Дистония нижних конечностей что это такое

Мышечная дистония. Проблемы взрослых и детей

Двигательные расстройства в виде постоянного или спазматического сокращения мышц, вызванные нарушениями в функционировании экстрапирамидной системы головного мозга, называют мышечной дистонией. В этот участок мозга поступают импульсы, возникающие во время работы мышц. В результате патологии происходит нарушение выработки нейротрансмиттеров, способствующих связи нейронов, взаимодействие между мозговыми клетками прерывается, часть нервных импульсов перестает обрабатываться. Одновременно сокращаются мышцы-агонисты и мышцы-антагонисты, которые должны им противодействовать. Выглядеть это может как непроизвольное скручивание, судороги, нелепые движения, тремор, непрекращающееся моргание, нарушения речи.

Первичная дистония мышц, как правило, является наследственной, тогда как ее вторичная форма – один из группы признаков, свидетельствующих о наличии неврологического заболевания, такого как гепатоцеребральная дистрофия, гемолитическая болезнь новорожденных и другие. В большинстве случаев этот недуг проявляется в младенческом или детском возрасте (до 15 лет), но возможно его возникновение и у взрослых пациентов. К сожалению, медиками отмечается, что чем раньше мышечная дистония у ребенка становится заметной, тем больше времени занимает ее лечение. Вторичная форма данного заболевания обычно не прогрессирует, интеллект не страдает.

В своем развитии болезнь проходит несколько стадий:

1. Симптомы появляются в периоды нервных напряжений, затем тонус мышц нормализуется.
2. Признаки дистонии явно видны при двигательной активности, а позже их можно наблюдать и в состоянии покоя.
3. Становятся очевидными физические дефекты, образовавшиеся в результате стойкого мышечного спазма, например атрофия сухожилий, кривошея, искривление позвоночника и другие.

Симптомы дистонии могут охватывать как одну мышцу, так и группу или даже несколько групп мышц.

Виды мышечной дистонии:

• гипертонус. Может выражаться в легком напряжении или полной парализацией движений;
• гипотонус. Также может колебаться от слабости мышц до абсолютной обездвиженности.

В качестве синдромов мышечной дистонии рассматриваются:

• торсионная дистония. Генетически обусловленный недуг, приводящий к инвалидности вследствие деформации конечностей или позвоночника;
• цервикальная дистония. Наиболее известная форма нарушения мышечного тонуса – спастическая кривошея. Встречается у детей и взрослых, наклон или скручивание шеи в одну из сторон возникают непроизвольно;
• краниальная дистония затрагивает мышцы головы, включая шею и лицо. Проявляется она в затруднениях с глотанием, дыханием, заикании, непроизвольном выдвижении челюсти вперед;
• блефароспазм приводит к частому морганию. В начале заболевания страдает только один глаз, впоследствии оба глаза оказываются скрыты под веками, человек перестает видеть, хотя непосредственно зрение остается нормальным;
• писчий спазм. В связи со всеобщей компьютеризацией данная разновидность встречается реже, поскольку возникает она в процессе интенсивного письма рукой. Аналогичному недугу, проявляющемуся в виде судорог, могут быть подвержены люди, по роду деятельности часто набирающие текст на клавиатуре, и музыканты, к примеру, играющие на струнных или клавишных инструментах;
• допа-зависимая дистония. Основные симптомы болезни заметны при ходьбе, впервые они обычно появляются в подростковом или детском возрасте, причем самочувствие больного ухудшается к вечеру или после физических нагрузок, а после ночного сна нормализуется. Скорее всего, эта форма дистонии возникает в результате генных мутаций;
• и другие.

Причины мышечной дистонии у новорожденных, детей школьного возраста и взрослых

Первичная дистония мышц появляется вследствие влияния наследственного фактора или мутационных изменений определенного гена.

Мышечная дистония. Лечение тибетскими методами

Аллопатическая медицина не имеет в своем арсенале методов и лекарственных препаратов, излечивающих эту болезнь полностью. По сути, цель привычной нам западной терапии – облегчение состояния больного. Для этого применяется множество методик, имеющих неоправданно высокий риск появления побочных эффектов: инъекции ботулина, лекарства, влияющие на нейротрансмиттеры (бензтропин, лоразепам, баклофен и другие), глубокая стимуляция мозга с помощью электрических импульсов, а в отдельных случаях и хирургическое вмешательство.

На Востоке врачи крайне отрицательно относятся к гормонотерапии, использования химических лекарственных средств, а операции проводят только в исключительных случаях. Тибетские медики уверены: если подойти к лечению комплексно, сочетая методы внешнего воздействия с фитотерапией и рекомендациями по здоровому образу жизни, возможно кардинальное устранение причины, вызвавшей заболевание. И в зависимости от вида и стадии дистонии вполне реально добиться выздоровления пациента или стойкой ремиссии недуга.

Среди особенно действенных способов лечения можно назвать:

• иглотерапию. Точечное воздействие микроиглами на биологически активные точки помогают расслабить напряженные мышцы, высвободить зажатые ими нервные окончания. Кроме того, акупунктура способствует гармонизации энергии в организме, нормализует работу внутренних органов и систем;
• остеопатию. Специально подготовленные массажисты умело снимают мышечные спазмы, восстанавливают или оптимизируют двигательную активность. Массаж при мышечной дистонии – один из самых часто используемых и эффективных способов лечения и в восточной медицине, и в западной;
• стоунтерапию. Седативный эффект достигается за счет применения теплых байкальских камней;
• масляные компрессы Хорме, согревающие организм, уравновешивая соотношение в нем тепла и холода;
• лечебную гимнастику;
• гирудотерапию. Гирудин, вводимый пиявками в кровь пациента, устраняет застойные явления, активизирует циркуляцию крови и улучшает метаболизм;
• вакуум-терапию, обеспечивающую иннервацию мышечных тканей;
• и другие.

Набор процедур по фиксированной стоимости. Идеально подходит для лечения любых заболеваний.

Отлично дополняет процедуры и лечит вас изнутри.

Дистония — это общий медицинский термин, объединяющий ряд двигательных расстройств, вызывающих мышечные спазмы и сокращения, или же судороги.

Судороги и спазмы могут быть либо замедленными, либо приходящими и уходящими, то есть периодическими. Кроме того, пациентам с дистонией причиняет неудобства положение тела — конечности и голова подвергаются тремору, позы болезненны и неестественны для здорового человека. Тремор является симптомом лишь определенного типа дистонии, этот симптом несвойственен всем подтипам заболевания.

Дистония относится к неврологическим заболеваниям (вызванным проблемами с мозгом и нервной системой). Однако в большинстве случаев функции мозга, такие как интеллект, память, речь и другие – остаются неизменными.

Типы мышечных дистоний

Дистония может воздействовать только на одну мышцу или группу мышц.

Существует пять основных типов дистонии:

1. Фокусная.

Затрагивает только одну мышцу или часть тела, например, руки или глаза. К такому типу относится блефароспазм — аномальное подергивание одного века или обоих век, цервикальный спазм, писчий спазм или спазм мышц руки, отвечающих за правильное удерживание ручки или карандаша. В целом, если спазм и судорога охватывает один определенный участок, этот тип дистонии называется фокусной.

1. Цервикальная.

1. Сегментная.

Относится к двум и более областям тела. Например, шее и ноге, двум ногам, двум рукам и т.д.

1. Черепная.

Задействованы мышцы нижней челюсти, языка, подбородка. Вызывает затруднения в процессе глотания пищи, воды, слюны. Может влиять на тембр голоса, общую способность говорить.

1. Мультифокальная.

Охвачены два или более участка тела, причем не обязательно связанные между собой.

1. Обобщенная.

Локализуется следующим образом: мышцы позвоночника и минимум две конечности или какие-либо два участка тела. Мышцы ног не всегда поражены.

1. Гемидистония.

Поражение одной половины тела.

1. Медикаментозная.

Может вызывать различные типы дистоний, например, фокусную или мультифокальную. Хорошо поддается лечению. Были зафиксированы случаи, при которых медикаментозная дистония самопроизвольно исчезала за несколько дней при отмене лекарства, вызывающего мышечные спазмы.

1. Семейная, несемейная.

Наследственный тип дистонии называется семейным, может наследоваться любой тип из описанных выше. Несемейная означает, что даже при полностью здоровых близких родственниках заболевание проявляется либо с рождения, либо в более поздний период. Причинами такого проявления могут быть различные состояния и синдромы.

1. Идиопатическая.

Развивается без очевидных причин, спонтанно.

Различают также классификацию дистонии по типу конечностей или частей тела, которые они поражает.

Примерно 90% случаев всех проявленных дистоний — это цервикальная дистония, затрагивающая мышцы шеи или блефароспазм (веки). Оба подтипа в действительности являются подтипами фокальной дистонии, развиваются в более зрелом возрасте, а не в раннем детстве, и могут поддаваться лечению при своевременной диагностике и комплексном терапевтическом подходе.

Причины дистонии мышц, диагностика

В большинстве случаев мышечная дистония не имеет конкретной причины. Дистония — следствие нарушений работы базальных ганглиев мозга. Эта область мозга отвечает за инициирование сокращения мышц. Основная проблема при данном состоянии — это нарушение сообщения нервных импульсов с мышцами.

Приобретенная дистония всегда является следствием повреждения базальных ганглиев.

Кроме того, причины дистонии могут быть следующими:

• травма мозга;
• инсульт;
• опухоль мозга;
• кислородное голодание;
• инфекционное заболевание (энцефалит, менингит инфекционного характера);
• реакция на медикаменты;
• отравление свинцом;
• токсический эффект монооксида углерода.

Если идентифицируемой причины дистонии нет, она называется первичной.

Вторичная мышечная дистония развивается как симптом основного заболевания или последствие травмы. Общие причины вторичной дистонии это:

• черепно-мозговая травма;
• энцефалит;
• болезнь Паркинсона;
• инсульт;
• менингит.

Тип заболевания определяют по области спастичности. Запущенные состояния диагностируются исходя из внешних признаков, без дополнительных диагностических манипуляций. Для точной диагностики необходимы:

• анализ крови;
• анализ мочи;
• МРТ;
• генетическая экспертиза;
• физический осмотр.

Симптомы дистонии, факторы риска

Симптомы дистонии варьируются в зависимости от типа заболевания и возраста, в котором оно развивается. При раннем начале симптомы проявляются в детстве или подростковом возрасте. Обычно первыми страдают ноги и руки, либо мышцы верхней части тела.

Типы мышц, которые чаще всего поражаются при дистонии:

• мышцы шеи;
• мышцы ног и рук;
• мышцы спины.

Дистония, начинающаяся во взрослом возрасте, поражает шею, руки или голову.

Симптомы ранней мышечной дистонии:

Практически все типы мышечной дистонии схожи по своим симптомам и проявляются интенсивнее при стрессе, плохом самочувствии, усталости, заболеваниях, не связанных с мышцами.

Факторы риска или факторы, из-за которых мышечная дистония усиливается, это:

• стресс;
• бессонница;
• усталость;
• эмоциональная перегрузка;
• большое количество новой информации;
• инфекционные заболевания;
• неврологические нарушения;
• употребление алкоголя;
• употребление кофе и продуктов с кофеином;
• употребление психоактивных веществ;
• наркотическое опьянение.

Методы лечения дистонии мышц, прогноз

Лечение дистонии определяется типом заболевания и точной клинической картиной. Однако существует четыре основных метода лечения, применяемых практически при всех типах:

• ботулинический токсин; широко используется для лечения неврологических состояний, к которым относятся аномальные сокращения мышц, токсин вводится прямо в пораженные мышцы, чтобы временно ослабить или уменьшить спазмы;
• лекарственные препараты; например, антихолинергические препараты, баклофен и миорелаксанты;
• физиотерапия; специальные программы упражнений для улучшения мышечного тонуса и положения тела в пространстве, а также для предотвращения мышечной слабости;
• хирургическое лечение; применяется в том случае, когда другие методы лечения не оказывают ожидаемого эффекта. При таком лечении нервы, контролирующие мышцы, подвергаются селективной периферической денервации.

Еще один метод лечения — временное имплантирование электродов в головной мозг с устройством, похожим на кардиостимулятор (метод глубокой стимуляции мозга).

Препараты, уменьшающие проявления дистонии:

• Леводопа;
• Проциклидина гидрохлорид;
• Диазепам;
• Лоразепам;
• Клоназепам;
• Баклофен.

Прогноз

Дистония — непредсказуемое заболевание. Она имеет тенденцию медленно прогрессировать, и тяжесть симптомов у пациента зависит как от индивидуальных причин, общего состояния здоровья, степени прогресса и общих факторов. Фокальная дистония прогрессирует медленно в течение примерно 5 лет, а затем наступает резкое ухудшение состояния здоровья.

Иногда состояние больного спонтанно улучшается, а симптомы практически или полностью исчезают. Это состояние называется полной ремиссией, происходит оно примерно у 5-10% пациентов. Общая ремиссия свойственна людям с вторичной дистонией, появившейся как следствие приема лекарственных препаратов или стресса, травмы или других факторов. При болезни Паркинсона, например, симптомы высокого мышечного тонуса сохраняются до конца жизни.

Непроизвольные спазмы, скованность движений, слабые или, наоборот, напряженные мышцы часто становятся основанием для определения диагноза мышечная дистония.

Возникает заболевание у грудничков, детей старшего возраста, взрослых. Причины лежат в патологическом течении беременности, поражении ЦНС, болезнях других органов, инфекций. Код МКБ10 – G24.

Этиология, различные проявления болезни позволяют говорить о различных видах мышечной дистонии. На ее течение оказывают воздействие причины, возраст, в котором возникли первые признаки, область поражения, особенности проявления.

Генетическая предрасположенность обуславливает возникновение первичной (идиопатической) дистонии. Ее обнаруживают уже у грудничков. По крайнее мере на начальных этапах заболевания дистония не связана с поражением других органов.

Вторичная дистония возникает как следствие других заболеваний, интоксикации, приема лекарственных средств.

Этот критерий позволяет выделить дистонии нескольких возрастов. Младенческая обнаруживается с момента рождения до двух лет, детская — до 12 лет, подростковая – до 20. Молодая диагностируется до 40 лет. Последний вид – дистония взрослых.

Если патологическое сокращение мышц характерно только для одной части тела, говорят о фокальной дистонии. Наиболее распространенные подвиды это кривошея и блефароспазм.

Поражение нескольких участков характеризует мультифокальную дистонию.

При нарушении тонуса мышц всего тела или больше его части говорят о генерализированной форме патологии. Для нее характерны странные позы, которые в обычном состоянии человеку поддерживать очень сложно. Больные могут неестественно выгнуть позвоночник и так лежать.

Изменение тонуса с одной стороны тела свидетельствует о гемидистонии.

Если мышечные нарушения охватывают несколько соседних частей тела, говорят о сегментарной дистонии. В большинстве случаев такая патология характерна для зрелого возраста, она сопровождается дрожанием головы.

Наиболее известной классификацией дистонии, с которой сталкивалась каждая мама после рождения малыша, является выделение повышенного и пониженного тонуса.

В первом случае речь идет о гипертонусе. Он характеризуется слишком сильным одновременным напряжением мышц-сгибателей и разгибателей. На ребенка с гипертонусом трудно надеть одежду, ему тяжело играть. Многие позы вызывают боль, дискомфорт. Отсюда частая плаксивость, беспокойство.

В то же время Е. Комаровский говорит, что гипертонус – нормальное явление для младенца до 3-4 месяцев.

Меньше внимания обычно уделяется гипотонусу у детей. Его характеризует слабость мышц. Малыш, у которого обнаруживается дистония этого типа, много спит, не проявляет беспокойства. Кажется, что у него все нормально. Однако эта форма заболевания опасна. Она приводит к задержке физического развития. Дети с гипотонусом позже начинают держать головку, сидеть, ходить, не могут держать предметы в руках.

У некоторых детей одновременно проявляются симптомы обеих форм дистонии. При этом для нижних конечностей обычно свойственно излишнее напряжение, для верхних – слабость мышечной ткани.

Обе формы возникают и в старшем возрасте в результате развития неврологических, психических, инфекционных заболеваний.

Механизм развития

Поддержание тонуса мышц, его изменение, обеспечение сложных движений относится к функциям экстрапирамидной системы. В нее включены подкорковые ядра, мозжечок, проводящие пути продолговатого мозга, кора. В процессе сокращения участвуют также нервы, иннервирующие скелетные мышцы, а также сами мышечные волокна, сложная структура которых обеспечивает движение.

Мускульная ткань состоит из удлиненных клеток – миоцитов, саркоплазматической сети, богатой кальцием, и миофибрилл, которые имеют вид удлиненных нитей.

Сокращение мышцы возникает при достижении ее нервным импульсом, исходящим из головного мозга. Нервная клетка синтезирует медиатор ацетилхолин и провоцирует выделение кальция из саркоплазматической сети. Кальций взаимодействует с белком тропонином. Последний содержится в миофибриллах и вызывает сближение актиновых нитей. В результате уменьшается саркоплазматическая сеть, сокращаются мышцы.

Из-за дисфункции экстрапирамидной системы нарушается синтез ацетилхолина и других медиаторов, обеспечивающих связь между нейронами. Неполная обработка импульсов ведет к одномоментному сокращению мышц-антагонистов и агонистов, хотя в нормальной ситуации они противостоят друг другу.

Этот процесс лежит в основе развития судорожных явлений, а также нарушения тонуса.

Иногда дистония возникает как острая реакция на прием некоторых психотропных лекарств. Если симптомы появляются в ситуации, связанной с сильным психическим напряжением, говорят об эгодистонии. Этот вид патологии является психологическим нарушением, имеет временный характер.

Дистония – это расстройство нервной системы, выражающееся в непроизвольных мышечных спазмах, которые вызывают сгибание и скручивание различных частей тела. По мере прогрессирования дистония может занимать новые части тела, которые ранее не подвергались непроизвольным движениям. У большинства пациентов симптомы усиливаются в течение примерно пяти лет, после чего состояние стабилизируется.

Причины

Причиной дистонии являются нарушения функционирования нервных связей внутри так называемых подкорковых ядер. Это глубоко расположенные структуры мозга, которые отвечают за поддержание правильной осанки тела и контролируют каждое движение (экстрапирамидная система). Нарушения этой системы могут возникнуть в результате травмы головного мозга, роста опухоли, церебральной ишемии или кровоизлияния в мозг. Тогда говорят о вторичной дистонии.

К вторичной дистонии могут также приводить следующие моменты:

– опухоли головного мозга;

– демиелинизирующие заболевания, то есть те, при которых повреждены нервные оболочки (рассеянный склероз, поперечный миелит);

– повреждения нервной системы;

– поражение электрическим током;

– препараты, в основном нейролептики, используемые в психиатрии, которые блокируют передачу сигналов в нервной системе;

– отравление токсичными веществами, такими как окись углерода, цианид, метанол или марганец;

– заболевания, сопровождающиеся возникновением дистонических движений, то есть болезнь Вильсона, церебральный паралич, лейкодистрофия.

Если причина заболевания неизвестна или является генетической, дистония называется первичной.

На сегодняшний день выявлено несколько генов, ответственных за развитие первичной дистонии. В других случаях причины первичной дистонии неизвестны и, вероятно, также имеют генетическую причину, потому что дистония несколько чаще встречается у нескольких членов семьи.

Спазмы, возникающие при дистонии, могут быть непрерывными или повторяться в виде вибраций. Дистонические движения могут появляться сами по себе или под воздействием определённого раздражителя. Усталость, стресс, сильные эмоции и движения усиливают дистонические движения, а отдых, сон уменьшают их.

Характерной особенностью данного расстройства является кратковременное устранение симптомов прикосновением, например, касание подбородка рукой может уменьшить мышечный спазм. Однако это явление встречается не у всех пациентов.

Классификация

Существует несколько видов дистонии:

– первичная дистония, которая не связана с другими заболеваниями. Она обычно является генетически обусловленной, а её первые симптомы чаще всего появляются в детстве;

– вторичная дистония, которая возникает в результате повреждения нервной системы и не имеет генетической основы.

Дистонию также можно классифицировать по фактору, который провоцирует симптомы:

– дистония, активируемая движением (спазмы возникают при движении, например, ходьбе, речи);

– профессиональная дистония, при которой спазмы происходят во время одной конкретной деятельности, например, при письме.

Классификация по локализации симптомов выглядит следующим образом:

– фокальная дистония – поражает меньшую область тела и имеет специфическое расположение. Она включает судороги век, писчую судорогу и кривошею. Симптомы чаще всего появляются во взрослом возрасте.

– сегментальная дистония – включает вовлечение соседних сегментов тела, например кривошея с поражением верхних конечностей.

– мультифокальная дистония – охватывает различные участки тела, удалённые друг от друга. Первые симптомы чаще всего появляются в детстве.

Симптомы

Симптомы дистонии в основном связаны с чрезмерным напряжением мышц и возникновением непроизвольных скручивающих движений. Другим симптомом, который может сопровождать описываемое расстройство, является дистонический тремор, который включает ритмичные, быстрые сокращения мышц. В зависимости от того, является ли заболевание очаговым или поражает несколько систем, его течение варьируется. Наиболее распространённой формой заболевания является кривошея, проявляющаяся в неправильном принудительном позиционировании головы.

Дистония может быть ограниченной определённой частью тела, и тогда говорят о фокальной дистонии, которая в свою очередь отличается от других типов (по локализации) тем, что при сегментарной и мультифокальной дистонии в процесс вовлекаются больше участков одновременно. Первые симптомы чаще всего появляются во взрослом возрасте. К такой ограниченной дистонии относится кривошея, пароксизмальный спазм век и лицево-нижнечелюстная дистония.

Кривошея развивается в возрасте от 20 до 60 лет. Вначале возникают боли в шее, трудности с поддержанием головы в правильном положении, иногда также появляется дрожание головы. По мере развития заболевания пациент все больше ощущает необходимость в возвращении головы в нормальное положение.

Голова обычно бывает наклонена в сторону, но также может быть наклона назад или вперед. В конечном счёте, неправильное положение головы и чрезмерное напряжение мышц шеи сохраняются. Пациенты могут на короткое время восстанавливать правильное положение головы с помощью специальных методов, например расслабление шеи.

Пароксизмальный спазм век проявляется в непроизвольном стягивании век, частом моргании и затруднённом открытии глаз, которое может длиться в течение нескольких секунд. Симптомы могут сопровождаться сухостью глаз.

Метод, который позволяет пациентам уменьшить симптомы на короткое время, – это нежно помассировать пальцем веко.

Симптомами лицево-нижнечелюстной дистонии являются открывание и закрывание рта и выпячивание языка независимо от воли. Речь может быть размытой, замедленной. Могут возникнуть трудности при глотании пищи, ощущение остановки пищи в пищеводе.

Пациенты часто чувствуют облегчение, касаясь лица или кладя конфету или палец в рот.

Если лицево-нижнечелюстная дистония возникает вместе со спазмом век, это называется синдромом Мейге.

В отдельную категорию можно выделить профессиональную дистонию (симптомы заболевания появляются при попытке выполнить определённые действия), которая выражается в виде писчей судороги и дистонии голосовых связок.

Симптомы писчей судороги возникают во время письма. Болезнь чаще всего поражает людей, которые много пишут от руки.

Первоначально, когда больной пишет, он чувствует нарастающую усталость в руке. Затем происходит судорога, которая выражается в слишком сильном сжатии ручки и нажиме на бумагу. Кроме того может произойти чрезмерное сгибание запястья или смещение предплечья. Чрезмерное сокращение мышц рук и неправильное позиционирование пальцев не позволяют выполнить запланированное действие. У большинства людей симптомы прекращаются, когда они перестают писать. Чаще всего человек, страдающий от писчей судороги, может выполнять другие точные действия без помех.

Подобные симптомы также встречаются у людей, которые часто повторяют ту же самую деятельность, например, пианисты, парикмахеры или игроки в гольф. Спазмы делают невозможным выполнение определённой задачи, в то время как другие моторные функции не нарушаются.

Дистония голосовых связок чаще встречается у певцов. Она проявляется в сокращении мышц голосовых связок, в результате чего пение становится невозможным.

В случае первичной дистонии, первые симптомы которой появились в детстве, чаще всего развиваются общие симптомы. Первые симптомы обычно начинаются на руке или ноге, а затем распространяются на остальную часть тела.

Симптомы, связанные с ногами, обычно бывают вызваны движением и имеют характер скручивания конечностей, изменённой походки, сгибания коленей при ходьбе. Интересно, что такие занятия, как танцы или ходьба задом наперёд, могут осуществляться без проблем. По мере прогрессирования заболевания симптомы начинают проявляться и в состоянии покоя, при этом коленные суставы и тазобедренный сустав остаются в постоянном сгибании.

Симптомы в области рук также вызываются движением и состоят из скручивания пальцев, запястья и предплечья. Они часто сопровождаются дистоническим тремором. По мере прогрессирования заболевания симптомы также проявляются в состоянии покоя, независимо от движения.

По мере прогрессирования заболевания дистонические движения постепенно исчезают, и на их месте появляется постоянное мышечное напряжение и вынужденное позиционирование тела, конечностей или шеи. Симптомы могут влиять на туловище и таз, вызывая неестественную осанку, чрезмерное сгибание позвоночника и наклон в сторону или вперёд. Интеллектуальное состояние не меняется, и люди, страдающие первичной формой, развиваются должным образом.

У 6 из 10 пациентов развивается генерализованная дистония, в то время как у других пациентов симптомы остаются ограниченными меньшей площадью тела. Общие симптомы генерализованной дистонии включают постоянный спазм шеи и туловища, что приводит к инвалидности у каждого четвертого пациента.

Симптомы вторичной дистонии варьируются в зависимости от повреждённой части нервной системы. Они тоже могут иметь генерализованный характер и проявляться сочетанием вышеперечисленных симптомов.

Существует также феномен психогенной дистонии, когда дистонические движения, которые выполняет пациент, являются нетипичными и вызванными психическими расстройствами. Характерно, что симптомы исчезают после использования плацебо (таблетки, которая не содержит каких-либо лекарственных веществ и предназначена для имитации настоящего лекарства) или после того, как внимание пациента было занято другим действием. Другими признаками, которые могут указывать на психогенную форму, являются внезапное появление и исчезновение симптомов, а также появление дополнительных, не характерных симптомов дистонии.

Диагностика

Дистония – это болезнь, которая прогрессирует медленно. Первые симптомы могут появиться как в детстве, так и у взрослых. Если пациент замечает мышечный дискомфорт или боль, ощущение принудительного изменения положения головы или другой части тела, то ему следует обратиться к врачу. Люди, которые профессионально подвергаются частому выполнению одной и той же повторяющейся деятельности, такой, как игра на музыкальном инструменте или письмо, более склонны к развитию дистонии и должны обращать более пристальное внимание на симптомы со стороны мышечной системы. Невролог прежде всего попытается определить, является ли дистония первичной или вызванной другим заболеванием, например, рассеянным склерозом или приёмом лекарств.

Если спазмы внезапно усиливаются, то необходимо вызвать скорую помощь, так как может возникнуть опасное дистоническое состояние. В некоторых случаях состояние пациента может быть настолько тяжёлым, что требует госпитализации в отделение интенсивной терапии.

При постановке диагноза врач первым делом фокусирует свое внимание на симптомах. Он может спросить о факторах, которые вызывают симптомы (например, движение или стресс) и о факторах, которые облегчают их. Пациент с симптомами дистонии должен предоставить список всех лекарственных препаратов, которые он сейчас принимает. Это поможет врачу определить, вызваны ли симптомы дистонии лекарствами, которые использует больной.

В некоторых случаях, например, при наличии описываемого расстройства у многих членов семьи пациента, может быть показано проведение генетического теста с целью определения причины заболевания. Полезной также является проведение электромиографии (ЭМГ), которая позволяет определить, какие мышцы вовлечены в процесс.

Лечение

Лечение дистонии обычно начинается с применения пероральных препаратов. Леводопа является первым лекарством, которое используется у пациентов с данным заболеванием. Если лечение леводопой неэффективно, будет предоставлено другое лекарство. Наиболее часто используются бензодиазепины, баклофен или тизанидин. К сожалению, такое лечение часто неэффективно.

В случае фокальной дистонии (спазм век, кривошея, дистония рта и нижней челюсти) хорошие результаты дают инъекции в поражённые мышцы ботулотоксина (обычно известного как ботокс). Эта процедура чаще всего выполняется неврологом. Часто пациенты после процедуры чувствуют огромную разницу в самочувствии и облегчение, связанные с возвращением к нормальному функционированию. Эффект может сохраняться до 3-х месяцев, после чего инъекцию ботулинического токсина следует повторить. Во время процедуры врач выполняет электромиографические или ультразвуковые тесты, чтобы точно определить, куда вводить ботулинический токсин.

Другой формой лечения является введение лекарств интратекально (в поясничный отдел позвоночника врач вводит иглу, а затем вводит лекарства в спинномозговую жидкость, окружающую спинной мозг). Здесь чаще всего используется баклофен.

Если дистония принимает очень тяжёлую форму, которая не поддаётся лечению, врач может предложить выполнить нейрохирургическую операцию. Наиболее часто используемая процедура называется глубокой стимуляцией мозга. Во время операции нейрохирург имплантирует в мозг устройство, стимулирующее часть мозга, ответственную за развитие симптомов.

Таламотомия – это ещё одна операция, используемая для лечения. Во время операции нейрохирург наносит точечное повреждение определённого фрагмента мозга – таламуса. Эффективность нейрохирургии приводит к улучшению примерно у 2-х из 3-х пациентов, проходящих такое лечение.

В то же время пациенты должны получать реабилитационную помощь, позволяющую улучшить их физическое состояние. В большинстве случаев дистония полностью не излечивается. Пациенты должны регулярно сообщать о последующих посещениях невролога, особенно если они принимают пероральные препараты или проходят лечение ботулотоксином. В общем, лечение подбирается индивидуально для каждого пациента, поэтому регулярные контрольные посещения, во время которых врач оценивает реакцию пациента на текущую терапию, очень важны.

Профилактика

Первичная форма дистонии вызывается генетическим расстройством, которое пациент не может контролировать. По этой причине не существует эффективной формы предотвращения развития данной формы дистонии.

В случае вторичной дистонии, то есть вызванной внешними факторами, можно избежать её развития. Здесь профилактика заключается в предотвращении контакта с вредными факторами, такими как марганец, метанол, цианиды и угарный газ. Препараты, такие как нейролептики, также могут вызывать дистонию, поэтому их следует избегать. Тем не менее, нейролептики используются при лечении серьёзных психических заболеваний, и врач, назначающий их, всегда учитывает преимущества и риски их применения у каждого конкретного пациента, поскольку в некоторых случаях использование этой группы препаратов может быть необходимо для контроля психического заболевания.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии дистонии обязательно проконсультируйтесь с врачом!