Болезни на древних костях

Современные исследования, проводимые на границах естественных и гуманитарных наук, позволяют узнать, чем болели люди прошлых эпох, и понять, как болезни влияли на ход мировой истории.

В 1899-1905 годах в пещере близ города Крапина (Хорватия) антрополог Карл Горянович-Крамбергер раскопал более 900 костей неандертальцев, живших 120-100 тыс. лет назад. Здесь не сохранилось ни одного полного скелета или свидетельств преднамеренного захоронения. Это позволило предположить, что крапинские неандертальцы практиковали каннибализм. А наличие среди крапинских неандертальцев грацильных и массивных особей породило в первой половине ХХ века гипотезу о том, что они представляли собой самостоятельный вид ископаемого человека. В настоящее время стоянку относят к мустьерским неандертальцам. Некоторые кости из крапинской пещеры были отмечены следами костной патологии. В настоящее время они хранятся в специализированном музее.

Исследуя эти скелеты, антрополог Дэвид Фрайер (университет Канзаса) открыл древнейшую в мире опухоль кости. Ранее в палеопатологии не были известны подобные опухоли древнее Бронзового века. Опухоль была открыта в реберных костях, принадлежавших неполному скелету, что не позволило установить, оказалась ли она смертельной для этого человека и была ли она вторичной или первичной. Уникальность открытия определяется ещё и тем, что и у приматов, и у человека подобные опухоли весьма редки. Макроскопический анализ определил, что кости принадлежали взрослому мужчине. Рентгенограмма показала процесс разрушения костной ткани со значительным повреждением надкостницы, трабекулы, заполненные у здоровых людей коллагеновой тканью и костным мозгом, разрушены. Рентгенологическая микротомография определила размеры опухоли (24 на 16 мм) и исключила другие патологические причины, такие как травматическая опухоль или остеомиелит.

Открытие Дэвида Фрайера позволяет понять механизм канцерогенеза. В современной онкологии сосуществуют несколько теорий. Одна из них отводит ведущую роль в появлении злокачественных новообразований канцерогенам и обосновывает рост онкологических заболеваний экологическими факторами. Открытие рака у неандертальцев, обитавших в экологически чистой среде, позволяет утверждать, что эта причина не является основной для возникновения онкологии. Объяснением может служить генетическая теория, описывающая рак как результат генетических аномалий, вызывающих перерождение клеток. Неандертальские популяции Европы, а, особенно, приледниковой зоны, в генетическом плане представляли собой достаточно малочисленные изоляты. В таких условиях в них достаточно быстро накапливались летальные аномалии, в том числе и онкологического характера. Онкологический больной из Крапины может указывать на начало такого процесса. Вместе с тем, ученые считают, что исчезновение неандертальца как биологического вида стало следствием суммирующего воздействия многих факторов и ни один из них (демографические, биологические, генетические, социальные, пищевые) нельзя абсолютизировать.

Мюриэл Мэссон из Эдинбургского университета и ее коллеги из университета Сегеда опубликовали статью об остеологическом и биомолекулярном исследовании скелетов из некрополя неолитического поселения Hódmezővásárhely-Gorzsa (культура Тисы, 4970-4550 г. до н.э.). В настоящее время есть довольно много публикаций, фиксирующих наличие туберкулеза у доисторических людей, обитавших в различных регионах Земли, но большинство таких работ основаны на макроскопических, а не биомолекулярных исследованиях. Редкое исключение составляет исследование скелетов из Атлит-Ям. Статья Мэссон во многом восполняет имеющийся пробел. На основании исследований живых людей и скелетов людей, умерших в XIX-XX веках, известно, что легочная патология, вызываемая туберкулезом, проявляется в виде симметричных новообразований на костях (синдром Мари-Бамбергер). Такие новообразования отмечены на всех 70 обследованных скелетах, открытых на поселении Hódmezővásárhely-Gorzsa, это означает, что вся деревня была больна туберкулёзом. Для проверки, вызваны ли эти новообразования туберкулезом, было проведено комплексное исследование скелета с наиболее яркими макроскопическими признаками туберкулеза. Это был скелет мужчины 19-20 лет и ростом около 165 см. Такой рост может служить косвенным указанием на раннее или внутриутробное заражение. При макроскопическом анализе патология у него наблюдалась на черепе, грудной клетке, позвоночнике, верхних и нижних конечностях. Из его голени, ребер и позвоночника были взяты образцы массой около 55 мг костной ткани. После выявления ДНК микобактерии возбудителя туберкулеза был проведен анализ, выявивший присутствие в кости следов микоцерозной и миколипенической кислот, а также липидный биомаркер HGO-53.

Исследование Мюриэл Мэссон раскрывает негативную сторону неолитической революции в Европе, состоявшую в длительном проживании одной и той же общины людей на ограниченной территории. Древнейшим свидетельством туберкулеза являются скелеты 25-летней женщины и ее годовалого ребенка, найденные в ныне затопленном поселении Атлит-Ям (Израиль, VII тыс. до н.э.). У них были выявлены характерные элементы ДНК микобактерий и миколиновые биомаркеры клеточной стенки. Туберкулез был обнаружен и у мумий додинастического Египта (IV тыс. до н.э.). Однако, чаще всего он диагностировался в раннесредневековое время, например, на меровингском селении Ле Рут де Винь (Северная Франция, 500-700 г.н.э.) и Чарна Велька (Польша, ок. 600 г.н.э.). Наличие туберкулеза в доколумбовой Америке, например, у классических майя (300-900 г.н.э.) и в культуре Тикоман, формативного периода (II-I тыс. до н.э.), позволяет говорить о том, что заражение произошло в палеолите. Источником туберкулеза служили крупные копытные, так недавние исследования выявили туберкулез у бизона, убитого палеолитическими охотниками, жившими 17 000 лет назад в Вайоминге. До неолитической революции туберкулёз не носил характер эпидемии. Заражение туберкулезом в палеолите или мезолите приводило к вымиранию рода или большой семьи, соответственно, но с появлением крупных поселений от одного больного со временем могло вымереть всё селение.

Лепру (проказу) считают одной из древнейших болезней. В Средневековой Европе она наносила урон, сопоставимый с эпидемиями чумы. И, в отличие от чумы, лепра до сих пор не побеждена – ежегодно в мире ею заболевают 200 тысяч человек. Первое достоверное упоминание о проказе встречается в Ведах, записанных около 600 г. до н.э., хотя некоторые исследователи предполагают, что она была известна и египтянам (папирус Эберса, 1550 г. до н.э.) и авторам Ветхого Завета (VII-VI в. до н.э.). Исследование древнейшего скелета со следами лепры было опубликовано в 2009 году группой ученых во главе с антропологом Гвен Роббинс из Аппалачского университета (Северная Каролина). Скелет был найден при раскопках поселения Балатхал (3700-1200 г. до н.э.), то ли бывшего хараппской колонией, то ли находившегося под значительным хараппским влиянием (керамика, медный инвентарь, ремесла, архитектура, оружие). Погребение датируется 2000 г. до н.э. Отличием этого погребения от других погребений поселения служит то, что оно было совершено в горе пепла, оставшегося от сожжения сухого навоза. Этнографические данные свидетельствуют, что умерших от проказы в некоторых регионах Индии не кремировали после смерти, а захоранивали в аналогичных кучах, которые сжигались намного позже погребения. Такие погребения известны в Северо-Западной Индии и Южном Декане от неолита до раннего железного века (800-500 г. до н.э.). В железном веке они синхронны с мегалитическими памятниками. Таким образом, речь идет о преемственности культурной традиции отношения к трупам прокажённых, что позволяет предполагать, что проказа появилась ранее конца III тыс. до н.э.

В пользу этого говорит и сравнительная геномика, которая выявила два ареала лепры (Восточная Африка и Южная Азия), каждому из которых соответствует особый генотип возбудителя: азиатский штамм (тип I) значительно отличается от африканского штамма (тип II). При этом африканский штамм намного более вариабелен, и это позволяет утверждать, что возбудитель заболевания возник в Восточной Африке около 40 тыс. лет назад, проник оттуда в Южную Азию, и далее в Европу (тип III). Из Европы тип III попал в Западную Африку (где мутировал в тип IV) и Америку. Вопрос о времени миграции лепры в Азию является дискуссионным. Одни ученые предполагают, что она произошла во время позднеплейстоценового расселения кроманьонца, другие склонны датировать переселение лепры в Азию энеолитическим временем, когда сформировались торговые пути между Египтом, Месопотамией, Центральной Азией (Туран), Аравией (Дильмун и Маган) и Индией (Мелухха).

Генетические заболевания обусловлены патологическими нарушениями строения генома. "Дефектный" ген может быть получен от одного из родителей и проявиться как на 100%, так и на 10%. А вот болезни с наследственной предрасположенностью значительно отличаются от генетических. Если последние излечить невозможно, то заболевания, к которым человек имеет наследственную предрасположенность, возможно нивелировать рациональным питанием, здоровым образом жизни и профилактическими мерами.

Пять генетический заболеваний позвоночника и костей

Такие болезни напрямую связанны с нарушениями генома и проявляются в виде дефектов развития скелета человека. Генетические заболевания обусловлены нерациональным формообразованием ткани или нарушениями роста. Подобные болезни носят в медицине общие название - дисплазии.

Это порок развития позвоночного столба, которое проявляется в виде недоразвитых позвонков. Такие позвонки не сомкнуты, через щель может быть виден спинной мозг. Заболевание развивается во внутриутробном периоде из-за аномалий строения нервной трубки плода, которая и формирует спинной и головной мозг зародыша. Расщепление позвоночного столба может проявляться и в закрытом виде, когда спинной мозг не виден снаружи.

В легких случаях заболевание могут обнаружить лишь при рентгеновском обследовании. А вот при самых серьезных формах болезни у ребенка могут сразу же образовываться свищи в полости позвоночника. Очень часто заболевание в тяжелых формах сопровождается параличом нижней части тела.

В более, чем 80% случаев, расщепление позвоночника сопровождается гидроцефалией спинного мозга и пороками развития головного мозга, а также - черепа.

По американской статистике, заболевание встречается у одного пациента из 1500. Российская статистика приводит следующие данные - 3 случая на 10000 человек. Однако, многие случаи расщепления позвоночника на территории СНГ остаются нераспознанными у новорожденных из-за легкой формы болезни.

Болезнь часто именуют остеопетрозом. Может протекать в двух формах:

• замедленной;
• злокачественной.

Генетическое заболевание встречается с частотой в 1 случай на 20000 пациентов. Для остеопетроза характерны такие симптомы:

• повышенная ломкость костей;
• увеличение плотности костной ткани;
• уменьшение размеров костномозговых лакун;
• нарушение гемопоэза;
• уменьшение массы костного мозга.

Генерализированный остеоклероз проявляется в достаточно раннем возрасте в виде разных беспорядочных слоев клеток костной ткани, увеличения общей массы костей и замедленном росте скелета.

При злокачественном течении болезни часто возникают внезапные переломы костей, развивается геморрагичекий синдром, жировая дистрофия органов, нарушается дентиногеез. Характерен очень небольшой рост.

В случае замедленного остеопетреза болезнь может быть выявлена лишь в 50% и протекать абсолютно бессимптомно. Выявляют заболевание случайно во время рентгена. В некоторых случаях может наблюдаться симптоматика синдрома "Кость внутри кости".

ФОП - это генетическое и очень редкое заболевание костей. При такой болезни организм начинает формировать новую костную массу в виде оссификатов в ненадлежащих местах тела, а именно внутри:

• соединительных тканей;
• связок;
• мышц;
• сухожилий.

К образованию оссификатов в организме может привести абсолютно любая травма: порез, операция, ушиб, внутримышечная инъекция или перелом. Поэтому образования такого типа удалять нельзя - на их месте костная ткань разрастется еще больше. По физиологическим признакам оссификаты совершенно не отличаются от здоровых костей.

Проблема лишь в неправильном расположении образования костной ткани. Возникает ФОП из-за мутаций гена ACVR1/ALK2. Данный ген кодирует рецептов костного морфогенетического белка. Носителем гена быть невозможно, его наличие в теле всегда вызывает развитие фибродисплазии оссифицирующей. Передается заболевание по наследству и на данный момент является неизлечимым.

Такие заболевания характеризуются чрезмерным развитием костной массы. Носят общее название - остеохондродисплазии. Гиперостозы возникают из-за генетических нарушений и патологий остеобластов и остеокластов. Наиболее часто встречаются такие формы остеохондродисплазий:

• Болезнь Лери или мелореостоз;
• пикнодизостоз.

Мелореостоз чаще всего поражает мужчин, может развиться в любом возрасте. Характеризуется болезнь избыточным образованием эндостальной или периостальной кости. Процесс может происходит в двух зонах одновременно. Зарождается болезнь Лери с поражения нижних конечностей. Процесс может переходить на все суставы, отдельные кости таза, позвоночный столб, ребра и даже череп. Все пораженные кости довольно слабо изменены и деформированы, кортикальный стой утолщен, а костномозговая полость сужена неравномерно.

Мелореостоз может протекать совершенно бессимптомно продолжительное время, однако, при значительном уменьшении габаритов костномозговых лакун развивается болевой синдром в пораженной конечности. Нога при этом может укорачиваться или увеличиваться, развивается анкилоз сустав, нарушается гемопоэз.

Пикнодизостоз проявляется в виде карликовости и остеоскрероза. В основе заболевания лежит неравномерное, чрезмерное и очаговое периостальное развитие компактной кости. Развивается явная деформация скелета в виде:

• сколиоза;
• кифоза;
• гипоплазии ключиц;
• укорочении пальцевых фаланг;
• уменьшении длины предплечий.

В молочных зубах ребенка быстро развивается кариес, склеры глаз приобретают характерных болезни голубой оттенок. На продолжительности жизни пикнодизостоз не сказывается.

Мария Медникова, ведущий научный сотрудник отдела теории и методики Института археологии РАН, доктор исторических наук, рассказывает, как появлялись и исчезали в далеком прошлом губительные эпидемии.

— Знаем ли мы что-нибудь об эпидемиях в доисторические эпохи существования Homo sapiens? Как мы об этом можем судить?

— Людей было мало, мобильность была менее чем минимальная, но все-таки можно ли говорить о связях между человеческими сообществами? Как были эти связи устроены? И что происходило с болезнями в процессе эволюции человечества?

— Уровень заболеваемости всегда сильно зависел от образа жизни людей. На протяжении длительного периода истории, в процессе становления человечества, люди, Homo sapiens, вели подвижный образ жизни охотников и собирателей, и состояние их здоровья было, наверное, лучше, чем впоследствии, хотя и их подстерегали серьезные опасности в виде травм, паразитарных зоонозных инвазий, например, при разделке туш зараженных животных. Поскольку в этот период люди постоянно перемещались и размер коллективов был небольшой, то и опасность вспышек инфекционных заболеваний была незначительной. Приведу пример из современной антропологии. Когда ученые попали в бассейн реки Амазонки и встретились с местными племенами, жившими в джунглях и мало контактировавшими даже между собой, у некоторых из них были обнаружены антитела к болезням, которых не было у соседних племен.

Во времена каменного века мобильность людей и постепенное освоение земного шара способствовали знакомству с новыми климатическими условиями, с другими ландшафтными зонами. А принципиально новый этап в развитии человечества начался, когда стала появляться производящая экономика: земледелие, скотоводство. Произошла так называемая неолитическая революция, люди стали вести оседлый образ жизни, и риск подвергнуться заражению инфекционными болезнями повысился. Прежде всего резко возросла плотность населения, люди стали жить в больших домах, у них стало рождаться больше детей, а мы наблюдаем обратную сторону медали — повышение детской смертности. Одомашнивание животных приводит к новым рискам, появляются специфические болезни, и одной из них становится туберкулез. Самое ранее проявление этого заболевания в археологической летописи относится к восьмому-девятому тысячелетию до нашей эры. На территории современного Израиля найдены погребения, где на костях людей прослеживаются специфические изменения, и самое главное, что случаи заболевания подтверждены генетически, палеогенетикам удалось выделить возбудителя, Mycobacterium tuberculosis, который приводит не только к костной, но и легочной форме этого заболевания.

Но ворота, через которые начиналось заболевание, могли быть разнообразными, генетиками доказано, что на территории Египта, где жили ранние земледельцы, в четвертом тысячелетии до нашей эры и позднее, люди постоянно заболевали туберкулезом, и его могли вызывать разные возбудители: эндемичный африканский туберкулез, та же Mycobacterium tuberculosis, и возможно, зоонозный туберкулез от коз, а также крупного рогатого скота, когда люди употребляли некипяченое молоко или непрожаренное мясо. Передача туберкулеза от крупного рогатого скота доказана на территории нашей страны, это Аймырлыг, археологический памятник в Южной Сибири, относящийся к раннему железному веку, который исследовали петербургские ученые в соавторстве с зарубежными коллегами, коллекция из этих археологических раскопок хранится в Кунсткамере.

Если вернуться во времена нового каменного века или неолита, то примерно 3–4% человеческой популяции уже было заражено туберкулезом. Потом неолитические земледельцы в шестом тысячелетии до нашей эры пришли в Европу, и часть населения, как мы видим по результатам антропологических исследований, уже была заражена.

Еще одно страшное заболевание, которое преследовало человека в древние времена,— проказа. Она вызывается микобактерией лепры (Mycobacterium leprae), заболевание очень длительное, тяжелое, и его носители всегда воспринимались обществом как проклятые. У палеопатологов есть очень интересные исследования о географии этой болезни, путях распространения. Установлено, что вспышки проказы связаны с эпохами древних глобализаций, например, во время Римской империи, Великого переселения народов, когда огромное количество новых людей появилось в Европе, и этот процесс привел к образованию варварских королевств на ее территории. И конечно, Византия, которая объединяла огромные территории.

Фото: Historical Picture Archive / CORBIS / Getty Images

Несколько лет назад была опубликована интересная работа, в которой участвовали специалисты из Англии, Венгрии, Израиля. Они проанализировали большое количество образцов с признаками проказы у широкого круга населения, начиная с времен Древнего Рима и заканчивая европейским Cредневековьем XIII века, когда была вспышка этого заболевания, что было связано с крестовыми походами. Тогда не только крестоносцы двинулись на Ближний Восток, где было распространено это заболевание, но и большое число паломников, возвращавшихся потом обратно и распространявших проказу в Европе. Исследователи обратили внимание, что в это время в европейской цивилизации циркулируют две хронические болезни — туберкулез и проказа, но потом количество больных проказой уменьшается, и она сходит на нет. Может быть, это произошло вследствие принятых противоэпидемических мер, а может быть, и нет. Одна из гипотез состоит в том, что у европейского населения сформировался кросс-иммунный ответ, люди, которые заболевали туберкулезом, были более устойчивы к возбудителю проказы. Либо другой печальный ответ: больные проказой должны были бы болеть долго, но раньше умирали от туберкулеза. Как все произошло, до конца непонятно, но факт в том, что возбудитель проказы исчез.

— В наскальных рисунках или каких-то археологических артефактах инфекцию, по-видимому, очень трудно запечатлеть. Скорее можно найти что-то связанное с травматизмом или лечением зубов, например, известно соответствующее изображение на скифском сосуде. Инфекция — это все-таки что-то эфемерное, особенно в восприятии древних людей, чтобы это запечатлеть и отразить.

— Можно ли говорить о медицине у древних людей? Или это могли быть только элементы системы примитивных верований?

— Здесь нельзя отделять одно от другого. Знахарь и шаман в первобытности были одно и то же лицо. Безусловно, наши предки обладали удивительными познаниями об окружающей среде, природе. В каждой культурной традиции было известно о специфическом наборе растений, биологических материалов, которые могли оказывать противовоспалительное, другое лечебное воздействие. Люди чутко относились и к своему организму, и к знаниям о природе. На удивление, были хорошо развиты хирургические знания, иногда даже очень неожиданные для нас. Самая древняя операция в истории человечества, трепанация черепа, относится к эпохе неолита и зафиксирована в шестом тысячелетии до нашей эры. Возможно, массово она проводилась и в ритуальных целях, но, может быть, иногда и в лечебных. Потом в четвертом-третьем тысячелетиях до нашей эры массовая практика трепанирования была в Европе, прежде всего на территории Франции. Люди, пережив такие процедуры, жили иногда десятилетиями, поскольку мы наблюдаем следы долговременного заживления и, как правило, не осложненного воспалительным процессом.

Глава I. Краткие литературные данные 8
1. Несколько слов об антропогенезе —
2. Обзор некоторых литературных данных по палеопатологии 10
3. О реконструкции внешнего облика на основании найденных костных остатков и реальные возможности обобщенной и портретной реконструкции 18

Глава II. Опорные пункты при анатомическом и рентгенологическом изучении возрастных и индивидуальных особенностей ископаемых костей. Возможность выявления некоторых черт облика человека 27
1. Возрастные и индивидуальные особенности скелета человека —
2. Некоторые индивидуальные особенности облика человека и их проявления в скелете 35

Глава III. Патологические изменения на ископаемых костях людей разных эпох. Материалы по нозологическим группам 44
1. Дегенеративно-дистрофические ффандения костно-суставного аппарата (деформирующий артроз, спондилоз, спондилоартроз и остеохондроз межпозвонковых дисков) —
2. Проявления старения и патологические изменения в коротких связках позвоночника 57
3. Травматические изменения и их последствия 60
4. Местный оссифицирующий травматический миозит (фиброзит) 72
5. Кифоз подростков 76
6. Туберкулезные поражения костно-суставного аппарата 79
7. Остеомиелит 88
8. Сифилитические поражения 93
9. Множественные многослойные периоститы трубчатых костей (синдром Мари—Бамбергера) 103
10. Последствия отморожения 107
11. Болезнь Бехтерева (прогрессирующая одеревенелость позвоночника, или анкилозирующий спондилоартрит) 110
12. Фиксирующий лигаментоз 115
13. Рахит 118
14. Исход остеохондропатии головки бедренной кости —
15. Частичный остеохондролиз (частичный асептический некроз, или рассекающий остеохондрит) 120
16. Болезнь Кашина—Бека (уровская болезнь) 121
17. Состояние зубов и челюстей и их болезни 125
18. Подагра 129
19. Болезнь Пэджета (деформирующая остеодистрофпя) 130
20. Опухолевидное изменения костей и доброкачественные опухоли 133
21. Злокачественные опухоли костей. Метастазы рака в кости 140
22. Варианты и аномалии костей 155
23. Более редкие приобретенные деформации различного происхождения 166
24. Следы оперативного вмешательства на ископаемых костях человека 173
25. Некоторые адаптационно-компенсаторные изменения в скелете 175

Глава IV. Палеопатологическая характеристика костных материалов из погребений разных эпох в различных географических пунктах 180
1. Костные материалы из Минусинской котловины Красноярского края (начиная с неолита до VI—XIV вв. н. э.) —
2. Костные материалы из Забайкалья (II тысячелетие до н. э. — VIII—X вв. н. э.) 189
3. Костные материалы из раскопок на территории Алтайского края (начало II тысячелетия до н. э.—VIII—X вв. н. э.) 190
4. Костные материалы из раскопок в Тувинской автономной республике (V—III вв. до н. э.—XIII—XVII, XIX вв. н. э.) 191
5. Кости из раскопок сарматских захоронений в Поволжье и других районах (IV в. до н. э.—IV в. н. э.) 193
6. Костные материалы из Эски-Кермена (V—XIII вв.) 195
7. Кости людей из городища Саркел—Белая Вежа (X—XI и начало XII в.) 197
8. Кости людей из правобережной крепости па Дону (начало IX в.) 201
9. Костные материалы из Приладожья (X—XII вв.) 205
10. Кости людей из раскопок разрушенного древнерусского городища близ Шепетовки 208
11. Костные материалы из старых погребений в г. Вятке(XVII—XVIIIвв.) 211

Глава V. Палеолитические и мезолитические костные материалы 216
1. Рентгенологическое исследование костей взрослого неандертальца из грота Киик-Коб —
2. Ребенок-неандерталец из грота Тешик-Таш 225
3. Мужской скелет из погребения мезолитической эпохи в гроте Мурзак-Коба в Крыму 234
4. Женский скелет с отрублеппыми пятыми пальцами из погребения мезолитической эпохи в гроте Мурзак-Коба в Крыму 237

Глава VI. Реконструкция некоторых черт физического облика людей, живших в рабовладельческую и феодальную эпохи 244
1. Скелет хана или вождя из урочища Шибэ на р. Урсуле в Горном Алтае (I в. до н. э.) —
2. Нижняя челюсть скифского царяи куль-обская ваза (IV в. до н. э.) 248
3. Скелет великого князя ЯрославаМудрого 250
4. Скелет великого князя АндреяБоголюбского 261
5. Скелеты новгородских посадников Дмитрия Мирошкинича и Семена Борисовича (из погребений начала XIII в.) 269
6. Скелеты людей из средневекового замка Анберд в Армении(VII—XIIIвв.) 278

Некоторые обобщения 282
Summary 289
Именной указатель 293
Предметный указатель 296

Настоящая книга — результат многолетних исследований заведующего Кафедрой рентгенологии и радиологии и Музеем возрастной остеологии, патоостеологии и палеопатологии 1-го Ленинградского медицинского института, члена-корреспондента Академии медицинских наук СССР проф. Д. Г. Рохлина — единственная по палеопатологии на русском языке.
В монографии изложены результаты изучения десятков тысяч ископаемых костей людей различных эпох — с древнекаменного века и до близких нам времен. Освещены развитие и старение костей, варианты, аномалии, древность и характер заболеваний, продолжительность жизни людей в прошлом. Показаны индивидуальные особенности скелета, своеобразие патологических изменений и их рентгенологическое отображение.
Этот оригинальный труд несомненно привлечет внимание интересующихся общими медико-биологическими проблемами и будет полезен для современной врачебной практики.
Книга рассчитана на широкий круг читателей — биологов, антропологов, этнографов и врачей, особенно рентгенологов, хирургов и судебно-медицинских экспертов.
Ответственный редактор Г. Ф. Дебец

Глава I
КРАТКИЕ ЛИТЕРАТУРНЫЕ ДАННЫЕ

Болезнь Горхема, которая также известна как исчезающая болезнь костей и массовый остеолиз (и более чем полдюжины других названий), является редким расстройством костей, которое характеризуется прогрессирующей потерей костной ткани (остеолиз) из-за разрастания (пролиферации) лимфатических сосудов. Пациенты испытывают прогрессирующее разрушение и рассасывание костей. Кости, которые обычно страдают от этой болезни, включают ребра, позвоночник, таз, череп, ключицу (ключицы) и челюсти (челюстно-лицевая область). Первые признаки болезни – боль и припухлость в зоне поражения. Кости, пострадавшие от болезни Горхема, склонны к развитию снижения костной массы (остеопения) и к разрушению. Тяжесть болезни может сильно варьироваться, у одних могут быть только незначительные проявления, а у других могут развиться уродства и функциональная инвалидность. Точная причина развития болезни Горхема неизвестна.

Болезнь Горхема. Введение

Несмотря на то, что болезнь Горхема в основном связана с опорно-двигательным аппаратом, она также способна поражать внутренние органы. Пациенты с этой болезнью имеют мультифокальные лимфатические пороки развития. Эти лимфатические пороки представляют собой редкие доброкачественные массы, состоящие из заполненных жидкостью каналов или пространств, которые могут быть вызваны нарушениями в развитии лимфатической системы, которая состоит из лимфатических узлов, мелких узелков, где некоторые белые кровяные клетки (лимфоциты) и другие клетки участвуют в защите нашего организма. Лимфа – водянистая жидкость, которая содержит белки, жиры и лимфоциты, постоянно перемещается по сети трубчатых каналов (лимфатические сосуды) в кровоток и обратно в клеточные структуры. Когда эта жидкость движется через лимфатическую систему, она проходит через сеть лимфатических узлов, которые в целом помогают организму бороться с инфекциями (например с вирусами, бактериями и т.д.) и с другими потенциально вредными веществами и токсинами. Такие группы лимфатических узлов расположены по всему телу, в том числе в области шеи, под мышками (подмышечные впадины), в локтях, в груди, животе и в паху. Лимфатическая система также включает в себя селезенку, которая фильтрует красные кровяные клетки и производит лимфоциты и костный мозг, который является губчатой ​​тканью внутри полости кости, производящий клетки крови. Соответственно, лимфатические пороки могут затронуть любую область тела (кроме мозга), но чаще всего такие пороки развиваются в области головы и шеи.

Болезнь Горхема. Причины

Точные причины развития болезни Горхема неизвестны. Сегодня не известно, может ли окружающая среда, иммунологические или генетические факторы играть роль в развитии лимфатической мальформации или нет. Мутантные гены у лиц с болезнью Горхема не были идентифицированны. Большинство случаев происходит случайным образом по неизвестной причине (спорадически). Как мы уже говорили, потеря костной массы при этой болезни сопровождается неконтролируемым ростом (пролиферацией) лимфатической ткани. При этой болезни, пораженные кости начинают медленно разрушаться и заменяться сосудисто-волокнистой соединительной тканью. Но к сожалению, даже механизм, который стимулирует эту аномальную пролиферацию сосудов и лимфатической ткани, неизвестен. Тем не менее, при проведении лабораторных исследований, было обнаружено, что специфические факторы роста (например, фактор роста эндотелия сосудов [VEGF]) в модуляции роста лимфатических сосудов, приводил к распространению этих тканей в кости и к последующему разрушению костей. Будущие исследования покажут роль этих факторов роста и мы надеемся, что это поможет исследователям продвинуться в понимании этой болезни.

Также, некоторые исследователи полагают, что проблемы циркуляции крови также могут привести к дефициту кислорода (гипоксии) в некоторых районах кости, что, в свою очередь, вызывает изменения рН, а это содействует активации специфических ферментов, которые в конечном итоге могут вызывать характерную потерю костной массы, которая наблюдается при этой болезни. Но есть и другие теории. Согласно одной из них, некоторые исследователи предположили, что в результате травмы и как следствие в результате изменения кровоснабжения в костях, может произойти нарушение баланса между строительными клетками (остеобласты) и клетками уничтожителями (остеокласты). В данном случае, остеокласты будут преобладать, и, таким образом, потеря костной массы будет опережать производство новой костной ткани.

Болезнь Горхема. Симптомы и проявления

Конкретные симптомы и тяжесть болезни Горхема весьма разнообразны и они зависят, в частности, от того, в каких конкретных участках тела она развивается. Болезнь Горхема может быть легкой и управляемой в некоторых случаях, в других случаях она может привести к значительной деформации и к функциональным нарушениям. В наиболее тяжелых случаях она может прогрессировать до опасных для жизни осложнений. Скорость прогрессирования потери костной массы может быть непредсказуемой, но, как правило, болезнь Горхема является медленно прогрессирующим заболеванием, даже отмечались случаи, когда она стабилизировалась без каких либо причин или, в редких случаях, вообще происходила спонтанная ремиссия.

Болезнь Горхема может также развиваться до тех пор, пока пораженная кость полностью не разрушится. Стоит также обратить внимание на то, что наши кости – это динамическая система, которая постоянно сама занимается ремоделированием и резорбцией. Резорбция костей — это процесс, который происходит после разрушения костной ткани, а именно последующее образование новой костной ткани. Это нормальный и непрерывный процесс в нашем организме. А вот у лиц с болезнью Горхема, пораженная кость не будет восстанавливаться. В принципе, у таких людей пораженные области кости будут заменяться полосами фиброзной соединительной ткани, в таких случаях это не сыграет большой роли. Также стоит упомянуть, что у некоторых лиц только одна кость может оказаться пострадавшей, в то время как у других лиц, пострадавшими может оказаться несколько соседних (смежных) костей и часть мягких тканей. Как отмечалось выше, наиболее распространенными костями, которые страдают от болезни Горхема, являются кости лица и челюсти, ребра, позвоночник, таз, череп и ключица (ключицы). Но практически любая кость потенциально может быть затронута этой болезнью. В некоторых случаях, лица могут быстро развивать боль и отек в пострадавшем районе. В других случаях, лица могут испытывать тупую боль или слабость, которая с течением времени может меняться. Очень важно отметить то, что кости, пораженные этой болезнью, склонны к патологическим переломам. В некоторых случаях, окружающие мягкие ткани также могут начать медленно атрофироваться. Если болезнь будет влиять на челюстно-лицевую область, то такие симптомы и проявления, как боль, выпадение зубов, переломы и уродство лица, будут самыми распространенными. Воздействие болезни на позвоночник или на основание черепа может быть связано с развитием неврологических осложнений. Повреждение позвоночника также может потенциально привести к хронической или острой боли или параличу (параплегия). Воздействие болезни на грудную клетку может привести к хилотораксу, что является накоплением лимфы в пространстве между мембранами (плевры). Хилоторакс может вызвать затруднение дыхания (одышка), учащенное дыхание (тахипноэ), боль в груди или дыхательную недостаточность. Хилоторакс в конечном итоге может прогрессировать, что может привести к развитию опасных для жизни респираторных осложнений. Некоторые люди с болезнью Горхема также могут развивать скопления жидкости вокруг сердца.

