Фокальная дистония шеи причины связанные с профессиональной деятельностью

• Все
• А
• Б
• В
• Г
• Д
• И
• К
• Л
• М
• Н
• О
• П
• Р
• С
• Т
• Ф
• Х
• Ц
• Э

Симптомы дистонии

Мышечная дистония может быть в различных частях тела. Ранние симптомы могут включать в себя ухудшение почерка после написания нескольких строк, судороги в ногах или скованность в мышцах ног, могут возникать неожиданно как "гром среди ясного неба" или возникать после бега или ходьбы на некоторое расстояние. Возможно непроизвольное скручивание шеи, особенно после нагрузки или стресса. Иногда возникает непроизвольное частое моргание глаз, что может приводить к функциональной слепоте. Другие возможные симптомы это тремор и нарушения речи. Начальные симптомы могут быть очень незначительными и могут быть заметны только после длительных нагрузок, стресса или усталости. Со временем симптомы могут стать более явными и стойкими, но, иногда, они могут не прогрессировать.

У некоторых пациентов, симптомы дистонии появляются в детстве, в возрастном промежутке от 5 до 16 лет, чаще всего, в конечностях (ноге или в руке). При генерализованной дистонии дистонические движения могут быстро прогрессировать и вовлекать все конечности и туловище, но скорость прогрессирования обычно заметно замедляется после завершения пубертатного возраста.

У других пациентов, симптомы появляются в конце подросткового или раннего взрослого возраста. В таких случаях, дистония нередко начинается в верхних частях тела, а симптоматика прогрессирует медленно. Дистония, которая начинается в зрелом возрасте, чаще всего, остается фокальной или сегментарной дистонией.

Прогрессирование дистонии проходит несколько стадий. Первоначально дистонические движения преходящие и появляются только во время произвольных движений или стресса. В дальнейшем, у пациентов могут возникать дистонические ненормальные позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже в состоянии покоя. Дистонические движения могут со временем привести к стойким физическим дефектам, так как возникают укорочения сухожилий.

При вторичных дистониях вследствие травмы или инсульта у пациентов отмечаются аномальные движения только с одной стороны тела, которые могут появиться сразу после травмы головного мозга (инсульта) или через некоторое время после. Симптомы обычно не прогрессируют и не охватывают другие части тела.

Классификация дистоний

Одна из классификаций дистонии подразделяет их в зависимости от частей тела, вовлеченных в это состояние:

• Генерализованная дистония охватывает большую часть тела или все тело.
• Фокальная дистония локализуется в определенной части тела.
• Мультифокальная дистония включает в себя два или более участка тела.
• Сегментарная дистония влияет на два или более соседних части тела.
• Гемидистония охватывает одну сторону тела

Некоторые типы дистонии выделяются как отдельные синдромы:

Торсионная дистония, которая ранее называлась мышечная деформирующая дистония является редкой формой дистонии, имеет генетическую детерминированность, обычно начинается в детстве и неуклонно прогрессирует. Торсионная дистония приводит к выраженным физическим дефектам и нередко к тяжелой инвалидизации. Исследования генетиков выявили причину этой формы дистонии (у многих пациентов имелись мутации в гене под названием DYT1). Было также отмечено, что этот ген ассоциирован не только с генерализованной дистонией, но и с некоторыми формами фокальной дистонии. Тем не менее, есть данные, что большинство дистоний не связаны с этим дефектом гена и имеют неизвестную причину.

Цервикальная дистония или спастическая кривошея, является наиболее распространенной фокальной дистонией. При спастической кривошее страдают мышцы, контролирующие положение головы, в результате чего, происходит скручивание и поворот головы в одну сторону. Кроме того, голова может быть наклонена вперед или назад. Спастическая кривошея может возникнуть в любом возрасте, хотя большинство людей дебютные симптомы отмечают в среднем возрасте. Спастическая кривошея начинается медленно и, постепенно прогрессируя, останавливается на одном уровне. У 10 - 20 процентов пациентов со спастической кривошеей возникает ремиссия, но, к сожалению, ремиссия не бывает стойкой.

Блефароспазм, второй из наиболее распространенных видов фокальной дистонии - это непроизвольное, насильственное закрытие век. Первые симптомы могут быть в виде неконтролируемого мигания. На начальном этапе может быть вовлечен только один глаз, но в итоге происходит вовлечение мышц обоих глаз. Спазмы могут приводить к полному закрытию век, в результате чего, возникает функциональная слепота, хотя сами глаза и зрение в норме.

Краниальная дистония это термин, используемый для описания дистонии, которая влияет на мышцы головы, лица и шеи. Оромандибулярная дистония затрагивает мышцы челюсти, губ и языка. Челюсть, может выдвигаться вперед, опускаться или закрываться и возможны нарушения глотания и речи. Спастические дисфония поражает мышцы гортани, которые контролируют речь, что может вызвать нарушения речи, дыхания или хриплость голоса. Синдром Мейга является сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии и иногда спастической дисфонии.Спастическая кривошея также иногда классифицируется, как краниальная дистония.

Писчий спазм - это дистония, которая затрагивает мышцы кисти, а иногда и предплечья, и возникает только во время письма. Подобные координационные дистонии также называется судорогами машинистки и судорогами музыканта.

Допа - зависимая дистония (ДЗД), одной из которых является дистония Segawa, достаточно хорошо поддается лечению препаратами этой группы (леводопа), которые обычно используются для лечения болезни Паркинсона.

Как правило, ДЗД начинается в детстве или в подростковом возрасте, с прогрессирующим ухудшением процесса ходьбы, а в некоторых случаях и наличием спастичности. При дистонии Segawa, симптомы могут колебаться в течение дня от относительной мобильности утром, с постепенным ухудшением в дневное и вечернее время, а также после физических упражнений. Диагноз ДЗД может быть не выставлен своевременно, так как эта форма дистонии по проявлениям напоминает по симптоматике церебральный паралич. Кроме того, существуют формы дистонии, которые могут иметь четкую генетическую причину: DYT1 дистония является редкой формой доминантно наследуемой генарализованной дистонии, которая может быть вызваны мутацией в гене DYT1. Эта форма дистонии обычно начинается в детстве, сначала влияет на конечности, и неуклонно прогрессирует, часто вызывая инвалидизацию. Поскольку эффекты мутации гена проявляются не всегда, у некоторых людей с наличием мутации этого гена может не быть проявлений дистонии.

В последнее время исследователи выявили еще одну генетическую причину дистонии связанную связано с мутациями в гене DYT6. Дистония вызванная мутацией в гене DYT6 часто проявляется как черепно-лицевая дистония, цервикальная дистонии или дистония руки.

Многие другие гены, которые вызывают дистонические синдромы, были идентифицированы в последние годы. Некоторые важные генетические причины дистонии включают мутации в следующих генах: DYT3, который вызывает дистонию, связанную с паркинсонизмом; DYT5 (GTP циклогидролазы 1), который связан с допа - зависимой дистонией (болезнь Segawa); DYT6, связанный с несколькими клинические проявления дистонии; DYT11 - вызывает дистонию, связанную с миоклонусами, DYT12 - вызывает быстрое развитие дистонии, связанной с паркинсонизмом.

Механизм развития дистонии

Ученые считают, что дистонии возникают в результате нарушений функционирования в области мозга, которая называется базальные ганглии, где происходит обработка информации от импульсов, которые поступают в мозг при сокращениях мышц. Ученые предполагают, что происходит нарушение выработки организмом определенной группы химических веществ (нейротрансмиттеров), которые позволяют клеткам мозга взаимодействовать друг с другом. Некоторые из этих нейротрансмиттеров включают:

• GABA (гамма-аминомасляная кислота), ингибирующее вещество, которое помогает мозгу контролировать мышцы.
• Допамин, химическое вещество, которое оказывает тормозящее влияние мозга на двигательную активность.
• Ацетилхолин, химическое вещество активирующего действия, которое помогает регулировать действие дофамина в головном мозге. В организме ацетилхолин выделяется в нервные окончания и вызывает сокращение мышц.
• Норадреналин и серотонин, ингибирующие вещества, которые помогают мозгу регулировать действие ацетилхолина.

Приобретенные дистонии, которые также называются вторичные дистонии, являются результатом влияния экзогенных факторов или заболеваний, приводящих к повреждению базальных ганглиев. Родовая травма (в частности, из-за гипоксии мозга), некоторые инфекции, реакция на некоторые лекарства, тяжелые металлы или отравления окисью углерода, травмы, или инсульт могут привести к появлению дистонических симптомов. Дистонии также могут быть симптомами других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными.

Около 50% случаев дистонии не имеют никакой связи с заболеваниями или травмами и называются первичной или идиопатической дистонией.

Некоторые случаи первичной дистонии могут иметь различные типы наследственных паттернов.

Лечение

В настоящее время не существует медикаментов, которые могут предотвратить развитие дистонии или замедлить прогрессирование. Однако существует несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут подобрать каждому пациенту определенную тактику лечения, основанную на конкретных симптомах.

• Ботулинотерапия. Инъекции ботулинического токсина часто являются наиболее эффективным средством для лечения фокальной дистонии. Инъекции небольших количеств этого химического вещества в пораженные мышц предотвращает мышечные сокращения и может обеспечить временное улучшение аномальных поз и движений, которые характерны для дистонии. Вначале эти инъекции использовались для лечения блефароспазма, но в настоящее время широко используются для лечения других основных дистоний. Ботулинический токсин уменьшает мышечные спазмы, блокируя высвобождение нейромедиатора ацетилхолина, который вызывает сокращение мышцы. Эффект обычно начинает проявляться через несколько дней после инъекции и может длиться в течение нескольких месяцев, прежде чем появляется необходимость повторной инъекции.
• Медикаментозное лечение. Несколько классов лекарственных средств, которые оказывают влияние на различные нейромедиаторы могут быть эффективными для лечения различных форм дистонии. Эти препараты включают:
  • Антихолинергические средства - блокируют действие нейротрансмиттера ацетилхолина. Медикаменты этой группы включают тригексифенидил и бензтропин. Иногда эти лекарства могут вызывать побочные действия, такие как сонливость или нарушения памяти, особенно при использовании высоких доз и у пожилых людей. Эти побочные действия могут ограничивать их положительный эффект. Другие побочные эффекты, такие как сухость во рту и запор,обычно можно корректировать с помощью изменения диеты или других лекарственных препаратов.
  • ГАМК-эргические препараты, регулирующие нейротрансмиттер ГАМК. Эти препараты включают бензодиазепины, такие как диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сонливость является их общим побочным эффектом.
  • Допаминергические препараты действуют на систему дофамина и нейротрансмиттера допамина, который участвует в контроле работы мышц. Некоторые пациентам хороший эффект дает применение препаратов, которые блокируют действие допамина, таких как тетрабеназин. Побочные эффекты (например, увеличение веса и непроизвольные и повторяющиеся движения мышц) могут ограничить использование этих препаратов. Dopa- зависимая дистония (ДЗД) является специфической формой дистонии, которая чаще всего встречается у детей, и достаточно неплохо лечится леводопой.
• Глубокая стимуляция мозга может быть рекомендована некоторым пациентам с дистонией, особенно когда лекарства не достаточно снижают симптоматику или побочные эффекты лекарств достаточно выраженные. При ГСМ проводится имплантация небольших электродов (подключенных к генератору импульсов) в конкретные отделы головного мозга, которые контролируют движение. Контролируемые электрические импульсы направляются точно в области мозга, которые формирует дистонические симптомы, и таким образом блокируют патологическую импульсацию этих отделов.
• ЛФК. Программы упражнений являются дополнением к другим методам лечения.

Хирургические методы лечения в некоторых случаях могут быть рекомендованы отдельным пациентам, когда лекарства оказываются не эффективны или побочные эффекты являются слишком серьезными. В отдельных случаях при выраженной генерализованной дистонии проводится хирургическая деструкция части таламуса, глубокой структуры мозга контролирующей движения. Нарушение речи является основным риском такой процедуры, так как таламус располагается около структур головного мозга, контролирующих речь. Хирургическая денервация мышц иногда помогает при фокальной дистонии, в том числе при блефароспазме, спазматической дисфонии и кривошее. Но результаты таких денерваций не очень обнадеживающие в долгосрочной перспективе.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Сатуева Э.Я., Хмара Т.А.

Резюме

В статье представлены результаты исследования современных методов лечения фокальной формы дистониии и связи данного заболевания с профессиональной деятельностью пациентов.

Ключевые слова

Введение

Врачи, музыканты, машинистки, игроки в гольф и многие другие представители различных профессий. Что же у них общего? Труд данных специалистов напрямую связан с постоянным напряжением мелких мышц вследствие необходимости высокой точности в движениях.

Фокальная дистония - неврологическое расстройство, характеризующееся непроизвольными движениями или спазмами мелких мышц.

Выделяют первичный и вторичный виды фокальной дистонии. В основе первичной формы лежит непосредственно нарушение мышечной функции в результате недостаточного выделения нейротрансмиттеров базальным ганглием. Вторичная фокальная дистония развивается на фоне более серьезных заболеваний, таких как: болезнь Паркинсона, болезнь Вильсона, болезнь Хантингтона, генетические заболевания, которые приводят к накоплению меди в тканях тела. В данной статье будут рассмотрены только первичные формы.

Целью нашего исследования явилось изучение уровня распространенности фокальной дистонии, изучение научных статей, современных методов лечения, связи заболевания с профессиональной деятельностью пациентов.

Материал и методы

Для реализации поставленной цели мы изучили данные научных статей, посвященных фокальной дистонии, провели онлайн-опрос в социальной сети об информированности студентов СГМУ о фокальной дистонии, провели неформализованное интервью со студентами.

Результаты

Среди опрошенных студентов только 65% знакомы с возможными осложнениями, возникающими в результате профессиональной деятельности, 21% знают о таком заболевании, как фокальная дистония, 18% из них отрицают, что на выбор их специальности окажет влияние возможность развития такого осложнения у оперирующих врачей, остальные респонденты затрудняются ответить. При изучении научных статей устновили, что наиболее эффективным методом лечения является введение инъекций ботулотоксина. Их эффективность доказана в 85-90% случаев, длительность эффекта от лечения составляет 2-3 месяца, после чего инъекции повторяют. Также в лечении используют препараты таких групп, как: холинолитики, b-адреноблокаторы, нейролептики, дофаминергические препаратв, ГАМК-эргические препараты, антиконвульсанты, помимо медикаментозного лечения применяют глубокую стимуляцию мозга, а в особо тяжелых случаях прибегают к хирургическому лечению.

Обсуждение

Несмотря на множество научных трудов, посвященных изучению фокальной формы первичной дистонии, диагностика и лечение данного заболевания до сих пор вызывает трудности у врачей из-за редкости самой патологии. Наиболее распространенными формами являются спастическая кривошея и блефароспазм. На данный момент препаратом выбора остается ботулотоксин, введение которого вызывает химическую денервацию мышц, но при этом не нарушает ее способности к произвольным сокращениям. Применение ботулотоксина сопровождается использованием других препаратов, также корригирующих симптомы фокальных дистоний. Хирургическое лечение сейчас применяется крайне редко из-за опасности послеоперационных осложнений, таких как: нарушение речи, парезы и другие.

Заключение

Фокальная дистония - это неврологический синдром, характеризующийся непроизвольными движениями и спазмами мышц. Как правило, поражает лиц трудоспособного возраста, часто развивается на фоне определенной трудовой деятельности. Данным заболеванием часто страдают врачи, музыканты, спортсмены, машинистки, поэтому особенно важно внимательно относиться к вопросам профилактики данной патологии именно среди этих групп работающего населения.

В наше время существуют методы лечения, которые позволяют облегчить состояние пациентов, но не приводят к полному излечению. При ведении больных с фокальной дистонией необходимо учитывать не только двигательные расстройства, но и психо-эмоциональные нарушения, тогда результаты лечение будут наиболее благоприятными.

Литература

1. Журнал неврологии и психиатрии, 5, 2012/ "Фокальные дистонии и их лечение препаратом диспорт" О.Р. Орлова, С.Л. Тимербаева, С.Е. Хатькова;

2. Тимербаева С.Л., Шарыпова Т.Н., Реброва О.Ю. Функциональная нейровизуализация при фокальной дистонии: возможности метода ОФЭКТ. Клиническая неврология. -2012.-№1-С. 13-21.;

3. Тимербаева СЛ., Коновалов Р.Н., Иллариошкин С.Н. Морфометрия первичной фокальной дистонии. Анн. клин, эксперимент, неврологии.-2012.-Т.6 - №4-С.З-10.;

Дистония – это расстройство нервной системы, выражающееся в непроизвольных мышечных спазмах, которые вызывают сгибание и скручивание различных частей тела. По мере прогрессирования дистония может занимать новые части тела, которые ранее не подвергались непроизвольным движениям. У большинства пациентов симптомы усиливаются в течение примерно пяти лет, после чего состояние стабилизируется.

Причины

Причиной дистонии являются нарушения функционирования нервных связей внутри так называемых подкорковых ядер. Это глубоко расположенные структуры мозга, которые отвечают за поддержание правильной осанки тела и контролируют каждое движение (экстрапирамидная система). Нарушения этой системы могут возникнуть в результате травмы головного мозга, роста опухоли, церебральной ишемии или кровоизлияния в мозг. Тогда говорят о вторичной дистонии.

К вторичной дистонии могут также приводить следующие моменты:

– опухоли головного мозга;

– демиелинизирующие заболевания, то есть те, при которых повреждены нервные оболочки (рассеянный склероз, поперечный миелит);

– повреждения нервной системы;

– поражение электрическим током;

– препараты, в основном нейролептики, используемые в психиатрии, которые блокируют передачу сигналов в нервной системе;

– отравление токсичными веществами, такими как окись углерода, цианид, метанол или марганец;

– заболевания, сопровождающиеся возникновением дистонических движений, то есть болезнь Вильсона, церебральный паралич, лейкодистрофия.

Если причина заболевания неизвестна или является генетической, дистония называется первичной.

На сегодняшний день выявлено несколько генов, ответственных за развитие первичной дистонии. В других случаях причины первичной дистонии неизвестны и, вероятно, также имеют генетическую причину, потому что дистония несколько чаще встречается у нескольких членов семьи.

Спазмы, возникающие при дистонии, могут быть непрерывными или повторяться в виде вибраций. Дистонические движения могут появляться сами по себе или под воздействием определённого раздражителя. Усталость, стресс, сильные эмоции и движения усиливают дистонические движения, а отдых, сон уменьшают их.

Характерной особенностью данного расстройства является кратковременное устранение симптомов прикосновением, например, касание подбородка рукой может уменьшить мышечный спазм. Однако это явление встречается не у всех пациентов.

Классификация

Существует несколько видов дистонии:

– первичная дистония, которая не связана с другими заболеваниями. Она обычно является генетически обусловленной, а её первые симптомы чаще всего появляются в детстве;

– вторичная дистония, которая возникает в результате повреждения нервной системы и не имеет генетической основы.

Дистонию также можно классифицировать по фактору, который провоцирует симптомы:

– дистония, активируемая движением (спазмы возникают при движении, например, ходьбе, речи);

– профессиональная дистония, при которой спазмы происходят во время одной конкретной деятельности, например, при письме.

Классификация по локализации симптомов выглядит следующим образом:

– фокальная дистония – поражает меньшую область тела и имеет специфическое расположение. Она включает судороги век, писчую судорогу и кривошею. Симптомы чаще всего появляются во взрослом возрасте.

– сегментальная дистония – включает вовлечение соседних сегментов тела, например кривошея с поражением верхних конечностей.

– мультифокальная дистония – охватывает различные участки тела, удалённые друг от друга. Первые симптомы чаще всего появляются в детстве.

Симптомы

Симптомы дистонии в основном связаны с чрезмерным напряжением мышц и возникновением непроизвольных скручивающих движений. Другим симптомом, который может сопровождать описываемое расстройство, является дистонический тремор, который включает ритмичные, быстрые сокращения мышц. В зависимости от того, является ли заболевание очаговым или поражает несколько систем, его течение варьируется. Наиболее распространённой формой заболевания является кривошея, проявляющаяся в неправильном принудительном позиционировании головы.

Дистония может быть ограниченной определённой частью тела, и тогда говорят о фокальной дистонии, которая в свою очередь отличается от других типов (по локализации) тем, что при сегментарной и мультифокальной дистонии в процесс вовлекаются больше участков одновременно. Первые симптомы чаще всего появляются во взрослом возрасте. К такой ограниченной дистонии относится кривошея, пароксизмальный спазм век и лицево-нижнечелюстная дистония.

Кривошея развивается в возрасте от 20 до 60 лет. Вначале возникают боли в шее, трудности с поддержанием головы в правильном положении, иногда также появляется дрожание головы. По мере развития заболевания пациент все больше ощущает необходимость в возвращении головы в нормальное положение.

Голова обычно бывает наклонена в сторону, но также может быть наклона назад или вперед. В конечном счёте, неправильное положение головы и чрезмерное напряжение мышц шеи сохраняются. Пациенты могут на короткое время восстанавливать правильное положение головы с помощью специальных методов, например расслабление шеи.

Пароксизмальный спазм век проявляется в непроизвольном стягивании век, частом моргании и затруднённом открытии глаз, которое может длиться в течение нескольких секунд. Симптомы могут сопровождаться сухостью глаз.

Метод, который позволяет пациентам уменьшить симптомы на короткое время, – это нежно помассировать пальцем веко.

Симптомами лицево-нижнечелюстной дистонии являются открывание и закрывание рта и выпячивание языка независимо от воли. Речь может быть размытой, замедленной. Могут возникнуть трудности при глотании пищи, ощущение остановки пищи в пищеводе.

Пациенты часто чувствуют облегчение, касаясь лица или кладя конфету или палец в рот.

Если лицево-нижнечелюстная дистония возникает вместе со спазмом век, это называется синдромом Мейге.

В отдельную категорию можно выделить профессиональную дистонию (симптомы заболевания появляются при попытке выполнить определённые действия), которая выражается в виде писчей судороги и дистонии голосовых связок.

Симптомы писчей судороги возникают во время письма. Болезнь чаще всего поражает людей, которые много пишут от руки.

Первоначально, когда больной пишет, он чувствует нарастающую усталость в руке. Затем происходит судорога, которая выражается в слишком сильном сжатии ручки и нажиме на бумагу. Кроме того может произойти чрезмерное сгибание запястья или смещение предплечья. Чрезмерное сокращение мышц рук и неправильное позиционирование пальцев не позволяют выполнить запланированное действие. У большинства людей симптомы прекращаются, когда они перестают писать. Чаще всего человек, страдающий от писчей судороги, может выполнять другие точные действия без помех.

Подобные симптомы также встречаются у людей, которые часто повторяют ту же самую деятельность, например, пианисты, парикмахеры или игроки в гольф. Спазмы делают невозможным выполнение определённой задачи, в то время как другие моторные функции не нарушаются.

Дистония голосовых связок чаще встречается у певцов. Она проявляется в сокращении мышц голосовых связок, в результате чего пение становится невозможным.

В случае первичной дистонии, первые симптомы которой появились в детстве, чаще всего развиваются общие симптомы. Первые симптомы обычно начинаются на руке или ноге, а затем распространяются на остальную часть тела.

Симптомы, связанные с ногами, обычно бывают вызваны движением и имеют характер скручивания конечностей, изменённой походки, сгибания коленей при ходьбе. Интересно, что такие занятия, как танцы или ходьба задом наперёд, могут осуществляться без проблем. По мере прогрессирования заболевания симптомы начинают проявляться и в состоянии покоя, при этом коленные суставы и тазобедренный сустав остаются в постоянном сгибании.

Симптомы в области рук также вызываются движением и состоят из скручивания пальцев, запястья и предплечья. Они часто сопровождаются дистоническим тремором. По мере прогрессирования заболевания симптомы также проявляются в состоянии покоя, независимо от движения.

По мере прогрессирования заболевания дистонические движения постепенно исчезают, и на их месте появляется постоянное мышечное напряжение и вынужденное позиционирование тела, конечностей или шеи. Симптомы могут влиять на туловище и таз, вызывая неестественную осанку, чрезмерное сгибание позвоночника и наклон в сторону или вперёд. Интеллектуальное состояние не меняется, и люди, страдающие первичной формой, развиваются должным образом.

У 6 из 10 пациентов развивается генерализованная дистония, в то время как у других пациентов симптомы остаются ограниченными меньшей площадью тела. Общие симптомы генерализованной дистонии включают постоянный спазм шеи и туловища, что приводит к инвалидности у каждого четвертого пациента.

Симптомы вторичной дистонии варьируются в зависимости от повреждённой части нервной системы. Они тоже могут иметь генерализованный характер и проявляться сочетанием вышеперечисленных симптомов.

Существует также феномен психогенной дистонии, когда дистонические движения, которые выполняет пациент, являются нетипичными и вызванными психическими расстройствами. Характерно, что симптомы исчезают после использования плацебо (таблетки, которая не содержит каких-либо лекарственных веществ и предназначена для имитации настоящего лекарства) или после того, как внимание пациента было занято другим действием. Другими признаками, которые могут указывать на психогенную форму, являются внезапное появление и исчезновение симптомов, а также появление дополнительных, не характерных симптомов дистонии.

Диагностика

Дистония – это болезнь, которая прогрессирует медленно. Первые симптомы могут появиться как в детстве, так и у взрослых. Если пациент замечает мышечный дискомфорт или боль, ощущение принудительного изменения положения головы или другой части тела, то ему следует обратиться к врачу. Люди, которые профессионально подвергаются частому выполнению одной и той же повторяющейся деятельности, такой, как игра на музыкальном инструменте или письмо, более склонны к развитию дистонии и должны обращать более пристальное внимание на симптомы со стороны мышечной системы. Невролог прежде всего попытается определить, является ли дистония первичной или вызванной другим заболеванием, например, рассеянным склерозом или приёмом лекарств.

Если спазмы внезапно усиливаются, то необходимо вызвать скорую помощь, так как может возникнуть опасное дистоническое состояние. В некоторых случаях состояние пациента может быть настолько тяжёлым, что требует госпитализации в отделение интенсивной терапии.

При постановке диагноза врач первым делом фокусирует свое внимание на симптомах. Он может спросить о факторах, которые вызывают симптомы (например, движение или стресс) и о факторах, которые облегчают их. Пациент с симптомами дистонии должен предоставить список всех лекарственных препаратов, которые он сейчас принимает. Это поможет врачу определить, вызваны ли симптомы дистонии лекарствами, которые использует больной.

В некоторых случаях, например, при наличии описываемого расстройства у многих членов семьи пациента, может быть показано проведение генетического теста с целью определения причины заболевания. Полезной также является проведение электромиографии (ЭМГ), которая позволяет определить, какие мышцы вовлечены в процесс.

Лечение

Лечение дистонии обычно начинается с применения пероральных препаратов. Леводопа является первым лекарством, которое используется у пациентов с данным заболеванием. Если лечение леводопой неэффективно, будет предоставлено другое лекарство. Наиболее часто используются бензодиазепины, баклофен или тизанидин. К сожалению, такое лечение часто неэффективно.

В случае фокальной дистонии (спазм век, кривошея, дистония рта и нижней челюсти) хорошие результаты дают инъекции в поражённые мышцы ботулотоксина (обычно известного как ботокс). Эта процедура чаще всего выполняется неврологом. Часто пациенты после процедуры чувствуют огромную разницу в самочувствии и облегчение, связанные с возвращением к нормальному функционированию. Эффект может сохраняться до 3-х месяцев, после чего инъекцию ботулинического токсина следует повторить. Во время процедуры врач выполняет электромиографические или ультразвуковые тесты, чтобы точно определить, куда вводить ботулинический токсин.

Другой формой лечения является введение лекарств интратекально (в поясничный отдел позвоночника врач вводит иглу, а затем вводит лекарства в спинномозговую жидкость, окружающую спинной мозг). Здесь чаще всего используется баклофен.

Если дистония принимает очень тяжёлую форму, которая не поддаётся лечению, врач может предложить выполнить нейрохирургическую операцию. Наиболее часто используемая процедура называется глубокой стимуляцией мозга. Во время операции нейрохирург имплантирует в мозг устройство, стимулирующее часть мозга, ответственную за развитие симптомов.

Таламотомия – это ещё одна операция, используемая для лечения. Во время операции нейрохирург наносит точечное повреждение определённого фрагмента мозга – таламуса. Эффективность нейрохирургии приводит к улучшению примерно у 2-х из 3-х пациентов, проходящих такое лечение.

В то же время пациенты должны получать реабилитационную помощь, позволяющую улучшить их физическое состояние. В большинстве случаев дистония полностью не излечивается. Пациенты должны регулярно сообщать о последующих посещениях невролога, особенно если они принимают пероральные препараты или проходят лечение ботулотоксином. В общем, лечение подбирается индивидуально для каждого пациента, поэтому регулярные контрольные посещения, во время которых врач оценивает реакцию пациента на текущую терапию, очень важны.

Профилактика

Первичная форма дистонии вызывается генетическим расстройством, которое пациент не может контролировать. По этой причине не существует эффективной формы предотвращения развития данной формы дистонии.

В случае вторичной дистонии, то есть вызванной внешними факторами, можно избежать её развития. Здесь профилактика заключается в предотвращении контакта с вредными факторами, такими как марганец, метанол, цианиды и угарный газ. Препараты, такие как нейролептики, также могут вызывать дистонию, поэтому их следует избегать. Тем не менее, нейролептики используются при лечении серьёзных психических заболеваний, и врач, назначающий их, всегда учитывает преимущества и риски их применения у каждого конкретного пациента, поскольку в некоторых случаях использование этой группы препаратов может быть необходимо для контроля психического заболевания.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии дистонии обязательно проконсультируйтесь с врачом!