Синдромом шегрена во время беременности

Болезнь Шегрена относится к аутоиммунным отклонениям соединительной ткани. Как и при любом аутоиммунном заболевании достоверно не известны причины данной патологии.

В любом случае у всех пациентов проявляется характерная клиническая картина, связи с которой болезнь получила второе название “сухой синдром”.

Современная медицина в состоянии излечить патологическое отклонение. Лечение должно быть оперативным во избежание тяжёлых последствий аутоиммунного заболевания, вызванного высыханием слизистых оболочек тела.

Причины

Наиболее подвержены данному аутоиммунному заболеванию женщины в возрасте 20-40 лет. Беременность и связанная с ней физиологическая и гормональная перестройка способны спровоцировать развитие синдром Шегрена. В период гестации он значительно ухудшает качество жизни будущей мамы, может оказать негативное влияние на внутриутробное развитие малыша.

Точные причины возникновения патологической агрессии иммунитета против собственных же клеток до сих пор не известны. Специалисты склоняются к тому, что вызвать такое аутоиммунное нарушение могут следующие факторы:

гормональный сбой,
генетические отклонения,
наследственная предрасположенность,
реакция на ротовирусную или иную инфекцию.

Механизм развития синдрома Шегрена заключается в том, что включается защитный механизм и начинается лимфоплазматическая инфильтрация протоков желез внешней секреции, что приводит к высыханию и обезвоживанию слизистых оболочек глаз и рта, далее других органов.

Симптомы

Синдром Шегрена у беременных может протекать в острой и хронической форме. Выделяют также несколько стадий развития болезни. Ослабленность женского иммунитета способствует быстрому развитию болезни, что может привести к опасным для мамы и малыша последсвтиям. При обнаружении у себя признаков болезни важно незамедлительно обратиться к специалисту. Не стоит списывать всё на течение беременности.

Основные симптомы синдрома Шегрена в период беерменности:

светобоязнь,
частое моргание,
сухость и жжение глаз,
покраснение век и глазного яблока,
сужение глазных щелей,
регулярное появление вязкого секрета во внутренних уголках глаз,
воспаление роговицы глаза,
сухость ротовой полости и губ,
заеды, трещины на губках,
стоматит,
многочисленный кариес,
постоянное ощущение жажды,
неусвоение пищи,
боли в области живота,
увеличение околоушных и слюнных желез, что приводит к изменению овала лица (“мордочка хомячка”),
развитие полиартрита и сопутствующей симптоматики,
сухость ротовой полости и носоглотки,
частое чихание,
трудности при глотании пищи,
сухость, зуд и жжение внешних половых органов.

Во многих случаях синдром Шегрена сопровождается красной волчанкой, ревматоидным артритом и болезнью Хасимото. Проявления этих аутоиммунных заболеваний также находят своё отражение во внешнем виде и состоянии здоровья будущей мамы.

Для постановки точного диагноза и обнаружения сопутствующих системных отклонений пациентке назначаются различные исследования:

общий и биохимический анализ крови,
иммунологические реакции,
исследование ДНК-клеток,
тест Ширмера,
маркировка роговицы и конъюнктивы для выявления очагов воспаления и дистрофии,
рентген с контрастом с использованием специальной защиты плода,
биопсия и УЗИ желез внешней секреции,
магнитно-резонансная томография слюнных и слёзных желез (в случае острой необходимости),
ЭХО-кардиограмма,
гастроскопия,
рентгенография грудной клетки с использованием защиты (только при возможности развития воспаления дыхательных путей).

Осложнения

Заболевание не несёт угрозы для жизни мамы и малыша. Однако оно и его последствия могут негативно сказаться на ходе беременности и нормальном внутриутробном развитии малыша:

Повышенная чувствительность слизистых оболочек к инфекциям,
развитие язвенных болезней,
аллергия,
астма,
хронический конъюнктивит,
синусит, пневмония и другие воспаления дыхательных путей,
почечная недостаточность,
нарушение кровообращения спинного и головного мозга,
постоянный множественный кариес,
воспаления органов мочеполовой системы,
инфицирование плода,
патологическое маловодие,
сложности естественного родоразрешения.