Болезнь Горхема. Фото

Трехмерная компьютерная томографическая реконструкция показывает массовый остеолиз задней части черепа

Рентгенограмма таза пациента с болезнью Горхема. Остеолиз подвздошной кости

Рентгенограмма локтевого сустава. Отчетливо видны эрозии и патологические переломы. Верхний конец локтевой кости полностью отсутствует

КТ головы демонстрирует фокусное истончение костей свода черепа без образования новой костной ткани

Отчетливо видны эрозии и патологические переломы

Тяжелая потеря костной ткани в нижней челюсти

Трехмерная томограмма грудной клетки показывает отсутствие пятого ребра (звезда) с фрагментацией соседнего ребра, также было задето шестое ребро (белые и черные стрелки)

Болезнь Горхема. Эпидемиология

Болезнь Горхема, как правило, развивается у детей и у взрослых в возрасте до 40 лет. Вместе с тем, эта болезнь была диагностирована у одного младенца возрастом менее одного месяца и у пожилого человека в возрасте 70 лет. В некоторых медицинских источниках утверждается, что мужчины страдают чаще, чем женщины. Всего было зафиксированно более 200 случаев.

Болезнь Горхема. Диагностика

Сегодня еще нет ни одного определенного теста или процедуры, которыми можно было бы точно диагностировать болезнь Горхема, которая частично является болезнью исключения. Диагноз ставится на основе выявления характерных симптомов, признаков, подробной истории пациента, тщательного клинического обследования и на основе различных специализированных тестов, включая биопсию и специализированные методы визуализации. При микроскопическом исследовании пораженной ткани, можно выявить наличие аномальной лимфатической ткани и характерные изменения в костях. В некоторых случаях, на обычном рентгене можно обнаружить “пропажу” костей (и).

Болезнь Горхема. Лечение

Сегодня нет никакого специфического типа лечения лиц с болезнью Горхема. Все попытки должны быть направлены на конкретные симптомы. Хирургия и лучевая терапия по отдельности или в комбинации являются двумя наиболее часто используемыми вариантами лечения. Хирургическая операция по удалению участка пострадавшей кости, является одной из самых частых операций. В некоторых случаях, костный трансплантат, который стимулирует или усиливает образование новой кости, может быть использован в сочетании с хирургическим удалением пораженной части кости. Тем не менее, костные трансплантаты могут быть использованы только после стабилизации остеолитического процесса. Следовательно, некоторые врачи будут использовать искусственные (ортопедические) кости, которыми они смогут заменить разрушенные. Лучевая терапия, а иногда и в сочетании с хирургическим вмешательством, также применялась для лечения лиц с болезнью Горхема. Лучевая терапия оказалась особенно эффективной при лечении некоторых пациентов, которые страдали от невыносимой боли. Лучевая терапия также была эффективна в лечении хилоторакса. Согласно данным, полученным после ознакомления с материалами зарегистрированных случаев, положительные результаты были достигнуты при общей дозе от 30 до 45 Гр. А в одном из случаев, положительные результаты были достигнуты уже после применения суммарной дозы в 15 Гр.

Болезнь Горхема. Экспериментальные методы лечения

Согласно медицинской литературе, некоторые люди с болезнью Горхема лечились с помощью лекарств, которые подавляют резорбцию костной ткани, к этим препаратам относились памидронат и золедроновая кислота. Некоторые люди также лечились интерфероном альфа-2b, который ингибирует образование лимфатических сосудов. Эти подходы привели к улучшению симптомов (например, боли), но индивидуальная реакция сильно варьируется. Интерферон альфа-2b оказался эффективным в лечении хилоторакса, связанного с болезнью Горхема. В некоторых случаях, все эти препараты одновременно использовались для лечения некоторых лиц. Существует описание одного клинического случая, описывающего эффективное использование препарата, известного как бевацизумаб. Бевацизумаб — это препарат, который блокирует формирование новых кровеносных сосудов (анти-ангиогенез) и он используется для лечения некоторых форм рака. Однако, для определения безопасности и эффективности такого метода лечения требуются клинические испытания с участием большего числа пациентов. Дополнительные препараты, которые способствуют регенерации костной ткани и снижают метаболизм костной ткани, включают витамин D, цисплатин, блеомицин, магний, эстроген, фторид кальция и гормон кальцитонин.

Болезнь Горхема. Прогноз

Клиническое течение болезни является переменной величиной, а результаты – практически не предсказуемы. Прогноз для пациентов может изменяться в зависимости от степени болезни, части тела, которая пострадала и от наличия основной пролиферативной прогрессивности болезни. Воздействие болезни на ребра с последующим развитием хилоторакса или воздействие на позвоночник является предвесником плохого прогноза. Иногда это приводит к смерти. В других случаях, повреждения могут оставаться стабильными в течение длительных периодов, однако, рост новой костной ткани часто не происходит.

Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.