Ассимиляция атланта затылочной костью рентген

Ассимиляция атланта — это патологическое, редкое, врожденное заболевание краниовертебральной зоны, при котором первый шейный позвонок (также называется в анатомии атлантом) частично или полностью срастается с затылочной костью черепа.

Этиология и патогенез ассимиляции атланта
Симптомы ассимиляции атланта
Диагностика ассимиляции атланта
Лечение ассимиляции атланта

Атлант расположен горизонтально, но находится на близком расстоянии от черепной коробки. Заболевание влечет за собой серьезные осложнения — сдавливание продолговатого мозга, ущемление спинного мозга. В отдельных случаях заболевание не имеет клинической картины. Сочленение костей может быть полным, частичным, сложным, односторонним.

Патология имеет несколько вариантов:

Если срастаются с затылочной костью литеральные массы, задняя и передняя дуги, отростки самого атланта.
Если с затылочной костью полностью срастаются задняя дуга, две верхние суставные ямки, правый поперечный отросток кости атланта.
Если с затылочной костью полностью сращиваются передняя дуга атланта слева, а также наблюдается частичное сращивание дуги справа.
Если с затылочной костью полностью сращиваются передняя и задняя дуги атланта.

Ассимиляцию атланта еще называют болезнью древних, так как это заболевание имеет давнюю историю и первые случаи зафиксированы еще в 6-11 веках нашей эры.

Этиология и патогенез ассимиляции атланта

Ассимиляция атланта — это врожденная патология в строении краниовертебральной зоны. Заболевание провоцируют дефекты и патологии внутриутробного развития еще несформировавшегося организма. Внутриутробные патологии генетически обусловлены. В зоне риска находятся прежде всего семьи, имеющие в анамнезе предрасположенность к заболеваниям центральной нервной системы (например, нефропатия).

Патология может развиваться в случае перенесения беременной женщиной серьезных инфекционных заболеваний: кори, краснухи или хронических болезней, таких как сахарный диабет, бронхиальная астма или сердечная недостаточность. Патологию может спровоцировать также мощное радиоактивное излучение, токсикоз женщины в период беременности.

Ассимиляция атланта вызывает дефективное сужение большого затылочного отверстия, в результате чего происходит ущемление продолговатого мозга, возникает давление на верхнюю часть шейного отдела спинного мозга. В других случаях ассимиляция атланта приводит к сдавливанию верхнего шейного отдела позвоночника, что влияет на функциональность движений в этой его части. В нижней части шейного отдела позвоночника, наоборот, увеличивается подвижность сегментов (возникает гипермобильность, стеноз) и нагрузка на межпозвоночные диски. В результате межпозвоночные диски за короткое время изнашиваются, что и вызывает дальнейшие патологические изменения в данном отделе позвоночника.

Симптомы ассимиляции атланта

Клиническая картина ассимиляции может вовсе отсутствовать, что усложняет ее диагностику. Есть вероятность протекания на значительном промежутке времени без видимых и ощутимых симптомов. А проявляет себя в возрасте после двадцати лет. Симптомы зависят от степени сочленения затылочной кости с костями атланта, а также от того, как заболевание сочетается с осложнениями и другими болезнями пациента.

Среди симптомов ассимиляции атланта можно выделить следующие:

сильная головная боль, характеризующаяся приступами;
расстройство вегетативной системы — потливость, тахикардия;
частые ощущения жара или холода в теле;
колебание артериального давления;
постоянная тошнота, иногда сопровождающаяся рвотой;
ощущения давления на глаза;
боли в шейном отделе позвоночника, повышение мышечного тонуса шеи;
дизартрия;
нарушение сна.

Сдавливание сегментов спинного мозга влечет за собой чувствительные нарушения в нижней области шейных дерматомов. Сдавливание частей продолговатого мозга вызывает ущемление черепно-мозговых нервов, которые связаны с ним. Если заболевание влечет за собой давление на девятые-двенадцатые пары позвонков, то проявляется затруднение глотания, пациент поперхивается при приеме пищи или воды. В отдельных случаях, наблюдается нарушение вкусовых качеств, осиплость голоса. Если при развитии заболевания повредилась восьмая пара позвонков, возникает тугоухость, частое головокружение, нистагм. Ущемление седьмой пары позвонков вызывает развитие неврита.

У пациентов с данным заболеванием наблюдаются фенотипические признаки, которые могут служить признаками данной аномалии:

укороченная шея или кривошея;
неправильно посажена голова;
затруднение в движении головы из стороны в сторону;
дискомфорт и ограниченность движения в шейно-затылочной зоне.

Диагностика ассимиляции атланта

Иногда ассимиляция атланта трудно диагностируется из-за отсутствия клинической картины и симптоматики. У детей ассимиляцию атланта можно диагностировать не раньше, чем в 9-14 лет. Диагностика зачастую ведется несколькими специалистами — неврологами, ортопедами, вертебрологами.

При обращении к невропатологу назначаются следующие виды обследования:

Рентгенологическое обследование шейного отдела позвоночника и краниовертебрального перехода.
Эхо-ЭГ.
РЭГ.
ЭЭГ.
МРТ и КТ головного мозга.
МРТ шейной зоны позвоночника.

Окончательно заключение в постановке диагноза пациенту с данной аномальной болезнью выносится после анализа рентгенологического снимка в боковой проекции.

Показатели заболевания ассимиляции атланта на снимке:

гипоплазия зубовидного отростка;
деформация заднего нижнего края большого затылочного отверстия;
сустав Крювелье расширен, атлант находится в подвывихнутом состоянии;
передний бугор С1 с базионом блокирован;
фасетка на задней поверхности бугра атланта отсутствует.

Снимок черепа в лобно-носовой проекции показывает:

одна половина атланта значительно выше другой;
между атлантом и мыщелком затылочной кости нет суставной щели;
задняя черепная ямка со стороны блока расположена ниже нормы.

Если задняя дужка атланта ассимилирована с дужкой аксиса, то наиболее обширную информацию для диагностики даст наличие рентгенографии черепа в боковой проекции, а также сагиттальная томограмма. На рентгенографическом снимке будет видно как задняя стенка интраспинального канала прочерчивает полосу с выпуклостью, которая обращена в сторону позвонков.

Диагностируя ассимиляцию атланта, важно выделить данное заболевание из ряда болезней с похожей симптоматикой:

остеохондроз;
рассеянный склероз;
арахноидит;
боковой амиотрофический склероз;
опухоль головного мозга;
абсцесс и пр.

Лечение ассимиляции атланта

Для лечения данной аномалии сначала проводят симптоматическую комплексную терапию. Для устранения болевого синдрома пациенту приписывают прием медиальных противовоспалительных препаратов — анальгетиков. Пациент проходит рефлексотерапию. Мочегонные препараты принимаются для понижения внутричерепного давления.

Пациент проходит процедуры: ультрафонофорез, электрофорез, курс лечебной физической культуры, массажи, использует воротник Шанца. При сильной боли используют вертебральные блокады.

В отдельных случаях назначается оперативное лечение или спинномозговая декомпрессия. Хирургическое вмешательство при ассимиляции атланта применяют в случае сильного ущемления спинного мозга или значительном давлении на продолговатый мозг. В процессе операции расширяют затылочное отверстие.

Оперативное вмешательство стабилизирует работу шейного отдела позвоночника.

Поскольку заболевание характеризуется дефектами внутриутробного развития, то его профилактика полностью зависит от образа жизни будущей матери. Здоровый образ жизни, своевременное лечение воспалительных и инфекционных заболеваний, исключение контакта с радиоактивными излучениями снизят до минимума риск развития ассимиляции атланта у ребенка.

Ассимиляция атланта — частичное или полное сращение I шейного позвонка и затылочной кости черепа. Ассимиляция атланта может не сопровождаться клинически значимыми нарушениями. В других случаях она приводит к сдавлению структур краниовертебральной области (верхнего шейного отдела спинного мозга и продолговатого мозга), ограничению подвижности в верхнем шейном отделе позвоночника и развитию нестабильности сегментов нижнего шейного отдела. Диагностируется ассимиляция атланта путем рентгенологического исследования шейного отдела позвоночника и краниовертебрального перехода, дополнительно проводится Эхо-ЭГ, РЭГ, ЭЭГ, МРТ и КТ головного мозга, МРТ шейного отдела позвоночника. Лечится ассимиляция атланта в основном консервативными методами. Хирургические вмешательства проводятся с целью декомпрессии мозговых структур.

