Аневризмальная костная киста лучевая терапия

а) Определения:
• Экспансивно растущее доброкачественное новообразование, состоящее из тонкостенных заполненных кровью полостей

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Множественные уровни жидкости в толще экспансивного объемного образования
• Локализация:
о 10-30% аневризмальных костных кист локализуются в позвоночнике и крестце:
- Исходят из дуги позвонка
- В 75-90% случаев распространяются в тело позвонка
• Морфология:
о Истинного увеличения объема кости не происходит
о Картина экспансивного роста отражает периостальное новообразование костной ткани вокруг растущей опухоли

2. Рентгенологические данные аневризмальной костной кисты позвоночника:
• Рентгенография:
о Шаровидное экспансивное ремоделирование костной ткани:
- Опухоль располагается в дуге позвонка и распространяется в тело позвонка
о Истончение кортикальных пластинок
о Нередко можно видеть локальное разрушение кортикального слоя
о Симптом отсутствующего корня дуги: увеличение объема корня дуги приводит к исчезновению его контуров на рентгенограмме в прямой проекции
о Редко: коллапс тела позвонка (vertebra plana)
о Редко: распространение опухоли более, чем на первом уровне
о Редко: поражение смежных ребер

4. МРТ аневризмальной костной кисты позвоночника:
• Дольчатое объемное образование дуги позвонка ± распространение в тело позвонка
• Хорошо заметная зона низкой интенсивности сигнала вокруг образования:
о Представляет собой надкостницу и/или псевдокапсулу образования
• Перитуморозный отек:
о Высокая интенсивность сигнала Т2- и STIR-режимах, распространяющаяся за пределы опухоли
о Контрастирование гадолинием
• Кистозные полости различных размеров в толще образования:
о Содержат уровни жидкости, образующиеся вследствие оседания компонентов крови
о Вариабельная интенсивность сигнала
о Кисты отделены друг от друга перегородками различной толщины
о Контрастирование гадолинием по периферии образования и перегородок между кистами
• Образование может характеризоваться частично или полностью солидным строением (солидная АКК):
о Диффузное контрастирование гадолинием солидных порций опухоли

5. Ангиография:
• Стандартная ангиография:
о Высоковаскуляризированная опухоль
о Сосуды наиболее выражены по периферии образования, как бы окутывают собой опухоль

6. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Положительный результат трехфазовой костной сцинтиграфии:
- Может отмечаться периферическое накопление изотопа вокруг центральной холодной зоны (симптом пончика)

7. Рекомендации по визуализации:
• КТ наиболее информативна в отношении диагностики АКК, которые характеризуются достаточно специфической лучевой картиной
• Также КТ эффективна в отношении дифференциальной диагностики АКК с телеангиоэктатической остеогенной саркомой:
о Узкая переходная зона при АКК
о Отсутствие инфильтрации опухолью окружающих мягких тканей
• МРТ позволяет оценить эпидуральное распространение опухоли, степень компрессии спинного мозга

(Слева) Аксиальный КТ-срез с КУ: экспансивное объемное образование, исходящее из суставной колонны С5 и содержащее множественные уровни жидкости. Контрастное усиление по периферии образования сложно отличить от реактивных изменений костей. Обратите внимание на смещенную, но сохранную позвоночную артерию.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ, этот же пациент: классическая картина множественных уровней жидкости в небольших кистозных полостях, отделенных друг от друга тонкими перегородками.

в) Дифференциальная диагностика аневризмальной костной кисты позвоночника:

1. Остеобластома:
• Та же возрастная категория
• Экспансивное объемное образование дуги позвонка
• Наличие костного матрикса, видимого на КТ и рентгенограммах
• Может сосуществовать с АКК

2. Телеангиоэктатическая остеогенная саркома (ОГС):
• Пациенты того же возраста или старше
• Поражение тела позвонка и/или дуги позвонка
• Также характеризуется наличием уровней жидкости
• Более выраженная деструкция костной ткани
• Более широкая переходная зона
• Инфильтрация окружающих мягких тканей

4. Гигантоклеточная опухоль (ГКО):
• Пациенты несколько более старшего возраста, чем пациенты с АКК
• Чаще исходят из тел позвонков, а не из дужек
• Экспансивноелитическоеобразование±мягкотканный компонент
• Могут сосуществовать с АКК

5. Плазмацитома:
• Пациенты старшего возраста, обычно>40 лет
• Поражениетела позвонка, дуга позвонка обычно остается интактной
• Может отмечаться увеличение размеров тела позвонка

6. Киста Тарлова:
• Периневральная киста, локализующаяся в крестце
• Исходит из межпозвонкового отверстия или спинномозгового канала
• Приводит к ремоделированию костной ткани
• Контрастное усиление отсутствует
• Интенсивность сигнала, соответствующая жидкости, во всех режимах исследования

7. Простая костная киста (ПКК):
• Локализуется в периферических костях скелета, является еще одним из вариантов кистозных объемных образований
• Могут наблюдаться уровни жидкости
• Позвоночной локализации не бывает

(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: аневризмальная костная киста, заполняющая межпозвонковое отверстие. Визуализируются уровни жидкости, хотя и не так явно, как в Т2-режиме.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ, этот же пациент: хорошо видны уровни жидкости в полостях АКК. Образование исходит из задних элементов позвонка, что является важным диагностическим признаком. Видны признаки незначительно выраженного перитуморозного отека. Перитуморозный отек достаточно часто встречается при доброкачественных опухолях и не должен интерпретироваться как однозначный признак злокачественного процесса.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о В настоящее время АКК считаются истинными опухолями, поскольку цитогенетические аномалии обнаруживаются при них более чем в 50% случаев:
- Ранее считалось, что они возникают вследствие травмы или локального нарушения кровообращения
о Выделяются первичные и вторичные АКК:
- Первичная АКК является изолированным новообразованием кости
- Вторичные АКК встречаются при других опухолях:
Наиболее часто - при гигантоклеточной опухоли или остеобластоме

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Губчатое образование красного цвета
• Множество заполненных кровью полостей

3. Микроскопия:
• Типичные:
о Превалирует кистозный компонент:
- Кавернозные заполненные кровью кисты различных размеров
- Внутренняя выстилка состоит из фибробластов, гигантских клеток, гистиоцитов, гемосидерина
о Солидные компоненты:
- Перегородки, отделяющие собой заполненные кровью пространства
- Скудная строма, образованная фиброзной тканью, костной тканью и гигантскими клетками
• Солидный вариант АКК является редким вариантом опухоли:
о 5-8% всех АКК
о Превалирует солидный компонент
о Преимущественная локализация в позвоночнике

4. Генетика:
• Транслокация t(16;17)(q22;p13)
• Приводит к слиянию промоторной области гена кадерина остеобластов 11 (CDH11) в хромосоме 16q22 с геном убиквитин-специфической протеазы USP6 в хромосоме 17p13:
о Механизм подмены промотора
о Усиление транскрипции USP6
о В усилении экспрессии генов скорее всего участвуют незрелые клетки остеобластного ростка

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина аневризмальной костной кисты позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль в спине, наиболее выраженная в ночные часы
о Другие симптомы/признаки:
- Сколиоз
- Неврологическая симптоматика и клиника компрессии корешков и/или спинного мозга
- Патологический перелом
• Особенности клинической картины:
о Пациент молодого возраста с медленно прогрессирующим болевым синдромом в спине

2. Демография:
• Возраст:
о 80% случаев диагностируются в возрасте младше 20 лет
• Пол:
о Несколько чаще заболевание регистрируется у женщин
• Эпидемиология:
о АКК составляют 1-2% всех первичных опухолей костной системы:
- Описаны семейные случаи заболевания
о Частота в популяции составляет 0,15 случая на 1 млн. населения

3. Течение заболевания и прогноз:
• Отдаленные исходы АКК в отсутствие лечения могут быть различными:
о Первоначально растущие АКК впоследствии могут стабилизироваться
о Злокачественной трансформации АКК не бывает
• Частота рецидивов составляет 20-30% (при неполной резекции это число выше)

4. Лечение аневризмальной костной кисты позвоночника:
• Эмболизация:
о В некоторых случаях является радикальным методом лечения
о Может также использоваться как подготовка к оперативному лечению
• Хирургическая резекция или кюретаж
• Может быть показана инструментальная стабилизация позвоночника
• Лучевая терапия может индуцировать развитие саркомы

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Симптом отсутствующего корня дуги на рентгенограмме может встречаться при таких заболеваниях, как АКК, остеобластома, литическая остеогенная саркома, метастатические опухоли, травмы, врожденные аномалии
2. Советы по интерпретации изображений:
• Оценка состояния корней дуг на рентгенограммах в прямой проекции должна быть частью интерпретации результатов обследования каждого пациента с патологией позвоночника

ж) Список использованной литературы:
1. Oliveira AM et al: USP6-induced neoplasms: the biologic spectrum of aneurysmal bone cyst and nodular fasciitis. Hum Pathol. 45(1): 1-11,2014
2. Amendola Let al: Aneurysmal bone cyst of the mobile spine: the therapeutic role of embolization. Eur Spine J. 22(3):533-41,2013
3. Zileli M et al: Aneurysmal bone cysts of the spine. Eur Spine J. 22(3):593-601, 2013
4. Oliveira AM et al: The TRE1 7/USP6 oncogene: a riddle wrapped in a mystery inside an enigma. Front Biosci (Schol Ed). 4:321 -34, 201 2
5. Ye Yet al: TRE17/USP6 oncogene translocated in aneurysmal bone cyst induces matrix metalloproteinase production via activation of NF-kappa B. Oncogene. 29(25):361 9-29, 2010
6. Brastianos Pet al: Aneurysmal bone cysts of the sacrum: a report of ten cases and review of the literature. Iowa Orthop J. 29:74-8, 2009
7. Mankin HJ et al: Aneurysmal bone cyst: a review of 1 50 patients. J Clin Oncol. 23(27):6756-62, 2005
8. Garneti N et al: Cervical spondyloptosis caused by an aneurysmal bone cyst: a case report. Spine. 28(4):E68-70, 2003
9. Lomasney LM et al: Fibrous dysplasia complicated by aneurysmal bone cyst formation affecting multiple cervical vertebrae. Skeletal Radiol. 32(9):533-6, 2003
10. Pogoda P et al: Aneurysmal bone cysts of the sacrum. Clinical report and review of the literature. Arch Orthop Trauma Surg. 1 23(5):247-51, 2003
11. Boriani S et al: Aneurysmal bone cyst of the mobile spine: report on 41 cases. Spine. 26(1):27-35, 2001

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.8.2019

Аневризмальная костная киста (АКК) - это доброкачественное экспансивное опухолеподобное поражение костей неясной этиологии, состоящее из многочисленных сосудистых пространств заполненных кровью, в основном диагностирующееся у детей и подростков.

Аневризмальные костные кисты преимущественно встречаються у детей и подростков, 80% пациентов с аневризмальными костными кистами это лица моложе 20 лет [8].

Клиническая картина обычно проявляется болевым синдромом с постепенным началом. Заболевание может приводить к патологическим переломам. Аневризмальная костная киста может пальпироваться в виде припухлости в области поражения. АКК может вызывать ограничения движения. Во всех случаях лабораторные тесты остаются в пределах нормы.

Аневризмальные костные кисты состоят из расширенных сосудистых пространств различного размера, заполненных кровью или сходной с сывороткой крови жидкостью, разделенных соеденительнотканными перегородками содержащими трабекулы кости или остеоид с гигантскими остеокластами. Полости не выстланы эндотелием. Тонкоигольная аспирационная биопсия обычно не несет диагностической ценности, поскольку получает в аспирате только свежую кровь [7].

Хотя большинство АКК является первичным поражением, до трети аневризматических костных кист вторичны к сопутствующихм патологическим процессам (напр. хондробластома, фиброзная дисплазия, гигантоклеточная опухоль [4], остеосаркома).

Вариант АКК - гигантоклеточная репаративная гранулема встречается в трубчатых костях врехних и нижних конечностей, а так же костях черепа. Периодически они встречаются в костях аппендикулярного скелета и известны как солидные аневризматические костные кисты. Гистологически эти две сущности идентичны [6].

Типично локализуюся эксцентрично в метафизах длинных трубчатых костей, прилегая к незакрывшимся зонам роста. Хотя АКК были описаны в большинстве костей, более часто они локализуются в [4,8]

• длинные трубчатые кости: 50-60%, обычно в области метафизов
  • нижние конечности: 40%
    • большеберцовая и малоберцовая кости: 24%, преимущественно проксимально
    • бедренная кость: 13%, преимущественно проксимально
  • верхние конечности: 20%
• позвоночнике и крестце: 20-30%
  • особенно в задних элементах, в 40% случаев с распространением на тело позвонка [8]
• костях черепа
• эпифизах, апофизах: редко, но необходимо помнить о них

Рентгенографически аневризмальная костная киста - это четко отгранченное экспансивное остеолитическое поражение со склерозированными краями. КТ выявляет аналогичные изменения с лучшей визуализацией нарушения кортикального слоя и распространение в мягкие ткани. Кроме того КТ позволяет выявить уровни жидкости, которые распознаются сложнее чем при МРТ, однако узкая ширина окна позволяет их вявить [3].​

МРТ позволяет визуализируовать уровни жидкости, а визуализация солидного компонента позволяет предположить вторичность АКК.

Кисты имеют различную интенсивность МР сигнала с кольцевидными зонами пониженного сигнала на Т1 и Т2 последовательностях. Локальные зоны высокого сигнала по Т1 и Т2 предположительно представляют собой зоны содержащие гемоглобин на разных стадиях распада.

Важно помнить что наличие уровней жидкости хотя и является характерной особенностью аневрезматических костных кист, но так же встречаются при других доброкачественных и злокачественных поражениях (напр. гигантоклеточная опухоль (ГКО), хондробластома, простая костная киста и остеосаркома).

• T1 (К+): перегородки могут усиливаться при введении контраста [12]

• АКК слабо васкуляризированы [15]

Лечатся оперативно, рецидивируют в

Редко встречается спонтанная регрессия [13,14].

Патологии для дифференциального диагноза зависят от модальности.

Для рентгенографии (и в меньшей степени КТ) - это литические поражения костей ГИМН ЭПОХ ФА.

Для МРТ дифференфиальный рад значительно короче, особенно с учетом возраста, локализации и данных рентгенографии. Основные заболеваня включают поражения с уровнями жидкости внутри и помимо АКК включают хондробластому, фиброзную дисплазию, гигантоклеточную опухоль [4] и остеосаркому.

Как самостоятельная нозологическая форма это заболевание выделено в 1942 г. H. Jaffe и L. Lichtenstein.