Лечение может вызвать отставание в детском развитии и развитие внутриутробных патологий младенца.

Лечение

Лечение синдрома Шегрена поддаётся лечению. При этом симптоматика заболевания может исчезнуть достаточно быстро, однако для полного излечения необходимо пройти полный курс терапии. Это затруднительно в период гестации связи с возможными побочными эффектами терапевтических методов. По возможности полноценный курс лечения откладывают на после родовой период. Во время беременности же проводится симптоматическое лечение, направленное на восстановление комфортного самочувствия будущей мамы.

Для получения результата будущей маме рекомендуется:

выполнять все назначения лечащего врача,
отказаться от самолечения,
использовать методы народной медицины только с разрешения лечащего врача в качестве вспомогательной терапии,
регулярно проветривать помещение,
ограничить посещение общественных мест,
при прогулках на улице надевать маску,
регулярно проводить влажную уборку дома,
поддерживать постоянную температуру и влажность воздуха (22С, около 70%),
не контактировать с сильными аллергенами и другими раздражителями,
после родов пройти полное обследование и полноценный курс лечения.

В период беременности не все методы лечения допустимы. Чаще всего проводится мягкая терапия местного действия, направленная на снятие симптомов аутоиммунной болезни.

фармакотерапия в сочетании с гемокоррекцией (фильтрация и переливание плазмы, гемосорбация),
промывание глаз и других слизистых оболочек антисептическими растворами,
орошение поражённых слизистых специальными растворами,
витаминотерапия,
курс кальцесодержащих препаратов,
смягчающие аппликации на слизистые оболочки,
заместительная терапия соляной кислотой,
ферментотерапия.

Профилактика

Синдром Шегрена является аутоиммунным отклонением, его природа до сих пор не изучена, по этой причине нет возможности разработать специальные меры по предупреждению болезни.

Для снижения риска развития синдрома будущие мамы должны:

вести здоровый образ жизни,
своевременно лечить все заболевания,
отказаться от бесконтрольного приёма лекарств и самолечения в период гестации,
укреплять иммунитет,
устранить воздействие негативных факторов (проветривать квартиру, поддерживать оптимальный микроклимат помещения, избегать контактов с аллергенами),
регулярно проходить медицинские осмотры и при необходимости соглашаться на лечение.

. или: Болезнь Шегрена, сухой синдром

Синдром Шегрена — это хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся поражением желез внешней секреции, прежде всего слюнных и слезных. Данная патология относится к группе аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются сбоем в системе иммунитета: по неизвестным причинам организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывать к ним антитела. Это ведет к развитию хронического воспаления, способного распространяться на многие органы и системы. В первую очередь при синдроме Шегрена снижается функция желез, главным образом, слюнных и слезных.

Мужчины
Женщины
Дети
Беременные
Акции

Симптомы
Формы
Причины
Диагностика
Лечение
Осложнения и последствия
Профилактика

Симптомы синдрома Шегрена у беременной

Симптомы при синдроме (болезни) Шегрена можно разделить на железистые (проявления со стороны желез) и внежелезистые (проявления со стороны других органов и систем).

Формы синдрома Шегрена у беременной

Причины синдрома Шегрена у беременной

Причины развития не установлены.
Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, которая реализуется в болезнь под воздействием различных факторов. В качестве последних чаще всего обсуждается вирусная инфекция (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса), однако прямых доказательств роли вируса в развитии заболевания не существует.

Врач терапевт поможет при лечении заболевания

Диагностика синдрома Шегрена у беременной

Диагноз устанавливается по совокупности признаков.

Клиническая симптоматика:

воспаление слюнных желез с уменьшением количества выделяемой слюны и сухостью в ротовой полости;
воспаление слезных желез с уменьшением количества выделяемой слезной жидкости и сухостью глаз;
наличие признаков системного воспалительного заболевания (например, ревматоидного артрита (хроническое воспалительное заболевание суставов), системной красной волчанки (заболевание соединительной ткани – ткани, составляющей опорный каркас всех органов)), проявляющегося множественным поражением органов.

Лабораторные данные:

воспалительные признаки в анализах крови (ускоренная СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, увеличение уровня гамма-глобулинов);
иммунологические нарушения — обнаружение в крови аутоантител (чаще всего ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к ядерным антигенам SSA/Ro и SSB/La ).

Инструментальные:

тест Ширмера оценивает функцию слезных желез: полоска фильтровальной бумаги закладывается за нижнее веко на пять минут, затем измеряется длина смоченной слезой бумаги. Менее 5 мм говорит в пользу синдрома Шегрена;
для нарушения целостности поверхностных оболочек глаза используют их окрашивание красителем, вследствие чего поверхностные дефекты становятся видны;
сиалометрия – метод основан на оценке количества выделяемой слюны. Используется редко;
биопсия слюнных желез – позволяет выявить характерное воспаление.

Необходима консультация акушера-гинеколога.
Возможна также консультация ревматолога.

Лечение синдрома Шегрена у беременной

Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога.

Основная цель – подавление аутоиммунного воспаления и достижение ремиссии (отсутствия признаков заболевания). С этой целью используются:

глюкокортикостероидные гормоны;
цитостатики;
аминохинолиновые препараты;
нестероидные противовоспалительные средства;
при неэффективности вышеперечисленных методов используется плазмаферез (немедикаментозный метод очистки крови от аутоантител с помощью специального аппарата);
местно используются препараты, устраняющие сухость слизистых оболочек, глаз;
при присоединении инфекций, грибкового поражения – антибактериальные, противогрибковые препараты (местно или внутрь).

Осложнения и последствия синдрома Шегрена у беременной

Возможно развитие врожденной блокады сердца у плода – нарушение проведения импульсов по сердцу.

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к значительным нарушениям пораженных органов.
Основными осложнениями и причинами летальных исходов являются:

васкулит (воспаление сосудов), захватывающий многие органы;
лимфомы – злокачественные заболевания, поражающие лимфатические узлы и кровь;
другие злокачественные новообразования (чаще всего желудка);
аутоиммунное угнетение кроветворения со снижением содержания в крови основнях клеточных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов);
присоединение вторичной инфекции.

Профилактика синдрома Шегрена у беременной

Профилактика сводится к предупреждению обострений и прогрессирования заболевания.
Необходимость постоянного приема назначенных врачом лекарственных препаратов.
Ограничение нагрузок на орган зрения, голосовые связки.
Предупреждение инфекций.
Избегание стрессовых ситуаций.
Исключение вакцинации и лучевой терапии.
Крайне осторожное отношение к физиотерапевтическим процедурам: возможно их применение только после консультации врача-физиотерапевта.
При развитии синдрома Шегрена на фоне другого заболевания – лечение основного заболевания.
Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре).
Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недели беременности).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Ревматология. Национальное руководство, — ГЭОТАР – Медиа, 2008.

Выбрать подходящего врача терапевт
Сдать анализы
Получить от врача схему лечения
Выполнить все рекомендации

ЛЕЧЕНИЕ ССД У БЕРЕМЕННЫХ

Ø Д-пеницилламин – запрещен

Ø Азатиоприн – препарат резерва при поражении почек

Ø Преднизолон (медрол) 15-20 мг/сут (12-16 мг/сут)

Ø НПВС – малые дозы (ибупрофен, кетопрофен)

Ø Ингибиторы АПФ – противопоказан

Ø Дипиридамол – по строгим показаниям

Ø Малые дозы аспирина

Ø Антагонисты Са – амлодипин 5-10 мг/сут.

Ø Солкосерил – осторожно

ДЕРМАТОМИОЗИТ/ ПОЛИМИОЗИТ (ПЕРВИЧНЫЙ)

И БЕРЕМЕННОСТЬ

Ø Острое и подострое течение – вопрос не стоит

Ø Хроническое течение – беременность разрешена (могут быть обострения)

Ø До 50% пациентов – возможно полное излечение болезни; при беременности не исключен рецидив

ИНФОРМАТИВНЫЙ ЛАБОРАТОРНЫЙ ПРИЗНАК АКТИВНОСТИ – ГИПЕРФЕРМЕНТЕМИЯ (КФК, альдолаза, АЛТ, АСТ, ЛДГ)

· Преднизолон 20-30 мг/сут (медрол – 16-24 мг/сут)

· Метотрексат – противопоказан

БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА И БЕРЕМЕННОСТЬ

· Висцериты сравнительно редко

· Артрит – улучшение во время беременности и обострение после родов

· Ксеростомия и серофтальмия – отсутствие динамики

· У матерей детей с красной волчанкой новорожденных часто обнаруживается субклинический вариант болезни Шегрена

При необходимости малые дозы преднизолона – 5-15 мг/сут. (медрола – 4-12 мг/сут.).

АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ (АФЛС)

И БЕРЕМЕННОСТЬ

Опасность для плода

· Рецидивирующие спонтанные аборты

· Задержка развития плода и уменьшение объема амниотическ2ой жидкости

Опасность для матери

· Нарастающая тромбоцитопения и кровотечения

Информативные лабораторные тесты

· Антитела к b₂ микроглобулину

· Антитела к кардиолипину

· Ложноположительная реакция Вассермана

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ БЕРЕМЕННЫХ С АФЛС

ü При отсутствии анемнеза тромбоэмболий и невынашивания беременности – низкие дозы аспирина – 81 мг/день.

ü При анамнезе невынашивания беременности во II и III триместрах – низкие дозы аспирина (81 мг/день) + низкие дозы гепарина 5-10 тыс. ЕД. подкожно 2 раза в день.

ü При предшествующих тромбоэмболических осложнениях – антикоагулянтная терапия нефракционированным или низкомолекулярным гепарином – фраксипарин 0,3 мл 1 раз в день; фрагмин (дальтепарин) 2,5-5 тыс. МЕ в день.

ü Варфарин является тератогенным.

ü Вторичный АФЛС на фоне активной СКВ – высокие дозы преднизолона - > 40 мг/день.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (РА) И БЕРЕМЕННОСТЬ

ü Первое описание улучшения течения РА – Hench et al. (1938).

ü Стабилизация и даже ремиссия РА при беременности, особенно в I триместре – 75%.

ü Риск обострений РА возрастает в первые 3 и > месяцев после родов (90%).

ü Женщины с РА не отличаются по частоте осложнений беременности (спонтанные аборты и преждевременные роды).

ü Бесплодие – фактор риска развития РА.

ü Роды – протективный фактор при РА.

ü Женщины, имеющие более 3-х детей – группа риска более тяжелого течения болезни.

ü Комбинированные оральные контрацептивы оказывают протективный эффект в плане развития РА и уменьшают проявления болезни.

ЛЕЧЕНИЕ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА У БЕРЕМЕННЫХ

ù Преднизолон (медрол)

ù НПВП (ибупрофен, кетопрофен)

ù Азатиоприн – препарат резерва для тяжелых случаев

ù Д – пеницилламин

ù Лефлуномид (арава)

ù Циклофосфамид и хлорамбуцил

Препарат должен быть отменен и женщинами и мужчинами по крайней мере за 3 месяца до планируемой беременности

СЕРОНЕГАТИВНЫЕ СПОНДИЛОАРТРИТЫ

§ Воспалительные заболевания кишечника (НЯК, болезнь Крона)

Возможно улучшение или ухудшение процесса в течение беременности и обострение после родов.

¯ Сульфасалазин 1,5-2 г/сут.

¯ Преднизолон 10-20 мг/сут.

¯ МПВП – ибупробен, кетопрофен

РЕАКТИВНЫЙ ХЛАМИДИИ-ИНДУЦИРОВАННЫЙ АРТРИТ

И БЕРЕМЕННОСТЬ

¯ Возможно внутриутробное заражение ребенка

· культура клеток Mc Coy

· Кларитромицин в I триместре только по абсолютным показаниям

· Мидекамицин (макропен) – осторожно

· Джозамицин (вильпрофен) - осторожно

ТРАНЗИТОРНЫЙ ОСТЕОПОРОЗ БЕРЕМЕННОСТИ

ü Может имитировать артрит и остеонекроз

ü Это редкое состояние неизвестной этиологии с поражением тазобедренных суставов (чаще левого). Могут вовлекаться коленные и плечевые суставы

ü Чаще встречается у полных женщин

ü Показано проведение МРТ для исключения остеонекроза головки бедра

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ БЕРЕМЕННЫХ С РЕВМАТИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

4 Все женщины планирующие беременность должны получать в день не менее 0,4 мг фолиевой кислоты

4 В обменной карте обязательно указать принимала ли женщина преднизолон и дозу.

4 Практически при всех РЗ целесообразен переход на малые дозы преднизолона (10-20 мг/сут.) по крайней мере за 2 месяца до родов

4 При постоянном приеме преднизолона (медрола) за 5-7 дней до родов дозу удвоить. Эта же доза сохраняется 2-3 недели после родов с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей

4 Женщины, получающие преднизолон могут кормить ребенка грудью (в молоке ≈ 20-30%)

4 При дозе >20 мг/сутки – 4-х часовой интервал

¬ В целом беременность может иметь успешный исход при ревматических заболеваниях.

¬ Решение вопроса об оптимальном времени планирования беременности требует индивидуального подхода.

¬ Исход беременности во многом зависит от адекватности терапии.

¬ Не следует лишать женщин радостей материнства.

Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).

Вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

По данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, можно выявить присутствие данного заболевания у 0,59-0,77% от всего населения планеты, при этом среди пациентов в возрасте старше 50 лет патология встречается в 2,7% случаев. Заболеваемость женского пола превышает мужскую заболеваемость в 10-25 раз.

Что это такое?

Синдром Шегрена — аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез — слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных.

Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Патогенез

Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.

Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами.

С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.

Причины развития

Факторы, вызывающие развитие патологии полностью не исследованы, поэтому врачи основываются на многолетних сведениях. Отмечается, что синдром, как правило, обусловлен факторами внешней среды, негативно влияющими на организм пациента, который имеет предрасположенность к патологии. Заболевание переходит в активную фазу при активации иммунной системы. Основной причиной выступает нарушение регулирование В-лимфоцитов в крови, наличие гиперчувствительности.

Возникают дегенеративные процессы, некроз, атрофия ацинарных желез, снижение слезных и слюнных секретов из-за поражения экзокринных желез. На этом фоне развивается патология нервных волокон, что приводит к пересыханию и сухости полостей. Причиной развития синдрома Шегрена может выступать:

Наличие физических стрессовых ситуаций, к примеру, перегрев или переохлаждение организма.
Регулярная передозировка медикаментозными препаратами, что приводит к появлению химических стрессов для человека.
Эмоциональные потрясения: частые перепады настроения, депрессия, переживания.
Вызывать болезнь Шегрена может прогрессирование других аутоиммунных патологий.
Проявление гиперчувствительности в виде реакции иммунитета при встрече с новым для организма веществом.
Генетическая предрасположенность, наследственность.

Главная причина, почему происходит развитие аутоиммунных процессов – отсутствие компенсирование главных потребностей организма. Генетический фактор является отчасти правомерным, потому что есть функция генов к кодированию, определению нормы реакции при конкретных условиях. Это становится причиной предрасположенности потомков к болезни, если она была у их предков.

Симптомы болезни Шегрена

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

общего и биохимического анализов крови,
биопсии слюнных желез,
теста Ширмера,
сиалографии,
сиалометрии,
иммунограммы,
осмотра глаз,
УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
В биохимическом анализе крови — гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
УЗИ и МРТ слюнных желез — неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Как лечить Синдром Шегрена?

Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.

Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

Глюкокортикоиды (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия синдрома Рейно.
Иммуномодуляторы: Спленин.

Применяются и эфферентные методы лечения: гемосорбция, плазмаферез, как правило, в сочетании с пульс-терапией преднизолоном или метилпреднизолоном.

В качестве заместительной терапии могут быть использованы следующие методы:

полоскания рта жидкостью – при сухости в полости рта;
закапывание в глаза физиологического раствора, гемодеза, раствора ацетилцистеина – при сухости глаз;
бромгексин – при сухости трахеи и бронхов.

При воспалении слюнных желез применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, а также вводят непосредственно в протоки метипред.

Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.

Прогноз для жизни

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу. Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы. Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Профилактика

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
Исключение стрессовых ситуаций.
Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

Читайте также: