Аномалии черепа и швов костей черепа
Другие поневоле
Однако современные родители часто сталкиваются с врожденной, непреднамеренной деформацией черепа. И она, к сожалению, не делает их детей знаком принадлежности к элите, скорее наоборот…
Швы, которые позволяют двигаться
Череп новорождённого состоит из пяти основных костей: пары лобных, пары теменных и одной затылочной. Эти кости соединены фиброзными швами, позволяющими костям двигаться друг относительно друга, что облегчает процессы родов и роста головного мозга.
В норме венечный (коронарный) шов отделяет две лобные кости от теменных костей. Метопический шов отделяет лобные кости. Сагиттальный шов отделяет две теменные кости. Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.
Но иногда что-то идет не так… Генетические мутации, которые могут иметь локальный характер поражения одной области или имеют системный, распространенный характер поражения, приводят к тому, что швы закрываются преждевременно.
Краниостеноз может быть составной частью различных наследственных синдромов. Но в большинстве случаев наследственная природа заболевания не подтверждается, и краниостеноз не проявляется в следующих поколениях.
Иногда раннему зарастанию подвергается не один, а несколько швов. Это также приводит к деформации черепа.
Диагностика
Выявить краниостеноз внутриутробно довольно сложно. Но есть шанс, что стандартное ультразвуковое исследование плода (в третьем триместре) беременности может выявить деформацию его головы, особенно если проводится 3D УЗ- сканирование. Деформация черепа у плода и подозрение на краниостеноз может являться показанием для кесарева сечения, чтобы избежать травмирования родовых путей матери и ребенка. Ведь при краниостенозе кости не смогут в родах сложиться правильным образом.
Как выявить краниостеноз у новорожденного? Об этом рассказывает Александр Владимирович Сахаров, нейрохирург Национального медицинского исследовательского центра нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко:
— Прежде всего, нужно обращать внимание на любые изменения формы черепа. Удлиненный череп, скошенный лобик или затылок, гребень в области лба, уплощение головы ребёнка в передне-заднем направлении, наличие костного валика сзади от большого родничка над сросшимся сагиттальным швом, близко или наоборот, широко посаженные или несимметрично расположенные глазки, выстояние глазок из глазниц, симметричность расположения ушей. Также может рано закрыться большой родничок, или наоборот, остающейся открытым в более старшем возрасте (при синдромальных формах). В норме большой родничок у младенца закрывается до года, даже до полутора лет. Если же родничок закрылся гораздо раньше или, тем более, младенец родился с закрытым родничком, обратитесь к нейрохирургу за консультацией.
— Всегда ли краниостеноз связан с аномалией развития самого мозга?
— Совсем необязательно. Да, бывает, что мы встречаемся с микроцефалией – первичной аномалией мозга, при которой череп не растет, так как не развивается головной мозг. Мозг не растет – нет толчка для развития костей черепа, швы и родничок закрываются раньше времени. В такой ситуации, к сожалению, оперативное вмешательство ничем не сможет помочь. Но в большинстве случаев, наоборот, заросшие раньше времени (по какой-либо генетической причине) швы не дают расти и развиваться нормально сформированному мозгу. Хирургическая операция устраняет его сдавление и позволяет в дальнейшем развиваться без каких-либо отклонений.
— В каком возрасте проводятся такие операции?
— Это зависит от типа краниостеноза. Для скафоцефалии оптимальный возраст операции — до 6 месяцев. В таком случае можно провести эндоскопическую операцию. Если родители к нам обратились позже этого срока, то проводится уже не эндоскопическая, а обычная реконструктивная хирургическая операция. Обычно она проводится в возрасте до 1 года 2 месяцев – 1 года 5 месяцев. В более старшем возрасте операция проводится только, если появляются клинические симптомы гипертензии (повышенного давления): головные боли, тошнота, рвота. Но это больше характерно для синдромальных случаев (то есть, комплексной аномалии).
Если ребенку не диагностировали краниостеноз вовремя, а обнаружили деформацию, например, в возрасте 3 лет, операции уже, как правило, не проводятся. Мозг уже сформировался в неблагоприятных условиях, а получить хороший косметический результат изменения формы черепа сложнее.
— Что делает нейрохирург во время операции?
— Во всех ли случаях раннего диагностирования показано хирургическое вмешательство?
— Краниостеноз достаточно редкая патология.
Гораздо чаще мы встречаемся с позиционной деформацией черепа. Это бич нашего времени.
Сейчас у родителей в распоряжении много удерживающих устройств типа автокресел. И они часто и подолгу оставляют в них ребенка лежащим в одном положении. Или, скажем, ребенок лежит в кроватке и смотрит все время в сторону работающего телевизора. Это удобно маме, он меньше требует ее внимания. Но чем дольше он лежит, тем больше у него уплощается затылок с одной стороны. Такая проблема не требует хирургического вмешательства. Но важно вовремя ее диагностировать и начать менять положение ребенка. Или применить тот же краниальный ортез (шлем), чтобы избежать негативных последствий.
— Если мы исключим аномалию мозга и вовремя проведем операцию по поводу краниостеноза, можно надеяться, что ребенок будет полноценно развиваться?
— Да. Конечно. Для этого и делается операция. При краниостенозах, за исключением синдромальных, делается превентивная (предотвращающая) операция, чтобы избежать проблем, которые могут возникнуть в будущем. В дальнейшем мы наблюдаем таких пациентов в течение 2-3 лет. А потом необходимость просто отпадает. Они и не обращаются больше к нам.
— А вашим первым пациентам с краниостенозом, которых вы оперировали, сколько сейчас лет?
Варя и три операции
Елена из Ярославля — мамы одиннадцати детей, Варя – восьмая дочка. Когда Варюха родилась, врачи сказали родителям, что она проживет максимум полгода. И жить будет как растение. Микроцефалия. Тяжелая патология мозга. Родители не смогли принять это испытание и отказались от нее.
Через три месяца фотографию Вари увидели в Федеральной Базе Лена и Вадим Буровы. «В опеке нам сказали, что мы сошли с ума. На тот момент, кроме своих троих родных детей, у нас было четверо приемных. Повторная комиссия сорок минут расспрашивала нас с мужем, пытаясь понять наши мотивы. Наконец, нам разрешили забрать Варю. Никто в нее не верил. Никто не верил, что мы справимся.
Скажу больше. Когда мы приехали в дом ребенка, и увидели ее не на фотографии, а взаправдашнюю, я сама испугалась. Справимся ли мы?
У Варюши была треугольная голова. Сама — в очень сильном напряжении, не давала себя ни обнять, ни прижать. Скованная, ручки держала перед собой, глазки выпуклые, испуганные, как у волчонка.
И мы поехали на первую операцию к Дмитрию Юрьевичу Зиненко. Оказалось, несмотря на микроцефалию, Варин мозг продолжал расти. Он и сейчас растет. А швы на черепе заросли раньше времени. Подтвердился краниостеноз. Тот его вид, при котором зарастает саггитальный шов. Скафоцефалия.
Варе сделали разрез от лобика до затылка, сделали искусственный родничок. Через сутки она стала стоять и сделала свои первые шаги. Без поддержки. Мозг получил питание – и произошел мощный скачок в развитии. Она начала ползать, там же, в отделении. Весь персонал собрался посмотреть на это чудо. Начала лепетать.
Но прошло три месяца, и на лбу у нее образовался киль. Как гребешок у петуха. Поехали опять в институт имени Ю.Е.Вельтищева, сделали КТ, оказалась – тригоноцефалия. Сросся другой, метопический, шов.
Состояние стало ухудшаться. Варя всё время стояла, упираясь головой в подушку, спала только в позе эмбриона. Ночью постоянно плакала. Было видно, что голова ее очень беспокоит. Значит мозг вырос.
Через несколько месяцев ей сделали вторую операцию. Разрез от уха до уха. Как рассказал потом Дмитрий Юрьевич Зиненко, который снова делал операцию Варе, мозг во время операции расправился буквально на глазах.
Варя стала спокойно спать, научилась говорить короткими словечками. Было очевидно, что ей стало легче. Несмотря на прогнозы и микроцефалию, голова у нее продолжает расти. С момента рождения по сегодняшний день Варина голова выросла на 13 см. Это очень хороший результат. У здорового ребенка голова вырастает за первый год жизни на 10 см. Но кости почему-то не дают расти мозгу, быстро срастаются. Вероятно, есть какая-то генетическая причина для этого…
Через месяц после операции у Вари снова случился скачок в развитии – она стала выговаривать сразу много слов. Мозг получает питание – кислород, и ребенок развивается. Сейчас она пойдет в садик. На данный момент, конечно, у нее есть задержка развития. Но если вспомнить, что ей давали от силы полгода жизни…
Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь.
Скачайте памятку, в ней много полезной информации: контактов врачей, информации по лечению, уходу и реабилитации.
Источники:
Быстров А. П. Прошлое, настоящее, будущее человека. Медгиз, Ленинградское отд., 1957,
Воробьева Е А Губарь А В Сафьянникова Е Б — Анатомия и физиология: Учебник, 1988
Иллюстрации Оксаны Романовой
Череп является важным объектом антропологических исследований. При изучении останков
животных можно сделать вывод о развитии человеческогомозга, органов обоняния и других важ-
Череп новорожденного имеет ряд существенных особенностей. Мозговой череп в результате
активного роста мозга и органов чувств в 8 раз больше лицевого. У взрослого человека в связи с
полным развитием жевательного аппарата мозговой череп лишь в 2-4 раза больше лицевого. У но-
ворожденного глазницы широкие, бугры лобной и теменных костей хорошо выражены, нижняя
челюсть состоит из 2-х половин. Характерный признак черепа новорожденного – наличие соеди-
нительнотканных перепонок, называемых родничками, fonticuli. Это неокостеневшие участки пе-
репончатого черепа (desmocranium), которые располагаются в местах формирования будущих
швов. В участках, где сходятся несколько костей, имеется 6 родничков. Самый большой из них
передний (лобный) родничок, fonticulus anterior (frontalis). Он находится между двумя частями
лобной кости и теменными костями. Имеет ромбовидную форму и зарастает на втором году жиз-
ни. Задний (затылочный) родничок, fonticulus posterior (occipitalis), находится между двумя темен-
ными костями и затылочной, имеет треугольную форму и зарастает на 2-м месяце жизни. Перед-
ний и задний роднички – непарные. Помимо них существуют парные роднички. Клиновидный,
fonticulus sphenoidalis, парный, располагается в переднем отделе боковых поверхностей черепа,
между лобной, теменной, клиновидной и височной костями. Они окостеневают практически к мо-
менту рождения. Сосцевидный родничок, fonticulus mastoideus, парный, располагается кзади от
клиновидного, в месте соединения затылочной, теменной и височной костей. Окостеневает в одно
время с клиновидным. Благодаря наличию родничков череп новорожденного очень эластичен, его
форма может изменяться во время прохождения головки плода через родовые пути в процессе ро-
Для костей черепа новорожденных характерна также гладкость, отсутствие сильно выражен-
ных бугров, появляющихся лишь под влиянием мышечной тяги, и недоразвитие синусов. На попе-
речном разрезе таких костей диплоэтическое вещество отсутствует и появляется лишь после 4 лет.
После рождения продолжаются изменения черепа и можно проследить три основных периода:
1. Первый период до семилетнего возраста – энергичный рост черепа.
2. Второй период – от семи лет до начала полового созревания (13-17 лет) – замедленный, но
равномерный рост черепа.
3. Третий период (от 13 до 20-23 лет) – характеризуется преимущественными ростом лицевого
После 20-30 лет наблюдается постепенное зарастание швов свода черепа. В пожилом возрасте
происходят постепенные изменения в лицевом черепе (укорачивается вследствие стирания и вы-
падения зубов). Кости черепа становятся более тонкими и хрупкими.
Для индивидуальной характеристики формы черепа (мозгового) принято определять его раз-
меры (диаметры): продольный, поперечный, височный.
Различают людей длинноголовых (долихоцефалов), короткоголовых (брахицефалов) и средне-
головых (мезоцефалов). Эти отличия определяются при помощи специального показателя – индек-
А (ширина черепа) × 100
Ширина черепа – расстояние по горизонтали между наиболее удаленными точками над на-
ружными слуховыми проходами. Обычно этот показатель колеблется в пределах 14-16 см. Длина
черепа – расстояние от области глабеллы (надпереносья) до наиболее выдающейся кзади области
затылка. Этот показатель обычно колеблется от 18,5 до 19,3 см. Вычисленный таким образом ин-
декс у долихоцефалов равен 76-77,9, у брахицефалов – 84-85,9, у мезоцефалов – 80-81 см.
При значении черепного указателя до 74,9 череп называют длинным (долихокрания); указа-
тель, равный 75,0-79,9, характеризует средние размеры черепа (мезокрания), а при указателе от 80
и более череп будет широким и коротким (брахикрания).
Рассматривая череп сверху (вертикальная норма), можно увидеть разнообразие его формы: эл-
липсоидную (при долихокрании), овоидную (при мезокрании), сфероидную (при брахикрании) и др.
Вместимость (объем полости) мозгового черепа также индивидуальна. Она колеблется у взрослого
человека от 1000 до 2000 см3.
Половые различия черепа у человека незначительны. У мужского черепа бугристости (места
прикрепления мышц) видны лучше, сильнее выступает затылочный бугор, надбровные дуги. Глаз-
ницы имеют относительно большую величину. Кости обычно несколько толще, чем у женского.
Разницу можно объяснить размерами тела женщины.
1. Аномалии и пороки развития костей черепа. Существуют аномалии черепа, не вызываю-
щие патологических изменений головного мозга, и аномалии, сочетающиеся с пороками развития
головного мозга и его дериватов или создающие условия для развития патологии ЦНС.
К первой группе относятся: наличие непостоянных (вставочных, вормиевых) костей швов,
костей родничков, островковых кости, непостоянных швов (метопического, внутритеменного,
швов, разделяющих затылочную чешую), больших теменных отверстий, истончение теменной
кости или теменное вдавление в виде локального отсутствия наружной костной пластинки, дырча-
тый череп и др. Как правило, эти аномалии клинически не проявляются, обнаруживаются случай-
но при рентгенологическомисследовании и не требуют лечения.
Аномалии и пороки развития, выделяемые во вторую группу, могут быть связаны с нарушени-
ем развития головного мозга. В случае незакрытия переднего отдела нервной трубки в эмбрио-
нальном периоде головной мозг и череп остаются открытыми с дорсальной стороны— краниос-
хиз. Это состояние сопровождается недоразвитием головного мозга вплоть до полного его отсут-
ствия (анэнцефалия), а также приводит к образованию грыж головного мозга.
Относительно часто встречающийся порок развития черепа — краниостеноз, являющийся
следствием преждевременного синостозирования отдельных или всех швов черепа, если синостоз
произошел в период внутриутробного развития. При краниостенозе наблюдаются различные из-
менения конфигурации черепа (башенный, ладьевидный, клиновидный, скошенный и др.). К раз-
новидностям краниостеноза относят черепно-лицевой дизостоз, или синдром Крузона, при кото-
ром краниостеноз сочетается с недоразвитием костей лица, коротким носом, имеющим форму
ризмом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь, или синдром, Апера характери-
зуется преждевременным синостозом венечного (реже ламбдовидного) шва, дисморфией лицевого
черепа (гипертелоризм, экзофтальм, плоские глазницы, арковидное небо с расщелинами), соче-
тающихся с синдактилией, карликовым ростом, отставанием в умственном развитии.
Изменение размеров черепа наблюдается при микроцефалии, характеризующейся уменьшени-
ем размеров мозгового черепа и головного мозга при нормально развитом лицевом скелете. Разли-
чают истинную микроцефалию, имеющую наследственный характер и лучевую микроцефалию,
являющуюся следствием воздействия ионизирующего излучения в период внутриутробного раз-
вития. Резкое увеличение размеров мозгового черепа при нормальном лицевом обычно указывает
на гидроцефалию. Увеличение размеров черепа возможно за счет избыточного развития вещества
головного мозга без признаков гидроцефалии (мегалоцефалия, макроцефалия). Врожденная геми-
атрофия головного мозга сочетается с местным утолщением склерозированных костей свода чере-
па, увеличением околоносовых пазух и деформацией соответствующих отделов желудочковой
Аномалии лицевого черепа чаще связаны с нарушением развития зубов, неба и челюстей, а
также выражаются в его асимметрии, проявляющейся неодинаковым размером глазниц, лобных и
верхнечелюстных пазух, косым расположением носа, искривлением его перегородки. В некоторых
случаях выявляется межчелюстная, или резцовая, кость.
2. Аномалии глазницы. Аномалии глазницы встречаются крайне редко и исключительно при
комбинированных пороках развития типа краниостозов (преждевременные синостозы швов чере-
конфигурация и размеры глазницы. Значительные изменения костных стенок глазницы наблюда-
ются при мандибулофасциальном дизостозе, гидроцефалии и микроцефалии, мозговых орбиталь-
ных грыжах, болезниМарфана и др.
3. Пороки развития мозгового черепа. В области головы отмечаются пороки развития чере-
па, приводящие к образованию мозговых грыж, которые представляют собой выпячивания, по-
крытые кожей, располагающиеся спереди или сзади по средней линии и через дефекты развития
черепных костей сообщающиеся с полостью черепа. Наиболее часто встречаются: а) передняя
задняя мозговая грыжа при дефекте в костях затылочной области(рис. 3.34). Задние грыжи делятся
на верхние – при дефекте в кости выше затылочного бугра и нижние – при дефекте ниже бугра. У
таких детей нередко наблюдаются и другие пороки развития. В зависимости от содержимого в
грыжевом выпячивании выделяют: а) энсефалоцеле, encephalocele, когда содержимым являются
только плотные ткани; б) минигоцеле, meningocele, когда выпячивания представляет собой мозго-
вые оболочки, наполненные жидкостью; в) энцефалоцистоцеле, encephalocystocele – наличие в
грыже мозговой ткани и спинномозговой жидкости. Клиническое распознавание отдельных видов
мозговых грыж представляет значительные трудности.
Рис. 3.33. Передняя мозговая грыжа.
Рис. 3.34 Задняя мозговая грыжа.
Отверстие в костях черепа обычно бывает круглое, с гладкими краями. Оно всегда значитель-
но меньше основания выпячивания. Выпячивания иногда достигают размеров 12x10x12 см и бо-
лее; как правило, бывают круглые, с плоским основанием, эластической консистенции, иногда с
флюктуацией или ощущением наличия в ней плотных частей. При осторожном давлении часто
уменьшается в размере; нередко отмечается пульсация выпячивания.
4. Варианты и аномалии развития отдельных костей черепа. Варианты и аномалии разви-
тия костей черепа встречаются довольно часто. Некоторые сведения вариантов и аномалий разви-
тия костей мозгового и лицевого черепа приводим ниже.
Лобная кость. Примерно в 10% случаев лобная кость состоит из двух частей, между ними со-
храняется лобный шов. Изменчива величина лобной пазухи.
Клиновидная кость. Несращение передней и задней половин тела клиновидной кости приво-
дит к образованию в центре турецкого седла черепно-глоточного кармана.
Затылочная кость. Полное или частичное слияние затылочных мыщелков с первым шейным
позвонком. Возле затылочной кости нередко имеются добавочные кости (кости швов, ossa
suturalia). Иногда наружный затылочный выступ достигает значительных размеров.
Решетчатая кость. Форма и размеры ячеек кости очень вариабельны. Нередко встречается
наивысшая носовая раковина.
Теменная кость. Точки окостенения не сливаются, каждая теменная кость может состоять из
верхней и нижней половины.
Височная кость. Яремная вырезка височной кости может быть разделена межяремным отро-
стком на две части. Шиловидный отросток может отсутствовать.
Верхняя челюсть. Наблюдается различное число и форма зубных альвеол, и нередко непар-
ная резцовая кость. Самым тяжелым пороком развития верхней челюсти является расщелине твер-
ризонтальных пластинок небных костей.
Скуловая кость. Горизонтальный шов может делить кость напополам.
Носовая кость. Иногда кость отсутствует, замещаясь лобным отростком верхней челюсти.
Слезная кость. Величина и форма этой кости непостоянны.
Нижняя носовая раковина. Кость обладает значительной вариабельностью по форме и вели-
чине, особенно ее отростки.
Сошник. Может быть искривлен вправо и влево.
Нижняя челюсть. Правая и левая половины тела нередко асимметричны. Встречается удвое-
ние подбородочного отверстия и отверстия нижней челюсти, также канала нижней челюсти.
На наружном основании черепа представляет интерес с точки зрения развития и имеет практическое значение аномальные костные образования в окружности большого отверстия. Эта часть основания черепа относится к так называемой краниовертебральной, или затылочно-позвоночной, области, в которую входят также атлант, осевой позвонок и их соединения. Аномалии этой области можно разделить на 2 группы.
Первую группу составляют аномалии, являющиеся признаками манифестации проатланта - гипотетического позвонка, входящего в состав затылочной кости. К ним относятся:
- Околососцевидный отросток, processus paramastoideus, образующийся на границе затылочной и височной костей.
2. Околомыщелковый отросток, processus paracondylaris, располагающийся рядом с затылочным мыщелком.
- Третий мыщелок, condylus tertius, который может развиваться кпереди от большого отверстия.
- Замыщелковый отросток, processus retrocondylaris - может находиться в мыщелковой ямке.
- Костные валики- могут располагаться на переднем и заднем краях большого отверстия, напоминают рудиментарные дуги атланта.
Вторая группа аномалий данной области связана с ассимиляцией атланта, когда он полностью или частично срастается с затылочной костью.
Относительно частую аномалию черепно-позвоночной области представляет базилярная импрессия, возникающая при нарушении развития основания черепа вокруг большого отверстия. При базилярной импрессии части затылочной кости, примыкающие к большому отверстию, недоразвиты, и костные образования вдавливаются внутрь черепа. Края большого отверстия подняты, а затылочные мыщелки уплощены и выступают в большое отверстие. При базилярной импрессии деформируется и уменьшается задняя черепная ямка, это может приводить к сдавлению расположенных в ней частей головного мозга.
Рассмотрим некоторые другие варианты и аномалии мозгового отдела черепа. Их можно разделить на несколько групп, хотя аномалии черепа столь многочисленны и вариабельны, что любая их группировка будет достаточно условна.
I. Деформации черепа -связаны чаще всего с преждевременным и асимметричным зарастанием некоторых швов, что приводит к неравномерному росту черепа в различных направлениях.
1. Батроцефалия – деформация черепа, вызванная одновременным синостозом венечного, ламбдовидного и чешуйчатого швов, характеризуется сильным выступанием кзади затылочной чешуи.
2. Брахицефалия (син.: короткоголовость) – деформация черепа при раннем синостозе венечного шва; череп укорочен в переднезаднем направлении и расширен, лоб увеличен, лобная чешуя имеет вертикальное положение или выступает вперед.
3. Оксицефалия (син.: акроцефалия, пиргоцефалия) – деформация черепа, вызванная преждевременным зарастанием венечного и ламбдовидного швов; череп заостренный, лоб покатый и как бы продолжает линию носовых костей. Может сочетаться с брахисиндактилией рук и полидактилией ног, а также с умственной отсталостью, ожирением и гипогонадизмом.
4. Пахицефалия – укорочение черепа, обусловленное преждевременным окостенением ламбдовидного шва.
5. Плагиоцефалия (син.: скошенность черепа, череп косой) – деформация черепа при асимметричном зарастании швов, чаше всего при облитерации на одной стороне венечного шва; выражается в асимметрии лба, а также лицевого отдела черепа.
6. Скафоцефалия (син.: череп лодкообразный, череп скафоцефалический, череп ладьевидный) – деформация черепа при раннем зарастании сагиттального шва, края которого выступают наподобие петушиного гребня; череп сужен в поперечном и удлинен в переднезаднем направлении, что придает голове сходство с перевернутой лодкой.
7. Сфеноцефалия – клиновидная форма черепа вследствие раннего зарастания швов.
8. Тригоноцефалия – деформация черепа в результате раннего зарастания лобного шва, характеризуется треугольной формой лобной кости со срединным гребнем на ней, сильным выступанием вперед лобных бугров.
9. Туррицефалия (син.: череп башенный) – деформация черепа, представляющая собой разновидность оксицефалии, при которой голова имеет цилиндрическую форму, но без заостренного верха; возникает вследствие раннего зарастания сагиттального и венечного швов.
Помимо естественной деформации встречаются черепа с искусственными деформациями. Деформации черепа имели широкое распространение у древних народов Европы и Америки.
Базиллярная импрессия. Провисание чешуи затылочной кости. Конвексобазия
Рис.2 Базиллярная импрессия (рис.15а). Провисание чешуи затылочной кости (рис.15c). Конвексобазия (рис.15b).
Рис.2.1 Общая схема аномалий форм черепа.
Мезоцефалический череп (Мезокран) - нормальная анатомическая форма черепа, средняя статистически встречаемая форма - стандартная форма черепа.
Долихоцефалический череп (Долихоцефал) - значительное преобладание передне-заднего размера (А) черепа над фронтальным размером (B).
Рис.3 Долихоцефалический череп (Долихоцефал)
Брахицефалический череп - увеличенное значение фронтального размера (В) черепа над передне-задним размером (А).
Рис.4 Брахицефалический череп
Акроцефалия (Акроцефал) - преобладание вертикального размера черепа над передне-задним и фронтальным.
Дополнительные швы. Шовные кости
Рис.7 Норма (рис.20а). Метопический шов (стрелка на рис.20b). Вставочная шовная косточка в области верхушки лямбдовидного шва (стрелки на рис.20с).
Рис.8 Вставочная шовная косточка в области стыка венечного и сагиттального шва (рис.21а). Слияние (синостоз) носовых костей и лобной кости у пациентки со скрытым назальным менингоцеле (рис.21b). Врожденная изолированная деформация лобной кости (рис.21с).
Плагиоцефалия - асимметрия человеческого черепа, или искривление костной формы, независимо от причин возникновения. Чаще всего возникает при асимметричном сращение черепных швов и роста черепа в направлении с сохраняющихся открытых ростковых зонах.
Рис.10 Фронтальная плагиоцефалия
Окципитальная плагиоцефалия - в результате одностороннего синостоза на месте ламбдовидного шва затылочная область на ипсилатеральной стороне уплощена и лобная чрезмерно выпукла.
Кефалогематома - не вполне аномалия черепа, но патологическая локальная деформация черепа, возникающая в постнатальный период при травме и использовании щипцов в родах, при которых происходит кровоизлияние между внутренней и наружной пластинкой диплоэ. Если данную гематому не эвакуировать в детстве - она сохраниться на протяжении всей жизни, а в её стороме могут быть найдены облаковидные обызвествления.
Синдром Моргани-Стюарта-Морела (синдром Морганьи) - не относится к аномалиям развития, а в данном контексте фигурирует по анатомической локализации. Данный патологический процесс называется плюригландулярным синдромом, развивается обычно у женщин постклиматкрического периода с нарушением обмена веществе, ожирением, артериальной гипертонией. Критерием диагностики является утолщение диплоэ лобной кости и неравномерное бугристое, неправильной формы, может быть даже асимметричное утолщение внутренней пластинкой диплое лобной кости. Причину такой костной локальной гипертрофии усматривают в сохраняющихся чувствительных рецепторах к соматотропному гормону в данной области, который заменяется по структуре похожим глюкокортикоидным гормоном. Тем не менее до конца причина появления данного гиперостоза не ясна. Клинически обычно ни как себя не проявляет.
Рис.12 синдром Морганьи
Аномалия Кимерли - не относится к аномалиям развития черепа, но в данном контексте фигурирует по анатомической локализации и клинической значимости. Аномалия представляет собой формирование костного мостика на месте наличия связки над бороздой позвоночной артерии атланта, полностью закрывающей кольцо с формированием отверстия позвоночной артерии атланта или частично - в виде полукольца.
Рис.13 Аномалия Кимерли
Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник
Арахноидальная киста - ликворная киста, стенки которой сформированы паутинной оболочкой. Арахноидальные кисты располагаются между поверхностью мозга и паутинной (арахноидальной) оболочкой.
Цефалоцеле - врожденная мозгова ягрыжа с выстпанием части мозга или его оболочек через расщелину в черепе, может быт менингоцеле и менингоэнцефалоцеле
Нейроэпителиальные кисты - (нейроглиальные или глиоэпендимные кисты), являются аномалиями развития, возникающими в результате поглощения части развивающейся нейроэктодермы, из лептоменингиальной нейроглиальной гетеротопии, или из складок сосудистой мягкой мозговой оболочки в случае хориоидальных кист борозд. Могут быть классифицированы в зависимости от местоположения в интравентрикулярную, хориоидальной борозды, и интрапаренхимальные кисты.
Аномалия Киари - врожденное смещение структур задней черепной ямки в каудальном направлении
Читайте также:
