Тератома пояснично-крестцового отдела позвоночника

Тератома – эмбрионально-клеточная опухоль, развивающаяся из пластов эндо- экзо- и мезодермы. Может быть как доброкачественной, так и злокачественной. Располагается в яичках, яичниках или экстрагонадно, т.е. за пределами гонад – половых желез. Злокачественная опухоль может дать метастазы.

Содержание

• Этиология и патогенез
• Симптомы (признаки)
• Классификация
• Отдельные виды
  • Тератома яичка
  • Тератома яичника
  • Крестцово-копчиковая тератома
  • Тератома средостения
  • Тератома шеи
  • Тератома мозга
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз

Этиология и патогенез

Факторы, способствующие развитию заболевания, точно не установлены. Предполагается, что тератомы возникают в результате нарушений эмбриогенеза – процесса, в ходе которого образуются и развиваются эмбрионы.

Основой для возникновения тератом становятся первичные половые клетки: при нормальном развитии они модифицируются или в яйцеклетки, или в сперматозоиды, но иногда этот процесс срывается, и невызревшие клетки трансформируются, превращаясь в различные ткани человеческого организма.

Этот процесс может длиться годами. Строение вызревших тератом непредсказуемо: внутри них врачи находят производные кожи, фрагменты ткани печени, щитовидной железы или кости .

Около 25-30% опухолей, вызванных тератомой, появляются в области яичников, столько же – в зоне крестца и копчика, 10-15% - в забрюшинном пространстве, 5-7% в яичках, столько же в пресакральной области (между крестцом и прямой кишкой), 5% - в зоне средостения (органы, расположенные между правой и левой плевральными полостями).

В отдельных случаях тератомы могут возникать в области головного мозга, на челюстях, в полости носа или легких.

Симптомы (признаки)

Часто тератома протекает бессимптомно и долгое время не дает о себе знать, дискомфорт больной начинает испытывать только когда опухоль разрастается до больших размеров . Симптомы заболевания зависят от места локализации.

Тератома на правом или левом яичнике сопровождается тяжестью в нижней части живота, болью при половом акте, частыми позывами к испусканию мочи и кала.

Тератома средостения характеризуется посинением кожи, изменением частоты сердцебиения, болями в сердце, сильным кашлем, зачастую с примесью крови. Также не исключены одышка и икота, повышение (незначительное) температуры тела, искривление грудной клетки.

Поражение опухолью головного мозга вызывает у человека сильные головные боли, голова часто кружится, постоянно присутствует тошнота.

Шейная тератома проявляет себя затруднённым дыханием, синюшным оттенком кожи, приступами удушья, дискомфортными ощущениями во время глотания.

Располагаясь в крестцово-копчиковой области, заболевание сопровождается нарушением мочеполовой функции и процесса дефекации.

Сильные, острые боли в зоне поражения свидетельствуют о том, что опухоль злокачественная.

Классификация

Тератомы классифицируются по гистологии следующим образом:

Зрелые	при исследовании новообразований обнаруживается несколько дифференцированных тканей – производных одного и более зародышевых листков	солидные – представляют собой плотные, гладкие или бугристые узлы
		кистозные – выглядят, как крупные гладкие узлы; при разрезе обнаруживаются крупные кисты, содержащие слизь, мутную жидкость либо кашицеобразную массу
Незрелые (тератобластомы)	при их изучении находят ткани эмбрионального строения, которые являются производными от трех зародышевых листков; тератобластомы быстро растут, дают высокую вероятность метастазирования
Злокачественные (тератокарциномы)	незрелые, реже – зрелые тератомы, сочетающиеся с хорионкарциномой (опухоль обычно располагается в теле матки), семиномой (злокачественная опухоль яичка) либо эмбриональным раком (новообразования, источником которых являются зародышевые клетки половых желез – яичников у женщин и яичек у мужчин)

Отдельные виды

Тератоидные опухоли могут располагаться внутри тела – в тканях яичка, легкого, в виде дермоидной кисты яичника, а также снаружи – например, в крестцово-копчиковой области у новорожденных.

Если брать общее количество опухолей, на долю тератом приходится до 24-36% у детей и не более 5-7% у взрослых. В большинстве случаев своевременное обнаружение и удаление опухоли дает благоприятный прогноз, опасность представляют тератомы, протекающие агрессивно и дающие метастазы.

Обратите внимание! Тератома может обнаруживаться в детском или подростковом возрасте, иногда выявляется на внутриутробной стадии. Если опухоль разрастается до крупных размеров, она мешает развитию плода и осложняет роды.

Выявляется преимущественно у детей до двухлетнего возраста, представляя собой доброкачественное новообразование. Заболевание проявляется в виде асимметрии, появления объемного образования в мошонке.

Подросткам же и молодым мужчинам чаще приходится сталкиваться с опухолью злокачественного характера. Болезнь зачастую протекает без явных симптомов, но по мере роста опухоли мошонка со стороны поражения увеличивается, появляются боли.

Заболевание довольно распространенное. Чаще с ним приходится сталкиваться девочкам и женщинам репродуктивного возраста (преимущественно, это кистозный вариант тератомы, или, иначе, дермоидная киста), но в отдельных случаях заболевшими оказываются младенцы и люди преклонного возраста. Опухоль может быть как доброкачественной, так и злокачественной.

Внешне она выглядит как толстостенный мешок, внутри которого может обнаружиться самое различное содержимое, от волос и участков костной или хрящевой ткани до сформированных зубов. Злокачественный вариант кистозной тератомы может содержать внутри элементы эмбриональной ткани и даже фрагменты других опухолей, к примеру, меланомы.

У солидной тератомы кист нет, это доброкачественная форма, отличающаяся хорошим прогнозом.

По симптоматике тератомы левого и правого яичника схожи, правосторонняя локализация отличается тем, что может симулировать приступ острого аппендицита или другую кишечную патологию.

Тератома яичника может долгое время развиваться бессимптомно, увеличение опухоли ведет к появлению тянущих болей в нижней области живота, нарушению мочеиспускания при сдавливании мочевыводящих путей.

Этот вид тератомы выявляют у детей при рождении (у девочек чаще). Опухоль преимущественно бывает доброкачественной, но отличается разрастанием до больших размеров, иногда занимает весь объем малого таза. Кости при этом не повреждаются. По весу опухоль может даже быть больше веса самого новорожденного. При наружном расположении она находится в области крестца, увеличившись, начинает свисать между бедрами новорожденного и выглядит пугающе.

В составе крестцово-копчиковой тератомы обнаруживают печеночную ткань, фрагменты кишечника, конечности недоразвитого близнеца. Практически во всех эпизодах в содержимое опухоли входят элементы эктодермального (снаружи кожного покрова) происхождения – волосы, кожа.

Присутствие в доброкачественной опухоли эмбриональных тканей с немалой долей вероятности может привести к ее озлокачествлению, это часто происходит после полугода жизни младенца с ростом новообразования.

По форме опухоль выглядит как шар. Ее консистенция неоднородна: присутствуют и плотные участки (представлены фрагментами хрящей, кости) и мягкие – они свидетельствуют о наличии кистозных полостей.

При ощупывании тератомы болезненных ощущений, как правило, не возникает. Разрастаясь до определенных размеров еще во внутриутробном состоянии плода, опухоль может помешать нормальному родоразрешению, поэтому важно заранее подготовить роженицу к кесареву сечению.

При злокачественном варианте крестцово-копчиковая тератома быстро растет и может привести к повреждению тканей промежности. За счет сдавливания ею мочеиспускательного канала и прямой кишки может нарушиться нормальный процесс опорожнения мочевого пузыря и кишечника.

С ростом опухоли становится все интенсивней ее кровоснабжение, при дополнительной нагрузке на сердце ребенка это может привести к сердечной недостаточности малыша. Другая серьезная опасность – разрыв тератомы во внутриутробном состоянии, при родах или после них. Результатом может стать кровотечение, по объему равное количеству всей крови младенца.

Развитие крестцово-копчиковой тератомы у ребенка можно обнаружить еще во время беременности женщины. К одним из первых признаков патологии относятся:

тяжелый поздний токсикоз (преэклампсия);

несоответствие объема матки срокам беременности;

Примерно каждый второй плод с такой патологией погибает еще до рождения, а появившимся на свет детям обязательно требуется хирургическое лечение.

Это новообразование представляет собой опухоль смешанного строения, которая развивается из зародышевых листков. Чаще всего расположена в области переднего средостения. Размеры – от 1-2 до 20-25 сантиметров, иногда больше.

Гистологические исследования показывают, что в составе тератом средостения могут находиться эпителиальная, нервная, хрящевая, мышечная, костная ткани. В отдельных случаях в опухоли обнаруживают признаки формирования зачатков разных органов. Если в новообразовании есть кистозные полости, они могут содержать фрагменты железистых органов, волосы, зубы.

Тератомы средостения могут быть зрелыми и незрелыми. У зрелых хорошо выраженная капсула, они представляются в виде плотных или мягких узлов неправильной формы. Их поверхность может быть гладкой или бугристой, при разрезе, как правило, видны кисты, в которых обнаруживаются слизистое содержимое, фрагменты тканей и зачатки различных органов.

Обратите внимание! Разрыв тератомы средостения с проникновением содержимого в бронхи или плевральную полость грозит легочным кровотечением или аспирационной пневмонией. Инфицирование опухоли может привести к расплавлению плевры и грудной стенки, появлением долго незаживающего свища. Если новообразование сдавливает ткани легкого, возможно развитие гиповентиляционной пневмонии.

Это нечасто встречающийся вид тератом. Опухоль может располагаться как на передней так и на задней поверхности шеи. Чаще всего она доброкачественна, но близость сосудов, нервной ткани, органов дыхания без хирургического вмешательства в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Это касается, в том числе, развития опухоли на внутриутробном уровне.

Согласно статистике, эта патология чаще встречается у мальчиков в возрасте 10-12 лет. Опухоль может долго развиваться бессимптомно, но с увеличением ее размеров появляются головокружение, головная боль, тошнота. Вероятность перерождения новообразования в злокачественную форму довольно велика.

Диагностика

К высокоинформативным способам выявления тератом относится метод компьютерной томографии. С помощью этого вида исследования определяются форма, размер и строение опухоли, можно обнаружить, связана ли она с другими анатомическими структурами.

Присутствие метастазов определяется посредством КТ, МРТ, рентгенографии грудной клетки, сцинтиграфии (метод функциональной визуализации с применением радиоактивных изотопов). Также применяется пункционная биопсия с последующим микроскопическим исследованием материала.

В диагностике крестцово-копчиковых тератом важна роль адекватного обследования плода в период внутриутробного развития. Патология обычно выявляется по результатам акушерского УЗИ, учитываются жалобы пациентки, данные объективного осмотра, проводятся лабораторные и инструментальные исследования.

Также тератомы средостения и крестцово-копчиковые тератомы помогают выявить обзорная рентгенография, в отдельных случаях с применением контрастного вещества, и ангиография (рентгенографические, рентгеноскопические исследования с применением контраста).

Лечение

Тератомы лечатся хирургическим путем . Доброкачественные опухоли, за исключением тератом яичника, иссекаются в границах здоровых тканей, здоровые органы при этом не затрагиваются.

При лечении девочек и женщин репродуктивного возраста проводится частичная резекция яичников. Если пациентка достигла предклимактерического и климактерического периода, применяется аднексэктомия (удаление маточной трубы и прикрепленного к ней яичника), надвлагалищная ампутация матки с придатками.

При злокачественном характере новообразования масштаб хирургического вмешательства зависит от места локализации опухоли и наличия метастазов.

По показаниям, после операции назначается радиотерапия и химиотерапия.

Прогноз

Как правило, при лечении зрелых и незрелых опухолей доброкачественного характера прогноз благоприятный. Исключение составляют крупные крестцово-копчиковые тератомы у детей – об этом рассказывалось выше.

• Причины
• Как проявляется патология?
• Разновидности опухоли
• Как выявляется заболевание?
• Особенности лечения
• Период после операции
• Видео по теме

Крестцово копчиковая тератома представляет собой новообразование со смешанным строением, которое локализируется в области копчика и крестца. Появляется она и активно развивается у плода, когда он находится еще в утробе у матери. Сначала это лишь узелок, с неоднородной текстурой, который не доставляет практически никаких неудобств, так как он не болит. Но со временем, по мере разрастания, это приводит к серьезным сбоям в работе органов таза и выделительной системы.

Причины

Крестцово копчиковая тератома представляет собой врожденную патологию, которая регистрируется у одного из 35 тысяч детей. Опухоль прогрессирует постепенно и может быть доброкачественным или склонным к метастазированию. Образуется она из кусочков кожи, волос, частичек внутренних органов, которые не успели сформироваться. Находят в структуре и клетки спинного, головного мозга, а именно эктодермы, из которой они формируются в процессе внутриутробного роста. Из-за разных видов сбоев, начинает развиваться новообразование, включающее в себя все остатки тканей, использованные зародышем при росте.

Основной причиной развития патологии служит наследственная предрасположенность, но часто регистрируется она и у детей, чьи матери в процессе беременности перенесли инфекционные заболевания. У некоторых малышей крестцово копчиковая тератома сопровождается также патологиями центральной нервной системы, мутациями почек, сбоями в работе сердца, желудочного тракта, дегенеративными процессами в костях и мышцах.

Как проявляется патология?

Проявления патологии позвоночника могут отличаться в зависимости от места локализации. Обычно клиническая картина выглядит следующим образом:

• В области копчика прощупывается небольшое уплотнение. Внешне проявлений никаких нет, окраска кожного покрова обычная, без изменений. В редких случаях место отмечено сеткой кровеносных сосудов или образованием волосяных фолликул.
• Постепенное увеличение в размере, происходит по направлению к прямой кишке и тем самым вызывает кишечную непроходимость, проблемы с мочеиспусканием.
• Значительное увеличение тератомы в размерах, приводящее к видоизменениям тазобедренного сустава и позвонков. Проявляется нарушением функциональности близлежащих органов.
• Стремительное разрастание становится причиной сбоев в сердечном ритме, а также активном кровоснабжении опухоли, за счет системного поступления крови. Главная мышца в организме не успевает справляться с повышенной нагрузкой.

Если опухоль у копчика сильно увеличена, то существует риск ее разрыва при родоразрешении. Это в большинстве случаев заканчивается смертью плода, так как остановить кровотечение достаточно сложно. Если при ультразвуковом исследовании обнаруживается проблема, назначается кесарево сечение для сохранения жизни ребенка.

Разновидности опухоли

Тератома крестцово-копчикового отдела позвоночника чаще всего представляет собой доброкачественное образование, перетекающее в злокачественное у 5–7% пациентов. Регистрируется оно не только у детей в утробе, но и у малышей старше 1,5 лет, примерно 75–80%. Специалисты классифицируют патологию по следующим признакам:

• Локализация: наружная, внутренняя, с промежуточным размещением.
• Особенности клеток: эндодерма, экзодерма, мезодерма.
• Скорость мутации: зрелая, незрелая.

Отличаться тератома может и характеру клеток, кистозное образование принимает обычно большие размеры и внутри нее полости, в которых находятся остатки зубов, волос или хрящей. Солидная опухоль имеет более плотная, и объем ее в каждом случае бывает разным. Структура ее неоднородная, но часто состоит полностью из жидкости.

Как выявляется заболевание?

Увидеть опухоль в копчиковом отделе можно даже невооруженным глазом, не используя специальные способы определения. Поэтому в большинстве случаев выявляет ее врач уже на первичном приеме пациента. Если патология развивается у плода внутриутробно, то помочь не пропустить момент может ультразвуковое исследование. Кроме него, задействуют и другие способы диагностики опухоли в крестце у детей.

• Рентген. Назначается даже женщине в положении, если есть подозрение на развитие патологии у плода. Делается снимок в нескольких проекциях, что позволит определиться со способом родоразрешения при подтверждении диагноза.
• КТ или МРТ. Современный способ диагностирования любых нарушений в организме человека. Наиболее информативная методика, позволяющая с высокой точностью определить место локализации опухоли и ее размеры, а также влияние на соседние органы.
• Онкомаркеры. Привлекаются с целью определить характер образования, для формирования корректной тактики лечения патологии.

Крестцово-копчиковая тератома – опухоль смешанного строения, происходящая из зародышевых клеток и расположенная в крестцово-копчиковой зоне. Может быть доброкачественной или злокачественной. Выявляется при рождении. Представляет собой безболезненный узел с неоднородной структурой. Может становиться причиной смещения прямой кишки, нарушения развития мочевыводящей системы и костей таза, затруднений мочеиспускания и кишечной непроходимости. Крупные крестцово-копчиковые тератомы могут провоцировать сердечно-сосудистую недостаточность. Диагноз выставляется с учетом данных внешнего осмотра, УЗИ, КТ и МРТ области поражения. Лечение хирургическое.

• Причины развития и патанатомия крестцово-копчиковой тератомы
• Симптомы крестцово-копчиковой тератомы
• Диагностика и лечение крестцово-копчиковой тератомы
• Цены на лечение

Общие сведения

Крестцово-копчиковая тератома – врожденная неоплазия из группы эмбриом (организмоидных тератом), локализующаяся в крестцово-копчиковой области. Является самым распространенным новообразованием у новорожденных. Встречается с частотой 1 случай на 35 тысяч детей, девочки страдают в 3-4 раза чаще мальчиков. Опухоль включает в себя производные всех трех зародышевых листков. Степень зрелости клеток крестцово-копчиковой тератомы может различаться. Доброкачественные неоплазии встречаются чаще злокачественных. Крупные новообразования могут становиться причиной внутриутробной гибели плода, недоношенности, врожденных пороков развития, осложнений и смерти во время родов или в раннем постнатальном периоде. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии.

Причины развития и патанатомия крестцово-копчиковой тератомы

Причины развития точно не установлены. Предполагается, что тератомы возникают под влиянием нескольких факторов, ведущими из которых являются наследственная предрасположенность и инфекционные заболевания матери в период беременности. В пользу наследственного характера данной патологии свидетельствуют случаи крестцово-копчиковых тератом у близких родственников, в том числе – у однояйцевых близнецов. Отмечается частое сочетание с пороками развития опорно-двигательного аппарата, мочевыводящей, пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы могут располагаться снаружи (более половины случаев заболевания), внутри (у каждого пятого пациента) и частично внутри, частично снаружи. 100% тератом данной локализации содержат ткани-производные эктодермы, 90% - мезодермы и 70% - эндодермы. Опухоль состоит из кист, внутри которых могут находиться элементы кожи, мышечной, хрящевой и нервной ткани, слизистой оболочки кишечника и т. д. Иногда в таких новообразованиях встречаются волосы, ногти и зачатки различных органов.

Ткань крестцово-копчиковой тератомы может быть представлена преимущественно зрелыми клетками, включать в себя различное количество незрелых клеток или состоять преимущественно из незрелых герминтативных клеток. Незрелые тератомы способны к агрессивному росту, лимфогенному и отдаленному метастазированию. Все доброкачественные неоплазии данного типа представляют угрозу озлокачествления из-за наличия незрелых эмбриональных тканей.

Симптомы крестцово-копчиковой тератомы

В большинстве случаев заболевание диагностируется либо сразу после рождения, либо внутриутробно, при проведении антенатального УЗИ. В крестцово-копчиковой зоне новорожденного или плода обнаруживается опухолевидное образование размером от 1 до 30 и более сантиметров. При антенатальном исследовании иногда выявляются крестцово-копчиковые тератомы, превышающие размер плода. В подобных случаях существует высокий риск возникновения внутриутробной сердечной недостаточности, обусловленной неспособностью сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях крестцово-копчиковой тератомы. Кроме того, при крупных тератомах существует опасность развития неимунной водянки плода. Это, а также возможность разрыва опухоли с последующим массивным кровотечением во время родов обуславливают повышенный риск гибели плода в позднем внутриутробном периоде или в периоде родов.

При обследовании новорожденного обнаруживается узел неравномерной консистенции. Крестцово-копчиковые тератомы больших размеров распространяются на область ягодиц и промежности, смещая кпереди влагалище и задний проход. Кожа над новообразованием обычно не изменена. Иногда на поверхности опухоли видна сеть расширенных вен или рубцовые изменения. При пальпации крестцово-копчиковой тератомы выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и заполненных слизью кист. При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, расположенную в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна пальпации из-за слишком высокого расположения. Сзади крестцово-копчиковая тератома распространяется под ягодичные мышцы.

Для большинства крестцово-копчиковых тератом характерны медленный рост и доброкачественное течение. Во втором полугодии жизни ребенка возникает опасность малигнизации. Озлокачествление выявляется у 10% больных. Малигнизировавшиеся крестцово-копчиковые тератомы быстро растут, метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. В отдельных случаях обнаруживаются первично злокачественные неоплазии, которые бурно развиваются с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.

Диагностика и лечение крестцово-копчиковой тератомы

Как правило, постановка диагноза не представляет затруднений. Опухоль без труда определяется визуально при первом осмотре ребенка сразу после рождения. Для оценки распространенности крестцово-копчиковой тератомы и ее взаимоотношений с близлежащими органами осуществляют КТ, МРТ и УЗИ области поражения и органов малого таза. Для определения степени злокачественности новообразования назначают тест на онкомаркеры и биопсию. В отдельных случаях крестцово-копчиковую тератому приходится дифференцировать со спинномозговой грыжей при расщеплении позвоночника.

Лечение оперативное. Показанием к срочному удалению являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из опухоли. В остальных случаях мнения хирургов о наиболее благоприятном времени удаления крестцово-копчиковой тератомы различаются. Одни специалисты считают, что опухоль лучше резецировать во втором полугодии жизни ребенка, другие полагают, что операцию следует проводить в более ранние сроки, чтобы снизить риск озлокачествления. На практике время проведения хирургического вмешательства определяют с учетом общего состояния пациента, влияния тератомы на деятельность различных органов и тщательного взвешивания рисков, возникающих при сохранении или удалении неоплазии.

Крестцово-копчиковую тератому удаляют через дугообразный разрез, проходящий от больших вертелов к точке, расположенной на 3-5 см выше ануса. Для лучшего выделения спаянной с новообразованием прямой кишки в нее вводят газоотводную трубку. После отделения от кишки неоплазию сепарируют от окружающих мягких тканей. Перед выделением тазовой части опухоли выполняют резекцию копчика. Лишнюю кожу иссекают, рану послойно ушивают и дренируют. В послеоперационном периоде осуществляют инфузионную терапию и антибиотикотерапию.

Прогноз при крестцово-копчиковой тератоме зависит от размеров и степени злокачественности неоплазии. Доброкачественные новообразования рассматриваются как прогностически благоприятные. Исключением являются крестцово-копчиковые тератомы крупных размеров, вызывающие сердечно-сосудистую недостаточность, водянку плода и другие осложнения. Первично злокачественные и малигнизировавшиеся опухоли являются прогностически неблагоприятными. Средняя летальность больных с крестцово-копчиковыми тератомами составляет около 50%. Большинство летальных исходов обусловлено аномалиями развития плода и разрывами крупных неоплазий во время родов.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Тератома как герминогенная опухоль может формироваться в половых железах - яичниках и яичках, а также в крестцово-копчиковой области, в экстрагонадных зонах, таких как нижеперечисленные:

• Забрюшинная зона.
• Пресакральная область.
• Средостение.
• Сплетения желудочков головного мозга, в эпифизе.
• Голова – переносица, уши, глазницы, шея.
• Полость рта.

Как и прочие герминогенные опухоли, тератома увеличивается и растет параллельно с ростом всего организма и клинически проявляется в зависимости от классификации опухоли – доброкачественная или злокачественная, а также от места локализации.

Тератома: Код по МКБ 10

Согласно общепринятому классификатору болезней, МКБ-10, который является инструментом для точного описания диагноза и конкретизирующим рубрикатором, тератома фиксируется в кодированной номенклатуре новообразований, в рамках блока М906-909 – герминогенные, зародышевоклеточные новообразования.

Случается, что врачи для диагностики опухоли пользуются только одним кодом, когда описывают, что такое тератома: МКБ-10–O M9084/0 - дермоидная киста. Под этим кодом описано доброкачественное новообразование, в структуру которого входят зрелые клетки всех трех зародышевых листков – эктодермы (частицы кожи, волос, нервной ткани), мезодермы (части скелетных мышц, хрящей, костей, зубов), эндодермы – эпителиальные клетки бронхов, кишечника).

Следует отметить, что дермоидная киста – это только одна из разновидностей тератом, но не синоним, и тем более, не единственная гистологическая форма. Более точным будет развернутое вариативное определение согласно рубрикатору, так как тератома различается по гистологической структуре и может быть зрелой, незрелой, злокачественной.

• М 9080/0 – Тератома доброкачественная.
• М 9080/1 – Тератома без дополнительных уточнений (БДУ).
• М 9080/3 – Тератома злокачественная без дополнительных уточнений (БДУ).
• М 9081/5 – Тератокарцинома.
• М 9082/3 – Злокачественная тератома недифференцированная.
• М 9083/3 – Злокачественная тератома промежуточная.
• М 9084/3 – Тератома со злокачественной трансформацией.

Причины тератомы

Этиология и причины тератомы не уточнена, есть несколько теоретических версий, и одна из них нашла большую поддержку среди практикующих врачей и ученых-генетиков.

Эта гипотеза гласит, что причины тератомы кроются в герминогенной природе опухоли.

Germinativ или андробластомы – это первичные, изначальные половые клетки гонад эмбриона. Эти клетки образуют три зародышевых листка – внешний (клетки эктодермы), серединный (клетки мезодермы), внутренний (клетки эндодермы). В пользу версии о герминогенной этиологии тератом говорит типичная локализация опухолей в половых органах, железах. Кроме того бесспорным аргументом может считаться микроскопическая структура, которая однотипна для всех локализация тератом.

Тератома как опухоль формируется из эпителия гонад, являющегося начальной базой для образования и дальнейшего развития всех тканей организма. Под действием генетических, соматических, трофобластических факторов полипотентный эпителий способен дифференцироваться в доброкачественные и злокачественные новообразования. Опухоли стремятся локализоваться в эпителии половых желез плода – яичниках или яичках, однако тератомы гораздо чаще, чем другие разновидности герминогенных образований, располагаются и в других зонах, что обусловлено задержкой, медленным продвижением клеток эмбрионального эпителия к генетически определенным зонам закладки гонад Это происходит в период внутриутробного развития на 44-45-й неделе.

• Крестцово-копчиковая зона – 25-30%
• Яичники – 25-30%
• Яички – 5-7%
• Забрюшинное пространство – 10-15%
• Пресакральная зона – 5-7%
• Средостение – 5%
• Другие зоны, части организма.

В целом, считается, что причины тератомы лежат в области аномального эмбриогенеза (хромосомная аномалия клеток). Вопрос этиологической базы, уточненной и подтвержденной клинически, а также и статистически, становится все более актуальным в связи с тем, что доброкачественные эмбриональные опухоли стали диагностироваться чаще с каждым годом на 2-3%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Тератома у детей

В неонатальной хирургии среди всех герминогенных опухолей чаще всего распространены доброкачественное тератоидные образования, а злокачественные – тератобластомы диагностируются в 15-20% случаев. Тератома у детей является пороком внутриутробного развития, эмбриогенеза и локализуется чаще всего в крестцово-копчиковой зоне у мальчиков и в яичниках у девочек. Статистическое соотношение такой локализации - по 30%. Далее в списке зон тератомы располагается забрюшинное пространство, намного реже, всего в 5-7% опухоль развивается в яичках плода мужского пола, совсем редко – в средостении.

Клинически тератома у детей может манифестировать в разное время. Тератому крестца видно практически в первые часы после рождения, кроме того ее можно выявить с помощью УЗИ еще до рождения ребенка. Тератома яичников проявляется позже, чаще всего в пубертатный период, когда происходят изменения в гормональной системе.

1. Статистика показывает, что тератома копчика чаще всего формируется у девочек и имеет доброкачественное течение, несмотря на довольно большие размеры. Большие опухоли скорее представляют роды, но если образование заполняет полость малого таза и не повреждает костную структуру, исход течения родов благоприятный (показано кесарево сечение и удаление опухоли со второго месяца жизни). Структура тератомы может быть разнообразной и состоять из частиц эпителия кишечника, костной ткани, и даже рудиментарных элементов.
2. Что касается тератом яичников, то они гораздо чаще имеют злокачественный характер, чем подобные дермоиды у взрослых женщин. Эти тератобластомы быстро малигнизируются, выглядят как многокамерные кисты с эмбриональными разрастаниями. Опухоль метастазирует в легкие и имеет неблагоприятный прогноз.
3. Тератома у детей мужского пола, герминогенная опухоль яичка диагностируется в возрасте до 2-х лет в силу своей визуальной проявленности. В отличии от новообразований в яичниках, тератома яичек, как правило, доброкачественная и редко малигнизируется. Есть описания редких злокачественных опухолей яичек у мальчиков пубертатного периода, но подобные образования встречаются не часто.
4. Герминогенные опухоли забрюшинной зоны, мезентериальные тератомы диагностируются в раннем возрасте до 2-х лет. Такие образования по статистике диагностируются чаще у девочек и имеют довольно большие размеры. Тератома забрюшинного пространства в 95% носит доброкачественный характер и подлежит радикальному удалению.
5. Тератома полости рта еще называется полипами зева. Это заболевание диагностируется во внутриутробном периоде или сразу после родов. Опухоль, достигающая больших размеров, может затруднить роды и несет в себе риск асфиксии младенца, однако они редко бывают злокачественными и при соответствующих хирургических, акушерских действиях, исход может быть благоприятным в 90% случаев.
6. Тератомы головного мозга в 45-50% являются злокачественными, локализуются в зоне основания черепа, могут метастазировать в легкие. Доброкачественные тератомы такого типа так или иначе способны к малигнизации, особенно у мальчиков (сопровождаются патологическими эндокринными нарушениями)
7. Самыми опасными и, к сожалению, имеющими неблагоприятный прогноз, считаются тератобластомы, крупные поликистозные опухоли, а также солидные тератомы, содержащие незрелые, недефиренцированные эмбриональные ткани. Такие опухоли быстро развиваются и сопровождаются метастазами. Лечение, которое предполагает тератома у детей, заключается в ее удалении. Затем, после морфологического исследования ткани опухоли, при доброкачественном образовании лечения не требуется, при злокачественных опухолях проводится соответствующая терапия. Современные разработки в области детской онкологии позволяют добиться гораздо большего процента выживаемости детей с тератобластомами, чем еще 20 лет назад. Прогноз зависит от зоны локализации тератобластомы, возраста ребенка и сопутствующих патологий.

Тератома у плода

Наиболее распространена тератома у плода и новорожденных в зоне копчика, крестца, такие образования диагностируются в 40% всех случаев выявленных опухолей. Реже всего тератома формируется в области шеи - всего в 4-5%случаев, также она может образоваться в яичниках или яичках, в головном мозге, средостении, забрюшинном пространстве. Редкостью можно считать тератому, расположенную в области лица или в области лимфоузлов, как правило, такие образования, если они есть, визуально определяются позднее, в более старшем возрасте в связи с ростом и увеличением опухоли.

Чаще всего тератома у плода диагностируется в крестцово-копчиковой области – ККТ (крестцово-копчиковая тератома). Эта опухоль формируется внутриутробно и составляет 1 случай на каждые 40000 родов. Соотношение по половому признаку – 80% девочки, 20% мальчики. Тератомы копчика – это довольно большие кисты с мукоидным или серозным содержимым. Размер опухоль колеблется от 1 сантиметра до 30 сантиметров, наиболее распространены образования 8-10 сантиметров. Среди ККТ низкий процент злокачественных образований, но высокий риск сопутствующих патологий почек (гидронефроз), прямой кишки и уретры. Кроме того ККТ требует усиленного кровоснабжения, что приводит к учащенному сердцебиению плода и несет в себе опасность сердечной недостаточности. Также возможна деформация близлежащих органов, их аномалии зависят от направления развития и роста тератомы (мочевой пузырь, прямая кишка или влагалище). Процент неблагоприятного исхода очень велик, более половины малышей погибает из-за сердечной недостаточности.

Диагностика ККТ достаточно точна, тератому копчика можно обнаружить уже на 22-1 неделе беременности, когда на УЗИ видна нетипично увеличенная матка, как при многоводии. Такой результат дает повод к дальнейшему обследованию матери и плода.

Опухоль кистозной структуры подлежит пренатальному пунктированию и опорожнении. Под контролем УЗИ. Также рекомендуется проводить пункцию тератомы только после того, как у плода сформируются легкие. Иногда врачи принимаю решение наблюдать за тератомой вплоть до родов, которые проводятся методом кесарева сечения. После рождения ребенка немедленно оперируют и проводят морфологическую экспертизу удаленного материала.

Тератома у плода, статистика:

• Тератома диагностируется в полтора раза чаще у пода женского пола.
• Доброкачественные органоидное тератомы плода составляют 73-75% всех выявленных пренатальных опухолей.

Беременность и тератома

Тератома, хотя и считается в большинстве своем доброкачественным опухолевым заболеванием, может стать серьезным препятствием - не столько для беременности, сколько для рождения малыша. Чаще всего новообразование формируется в яичниках женщины задолго до зачатия, нередко проявляясь только в период гормональных изменений – пубертатном периоде, при климаксе, а также и при беременности.

Зрелые новообразования чаще всего имеют доброкачественный характер, однако оба вида нуждаются в радикальном удалении, других способов вылечить тератому не существует.

Овуляция при тератоме не страдает, поэтому и происходит вполне нормальное зачатие. Но когда наступает беременность, и тератома продолжает развиваться, возможны серьезные осложнения, вплоть до прерывания вынашивания плода. Среди основных рисков врачи отмечают следующие:

Симптомы тератомы

Клинические симптомы тератомы появляются так же, как и признаки любого другого вида герминогенных образований, все зависит от локализации, размеров и времени формирования опухоли в период эмбриогенеза. Чем раньше начинается образование тератомы, тем больше потенциальных рисков для развития организма в детском возрасте и опасности малигнизации опухоли у взрослых пациентов.

Симптомы тератомы определены местами ее локализации, которыми чаще всего являются крестцово-копчиковая зона, железы половых органов, забрюшинная область, основание черепа, средостение, ротовая полость, редко – головной мозг. 1.

Тератома яичника выявляется случайным образом у девочек, молодых женщин. Бессимптомное развитие опухоли – это характерная особенность тератомы, крайне редко могут быть ощущение болей, схожий с предменструальными, или тяжесть внизу живота. 3.

Тератома яичка определяется чаще, чем герминогенные образования яичников у женщин по вполне понятной причине – визуальным признакам. Опухоль встречается у мальчиков, молодых мужчин в возрасте до 18-20 лет. Среди всех новообразований яичек тератома составляет более 50%. Образование опухоли происходит еще внутриутробно, нередко видно сразу после рождения мальчика. Необходимо отметить, что ранняя диагностика тератомы яичка позволяет говорить о 85-90% благополучных исходов после ее удаления. Более позднее обнаружение опухоли несет в себе риск малигнизации, начиная с пубертатного периода, вероятность перерождения тератомы в злокачественное образование растет с каждым годом. Бессимптомное течение, практически ни одного болевого признака в начальный период формирования и развития тератомы является типичными свойствами таких новообразований. Боль в пораженном яичке может говорить о деструкции тератомы и ее возможной малигнизации. 4.

Тератома средостения с процессе развития может проявляться болью в загрудинном пространстве из-за давления на плевральную полость. Кроме того, нарушение сердечного ритма, повышение температуры, одышка могут быть первыми признаками увеличения опухоли. 5.

Тератома ротовой полости, зева или врожденный полип диагностируется в младенческом возрасте, нередко еще во внутриутробном периоде с помощью УЗИ. Полипы могут быть довольно большими и вызвать определенные трудности в процессе родов (асфиксию ребенка). 6.

Тератома забрюшинного пространства встречается чаще в детей и проявляется симптомами, характерными для желудочно-кишечных заболеваний – преходящие боли в середине живота, тошнота, расстройство пищеварения, реже – боль в сердце. Тератома локализуется ближе к диафрагме, поэтому может вызвать ощущение нехватки воздуха, одышку, особенно при опухолях больших размеров. 7.

Тератома головного мозга чаще всего выявляется в эпифизе или в области основания черепа. Симптомы тератомы схожи на признаки эндокринных нарушений, клинику повреждения мозговых структур, что обусловлено сдавлением тканей и сосудистой системы.