МКБ-10

Причины ассимиляции атланта
Патогенез
Симптомы ассимиляции атланта
Диагностика
Лечение ассимиляции атланта
Цены на лечение

Общие сведения

Вместе с аномалией Кимерли и аномалией Киари ассимиляция атланта в неврологии и вертебрологии относится к врожденным аномалиям развития позвоночника. Встречается ассимиляция атланта примерно в 1-2% случаев и наиболее часто проявляется в возрасте от 20 до 30 лет. Как правило, развитие позвоночника происходит до 20-22 лет, причем шейный отдел оссифицируется в первую очередь. В норме суставные отростки I шейного позвонка (атланта) примыкают к мыщелкам затылочной кости. Ассимиляция атланта характеризуется плотным приращением атланта к затылочной кости. Зачастую ассимиляция атланта сочетается с его недоразвитием и смещенным положением по отношению ко II шейному позвонку, а также с базилярной импрессией — смещением вверх базилярного отдела затылочной кости, которое приводит к уменьшению объема задней черепной ямки и сдавлению расположенных в ней анатомических структур.

Причины ассимиляции атланта

Ассимиляция атланта является нарушением формирования краниовертебральных структур в процессе эмбрионального развития. В некоторой степени подобные нарушения являются генетически детерминированными. Об этом свидетельствует большая частота встречаемости ассимиляции атланта в семьях, члены которых имеют те или иные аномалии развития ЦНС (менингоцеле, платибазию, гидромиелию, аномалию Киари и др.). К факторам, вызывающим нарушения в процессе внутриутробного развития, относятся:

радиоактивное излучение
тяжелые заболевания матери (сахарный диабет, порок сердца, сердечная недостаточность, бронхиальная астма и пр.)
осложненное течение беременности: токсикоз, нефропатия и перенесенные в период беременности инфекции (корь, краснуха, цитомегалия, хламидиоз и пр.).

Патогенез

Развитие патологических изменений, которыми сопровождается ассимиляция атланта, может происходить двумя путями. Первый путь связан с тем, что ассимиляция атланта вызывает сужение и нарушение конфигурации большого затылочного отверстия, в результате чего возникает сдавление структур продолговатого мозга и верхних сегментов шейного отдела спинного мозга.

Второй патогенетический механизм обусловлен тем, что ассимиляция атланта приводит к сокращению амплитуды движений в верхнешейном отделе позвоночника. Ограничение движений в верхнем отделе за счет компенсаторных механизмов приводит к развитию повышенной подвижности в нижнем отделе шейного сегмента позвоночника. В результате гипермобильности увеличивается нагрузка на СIV-СV и СV-СVI межпозвонковые диски. Так может возникнуть их избыточная изношенность, ведущая к формированию нестабильности позвоночника на этом уровне.

Симптомы ассимиляции атланта

Нерезко выраженная ассимиляция атланта характеризуется бессимптомным течением и может на протяжении всей жизни пациента не давать о себе знать. Клинически значимая ассимиляция атланта дебютирует обычно после 20 лет. Ее проявления зависят от степени сращения атланта с затылочной костью и сочетания с другими врожденными аномалиями.

Ассимиляция атланта проявляется головными болями, которые могут иметь приступообразный характер и сопровождаться вегетативными реакциями: повышенной потливостью, тахикардией, колебаниями артериального давления, чувством жара в теле или наоборот зябкостью. При нарушении оттока цереброспинальной жидкости ассимиляция атланта проявляется чувством давления на глазные яблоки, тошнотой и рвотой. Возможны нарушения сна и боли в шее. Болевой синдром с локализацией болей в шейном отделе позвоночника зачастую появляется, если ассимиляция атланта сопровождается нестабильностью нижнешейных сегментов. Интенсивность боли может нарастать после физической нагрузки. При осмотре у таких пациентов выявляется повышенный тонус мышц шеи.

Ассимиляция атланта, приводящая к сдавлению верхних сегментов спинного мозга, обычно не сопровождается выраженной компрессионной миелопатией с тяжелыми двигательными нарушениями. Как правило, она проявляется легкими диссоциированными расстройствами чувствительности в области нижних шейных дерматомов, для выявления которых необходим тщательный неврологический осмотр.

Если ассимиляция атланта приводит к сдавлению структур продолговатого мозга, то наблюдаются признаки поражения выходящих из него черепно-мозговых нервов. Сдавление IX-XII пар проявляется нарушением глотания с поперхиванием во время еды, дезартрией, осиплостью голоса, снижением вкусовых ощущений. Поражение VIII пары черепно-мозговых нервов (преддверно-улитковый нерв) сопровождается развитием тугоухости, головокружением и появлением нистагма, VII пары — невритом лицевого нерва.

Диагностика

Клинические проявления, сопровождающие различные варианты ассимиляции атланта, и данные неврологического осмотра позволяют неврологу заподозрить нарушения, локализующиеся в шейном отделе позвоночника и краниовертебральной области. Для выявления ассимиляции атланта необходимо проведение:

Рентгенографии ШОП. Рентген шейного отдела позвоночника с захватом затылочной кости в прямой и боковой проекциях позволяет визуализировать место сращения. На стандартных и функциональных рентгенограммах часто обнаруживаются признаки нестабильности СIV-СV и СV-СVI, которой сопровождается ассимиляция атланта: изменение высоты межпозвонковых дисков, смещение позвонков и нарушение параллельности их суставных поверхностей.
ЭФИ. В ходе стандартного первичного обследования (ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ) у пациентов с ассимиляцией атланта обычно определяется лишь повышенное внутричерепное давление.
Томографии. В случаях, когда ассимиляция атланта сопровождается симптомами поражения продолговатого мозга, необходимо исключение другой церебральной патологии: опухоли головного мозга, сирингомиелической кисты, абсцесса. С этой целью проводится КТ или МРТ головного мозга, которые в случае ассимиляции атланта могут выявлять признаки гидроцефалии. МРТ позвоночника позволяет судить о степени сдавления спинного мозга.

Лечение ассимиляции атланта

Ассимиляция атланта при наличие клинических проявлений нуждается в проведении симптоматического лечения. Оно может осуществляться совместными усилиями неврологов, вертебрологов и ортопедов. Для купирования болевого синдрома применяют анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства (нимесулид, мелоксикам, диклофенак), рефлексотерапию. Для понижения внутричерепного давления пациентам назначают мочегонные препараты (ацетазоламид, спиронолактон, маннит). В лечении нестабильности позвоночника применяется ношение воротника Шанца, ЛФК и массаж, электрофорез, ультрафонофорез. Для снятия выраженного болевого синдрома могут проводиться паравертебральные блокады.

Хирургически ассимиляция атланта лечится только в случаях значительного сдавления спинного или продолговатого мозга. Операция может включать расширение затылочного отверстия и декомпрессию спинного мозга путем ламинэктомии. Операции переднего и заднего спондилодеза применяются с целью стабилизации шейного отдела позвоночника.

Терминальная кость (конечная кость) осевого позвонка (ossiculum terminale) - является результатом сохранения самостоятельности наиболее дистального центра окостенения (производное спинной струны). Редко проявляется в возрасте до 5 лет.

Мелкий костный фрагмент в области верхушки атланта в толще верхних продольных волокон крестообразной связки (рис.1). Данная косточка является анатомической вариантой, может имеет разное строение, не может быть расценена как результат или отдалённые последствия травм. Возникает в результате дополнительного ядра оссификации, не слившегося с зубом атланта.

Отверстия добавочной позвоночной артерии атланта. Отмечается наличие атипичных отверстий добавочных позвоночных артерий в задней дуге атланта с обеих сторон (белые стрелки на рис.2а). При этом так же имеются сохраненные, крупные отверстия позвоночной артерии в боковых отростках атланта (отмечены жёлтой стрелкой на рис.2а).
Односторонний атланто-затылочный неоартроз. Выявляется наличием гипертрофированной латеральной фасетки атланта с наличие не нормального одностороннего сустава (неоартроз) между данным отростком и нижней поверхностью затылочной кости (стрелки на рис.2b и 2c).

Асимметричное добавочное мелкое отверстие добавочной позвоночной артерии в правой половине задней дуги атланта (стрелка на рис.3а). Добавочная мелкая сесамовидная косточка у нижнего края передний дуги атланта (стрелка на рис.3b). Расщепление задней дуги атланта (стрелка на рис.3с).

Ассимиляция атланта – врожденное сращение С1 и мыщелков затылочной кости в единый блок. Может быть как абсолютное – двустороннее, так и монолатеральное (одностороннее).

Отмечается наличие полного двустороннего слияния С1 позвонка и затылочной кости (стрелки на рис.4) с образованием единого костного монолита и сопровождающейся деформацией С2 позвонка в виде укорочения и расширения зуба.

Односторонняя ассимиляция атланта со слиянием левой латеральной массы С1 и левого мыщелка затылочной кости, но сохранением сустава с правой стороны (белые стрелки на рис.5а). Встречается так же отсутствия сращения правой и левой половин передней дуги атланта с наличием расщепления (жёлтая стрелка на рис.5а). Наличие сочетанной аномалии демонстрируется на реконструкции SSD (чёрные стрелки на рис.5b и 5c).

Обычно сочетается с синдромом Клиппеля—Фейля, в изолированном виде встречается очень редко

Аплазия дужек атланта - аномалия позвонка С1 с нарушением развития его передней, задней или обеих дуг.

Синостоз (конкресценция) тел позвонков С2 и С3, а так же базилярная импрессия с краниальным смещение зуба С2 (стрелки на рис.6а.). Отмечается неполная ассимиляция атланта (рис.6 b,с) и образование единого костного блока С1 позвонка и мыщелка затылочной кости с наличием отверстий позвоночной артерии (стрелки на рис 6с.).

Имеется врожденное сращение суставных фасеток дуготросчатых суставов в шейном отделе позвоночника с одной стороны (стрелка на рис.8а). Имеется неполное врожденное сращение тел С7 и Th1 в задних краях, без признаков сращения передними краями и наличием зачаточного межпозвонкового диска (рис.8b). Отмечается сращение дужек и фасеточных суставов С2 и С3 позвонков (стрелки на рис.8с).

Синдром Клиппеля-Фейля - врожденное сращение (блокирование) шейных позвонков, может быть ассоциировано с другими аномалиями развития шейного отдела позвоночника: диастематомиелия, полупозвонки, слияние дужек и отростков, сколиоз, аномалии краниовертебрального перехода, гидромиелией (сирингомиелией) и др.

Имеется полное сращение тел позвонков с отсутствием следов межпозвонкового диска (звёздочка на рис.9а и стрелки на рис.9b, 9с). Слияние позвонков может затрагивать сразу 2-3 сегмента с образованием вытянутого монопозвонка. При этом отмечается увеличенная нагрузка в двигательном диапазоне на смежные сохраненные сегменты, что приводит к преждевременному развитию остеохондроза в данных сегментах (по краям от блокированных позвонков) с образованием грыж и остеофитов. Это приводит к стенозу позвоночного канала и угрожает развитию миелопатии в далеко зашедших стадиях развития (жёлтая стрелка на рис.9с).

Полисегментарное сращение позвонков шейного отдела позвоночника при синдроме Клиппеля-Фейля (стрелки на рис.10а) с образование С-образного сколиоза (стрелки на рис.10b) за счет более выраженного сращения правой половины тел позвонков, а так же сопровождающееся гидромиелией (жёлтая стрелка на рис.10с).

Шейный позвонок в норме (рис.11а). Костная перегородка в отверстии позвоночной артерии справа (стрелка на рис.11b). Асимметричное добавочное мелкое отверстие добавочной позвоночной артерии (стрелка на рис.11с).

Костная перемычка отверстия позвоночной артерии (белая стрелка на рис.12а), разделяющая общее отверстие на 2 половины для позвоночной артерии (a.vertebralis) и добавочной позвоночной артерии (a.vertebralis accessoria). Добавочное отверстие добавочной позвоночной артерии (желтая стрелка на рис.12а).
Костная перемычка отверстия позвоночной артерии (белая стрелка на рис.12b), отшнуровывающая мелкое отверстие позвоночной артерии позади основного отверстия (жёлтая стрелка на рис.12b), а так же аналогичного мелкого добавочного, в данном случае уже третьего мелкого отверстия сверхкомплектной позвоночной артерии (чёрная стрелка на рис.12b).
Асимметрично узкое отверстие позвоночной артерии в правом поперечном отростке шейного позвонка (белая стрелка на рис.12с), указывающее на гипоплазию (врожденную узость) правой позвоночной артерии, при этом в левом поперечном отростке имеется расширенное отверстие позвоночной артерии (компенсаторная дилатация левой позвоночной артерии) и мелкое отверстие добавочной позвоночной артерии (рис.12с).

Имеется незамкнутое (открытое) отверстие позвоночной артерии в левом поперечном отростке шейного позвонка (звёздочка на рис.13а), а так же имеется разделение правого отверстия позвоночной артерии на основное и добавочное (стрелка на рис.13а). Асимметрия диаметра отверстий позвоночных артерий правого и левого поперечного отростка шейного позвонка (стрелки на рис.13b), обусловленные разницей диаметра позвоночных артерий. Костная перемычка в отверстии позвоночной артерии (стрелка на рис.13с), разделяющая его на пару мелких отверстий.

Асимметрично широкое отверстие позвоночной артерии справа и суженное слева (стрелка на рис.15а), при этом отмечается наличие добавочного отверстия позвоночной артерии в поперечном отростке шейного позвонка справа (стрелка на рис.15а).
Резко расширенное отверстие позвоночной артерии справа (стрелка на рис.15b), вдающееся частично в тело позвонка – результат не врожденной аномалии, а прогрессирующей эктазии позвоночной артерии (в виде наличия артериальной гипертонии) с дилатацией её просвета и формирования вторичных костных изменений на этом фоне.
Асимметричное расширение отверстия правой позвоночной артерии в силу врожденной особенности разницы диаметра позвоночных артерий (стрелка на рис.15с)

Разделение отверстия позвоночной артерии костной перемычкой на две с уменьшенным диаметром С7 (стрелка на рис.16а). Гипоплазия отверстия позвоночной артерии с дополнительным разделением её на 2 костной перегородкой, сопровождающееся гипоплазией левого поперечного отростка шейного позвонка (стрелка на рис.16b). Выраженное асимметричное расширение отверстия позвоночной артерии (звёздочка на рис.16с) с истончением костных элементов правого поперечного отростка и дужки шейного позвонка.

Персистирующий апофиз - добавочные косточки по концевым краям скелета, что является анатомической аномалией и не следует трактовать данные изменения как результат перелома.

Персистирующий апофиз по краю остистого отростка С2 позвонка на Т1 и Т2 (стрелки на рис.18а и b соответственно). Персистирующий апофиз заднего края суставной фасетки поясничного позвонка (стрелка на рис.18с).

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Аномалии развития шейного, грудного, поясничного отдела позвоночника. Аномалии развития костей конечностей и суставов. Множественная эпифизарная или спондилоэпифизарная дисплазия

Аномалии развития костей и суставов

Метастазы в кости - очаги периферического распространением (чаще всего гематогенно) первичной опухоли с поражением костей

Аномалии развития грудного и поясничного отдела

Гетерогенная группа дисплазий с минимальным развитием изменений позвоночника (зубчатые и плоские позвонки).

Внедрение новых технологий с высокой разрешающей способностью (КТ, МРТ и ПЭТ.), позволивших существенно усовершенствовать визуализацию истинного распространения опухолевого процесса, не повлекло за собой значительного улучшения первичной диагностики.

Остеосаркома - истинная высокозлокачественная, рано метастазирующая опухоль, клетки которой продуцируют опухолевый остеоид, костную, фиброзную и хрящевую ткань

Добавочные и сессамовидные кости в лучезапястном и голеностопном суставе

Читайте также: