Фибромускулярная дисплазия позвоночных артерий

Это заболевание поражает артерии среднего размера, болеют преимущественно молодые женщины детородного возраста. Так как в патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, у пациентов поражаются соответствующие внутренние органы:

почки – в 60-75% случаев;
головной мозг – в 25-30%;
внутренние органы – 9%;
конечности – 5%.

Также фиброзно-мышечная дисплазия поражает коронарные, легочные артерии и аорту.

Описание заболевания

Фиброзно-мышечная дисплазия впервые описана в 1938 году как заболевание почечных артерий у 5-летнего мальчика врачами Ледбеттером и Беркландом. В 1946 году Палубинскас и Рипли доказали, что при этой патологии могут поражаться и сосуды мозга.

Фиброзно-мышечная дисплазия – это ангиопатия (заболевание сосудов), которая поражает артерии среднего размера. Чаще всего страдают почки, что приводит к стойкой, не поддающейся медикаментозному лечению, гипертензии. У 26% пациентов страдают сосуды одновременно нескольких органов – мозга, внутренних тканей, конечностей, сердца, легких.

При поражении головного мозга в 95% случаев в процесс вовлекается внутренняя сонная артерия, в 12-43% — позвоночная. Изменения более мелких внутричерепных сосудов встречается редко. Это заболевание – важная причина инсульта у молодых людей, особенно женщин. При повторяющемся разрыве внутренней сонной артерии в 80% случаев причина этого – фиброзно-мышечная дисплазия.

Средний возраст больных на момент диагностики болезни составляет 47 лет (от 24 до 70 лет, иногда патология встречается и у детей).

Причины и механизм развития (патогенез)

Причины фибромускулярной дисплазии неизвестны. Предполагается, что развитие болезни связано с нарушением развития соединительной ткани, что приводит к потере прочности артериальной стенки. Поэтому патология нередко сочетается с сосудистыми аневризмами (мешотчатыми расширениями). Растяжение стенки сосуда приводит к травме его внутренней поверхности, как результат происходит дальнейшее замещение клеток неполноценной соединительной тканью.

Вероятно, что ангиопатия имеет генетическую причину, например, мутацию в генах коллагена и эластина. Также есть сообщения о дефиците у больных альфа-антитрипсина и связи заболевания с нейрофиброматозом, синдромом Альпорта и феохромоцитомой.

Так как женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин, в развитии болезни предполагается роль гормональных факторов или изменений, связанных с генетическими особенностями женского организма. Некоторые авторы предполагают, что половые различия связаны с разницей в функционировании иммунной системы у мужчин и женщин.

Семейные случаи болезни встречаются редко, в основном у братьев и сестер. Чаще всего фиброзно-мышечная дисплазия носит спорадический, то есть случайный характер.

Виды фибромускулярной дисплазии

По микроскопической картине сосудистых изменений заболевание условно разделяют на три вида:

Фибродисплазия интимы (внутренней сосудистой оболочки) составляет менее 10% всех случаев патологии.
Медиальная фибродисплазия дополнительно классифицируется на 3 подвида: медиальная (80% при поражении почечных артерий), перимедиальная (10-15% таких случаев) и медиальная гиперплазия (1-2% этих случаев).
Фибродисплазия адвентиции (наружной оболочки сосуда) составляет менее 1% всех случаев заболевания.

Симптомы и признаки фиброзно-мышечной дисплазии

При поражении артерий мозга заболевание у большинства пациентов протекает бессимптомно. Поэтому надо обращать особое внимание на родственников уже выявленных больных, так как семейные случаи болезни отмечаются довольно часто.

Возможные симптомы фибромускулярной дисплазии, поражающей мозговые артерии

головная боль, головокружение, шум в ушах;
боль в шее, области сонных артерий;
временная слабость или онемение конечностей;
изменение мимики, временное нарушение речи;
признаки мозгового кровоизлияния: внезапная интенсивная головная боль, паралич.

Вероятные симптомы заболевания при внемозговой локализации:

повышение артериального давления, не поддающееся лечению (поражение артерий почек);
частые боли в животе, нарушения стула (поражение брыжеечных артерий или сосудов внутренних органов);
перемежающаяся хромота – боль в голенях, возникающая при ходьбе на некоторое расстояние и проходящая после остановки (поражение артерий конечностей).

Диагностика заболевания

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к ревматологу, проконсультироваться у ангиолога и сосудистого хирурга. Медицинский осмотр также включает неврологическое обследование, аускультацию (прослушивание) сонных артерий, выявление поражения почечных, висцеральных артерий и сосудов конечностей.

Признаки неврологических нарушений разнообразны – от поражения черепно-мозговых нервов до слабости, онемения конечностей и нарушения координации движений. Могут отмечаться положительные менингеальные признаки (ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского).

Физический осмотр включает измерение артериального давления на обеих руках, определение пульса на периферических артериях рук и ног, аускультацию (прослушивание) артерий почек, подвздошных и подключичных сосудов.

Лабораторные исследования при фибромускулярной дисплазии обычно не дают дополнительной информации, но могут быть полезны для оценки функции почек (уровень мочевины, креатинина, остаточного азота, скорость клубочковой фильтрации).

Дополнительное исследование рекомендуется в таких случаях:

перенесенный в молодом возрасте инсульт или ишемическая атака;
субарахноидальное кровоизлияние в любом возрасте;
любое подозрение на фибромускулярную дисплазию.

Стандартное исследование для выявления заболевания – ангиография артерий мозга. При этом выявляются участки расширения артерий, напоминающие бисер. При 1-м и 2-м типах болезни появляются длинные трубчатые сужения (стенозы) сосудов.

УЗИ мозговых сосудов чаще всего неинформативно. Преимущества компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), в том числе с контрастированием, для диагностики фибро-мускулярной дисплазии только устанавливаются.

КТ и МРТ используются для диагностики ишемического инсульта, вызванного поражением артерий, а также для выявления субарахноидального кровоизлияния.

Дифференциальная диагностика фиброзно-мышечной дисплазии проводится с такими заболеваниями:

болезнь Мойя-Мойя;
нейросифилис;
артериит Такаясу;
другие васкулиты.

Фибромускулярная дисплазия: лечение

Отчасти из-за того, что причина заболевания неизвестна, эффективное лечение его не разработано. К счастью, патология обычно протекает доброкачественно или даже бессимптомно, и в этом случае медицинское вмешательство не требуется.

Специальная диета не требуется. При фиброзно-мышечной дисплазии следует избегать активных видов спорта или тяжелой физической работы, приводящей к повышению артериального давления. При поражении сосудов мозга необходимо отказаться от любых физических манипуляций в области шеи, включая глубокий массаж.

Если у пациента имеются симптомы болезни, тактика лечения зависит от их выраженности:

при артериальной гипертонии терапию проводят нефролог и кардиолог;
при развитии инсульта или ишемической атаки в первые 3 часа используется внутривенное введение внутривенного активатора плазминогена, в первые 6 часов показаны интраартериальная механическая эмболэктомия и интраартериальный лекарственный фибринолиз;
при субарахноидальном кровотечении проводится неотложное лечение для предотвращения повторного кровоизлияния, артериального вазоспазма и поражения головного мозга, используются блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).

При выявлении на ангиографии признаков фиброзно-мышечной дисплазии без инсульта и аневризм пациенту назначается лечение антитромбоцитарными препаратами (аспирин, клопидогрел, тиклопидин). Некоторые врачи начинают лечение с гепарина или варфарина в течение 3-6 месяцев, а затем уже переводят больного на пожизненную антитромбоцитарную терапию. Однако при бессимптомном течении болезни никакие препараты не назначаются.

После перенесенного инсульта также назначается сначала антикоагулянтная, а затем антиагрегантная терапия.

Хирургическое лечение фибромускулярной дисплазии хорошо зарекомендовало себя при поражении артерий почек. Что касается хирургических вмешательств при инсульте эндартерэктомия малоэффективна при фибромускулярной дисплазии, поэтому не используется. Однако есть сообщения об успешном использовании сосудистых трансплантатов или шунтирования пораженных сосудов.

Если при фибромускулярной дисплазии обнаруживается аневризма артерии, ее лечат так же, как и при отсутствии этого заболевания. Существует 2 подхода к лечению таких аневризм: клипирование (наложение зажима на пораженный участок, требующее трепанации черепа) и эндоваскулярная операция – введение через просвет сосуда в расширение тонкой металлической, обычно платиновой, проволоки, которая расправляется и заполняет полость аневризмы. Это современный малоинвазивный способ.

Профилактика и прогноз

Необходимо придерживаться образа жизни, снижающего риск сосудистых осложнений, то есть инсульта:

отказ от курения;
контроль веса;
регулярные умеренные физические нагрузки;
здоровое питание с большим количеством растительной клетчатки;
постоянный контроль артериального давления.

Точные статистические данные о естественном течении болезни отсутствуют. Большинство случаев протекают бессимптомно или относительно доброкачественно. Среди диагностированных случаев болезни, если пациенты получают необходимое лечение, инсульты возникают крайне редко.

Наибольшую опасность для жизни при фиброзно-мышечной дисплазии представляет разрыв аневризмы. Он сопровождается очень высокой смертностью.

Тип I (80%) - серии стенозов чередуются с участками дилатации. На гистологии это, как правило, находят медиальную фиброплазию.
Тип II (15%) - единичный или мультифокальный тубулярный стеноз. Обычно это вызвано фибропалзией интимы. Этот тип более вероятно может привести к диссекции или окклюзии сосуда.
Тип III (5%) - одна стенка артерии подвержена истончению, что может привести к формированию истинной мешотчатой аневризмы

Картина болезни. Что обычно происходит из-за атипичной фиброзно-мышечной дисплазии

Гистологическая классификация ФМД основывается на изменении в слое артериальной наиболее пострадавшей стенки. Первоначально болезнь классифицируется как медиальная, интимальная, пери-адвентициальная и периартериальная, совсем недавно добавлены еще подклассификации, которые включают медиальную фиброплазию, перимедиальную фиброплазию и медиальную гиперплазию.
Дифференциальная диагностика ФМД включает, атеросклероз, артериальные воспалительные заболевания (например, болезнь Такаясу) или поражение сосудов нейрофиброматозом. Фиброзно-мышечная дисплазия связана с другими заболеваниями, включая синдром Элерса-Данлоса IV типа и дефицит альфа-1-антитрипсина.
Лечение
Самое раннее лечение ФМД было хирургическим. При открытой хирургии, было принято проводить артериотомию и дилатировать стенозированный проход градуированными расширителями. Вазоренальная гипертензия, ассоциированная с ФМД почечной артерии, успешно лечилась этим методом. Хирургия, однако, имеет высокий риск осложнений и теперь используется при неудачной ангиопластики или, когда болезнь распространяется на другие отделы сосудов. Хирургия остается методом выбора для связанных с болезнью аневризматическими расширениями. Современные хирургические результаты являются более чем приемлемыми с успешностью до 97% с улучшением или излечением от гипертонии.

Терапевтическое лечение будет первой линии для ФМД почечной артерии, которая вызывает гипертонию. При лечении гипертонии следует придерживаться стандартных рекомендаций. Показания к реваскуляризации включают в себя:

неспособность контролировать артериальное давление, несмотря на полипрагмазию;
появление гипертонической болезни;
непереносимость гипотензивных препаратов;
падение почечного размер/объем, несмотря на лечение;

Большинство опубликованные данные относятся результатам интервенционного лечения. Лучшие долгосрочные исходы для эндоваскулярного лечения ФМД, вызванных медиальной фиброплазией, которая так же эффективна, как открытые операции, но с более низким числом осложнений. Чрескожная ангиопластика является первой линии для лечения вазоренальной гипертензии, обусловленной фиброзно-мышечной дисплазией. Немедленные радиологические показатели успеха были зарегистрированы у 83-100% пациентов.
Долгосрочные наблюдения также показывают хорошие результаты, но катамнестические данные трудно интерпретировать из-за различий в отчетности. Наиболее важная клиническая конечная точка к эффективному снижению систолического и диастолического артериального давления. Лечение (восстановление нормотензии без необходимости гипотензивные препараты) достигается почти у 60% пациентов. Чрескожная ангиопластика является процедурой не без риска и распространенность осложнений варьируется от 0-28%. Большинство осложнений являются незначительными, связаны с пункцией сосудов или возникновением сегментарного почечного инфаркта. Артериальная перфорация может быть спровоцирована проводником, но полный разрыв сосуда большая редкость.
С помощью дуплексного сканирования можно оценить результат ангиопластики почечных артерий, и она показывает в последующем риск рестеноза между 10-25%. Повторить ангиопластику технически проще при ФМД, чем проведение первичной процедуры, поскольку она связана с меньшим риском перфорации сосуда или разрыва. Размещение стента в почечной артерии требуется редко даже при повторной ангиопластике, и в настоящее время, редко применяется первичное стентирование сосудов почек при ФМД.
ФМД может стать причиной гипертонии в детском возрасте. Лечение следует тем же путем, как и у взрослых, но результаты чрескожной транслюминальной ангиопластики кажется более благоприятной, чем при других причинах стеноза почечной артерии, таких как артериит. Первоначальные результаты зависят от подобных факторов, таких как длина и сложность поражения. Рестеноз возникает в до 30%, с более высокими темпами, чем у взрослых пациентов с реноваскулярной ФМД.

Каротидная ФМД также предварительно обрабатывается перед открытой операцией на сонных артериях, в том числе проводиться ангиопластика. При поражении дальше 3-4см от каротидной бифуркации хирургический доступ может быть сложным. Из-за этих проблем, есть явная привлекательность для чрескожного вмешательства, которая также стала методом выбора для симптоматического лечения ФМД внутренней сонной артерии. Сонные артерии имеют более высокий риск диссекции и, следовательно, более вероятно, что будет необходима установка стента. В настоящее время уделяется интерес к использованию устройств защиты головного мозга, чтобы снизить риск инсульта, связанный с этой процедурой.

ФМД может повлиять на различные области артериальной циркуляции и представлять типичные симптомы, происходящие при атеросклеротическом поражении. При раннем возрастном проявления симптомов и отсутствии привычных факторов риска атеросклероза следует заподозрить ФМД. УЗИ сосудов и ангиография обеспечивает окончательный диагноз, а чрескожная ангиопластика обычно является методом выбора для первичного лечения.

Неспецифический аортоартериит (НАА) — заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением аорты и отходящих от нее сосудов, с развитием деструктивно-продуктивного сегментарного аортита и субаортального панартериита, который приводит к деформации сосудистого просвета и, следовательно, к ишемическим расстройствам. Заболевание встречается как в молодом, так и в детском возрасте, начинается чаще в возрасте от 10 до 20 лет, преимущественно болеют лица женского пола [1–3].

Относительная редкость данной патологии становится одним из факторов, определяющим сложность и несвоевременность ее диагностики, неадекватность лечения, что приводит к ранней инвалидизации и высокому риску развития жизнеугрожающих осложнений у больных с НАА [4].

НАА клинически характеризуется сменой двух стадий (фаз) течения: острой и хронической. В острой фазе преобладает общевоспалительный синдром: возможно повышение температуры тела, сосудистые боли, значительное увеличение СОЭ, гипохромная анемия и увеличение уровня С-реактивного белка. Характер клинических проявлений зависит от преимущественной локализации сегментарного поражения артериального русла [5]. В случае поражения почечных артерий развивается артериальная гипертензия ренального генеза и тогда наибольшие трудности представляет собой дифференциальная диагностика НАА с врожденными сосудистыми дисплазиями.

Представляем клиническое наблюдение фибромускулярной дисплазии, диагностированной у девочки 8 лет, которая первично трактовалась как НАА.

Клиническое наблюдение. Пациентка К., 8 лет поступила в стационар с жалобами на подъемы артериального давления (АД) максимально до 220 и 90 мм рт. ст., периодические головные боли.

Из анамнеза жизни известно, что девочка от второй беременности, протекавшей на фоне анемии и угрозы прерывания в первом триместре, первых срочных родов. Родилась с массой 2800 г, длиной 50 см, находилась на грудном вскармливании до 5 месяцев. В психомоторном развитии не отставала. Вакцинирована по календарю. Реакция Манту отрицательная. После двух лет 5–6 раз в год болела ОРВИ, дважды ангиной, перенесла ветряную оспу. Наследственность отягощена по линии отца: дед умер от разрыва аневризмы артерии головного мозга. Аллергологический анамнез: аллергическая сыпь на антибиотики цефалоспоринового ряда.

Анамнез заболевания: впервые в возрасте 5 лет у девочки отмечался эпизод болей в правом тазобедренном суставе. По месту жительства диагноз трактовался как ювенильный хронический артрит. При обследовании воспалительной активности не выявлено. Получала нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), внутривенное введение глюкокортикоидов, антибактериальную терапию, на фоне чего болевой синдром купировался. В дальнейшем артралгии не беспокоили. В 6,5 лет, при случайном измерении АД (в семье появился тонометр), выявлено его повышение до 190 и 100 мм рт. ст. Ребенок обследован в хирургическом стационаре, где по данным ультразвуковой допплерографии (УЗДГ) и рентгеноконтрастной компьютерной томографии выявлен стеноз левой почечной артерии до 70%. Несмотря на проводимую гипотензивную терапию (Норваск, Карведилол, Арифон), цифры АД сохранялись высокими. Через год при ангиографическом исследовании выявлен сегментарный стеноз проксимального отдела левой почечной и верхней брыжеечной артерий — заподозрен НАА. По результатам обследования в ревматологическом стационаре диагноз НАА был подтвержден, но базисная терапия не назначена в связи с отсутствием лабораторной активности. В качестве лечения девочка получала только гипотензивные средства без значимого эффекта. При повторной УЗДГ через 6 месяцев выявлены признаки гемодинамически значимого стеноза аорты в области отхождения от нее висцеральных ветвей (начальных отделов чревного ствола, верхней брыжеечной и обеих почечных артерий — не менее 70%). С учетом сохраняющейся и торпидной к стандартной терапии артериальной гипертензии, девочке была выполнена попытка баллонной ангиопластики левой почечной артерии без эффекта: сохранялись высокие цифры АД: днем до 200 и 100 мм рт. ст., ночью — до 170 и 90 мм рт. ст. Направлена в УДКБ Первого МГМУ им. И. М. Сеченова для верификации диагноза и лечения.

При поступлении состояние средней тяжести за счет артериальной гипертензии. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, девочка астенического телосложения. При аускультации в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечные тоны звучные, акцент II тона над легочной артерией, выслушивается систолический сосудистый шум над областью обеих сонных артерий, подключичных, позвоночных артерий, в проекции брюшной аорты, почечных и бедренных артерий. Пульс симметричный, достаточного наполнения. Частота сердечных сокращений (ЧСС) — 96 ударов в минуту; АД на левой руке 180/90 мм рт. ст., на правой — 170/70 мм рт. ст. При лабораторном обследовании воспалительной активности, характерной для острой фазы НАА (повышение уровня СОЭ, С-реактивного белка, гиперфибриногенемия), не выявлено. По данным суточного мониторирования АД — признаки артериальной гипертензии систолического характера.

Учитывая несоответствие между обширным характером поражения аорты и ее ветвей и полным отсутствием воспалительной активности на протяжении двух лет наблюдения, в целях дифференциальной диагностики девочке была выполнена позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) всего тела, по результатам которой убедительных данных за наличие активного воспалительного процесса в стенках магистральных артерий не получено.

На основании жалоб, сведений наследственного анамнеза, клинико-лабораторных и инструментальных данных установлен диагноз: фибромускулярная дисплазия с поражением аорты, почечных артерий, верхней брыжеечной артерии и чревного ствола; вазоренальная артериальная гипертензия. При консультации в РНЦХ им. Б. В. Петровского диагноз подтвержден и рекомендовано хирургическое лечение. 04.08.2010 года девочке было выполнено двустороннее аутовенозное аортопочечное протезирование, получено гистологическое подтверждение диагноза фибромускулярной дисплазии. Состояние ребенка после операции удовлетворительное, жалоб нет, АД 100 и 60 мм рт. ст., головные боли не беспокоят, в настоящее время в гипотензивной терапии не нуждается.

Фибромускулярная (фиброзно-мышечная) дисплазия — это гиперпластическое заболевание, обусловленное мутацией в гене коллагена III типа (135580, 2q31, COL3A1) и характеризующееся поражением артерий среднего и мелкого калибров. Наиболее часто поражаются почечные артерии, реже сонные артерии, однако возможно вовлечение в патологический процесс и сосудов конечностей (подвздошной и/или подключичной артерии), а также коронарных артерий. Как и НАА, данная патология возникает преимущественно у детей и молодых женщин. Впервые заболевание было описано в 1955 году Л. Маккормиком.

При фибромускулярной дисплазии может поражаться любой из слоев артериальной стенки — интима, медиа и адвентиция. Сужение просвета сосуда происходит в результате концентрического или эксцентрического отложения коллагена в просвете сосуда. При этом внутренняя эластическая мембрана утончается или фрагментируется. Патологический процесс проявляется мультифокальным, тубулярным или монофокальным стенозом артерий малого и среднего калибра. Более редкий тип поражения — в области интимы и периартериально — чаще встречается у детей, и при этом заболевание носит быстропрогрессирующее течение.

Клинические проявления и осложнения зависят от локализации поражения: перемежающаяся хромота, артериальная гипертензия (вазоренального характера как проявление стеноза почечных артерий), нарушение мозгового кровообращения, развитие расслаивающей аневризмы аорты, инфаркт миокарда.

У 85% больных отмечают поражение медии в дистальном отделе основной почечной артерии и ее ветвей, что и обуславливает наиболее частое клиническое проявление фибромускулярной дисплазии — вазоренальную артериальную гипертензию, торпидную к стандартным схемам гипотензивной терапии. По данным различных авторов, фибромускулярная дисплазия почечных артерий занимает второе место (10–15%) в структуре реноваскулярной артериальной гипертензии (после ишемической болезни почек вследствие атеросклероза) [6].

В представленном клиническом наблюдении имеется классическая симптоматика поражения почечных артерий при фибромускулярной дисплазии в виде развития неконтролируемой стандартными схемами гипотензивной терапии вазоренальной артериальной гипертензии, первично трактовавшейся как НАА. Отсутствие общевоспалительного синдрома в дебюте заболевания и признаков лабораторной активности на протяжении всего периода наблюдения не позволило подтвердить диагноз НАА. В качестве нового дифференциально-диагностического метода исследования была использована позитронно-эмиссионная томография, позволившая объективно оценить отсутствие активного воспалительного процесса в стенках магистральных артерий. Попытка баллонной ангиопластики не привела к ожидаемому эффекту. Только проведенное двустороннее аутовенозное аортопочечное протезирование позволило купировать вазоренальную артериальную гипертензию.

Литература

Первый МГМСУ им. И. М. Сеченова, Москва

Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Причины

Конкретные причины, механизм возникновения и течение болезни окончательно не изучены. Большинство исследователей полагают, что эта системная патология сосудов является следствием врожденных изменений в структуре эластической ткани. Дефицит эластических волокон ведет к компенсаторному увеличению и разрастанию мышечной и фиброзной ткани.

Некоторые врачи акцентируют внимание на определенной роли механического стресса. Примером может служить развитие характерного перерождения почечной артерии вследствие натяжения сосудистой ножки почки при ее чрезмерной патологической подвижности – птозе. Но этот вывод остается достаточно спорным.

Клинические проявления

Жалобы, предъявляемые пациентами, зависят от того, какие сосуды вовлечены в процесс. При поражении почечных артерий происходит стойкое повышение АД, особенно диастолического. Гипертензия устойчива к медикаментозному лечению, течение ее – злокачественное, ведущее к ухудшению зрения и чрезмерной нагрузке на левые отделы сердца с развитием сердечной недостаточности.

Если дисплазии подверглись сонные артерии, то больных беспокоят головные боли, головокружение, нечеткость зрения, шум в ушах, слабость лицевых мышц. Возможно возникновение проблем при жевании, онемение языка, речевые расстройства.

Поражение висцеральных артерий заявляет о себе болевым синдромом, зависящим от приема пищи. Дисфункция желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, изжогой, рвотой, вздутием кишечника, неустойчивым стулом. У пациентов пропадает аппетит, снижается масса тела.

Когда в результате фиброзно-мышечной дисплазии артерий нарушается кровоснабжение конечностей, в них отмечаются боли, возникающие или усиливающиеся при ходьбе, онемение, похолодание, двигательные расстройства. В процесс, в зависимости от распространенности патологических изменений, могут вовлекаться кисти и стопы.

Принципы диагностики

Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии. Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование сосудов и ангиография.

Дуплексное сканирование, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость.

Лечение

Лечение фиброзно-мышечной дисплазии – хирургическое. Вид и объем оперативного вмешательства подбирается персонально для каждого пациента с учетом формы дисплазии и степени нарушения регионарного кровообращения. В условиях нашего отделения сосудистой хирургии это осуществляется опытными специалистами на высоком профессиональном уровне.

Суть операции состоит в удалении пораженного участка артерии с последующим восстановлением непрерывности сосудистого русла. Это возможно путем реимплантации в стенку аорты или наложения анастомоза конец в конец. Патологические изменения большой протяженности требуют протезирования. Оно проводится собственными тканями – аутоартериальное или аутовенозное, или с использованием современных синтетических материалов. Еще один из методов коррекции – внутрисосудистое расширение суженного участка.

Немаловажное значение имеет симптоматическая терапия. При поражении сосудов почек и развитии гипертензии контроль уровня артериального давления должен быть как до операции, так и в послеоперационный период, если оно сразу не нормализовалось после хирургического вмешательства. Оправдано применение лекарственных средств, улучшающих реологические свойства крови и препятствующих тромбообразованию.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении прогноз достаточно благоприятный. Чем раньше сделана операция, тем лучше. Когда оперативное вмешательство противопоказано, что бывает при двустороннем обширном поражении ствола и одновременно ветвей почечной артерии, двусторонней дисплазии почечных артерий в сочетании с поражением паренхимы почек, прогноз серьезный.

Почечная ФМД может стать причиной развития реноваскулярной гипертензии, а также привести к расслоению почечной артерии, инфаркту почки и расслоению аневризмы. ФМД цервикальных артерий и артерий головного мозга может стать причиной ишемического или геморрагического инсульта, расслоения цервикальной артерии, повышает риск субарахноидального кровоизлияния.

Существует несколько регистров пациентов с ФМД, которые призваны оценить распространенность, демографические характеристики, патофизиологию и лечение заболевания. По данным анализа медицинских баз, ФМД можно охарактеризовать как редкое заболевание, являющееся нечастой причиной вторичной гипертензии молодых женщин, а также как системное сосудистое заболевание с поражением почечных, цервикальных, церебральных, коронарных и подвздошных артерий. Обращает внимание, что более чем в 30% случаев ФМД встречается в двух и более бассейнах артерий.

Результаты недавних исследований свидетельствуют о вкладе генетических факторов и курения в развитие болезни.

Распространенность ФМД почечных артерий достигает 0,02–0,08%. Однако результаты одного из мета-анализов, базирующегося на данных доноров, показали частоту ФМД до 4%. В исследовании CORAL (Cardiovascular Outcomes in Renal Atherosclerotic Lesions), где ФМД была диагнозом исключения, ее частота составила 5,8%.

Kincaid на основании патологических и ангиологических характеристик предложил рассматривать 3 типа почечной ФМД: мульфокальный (внешне похож на бисер), унифокальный (стеноз до 1 см) и тубулярный (стеноз более 1 см). Позднее Savard и коллеги предложили объединить два последних типа в один унифокальный.

Наиболее частым клиническим проявлением заболевания становится гипертония. При физикальном обследовании иногда в эпигастральной области или боковых областях удается выслушать шум. При этом боль в боковых областях может быть симптомом расслоения почечной артерии или аневризмы. По данным регистров, ассоциированная с ФМД аневризма регистрируется у 17% больных, треть всех случаев приходится именно на почечную артерию, расслоение артерии случается в 19.7%, что требует пристального внимания клиницистов.

Диагноз ФМД почечных артерий устанавливается при УЗ-допплерометрии, компьютерной ангиографии или магнитно-резонансной томографии. Однако золотым стандартом остается катетерная ангиография.

Используют как лекарственную терапию - антигипертензивные блокаторы ренин-ангиотензиновой системы, антиагрегантные и антикоагулянтные препараты после ангиопластики или при расслоении артерии или тромбозе, а также эндоваскулярные и хирургические вмешательства.

ФМД сонных и позвоночных артерий встречается реже, чем поражение почечных сосудов. По данным анализа американского регистра, одновременная диагностика ФМД почечных и каротидных артерий отмечается в 65% случаев.

Своевременное выявление цервикальной ФМД помогает значительно улучшить первичную и вторичную профилактику цереброваскулярных событий. Задуматься о наличии цереброваскулярной ФМД необходимо при обнаружении ФМД почечных артерий, у пациентов с пульсирующим шумом в ушах, расслоении цервикальной артерии, церебральной ишемии, субарахноидальном кровоизлиянии, внутримозговой аневризме и артериовенозной фистуле. Обращает на себя внимание, что у 60% пациентов с такой патологией наблюдается головная боль, 32% из них имеют классическую мигрень. По данным исследований, ишемический инсульт возникает у 10% больных, транзисторная ишемическая атака - примерно у 20%.

В противовес цервикальной ФМД, интракранильная ФМД встречается очень редко. Однако у 6% пациентов она может осложняться множественными внутричерепными аневризмами.

Анализ когорты больных с цервикальной ФМД демонстрирует, что у 5% больных возникает рецидивирующий инсульт/транзиторная ишемическая атака.

Для диагностики ФМД сонных артерий и наблюдения за пациентами используется допплерометрия. По данным европейского консенсуса, магнитно-резонансная ангиография или КТ-ангиография являются предпочтительными методами скрининга цереброваскулярной ФМД.

В большинстве случаев лечение церебральной и цервикальной ФМД медикаментозное, включая антитромботическую терапию, контроль за сердечно-сосудистыми факторами риска, особенно курением. В случае развития осложнений проводится стентирование.

Спонтанное расслоение коронарных артерий и ФМД

Результаты нескольких исследований говорят о тесной связи между ФМД и спонтанным расслоением коронарных артерий (СРКА). СРКА представляет собой расслоение или образование гематомы в сосудистой медии, что сопровождается обструкцией или сдавлением просвета сосуда. СРКА необходимо подозревать при развитии острых коронарных событий у женщин молодого и среднего возраста с незначительными сердечно-сосудистыми факторами риска. Средний возраст развития СРКА аналогичен возрасту установления ФМД и составляет 50 лет, 90% всех пациентов - женщины.

Обращает на себя внимание частая ассоциация СРКА и ФМД экстракоронарных сосудов – 52%-86%. В большинстве случаев речь идет о поражении почечных, подвздошных или цереброваскулярных артерий. В одном из ранних исследований обнаружено, что у 42% больных с СРКА диагностируют ≥2 не коронарных поражений. В другой работе, включавшей 115 пациентов, у 9 из 40 индивидуумов, прошедших исследование головного мозга, были выявлены внутримозговые аневризмы. СРКА также ассоциировано с воспалительными заболеваниями сосудов и поражениями соединительной ткани.

Выделяют 3 типа СРКА. При обнаружении во время коронарной ангиографии окрашивания контрастом стенки артерии с множественными радиопрозрачными очагами, речь пойдет о 1 типе. Однако типичная картина поражения коронарных артерий нередко отсутствует и чаще встречается сужение или извилистость коронарных артерий (2 тип) или фокальный или тубулярный стеноз, имитирующий атеросклероз (3 тип).

Лечение СРКА, в отличие от атеросклеротических коронарных событий, обычно консервативное. Это связано с высокой вероятностью спонтанного заживления (>50%) и низкой эффективностью чрескожных коронарных вмешательств или шунтирования коронарных артерий.

Генетические факторы ФМД

В 1960-1970 гг. опубликованы результаты исследований, свидетельствующих о повышении риска ФМД у близнецов, братьев и сестер. В более поздних работах описаны семейные случаи СПКА и найден аутосомно-доминантный тип наследования.

Анализ французской когорты из 100 пациентов показал, что в 11% случаев заболевание обнаруживается хотя бы у одного из родственников, в американском регистре этот показатель был равен 7,3%. В 2015 году Kiando и соавторы провели анализ экзонов больных ФМД и выявили наличие не менее 2 родственников с аналогичным заболеванием. К сожалению, в исследовании отмечена высокая гетерогенность.

В исследовании, проведенном Boutouyrie и коллегами, по данным ультрасонографии высокого разрешения у больных ФМД определялся тройной сигнал в дополнение к поверхностям кровь-интима и медиа-адвентиция. Тройной сигнал также можно выявить у больных эссенциальной гипертензией и при мышечной гипертрофии. Результаты нескольких анализов продемонстрировали более частое выявление тройного сигнала у родственников пациентов ФМД, по сравнению с группой контроля.

В ранних исследованиях случай-контроль не было найдено ассоциации между ФМД и генами, отвечающими за синтез ренина и ангиотензина, или экстрацеллюлярного матрикса, включая α-1-антитрипсин. Однако в более поздних крупных анализах обнаружена достоверная ассоциация между мультифокальной ФМД и тремя генами, кодирующими мышечные протеины: OBSCN, DYNC2H1 и MYLK. Ген MYLK также вовлечен в развитие семейного расслоения грудного отдела аорты, а ген RNF213 ассоциирован с развитием болезни Моямоя - хронического прогрессирующего заболевания сосудов головного мозга.

Результаты первого полногеномного исследования свидетельствуют о наличии локуса в 6 хромосоме, сопряженного с ФМД и другими сосудистыми поражениями типа утолщения комплекса интима-медиа или изменения соотношения артериальной стенки к просвету сосуда. Генетические исследования имеют большую перспективу у пациентов с ФМД, что важно, как в идентификации лиц с высоким риском осложнений, так и в определении необходимости наблюдения за ними.

Обновленные рекомендации Европейского консенсуса по ФМД

В 2015 году были опубликованы рекомендации по диагностике и лечению ФМД. Их ключевым положением стал скрининг ФМД почечных артерий у пациентов младше 30 лет с артериальной гипертензией, особенно, у женщин. В последней версии документа эксперты увеличили возраст для скрининга ФМД у женщин до 50 лет, что отвечает среднему возрасту диагностики заболевания по данным французского и американского регистров.

В качестве метода скрининга предпочтение отдается допплерометрии почечных артерий, при этом наилучшим методом визуализации остается КТ-ангиография, особенно при подозрении на дистальное поражение и выявлении ФМД в отсутствии гемодинамических изменений.

Учитывая частое сочетание ФМД почечных и сонных артерий у больных гипертонией и цервикальной ФМД, необходимо обследовать артерий почек, и, наоборот, в случае почечной ФМД исключить поражение каротидных и церебральных артерий. У перенесших СРКА важно визуализировать почечные и церебральные артерии, в первую очередь, для исключения аневризм.

Эксперты обращают внимание, что при рецидиве стеноза артерии после двух ангиопластик, хирургическое вмешательство является методом выбора и позволяет снизить риск воспаления и фиброза артерий.

Читайте также: