Нижняя челюсть при дисплазии

Сведения о цементно-костной дисплазии в литературе разрозненны, немногочисленны, противоречивы, несмотря на то что данная патология встречается все чаще и чаще. Клиницисты в области стоматологии часто вместо цементно-костной дисплазии диагностируют одну из форм деструктивного периодонтита, начиная при этом эндодонтическое лечение зубов, корневые каналы которых вовлечены в патологический процесс.

1) фиброзная дисплазия;

2) цементно-костная дисплазия:

3) оссифицирующая фиброма.

Цементно-костная дисплазия располагается в участках челюстей, где находятся зубы, и является наиболее частой формой фиброзно-костных поражений челюстей, встречающейся в клинической практике. Так как эти поражения находятся близко к периодонтальной связке и выявляют похожие гистопатологические структуры, некоторые исследователи считают, что эти поражения происходят из периодонтальной связки [4]. Другие авторы полагают, что цементно-фиброзная дисплазия – это дефект экстралигаментарной кости, ремоделирование которой могут спровоцировать локальные факторы и, возможно, гормональный дисбаланс [1]. Различают три вида цементно-костной дисплазии: фокальная, периапикальная и цветущая. Хотя фокальная дисплазия имеет отличия от двух других форм, возможно, она представляет вариант того же самого патологического процесса. Следует отметить, что цементно-костная дисплазия не относится к опухолям [2].

Эпидемиология фокальной цементно-костной дисплазии отличается от двух других цементно-костных дисплазий. Около 90% всех случаев очаговой цементно-костной дисплазии наблюдается у женщин, средний возраст которых составляет 38 лет, преимущественно в 30-60 лет. Болеют в основном люди европеоидной расы в отличие от периапикальной и цветущей цементно-костной дисплазий [5].

Очаговая цементно-костная дисплазия может встречаться в любом участке челюстей, но чаще поражаются задние отделы нижней челюсти. Заболевание обычно протекает бессимптомно и выявляется только на рентгенограмме. Большинство поражений менее 1,5 см в диаметре.

Рентгенологически поражение варьирует от полностью рентгенопрозрачного (участок просветления) до плотного рентгеноконтрастного с тонким периферическим рентгенопрозрачным ободком (краем). Но наиболее часто выявляется смешение участков затемнения и просветления.

Поражение имеет тенденцию к отграничению, но границы могут быть неровные. Фокальная цементно-костная дисплазия наблюдается как в зонах с зубами, так и в беззубых участках, часто поражение возникает в участках с удаленными зубами. Иногда поражение может представлять раннюю стадию в переходе в множественное поражение, это чаще наблюдается у женщин негроидной расы [5].

Периапикальная цементно-костная дисплазия (костная дисплазия, цементная дисплазия, цементома). Перирадикулярная цементная дисплазия также обозначается как перирадикулярный остеофиброз, или более обычно цементома. Периапикальная цементно-костная дисплазия преимущественно поражает передние отделы нижней челюсти. Могут встречаться одиночные поражения, но чаще наблюдаются множественные очаги. Преимущественно этим заболеванием страдают женщины (в соотношении 10:1, 14:1), преимущественно негроидной расы. Первоначально диагноз ставится в возрасте 30-50 лет, почти никогда эта форма дисплазии не встречается до 20 лет. Зубы, ассоциируемые с поражениями, неизменно витальны и редко имеют реставрации. Частота поражения, по данным разных авторов, от 1 до 5,9% [3; 5].

Периапикальная цементно-костная дисплазия является бессимптомным поражением и выявляется на рентгенограмме случайно. Ранние поражения - это округлой формы очаги просветления (деструкции) костной ткани, вовлеченные в апикальную зону зубов. В этой стадии поражения рентгенологически невозможно отличить от периапикальной гранулемы или радикулярной кисты (остеолитическая стадия).

В отличие от верхушечного периодонтита и радикулярной кисты, перирадикулярная цементная дисплазия носит не воспалительный характер. Очаги не препятствуют кровообращению и иннервации зуба. Со временем цементобласты дифференцируются в пределах мягких тканей и появляются центральные очаги кальцификации (промежуточная стадия).

В конечной зрелой стадии поражение выглядит как ограниченной плотности кальцификация, окруженная узким радиопрозрачным ободком. Однако периодонтальная связка интактна. Отдельные поражения не превышают 1.0 см в диаметре, не распространяются на кортикальную пластинку, прогрессивный рост бывает редко.

Проблема дифференциального диагноза возникает еще в начальной стадии перирадикулярной цементной дисплазии. Клинически поражение всегда асимптоматично, и зубы витальны. Если внимательно посмотреть: на рентгенограмме обычно видна сквозь очаги деструкции костной ткани интактная компактная пластика альвеолы вокруг апексов.

Хирургическое лечение не проводится, рекомендуют динамическое наблюдение. Прогноз - благоприятный.

Цветущая цементно-костная дисплазия проявляется множественными очагами, не ограниченными передними отделами нижней челюсти. Хотя во многих случаях множественные очаги обнаруживаются в задних отделах челюстей, у многих пациентов синхронно поражаются передние отделы нижней челюсти.

Подобно периапикальной цементно-костной дисплазии, эта форма преимущественно встречается у женщин среднего и пожилого возраста негроидной расы (более 90% случаев) [5].

Поражения имеют заметную тенденцию к билатеральности и довольно симметричные. Нередко встречаются обширные поражения во всех четырех задних квадратах обеих челюстей. Заболевание может быть бессимптомным и случайно обнаруживается только на рентгенограмме. В других случаях пациент может жаловаться на тупую боль, возможно наличие свища на альвеолярной кости, обнажение желтой, аваскулярной кости в полости рта (рис. 1).

Рис. 1. Цветущая цементно-костная дисплазия. Желтый бессосудистый цементоподобный материал начинает отторгаться слоями через слизистую оболочку полости рта

На рентгенограмме поражения выглядят типично как стадии созревания первых двух форм цементно-костной дисплазии. Первоначально поражение рентгенопрозрачное, затем смешанное, потом рентгеноплотное с тонким ободком просветления. Иногда поражения бывают тотально плотные без ободка просветления и сливаются с подлежащей нормальной костной тканью. Могут поражаться как беззубые участки челюсти, так и участки челюсти с зубами.

Патологическая анатомия цементно-костной дисплазии. Все три формы цементно-костной дисплазии выглядят одинаково при гистологическом исследовании и состоят из фрагментов мезенхимальной ткани, фибробластов и коллагеновых волокон с многочисленными небольшими кровеносными сосудами; типичны кровоизлияния, проходящие через всё поражение. Между соединительной тканью располагаются костные трабекулы и цементоподобные частицы (рис. 2).

Рис. 2. Гистология цементно-костной дисплазии, начальное увеличение х400

Пропорции каждого минерализованного материала варьируют от поражения к поражению, от зоны к зоне, по мере созревания делаются более склеротическими, соотношение соединительной ткани к минерализованному материалу уменьшается. В финальной радиоплотной стадии костные трабекулы сливаются в дольчатые массы, состоящие из полос или слившихся относительно бесклеточных глобул и дезорганизованного цементно-костного материала.

Лечение и прогноз цементно-костной дисплазии. Три формы цементно-костной дисплазии не проявляют опухолевого роста, поэтому не требуют удаления. Однако эти заболевания являются причиной значительных клинических проблем для пациентов. При наличии значительного склероза цементно-костная дисплазия из-за гиповаскуляризации имеет склонность к некрозу при малейшей провокации. При бессимптомном лечении наилучшая тактика состоит в наблюдении и повторных осмотрах для профилактики и улучшения качества гигиены полости рта, контроле периапикальных поражений и предотвращении потери зубов.

Так как возникновение симптомов обычно ассоциируется с обнажением склеротических масс в полость рта, биопсии или избирательного удаления зубов следует избегать. В других случаях симптом обнажения склерозированных масс в полость рта является результатом атрофии альвеолярного отростка под протезом. Пациента следует убедить сохранить эти зубы для предотвращения развития симптомов позже.

Тактика лечения больных с клиническими симптомами более трудна. В этой стадии присутствует воспалительный компонент заболевания, процесс является по существу хроническим остеомиелитом, в который вовлечены диспластические кость и цемент. Могут быть показаны антибиотики, но часто они неэффективны. Секвестрация склеротических цементоподобных масс происходит медленно и заканчивается выздоровлением. Формирование блюдцеобразного углубления омертвевшей кости может ускорить выздоровление. Хотя могут возникать из очаговой и цветущей цементно-фиброзной дисплазии отдельные случаи злокачественной фиброзной гистиоцитомы, такая неопластическая трансформация уникальна. Прогноз цементно-костной дисплазии хороший. Поскольку зубы витальны, эндодонтическое лечение не показано.

Заключение

Особенно следует подчеркнуть важность в понимании клиницистом данного процесса и его индивидуального течения. Для постановки окончательного диагноза необходимо учитывать клинические, рентгенологические данные в строгой совокупности с результатами гистологического исследования. В то же время целая патология должна быть качественно классифицирована и сегментирована для облегчения постановки диагноза и назначения подходящего, строго специфичного лечения.

Рецензенты:

Самому же височно-нижнечелюстному суставу отводилась роль пассивной материи, морфофункциональные характеристики которой рассматривались лишь как итог патогенных воздействий механического характера. Работами последних лет доказано, что одним из важнейших факторов развития патологии височно-нижнечелюстного сустава является наследственный дефект формирования соединительной ткани — дисплазия соединительной ткани (ДСТ). Именно соединительная ткань формирует основные элементы ВНЧС.

Под ДСТ понимают нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах онтогенеза вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса (коллагена), приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях.

Патология ВНЧС на фоне ДСТ имеет отличный от нейромускулярного и окклюзионно-артикуляционного синдромов механизм развития: соединительная ткань с протекающим в ней диспластическим процессом формирует неполноценный каркас (суставные поверхности костей, покровные суставные хрящи, диск и связки), приводимый в движение мышцами, имеющими нормальную закладку. Между силой мышечных сокращений жевательной мускулатуры (латеральной крыловидной мышцы) и сниженными упругими и прочностными свойствами сустава на фоне обычной функциональной нагрузки возникает диссоциация, приводящая к повреждению соединительнотканных суставных элементов: внутрисуставных связок и суставного диска.

Этиопатогенетические особенности и патоморфологические изменения накладывают отпечаток на клинике заболеваний сустава и характере их течения, что дает основание выделить внутренние нарушения ВНЧС, развившиеся у больных ДСТ, в отдельную форму патологии — синдром соединительнотканной дисплазии височно-нижнечелюстного сустава.

Наряду с жалобами со стороны ВНЧС больного часто беспокоят те или иные симптомы, обусловленные диспластическим процессом: неустойчивость психики, колебания артериального давления, колющие боли в области сердца, быстрая утомляемость, потливость, нарушение зрения и носового дыхания; боли и хруст в разных суставах, в позвоночнике, боли и быстрая утомляемость стоп при ходьбе и др.

При изучении общесоматического статуса обращают на себя внимание характерные для ДСТ внешние фенотипические признаки (астенический тип конституции, деформации грудной клетки, гипермобильность суставов, арахнодактилия, плоскостопие, Х- и О-образное искривление нижних конечностей, сколиоз, гипотрофия мышц, вентральные грыжи, тонкая просвечивающая кожа и др.).

Со стороны ВНЧС обнаруживаются изменения, характерные для той или иной формы внутренних нарушений. При переднем вправляемом смещении суставного диска пальпаторно и аускультативно выявляются щелчки, возникающие при открывании и закрывании рта. Чаще всего у лиц с ДСТ они сочетаются со смещением головки нижней челюсти кпереди от суставного бугорка. Весьма характерным при ДСТ является одновременное поражение обоих сочленений, раннее присоединение воспалительных изменений в виде синовиита. Клинически это проявляется болезненностью при пальпации в области проекции головки нижней челюсти. В начальной стадии заболевания функция сустава не ограничена; открывание рта сохранено в полном объеме и даже чрезмерно. Обращают на себя внимание боковые и зигзагообразные смещения нижней челюсти, асинхронность движений ее головок.

Очень скоро присоединяются признаки переднего невправляемого смещения суставного диска: щелчки исчезают, экскурсия головки нижней челюсти резко снижена, характерно выраженное ограничение открывания рта (на 0,5—2 см), невозможность смещения челюсти в здоровую сторону и выдвижения ее вперед. На смену реципрокным щелчкам приходит крепитация, свидетельствующая о развитии вторичного остеоартроза. Особенностью клиники синдрома соединительнотканной дисплазии ВНЧС является отсутствие характерных для артикуляционно-окклюзионного и нейромускулярного синдромов гипертонуса и болезненности жевательной мускулатуры. Это подтверждается данными локальной электромиографии латеральных крыловидных мышц игольчатыми электродами: у больных с ДСТ не наблюдалось таких признаков мышечного гипертонуса как возникновение потенциала покоя и увеличение амплитуды электромиографической кривой. Напротив, характерными являются признаки гипотрофии и истощения мышц (разреженная низкоамплитудная электромиограмма с быстрым затуханием).

Изменения со стороны зубочелюстного аппарата разнообразны. Зачастую у пациентов имеет место ортогнатический прикус при интактных зубных рядах, что вызывает у практических врачей затруднения в поисках причины заболевания. В других случаях выявляется та или иная патология зубочелюстного аппарата — от глубокого резцового перекрытия до тяжелых форм аномалии прикуса. Иногда можно обнаружить асимметрию лица, выходящую за рамки нормы. При этом клинически и рентгенологически определяется гипоплазия костей лицевого скелета и височно-нижнечелюстного сустава.

Проведенные исследования доказывают, что быстрое прогрессирование симптомов дисфункции ВНЧС с исходом в остеоартроз или переднее невправляемое смещение суставного диска в большинстве случаев имеет место у лиц с внешними признаками ДСТ, причем тем чаще, чем более тяжело протекает диспластический процесс. На основании этого факта стало возможным создание прогностической математической модели, которая легла в основу программы для персонального компьютера и может быть использована в практическом здравоохранении.

Профилактика. Учитывая тот факт, что в основе ДСТ лежит генетический дефект коллагена, профилактику следует начинать с вопросов планирования семьи, прибегая при необходимости к помощи специалистов генетической консультации.

Если же наличие ДСТ является свершившимся фактом, задачей стоматолога является проведение профилактических мероприятий, направленных на предупреждение развития аномалий прикуса, кариеса и его осложнений, дефектов зубных рядов. При лечении и удалении зубов у лиц с ДСТ необходимо помнить о том, что капсулярно-связочный аппарат ВНЧС у диспластиков мало устойчив к механической нагрузке. При проведении стоматологических вмешательств, особенно при лечении и удалении больших коренных зубов, следует проявлять особую осторожность. При длительном лечении необходимо давать пациенту возможность отдохнуть, нельзя требовать от него максимально открывать рот — это может привести к вывиху сустава, повреждению связочного аппарата. При удалении зубов категорически запрещается прибегать к операции выдалбливания.

Лечение синдрома соединительнотканной дисплазии ВНЧС заключается в проведении тех же мероприятий, что и при других формах суставной дисфункции. Вместе с тем, учитывая особенности патогенеза, таким больным не рекомендуется проведение блокад двигательных ветвей тройничного нерва (по Берше, Егорову): болевой синдром, развивающийся у пациентов с синдромом соединительнотканной дисплазии ВНЧС, обусловлен чаще всего присоединением воспалительного процесса; для его купирования назначают препараты из группы НПВС (ортофен, диклофенак и др.). Выраженный положительный эффект получен при назначении лазеротерапии и фонофореза с гидрокортизоном, проведении иглорефлексотерапии. Кроме того, любая инвазивная процедура у лиц с дисплазией соединительной ткани сопровождается повышенным риском геморрагических и инфекционных осложнений; блокады достаточно тяжело переносятся пациентами, зачастую страдающими вегетативно-сосудистыми расстройствами.

"Заболевания, повреждения и опухоли челюстно-лицевой области"
под ред. А.К. Иорданишвили

21 мая 2015 8357

Е.А. Брагин, д.м.н., профессор,
А.А. Долгалев, д.м.н., профессор,
Ю.Н. Уманская
Ставропольский государственный медицинский университет

ДСТ – это собирательное понятие, характеризующиеся врожденными, наследуемыми отклонениями в развитии соединительной ткани, формирующей органы, в том числе органы зубочелюстной системы, которые при определенных условиях могут стать причиной нарушения функции.

Поражения при ДСТ имеют системный характер. Соединительная ткань на фоне данной патологии теряет свои прочностные свойства во всем организме в целом и в частности страдает капсулярно-связочный аппарат ВНЧС. Проявления ДСТ наиболее изучены в сердечнососудистой и дыхательной системах, опорно-двигательном аппарате. Однако в литературе практически не освещен вопрос проявления и выявления данных наследственных нарушений, связанных с ДСТ в капсулярно-связочном аппарате ВНЧС.

Патогенез дисфункции ВНЧС на фоне ДСТ отличается по ряду признаков от окклюзионного и нейромускулярного синдромов. На фоне диспластических процессов в соединительной ткани формируется неполноценный каркас ВНЧС, при воздействии на который даже физиологической нагрузки, возникает травма морфологических элементов сустава.

На фоне широкого распространения ДСТ среди стоматологических пациентов и часто встречающейся патологии ВНЧС, вопрос влияния реабилитации данных пациентов остается открытым. Стоматологическое ортопедическое лечение пациентов с дисфункцией ВНЧС, ассоциированной с ДСТ, требует предварительной окклюзионной коррекции с помощью капп с последующим рациональным протезированием, позволяющим нормализовать положение суставного диска.

Приведем клинический пример лечения такого пациента. Пациентка К-на., 35 лет, обратилась с жалобами: на боль в области ВНЧС слева, затрудненное открывание рта.

При объективном исследовании выявлено: открывание рта ограниченно в пределах 15–20 мм, вызывает боль с иррадиацией в область ВНЧС слева.

Появление болей связывает с удалением так называемых зубов мудрости. Прикус ортогнатический, с перекрытием верхними резцами нижних на 1/3 длины коронки. Верхняя и нижняя межрезцовые линии совпадают. Зубоальвеолярное удлинение фронтального участка нижней челюсти. Наличие фасеток патологической стираемости в области щечных бугров жевательных зубов нижней челюсти слева, верхних и нижних резцов и клыков (рис. 1). Открывание рта не сопровождается смещением межрезцовой линии. При пальпации жевательных мышц отмечается болезненность больше выраженная слева.

Рис. 1. Смыкание зубных рядов пациентки К-на., 35 лет, в положении центральной окклюзии

На зонограмме ВНЧС (рис. 2) головки нижней челюсти асимметричной формы, обнаружены структурные изменения головки нижней челюсти слева.

Рис. 2. Зонограмма правого и левого височно-нижнечелюстного сустава

При изучении магнитно-резонансной томографии (МРТ) [1] выявлены признаки ограничения подвижности головки нижней челюсти справа при функциональных пробах. Передняя умеренная дислокация обоих суставных дисков ВНЧС, расширение суставной щели слева. Накопление небольшого количества избыточной жидкости в полости левого височно-нижнечелюстного сустава (рис. 3). Признаки компрессии межсуставного диска и повреждения структуры гиалинового хряща артикуляционной поверхности головки.

Рис. 3. МРТ височно-нижнечелюстного сустава в кососагитальной (а) и коронарной (б) проекциях

При опросе также выявлены ряд больших (показатель Beighton = 4) и малых (боль в спине > 3 месяцев, варикозное расширение вен, вегетососудистая дистония) признаков [5] характерных для одного из диспластических синдромов – синдрома гипермобильности суставов (рис. 4).

Рис. 4. Переразгибание лучезапястного сустава

Диагноз: Cиндром гипермобильности суставов. Соматоформная вегетативная дисфункция. Осложнения: Болевая дисфункция ВНЧС слева, мышечно-суставная форма. МР – картина реактивного синовиита ВНЧС слева. Артрит ВНЧС слева.

Рекомендовано:

Нормализовать межокклюзионные взаимоотношения с проведением трансверзального смещения влево назубной каппы.
Медикаментозное лечение, направленное на снижение мышечного гипертонуса (миорелаксация).
Седативная терапия.
Миогимнастика.

Лечение: Проведена редресация. Назначены изотонические упражнения для увеличения подвижности нижней челюсти. Получены диагностические модели. Фиксация окклюзии с помощью материала O-Bite. После исследования диагностических моделей, проведено изготовление каппы на нижний зубной ряд для проведения трансверзального смещения и нормализации окклюзии (рис. 5). Назначена противовоспалительная и миорелаксирующая терапия. В дальнейшем рекомендовано протетическое лечение.

Рис. 5. Окклюзионная каппа

В результате анализа данных комплексного обследования пациентки выявлен патогенез дисфункции ВНЧС. Из-за недостаточности капсулярно-связочного аппарата ВНЧС на фоне дисплазии соединительной ткани, произошел сдвиг нижней челюсти влево, возникли функциональные и окклюзионные нарушения, проявившиеся передней дислокацией обоих суставных дисков ВНЧС, ограничением подвижности правой головки ВЧНС, как следствие длительного хронического процесса.

Через два месяца после начала лечения получена стойкая ремиссия. Открывание рта увеличилось до 39 мм, нивелирован болевой компонент, при снятии каппы пациентка К-на свободно удерживает нижнюю челюсть по отношению к верхней в центрическом положении.

Выводы

Клинико-морфологические признаки дисфункции ВНЧС у пациентов с синдромом ДСТ обусловлены генетическими изменениями в капсулярно-связочном аппарате ВНЧС, что находит свое подтверждение при анализе МРТ ВНЧС и проявляется в ограничении подвижности одного или обоих менисков.
Окклюзионные шины при лечении дисфункций у пациентов с дисплазией следует использовать для первого этапа лечения.
Пациенты с функциональными нарушениями ВНЧС, обусловленными ДСТ требуют длительного диспансерного наблюдения.

Фиброзная дисплазия костей – заболевание, при котором костная ткань замещается особой соединительной тканью с небольшими включениями костных трабекул.

Разрастание соединительной ткани приводит к нарушению функций и к деформации кости.

Чаще всего при этом заболевании поражаются длинные трубчатые кости, но возможна и фиброзная дисплазия костей черепа, таза, ребер.

Причины возникновения ↑

Причины заболевания до конца не выяснены.

Возможна генетическая предрасположенность, но специальные исследования не проводились.

Предполагают, что заболевание начинается с нарушений в формировании мезенхимы еще на эмбриональном этапе.

Фото: вид больного с фиброзной дисплазией костей черепа

Проявления и симптомы заболевания ↑

Фиброзная дисплазия костей может проявиться достаточно рано, а может появиться только в подростковом или даже взрослом возрасте.

Все зависит от выраженности клинических проявлений.

В некоторых случаях патология дает о себе знать в раннем детском возрасте, что свидетельствует о том, что заболевание врожденное.

Фото: фиброзная дисплазия костей ног у ребенка

Дисплазия может проявиться одним или несколькими симптомами, заставляющими обратиться к врачу:

изменением формы пораженной кости;
болевыми ощущениями;
патологическими переломами.

При осмотре и обследовании могут выявиться следующие симптомы:

удлинение костей;
искривление длинных трубчатых костей;
вторичные изменения в костно-мышечной системе: деформации таза, стоп, ограничение движения, гипотрофия мышц на пораженной конечности;
ряд рентгенологических признаков дисплазии кости.

При незначительной выраженности процесса часто заболевание остается незамеченным до перелома.

Классификация форм ↑

Фиброзную дисплазию классифицируют по количеству пораженных костей на монооссальную и полиоссальную.

Если поражена только одна кость, а такое случается нередко, форму дисплазии называют монооссальной. Полиоссальная форма диагностируется при поражении нескольких костей. Причем чаще все очаги расположены на одной стороне туловища.

Поражение так же может быть:

очаговым (фиброзно-кистозная дисплазия костей);
диффузным.

Фиброзная дисплазия в костях свода черепа проявляется с некоторыми особенностями.

Из всех плоских костей именно свод черепа чаще всего бывает поражен этим патологическим процессом.

Часто поражение костей черепа наблюдается сразу в нескольких очагах, но наиболее распространено заболевание в лобной и верхнечелюстной кости.

Фото: фиброзная дисплазия костей черепа

Поражение разных областей черепа может сопровождаться появлением различных патологий.

Поражения лобной, височной или теменной костей

Может протекать по-разному.

Иногда разрастание ткани приводит к деформации костной пластины (она принимает вздувшийся вид), а иногда отодвигает пластины друг от друга.

В результате может сдавливаться участки мозга.

Поражение височной, решетчатой и клиновидной костей

Патологическая костная ткань этих областей теряет свои опорные функции.

Поражение костей оснований черепа

В данном случае нередко страдает гипофиз, поэтому в дальнейшем возникают эндокринные нарушения.

Поражение костей лица и челюстных костей

Часто долгое время протекает практически бессимптомно.

Рост патологической ткани идет медленно и прекращается после окончания формирования скелета.

Если все же разрастание значительно, оно специфически деформирует лицо, оно становится ассиметричным.

Фото: фиброзная дисплазия костей лица

Дисплазия верхней челюсти проявляется симптомом, который получил название костной львиности.

Процесс локализуется в углу челюсти, в результате формируются характерные излишне округлые щеки, как у херувима.

Фото: фиброзная дисплазия нижней (слева) и верхней (справа) челюстей

Диагноз ставится на основании рентгенологических снимков и гистологического исследования патологического разрастания.

Локализация заболевания зависит от стадии остеогенеза, на которой произошло нарушение.

Фото: фиброзная дисплазия верхней трети правой плечевой кости

Верхние конечности обычно редко поражаются этим заболеванием, чаще это случается при полиоссальной форме.

Поражение плечевой кости фиброзной остеодисплазией – единственное возможное проявление патологии на верхней конечности.

Чаще всего искривления кости не возникает, а деформация выражается только в равномерном утолщении.

Кость приобретает булавовидную форму.

Заболевание диагностируется после патологического перелома.

В редких случаях возможно незначительное укорочение или удлинение плечевой кости.

Заболевание диагностируется на основании осмотра и рентгенологических признаков.

Кости ног испытывают повышенную нагрузку: они должны держать все тело, поэтому при поражении костного вещества фиброзной дисплазией часто наблюдается деформация кости, причем деформации достаточно характерны.

Важным клиническим признаком заболевания является хромота. Этот симптом наблюдается почти у половины больных, но выражен он в разной степени.

Чаще всего хромота возникает при удлинении или укорочении пораженной конечности.

Фото: фиброзная дисплазия костей правой голени

Изменение длины встречается практически в 100% случаев, поэтому хромота – постоянный симптом заболевания.

Бедренная кость – самая большая кость скелета.

Она несет значительную нагрузку, поэтому при патологическом процессе в кости практически всегда возникает ее деформация и в половине случаев укорочение:

бедренная кость, пораженная дисплазией, искривляется так, что напоминает пастуший посох (хоккейную клюшку, бумеранг);
проксимальный отдел кости искривляется иногда так значительно, что большой вертел находится на уровне тазовых костей;
это ведет к деформации шейки бедра, влияет на походку (появляется хромота), что создает дополнительную нагрузку на позвоночник.

Фото: фиброзная дисплазия бедренной кости

Если поражена бедренная кость, укорочение обычно более значительное, чем при заболевании большеберцовой кости: укорочение может быть, как незначительным (около 1см), так и очень большим (более 10 см).

Укорочение формируется по ряду причин:

Под действием значительной нагрузки кость деформируется и в результате укорачивается;
В патологическом очаге рост происходит не в длину, а вбок, что приводит к утолщению кости, но при этом она теряет в длине;
Если патологический очаг располагается в метафизе, утолщение может не сопровождаться деформацией и в этом случае укорочение кости будет меньше;
После патологического перелома резко возрастает риск укорочения кости в результате неправильного срастания отломков.

Большеберцовая и малоберцовая кости сравнительно редко становятся очагами поражения, особенно при изолированной форме заболевания.

Если у пациента имеются многочисленные поражения костей, то вероятность того, что один из очагов окажется в костях голени, весьма велик.

В результате поражения этих костей может даже возникнуть укорочение конечности, но незначительное и такие случаи редки.

Укорочение возникает в результате саблевидной деформации (искривление кпереди), замедлении роста кости в длину.

Фото: фиброзная дисплазия малой берцовой кости

В редких случаях фиброзная дисплазия поражает пяточную кость или кости стопы.

В этом случае губчатое вещество в кости замещается на патологическую ткань, кость становится хрупкой, при ходьбе часто возникает боль.

Фаланги пальцев становятся короткими и толстыми, пальцы выглядят, как обрубленные.

Если патологический очаг локализуется в седалищной или подвздошной кости, это приводит к деформации тазового кольца, что, в свою очередь, вызывает деформацию позвонков и искривление позвоночника.

Методы диагностики ↑

Диагноз ставится на основании сбора анамнеза, осмотра больного, рентгенологического исследования.

Диагностически значимыми являются такие факты, как многочисленные переломы костей, патологические переломы.

На заболевание могут указывать постоянные боли (признак больше характерен для взрослых), деформация конечностей.

Болевой синдром присутствует только у половины взрослых пациентов и практически всегда отсутствует у детей.

Это связано с тем, что детские кости в ходе роста постепенно физиологически перестраиваются, они обладают значительными компенсаторными способностями. Надкостница у детей поражается гораздо реже и позже.

От расположения очага в кости так же зависит наличие и выраженность болевого синдрома.

Особое место в диагностике фиброзной дисплазии занимает рентгенографическое исследование:

часто на первых этапах костная ткань приобретает вид матового стекла;
очаги просветления чередуются с участками уплотнения;
кость выглядит крапчатой на снимке (характерный рентгенологический симптом для этого заболевания);
отчетливо видна деформация костей.

При обнаружении одного очага дисплазии необходимо убедиться, что он действительно один, исключить наличие других поражений, протекающих пока бессимптомно.

Поэтому пациентов направляют на рентгеновский снимок всех костей. Для уточнения клинической ситуации применяется КТ.

Если клинические проявления выражены не сильно, часто окончательный диагноз можно поставить только после длительного динамического наблюдения.

Заболевание дифференцируется, прежде всего, с опухолями, туберкулезом кости, остеодистрофией тиреодного генеза.

Помощью в диагностике будут также:

ревизия паращитовидной железы;
консультация фтизиатра;
постановка специфических проб на туберкулез.

Лечение ↑

Так как заболевание возникает в эмбриональном периоде из-за нарушения развития тканей, патогенетического лечения быть не может.

Основной задачей врача является смягчить проявления болезни.

Это достигается ортопедическими приемами, профилактикой патологических переломов.

Возможно хирургическое лечение. Чаще оно используется при поражении одной кости.

Фото: хирургическое лечение фиброзной дисплазии костей черепа

При этом производится резекция кости, удаляется ее содержимое, полость заполняется гомотрансплантатном.

Прогноз для жизни ↑

Прогноз для больного в целом благоприятный. У взрослых очаги дисплазии в костях могут малигнизироваться, но это случается не часто.

Читайте также: