Лечение болезни педжета кожи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Болезнь Педжета (син.: экстрамаммарная болезнь Педжета, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) - рак in situ, локализуется, как правило, вокруг сосков или на сосках молочной железы, реже в области половых органов, подмышечных впадин.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Причины и патогенез болезни Педжета

Болезнь Педжета относится к предраковым состояниям. Считают, что экстрамаммарные формы связаны с карциномой потовых желез. Очаги в области молочных желез считают как метастазы путем per continutatem рака молочной железы. В качестве провоцирующих факторов болезни Педжета могут быть травма, рубцовые изменения и другие эндо- и экзогенные факторы.

Гистопатология

Отмечаются акантоз, папилломатоз, полиморфизм шиповидных клеток, наличие исджетовых клеток (крупные клетки со светлой цитоплазмой и бледно-окрашиваемым или гиперхромным ядром). Клетки лишены межклеточных связей. В дерме наблюдается воспалительная реакция, состоящая преимущественно из лимфоцитов, плазматических и немногочисленных тучных клеток.

Патоморфология

В свежих элементах в эпидермисе - акантоз с удлинением и расширением эпидермальных выростов, в старых элементах эпидермис истончен. Характерно наличие среди эпителиоцитов клеток Педжета - крупных, лишенных мостиков клеток со светлой цитоплазмой и крупным ядром. Их обычно особенно много в базальном слое эпидермиса, они вызывают его дезорганизацию. Как правило, в дерму опухолевые клетки не проникают. Когда клеток Педжета очень много, они образуют ячейки, оттесняя и деформируя клетки эпидермиса. В их цитоплазме выявляются гликоген, нейтральные гликозаминогликаны и вещество типа сиаломуцина. Некоторые клетки могут содержать меланин, проникающий в них из соседних меланоцитов, сами же клетки Педжета ДОФА-отрицательные.

В сосочковом слое дермы отмечаются различной интенсивности воспалительные инфильтраты. В эпидермисе, вблизи молочных ходов, иногда определяют клеточные тяжи из атипичных клеток. При электронной микроскопии выявлено, что клетки Педжета малодифференцированные, имеют десмосомы и микроворсинки. Подобная картина напоминает структуру клеток эпителия протоков апокринных или эккринных желез. Гистохимически в этих клетках обнаружены признаки апокринной дифференцировки.

Патогистологические изменения при экстрамаммарных формах болезни Педжета аналогичны таковым при локализации в молочной железе.

Гистогенетически болезнь Педжета маммарной локализации связывают с клетками рака молочных ходов, а также карциномы из модифицированных апокринных желез. При экстрамаммарной локализации возможно развитие опухоли из клеток инфундибулярной области волосяных фолликулов и апокринных желез в связи с эктопическим расположением клеток придатков в эпидермисе.

Дифференциальный диагноз следует проводить с микробной экземой, чесоткой, первичным) сифилисом, хронической пиодермией, поверхностным кандидозом, базалиомой, грибковым микозом, нейродермитом, герпетической инфекцией, меланомой. Дифференцировать болезнь Педжета следует от болезни Боуэна, при которой также можно обнаружить вакуолизированные эпителиоциты. Однако в отличие от последних клетки Педжета не имеют межклеточных мостиков и содержат ШИК-положительные вещество и сиаломуцин, дающий метахромазию при окраске толуидиновым синим и тионином. Кроме того, при болезни Боуэна в отличие от болезни Педжета наблюдаются комкообразование ядер внутри гигантских многоядерных эпителиальных клеток, а также явления дискератоза. От педжетоидной злокачественной меланомы болезнь Педжета отличается тем, что опухолевые клетки проникают в дерму; в некоторых клетках злокачественной меланомы имеется небольшое количество меланина, и они дают положительную реакцию с моноклональными антителами НМВ-45.

Симптомы болезни Педжета

Болезнь Педжета развивается, как правило, у лиц старше 40 лет, преимущественно у женщин.

Заболевание начинается в виде ограниченною пятнистого очага поражения, шелушащегося и напоминающего экзему. Очертания очага неправильные, полициклические. В течение нескольких месяцев или лет размеры очага увеличиваются, мацерация усиливается, уплотнение становится более отчетливым, особенно по краям, образуется эрозия, покрытая серозно-кровянистыми корками, после снятия которых видна влажная, зернистая, слегка кровоточащая поверхность. В центре может наблюдаться рубцевание, в результате чего в некоторых случаях втягивается сосок. У больных с экстрамаммарной формой болезни Педжета могут наблюдаться злокачественные опухоли других локализаций. Клиническая картина экстрамаммарной локализации болезни Педжета может напоминать псориаз, ограниченную экзему или болезнь Боуэна.

Типичное расположение очага поражения - ореол соска, значительно реже - другие участки кожи (половые органы, промежность, живот, подмышечные впадины). Характерно одностороннее поражение молочных желез. Болезнь Педжета начинается с покраснения, едва заметного шелушения соска молочной железы. Затем отмечаются экссудативные явления вплоть до легкого мокнутия, зуда. Очертание очага поражения чаще неправильное, полициклическое, зона его очень медленно расширяется и выходит за пределы околососкового кружка. Очаг поражения напоминает экзему. Со временем (месяцы, годы) края очага становятся плотными, поверхность покрывается серозно-кровянистыми корками. После снятия корок обнаруживается влажная зернистая (за счет вегетации), слегка кровоточащая поверхность.

В результате этого сосок втягивается вглубь до полного его исчезновения. При пальпации обнаруживается опухолевидное уплотнение тканей и увеличение регионарных лимфатических узлов. В различной степени выраженности отмечаются зуд, жжение и болезненность.

При экстрамаммарной локализации болезнь Педжета располагается в аногенитальной области и клинически проявляется большим полиморфизмом. Очаги могут постепенно распространяться на близлежащие участки кожи.

Предраковые заболевания кожи – группа дерматологических заболеваний, на фоне которых могут развиваться злокачественные опухоли. Условно подразделяется на две подгруппы: факультативные (с необязательной малигнизацией) и облигатные (с высокой вероятностью озлокачествления). Представляют собой единичные или множественные узелки, разрастания, очаги гиперкератоза, папулы, пигментные пятна или очаги раздражения различной окраски, размера и формы. Диагноз выставляется на основании данных осмотра и результатов гистологического исследования. Лечение – хирургическое удаление, криотерапия, химиотерапия, интерферонотерапия.

• Классификация предраковых заболеваний кожи
• Облигатные предраковые заболевания кожи
• Факультативные предраковые заболевания кожи
• Цены на лечение

Общие сведения

Предраковые заболевания кожи – доброкачественные новообразования эпителиального происхождения и патологические состояния кожи неопухолевой природы, способные к трансформации в злокачественную опухоль. Вероятность злокачественного перерождения различных предраковых заболеваний кожи может сильно различаться. Причиной малигнизации становятся неспецифические внешние раздражения (механическое трение, инсоляция, температурные воздействия), различные эндогенные факторы и отсутствие своевременного лечения. Страдают преимущественно люди среднего и пожилого возраста. Существуют также врожденные предраки, поражающие детей и подростков. Диагностику и лечение осуществляют специалисты в области онкологии и дерматологии.

Классификация предраковых заболеваний кожи

Различают две группы предраковых поражений кожи: облигатные (с высокой вероятностью злокачественной трансформации) и факультативные (с относительно невысокой вероятностью малигнизации). Стоит отметить, что это деление является достаточно условным. Существуют заболевания, которые одни специалисты относят к облигатным предракам, а другие – к факультативным. В группу облигатных предраковых заболеваний кожи включают болезнь Боуэна, болезнь Педжета и эритроплазию Кейра, которые, по сути, являются особыми формами рака кожи – так называемыми раками in situ, локальными злокачественными процессами, не выходящими за пределы кожных покровов. Кроме того, облигатным предраком является пигментная ксеродерма.

В группу факультативных предраковых заболеваний кожи относят кожный рог, старческий кератоз, другие специфичные и неспецифичные поражения кожи. Риск злокачественного перерождения кожного рога и старческого кератоза составляет около 10%. Мышьяковистый гиперкератоз, хронические лучевые дерматиты, сифилитические и туберкулезные поражения кожи подвергаются малигнизации в 6% случаев. Свищи при остеомиелите, длительно существующие трофические язвы и обширные послеожоговые рубцы озлокачествляются у 5-6% больных. Поражения кожи при системной красной волчанке малигнизируются в 2-4% случаев.

Облигатные предраковые заболевания кожи

Болезнь Боуэна – редкая патология, впервые описанная в 1912 году. Возникает в возрасте 20-80 лет, одинаково часто диагностируется у мужчин и женщин. Предрасполагающими факторами являются инфицирование вирусом папилломы человека, контакт с некоторыми токсическими веществами (дегтем, смолой, мышьяком) и ультрафиолетовое излучение. Предраковое заболевание кожи может развиваться на любом участке тела, чаще страдает кожа туловища и половых органов. На начальном этапе представляет собой пятно с неровными контурами. В последующем пятно трансформируется в медно-красную бляшку с влажной бархатистой поверхностью.

На поверхности бляшки выявляются участки гипер- и гипопигментации. Иногда поверхность покрыта сухими неровными чешуйками, из-за чего образование может напоминать псориатическую бляшку. Контуры размытые, отмечается склонность к периферическому росту. Бляшки могут быть как единичными, так и множественными, сливающимися между собой. Обычно наблюдается длительное течение, бляшка может сохраняться в течение нескольких лет. При отсутствии лечения предраковое заболевание кожи трансформируется в плоскоклеточный рак. Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования. Лечение – оперативное удаление с окружающими здоровыми тканями. В ряде случаев применяется электрокоагуляция, криодеструкция или лазерная коагуляция.

Эритроплазия Кейра – разновидность болезни Боуэна, поражающая кожу полового члена. Страдают мужчины в возрасте 40-70 лет. Предраковое заболевание кожи представляет собой гладкую красноватую бляшку с влажной бархатистой поверхностью. Медленно растет по периферии в течение нескольких лет или даже десятилетий, в исходе наблюдается злокачественное перерождение. Лечение – как при болезни Боуэна других локализаций.

Болезнь Педжета – предраковое заболевание кожи, обычно располагающееся в околососковой зоне. В 20% случаев опухоль локализуется в других областях: на лице, спине, бедрах, ягодицах, в области промежности или наружных половых органов. В некоторых классификациях рассматривается, как форма рака молочной железы (рак Педжета). Диагностируется у представителей обоих полов в возрасте 50-60 лет. У мужчин встречается реже, но протекает более злокачественно. На начальной стадии предраковое заболевание кожи представляет собой экземоподобное поражение, сопровождающееся зудом, покалыванием, жжением и болью.

В последующем область поражения постепенно увеличивается, на поверхности опухоли образуются чешуйки, эрозии и изъязвления. Выявляется втянутость соска, возможны выделения. Предраковое заболевание кожи прогрессирует в течение нескольких лет и постепенно распространяется на окружающие ткани. Наблюдаются местный инфильтративный рост и метастазирование. Лечение – радикальная резекция молочной железы или мастэктомия в сочетании с химиотерапией, радиотерапией и гормонотерапией.

Пигментная ксеродерма – редкое наследственно обусловленное предраковое заболевание кожи. Проявляется повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Болезнь протекает в три стадии. Первая стадия наступает в возрасте 2-3 лет, обычно в летний период, на фоне инсоляции (даже незначительной). На открытых участках тела ребенка с предраковым заболеванием кожи появляются красные пятна с признаками воспаления. В последующем на месте этих пятен возникают участки неравномерной гиперпигментации. Каждый эпизод пребывания на солнце сопровождается появлением новых участков воспаления и усилением гиперпигментации.

Признаки второй стадии выявляются спустя несколько лет после появления первых симптомов предракового заболевания кожи. На пораженных участках образуются телеангиэктазии и зоны атрофии. Из-за неровных участков пигментации, сосудистых звездочек и очагов атрофии кожа становится пестрой, на ней появляются трещины, язвочки, корки и бородавчатые разрастания. Выявляются патологические изменения хрящевой ткани, выражающиеся в деформации носа. Отмечаются поражения глаз: кератоконъюнктивиты, помутнение роговицы, выворот и воспаление век, светобоязнь и слезотечение.

Третья стадия предракового заболевания кожи возникает в пубертатном или постпубертатном возрасте. На пораженных участках кожи возникают доброкачественные и злокачественные новообразования: ангиомы, кератомы, фибромы, базалиомы, плоскоклеточный рак, меланомы. Особенно злокачественно протекают опухоли, образующиеся в области бородавчатых разрастаний. Более 60% пациентов не доживают до 15 лет. Причиной гибели становится местный инфильтративный рост опухолей и отдаленное метастазирование.

На 1-2 стадии больные с этим предраковым заболеванием кожи подлежат диспансерному наблюдению у дерматолога. В процессе лечения используют пероральные средства, снижающие чувствительность кожи к ультрафиолетовому излучению, витамины, мази с кортикостероидами и фотозащитные средства. При патологии глаз пациентов направляют к офтальмологу, при возникновении новообразований – к онкологу. Тактика лечения опухолей зависит от вида и распространенности онкологического процесса.

Факультативные предраковые заболевания кожи

Кожный рог – предрак, происходящий из клеток шиповатого слоя эпидермиса. Предрасполагающими факторами являются травмы и продолжительное воздействие солнечных лучей. Это предраковое заболевание кожи может диагностироваться в любом возрасте. Развивается на неизмененных кожных покровах либо на фоне бородавок, солнечного кератоза, эпидермального невуса, кератоакантомы, СКВ и кожного туберкулеза. Иногда возникает на фоне злокачественных опухолей: саркомы Капоши, базалиомы, реже – зернистоклеточных новообразований и метастазов рака почки.

Предраковое заболевание кожи представляет собой образование, напоминающее рог животного. Длина рога может достигать нескольких сантиметров. Течение длительное. Со временем рог увеличивается в длину, почти не меняясь в диаметре. Малигнизация предракового заболевания кожи наблюдается редко. Дифференциальную диагностику осуществляют с плоскоклеточным раком, кератоакантомой и старческой кератомой. Окончательный диагноз выставляют на основании гистологического исследования. Лечение – хирургическое иссечение, криодеструкция или лазерная деструкция.

Старческий кератоз (старческая кератома) – предраковое заболевание кожи, возникающее преимущественно у пациентов в возрасте старше 50 лет. Причины развития неизвестны. Предрасполагающими факторами являются избыточная инсоляция, атмосферные воздействия и тонкая сухая кожа. Представляет собой желтовато-коричневые плоские бляшки размером до 1-2 см, располагающиеся в области лица, рук, шеи и зоне декольте. По своему внешнему виду бляшки могут напоминать бородавки. Течение этого предракового заболевания кожи длительное, обычно бессимптомное, реже больные жалуются на незначительный зуд. Злокачественное перерождение наблюдается редко. О начале малигнизации могут свидетельствовать воспаление, кровоточивость, образование эрозий и язвочек. На начальных стадиях применяют кератолитические и фотозащитные средства. Лечение – хирургическое удаление, лазерная деструкция или криодеструкция.

Солнечный кератоз (актинический кератоз) – предраковое заболевание кожи с низкой вероятностью злокачественного перерождения. Обусловлено избыточной инсоляцией. Чаще страдают светлокожие голубоглазые блондины среднего и пожилого возраста. У женщин болезнь диагностируется реже, чем у мужчин. Поражаются открытые участки кожи. Вначале на коже образуется желтовато-красное пятно. Через некоторое время пятно покрывается плотно прилегающими чешуйками. Лечение – удаление лазером, криодеструкция, цитостатические мази.

Профессиональные дерматозы – группа факультативных предраковых заболеваний кожи, возникающих в результате длительного контакта с ионизирующим излучением и некоторыми химическими веществами. Радиационные дерматиты могут развиваться при пребывании в зоне ядерных взрывов и аварий на атомных электростанциях. Благодаря усовершенствованию защитных средств рентгеновский дерматит в наши дни выявляется редко. Хронические химические поражения кожи могут возникать при контакте с сажей, керосином, аналином, креозотом и другими веществами, образующимися в результате перегонки буроугольного и каменноугольного дегтя.

Лечение профессиональных предраковых заболеваний кожи – общеукрепляющие препараты, витамины, средства для улучшения микроциркуляции, гели и мази. После прекращения контакта с агрессивным агентом все проявления химических дерматитов, как правило, быстро исчезают. При поздних радиационных дерматитах с явлениями гиперкератоза может быть показана криодеструкция или хирургическое удаление пораженных участков с последующей кожной пластикой. Пациентам с химическими и радиационными предраковыми заболеваниями кожи рекомендуют избегать травм и ограничить время пребывания на солнце. При тяжелых радиационных дерматитах показано длительное наблюдение у дерматолога.

Болезнь Педжета (остеодистрофия или деформирующий остеит) представляет собой заболевание, связанное с нарушением нормального восстановления костной ткани после различных воздействий (внешних и внутренних).

При данном заболевании остеокласты (клетки, которые разрушают старую костную ткань) и остеобласты (клетки, которые формируют новую костную ткань) становятся избыточно активными на определенных участках кости, что ведет к ее разрастанию и нарушению строения (она становится более хрупкой).

Чаще всего болезнь поражает кости таза, голени, бедра, ключицы, черепа, плечевые кости, позвоночник.

Заболевание в большей мере распространено в Германии, Великобритании. В Азии и Африке практически не встречается.

Лечение болезни Педжета направлено на замедление патологических процессов в костной ткани и устранение симптомов заболевания.

Причины болезни Педжета

До настоящего времени точные причины возникновения болезни Педжета не установлены.

Наиболее распространенным является предположение о том, что данное заболевание имеет вирусное происхождение. Болезнь Педжета, как правило, связывают с вирусом кори, носителем которого человек может быть на протяжении длительного времени. В качестве доказательства этой теории ученые выдвигают тот факт, что при остеодистрофии в остеокластах больного человека обнаруживаются включения, похожие на транскрипты вируса кори и парамиксовирусы. Но данная теория происхождения заболевания еще не полностью подтверждена.

Существует также мнение, что болезнь Педжета может быть обусловлена действием фактора наследственности, хотя ген, ответственный за это, до сих пор не установлен. Но тем не менее братьям, сестрам и детям больных деформирующим остеитом рекомендуется периодически сдавать биохимический анализ крови с целью контроля показателя щелочной фосфатазы.

Не исключено, что развитие заболевания вызывается действием двух названных выше факторов одновременно.

Симптомы болезни Педжета

При данном заболевании поражаться могут самые различные кости. Патологический процесс в половине случаев локализуется в позвоночнике, у 46% пациентов – в бедренной кости, у 38% – в костях черепа, у 22% – в тазу.

Болезнь может затрагивать одну кость (монооссальная форма) или несколько (полиоссальная форма). Для остеодистрофии не характерно наличие генерализованных поражений (этим она отличается от других подобных заболеваний).

Симптомы болезни Педжета чаще всего никак не проявляются, и заболевание обнаруживается случайно при рентгенографии или сдаче биохимического анализа крови.

Но при остеодистрофии также могут возникать тупые, ноющие, непрерывные боли в поврежденной кости, усиливающиеся в покое. После отдыха может наблюдаться ограничение подвижности, скованность в расположенных рядом и поврежденных суставах.

Кости при болезни Педжета утолщаются и становятся хрупкими, что приводит к частым переломам даже при несильных травмах.

При осмотре больного можно заметить сутулость, искривление нижних конечностей. Кроме того, обращает на себя внимание выпуклый лоб и крупный череп пациента.

Симптомом болезни Педжета также является повышение в крови уровня щелочной фосфатазы с одновременным повышением и других маркеров костного метаболизма.

Осложнения болезни Педжета

При данном заболевании возможно развитие осложнений со стороны сердца, суставов, нервной системы.

У больных с поражением более половины костей скелета может развиться сердечная недостаточность по причине резкого увеличения притока крови к костям, в которых произошли патологические изменения.

Остеодистрофии довольно часто сопутствует заболевание остеоартритом. В пожилом возрасте остеоартрит может возникать сам по себе, но может быть и следствием болезни Педжета.

Заболевания также может приводить к поражению периферических нервов, головного и спинного мозга. При поражениях костей черепа почти в половине случаев развивается глухота. Если поражаются позвонки спинного мозга, то может развиться стеноз позвоночного канала.

Наиболее серьезным осложнением болезни Педжета является остеосаркома, которая развивается на пораженной кости и проявляется еще большим усилением боли, отеком мягких тканей, повышением уровня щелочной фосфатазы.

Диагностика болезни Педжета

Диагноз болезни Педжета ставится на основании результатов лабораторного исследования крови с определением уровней магния, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы; рентгенографии пораженных костей; сцинтиграфии костей.

Лечение болезни Педжета

Целью лечения болезни Педжета является контролирование развития заболевания, предотвращение его осложнений и устранение симптомов.

Для снятия болей применяются нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, парацетамол, диклофенак, кетопрофен). При деформации костей одной ноги, пациенту рекомендуется носить ортопедическую обувь для облегчения ходьбы. При глубоком поражении сустава или сильном сдавлении нервов может потребоваться операция. При постоянных переломах может быть показана установка специальных конструкций для поддержания кости или протезирование суставов. Для коррекции слуха используются слуховые аппараты либо выполняется протезирование.

Для замедления развития заболевания используют кальцитонин, бисфосфонаты, ингибирующие резорбцию кости.

Кальцитонин вводится внутримышечно или подкожно до достижения стихания симптомов болезни Педжета.

До недавнего времени для лечения болезни Педжета использовали двунатриевиевую соль этидроновой кислоты. Но высокие дозы этого препарата вызывали у пациентов усиление болей и препятствовали минерализации костной ткани. В настоящее время применяются такие бисфосфонаты, как алендронат, тилудронат, памидронат и ризедронат, которые являются более активными средствами и меньше нарушают процесс минерализации.

Применение алендроната позволяет добиться снижения уровня щелочной фосфатазы почти на 80% на период до одного года.

Эффективны также такие пероральные средства, как тилудронат и ризедронат. В случае непереносимости пероральных бисфосфонатов пациентам назначают внутривенное введение памидроната.

Также была доказана эффективность применения золедроновой кислоты (внутривенно), которая приводит к стойкой и длительной ремиссии заболевания.

Прием данных препаратов существенно снижает активность заболевания на длительное время. Лечебные курсы, как правило, длятся порядка шести месяцев. При рецидивах заболевания курс лечения повторяется.

Таким образом, болезнь Педжета представляет собой серьезное неизлечимое заболевание костной ткани, поскольку возможности современной медицины позволяют лишь уменьшить его симптомы и замедлить развитие болезни.

Болезнь Педжета (рак Педжета) — относительно редкое злокачественное новообразование кожи, которое возникает в клетках апокринных желез. Это заболевание делится на две разновидности, которые различаются по методам лечения (мамиллярная и экстрамамиллярная формы). Общей чертой данных видов рака является наличие на пораженных участках характерных опухолевых клеток — так называемых клеток Педжета.

Разновидности и локализация рака Педжета

Болезнь Педжета молочной железы (мамиллярная форма) является особой формой рака соска. Она встречается в 1-3% всех случаев рака молочной железы. Пациентами могут быть как мужчины, так и женщины в возрасте от 50 лет. Представительницы слабого пола чаще болеют раком Педжета, хотя у мужчин этот недуг протекает сложнее. Данная разновидность характеризуется кожными изменениями в области сосков и ареол.

Болезнь Педжета: мамиллярная форма

Важно знать! Почти в 70% мамиллярная форма сосуществует с другими типами рака молочной железы, расположенными глубже в груди.

Экстрамамиллярная форма болезни Педжета обычно локализуется вокруг ануса и половых органов женщин и мужчин (реже – в области подмышек, пупка и пр.). Она поражает апокринные железы и дерму. В 25% случаев этот недуг сосуществует с другими типами рака кожи, расположенными в более глубоких слоях.

Болезнь Педжета: экстрамамиллярная форма

Механизм появления рака Педжета

Каждая клетка в человеческом организме имеет свой жизненный цикл. Информация о нем закодирована в ДНК и присутствует в ядре каждой клетки. Этот жизненный цикл состоит из формирования, роста, деления, старения и смерти. Программируемая гибель клеток называется апоптозом.

Злокачественные новообразования — это не что иное, как совокупность поврежденных клеток, у которых отсутствует программа смерти. Такие объекты не способны к апоптозу – они становятся бессмертными и начинают размножаться до бесконечности.

В случае рака Педжета наблюдается патология в клетках, которые формируют апокринные железы кожи. Их функция состоит в производстве потовых желез и сальных выделений, которые предотвращают высыхание эпидермиса. Апокринные железы расположены по всему телу, но особенно их много в области сосков, половых органов и подмышек.

Причины рака Педжета

Болезнь Педжета молочной железы обычно сопровождается другими онкологическими изменениями в груди. В связи с этим у врачей появилась теория, что причина этой патологии кроется в миграции раковых клеток из молочной железы к соскам. Вторая теория предполагает, что механизм развития недуга кроется в мутации клеток кератиноцитов и апокринных желез непосредственно на соске.

Экстрамамиллярная форма болезни Педжета развивается вследствие роста патологических клеток в эпидермисе с последующим их распространением на соседние эпителиальные волосяные фолликулы и потовые железы.
Факторы, которые могут инициировать развитие новообразования:

• наследственная предрасположенность;
• проживание в экологически загрязненных районах;
• курение и алкоголизм;
• возраст старше 35 лет (пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет);
• раннее менархе, поздняя менопауза;
• позднее материнство;
• длительное применение заместительной гормональной терапии и оральных контрацептивов;
• ожирение;
• диета, богатая животными жирами;
• воздействие ионизирующей радиации;
• контакт с опасными химикатами и канцерогенами;
• частое пребывание на солнце;
• другие дерматологические заболевания (экзема, псориаз, пузырчатка).

Симптомы рака Педжета

Рак Педжета молочной железы дает такие симптомы:

• воспалительные изменения кожи соска и ареолы эритематозно-чешуйчатого характера (эти изменения четко очерчены и со временем растут);
• гнойные или водянистые выделения из соска;
• зуд;
• жгучая боль;
• незаживающие трещины сосков;
• изъязвления в пораженной зоне.

В запущенной стадии сосок может полностью втянуться внутрь или разрушиться. У каждой третьей пациентки во время исследования обнаруживается также уплотнение в груди.

Первичные изменения на соске

Экстрамиллярная форма заболевания на первом этапе вызывает эритематозные пятна, которые вызывают зуд и жжение. Из этих новообразований может сочиться жидкость. В продвинутой стадии появляются кровоточащие эрозии.

Изменения, как правило, локализуются в области наружных половых органов (вульвы, ануса, полового члена и мошонки) — вокруг зон, богатых апокринными железами. Реже опухоль появляется не верхней части бедер, ягодицах и в пупке. Известны случаи расположение онкологических изменений на участках кожи, лишенных апокринных желез (например, на веках, ушах и в мочеиспускательном канале).

Если вы заметили какой-либо из перечисленных выше симптомов, немедленно обращайтесь к дерматологу!

Диагностика рака Педжета

Основной метод диагностики мамиллярной формы недуга – это гистологический анализ соскоба из больного соска. В лабораторных условиях специалисты должны выявить во взятом образце характерные раковые клетки, называемые клетками Педжета. Если изменения в соске сопровождаются опухолью в груди, дополнительно назначается томография (маммография, УЗИ молочных желез) и биопсия груди.

К сожалению, эта патология часто диагностируется на продвинутой стадии развития, потому что врачи ошибочно принимают ее за другие дерматологические заболевания. Специалист назначает стероидные мази, которые приводят к временному облегчению, но не вылечивают проблему.
Для диагностики экстрамамиллярной формы изымается фрагмент кожного поражения (биопсия) на гистопатологическое исследование. Наличие клеток Педжета подтвердит диагноз.

Врач должен исключить другие заболевания, которые могут привести к вышеописанным симптомам — псориаз, болезнь Боуэна, атопический дерматит, себорейный дерматит, контактный дерматит, экзема, меланома, гистиоцитоз, микоз.

Лечение рака Педжета

Методика лечения рака Педжета молочной железы зависит от стадии заболевания и наличия (или отсутствия) другого вида новообразования в груди.

Радикальная операция (мастэктомия) — включает в себя удаление всей молочной железы вместе с подмышечными лимфатическими узлами. Она выполняется в случае, если болезнь Педжета сопровождается другими опухолями в груди. Иногда, когда метастазы прорастают в мышцы, расположенные под грудью, проводится радикальная мастэктомия по методике Хальстеда – удаляется грудь, подмышечные ткани с лимфатическими узлами, а также грудные мышцы. После хирургического вмешательства проводится химиотерапия или гормональная терапия.

Если болезнь Педжета не сопровождается другими злокачественными новообразованиями, после мастэктомии нет необходимости в дополнительной химиотерапии или гормональной терапии.

В редких случаях (когда поражен только сосок) делается операция с сохранением груди. Она включает в себя иссечение пораженной кожи с запасом здоровой ткани.

Способ лечения экстрамамиллярной формы Педжета также зависит от тяжести заболевания и наличия/отсутствия других видов рака кожи. На ранних стадиях можно ограничиться применением кремов, содержащих один или несколько цитостатиков (препаратов, уничтожающих быстро делящиеся патологические клетки): 5-фторурацил, имиквимод, паклитаксел, трастузумаб. Эти кремы наносятся на пораженные зоны.

Запущенные стадии требуют хирургического удаления измененной кожи с запасом здоровых окружающих тканей.

Помимо соблюдения медицинских рекомендаций, регулярного использования лекарственных средств и обследования у врача, пациенту стоит перейти на хорошо сбалансированную диету, содержащую все необходимые питательные вещества. Ежедневный рацион должен также содержать достаточное количество калорий, и быть богатым белком.

Лечение народными средствами

Лечение злокачественных опухолей по-прежнему является проблемой для медицины, ученые не перестают искать новые, более эффективные препараты. В качестве дополнения к традиционным методам пациенты могут использовать натуральные препараты, которые укрепляют организм после химиотерапии, стимулируют гибель и оказывают иммуномодулирующее действие.

Рекомендуем принимать фитопрепараты под наблюдением врача, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Плаун булавовидный
Данное растение является ядовитым (оказывает легкий токсический эффект на организм). За счет этого раковые клетки гибнут, а здоровые остаются неповрежденными.

Из плауна булавовидного готовят чай. Столовую ложку измельченного сырья заливают стаканом кипятка и настаивают 20 минут, после чего напиток необходимо процедить. На первых этапах лечения выпивайте за день один стакан снадобья (утром, за полчаса до завтрака, принимайте полстакана чая, остальную порцию пейте по глотку в течение дня). Через 2-3 недели увеличьте дозировку до 2-х стаканов в сутки. Прием лекарства необходимо продолжать до полного исцеления.

Мальва незамеченная

При злокачественных заболеваниях рекомендуется также пить холодный чай из мальвы незамеченной. Готовится он так: 1 столовую ложку сухой травы или 2 столовые ложки свежего растения поместите в банку и залейте 1/4 литра холодной воды. Оставьте смесь настаиваться на ночь, а утром процедите и пейте по 50 мл 3-4 раза в день.

Мазь
При раковых язвах хорошо помогает мазь, которая готовится по следующему рецепту:

• 2 столовых ложки измельченной травы подмаренника настоящего;
• 2 столовых ложки измельченной травы чистотела;
• 2 столовых ложки цветков календулы;
• 2 стакана несоленого свиного сала.

Растопите на водяной бане свиное сало и бросьте в него растения, проварите смесь на среднем огне 1 час, затем остудите и пропустите через капроновую ткань. Мазь храните в холодном месте. Смазывайте ею больные места как можно чаще.

Соки растений
Соками некоторых растений (чистотел, каланхоэ, герань луговая, кислица обыкновенная) рекомендуется смазывать раковые изменения на теле. Делать это нужно как можно чаще, не менее 5 раз в день. На зиму средство можно законсервировать со спиртом (в соотношении 1 часть спирта на 2 части сока) или глицерином (в соотношении 50:50). Дополнительно пейте внутрь настой из чистотела (не менее 2 литров в день).

Болтушка из трав и масел
Обрабатывайте злокачественные язвы болтушкой, приготовленной по такому рецепту:

• Сок одуванчика – 1 столовая ложка;
• Сок кипрея – 1 столовая ложка;
• Сок чистотела – 1 столовая ложка;
• Масло зверобоя – 1 столовая ложка;
• Облепиховое масло – 1 столовая ложка;
• Эфирное масло чайного дерева – 10 капель.

Все тщательно смешайте и храните в холодильнике в стеклянной бутылке из темного стекла. Перед применением тщательно встряхивайте болтушку, чтобы масла смешалось с жидкостью. Наносите средство на больные зоны два раза в день.

Прогноз рака Педжета

Прогноз для пациентов с болезнью Педжета груди зависит от того, есть ли дополнительные злокачественные изменения в молочной железы. Если да, то уровень выживаемости составляет 60 процентов. В случаях, когда новообразование ограничено только тканями соска, прогноз более оптимистичен: выздоравливают 75-90 процентов пациентов.

На ранних стадиях экстрамиллиарная болезнь Педжета успешно вылечивается (более 97% выживших пациентов). Если опухоль дала метастазы, и была проведена операция, то, в зависимости от точности работы хирурга, риск рецидива составляет от 8 до 50%.

Профилактика рака Педжета

Методы предотвращения болезни Паджета должны включать в себя следующие мероприятия:

• здоровый образ жизни;
• избегание факторов риска;
• выполнение регулярных осмотров у специалиста.

Здоровый образ жизни подразумевает регулярные физические упражнения (подобранные в соответствии с возрастом и состоянием здоровья человека) и правильную, сбалансированную диету. Было доказано, что использование в рационе полиненасыщенных жирных кислот, фруктов, овощей, хлеба из цельной пшеницы и молочных продуктов значительно снижает риск развития злокачественных опухолей.

Также вы должны проводить осмотры:

• самостоятельное ежемесячное обследование груди;
• регулярные (каждые 12 месяцев) визиты к врачу для обследования молочных желез;
• регулярное прохождение маммографии;
• самостоятельное обследование кожи на предмет появления изменений (пятен, язв, шелушений);
• ежегодный профилактический визит к дерматологу.

Сочетание указанных выше способов снижает риск развития данного недуга и увеличивает вероятность его обнаружения на ранней стадии, когда есть высокий процент успешного лечения.