Капилляротоксический нефрит при геморрагическом васкулите

Болезнь Шенлейна-Геноха, называемая также анафилактоидной пурпурой, представляет собой поражение мелких сосудов с геморрагической сыпью, артритом, болью в животе и гломерулонефритом. В почках обнаруживаются те же изменения, что и при IgA-нефропатии, но имеются и системные нарушения.

Патоморфология и патогенез нефрита при геморрагическом васкулите у детей. Изменения клубочков, канальцев и интерстициальной ткани, видимые при световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии, практически не отличаются от таковых у больных с IgA-нефропатией. Однако при геморрагическом васкулите полулуния образуются чаще, и они более обширны.
Патогенез геморрагического васкулита остается неясным, но важную роль, по всей вероятности, играет отложение содержащих полимерный IgAl иммунных комплексов в капиллярах кожи, кишечника и почечных клубочков.

Клинические проявления и лабораторные исследования нефрита при геморрагическом васкулите у детей. Симптомы и признаки геморрагического васкулита появляются обычно через 1-3 нед. после инфекции верхних дыхательных путей. Диагностическое значение имеет сочетание клинических признаков. В 20-30 % случаев наблюдается макрогематурия, но возможны также изолированная микрогематурия, гематурия с протеинурией, острый нефритический или нефротический синдром, почечная недостаточность.

Почечные проявления могут возникать даже через 12 нед. после начала первых признаков болезни. В редких случаях наблюдается уретерит с болью в пояснице и почечной коликой, наиболее характерный для детей до 5 лет, он часто приводит к стенозу мочеточников и гидронефрозу, которые требуют хирургического вмешательства.

Прогноз и лечение нефрита при геморрагическом васкулите у детей. Прогноз нефрита при геморрагическом васкулите в целом благоприятный, особенно при изолированной микрогематурии. Общий риск ХПН составляет 2-5 %; он наиболее высок при нефритическом и нефротическом синдромах.

Надежные доказательства терапевтической эффективности кортикостероидов, цитотоксических агентов или антикоагулянтов отсутствуют. Однако данные ретроспективных исследований свидетельствуют о положительном действии высоких доз кортикостероидов и циклофосфамида или азатиоприна у больных с некротическим экстракапиллярным гломерулонефритом или выраженной протеинурией. Дополнительный эффект при этом может дать дипиридамол и/или гепарин/варфарин.

Хотя некоторые данные указывают на возможность предотвращения нефрита с помощью короткого курса преднизона в низких дозах, неясно, снижает ли такое лечение риск тяжелой почечной недостаточности. Тонзиллэктомия, по-видимому, не влияет на течение нефрита при геморрагическом васкулите.

ГВ диагностируют у 2-2,5 на 10 ООО детского населения в год. Чаще заболевают дети от 6 мес до 7 лет. Среди больных мальчиков в 2 раза больше, чем девочек.
Этиология и патогенез
Причина болезни не установлена, но у некоторых детей отмечена связь ее развития с перенесенными острыми вирусными заболеваниями, бактериальными инфекциями (чаще стрептококковыми — у 50% больных), профилактическими прививками, введениями гамма-глобулина, лекарственной аллергией,

Рис. 106. Развитие иммунокомплексного васкулита (схема) (А. И. Воробьев и др.).
— циркуляция комплексов (отложений нет);
— отложение комплексов в стенке сосуда (локализация поражений зависит от состава комплексов);
— васкулит (нейтрофильно-макрофагальная реакция, тромбоз).
гельмиитозами. Специфическое наследственное предрасположение (то есть наличие аналогичного заболевания в семье) имеется лишь у небольшого числа больных, тогда как отягощение родословной аллергическими болезнями есть у большинства детей. У многих больных удается обнаружить очаги хронической инфекции. Полагают, что ведущую роль в патогенезе может играть III тип аллергических реакций — иммунокомплексное поражение, приводящее к лейкоцитокластическому васкулиту (рис. 106).
Не исключена также триггерная роль каких-то неизвестных эндогенных (?) веществ, поступающих из кишечника. У некоторых детей в основе патогенеза болезни лежит иммунодефицитное состояние, в частности, дефицит С2- комплемента. По мнению А. В. Папаяна, решающую роль в патогенезе ГВ могут играть реакции по типу феномена Швартцмана (рис. 107).
Подтверждением иммунокомплексного поражения сосудов при ГВ является обнаружение в местах поражения (в коже, внутри сосудов) иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, СЗ-комплемента. Такие изменения находят у 2/3 больных, хотя у всех имеются отложения в сосудах почек комплексов с Свертывание
t
Активация факторов свертывания VII и X
Лейкоциты Сывороточные
Взаимодействие факторы ЛПС-тромбоцит /пппя„пш
Сывороточные компоненты

Липополисахарид- ный эндотоксин .(ЛПС)
(подавляются антикомплементар-ными веществами)
Подавляется ацетил-салициловой кислотой, фенилбутазоном ит. д.
Хемотаксис, выделение содержимого лизосом
(подавляются + Ва + СЗа + С5а антикомплементарной сывороткой, фактором ПМЛ яда кобры) ,,
I
Выделение
тромбопластических
веществ
Повреждение ткани
Повреждение, преципитация, отложение фибрина и снижение его клиренса Рис. 107. Иммунологические и неиммунологические реакции при феномене Швартцмана (P. X. Кормен, С. С. Асгар).
СЗ-9 — фракции комплемента; BP — фактор сыворотки, активирующий комплемент; ВА — его активная форма; ПМЛ — полиморфно-ядерные лей-коциты.
IgA. У части больных обнаружен высокий уровень IgA в крови и В-лимфоци- тов с IgA.

Мочекаменная болезнь — это заболевание обмена веществ, вызванное различными эндогенными и/или экзогенными причинами, включая наследственный характер, и характеризующееся наличием камня(ей) в почках и мочевых путях.

Этиология гломерулонефрита (ГН), особенно хронического, изучена недостаточно. Наблюдения последних лет свидетельствуют, что причиной его является не только стрептококковая инфекция, как полагали ранее. В литературе описаны случаи острого ГН, когда при тщательном обследовании больных доказательств в .

Медицинский блог по педиатрии

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) — относится к системным васкулитам с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра (генерализованный микротромбоваскулит). При котором происходит асептическое воспаление стенок микрососудов и их дезорганизация. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов.

В международной классификации геморрагический васкулит шифруется — Д 69.0. (обозначен как аллергическая пурпура).
Другие названия болезни: пурпура Шенлейн – Геноха, капиляротоксикоз, геморрагическая идиопатическая пурпура, аллергический васкулит, сосудистая нетромбоцитопеническая пурпура.

В конце XX и начала XXI века отмечается рост заболеваемости геморрагическим васкулитом. Раньше считалось, что это болезнь детского возраста, но в последние десятилетия определено, что болезнь возможна в любом возрасте (даже у пожилых людей).

Имеются отличия в течении болезни у детей и взрослых. У детей геморрагический васкулит протекает доброкачественно, в большинстве случаев с благоприятным исходом.
У взрослых отмечается длительное поражение кожи (резистентное к лечению), развитие гломерулонефрита с хронической почечной недостаточностью.

Заболевание в детском возрасте регистрируется 25 человек на 10 тысяч детского населения. Дети до 3-х лет болеют редко. Чаще болеют дети от 3 до 11 лет. Это связано с интенсивностью аллергических реакций в этом возрасте и повышением уровня сенсибилизации.

Максимум заболеваемости приходит на зимне-весенний период. Причиной этому является повышение заболеваемости на ОРВИ, обострение хронических заболеваний, снижение реактивности организма.

Этиология

Этиология геморрагического васкулита до сих пор является не ясной. Однако можно выделить ряд факторов, которые влияют на возникновение этого заболевания.
Различают провоцирующие, разрешающие и опосредованные факторы.

К провоцирующим факторам относятся: различные инфекции (вирусы, бактерии, паразитарные инвазии), пищевые аллергены.
К разрешающим факторам относятся: различные лекарственные нагрузки, введение иммуноглобулинов, профилактические прививки.
К опосредованным факторам относятся: физические травмы, перегревание, охлаждение, оперативные вмешательства.

Все эти стрессоры, а также нервно-психические и физические перенапряжения провоцируют развитие парааллергических реакций.

Также имеются исследования о генетической предрасположенности к развитию геморрагического васкулита. Установлено, что наследственная предрасположенность связана с дефицитом комплемента С7, наличием антигенов HLA B8, Bw35, А1, А2, А10, С3. Часто у этих больных выявляется ТТ-генотип TGF-β-509.

Резюмируя вышеизложенное можно прийти к выводу, что в возникновении геморрагического васкулита большое значение принадлежит как экзогенным так и эндогенным факторам. И при наличии сенсибилизации организма и генетической предрасположенности любой этиологический фактор может стать решающим в развитии болезни Шенлейна – Геноха.

Патогенез

При геморрагическом васкулите происходит иммуноаллергическая реакция с отложением иммунных комплексов на стенке сосудов микроциркуляторного русла.

В результате попадания в организм антигена происходит избыточная выработка антител (иммуноглобулин А -80%, иммуноглобулин G -20%), с последующим образованием иммунных комплексов.

Причины избыточного образования иммуноглобулина А пока не известны. Есть предположение, что избыточная выработка IgA происходит в ответ на инфекционный процесс, так как геморрагический васкулит ассоциируется с инфекциями кишечного и респираторного тракта.

Общеизвестно, что образование и циркуляция иммунных комплексов является физиологической реакцией на внедрение антигенов.
Образовываются высокомолекулярные и низкомолекулярные комплексы. Высокомолекулярные иммунные комплексы вызывают изменения в сосудах, а низкомолекулярные — тканевые повреждения.
При геморрагическом васкулите преобладают низкомолекулярные иммунные комплексы.

В дальнейшем иммунные комплексы могут быть уничтожены нейтрофилами или макрофагами либо циркулировать в крови с последующим повреждением сосудов.

В иммунной реакции участвует и система комплемента (ее активация). Происходит абсорбция иммуноглобулинов и иммунных комплексов тромбоцитами, базофилами, тучными клетками. Это сопровождается выбросом кининов, гистамина, действие которых приводит к обнажению сосудистой стенки и расширению сосудов.

Эти эффекты способствуют фиксации иммунных комплексов к стенке сосудов. Их отложение происходит на уровне прекапилляров, капилляров, венул, артериол. При этом наиболее часто поражаются микрососуды кожи, суставов, брыжейки кишечника и почек.

Вследствие фиксации иммунных комплексов к стенке сосудов с последующей дилатацией происходит расхождение эндотелиальных клеток, нарушение сосудистой проницаемости при сохранении ее целостности, эритроциты проникают через сосуды.

В результате повреждения стенки сосудов активируется свертывающая система гемостаза (тромбоцитарная и коагуляционная системы). Развиваются микротромбозы. Возможен тромбоз и в лимфатических сосудах, что приводит к развитию острых отеков.

В результате патогенетических механизмов, возникают следующие эффекты:

Увеличивается проницаемость сосудистой стенки;
Развивается гиперкоагуляция;
Ухудшается реология крови;
Истощается антикоагулянтная система;
Возникает ишемия тканей.

Резюмируя выше сказанное в основе патогенеза геморрагического васкулита лежат:

Гиперподукция низкомолекулярных иммунных комплексов;
Активация комплемента;
Повышение проницаемости сосудов;
Повреждение эндотелия сосудов;
Активация тромбоцитов и гиперкоагуляция;
Развитие микротромбоваскулита.

Классификация

Единой классификации геморрагического васкулита нет.

Для практической деятельности используют следующую классификацию:

Формы геморрагического васкулита: кожная, суставная абдоминальная, почечная, молниеносная, смешанная (которая сочетает более двух форм);
Течение: острое — до 2 месяцев, затяжное – до 6 месяцев, рецидивирующее – более 6 месяцев;
Тяжесть (активность): I ст. – легкая, II ст. — средней тяжести, III ст. – тяжелая;
Осложнения: хроническая почечная недостаточность, инвагинация кишечника, перфорация кишечника, желудочно-кишечное кровотечение, перитонит, кровоизлияния в мозг и другие органы, острая постгеморрагическая анемия.

Клиническая картина

Продромальный период

Геморрагическому васкулиту предшествует продромальный период.
Обычно за 1- 4 недели до заболевания больной переносит вирусную или бактериальную инфекцию (ангину, ОРВИ) или аллергическое воздействие (прием медикаментов, прививку, обострение аллергического заболевания).

Продромальный период длится от 4-х дней до 2-х недель и сопровождается недомоганием, головной болью, повышением температуры.

Начало заболевания острое или может быть постепенным. Иногда первые симптомы заболевания возникают на фоне полного здоровья. Чаще заболевание начинается с геморрагических высыпаний на коже (кожного синдрома).

Кожная форма

При кожной форме отмечается поражение кожи.
Геморрагическая сыпь является одним из основных симптомов заболевания. Сыпь появляется между 1 и 5 днями заболевания. Характерна папулезно-геморрагическая сыпь, но в начале заболевания сыпь может быть точечная, мелкопятнистая, пятнисто-узелковая (реже бывает крупнопятнистой, эритематозной).
Сыпь редко располагается на лице, животе, груди (в этих местах возможна в тяжелых случаях). Часто бывает в начале заболевания крапивница или другой вариант аллергической сыпи.

Особенности сыпи при геморрагическом васкулите:

Сыпь мелкопятнистая и петехиальная;
Выступает над поверхностью кожи;
Симметричная;
Локализуется на разгибательных поверхностях конечностей (максимально вокруг суставов);
Сыпь склонна к слиянию и рецидивированию;
Свежие высыпания располагаются рядом со старыми высыпаниями (которые находятся в стадии обратного развития).

Сыпь вначале имеет красноватое окрашивание, которое быстро меняется на синюшно-багровое. Затем происходит обратное развитие кожных элементов, и сыпь приобретает желтовато-коричневый оттенок.
Иногда могут появляться высыпания в виде папул, в центре которой точечное кровоизлияние (кокарды).
При тяжелых случаях часть кожных элементов может некротизироватся, что связано с микротромбозом.
Сыпь может сопровождаться зудом. У трети больных после исчезновения сыпи остается пигментация. При частых рецидивах может быть шелушение.

Для кожного синдрома геморрагического васкулита характерно волнообразное течение. Могут появляться новые высыпания при нарушении постельного режима, после погрешности в диете. Обычно таких волн бывает от 3 до 5.

У выздоравливающих пациентов, после расширения диеты могут возникать единичные петехии (не выступающие над поверхностью кожи). Эти высыпания не требуют лечения, так как считаются остаточными явлениями васкулита.
В тяжелых случаях высыпания могут быть на слизистых оболочках.

Кожный синдром может проявляться ангионевротическим отеком тканей, чаще на стопах, кистях, лице. У мальчиков может быть отек мошонки.

Суставная форма

При суставной форме поражаются кожные покровы и суставы. Поражение суставов проявляться одновременно с кожным синдромом или через несколько дней после него. Реже бывает, когда суставной синдром предшествует кожному, что затрудняет диагностику геморрагического васкулита.

Поражению суставов способствует нарушение сосудистой проницаемости и кровоизлияния в области средних и крупных суставов (чаще лучезапястных, голеностопных). Поражение мелких суставов стопы и кисти не характерно.

Проявляется суставной синдром следующими изменениями в суставах:

болью;
увеличением объема сустава;
болезненностью при пальпации;
ограничением движений;
локальной гиперемией;
повышением местной температуры;
развитием болевых контрактур.

Изменения в суставах держатся несколько дней (до 5-ти дней), затем проходят, не оставляя деформаций. Часто суставной синдром сопровождается повышением температуры тела до фебрильных цифр и ангионевротическим отеком.

Абдоминальная форма

Эта форма встречается почти у половины больных геморрагическим васкулитом. У трети больных боль в животе предшествует изменениям на коже, что значительно затрудняет диагностику заболевания.

Боль в животе возникает внезапно, имеет схваткообразный характер без четкой локализации. Чаще боли вокруг пупка, реже бывают в правой подвздошной области, что может имитировать аппендицит или кишечную непроходимость. Иногда боль такая сильная, что пациент занимает вынужденное положение.

Боль связана с кровоизлияниями в кишечник (субсерозный слой) и брыжейку. На высоте абдоминальной боли может быть рвота с примесью крови, свежая кров в кале, мелена. Возможны ложные позывы с частым стулом или запоры.

При осмотре — болезненность при пальпации живота. Живот доступен пальпации, что является диагностическим признаком для исключения острой хирургической патологи. Признаков раздражения брюшины обычно не наблюдается. Печень и селезенка не увеличены.

Абдоминальный синдром может рецидивировать. К рецидивам обычно приводит погрешность в диете. Длительность абдоминального синдрома различна (от 2-3 волн до 10). Обычно рецидив болей сочетается с новыми высыпаниями на коже. Наряду с болями в животе могут быть проявления токсикоза с эксикозом, что требует назначения интенсивной терапии.

Осложнением абдоминальной формы может быть инвагинация кишечника, непроходимость кишечника, перитонит, некроз кишечника.

Почечная форма

Почки поражаются примерно у трети больных геморрагическим васкулитом. Почечный синдром обычно развивается после появления геморрагической сыпи. Наиболее часто он проявляется на первом или втором месяце заболевания. Очень редко в начале заболевания может развиться острая почечная недостаточность, в связи с блокадой почечной микроциркуляции.

Клинически поражение почек протекает по двум вариантам:

Транзиторный мочевой синдром.
Проявляется микро -, макрогематурией, или гематурией с протеинурией (умеренной) – белка менее 1 г/сутки, цилиндрурией с волнообразным течением;
Нефрит (капилляротоксический нефрит).
Возможны формы нефрита:
— гематурическая (встречается чаще);
— нефротическая с гематурией;
— быстро прогрессирующий гломерулонефрит.

Для гематурии при геморрагическом васкулите характерна торпидность к лечению. Артериальная гипертензия бывает крайне редко. Нефрит может длиться от несколько недель до месяцев.
Переход в хронический гломерулонефрит происходит в 30–50% случаев. Затяжное или рецидивирующее (хроническое) течение может привести к хронической почечной недостаточности. Неблагоприятным прогнозом для заболевания является развитие нефротическиого синдрома и артериальной гипертензии.

Поражение почек является опасным проявлением геморрагического васкулита, поэтому лечащий врач должен контролировать функцию почек и состав мочи на протяжении всего заболевания.

Молниеносная форма

Крайне тяжелая форма. Встречается редко (в основном у детей до 5-ти лет). Возникает в связи с гиперергическим типом реактивности организма (реакция Артюса) или развитием острого диссеминированного внутрисосудистого свертывания (некротический тромбоваскулит).

Течение заболевания напоминает септический процесс. Начало острое. Выраженная интоксикация, гипертермия. Быстро появляются обширные кровоизлияния на различных участках тела. Могут быть некрозы и мелкие цианотичные элементы. Геморрагии склонны к слиянию, обильные. Иногда возникают везикулы с геморрагическим содержимым. После вскрытия везикул образовываются обширные эрозивные поверхности.

Возможны неврологические нарушения: потеря сознания, судороги. Это связано с кровоизлиянием в вещество головного мозга. Также могут быть кровоизлияния в надпочечники (синдром Уотерхауса – Фридериксена).

В анализе крови: гиперлейкоцитоз, повышение СОЭ, повышение протромбинового индекса, дефицит V, VII, X факторов свертывания крови.

При молниеносной форме выраженный абдоминальный и суставной синдромы. Прогноз серьезен. При отсутствии лечения возможен летальный исход.

При геморрагическом васкулите возможно поражения других органов и систем (встречается реже). Может быть: геморрагический перикардит, мененгиальный синдром, эпилептиформные припадки, переходящие гемипарезы, кашель с прожилками крови, гепатомегалия, кровоизлияния в мошонку.

Тяжесть клинических проявлений геморрагического васкулита определяется степенью активности:

I степень (легкая).
Кожные высыпания незначительные. Температура тела нормальная, может повышаться до субфебрильных цифр. Другие органы и системы не поражаются. Повышение СОЭ до 20 мм/час. Общее состояния удовлетворительное;
II степень (средней тяжести).
Выражен кожный и суставной синдромы. Характерна интоксикация (слабость, головная боль, повышение температуры до фебрильных цифр). Почечный и абдоминальный синдромы умеренно выражены.
В анализе крови лейкоцитоз, увеличение количества нейтрофилов и эозинофилов. Диспротеинемия, гипоальбуминемия. СОЭ повышено до 20-40 мм/час. Состояние больного средней тяжести;
III степень (тяжелая).
Выражены кожный, суставной, абдоминальный, почечный синдромы. Выраженная интоксикация (повышение температуры до высоких цифр, слабость, миалгии, головная боль). Возможно поражение ЦНС и периферической нервной системы. В анализе крови значительное повышение лейкоцитов, нейтрофилов, СОЭ (свыше 40 мм/час). Может быть анемия, снижение количества тромбоцитов. Состояние больного тяжелое.

Диагностика

Лабораторные показатели при геморрагическом васкулите неспецифичны:

В общем анализе крови — лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг формулы влево, ускоренное СОЭ. При повышенной активности процесса определяется эозинопения (эозинофилы накапливаются в тканях). В стадии выздоровления количество эозинофилов возрастает, что является благоприятным симптомом;
В общем анализе мочи (при почечном синдроме) – микро или макрогематурия, цилиндурия, протеинурия;
В анализе кала на скрытую кровь (при абдоминальной форме) — положительная реакция Грегерсена;
В биохимическом анализе крови характерна диспротеинемия с гипоальбуминемией, повышение концентрации серомукоидов, положительный С-реактивный белок;
В системе коагуляционного гемостаза определяется гиперкоагуляция: уменьшение времени свертывания крови по Ли–Уайту, гиперфибриногенемия, снижение уровня АТ III, повышение толерантности плазмы к гепарину, сокращение времени рекальцификации плазмы;
При исследовании биопсии кожи определяются депозиты IgA и СЗ-содержащие иммунные комплексы;
В иммунограмме повышается уровень иммуноглобулинов (Ig) А, М, G, Е. Повышается количество В-лимфоцитов. Снижается количество Т-лимфоцитов. Снижается фагоцитарная активность нейтрофилов;
Эндоскопическое исследование при абдоминальной форме может выявить эрозивный или геморрагический дуоденит, эрозии в желудке и кишечнике.

Лечение геморрагического васкулита будет рассмотрено в следующей статье.

Пурпура Шенлейна – Геноха у детей: клинико-диагностические подходы О.С. Третьякова
г. Симферополь 2012 год.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Гуревич О. Е., Ярошевская О. И., Щербакова М. Ю., Долгина Е. Н., Пронина Л. А.

Описывается случай тяжелого течения геморрагического васкулита (ГВ) у мальчика 9 лет. Особенностями данного случая были манифестация ГВ с абдоминального синдрома с отсроченным появлением кожной пурпуры, необычный гипертромбоцитоз, тяжелое течение заболевания с высокой активностью нефрита, которое потребовало дифференциальной диагностики с системной красной волчанкой. Длительная пульс-терапия метипредом и циклофосфаном позволила добиться ремиссии нефрита Шенлейна-Геноха, а наблюдение в катамнезе показало полное восстановление функции почек спустя 9 лет на фоне систематической терапии ингибиторами АПФ.

Severe hemorrhagic vasculitis with affection of kidneys in 9 years old child

Clinical case of severe hemorrhagic vasculitis in 9 years old boy is presented. Special features of this particular case are manifestation from abdominal syndrome with deferred appearance of skin purpura, unusual thrombocytosis, severe disease with high activity of nephritis and differential diagnosis with systemic lupus erythematosus. Long-term pulse therapy using methylprednisolon and cyclophsphan resulted in remission of Schonlein-Henoch nephritis and during subsequent 9 years of ACE therapy renal function completely recovered.

Тяжелое течение геморрагического васкулита с поражением почек у ребенка 9 лет

О.Е.Гуревич, О.И.Ярошевская, М.Ю.Щербакова, Е.Н.Долгина, Л.А.Пронина

Российский Национальный Исследовательский Медицинский Университет им. Н.И.Пирогова, Москва

Морозовская ДКБ, Москва

Описывается случай тяжелого течения геморрагического васкулита (ГВ) у мальчика 9 лет. Особенностями данного случая были манифестация ГВ с абдоминального синдрома с отсроченным появлением кожной пурпуры, необычный гипертромбоцитоз, тяжелое течение заболевания с высокой активностью нефрита, которое потребовало дифференциальной диагностики с системной красной волчанкой. Длительная пульс-терапия метипредом и цик-лофосфаном позволила добиться ремиссии нефрита Шенлейна-Геноха, а наблюдение в катамнезе показало полное восстановление функции почек спустя 9 лет на фоне систематической терапии ингибиторами АПФ.

Ключевые слова: дети, геморрагический васкулит, нефрит Шенлейна-Геноха, системные васкулиты, иммуносупрессивная терапия.

Severe hemorrhagic vasculitis with affection of kidneys in 9 years

O.E.Gurevich, O.I.Yaroshevskaya, M.Yu.Scherbakova, E.N.Dolgina, L.A.Pronina

Russian National Research Medical University named by N.I.Pirogov, Moscow Morosov's Child's Clinical Hospital, Moscow

sus. Long-term pulse therapy using methylprednisolon and cyclophsphan resulted in remission of Schonlein-He-noch nephritis and during subsequent 9 years of ACE therapy renal function completely recovered.

Key words: children, hemorrhagic vasculitis, Schonle-in-Henoch nephritis, immunosuppressive therapy.

Геморрагический васкулит (ГВ или анафилакто-идная пурпура, или болезнь Шенлейна-Геноха) относится к группе системных васкулитов с ^А-им-мунными депозитами, при котором поражаются мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). ГВ - наиболее часто встречающийся, преимущественно у детей, системный васкулит: Его частота у детей 13 случаев на 100 000 детского населения [1].

В основе патогенеза ГВ лежит иммунокомплекс-ный процесс с участием ^А и комплемента, которые, осаждаясь на стенке капилляров, вызывают воспалительную реакцию, сопровождающуюся повышенной проницаемостью, экссудацией и диапеде-зом эритроцитов. Предшествуют развитию ГВ вирусные, бактериальные инфекции, а также пищевая, лекарственная аллергия, укусы насекомых, прививки.

Главным клиническим симптомом ГВ является характерная пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь с типичным расположением на симметричных местах нижних и верхних конечностей, на ягодицах, на ушных раковинах, у мальчиков на мошонке. Сыпь при ГВ почти никогда не располагается на лице и туловище. Характерны ангионевротические отеки самой разнообразной локализации, но чаще всего на тыльной поверхности ладоней или стоп. Ангионевротические отеки не всегда легко отличить от суставного синдрома - артритов коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, поскольку суставной синдром обусловлен не столько воспалением синовиальной оболочки суставов, сколько отеком периартикулярных тканей вследствие нарушения микроциркуляции.

Тяжесть в начале заболевания связана в основном с абдоминальным синдромом, который обусловлен нарушениями микроциркуляции в стенке кишечника и брыжейке, отеком и геморрагиями в стенке кишки. Абдоминальный синдром развивается примерно у половины больных ГВ и протекает с коликоподобными болями, иногда очень интенсивными и мучительными. Диспептические явления зависят от локализации поражения: рвота и боли в эпига-стрии при гастрите, водянистый стул при воспалении тонкой кишки, частый стул малыми порциями со слизью и прожилками крови при преимущественном поражении толстого кишечника. Иногда наблюдается появление кровавой рвоты, мелены и даже профузного кишечного кровотечения. Абдоминальный синдром может приводить к развитию хирургических осложнений - инвагинации или перфорации кишечника [2].

В отдаленной перспективе прогноз заболевания зависит от вовлечения в процесс почек, которое отмечается в той или иной степени почти у 2/3 больных. Риск поражения почек значительно увеличива-

Сведения об авторе:

Гуревич О.Е. - к.м.н., доцент кафедры факультетской педиатрии РНИМУ им. Н.И.Пирогова Ярошееская О.И. - к.м.н., доцент кафедры факультетской педиатрии РНИМУ им. Н.И.Пирогова Щербакова М.Ю. - д.м.н., проф., Руководитель научно-консультативного отделения НИИ Питания РАМН Долгина Е.Н. - аллерголог-иммунолог, НИИ аллергологии и клинической иммунологии Пронина Л.А. - Зав. 23 отделением Морозовской ДКБ

Диагностика ГВ в преимущественно основана на оценке клинических симптомов, поскольку лабораторные проявления неспецифичны. Увеличение СОЭ и уровень белков острой фазы в сыворотке коррелируют с клинической активностью ГВ. Характерно повышение спонтанной агрегации тромбоцитов и у некоторых больных - умеренный гипер-тромбоцитоз (300х109-500х109), однако нормальные данные лабораторных исследований не исключают диагноз ГВ при наличии характерных клинических симптомов, в первую очередь, кожной пурпуры.

Трудность диагностики ГВ может быть обусловлена отсроченным появлением сыпи, когда первыми проявлениями заболевания могут быть абдоминальный и/или суставной синдромы. В подобных случаях симптоматика часто трактуется как последствия травмы конечностей или острая хирургическая патология органов брюшной полости, что может приводить к необоснованным оперативным вмешательствам. Кроме того, полисиндромность ГВ, даже при наличии характерной сыпи, требует проведения дифференциальной диагностики с вторичными васкулитами при системной красной волчанке, хронических гепатитах, воспалительных заболеваниях кишечника, инфекционном эндокардите, злокачественных новообразованиях, дающих схожие кожные высыпания [2].

Приводим историю болезни ребенка, у которого особенности клинических проявлений ГВ вызывали трудности диагностики на начальных этапах вследствие позднего появления пурпуры, а впоследствии отмечалось тяжелое течение заболевания с поражением почек и развитием нефротического синдрома.

Дмитрий П., 9 лет, поступил е хирургическое отделение МДКБ 17.10.02 г. с жалобами на боли е животе. За неделю до поступления (9.10.02 г.) стал жаловаться на слабость, субфебрильную температуру, боли в животе, рвоту. Заболевание первоначально расценено как острый гастрит, амбулаторно были назначены антациды на фоне диеты. Однако боли в животе сохранялись, на 5-й день болезни появились отечность и болезненность голеностопных суставов. Высыпаний на коже не отмечалось. На 8-й день болезни в связи с усилением абдоминального синдрома госпитализирован в МДКБ с подозрением на острый аппендицит.

При поступлении в хирургическое отделение определялась болезненность при пальпации в правой подвздошной области. По данным УЗИ, в брюшной полости визуализировались участки петель кишечника со значительным утолщением стенок до 10 мм, эхогенность которых повышена, перистальтика на этих участках

не прослеживалась. Обнаружено небольшое количество свободной жидкости в межпетлевых пространствах и в полости малого таза. Эти данные в совокупности с гиперлейкоцитозом до 24,0х109 в анализе крови не позволяли исключить острый аппендицит, и больному была проведена экстренная лапаротомия. Однако, помимо небольших катаральных изменений и отека серозной оболочки, изменений в аппендиксе не обнаружено ни при визуальном, ни при гистологическом исследовании.

На 5-й день после операции (14-й день от начала заболевания) появилась симметричная геморрагическая пятнисто-папулезная сыпь, местами сливного характера с элементами некрозов вокруг коленных и голеностопных суставов, на ягодицах, мошонке, вокруг локтевых суставов, на ушных раковинах. Отмечались ангио-невротические отеки в области век, кистей рук и голеностопных суставов. При этом сохранялись боли в животе, отмечено появление разжиженного стула черного цвета. В анализе крови обращали на себя внимание резкий гиперлейкоцитоз (24,0х109) со сдвигом влево и выраженный гипертромбоцитоз (800,0х109). Анализ мочи был без отклонений от нормы.

Таким образом, у ребенка имели место типичные клинические и лабораторные проявления смешанной формы геморрагического васкулита с кожным, суставным и абдоминальным синдромом. Однако особенностью данного случая было отсроченное появление сыпи - только через 2 нед после появления первых жалоб. После появления сыпи больной был переведен для дальнейшего лечения в терапевтическое отделение.

Тяжесть состояния в терапевтическом отделении была обусловлена лихорадкой, повторными волнами обильных высыпаний с геморрагическими буллами и некрозами в области стоп; рецидивирующими резко болезненными ангионевротическими отеками как пери-артикулярных тканей, так и мошонки, век и других мягких тканей; а также не прекращающимися болями в животе по типу колик и явлениями гемоколита. По данным лабораторного исследования, отмечена выраженная активность воспалительного процесса: СОЭ -47 мм/ч, серомукоид - 0,725. В анализах крови обращал на себя внимание стойкий и выраженный гипертромбоцитоз - максимально до 1300х109. Мальчик получал стандартную для ГВ терапию - гепарин под кожу 300/ЕД/кг/24 ч, курантил 150 мг/24 ч, внутривенно ин-фузии глюкозо-новокаиновой смеси, реополиглюкина, свежезамороженной плазмы.

Несмотря на крайне высокую активность геморрагического васкулита, анализы мочи в течение первого месяца заболевания оставались нормальными. Однако на 5-й неделе заболевания присоединились симптомы нефрита с изначально высокой активностью - макрогематурия, протеинурия до 4 г/сут, умеренная абактери-альная лейкоцитурия. АД не повышалось (110/70 мм рт.ст.). В биохимическом анализе крови возникли сдвиги, типичные для нефротического синдрома - общий белок 44 г/л, альбумины 28 г/л, а2-глобулины повышены до 21%, холестерин 77 ммоль/л. Таким образом, поражение почек протекало как смешанная форма гломеруло-нефрита (нефротический синдром с гематурией). В момент дебюта нефрита отмечен рецидив кожных высыпаний в виде сливной сыпи с элементами некрозов, однако с 6-й недели заболевания ни кожный, ни абдоминальный синдром не рецидивировали, и тяжесть состояния была обусловлена только поражением почек.

Принимая во внимание необычно высокую для болезни Шенлейна-Геноха активность процесса и тяжесть заболевания (особенно высокую активность нефрита), у ребенка необходимо было исключить возможность вторичного васкулита как проявления системной красной волчанки (СКВ). Иммунологическое исследование, прове-

Читайте также:

Капилляротоксический нефрит при геморрагическом васкулите

Медицинский блог по педиатрии

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Гуревич О. Е., Ярошевская О. И., Щербакова М. Ю., Долгина Е. Н., Пронина Л. А.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Гуревич О. Е., Ярошевская О. И., Щербакова М. Ю., Долгина Е. Н., Пронина Л. А.

Severe hemorrhagic vasculitis with affection of kidneys in 9 years old child