Спина бифида лечение в китае

• Все записи
• Записи сообщества
• Поиск

Что мы ожидаем от вас, родителей?
- включенности в проект
- заинтересованности
- желания стать партнерами в данном проекте с нашим фондом (давайте с вами вместе обсуждать, что нужно вашим детям, какую помощь вы ждете от фонда и какую мы можем оказать, давайте вместе планировать и реализовывать в будущем новые проекты, которые будут вам нужны и полезны!)
- желание социализировать своего ребенка и дать ему круто проводить время среди сверстников с друзьями и быть максимально самостоятельным при этом
- согласие на фото и видео съемку

Итак, что мы будем делать?
Каждый ребенок будет осмотрен нашими специалистами (физическим терапевтом и эрготерапевтом). На каждого ребенка будут поставлены цели и задачи, которые за этот год мы планируем достичь. Достижение данных целей и задач будет отслеживаться в течении года нашими специалистами, для каждого ребенка в течении года запланировано 2-3 посещения физического терапевта и эрготерапевта.
В рамках данной программы каждой семье будет оказана психологическая помощь (по запросу) - либо индивидуальные беседы (они могут быть как очными, так и дистанционными, либо участие в группе психологической поддержки родителей детей со spina bifida.

Мы очень не хотим, чтобы дети со spina bifida сидели и скучали дома. Мы хотим, чтобы они посещали детские сады, школы, участвовали в различных тусовках и активностях. Мы хотим, чтобы окружающие люди принимали ребенка со spina bifida и относились к нему адекватно.
Мы планируем, что каждый ребенок будет максимально социализирован - кто-то пойдет в детский сад, кто-то пойдет в школу, кто-то запланирует для себя это в будущем и поймет, что необходимо сделать до сада или школы. А те, кто уже посещают детский сад или школу, то почувствуют себя там более комфортно (если до этого были какие-то недопонимания с окружением, воспитателями, учителями, одноклассниками и одногруппниками - мы постараемся их решить).

Наши специалисты (эрготерапевты и психологи) готовы помочь образовательным организациям (школам и детским садам) в подготовке тьюторов, помощников и ассистентов посредством личной беседы об особенностях каждого конкретного ребенка. Так же мы планируем провести ряд вебинаров для воспитателей, учителей, тьюторов о детях со spina bifida.

В школах и детских садах, которые посещают ваши дети, мы планируем провести уроки доброты, рассказать про особенности детей со spina bifida и про то, как общаться с детьми с особенностями развития (уместно ли называть своего друга инвалидом, почему он такой, можно ли катать его на коляске, как разговаривать с ним и т.д)

Тем детям, кому необходимо оборудовать дома рабочее место, мы это сделаем - подберем и приобретем парту и стул.

Регулярно, раз в месяц, в рамках нашего проекта мы будем проводить вебинары с нашими экспертами - нейрохуриргом, нейроурологом, ортопедом, физическим терапевтом и эрготерапевтом и т.д.

Мы не обещаем в рамках данного проекта открытие адресных сборов для ваших детей. Основная идея нашего проекта - повысить качество жизни и двигательную активность детей со spina bifida для их социализации, подготовки к посещению школы и детского сада.

Программа уже стартовала! Количество мест ограничено. Поторопитесь!!

ПОВТОРНАЯ ФИКСАЦИЯ СПИННОГО МОЗГА ПОСЛЕ УДАЛЕНИЯ ЛИПОМЫ КОНЦЕВОЙ НИТИ.

Авторы: Ogiwara H1, Lyszczarz A, Alden TD, Bowman RM, McLone DG, Tomita T.
Отделение нейрохирургии, детский госпиталь, Children's Memorial Hospital, 2300 Children's Plaza, Чикаго, IL 60614, США
Показать полностью…

Освобождение фиксации спинного мозга путем удаления липомы терминальной нити является относительно простой процедурой, которая предотвращает появление либо улучшает неврологическую симптоматику, и как правило, послеоперационные прогнозы-хорошие.

Прогрессирующее ухудшение неврологических симптомов, вызванное повторной фиксацией спинного мозга, случается, довольно, редко. Авторы этой статьи представляют свой опыт, основанный на случаях повторной фиксации спинного мозга.

Авторы статьи проанализировали результаты хирургического лечения детей с липомой терминальной нити, которым выполнялось рассечение терминальной (концевой) нити. Пациентов исследовали по демографическим данным, клинической картине, виду проведенного хирургического лечения и результатам последующего наблюдения.

Результаты:
Была рассмотрена группа детей из 225 человек, которым выполнялась процедура освобождения фиксации спинного мозга в период с 1992 по 2005,, из которых у 6 детей (это 2.7% от общего количества) была диагностирована повторная фиксация спинного мозга. Группа шести детей с повторной фиксацией спинного мозга включала 3х мальчиков и 3х девочек
 Средний возраст первичной диагностики фиксации спинного мозга был пять лет и два месяца, и варьировался от 2х месяцев до 12 лет и трех месяцев. Средняя продолжительность с момента проведения первичной процедуры по освобождению фиксации спинного мозга до момента диагностики повторной фиксации спинного мозга составил в среднем 5 лет и 4 месяца.
 Средний возраст на момент повторной фиксации спинного мозга составлял 10 лет и 6 месяцев (возраст варьировался от 7 лет до 17 лет и 5 месяцев)
 Симптомами повторной фиксации спинного мозга были:
o Недержание мочи.
o Боли в нижней части спины
o Затрудненная походка
o Запоры
o Боли в ногах
o Ухудшение деформации стоп

Пациентам выполнялась цистометрография в этот период, повторная фиксация спинного мозга определялась увеличенным объемом мочевого пузыря, большим количеством остаточной мочи (после мочеиспускания), нарастающим ощущением давления и снижением чувствительности.
Выполненная МРТ (магнитно-резонансная томография) выявила прилипание ростральной культи к срединной дорсальной дуральной поверхности. Всем этим пациентам была проведена повторно процедура освобождения фиксации спинного мозга. У четырех пациентов улучшились неврологические симптомы и более не была выявлена фиксация спинного мозга (средний период дальнейшего наблюдения составил 5 лет и 5 месяцев) У двоих пациентов фиксация повторилась после временного улучшения, наступившего после второй процедуры освобождения ФСМ.

3D ПЕЧАТЬ ПОМОГАЕТ В ЛЕЧЕНИИ ДЕТЕЙ СО СПИНА БИФИДА.

В первые три – четыре недели, еще до того, как женщина узнала о том, что она беременна, крошечный спинной мозг эмбриона начинает формироваться.

Миеломенингоцеле – это часто встречающаяся разновидность патологии спина бифида, при которой не происходит закрытия нервной трубки, и часть спинного мозга остается открытой.
Показать полностью… Последствия этой патологии очень тяжелые, так как спинной мозг подвергается внутриутробно воздействию амниотических жидкостей, что ведет за собой травму нервных окончаний, потерю чувствительности и в определенных случаях паралич. Дренирование спинномозговой жидкость через область дефекта приводит к более низкому расположению мозга, создавая препятствия для потока спинномозговой жидкости, в результате чего развивается гидроцефалия – скопление жидкости в структурах головного мозга.
Эта патология развития встречается не столь редко и диагностируется примерно у одного младенца из тысячи.

Давние исследования на тему внутриутробного хирургического лечения миеломенингоцеле с использованием с заплаты могли улучшить результаты, так как проведенные внутриутробно операции снизили количество случаев, где требовалась постановка шунта, на 50%.

В последние годы, эмбриональные хирурги из клиники Колорадо, США, первыми в мире использовали технологии 3D принтера для заблаговременного изготовления заплаты для закрытия миеломенингоцеле. Заплата изготовляется до операции, основываясь на напечатанной 3D модели, которая изготавливается по снимкам МРТ эмбриона. Изготовление заплаты до проведения операции значительно повышает точность и минимизирует риски. Эти 3D модели стали рутинным инструментом в центре эмбриональной хирургии , где врачи продолжают предпринимать все усилия для улучшения качества жизни детей с миеломенингоцеле.

Потенциал 3D печати трудно переоценить. По мнению доктора Тимоти Кромблехольм, уже через несколько лет, благодаря 3D печати можно будет печатать заплату для подобных операций из собственных стволовых клеток пациента.

Анализ ранних и поздних результатов лечения липоменингомиелоцеле у бессимптомных младенцев

Авторы статьи: Prashant Sadashiv Patil, Abhaya Gupta, Paras L. Kothari, Geeta Kekre, Rahul Gupta,Vishesh Dikshit, Kedar Mudkhedkar, and Krishna Kesan
Показать полностью…

В педиатрическом хирургическом отделении в период с 2011 по 2015 наблюдалось 17 пациентов с липоменингомиелоцеле . В рамках наблюдения детям выполнялось МРТ всего позвоночника до и после оперативного вмешательства, а также УЗИ почек, мочеточника, мочевого пузыря и нейросонограмма.
Оперативное лечение: 15 пациентам полностью удалили липоменингомиелоцеле, а 2 пациентам почти полностью.
Рассечение концевой нити стало возможным выполнить 15 пациентам из 17. Продолжительность наблюдения варьировалась от 1 года до 3.5 лет, в среднем 1 год и 9 месяцев.

В исследование были включены:
• 10 детей (58.8%) с люмбосакральной липоменингомиелоцеле
• 5 детей (29.4%) с сакральной липоменингомиелоцеле
• 2 детей (11%) с тораколюмбальной липоменингомиелоцеле

- Около 13 пациентов были прооперированы в возрасте до3х месяцев.
-2 пациента были прооперированы в возрасте от 3х до 6ти месяцев
- 2 других пациентов были прооперированы в возрасте между 6 и 11месяцами.

В исследовании приняло участие 10 мальчиков и 7 девочек.

• Одиннадцати из семнадцати детей порок аномалии спинного мозга был диагностирован внутриутробно
• Троим пациентам не выполнялась внутриутробная диагностика со снимками
• Троим оставшимся выполнялось внутриутробная диагностика и родителям было сказано, что по снимкам все в порядке.

У всех пациентов была жалоба на припухлость в области спины, в средней либо нижней ее части
У троих детей был сколиоз
У двоих детей была спина бифида с гидроцефалией.
Ни у одного пациента до проведения операции не было дисфункции мочевого пузыря либо кишечника.
У всех пациентов до проведения операции чувствительность в конечностях была сохранена.
До операции у всех пациентов была сохранена двигательная функция нижних конечностей.
Явное улучшение силы в нижних конечностей было зафиксировано у 3 пациентов, а у других трех пациентов сила в нижних конечностях после операции снизилась
У двоих пациентов развилась слабость в нижних конечностях спустя 2.5- 3 года после первичной операции по коррекции липоменингомиелоцел и им повторно требовалась операция по освобождению фиксации спинного мозга.
У двоих пациентов развилось фекальное псевдо недержание кала, и в то же время у одного пациента развился запор.
У одного пациента с люмбосакральной ЛММ и у одного с сакральной ЛММ развилось в послеоперационном периоде проблема с мочеиспусканием, что потребовало катеризации мочевого пузыря.
Консервативные методы лечения мочевой и кишечной дисфункции было эффективны в лечении всех пациентов вплоть до конца наблюдения.
У двоих пациентов развилась гидроцефалия после оперативного лечения ЛММ, в связи с чем, был установлен вентикулоперитонеальный шунт.
Инфицирование раны произошло у одного пациента, при том, что у семерых пациентов образовалась серома в области раны, и проводились асептические мероприятия.
___________________________________________________

Липоменингомиелоцеле - представляет собой форму закрытого дефекта нервной трубки. Это комплекс патологий, который может проявляться в совокупности со вторичными неврологическими нарушениями, связанными с врожденной фиксацией спинного мозга.

Стратегии лечения нацелены на
• удаление жировой ткани,
• выявление дефекта в области люмбосакральной фасции для дальнейшего освобождения фиксации,
• возможное рассечение концевой нити, с сохранением нейронных элементов
• и предотвращению повторной фиксации спинного мозга.

Мы представляем вашему вниманию наш опыт по раннему проведению операции и результатам дальнейшего наблюдения бессимптомных пациентов с данным пороком развития.

Хирургическая процедура:
Выполнялся надрез на коже в форме эллипсы либо овала вокруг центральной максимально выступающей части липоматозной припухлости, лоскут кожи приподнимался. Диссекция выполнялась вокруг всего центрального липоматозного компонента , пока не достигали люмбосокральной и тораколюмбальной фасции. Твердая мозговая оболочка приоткрывалась краниально, и кадуально со стороны дефекта и выполнялось иссечение интрадурального компонента липомы. Выполнялось освобождение фиксации спинного мозга. Ламинотомия выполнялась при необходимости (ламинотомия- это удаление маленькой части позвоночной пластинки и связок, как правило с одной стороны)
Обнаружение концевой нити и рассечение в максимально низком ее видимом участке.
Твердая мозговая оболочка закрывалась с использованием Prolene 5-0 без использования синтетических материалов. В среднем. Продолжительность операции составляла 90 минут и средняя кровопотеря составляла 15 мм. Биполярное прижигание использовалось после подкожной диссекции. В спорных случаях, использовался прибор для обнаружения нервных окончаний (для отделения нейроной ткани от соединительной использовались щипцы) Швы снимались спустя 8-10 дней и далее происходило обычное наблюдение пациента.

Во всех случаях результаты операций подтверждались выполнением МРТ. Ламинотомия в области краниального края потребовалась трем пациентам с люмбосакральной ЛММ для полного освобождения фиксации и двоим пациентам с сакральной ЛММ в области каудального конца для рассечения концевой нити. Полное удаление липомы было достигнуто в случаях пятнадцати пациентов. Выявленная концевая нить была идентифицирована, как белая фиброзная ткань в области срединной линии отдельно от нервных волокон ( у пятнадцати пациентов) Концевая нить не была в пучке с нервными окончаниями в непосредственной от них близости и это могло быть подтверждено прибором для обнаружения нервных окончаний. Концевая нить была рассечена у пятнадцати пациентов.

У двух пациентов крупный липоматозный компонент плотно прилегали к нейрогенному плакоду и к концевой нити. У этих пациентов липома была удалена почти полностью (то есть не целиком) . У этих пациентов рассечение концевой нити не выполнялось.

25 октября — Международный день осведомленности о spina bifida (SB) — расщеплении позвоночника и грыже спинного мозга у нерожденного ребенка.

Дарья Байбакова, экс-директор по фандрайзингу благотворительной программы Spina Bifida, приводит основные факты о заболевании, основываясь на материалах Международного конгресса по spina bifida.

Spina bifida — неправильное внутриутробное развитие позвоночника, когда один или несколько позвонков оказываются неполностью сомкнутыми сзади. Через образовавшуюся щель может выйти грыжа, содержащая спинной мозг. Это одна из наиболее частых врожденных патологий, которая приводит к инвалидности и сохраняется на всю жизнь.

Примерно 1,5 тысячи детей со spina bifida рождаются в России каждый год. В США примерно столько же. Количество детей со spina bifida разнится от страны к стране. В США — 3,14 на 10 000 родившихся (около 1,5 тысячи ежегодно), в Ирландии — 5,61, в Аргентине — 5,19, а в Исландии — 1,5 (всего 50 человек на всю страну). В Швеции рождаются примерно 10–15 человек в год.

Spina bifida не лечится. Но нужна абилитация для профилактики вторичных осложнений. По статистике, наиболее часто детям с SB нужны уролог, ортопед (по 98,88% соответственно), физический терапевт (86,52%), эрготерапевт (82,02%), реабилитолог (70,79%), ортезист (69,66%), специалист по коляскам (57,30%).

Spina bifida появляется в первые 28 дней беременности. Часто еще до того, как женщина узнала, что беременна.

Бывает несколько разновидностей spina bifida. Три наиболее частые: миеломенингоцеле, менингоцеле и окульта. Миеломенингоцеле — самая тяжелая. С окультой можно жить и даже не знать об этом (по словам экспертов, она есть у 15% населения).

Тяжесть spina bifida определяется уровнем поражения: чем выше расположена грыжа по позвоночнику, тем тяжелее патология.

Не бывает двух людей с одинаковой патологией SB, как не бывает двух одинаковых снежинок. Поэтому spina bifida часто называют snowflake condition.

После того как поставлен диагноз, есть три варианта действий: внутриутробная операция, операция после рождения и прерывание беременности. В США акушер говорит с родителями обо всех трех сценариях: об операции после рождения — в 84% случаев, о внутриутробной операции — в 71% случаев и о прерывании беременности — в 80% случаев. В России, к сожалению, чаще всего предлагается только один вариант — последний. Внутриутробные операции делают только в 16% американских клиник, но при этом 66% врачей направляют пациентов на внутриутробные операции в случае тяжелой формы spina bifida.

90% женщин, которым сделали внутриутробную операцию, решились бы на это снова.

Детей со spina bifida обычно оперируют в первые 48 часов жизни. В США в 98% случаев постнатальную операцию по ушиванию грыжи делают в первые 48 часов и никогда не делают позже 72 часов с момента рождения. К сожалению, в России только на постановку диагноза может уйти несколько месяцев.

Средняя продолжительность жизни людей со spina bifida — 70 лет. А в 50-х годах XX века она была меньше 20 лет. Основной вклад в увеличение продолжительности жизни внесли шунтирование и развитие медицины в области урологии.

Современная медицина позволяет людям со spina bifida жить полноценно и активно. Исследователи в Ирландии опросили детей с этим диагнозом об особенностях их жизни, и 90% сказали, что они со всем справляются, 89% — что никогда не грустят по поводу SB, 100% — что не переживают по поводу какой-либо стигматизации людей с SB.

В Америке 12,5% детей со spina bifida начинают самостоятельно себя катетеризировать к пяти годам, к девяти годам это умеют почти все. Учить детей катетеризации начинают с двух лет.

Каждый день мы пишем о самых важных проблемах в нашей стране. Мы уверены, что их можно преодолеть, только рассказывая о том, что происходит на самом деле. Поэтому мы посылаем корреспондентов в командировки, публикуем репортажи и интервью, фотоистории и экспертные мнения. Мы собираем деньги для множества фондов — и не берем из них никакого процента на свою работу.

Пожалуйста, подпишитесь на любое пожертвование в нашу пользу. Спасибо.

На Ваш почтовый ящик отправлено сообщение, содержащее ссылку для подтверждения правильности адреса. Пожалуйста, перейдите по ссылке для завершения подписки.

Исключительные права на фото- и иные материалы принадлежат авторам. Любое размещение материалов на сторонних ресурсах необходимо согласовывать с правообладателями.

По всем вопросам обращайтесь на mne@nuzhnapomosh.ru

Нашли опечатку? Выделите слово и нажмите Ctrl+Enter

• О фонде
• Контакты
• Отчеты
• Для НКО
• Персональные данные
• Пожертвовать
• Стать волонтером
• Частые вопросы

• ВКонтакте
• Facebook
• Twitter
• Telegram
• Instagram
• Youtube
• Flipboard
• Дзен

Нашли опечатку? Выделите слово и нажмите Ctrl+Enter

(Протокол № 1 от 20.01.2020 г.)

Благотворительный фонд помощи социально-незащищенным гражданам "Нужна помощь"

Адрес: 119270, г. Москва, Лужнецкая набережная, д. 2/4, стр. 16, помещение 405
ИНН: 9710001171
КПП: 770401001
ОГРН: 1157700014053
Номер счета получателя платежа: 40703810238000002575
Номер корр. счета банка получателя платежа: 30101810400000000225
Наименование банка получателя платежа: ПАО СБЕРБАНК РОССИИ г. Москва
БИК: 044525225

Персональные данные обрабатываются Фондом для целей исполнения договора пожертвования, заключенного между Вами и Фондом, для целей направления Вам информационных сообщений в виде рассылки по электронной почте, СМС-сообщений. В том числе (но не ограничиваясь) Фонд может направлять Вам уведомления о пожертвованиях, новости и отчеты о работе Фонда. Также Персональные данные могут обрабатываться для целей корректной работы Личного кабинета пользователя Сайта по адресу my.nuzhnapomosh.ru.

Персональные данные будут обрабатываться Фондом путем сбора Персональных данных, их записи, систематизации, накопления, хранения, уточнения (обновления, изменения), извлечения, использования, удаления и уничтожения (как с использованием средств автоматизации, так и без их использования).

Передача Персональных данных третьим лицам может быть осуществлена исключительно по основаниям, предусмотренным законодательством Российской Федерации.

Персональные данные будут обрабатываться Фондом до достижения цели обработки, указанной выше, а после будут обезличены или уничтожены, как того требует применимое законодательство Российской Федерации.

В норме дуги позвонков, отходящие от их тел, смыкаются, переходя в остистый отросток и образуя замкнутое отверстие. Располагаясь друг над другом, они формируют позвоночный канал, в котором, надежно защищенный костным каркасом, располагается спинной мозг.

У нескольких детей из тысячи нарушается развитие нервной трубки во внутриутробном периоде. И одним из проявлений этого нарушения становятся разомкнутые дуги нескольких позвонков. Чаще дефект образуется в пояснично-крестцовом отделе. В легких случаях патология этим и ограничивается, щель в дужках позвонков узкая, спинной мозг, его оболочки и нервные корешки не выходят за пределы позвоночного канала. Нередко эта аномалия обнаруживается случайно в зрелом возрасте при рентгенологическом обследовании.

Более грубые костные дефекты позвоночника осложняются спинномозговыми грыжами, когда в них образуется грыжевой мешок с оболочками спинного мозга (менингоцеле) или с оболочками и частью спинного мозга (миеломенингоцеле). В результате страдают функции спинного мозга:

• возникают расстройства движений и чувствительности в конечностях ниже уровня spina bifida вплоть до паралича;
• нарушается перистальтика кишечника и работа сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря;
• развивается гидроцефалия из-за расстройств ликвороциркуляции.

В случаях менингоцеле и, особенно, миеломенингоцеле целостность грыжевого мешка может нарушиться, что приводит к истечению ликвора и распространению инфекции с самым неблагоприятным исходом.

Пока существует клинически значимая spina bifida, нормальное развитие спинного мозга невозможно. Причем даже после ее устранения, если это произошло спустя длительное время после рождения, пострадавшие функции не восстанавливаются. Поэтому так важно выявить расщепление позвонков как можно раньше и принять своевременные меры по коррекции аномалии.

Spina bifida выявляется уже во внутриутробном периоде с помощью:

• анализа крови матери в середине беременности на альфа-фетопротеин, высокий уровень которого позволяет предположить дефект нервной трубки плода;
• ультразвукового исследования на разных сроках беременности;
• амниоцентеза – пункции плодного пузыря для исследования околоплодной жидкости в случаях неоднозначной трактовки данных других исследований.

После рождения ребенка становятся доступными другие методы: в первую очередь – неврологический осмотр и, конечно, магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Тактика лечения spina bifida и ее осложнений состоит в междисциплинарном подходе к этой сложной патологии. Детей курируют неврологи, нейрохирурги, отоларингологи, урологи, ортопеды, физиотерапевты, реабилитологи. В многопрофильных клиниках развитых стран существует многолетний опыт комплексного лечения детей с расщеплением позвоночника и его осложнениями. Ведущая роль в нем принадлежит нейрохирургическому восстановлению анатомически правильных соотношений в области spina bifida в первые дни после рождения, и очень часто – внутриутробно.

Такие операции на позвоночнике развивающегося в утробе матери плода выполняются, например, в клиниках Германии. Они направлены на прекращение дальнейших нарушений в формировании спинного мозга в условиях spina bifida. Операция проводится между 17 и 27 неделями беременности через разрез матки длиной не более 7 см под общим или эпидуральным наркозом. Плоду дополнительно вводятся обезболивающие препараты. В ходе операции ведется мониторинг всех жизненно важных функций матери и ребенка. Плод не извлекается из матки, к краям операционной раны подводится лишь область, предназначенная для манипуляций. После рассечения грыжевого мешка спинной мозг и спинномозговые корешки возвращаются в анатомически правильное положение. Расщепление в позвоночнике, в котором больше нет тканей спинного мозга и его оболочек, за оставшиеся месяцы беременности зарастает самостоятельно. Так что рана на спинке плода закрывается только кожей, иногда с применением пластики искусственным эпидермисом, если дефект очень большой. Матку ушивают особым образом наподобие кисета, и беременность продолжается. Когда ребенок созревает, проводят родоразрешение с помощью кесарева сечения.

Полностью здоровыми рождаются после внутриутробных операций около 40% детей, более 40% передвигаются без посторонней помощи и опорных приспособлений, но нуждаются в дополнительной хирургической коррекции. В то же время лишь каждый 5-й ребенок со спинномозговой грыжей может самостоятельно ходить, если был прооперирован после рождения.

В специализированных нейрохирургических центрах мира с педиатрическим направлением работают врачи с большим опытом в этой области. В таких клиниках созданы все условия для выполнения сложных традиционных, эндоскопических, микрохирургических операций, послеоперационного выхаживания и реабилитации детей от этапа внутриутробного развития до подросткового возраста. Здесь проводятся:

• операции по коррекции дефекта позвоночника и вправлению содержимого спинномозговой грыжи в позвоночный канал;
• ревизионные и реконструктивные операции у детей, ранее не оперировавшихся или с развившимися после операций осложнениями из-за спаечного процесса с вовлечением спинного мозга или его корешков;
• все виды операций по устранению гидроцефалии и повышения внутричерепного давления;
• операции по коррекции других аномалий, связанных со spina bifida и спинномозговой грыжей – сколиоза, деформации костей и суставов;
• хирургическое лечение нарушений функций тазовых органов.

Лечение spina bifida, начатое в возможно ранние сроки, позволяет предотвратить дальнейшее повреждение спинного мозга и его корешков, а активные реабилитационные мероприятия – преодолеть и компенсировать уже возникшие расстройства. Комплексные программы работы с детьми, страдающими этой аномалией, реализуемые в ведущих клиниках мира, ориентированы на достижение положительного результата даже у самых сложных пациентов.

Спина бифида (расщепление/расщелина позвоночника, незаращение дужек позвонков) является врожденным пороком, который развивается, когда позвоночник и спинной мозг не формируются должным образом. Она подпадает под более широкую категорию пороков развития нервной трубки.

Нервная трубка – это эмбриональная структура, которая в конечном итоге превращается в головной и спинной мозг ребенка и в ткани, которые их окружают. Обычно нервная трубка формируется на ранних сроках беременности и закрывается к 28-му дню после зачатия. У младенцев со спина бифида участок нервной трубки не может развиваться или закрываться должным образом, что приводит к порокам развития спинного мозга и костей позвоночника.

Спина бифида может встречаться в различных формах: скрытая форма расщепления позвоночника, менингоцеле или миеломенингоцеле. Тяжесть расщелины позвоночника зависит от типа, размера, расположения и осложнений.

Скрытая форма незаращения дужек позвонков (Spina bifida occulta)

При менингоцеле защитные оболочки вокруг спинного мозга (мягкие мозговые оболочки) выпирают через отверстие в позвонках, образуя мешок, заполненный жидкостью. Этот мешок не включает спинной мозг, поэтому повреждение нервов менее вероятно, хотя возможны и более поздние осложнения.

Клинические проявления и симптомы расщелины позвоночника варьируются в зависимости от типа и степени тяжести. Симптомы для каждого человека также могут быть различны.

Врачи выявляют следующие факторы риска:

Когда обращаться к врачу

Как правило, менингоцеле и миеломенингоцеле диагностируются до или сразу после рождения, когда доступна медицинская помощь. Эти дети должны наблюдаться специализированной командой врачей на протяжении всей их жизни, а семьи должны быть проинформированы о различных осложнениях, за которыми нужно следить.

Спина бифида может вызывать минимальные симптомы или только незначительные физические отклонения. Если расщепление позвоночника тяжелое, иногда оно приводит к более значительным физическим недостаткам. Тяжесть заболевания зависит от размера и расположения порока нервной трубки, того, покрывает ли кожа пораженный участок, а также того, какие спинномозговые нервы выходят из пораженной области спинного мозга.

К основным осложнениям спина бифида относятся:

Прием фолиевой кислоты не менее чем за месяц до зачатия и затем в течение первого триместра беременности значительно снижает риск развития расщепления позвоночника и других пороков нервной трубки. Специалисты рекомендуют всем женщинам детородного возраста ежедневно принимать 400 мкг фолиевой кислоты.

Несколько продуктов, в том числе хлеб из обогащенной муки, макароны, рис и некоторые хлопья для завтрака, обогащены 400 мкг фолиевой кислоты на порцию. Фолиевая кислота может быть указана на пищевых продуктах как фолат, который является естественной формой фолиевой кислоты, содержащейся в пищевых продуктах. При этом важно учитывать, что организм не усваивает фолаты так же легко, как синтетическую фолиевую кислоту. Поэтому при планировании беременности лучше принимать витаминные добавки.

Во время активного планирования беременности специалисты советуют добавлять к пище минимум 400 мкг фолиевой кислоты в день.

Женщинам во время беременности предлагается пройти пренатальные скрининговые исследования для выявления у ребенка расщелины позвоночника и других врожденных пороков. Важно помнить, что исследования не дают на 100% точного результата. В рамках диагностики проводятся:

Лечение расщепления позвоночника зависит от тяжести заболевания. Spina bifida occulta часто не требует лечения вообще, но другие виды расщепления позвоночника нуждаются в нем.

Хирургическое вмешательство до рождения проводится до 26-й недели беременности. Хирурги выделяют хирургически матку, вскрывают ее и восстанавливают спинной мозг ребенка. Дети с расщеплением позвоночника, перенесшие операцию до рождения, могут иметь более низкую степень инвалидизации и реже нуждаться в костылях или других приспособлениях для ходьбы. Кроме того, операция на плоде может снизить риск гидроцефалии.

Важно провести комплексную оценку, чтобы определить, возможна ли операция на плоде. Эта специализированная операция должна проводиться только в медицинском учреждении, в котором есть опытные специалисты по хирургии плода, многопрофильный групповой подход и интенсивная терапия новорожденных.

Хирургическое вмешательство возможно и после родов. Менингоцеле включает хирургическое вмешательство, чтобы вернуть мозговые оболочки на место и закрыть отверстие в позвонках. Поскольку спинной мозг у детей с менингоцеле развивается нормально, эти оболочки часто могут быть удалены хирургическим путем с небольшим повреждением нервных путей или без него. Миеломенингоцеле также требует оперативного вмешательства. Проведение операции на ранней стадии может помочь минимизировать риск инфекции, которая связана с обнаженными нервами, а также помочь защитить спинной мозг от большей травмы.

Иногда во время операции на спинном мозге создается шунт в головном мозге ребенка для контроля гидроцефалии.

Детям с миеломенингоцеле обычно требуется постоянная помощь со стороны многопрофильной команды хирургов, врачей и психотерапевтов. Лечение осложнений, таких как слабые ноги, проблемы с мочевым пузырем и кишечником или гидроцефалия, обычно начинается вскоре после рождения.

В зависимости от тяжести расщелины позвоночника и осложнений терапия может включать, например:

Приспособления для ходьбы и передвижения. Некоторые дети могут начинать выполнять физические упражнения, чтобы подготовить ноги для ходьбы с помощью ортопедических шин или костылей, когда они станут старше. Некоторым детям могут понадобиться ходунки или инвалидная коляска.

Контроль над функциями кишечника и мочевого пузыря. Регулярные обследования кишечника и мочевого пузыря и планы лечения помогают снизить риск повреждения органов и заболеваний. Лечение кишечника может включать пероральные препараты, суппозитории, клизмы, хирургическое вмешательство или комбинацию этих подходов. Контроль мочевого пузыря может включать медикаменты, использование катетеров для опорожнения мочевого пузыря, хирургическое вмешательство или их комбинацию.

Операцию по поводу гидроцефалии. Большинству детей с миеломенингоцеле понадобится желудочковый шунт – хирургически установленная трубка, которая позволяет жидкости в головном мозге стекать в брюшную полость. Эта трубка может быть размещена сразу после рождения, во время операции по закрытию мешка в нижней части спины, или позже, по мере накопления жидкости. Можно использовать менее инвазивную процедуру, называемую эндоскопической вентрикулостомией третьего желудочка, но претендентов следует тщательно выбирать, так как они должны соответствовать определенным критериям.

Адаптация и поддержка

Важной целью для всех детей с расщелиной позвоночника является ходьба: с ортопедическими аппаратами или без них, а также использование инвалидного кресла. Люди, осуществляющие уход над детьми с расщелиной позвоночника, могут помочь подобрать занятия с учетом физических ограничений.