Остеолиз ногтевых фаланг кистей является ранним симптомом

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Системная склеродермия представляет собой особую форму артрита, поражающую соединительные ткани организма и характеризующуюся отвердением сосудов и кожных покровов. При этом идет диффузное поражение соединительных тканей, приводящее к рубцеванию.

Данная патология опасна тем, что имеет тенденцию распространяться по всему организму, поражая почки, легкие, органы пищеварения и опорно-двигательной системы.

На сегодняшний день точные причины возникновения и развития системной склеродермии так и не удалось определить.

Существует две основные научные теории, определяющие патогенез данной патологии: генетическая и вирусная. Рассмотрим их более подробно:

1. Генетическое происхождение. Согласно данной теории системная склеродермия возникает вследствие генетической предрасположенности к данному заболеванию. Базируется гипотеза на том, что, согласно статистмическим данным, зафиксировано много случаев поражения этой патологией членов одной семьи.
2. Вирусное происхождение. Эта научная теория базируется на том, что в тканях пациентов, страдающих данным заболеванием, было обнаружено большое количество микроорганизмов, напоминающих вирусы, а в их крови — определенные специфические антитела. Однако конкретный вирус, вызывающий заболевание, пока определен не был.

Тем не менее существует ряд факторов, которые способны спровоцировать появление и развитие системной склеродермии (или же, согласно МКБ-10, прогрессирующего системного склероза). К ним относятся следующие:

1. Инфекционные заболевания.
2. Нарушения в работе нервной системы.
3. Определенные виды травм.
4. Частые стрессы.
5. Расстройства эндокринной системы.
6. Вакцинация.
7. Гормональные перестройки организма.
8. Переохлаждения.
9. Беременность.
10. Удаление зубов.
11. Климакс.
12. Длительный бесконтрольный прием препаратов — цитостатиков.
13. Аборт.
14. Продолжительный контакт с рядом токсических химических веществ (например, винилхлорид, каменноугольная пыль, органические растворители и другие).
15. Облучение.
16. Расстройства иммунной системы.
17. Эндокринные заболевания.
18. Проблемы с функционированием клеток, отвечающих за выработку коллагена.

Симптомы системной склеродермии можно обнаружить по всему организму. Их количество и степень выраженности зависит от формы, сложности и продолжительности течения болезни.

Данную патологию в соответствии с МКБ 10 принято относить к так называемым полисиндромным заболеваниям. Это означает, что она поражает практически все ткани, органы и системы человеческого организма. Рассмотрим наиболее распространенные признаки системной склеродермии, проявляющиеся в различных органах.

Патологические изменения кожных покровов являются одним из самых распространенных симптомов рассматриваемого заболевания, проявляются уже на ранних стадиях.

Происходит этот процесс следующим образом:

1. На коже начинают появляться розоватые округлые пятна.
2. В центре пигментного образования постепенно возникает уплотнение.
3. Начинается отек.
4. Незначительное в начале уплотнение резко твердеет и становится похожим на бляшку желтого оттенка.

Обычно в первую очередь патологическим изменениям подвергается кожа рук и лица. При дальнейшем развитии заболевания происходит неполная атрофия кожных тканей. Лицо становится обездвиженным и напоминает своим видом гипсовую маску.

Кроме того, наблюдаются следующие признаки:

1. Деформация ногтей.
2. Выпадение волос на пораженных участках, что может привести к полному облысению.
3. Гнойные образования.
4. Появление трофических язв.

В случае системной склеродермии повышается функция деятельности фибробластов — клеток соединительных тканей, отвечающих за выработку эластина и коллагена. При данной патологии эти клетки начинают производить коллаген в огромных количествах, что приводит к возникновению очагов склероза и утолщению стенок сосудов. Результатом этого процесса становится образование тромбов и нарушение кровоснабжения в тканях.

Это один из самых опасных симптомов, характерных для представленной патологии. Ведь соединительная ткань присутствует во всех системах организма. Системная склеродермия в острой форме вызывает быстрое, прогрессирующее склеротическое изменение кожных покровов, а также фиброз внутренних органов, что зачастую приводит к летальному исходу.

Проявление различных сосудистых нарушений считается распространенным симптомом начального этапа развития системной склеродермии:

Для костно-мышечной системы характерны следующие симптомы:

1. Воспаления мышечных тканей.
2. Миозиты.
3. Образование контрактур, спровоцированное заменой мышечных и сухожильных тканей, патологическими, фиброзными соединениями.
4. Остеолиз (разрушение) костей фаланг пальцев, в результате чего они укорачиваются.
5. Атрофия мышц.

Патология в суставах проявляется в следующих признаках:

1. Сильные болевые ощущения.
2. Деформации сгибов.
3. Ограничения двигательной способности суставов.
4. Отложение солей кальция.
5. Деформация суставных тканей.

Данный симптом проявляется при достаточно длительном течении системной склеродермии и характеризуется возникновением патологий практически всех внутренних органов. Так начинают активно развиваться следующие заболевания:

1. Кардиосклероз.
2. Эндокардит.
3. Хронический нефрит.
4. Нефропатия.
5. Стеноз пищевода.
6. Поражения желудочно-кишечного тракта.
7. Аритмии.
8. Пневмосклероз.
9. Легочная гипертензия.
10. Почечная недостаточность.
11. Злокачественная гипертония.
12. Различные нервные и психические расстройства.

Таким образом, симптомы системной склеродермии достаточно обширны и несут серьезную угрозу для всего организма. Поэтому при проявлении первых же признаков следует незамедлительно обратиться к врачу.

Классификация системной склеродермии включает в себя следующие показатели:

1. Течение болезни: острое, подострое и хроническое.
2. Стадию развития: начальная, генерализованная и самая опасная — терминальная.

Выделяют такие клинические формы патологии:

1. Диффузная — является достаточно редким видом системной склеродермии, которая встречается лишь в пяти процентах случаев. Для нее характерно тотальное поражение всех кожных покровов и внутренних органов, что обычно приводит к смерти пациента.
2. Ювенильная форма — характерна для пациентов в возрасте до шестнадцати лет. Проявляет себя патологическими изменениями кожи, суставным синдромом и слабовыраженным синдромом Рейно.
3. Лимитированная склеродермия поражает только кожу и прилегающие к ней слои, не затрагивая других тканей.
4. Перекрестная склеродермия. Для этой формы патологии характерно сочетание признаков дерматомиозита и ревматоидного артрита с системной склеродермией.
5. Висцеральная проявляется в склеродермическом поражении внутренних органов.
6. Линейная. В большинстве случаев так может проявляться системная склеродермия у детей. Характеризуется образованием специфических пятен на коже лица и головы, может сопровождаться развитием трофических язв.

При системной склеродермии диагностика осуществляется на основе врачебного осмотра, детального изучения клинической картины и симптоматики заболевания.

Для того чтобы поставить точный диагноз — системная склеродермия, определить клиническую форму и течение данной патологии, пациенту назначаются следующие процедуры:

1. Расширенный анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Капилляроскопия ногтевого ложа.
4. Рентген грудной клетки.
5. Биохимический анализ крови.
6. Биопсия кожных покровов.
7. Серологическая диагностика.
8. ЭКГ.
9. Иммунодиагностика.
10. УЗИ внутренних органов.

Следует подчеркнуть, что правильная и своевременная диагностика склеродермии необходима для результативной борьбы с данной патологией.

Лечение системной склеродермии считается симптоматическим, поскольку направлено оно в первую очередь на устранение осложнений и болезненных признаков данного заболевания, а также на уменьшение его активности.

Поскольку представленная патология поражает практически все ткани и системы в организме, то и к ее лечению должен применяться комплексный подход, совмещающий несколько терапевтических направлений. К ним относится следующее:

1. Витаминная терапия.
2. Иммунокоррекция.
3. Сосудистая терапия, направленная на уменьшение симптомов Рейно. Для этого назначаются следующие сосудистые препараты: Тромбо АСС, Дипиридамол, Амлодипин, Верапамил и другие.
4. Гормональное лечение — показано для системной склеродермии в случае острого или же подострого течения заболевания.
5. Противовоспалительная терапия, направленная для устранения воспалительных процессов в мышцах и суставах.
6. Лечебная физкультура и физическая реабилитация применяются для стимуляции обменных процессов. Данный вид терапии включает в себя специальный комплекс физических упражнений, серный душ, лечебные ванны и массаж.
7. Народные средства. В качестве вспомогательного метода рекомендуется лечебная терапия и профилактика системной склеродермии народными средствами.

Предлагаем вашему вниманию несколько наиболее популярных и проверенных временем рецептов:

1. Сильным сосудорасширяющим и общеукрепляющим эффектом обладают настои и отвары, приготовленные из лопуха, душицы, календулы, пустырника и зверобоя. Для их приготовления небольшое количество травы следует залить стаканом кипятка и дать настояться в течение суток.
2. Луковый компрессс. Запеките луковицу, тщательно измельчите ее, смешайте с кислым молоком и медом. Полученное средство следует прикладывать к пораженным болезнью участкам тела.
3. Хороший эффект дают примочки из кусочков ткани, смоченных соком алоэ. Их следует прикладывать на склеродермические пятна, предварительно распарив кожу.
4. Отвар из спорыша и медуницы. Для того чтобы его приготовить, следует смешать равное количество данных трав, залить горячей водой, довести до кипения и проварить минут десять.

Лечение системной склеродермии должно представлять собой регулярный и непрерывный процесс.

Для достижения положительных результатов больному следует регулярно проводить медицинские обследования, вести здоровый образ жизни, соблюдать диету и выполнять все рекомендации лечащего врача.

Прогноз системной склеродермии не самый благоприятный. При запущенной форме и остром течении патологии заболевание приводит к смерти пациента через два-три года после появления первых признаков. Однако своевременная диагностика и грамотная комплексная терапия могут остановить прогрессирование болезни и увеличить продолжительность жизни больного на многие годы.

Наличие полимиозита даже при отсутствии значительного повышения лабораторных признаков активности требует назначения относительно высоких доз кортикостероидов (40—50 мг преднизолрна). Большинство из этих больных теперь рассматриваются как лица со смешанным заболеванием соединительной ткани.

Поражение костного аппарата связано не столько с суставной патологией, сколько с сосудистотрофическими нарушениями.

Это явления остеолиза или резорбции кости [Khafistanteen I. et al., 1988], описанные впервые Г. И. Мещерский (1909) как мутилирующая склеродактилия. Наиболее характерен остеолиз ногтевых фаланг (рис. 5.4, А, Б), который отмечен нами у 40% больных. Мы наблюдали у отдельных больных также рассасывание средних и основных фаланг с образованием секвестров или пол­ным исчезновением костной ткани, части шиловидного отростка, верхней челюсти и даже ребер.

Рис. 5.4. Остеолиз ногтевых фаланг пальцев рук (А) и ног (Б).

В общей патологии рассасывание ногтевых фаланг встречается лишь в отдельных случаях таких относительно редких заболеваний, как синдром Элерса — Данло, семейный остеолиз, сирингомиелия, подагра, лепра, которые легко дифференцируются от склеродермии по общей картине заболевания.

Генез остеолиза при ССД полностью не выяснен, хотя боль­шинство ученых связывают его с ухудшением локального крово­снабжения. При этом следует учитывать как нарушения питания в связи с поражением сосудов, так и общетрофические сдвиги, свойственные заболеванию, а в качестве одного из возможных механизмов нарушения структуры кости — изменения в собствен­но коллагеновой матрице костной ткани.

При ССД нередко наблюдается подкожный и внутрикожный кальциноз с преимущественной локализацией в области ног­тевых фаланг кисти, метакарпофаланговых суставов, предплечий, локтевых и коленных суставов, нередко по ходу фасций и сухо­жилий (рис. 5.5). У отдельных больных выявлен частичный каль­циноз надгортанника, голосовых связок, перикарда, мышцы и кла­панного аппарата сердца, капсулы печени и селезенки. Величина кальциевых отложений варьирует от точечных до больших конгло­мератов.

Рис. 5.5. Кальциноз в области кистей у больной системной склеродермией.

Известный первоначально как синдром Тибьержа — Вейссенбаха, по имени авторов, впервые описавших кальциноз при склеро­дермии в 1910 г., в настоящее время он рассматривается как один из основных компонентов CREST-синдрома (С-кальциноз); более характерен для хронического течения болезни.

Кальциноз при клиническом и рентгенологическом исследова­нии выявлен нами у 23% больных: у 1/3 из них было подострое, а у 2/3 — хроническое течение болезни, длительность которого колебалась от 5 до 29 лет. У большинства больных отмечены раз­вернутая картина ССД или уже далеко зашедшие проявления болезни. Наблюдения показали, что при длительности заболевания до 5 лет кальциноз развивается очень редко, а затем частота его нарастает по мере увеличения продолжительности болезни и после 10 лет составляет 50% и более.

Кальцинация тканей чаще происходит постепенно и выявляет­ся лишь рентгенологически, а при локализации кальциноза в пальцах — иногда по деформации последних. При более бурном (чаще по типу отдельных обострении) развитии процесса отмеча­ется воспалительная инфильтрация тканей с выраженным боле­вым синдромом, ухудшением общего состояния и иногда лихора­дочной реакцией.

При поверхностном расположении очаги кальциноза могут вскрываться, при этом выделяется белая крошковатая или жид­кая масса. Подобное отторжение наряду с возможностью резорб­ции небольших депозитов кальция полибластами и эффективным лечением, препятствующим альтерации тканей, обусловливают положительную динамику процесса и исчезновение отдельных оча­гов кальциноза.

При резко выраженном кальцинозе с преимущественной лока­лизацией его в подкожной клетчатке и (или) мышцах необходимо исключить дерматомиозит, полимиозит (возможно, как перекрест­ный синдром), оссифицирующий миозит и идиопатический кальциноз.

Таким образом, суставно-костно-мышечный синдром при ССД имеет своеобразную клинико-рентгенологически-морфологическую картину, что при учете большой частоты позволяет считать его одним из основных диагностических признаков болезни. Поражение легких — одна из характерных висцеральных лока­лизаций склеродермического процесса; колеблется от 30 до 90%, причем наибольший процент поражения выявляют при функцио­нальном и морфологическом методах исследования.

В основе ле­гочной патологии при ССД лежит интерстициальное поражение легких с развитием фиброза, утолщением альвеолярных стенок и нарушением диффузии газов через измененную мембрану, утол­щение интимы прекапиллярных артериол и других сосудов с суже­нием и даже полной облитерацией просвета их. Характерно преимущественное развитие пневмофиброза в базальных отделах легких, нередко поражение плевры. Преобладание сосудистой патологии ведет к развитию легочной гипертензии.

С помощью сканирования легких и бронхоальвеолярного лаважа показано, что развитию пневмофиброза предшествуют воспали­тельные изменения с картиной альвеолита. При бронхоальвеолярном лаваже обнаружено повышенное содержание клеток (нейтрофилы, эозинофилы, иногда —лимфоциты), потенциальных медиаторов воспаления (коллагеназа) и иммунных комплексов, коррелировавших с количеством нейтрофилов в лаважной жид­кости.

Значительное превышение у отдельных больных уровня (в 45 раз) и частоты обнаружения иммунных комплексов в бронхоальвеолярной жидкости по сравнению с сывороткой крови по­зволило предположить их локальное образование и избирательное отложение в нижних отделах дыхательного тракта при ССД.

Клиническая картина варьирует в зависимости от выраженно­сти процесса. Наиболее частые симптомы поражения легких при ССД — одышка, затруднение глубокого вдоха и снижение экс­курсии нижнего легочного края. Одышка может быть обусловлена увеличением числа дыханий вследствие снижения легочной элас­тичности и гипервентиляцией в связи с фиброзными изменениями в бронхиальных стенках и сосудах легких, расширением воздуш­ных путей и неадекватностью вентиляционно-перфузионных соотношений.

Легочная гипертензия часто сопровождается гипер­вентиляцией, особенно при нагрузке. Естественно, при склеродермическом поражении сердца и почек также возникает одышка. Роль индуративных изменений кожи и ригидности грудной клетки в происхождении одышки, по-видимому, невелика.

Боли в грудной клетке относительно редки и, как правило, свя­заны с плевритом, кардиальной патологией или невралгиями. Ка­шель, чаще сухой, обусловлен развитием бронхита и бронхоэктазов.