imaging characteristics of spindle cell lipoma and its variants. Skeletal Radiol. 43(5):591-7, 2014
2. Brisson M et al: MRI characteristics of lipoma and atypical lipomatoustumor/well-dif-ferentiated liposarcoma: retrospective comparison with histology and MDM2 gene amplification. Skeletal Radiol. 42(5):635-47, 2013
3. O'Regan KN et al: Imaging of liposarcoma: classification, patterns of tumor recurrence, and response to treatment. AJR Am J Roentgenol. 197(1): W37-43, 2011
4. Shah AA et al: Primary chest wall tumors. J Am Coll Surg. 210(3):360-6, 2010
5. Murphey MDetal: From the archives of the AFIP: benign musculoskeletal lipomatous lesions. Radiographics. 24(5): 1433—66, 2004

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.2.2019