Отсутствие лучевой кости у новорожденного

Врожденная косорукость – это устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью. Может сочетаться с другими врожденными пороками конечности. Диагноз выставляется на основании рентгенологической картины и данных осмотра. Лечение хирургическое, проводится в раннем возрасте (обычно до 1 года). После операции назначается ЛФК, массаж и физиотерапия.

МКБ-10

• Причины
• Классификация
• Симптомы врожденной косорукости
• Диагностика
• Лечение врожденной косорукости
• Цены на лечение

Общие сведения

Врожденная косорукость – аномалия, при которой кисть располагается под углом к предплечью. Данный вид деформации конечностей возникает вследствие недоразвития костей и/или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Является редкой патологией, по литературным данным лучевая косорукость выявляется у одного из 55 тыс. новорожденных, локтевая косорукость – у одного из 220-550 тыс. новорожденных. Может быть односторонней или двухсторонней. Нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Лечение осуществляют детские ортопеды. Рекомендуется оперативное вмешательство в раннем возрасте.

Причины

Врожденная косорукость формируется в результате воздействия ряда внешних и внутренних факторов. К числу внешних (экзогенных) факторов, которые могут вызвать развитие данной патологии, относится недостаточное питание матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, а также ионизирующее облучение. В числе внутренних (эндогенных) причин – поздняя беременность, гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные расстройства и патологические изменения матки. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

Классификация

Выделяют два типа врожденной косорукости: лучевую и локтевую. Лучевая косорукость формируется при недоразвитии либо отсутствии лучевой кости и ассоциированных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии либо отсутствии локтевой кости и соответствующих сухожилий. Каждый тип врожденной косорукости подразделяется на несколько подтипов с учетом степени недоразвития кости.

Локтевая косорукость:

• Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
• Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
• Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
• Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.

Лучевая косорукость:

• 1 степень – лучевая кость укорочена не более, чем на 50% от нормы.
• 2 степень – лучевая кость укорочена более, чем на 50% от нормы.
• 3 степень – лучевая кость полностью отсутствует.

Кроме того, при лучевой косорукости специалисты в области ортопедии и травматологии выделяют 4 типа кисти:

• 1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
• 2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
• 3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
• 4 тип – кости кисти развиты нормально.

Симптомы врожденной косорукости

При лучевой косорукости кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в сторону лучевой поверхности (сторону большого пальца). По тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти по отношению к головке локтевой кости. Кисть вращается вокруг головки, как флажок флюгера.

У большинства пациентов с врожденной косорукостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие I пальца, отсутствие I пястной кости, отсутствие I, II и III пальцев. I палец может быть укороченным, состоять из одной фаланги или из-за отсутствия I пястной кости висеть на кожной ножке. V и IV пальцы при этом развиты нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональные возможности кисти резко ограничены, захват предметов часто невозможен.

Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает. Из-за деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону V пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца нередко отсутствуют. Возможно также отсутствие длинной головки бицепса плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.

При локтевой косорукости кисть находится в положении супинации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону V пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. Из-за деформации лучевой кости образуется дугообразное искривление, обращенное выпуклостью в лучевую сторону (сторону I пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косорукости.

Диагностика

Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения дальнейшего плана лечения выполняют рентгенографию костей предплечья и рентгенографию костей кисти. Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и электромиографию.

Лечение врожденной косорукости

Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.

При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.

Синдактилии (сращения пальцев) при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают физиотерапию, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.

Косорукость – врожденная патология в строении конечностей, обусловленная недоразвитостью тканей лучевой локтевой кости. Если кисть отклоняется в лучевую сторону, специалисты говорят о лучевой косорукости, при отведении конечности в другую сторону – речь идёт о локтевой косорукости.

Причины

Лучевая врождённая аномалия встречается чаще, чем локтевая. Обычно патологию диагностируют сразу при появлении малыша на свет.

Многие мамы спрашивают, почему возник такой врождённый дефект у их младенца? Поводов для данного недуга может быть масса. Специалисты говорят о провоцирующих факторах, которые могут негативно повлиять на плод ещё в утробе будущей мамы.

• Приём беременной сильнодействующих медикаментов.
• Механические травмирования беременной.
• Перенесённые психоэмоциональные потрясения.
• Скудное питание на всём сроке вынашивания.

Помимо перечисленных предпосылок известны также эндокринные причины. В период беременности у будущей мамы могут возникнуть нарушения в области детородного органа. Самыми опасными считаются четыре или пять недель вынашивания. Если в данный период беременная заболела, например, подхватила какую-то инфекцию, этот факт может сказаться на развитии плода.

Симптомы

Симптоматика проявляется аномалиями в строении конечностей. Признаки различаются в зависимости от вида заболевания. Бывает несколько вариантов патологий, различают:

• лучевую либо локтевую аномалию,возникшую ещё в утробе и проявившуюся сразу после рождения;
• приобретенную патологию, которая возникла после полученных травм.

Кроме того, имеющаяся аномалия может характеризоваться изменениями в костях, а может и не иметь таковых.

Для локтевой косорукости характерны следующие признаки:

• Кисть отклоняется к локтю.
• Форма предплечья напоминает дугу.
• Головка луча вывихнута в локтевом суставе.
• Первые пальцы синдактилированы.
• Несколько пальцев может отсутствовать.
• Дисфункция кисти.

Если младенец страдает от лучевой косорукости, в этом случае можно говорить о следующих проявлениях:

• Отклоняется кисть к лучевой кости.
• Пальцы деформированы.
• Внешний вид кисти тоже может быть патологически искажен.
• Предплечье укорочено.
• Поражённый сегмент теряет свои функции.

Диагностирование обычно осуществляется неонатологом после рождения ребёнка. Специалист оценивает степень поражения. Так при лучевой косорукости при первой степени недуга лучевая кость может быть короче на половину от нормальной её длины, а при последней степени - может диагностироваться полное отсутствие данной кости.

Осложнения

Осложнения могут возникнуть после операции. Все они связаны с неокрепшим детским организмом. Может развиться воспаление, часто требуется ни одна, а несколько операций, что тоже трудно перенести младенцу. Гипс иногда малышу нужно носить по несколько месяцев, что связано со стрессом для младенца, его неудобством и большим терпением и выдержкой мамы

В тяжёлых случаях патологии, когда применяется протезирование, требуется длительная реабилитация. И только после нескольких курсов ЛФК, врач может дать дальнейший прогноз по поводу способности двигать руками.

Лечение

Первым делом не стоит отчаиваться. Специалист объяснит вам, когда необходимо сдавать анализы младенцу, и какая манипуляция показана в подобных случаях. Есть небольшие отклонения, которые можно устранить с помощью массажа.

В любом случае в ходе терапии и при любом виде лечения потребуется заниматься с малышом специальной гимнастикой. Маме лучше самой научиться делать основные базовые упражнения по массажу и ЛФК.

Обращаться к методам народной медицины, а также к альтернативной терапии (знахаркам, например) не рекомендуется.

Терапия по оптимизации и исправлению косорукости довольно длительная. С момента рождения младенца больному назначает курс массажа. Оперирование обычно осуществляют, когда пациенту исполняется полтора или два года. Если более подробно говорить о видах лечения, то можно выделить:

• Медикаментозную терапию. Лечение включает лечебную физкультуру, массажирование, наложение гипса. Такое лечение обычно является не заменой оперативному вмешательству, а необходимой подготовкой к нему.

• Оперирование. Операций на протяжении лечения может быть несколько. Каждый случай индивидуален. Врожденная патология может быть глубокой, но также известные случаи и небольших лёгких деформаций, которые достаточно быстро устраняются.

• Если хирургическое вмешательство не привело к должному результату, применяют протезирование. Иногда постановка протеза единственный путь выхода из возникшей ситуации и единственная надежда, чтобы ребёнок вёл полноценную жизнь.

Профилактика

Профилактические меры необходимо проводить будущей маме, будучи беременной. Поскольку данная патология не имеет наследственного фактора, от будущей роженицы и её образа жизни зависит, будет ли будущий младенец страдать данным недугом. С первых недель вынашивания необходимо встать на учёт в женскую консультацию, проходить все плановые осмотры и сдавать необходимые анализы. Специалист будет контролировать течение беременности и по возможности предупредит своим вмешательством начинавшиеся патологии, если будет такая угроза.

Необходимо правильно питаться, исключить вредные привычки, слушать и исполнять все рекомендации специалиста и не делать того, что может навредить эмбриону в утробе. Быть осторожнее с приёмом различным препаратов, исключить самолечение в случае болезни, избегать провоцирующих патологию факторов.

Врожденная косорукость является следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны, а также недоразвитие или отсутствие лучевой и локтевой костей. В зависимости от стороны девиации — отклонения кисти, больные распределены на две группы с локтевой и лучевой косорукостью. С учетом выраженности девиации кисти и ограничения объема движений в кистевом суставе и ротационных движений, выделяются три степени тяжести. К I степени тяжести относятся дети с лучевой или локтевой девиацией кисти до 160 градусов, ограничением ладонного сгибания до 60-70 градусов, тыльного сгибания до 50-60 градусов. Ротационные движения у детей с I степенью косорукости — 60-70 градусов. Ко II степени тяжести включают больных с лучевой и локтевой девиацией кисти до 110 градусов, ограничением ладонного сгибания до 40-60 градусов, тыльного сгибания до 30- 50 градусов. Ротационные движения ограничены до 45-50 градусов. К III степени тяжести отнесены дети с лучевой девиацией кисти ниже 110 градусов, ограничением ладонного и тыльного сгибания до 20 градусов, ротационными движениями до 10-30 градусов. У больных с врожденной лучевой косорукостью на почве аплазии и гипоплазии лучевой кости в результате аномалии опорно-двигательного аппарата выявлены следующие клинические признаки (рис.): пораженная верхняя конечность резко укорочена по сравнению со здоровой и дугообразно искривлена в области предплечья (в основном за счет предплечья, в пределах от 2 до 9 см); кисть отклонена в лучевую сторону под углом от 85 до 109 градусов к оси предплечья и пронирована, часто I палец недоразвит в виде рудимента, висит на кожной ножке или отсутствует, пальцы согнуты в межфаланговых суставах. Пораженная рука атрофична (1-3 см) по сравнению со здоровой, особенно это выраженно в области предплечья. Иногда наблюдается четырехпалость. Пальпаторно головка локтевой кости выпячивается в виде полушаровидного выступа, покрыта омозолелой кожей. Локтевая кость на всем протяжении прощупывания дугообразно искривлена и укорочена, в большинстве случаев на месте лучевой кости прощупываются мышцы лучевой стороны, которые значительно атрофированы. В некоторых случаях удается пальпировать рудиментарную лучевую кость ближе к локтевому суставу. Движения в лучезапястном суставе ограничены за счет тыльного и ладонного сгибания, в пределах 10-20 градусов. При врожденном недоразвитии дистального конца лучевой кости с двухсторонним поражением отмечается недоразвитие I пальца в виде рудимента, висящей на кожной ножке, сторона с более выраженным поражением была укорочена на 1 см по сравнению с другой, предплечье и кисть слегка пронированы, движения в кистевом суставе ограничены за счет ладонного сгибания кисти на 20 градусов и тыльного сгибания на 30 градусов, в локтевом суставе — не нарушены, функция схвата кисти удовлетворительная.

У больных с врожденной локтевой косорукостью деформация может быть обусловлена экзостозной болезнью, болезнью Олье и др. У таких детей наблюдается атрофия мягких тканей и укорочение предплечья от 3 до 5 см. Нарушается функция локтевого и лучезапястного суставов, предплечье варусно искривлено. За наружным мыщелком плечевой кости пальпируется вывихнутая головка лучевой кости, за счет чего ограничены движения в локтевом суставе.

Лучевая девиация кисти устраняется путем опережения удлинения на стороне косорукости. После выравнивания длины обеих костей предплечья, происходит самовправление вывиха или подвывиха головки локтевой кости. Через 1-1,5 месяцы после рентгенологического контроля аппарат Илизарова снимают и накладывают съемную гипсовую лангетную повязку. В последующем больные получают физиолечение и параллельно лечебную физкультуру, направленную на восстановление нарушенных функций кистевого сустава, пальцев кисти.

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен

Лучевая дисплазия (лучевая косорукость).

Недостаточность длины луча лучевой стороны, затронуты все мягкие ткани и скелет. Чаще всего нарушения относятся к предплечью, запястью, кистию. Лучевая дисплазия обычно сочетается с гипоплазией первого пальца. ИСКЛЮЧЕНИЕ: тромбоцитопения - синдром отсутствия лучевой кости с нормальными первыми пальцами.

Распространенность

• 1 на 30000 до 1 на 100000 живорожденных
• Мальчики > девочек
• Правая > левой
• В половине случаев двустороннее поражение
• Аномалия лучевой кости имеется у 50% пациентов с гипоплазией первого пальца.

Причины

• Спорадическая
• Синдромальная
• Тератогенная
  • Талидомид (транквилизатор)
  • Вальпроевая кислота
  • Радиация

Сочетанные заболевания

Встречаются часто и бывают синдромными и несиндромными

Анемия Фанкони

• Аутосомно-рецессивное наследование
• Анемия, тромбоцитопения, лейкопения
• Врожденные аномалии сердца, почек, пищеварительного тракта
• Отставание умственного развития в 20% случаев
• Недоразвитие/отсутствие первого пальца в 80% случаев
• Лучевая дисплазия в 20% случаев

Тромбоцитопения - отсутствие лучевой кости (TAR) синдром

• Аутосомно-рецессивное
• Тромбоцитопения и лейкоцитоз
• Двусторонняя аплазия лучевой кости, но первый палец присутствует
• Аномалии сердца, пищеварительного тракта и скелета
• Нормальный интеллект в 90% случаев

Синдром Holt-Oram

• Аутосомно-доминантное наследование
• Дефект перегородки предсердия у трети больных
• Трехфаланговый первый палец
• Лучевая дисплазия
• Лучелоктевой синостоз

Расщепление губы в 7% случаев лучевой дисплазии.

VACTERL (VATER)

• V аномалии позвоночника
• А анальная атрезия
• С аномалии сердечно-сосудистой системы
• Т трахеоэзофагеальная фистула
• R аномалии почек
• L дефекты конечности

• Трехфаланговый первый палец
• Лучелоктевой синостоз
• Болезнь Шпренгеля
• Сколиоз
• Врожденный вывих бедра
• Косолапость

• Гидроцефалия
• Глухота

• Незаращение боталлова протока
• Дефект межжелудочковой перегородки

• Пищеводно-трахеальный свищ
• Атрезия заднего прохода

Классификация

Классификация лучевой дисплазии Ваупе и Klug

• Тип 1 Лучевая кость короче локтевой
• Тип 2 Гипоплазия дистального отдела лучевой кости
• Тип 3 Отсутствие части лучевой кости
• Тип 4 Полное отсутствие лучевой кости

• Тип 4 (66%)
• Тип 1
• Тип 3
• Тип 2

Симптомы и признаки

Согнутое запястье с супинацией и лучевой девиацией кисти.

Скелет

Мышцы

Аномалии мышц зависят от степени недоразвития лучевой кости

Отсутствуют или недоразвиты мышцы:

• Предплечье: круглый пронатор, плече-лучевая
• Внешние сгибатели: лучевой сгибатель запястья, длинный сгибатель первого пальца
• Внешние разгибатели: длинный и короткий лучевые разгибатели запястья, разгибатель мизинца, собственный разгибатель второго пальца
• Внешние мышцы первого пальца: длинная мышца, отводящая первый палец, длинный и короткий разгибатели первого пальца
• Мышцы возвышения большого пальца: короткая отводящая первый палец мышца, короткий сгибатель первого пальца, противопоставляющая мышца

Поверхностный сгибатель пальцев часто срастается с глубоким сгибателем пальцев. Возможно отсутствие глубокого сгибателя второго пальца. Локтевой сгибатель запястья и локтевой нерв, иннервирующий собственные мышцы кисти, как правило, присутствуют.

Нервы

• Локтевой нерв обычно в норме
• Кожно-мышечный нерв обычно отсутствует, срединный нерв иннервирует мышцы переднего футляра плеча
• Лучевой нерв обычно заканчивается на уровне локтевого сустава
• Срединный нерв обычно обеспечивает чувствительность лучевой стороны кисти и предплечья.

Сосуды

• Плечевая артерии обычно высоко делится
• Локтевая артерия обычно присутствует
• Лучевая артерия обычно отсутствует.

Лечение

Консультация педиатра для оценки состояния на предмет сочетанной патологии.

Существует три способа лечения, выбор зависит от больного и характера деформации

Не лечить

• Перечень противопоказаний к оперативному лечению см.ниже.
• При типе 1 улучшение в большинстве случаев обеспечивается растяжением и шинированием.

Обучение родителей растяжению и шинированию

• Тип 1 и 2
• Лечение следует начинать в неонатальном периоде.

Операция

• Коррекция запястья при выраженном типе 2, 3 и 4.
• Дистракционное удлинение предплечья в некоторых случаях при типе 2, и типах 3 и 4.
• При необходимости остеотомия локтевой кости, при типе 3 и 4.

Противопоказания к операции

• Умеренно выраженная аномалия
• Тяжелые сочетанные системные заболевания с плохим прогнозом
• Нелеченные взрослые (тот, кто вырос и приспособился к деформации)
• Утрата сгибания в локтевом суставе:
  • Выпрямленная кисть не достигает рта или промежности
  • При двустороннем поражении с тугоподвижностью в локтевом суставе проводится коррекция только одной кисти
• Выраженная контрактура мягких тканей, с ограничением возможностей коррекции нервами или сосудами.

• Коррекция деформации
• Уменьшение лучевого и ладонного смещения запястья
• Стабилизация запястья
• Переместить кисть на локтевую кость при сохранении движений в запястье

Увеличение длины предплечья

Избегать дополнительных повреждений для сохранения возможности роста (уже уменьшенной).

Улучшение функции кисти

Улучшение захвата предметов, кулачного хвата и щипкового.

В случае необходимости поллицизация выполняется только после коррекции запястья.

Внешний вил

При всем значении внешнего вида не следует считать его более важным, чем функция, особенно у нелеченных взрослых.

Шинирование

При выполнении всех операций необходимо шинирование в послеоперационном периоде.

Ранние

• Коррекция запястья при типе 3 и 4
• Предоперационная дистракция
• Централизация/радиализация.

• Поллицизация или другой способ реконструкции первого пальца

Поздние

• При необходимости ревизия коррекции запястья
• Дистракционное удлинение локтевой кости
• Остеотомия локтевой кости
• Транспозиция сухожилий для восстановления противопоставления I пальца.

Предоперационная дистракция

Возможна коррекция в случаях неудачи растяжения и шинирования. Может потребоваться мобилизация зачатка при наложении аппарата. Возможность коррекции запястья без натяжения. Дополнительное удлинение уменьшает давление на эпифиз локтевой кости (с меньшим нарушением роста) в тяжелых случаях. Снижает требования к удалению костей при коррекции запястья.

Централизация

• Резекция центральных костей запястья для создания углубления для локтевой кости
• Удаление хряща с дистального конца локтевой кости с сохранением зоны роста
• Помещение локтевой кости в ложе и фиксация стержнем
• Восстановление баланса локтевого сгибателя и разгибателя запястья
• Ухудшает рост запястья.

Ралиализация

• До операции необходима полная пассивная коррекция запястья
  • Иногда требуется предоперационная дистракция.
• Кости запястья не резецируются
• Вторую пястную кость располагают по одной оси с локтевой костью, перемещая запястье в лучевую сторону с фиксацией стержнем.
• При необходимости восстанавливается баланс сухожилий.
• Можно сохранить длину конечности и амплитуду движений в запястье
  • Меньше травмируется запястье и зона роста локтевой кости.

Дистракционное удлинение локтевой кости может применяться для коррекции длины локтевой кости и восстановления положения запястья.

Остеотомия локтевой кости, выполняется одновременно с коррекцией запястья или позже. Техника дистракционного удлинения может быть эффективна и для коррекции искривления локтевой кости.

Локтезапястный артролез, выполняется при полной или почти полной зрелости скелета, у нелеченных пациентов. При рецидиве деформации после ранее выполненной операции.

Осложнения

Ранние

• Инфекция/миграция стержня
• Перелом фиксатора

Поздние

• Рецидив лучевой девиации запястья
• Уменьшение роста запястья и предплечья
• Тугоподвижность в запястье.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Врождённая косорукость - комбинированный порок, обусловленный недоразвитием тканей по лучевой или локтевой стороне верхней конечности. При отклонении кисти в лучевую сторону ставят диагноз лучевая косорукость (таnus valga), при отклонении в противоположную сторону - локтевая врождённая косорукость (manus vara).

Код по МКБ-10

• Q71.4 Лучевая врождённая косорукость.
• Q71.5 Локтевая врождённая косорукость.

Чем вызывается врождённая косорукость?

Врождённая косорукость, по данным мировой литературы, регистрируется у 1 из 1400-100 000 детей. Чаще диагностируется лучевая врождённая косорукость. Локтевую наблюдают в 7 раз реже лучевой.

Возникает врождённая косорукость вследствия воздействия внешних и внутренних факторов, которые характерны и для других врождённых аномалий развития верхней конечности. К внешним, экзогенным, факторам относят ионизирующее облучение, механические и психические травмы, лекарственные препараты, контакты с инфекционными заболеваниями, недостаток питания и др. Эндогенные причины - различные патологические изменения и функциональные расстройства матки у беременной, общие заболевания матери, гормональные расстройства, старение организма. При этом большое значение имеют сроки воздействия, а наиболее неблагоприятными для матери считаются первые 4-5 нед беременности. Наследственного фактора не выявлено.

Как проявляется врождённая косорукость?

Врождённая косорукость характеризуется триадой: лучевая девиация кисти (может быть с подвывихом и вывихом кисти в локтезапястном сочленении); недоразвитие костей предплечья (в первую очередь лучевой кости); аномалия развития пальцев и кисти.

Из других поражений кисти возможны гипоплазия и клинодактилия II пальца, синдактилии, сгибательные и разгибательные контрактуры в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах, наиболее выраженных во II и III пальцах кисти. Страдают и кости запястья, расположенные по лучевой стороне, при этом наблюдают аплазию или конкресценцию с другими костями.

Классификация

В классификации лучевой косорукости выделяют три степени недоразвития лучевой кости и четыре типа кисти. Основа для классификации - рентгенологическая картина.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

• I степень - укорочение лучевой кости составляет до 50% нормальной её длины.
• II степень - укорочение лучевой кости превышает 50% её нормальной длины.
• III степень - полное отсутствие лучевой кости.

[8], [9], [10]

Для кисти характерно поражение первого луча (луч - все фаланги пальца и соответствующая пястная кость).

Что нужно обследовать?

Как лечится врождённая косорукость?

Консервативное лечение (проводят с первых месяцев жизни ребёнка) включает ЛФК, массаж, редрессирующие упражнения для уменьшения существующих контрактур пальцев и кисти, снабжение ортезными изделиями. Однако консервативные мероприятия не дают стойкого положительного результата и их следует рассматривать как предварительную подготовку ко второму этапу - хирургическому. Оперативное лечение рекомендуют начинать с полугодовалого возраста.

[11], [12], [13]

Выбор метода хирургического воздействия зависит от вида деформации.

Чем меньше степень и чем младше ребёнок, тем легче вывести кисть из девиации. Поэтому рекомендуют начинать хирургическое лечение до 2-3-летнего возраста.

Локтевая врождённая косорукость характеризуется деформацией и укорочением предплечья, локтевой девиацией кисти, ограничением движения в локтевом суставе. В большей степени выражено недоразвитие локтевой кости, особенно её дистального отдела. В этой зоне обычно располагается фиброзно-хрящевой тяж, соединяющий локтевую кость с костями запястья. Лучевая кость дугообразно искривлена. Её головка чаще всего вывихнута в локтевом суставе кпереди и кнаружи, что определяет контрактуру в локтевом суставе. Ось предплечья и кисти отклонена в локтевую сторону. Изменения кисти характеризуются большим разнообразием. Из патологий кисти наиболее часто наблюдают аплазию одного или двух, обычно ульнарных, лучей, а также недоразвитие большого пальца. Из других деформаций сегмента отмечают синдактилии и гипоплазии.

По степени недоразвития локтевой кости выделяется врождённая косорукость 4-х типов.

• Первый вариант - умеренная гипоплазия - длина локтевой кости составляет 61-90% лучевой кости.
• Второй вариант - выраженная гипоплазия - длина локтевой кости составляет 31-60% лучевой кости.
• Третий вариант - рудимент локтевой кости - длина локтевой кости составляет 1-30% лучевой кости.
• Четвёртый вариант - аплазия локтевой кости (полное отсутствие).

Цели и принципы консервативного лечения идентичны целям и принципам лечения лучевой косорукости.

Показанием к оперативному лечению локтевой врожденной косорукости считают невозможность или затруднение самообслуживания аномальной конечностью из-за контрактуры в локтевом суставе (не устраняемой консервативными методами), из-за укорочения предплечья и не корригируемой пассивно локтевой девиации кисти и, наконец, из-за ограничения функции кисти, в первую очередь её двустороннего схвата. Хирургическое вмешательство начинают с ликвидации наиболее функционально значимой деформации. Оперировать можно уже с первого года жизни больного.

В послеоперационном периоде назначают комплекс восстановительных мер, включающих ЛФК, массаж, физиотерапию, направленные на восстановление амплитуды движений и увеличение силы конечностей.