Венозная мальформация нижней конечности у детей синдром клиппель треноне

Синдром Клиппеля-Треноне – редкое врожденное заболевание, передающееся по наследству. Оно представляет собой гипертрофическую гемангиоэктазию, то есть увеличение и расширение сосудов. Чаще диагностируется у лиц мужского пола, но встречается и у женщин. Симптомы поражения выявляются в течение первых лет жизни, при этом признаки недуга у новорожденных встречаются редко. Пациенты страдают от варикоза вен нижних конечностей, формирования подкожных кровоизлияний. Поврежденная нога, как правило, увеличена, причем не только в объеме, но и в длину.

Лечение синдрома Клиппеля-Треноне хирургическое. Консервативная терапия используется в качестве поддерживающего метода. Специфических способов профилактики не разработано.

История заболевания
Причины появления синдрома Клиппеля-Треноне
Характерные симптомы
Постановка диагноза
Лечение
Профилактика
Отзывы о лечении

История заболевания

Причины появления синдрома Клиппеля-Треноне

Заболевание имеет генетическую природу, то есть ему свойственно наследование. Передается нарушение по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что при выявлении синдрома Клиппеля-Треноне вероятность диагностирования дефекта у ребенка составляет 50%. Известны также случаи наследования болезни через поколение. К возникновению генетического дефекта предрасполагает воздействие на будущую мать следующих неблагоприятных факторов:

Хронические сильные стрессы и тревожность – распространенная причина пороков развития у детей. Их влияние особенно опасно в первом триместре беременности.
Употребление лекарственных средств. Ряд препаратов обладает тератогенным действием, то есть способностью приводить к формированию уродств у плода.
Инфекционные заболевания у матери в период вынашивания малыша. Бактериальные и вирусные агенты могут нарушать процесс нормального развития ребенка и способствовать возникновению различных дефектов.
Употребление алкоголя, наркотических средств и курение во время беременности или незадолго до нее. Вредные привычки приводят к интоксикации организма женщины. Соединения, поступающие в кровь в результате метаболизма спирта и других веществ, проникают через плаценту, оказывая негативное воздействие на плод.

Характерные симптомы

Клиническая картина патологии специфична, поэтому диагностика в большинстве случаев не вызывает затруднений. Отмечено, что синдром Клиппеля-Треноне у новорожденных практически не диагностируется. Симптомы заболевания проявляются в течение первых месяцев или лет жизни. При этом патология склонна к прогрессированию, особенно при отсутствии адекватного лечения. Характерные клинические признаки включают в себя следующее:

В ряде случаев возникновение заболевания ассоциировано с менее характерными признаками, поражающими различные органы:

Патология способна негативно влиять на работу желудочно-кишечного тракта. Специфические симптомы, кроме диспепсических явлений, включают в себя развитие кровотечений в различных отделах пищеварительной системы. При этом интенсивность гемодинамических нарушений значительно варьируется. Может отмечаться лишь примесь эритроцитов в стуле, однако некоторые пациенты страдают от жизнеугрожающей потери крови. Чаще всего повреждается пищевод, а также толстый отдел кишечника.
В патологический процесс вовлекается и селезенка. При формировании синдрома Клиппеля-Треноне характерно образование гемангиом.
Развитие симптомов со стороны мочеполовой системы указывает на неблагоприятный прогноз недуга, так как свидетельствует о наличии серьезных нарушений в работе организма. У пациентов в моче присутствует кровь, отмечается значительное увеличение почек в размерах.
Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата больше распространены. Они диагностируются прежде всего в периферическом скелете. Происходит изменение строения конечностей, что связано с их неадекватным кровоснабжением. К числу редких симптомов относят искривления позвоночного столба, макроцефалию и формирование аневризм.

Постановка диагноза

Подтвердить проблему врачам зачастую удается уже во время первичного осмотра. Патология имеет характерные клинические проявления. На генетическую проблему указывает и анамнез, отягощенный случаями выявления дефекта у родственников пациента. В ходе диагностики применяются визуальные методы – УЗИ с использованием допплера, а также рентген с контрастированием и магнитно-резонансная томография. В ходе этих исследований отмечаются специфические изменения сосудистого русла.

Выявляются также завихрения потоков крови и формирование анастомозов. Для оценки функции почек, печени и ЖКТ осуществляются гематологические тесты. Они необходимы, поскольку недуг может поражать вены внутренних органов. Лабораторные исследования применяются и при подготовке к оперативному вмешательству. Анализы крови используются с целью оценки анестезиологических рисков.

Поставить диагноз до рождения ребенка не удается. Все имеющиеся методы используются только после появления симптомов заболевания.

Лечение

Медицина успешно борется с васкулярными поражениями. Тактика борьбы с недугом определяется исходя из выраженности патологических изменений. На сегодняшний день лечение синдрома Клиппеля-Треноне проводится не только в клиниках Германии, Швеции и Италии, но и в России. Это возможно, благодаря достижениям в сфере медицинского оборудования. Консервативная терапия практически не приносит результата и используется лишь в качестве поддерживающей. Патологию успешно лечат при помощи различных хирургических техник:

При сужении просвета сосуда выполняется его стентирование. Эта операция восстанавливает нормальную циркуляцию крови по вене и препятствует ее дальнейшему спадению.
В ряде случаев пациентам требуется шунтирование. Данная процедура заключается в создании своеобразного пути обхода поврежденного участка сосудистого русла. К этой технике прибегают при выраженных дефектах.
Для лечения синдрома Клиппеля-Треноне-Вебера широко применяются лазеры. Выполняемая с их помощью коагуляция вен малотравматична и помогает успешно бороться с варикозом.

В большинстве случаев даже после проведения хирургического лечения требуется регулярный контроль состояния здоровья пациента, а также соблюдение ряда ограничений. Больным не рекомендуются физические упражнения, поднятие тяжестей. Такие нагрузки плохо сказываются на состоянии сосудов. Обязательным условием длительного сохранения лечебного эффекта после осуществления операции является ношение компрессионного трикотажа.

В ряде случаев требуется использование медикаментов, например, антикоагулянтов, снижающих риск образования тромбов и развития тяжелых осложнений. Прогноз при заболевании зависит как от степени выраженности патологических изменений, так и от своевременности оказания медицинской помощи.

Профилактика

Для предотвращения развития синдрома Клиппеля-Треноне врачи рекомендуют будущим родителям, чей семейный анамнез осложнен случаями выявления патологии, проходить генетическое обследование. Женщинам в период беременности следует избегать стрессов, употребления сильнодействующих препаратов, а также сбалансированно питаться и проводить много времени на свежем воздухе. Для предотвращения развития осложнений, включающих в себя тромбоэмболию и язвенные поражения, при появлении симптомов необходимо обратиться к врачу.

Отзывы о лечении

Олег, 27 лет, г. Калининград

У меня врожденное заболевание сосудов – синдром Клиппеля-Треноне. Из-за этого левая нога немного больше правой, на ней вздуваются вены, периодически появляются крупные синяки. Врачи уже делали несколько операций, чтобы восстановить нормальное кровообращение. Сейчас нога выглядит намного лучше. Приходится постоянно носить компрессионное белье, иначе появляются отеки и боль.

Анна, 32 года, г. Иркутск

Через некоторое время после рождения дочки врачи выявили у нее синдром Клиппеля-Треноне. От этого заболевания страдала моя мама, видимо, девочке проблема передалась через поколение. Варикоз выражен несильно, да и ножка не очень отекает. Дочери провели удаление поврежденных сосудов. После операции она принимает антикоагулянты, носит специальные колготки.

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера (KTWS) представляет собой синдромное сочетание капиллярных мальформаций, гипертрофии мягких тканей, костей, варикозных вен или венозных мальформаций. Он считается ангио-остео-гипертрофическим синдромом .

Это редко встречающийся дерматологический синдром, который часто рассматривается как триада сосудистой мальформации (капиллярные пороки развития), венозная варикозность, костные гипертрофии и мягкой ткани.

Лечение обычно консервативно, редко, показана хирургическая коррекция варикозных вен. Ортопедические аномалии лечатся эпифизиодезисом, чтобы предотвратить (остановить) перерастание конечностей и коррекцию деформации кости.

Капиллярные пороки развития;

гипертрофия костной или мягкой ткани конечности (локализованный гигантизм);
варикозное расширение вен, венозные аномалии необычного распределения.

Диагноз возникает, когда присутствуют любые два из трех симптомов. Капиллярные мальформации могут отсутствовать при атипичной форме.

Терминология

Название – Синдром Клиппеля-Треноне -Вебера по сути вводит в заблуждение, поскольку используются два разных имени для обозначения двух разных синдромов. Однако они не всегда последовательно рассматриваются как отдельные субъекты в литературе:

Клиппель-Треноне, КТС;

Синдром Паркса-Вебера (с истинным артериовенозным уродством).

Эпидемиология

Большинство случаев являются спорадическими, нет полового или расового предпочтения. Распространенность составляет

Симптомы

Обычно обнаруживается в младенчестве. Особенности часто односторонние, затрагивают одну конечность. Может быть диагностирован в утробе.

Большинство случаев возникают спорадическими при мутации гена AGGF1. Однако существуют семейные предрасположенности.

Отмечаются следующие уровни тяжести:

Венозная дисплазия, флебактатическая.
Артериальная дисплазия.
Ассоциированная венозная дисплазия, phlebarterectasia (без AV-шунта), ангиодисплазии с шунтом (KTWS или фактически синдром FP Вебера).
Смешанные ангиодисплазии атипичной формы синдрома.

Расширение конечности состоит из удлинения кости, гипертрофии периферической мягкой ткани или того и другого. Часто проявляется как несоответствие длины ноги. Может влиять на любую конечность.

Наиболее распространенное кожное проявление синдрома клиппеля треноне. Капиллярные мальформации включают увеличенную конечность, изменения кожи могут наблюдаться на любой части тела. Нижняя конечность является пораженным участком у

Присутствуют у большинства пациентов. Обычно расположены на боковой части пораженной конечности, ноги (в некотором противоречии с общей варикозностью вана-сафена-магна).

Персистентность эмбриональных вен, из которых наиболее типичная находка – боковые краевые вены (вена Servelle) – 68-80% случаев.

Венозные мальформации возникают как на поверхностных, так и глубоких венозных системах. Поверхностные венозные аномалии варьируются от эктазии небольших вен до постоянных эмбриологических вен, крупных венозных пороков.

Глубокие венозные аномалии включают аневризматическую дилатацию, аплазию, гипоплазию, дублирование, венозную некомпетентность.

Кровоизлияние ректальное или в мочевом пузыре является серьезным осложнением развития тазовых сосудов, отмечается в 1% случаев. Сосудистые пороки развития включают:

желудочно-кишечный тракт (20%);
- кровотечение является наиболее распространенным симптомом. От не значительного до массивных, угрожающих жизни кровотечений и чахоточной коагулопатии;
- наиболее часто соединены дистальная и прямая кишка;
- верхнее желудочно-кишечное кровотечение.
мочеполовой тракт
- Задействован при более тяжелых случаях;
- грубая гематурия, рецидивна и безболезненна, обычно является первым клиническим признаком участия мочевого пузыря. Часто проявляется в раннем возрасте;
- гипертрофия почек, увеличение венозности возникают ипсилатерально к пораженной стороне;
- сосудистые мальформации расположены на передней стенке мочевого пузыря и куполе;
- тригоном и шейка мочевого пузыря редко участвуют;
- генитальные поражения не вызывают клинических проблем; однако, пациенты с эректильной дисфункцией имеют аномальные половые вены;
селезенка – селезеночные гемангиомы.

Обычно являются второстепенными по разнице длины ноги:

ипсилатеральная бедренная дислокация;
сколиоз.

Диагностика

Может показать комбинацию любого из вышеупомянутых клинических признаков.

Пренатальное ультразвуковое исследование диагностирует синдром Клиппеля треноне уже на 15 неделе беременности, исходя из гипертрофии конечностей и связанных с ней подкожных кистозных поражений. 3D US выявляет разницу ширины ног.

Возможные дополнительные признаки:

сердечная недостаточность;
многоводие.

Дифференциалы результатов внутриматочной визуализации:

Синдром Беквит-Видеманна;
Синдром Proteus;
Рассела-Сильвера;
Маффуччи;
Врожденная hemidysplasia с ихтиозиформной эритродермией и дефектами конечностей;
нейрофиброматоз типа 1 (NF1);
триплоидия.

При обычной рентгенографии можно видеть удлинение кости, способствующее расхождению на длину ноги, утолщение мягких тканей или кальцинированные флеболиты.

T2-взвешенные МР-изображения проявляют слабые венозные и лимфатические поражения в областях с высокой интенсивностью сигнала.

МР-изображение отражает глубокое расширение низкопоточных сосудистых мальформаций в мышечных клетках, тазе и их связь с соседними органами, также гипертрофию кости, мягких тканей.

Типичные ангиографические данные, которые могут быть замечены на КT-scan с контрастным усилением или МРТ, включают поверхностный варикоидный дренаж ноги без глубокой венозной системы. Маргинальная вена Servelle является патогномоничным признаком (подкожная вена на бедре).

Осложнения

тромбофлебит пораженной конечности;
венозные тромбоэмболии;
желудочно-кишечные, мочеполовые кровотечения при наличии висцерального поражения;
Если капиллярные мальформации достаточно велики, они секвестрируют тромбоциты, что может привести к синдрому Касабаха-Мерритта (чахоточная коагулопатия).

Лечение

Лечение является консервативным симптоматическим, только в редких случаях хирургическое вмешательство оправдано. Терапия включает:

применение сжимающих, компрессионных чулок для хронической венозной недостаточности;
прерывистые пневматические устройства к увеличенной конечности;
импульсный лазер для пятен;
эпифизиса для ортопедических нарушений, чтобы предотвратить перерастание конечности и корректировать деформации кости.

Хирургическое лечение включает эпифисогенез для контроля несоответствия длины ног, удаления гипертрофии мягких тканей, удаления поверхностных варикозных вен.

Компрессионная терапия имеет положительный эффект при лечении как лимфедемы, так и хронической венозной недостаточности. Местный уход за раной, компрессионные повязки, специальная ортопедическая обувь, регулировка образа жизни улучшает использование конечности.

Лигирование и удаление крупных венозных очагов бесполезно. Лучшим решением является склеротерапия с помощью ультразвука (USFS).

USFS – очень эффективная, минимально инвазивная амбулаторная техника с минимальной болью. Она показала отличные результаты у пациентов с синдромом Клиппеля треноне вебера.

История

В 1900 году французские врачи Клиппель и Треноне впервые описали синдром, характеризующийся капиллярным невусом пораженной конечностью, гипертрофией, варикозным расширением вен. В 1918 году Вебер отметил связь триады с артериовенозными свищами.

Прогноз

Расстройство обычно не угрожает жизни, имеет благоприятный прогноз. Тяжесть зависит от типа дисплазии вовлеченных кровеносных сосудов. Может присутствовать в качестве почечной гемангиомы с осложнением периренальной гематомы, требующей нефрэктомии.

Имеются данные о заболеваемости коронарных сосудов, вызванных тромбоэмболией и приводящие к смерти пациентов.

Синдром клиппеля треноне – очень редкий врожденный синдром сосудистых мальформаций, мягкой ткани и гипертрофии костей. Он поражает несколько систем, случаются осложнения висцеральных органов, которые являются очень страшными осложнениями. Лечение обычно проводится осторожно, под регулярным наблюдением врачей.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Азаров Михаил Валерьевич, Купатадзе Димитрий Димитриевич, Набоков Виктор Владиславович

Klippel-Trenone syndrome. Etiology, pathogenesis, diagnosis and treatment

Dysplasia of the main veins (DMV) is known by the names of authors had described this pathology as the Klippel-Trenone syndrome (KTS). Many authors consider the cause of the syndrome to be the impact of various teratogenic factors. These include drugs, infectious agents, radiation exposure, domestic and occupational hazards. Teratogenic factors can damage embryo vessels, causing local stasis and hemorrhages, which can be cause for the perverse formation of veins and surrounding tissues. The clinical picture of severe and extremely severe degrees embryonic type DMV is quite simple. It include asymmetric hypertrophy of the extremities, “disfiguring” in patients with extremely severe degree, extensive cyanotic vascular spots, often accompanied by papillomatous nevus of the skin. The spots are located on the anterolateral surface of the thigh and lower leg. Embryonic veins , which can be found under the spots a characteristic pathognomonic sign of the KTS. Disturbances in the shape of the limb and external signs of angiodysplasia (vascular spots, atypical veins ) in children with mild to moderate severity degree are less pronounced and can be inconstant. Examination and treatment of children with DMV, depending on the severity of the lesion, it is rational to start from the time of detection to 6 years. Phlebography reveal various variants of violation of the surgical anatomy of the veins of the affected limbs. Medium and light forms of dysplasia of the main veins should be differentiated with similar forms of fetal type, congenital Parkes Weber syndrome and acquired iliofemoral thrombosis (atypical veins above the bosom). Sometimes there are combinations of dysplasia of the main, deep, intermuscular and superficial veins . The following operations, according to the indications, are performed: phlebectomy and perforant veins ligation; embryonic veins removal and main outflow correction; musculoskeletal system surgery , abdominal and retroperitoneal surgery , as well as amputation of affected limb. Treatment including surgical and non-surgical methods should be comprehensive and should be performed in highly specialized, multidisciplinary hospitals. (For citation: Azarov MV, Kupatadze DD, Nabokov VV. Klippel-Trenone syndrome. Etiology, pathogenesis, diagnosis and treatment. Pediatrician (St. Petersburg). 2018;9(2):78-86. doi: 10.17816/PED9278-86).

синдром клиппЕля - треноне. Этиология, патогенез, диагностика и лечение

Для цитирования: Азаров М.В., Купатадзе Д.Д., Набоков В.В. Синдром Клиппеля -Треноне. Этиология, патогенез, диагностика

и лечение // Педиатр. - 2018. - Т. 9. - № 2. - С. 78-86. doi: 10.17816/PED9278-86

Поступила в редакцию: 08.03.2018 Принята к печати: 13.04.2018

Ключевые слова: сосудистые мальформации; синдром Клиппеля - Треноне; вены; хирургическое лечение; ортопедия; ангиология; склерозирование; флебография.

klippel-trenone syndrome. etiology, pathogenesis, diagnosis AND treatment

St. Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Russia

For citation: Azarov MV, Kupatadze DD, Nabokov VV. Klippel-Trenone syndrome. Etiology, pathogenesis, diagnosis and treatment. Pediatrician (St. Petersburg). 2018;9(2):78-86. doi: 10.17816/PED9278-86

received: 08.03.2018 Accepted: 13.04.2018

and can be inconstant. Examination and treatment of children with DMV, depending on the severity of the lesion, it is rational to start from the time of detection to 6 years. Phlebography reveal various variants of violation of the surgical anatomy of the veins of the affected limbs. Medium and light forms of dysplasia of the main veins should be differentiated with similar forms of fetal type, congenital Parkes Weber syndrome and acquired iliofemoral thrombosis (atypical veins above the bosom). Sometimes there are combinations of dysplasia of the main, deep, intermuscular and superficial veins. The following operations, according to the indications, are performed: phlebectomy and perforant veins ligation; embryonic veins removal and main outflow correction; musculoskeletal system surgery, abdominal and retroperitoneal surgery, as well as amputation of affected limb. Treatment including surgical and non-surgical methods should be comprehensive and should be performed in highly specialized, multidisciplinary hospitals.

Keywords: vascular malformations; the Klippel-Trenone syndrome; veins; surgery; orthopedics; angiology; sclerosing; phlebography.

Дисплазия магистральных вен (ДМВ) известна по именам авторов, описавших данную патологию, как синдром Клиппеля - Треноне (КТС) [19]. Клиническая картина синдрома характеризуется триадой симптомов: сосудистыми пятнами, варикозными атипичными венами, гипертрофией мягких тканей и костей с увеличением объема и длины пораженной конечности.

КТС почти всегда носит спорадический характер. Это означает, что он развивается у людей, не имеющих истории расстройства в семье. Исследования показывают, что это условие является следствием мутаций генов, которые не наследуются [22]. Подобные генетические изменения, которые называются соматическими мутациями, возникают случайным образом в одной клетке на ранних стадиях развития до рождения. Поскольку деление продолжается во время развития, клетки, возникающие из первой аномальной клетки, будут иметь мутацию, в то время как другие — не будут. Феномен наличия смеси клеток с генетической мутацией и без нее известен как мозаицизм. КТС может быть вызван мутациями в гене Р1К3СА. Этот ген дает инструкции для получения белка р110а, который представляет собой одну часть (субъединицу) фермента, называемого фосфатидилинозитол-3-киназой (Р13К). Р13К принимает участие в химической сигнализации, что важно для многих клеточных активностей, включая рост клеток и деление (пролиферацию), движение (миграцию) клеток и выживаемость клеток. Эти функции обусловливают значение Р13К для развития тканей по всему телу. Измененная субъединица придает Р13К аномальную активность, что позволяет клеткам расти и делиться непрерывно. Увеличение клеточной пролиферации приводит к аномальному росту костей, мягких тканей и кровеносных сосудов. КТС является одним из нескольких синдромов чрезмерного роста, включая синдром мальформации и капиллярной мальформа-ции, которые вызваны мутациями в гене Р1К3СА. Вместе эти условия известны как связанный

с PIK3CA спектр разрастания (PROS). Поскольку не все больные с КТС имеют мутацию в гене PIK3CA, возможно, что мутации в неопознанных генах также могут вызывать это заболевание.

Многие исследователи считают причиной развития синдрома воздействие различных тератогенных факторов (лекарственные препараты; внешняя среда; различные заболевания, перенесенные во время беременности) [20]. При воздействии тератогенных факторов происходит нарушение синтеза мукопо-лисахаридов в мезенхимальных тканях эмбрионов. Представляют интерес сведения о воздействии на сосуды ионизирующего излучения. Отмечается гипоплазия артерий, разрушение эластических элементов, утолщение интимы, сужающее просвет сосуда или полностью перекрывающее кровоток, развитие коллатералей и образование аневризм. В стенках вен нередко встречаются явления тромбоза и облитерации [9, 14, 26]. Фиброзные изменения могут наблюдаться не только в стенке сосудов, но и в периваскулярной клетчатке, с развитием периваскулярного фиброза [9]. В результате операционных находок [19] установлено, что причиной блока оттока в глубоких венах при их дисплазиях являются так называемые эмбриональные тяжи. Данные исследования [19] подтвердили практически все авторы, занимающиеся данной проблемой, однако большинство из них ограничилось только их констатацией, без попыток объяснения возможных причин их возникновения [9]. Лишь в некоторых работах по данному вопросу приводятся специальные объяснения. Так, в одном из исследований [10] у 15 больных вены были сдавлены фиброзными тяжами толщиной 2-3 мм, а в 11 наблюдениях — замурованы в фиброзной

ткани, напоминающей спайки, интимно связанные со стенкой вены; признаков хронического воспалительного процесса не обнаружено. Автор полагает, что тератогенные факторы могут повреждать сосуды зародыша, вызывая локальные стазы и кровоизлияния, достаточные для извращенного формирования вен и окружающих тканей. Наблюдаются также повышенная наклонность к внутри-сосудистой коагуляции, тромбофилия, увеличение адгезивности тромбоцитов, снижение активности фибриназы, уменьшение антиагрегационной функции эндотелия, усиление фибринолиза, нарушение фибринолитической функции эндотелия [9].

Ряд авторов [9, 14] подчеркивает, что аномалии в системе нижней полой вены возникают вследствие облитерации формирующих ее вен в эмбриональном состоянии. Чрезвычайно интересны в этом плане данные других исследователей [26], обнаруживших вместо левых подвздошных вен фиброзные тяжи у ребенка с КТС. Авторы отмечают, что трудно определить, являются ли изменения в венах отражением тромбоза или врожденного порока. Установлению истины и в данном случае мешает отсутствие сведений о клинических проявлениях тромбоза в анамнезе.

Таким образом, с одной стороны, целый ряд авторов указывает как на возможный механизм развития болезни — на тромбоз сосудов, с другой стороны, отсутствуют сведения об его клинических проявлениях в анамнезе. Логично предположить, что отсутствие этих сведений может быть связано с поражением вен не в раннем детстве, а в период внутриутробного развития 9. Косвенным доказательством высказанного предположения служат следующие факты, касающиеся возможности внутриутробного поражения сосудов: описан ребенок, имевший врожденную ампутацию предплечья в средней трети, вызванную, по мнению авторов [18], окклюзией артерий во внутриутробном периоде; приводится три случая гемимелии конечностей, также предполагающих внутриутробную окклюзию артерий [21]. Описан уникальный случай: плод 80 дней, имевший тромбоз плечевой артерии, приведший к внутриутробной гангрене конечности и формированию культи [22].

Классификационные системы, базирующиеся на Гамбургском консенсусе, заменили старую эпони-

issva-классификация сосудистых аномалий (2014)

• врожденная гемангиома (RICH, NICH, PICH);

Читайте также: