Аномалия развития коленного сустава у ребенка

Сикилинда Владимир Данилович Профессор, Доктор медицинских наук, Заведующий кафедрой травматологии и ортопедии Ростовского государственного медицинского университета, Вице-президент Всероссийской Ассоциации травматологов-ортопедов ЮФО.

Голубев Георгий Шотавич Профессор, Доктор медицинских наук, Заведующий кафедрой травматологии и ортопедии ФПК и ППС РостГМУ, Заведующий ортопедическим отделением МБУЗ «Городская больница №1 им. Н.А. Семашко, Главный травматолог-ортопед ЮФО, Член Международной ассоциации по изучению и внедрению метода Илизарова (ASAMI)

Кролевец Игорь Владимирович Доктор медицинских наук, Врач-травматолог высшей квалификационной категории.

Автор статьи: Семенистый Максим Николаевич.

Каковы же причины возникновения подобных аномалий?

Зачастую, главной причиной таких нарушений является отягощенная наследственность. Однако, воздействие агрессивных внешних факторов (это ионизирующее излучение (радиация), употребление ряда лекарств, частый контакт с особо опасными веществами и мутагенами химического происхождения, различные инфекционные заболевания и вирусы, иммунологические заболевания, заболевания эндокринологического профиля). Каждый из факторов опасен на всем протяжении беременности матери. Однако, для каждого из них есть определенное время воздействия на организм беременной для возникновения аномалий именно коленного сустава.

Все же для всех мутагенов есть одно правило: если роженица подверглась неблагоприятному облучению в первый триместр беременности, то у ребенка возможно отсутствие определенных структур сустава. А ежели в позднее время – то наоборот, их недоразвитие.

Аномалии развития коленного сустава

Рассмотрим наиболее частые аномалии.

Зачастую проявляется вместе с недоразвитием квадрицепса бедра, а также бугристости большеберцовой кости и мыщелков бедренной кости. Одиночное проявление – крайне редко. Частый характер носит сочетанное проявление с вывихом бедра, вывихом голени и косолапостью. В случае одиночного (изолированного) проявления присутствует лишь косметический дефект на передней поверхности колена. В таком случае лечение не производится. В случае сочетанного проявления проводится консервативными или оперативными методами.

Такая патология встречается у одного – двух процентов мужчин. Выявляется абсолютно случайно, при выполнении рентгенографии коленного сустава по поводу совершенно иного заболевания. При такой патологии присутствует склонность к последующему развитию гонартроза и высокой степени травматизации при занятии спортом или трудовой деятельностью. На рентгенограмме представляется надколенник, состоящий из двух или трех частей. Часто встречается первая форма надколенника. Лечения данная патология не требует.

Эта аномалия часто передается по наследству. Склонны к ней мальчики, также врожденный вывих надколенника носит сочетанный характер. Основными жалобами являются: быстрая утомляемость при ходьбе, стоянии, неустойчивое положение на ногах. Внешне проявляются напряжение квадрицепса бедра и смещение положения надколенника (зачастую надколенник смещается кнаружи). Наблюдается контрактура в движении. С течением времени развивается деформирующий артроз и Вальгусное отклонение.

Рентгенографически выявляются: недоразвитие надколенника, его смещение и деформация. Также видны недоразвитие мыщелков бедренной кости, голени и уплощение этих образований.

При выявлении такой аномалии выполняют МРТ коленного сустава. На снимке можно различить недоразвитие средней широкой мышцы бедра (а иногда она вообще отсутствует). Лечение этой аномалии строго оперативное.

Весьма редкая аномалия. Проявляется с обеих сторон. По статистике, девочки страдают в три раза чаще, ежели мальчики. При вывихе голени наблюдается смещение мышц и связок, сопровождается их дистрофией и атрофией. Присутствует определенная сгибательная контрактура в суставе и гиперподвижность в голеностопном суставе. Гиперподвижность выражена в избыточном движении в бок. Положение сустава – или согнутое, или наоборот – разогнутое (или переразогнутое). Зачастую врожденный вывих голени сопровождается с аномальным развитием голеностопного сустава или полным отсутствием большеберцовой кости.

Диагностируют данную аномалию рентгенографически и МРТ. На рентгенограмме видно недоразвитие большеберцовой кости, сопровождающееся вывихом и ротированные кости голени. Для наиболее точной диагностики и выявления стадии аномалии назначают МРТ. Магнитно – резонансная томография превосходно способна показать степень костных дефектов и по её результатам можно оценить изменения в мягких близлежащих тканях.

Лечение данной патологии проводится строго в отделении ортопедии (детской). Начинается оно с самых ранних лет жизни ребенка. У новорожденных и младенцев проводят вытяжение по длине и затем вправляют вывих. В случае неэффективности данного метода применяют миорелаксанты и накладывают уже лейкопластырное вытяжение.

Эти аномалии очень редки. Проявляется в виде складки в подколенной области в сочетании с контрактурой коленного сустава. Эта аномалия опасна тем, что у многих пациентов происходит изменение расположения нервов, проходящих в подколенной области.

Диагностикум аналогичный предыдущим аномалиям – рентгенография и МРТ. Обязательна консультация невропатолога для исключения деформации и изменения в состоянии нервных стволов.

Лечение хирургическое. Производится пластика или транспозиция сухожильных волокон.

Аномалии развития коленного сустава относятся к категории достаточно редко встречающихся врожденных пороков развития и, как правило, сочетаются с другими дефектами костно-мышечной системы: недоразвитием или деформацией костей голени, недоразвитием или укорочением мышц бедра и т. д. Выяснить причину появления таких аномалий зачастую не удается. Предполагается, что чаще всего пороки развития коленного сустава формируются вследствие генетических нарушений либо в результате воздействия неблагоприятных внешних факторов на процесс нормального эмбриогенеза. Диагноз выставляется по результатам осмотра и рентгенографического исследования. Лечение в большинстве случаев необходимо начинать с первых дней жизни. В ряде случаев аномалии можно устранить консервативным путем. Иногда требуется хирургическая коррекция.

Аномалии развития коленного сустава

Нарушения развития коленного сустава – сравнительно редкая группа врожденных аномалий нижних конечностей. Обычно в травматологии и ортопедии наблюдается сочетание аномалии коленного сустава с недоразвитием костей и мышц других отделов конечности, однако могут встречаться и изолированные дефекты. Нередко выявляются аналогичные патологические изменения обеих нижних конечностей. Возможно недоразвитие костных структур, врожденные вывихи и подвывихи, контрактуры или, напротив, избыточная подвижность.

Причины возникновения аномалий коленного сустава

Основной причиной возникновения дефектов коленного сустава и других отделов костно-мышечной системы являются генетические нарушения и неблагоприятные внешние воздействия на организм матери во время беременности. В числе таких воздействий:

• Ионизирующее излучение.
• Прием некоторых лекарственных средств.
• Контакт с токсическими химическими веществами.
• Инфекционные заболевания.
• Болезни эндокринной системы.
• Нарушения иммунитета.

Характер дефекта зависит от вида генетической мутации либо от времени вредного внешнего воздействия на организм матери. Если мать подверглась воздействию в первый триместр беременности, наблюдается отсутствие каких-либо структур коленного сустава (пороки закладки), если в более поздние сроки – их недоразвитие.

Отсутствие надколенника

Как изолированная патология наблюдается крайне редко. Обычно сочетается с недоразвитием бугристости большеберцовой кости, мыщелков бедра и четырехглавой мышцы. Нередко при такой аномалии наблюдается вывих голени, вывих бедра, косолапость, дефект или недоразвитие костей голени и бедра. При изолированной патологии функция конечности практически не нарушена, выявляется видимый дефект по передней поверхности сустава. Возможна слабость в ноге и преждевременная утомляемость при продолжительной ходьбе. Пациенты с изолированной аномалией в лечении не нуждаются. При сочетании с другими пороками развития проводится раннее консервативное и/или оперативное лечение.

Дольчатый надколенник

Наблюдается у 1,5-2% лиц, которым выполнялась рентгенография коленного сустава. Обычно становится случайной находкой при обследовании у травматолога, ортопеда или ревматолога по поводу травм или других заболеваний сустава. В 90% случаев страдают мужчины. При такой аномалии надколенник состоит из нескольких фрагментов, а его размеры и наружные очертания остаются нормальными. Чаще встречается двухдольчатая, реже – трехдольчатая коленная чашечка. Как правило, специального лечения не требуется, однако из-за предрасположенности к травмам и последующему развитию гонартроза пациентам с такой патологией необходимо соблюдать осторожность при занятиях спортом и интенсивных физических нагрузках.

Врожденный вывих надколенника

В ряде случаев передается по наследству. Часто наблюдается сочетание с другими аномалиями конечности. Мальчики страдают вдвое чаще девочек. Пациенты жалуются на быструю утомляемость и неустойчивость при ходьбе. При осмотре выявляется смещение надколенника (как правило, кнаружи) и выраженное напряжение четырехглавой мышцы. Движения в суставе ограничены. С возрастом развивается прогрессирующее отклонение голени кнаружи (Х-образное), возникает деформирующий артроз.

На рентгенограммах коленного сустава обнаруживается смещение и недоразвитие надколенника (уменьшение в размерах, неправильная форма), уплощение и недоразвитие наружных мыщелков голени и бедра. На МРТ коленного сустава и бедренной кости определяется недоразвитие медиальной широкой мышцы бедра, в некоторых случаях эта мышца отсутствует. Лечение оперативное: собственную связку надколенника перемещают на переднюю поверхность бедра и фиксируют по средней линии.

Врожденный вывих голени

Различают три стадии вывиха:

На рентгенограммах определяется вывих и недоразвитие большеберцовой кости, отклонение и ротация костей голени кнутри или кнаружи (в зависимости от степени недоразвития боковых поверхностей суставной площадки большеберцовой кости). В ряде случаев дополнительно назначается МРТ и КТ коленного сустава для более точной оценки степени недоразвития костных и мягкотканных структур бедра, голени и коленного сустава.

Лечение проводится в отделении детской ортопедии и начинается с первых дней жизни. У младенцев осуществляют вытяжение по длине с последующим закрытым вправлением вывиха. Если одномоментное вправление невозможно из-за чрезмерного напряжения четырехглавой мышцы и смещения сгибателей голени, накладывают лейкопластырное вытяжение и назначают миорелаксанты. В возрасте 2 года и старше проводят реконструктивные операции.

Вальгусная деформация коленного сустава

Вальгусное искривление имеет наследственный характер и наблюдается у новорожденных достаточно часто (по сравнению с другими дефектами коленного сустава). При осмотре выявляется видимое Х-образное искривление нижних конечностей. Степень искривления определяют, измеряя расстояние между внутренними лодыжками в положении стоя (у младенцев – сведя выпрямленные ножки вместе). На рентгенограммах обычно обнаруживается нарушение процесса окостенения и скошенность наружного мыщелка бедра. При обследовании также назначают рентгенографию тазобедренного сустава, поскольку врожденное вальгусное искривление голени всегда сочетается с вальгусной деформацией шейки бедра. У взрослых людей обычно выявляется коксартроз и артроз коленного сустава.

Варусная деформация коленного сустава

Варусная деформация (О-образные ноги) также относится к числу достаточно распространенных аномалий, хотя встречается реже, чем вальгусное искривление. Как и в предыдущем случае, наблюдается наследственная предрасположенность. Следует учитывать, что с возрастом даже небольшая О-образная деформация может стать причиной прогрессирующего деформирующего артроза с последующим формированием анкилозов и тяжелых контрактур, поэтому лечение необходимо проводить даже при не слишком ярко выраженной патологии.

В ходе осмотра выявляется расстояние между коленными суставами при выпрямленных ногах и сведенных вместе стопах. На рентгенограммах определяется недоразвитие внутреннего мыщелка бедра. Лечение в раннем детском возрасте обычно консервативное: ЛФК, ношение ортопедической обуви, массаж. Если деформацию не удалось устранить консервативным путем, в возрасте 5-6 лет выполняется хирургическая операция – остеотомия большеберцовой кости, иногда в сочетании с косой остеотомией малоберцовой кости.

Врожденная сгибательная контрактура коленного сустава

Достаточно редкая патология. Наблюдается сочетание контрактуры коленного сустава и своеобразной кожной складки в подколенной области. Возможно изменение расположения нервов по задней поверхности конечности. Для исключения патологии сустава выполняют рентгенографию, для оценки состояния мягких тканей – МРТ бедра и голени. Пациента направляют на консультацию к невропатологу. Лечение только хирургическое, проводится в возрасте 5 лет и старше. В ходе операции рассекаются соединительнотканные тяжи в подколенной области, выполняется пластика и (при необходимости) транспозиция сухожилий.

Аномалии развития коленного сустава - это патологии, обусловленные врожденным недоразвитием, отсутствием, нарушением строения, формы или расположения суставных структур. Обычно сочетаются с другими дефектами костно-мышечной системы. Могут проявляться искривлением конечности, изменением конфигурации и нарушением функций коленного сустава. Диагностируются по результатам осмотра и рентгенографического исследования. Лечение чаще хирургическое: рассечение или перемещение сухожилий, остеотомия, реконструктивные операции на костях. При нерезко выраженной патологии возможна консервативная терапия.

МКБ-10

• Причины
• Симптомы аномалий развития
  • Отсутствие надколенника
  • Дольчатый надколенник
  • Врожденный вывих надколенника
  • Врожденный вывих голени
  • Вальгусная деформация сустава
  • Варусная деформация сустава
  • Сгибательная контрактура сустава
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение аномалий развития коленного сустава
  • Консервативная терапия
  • Хирургическое лечение
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Нарушения развития коленного сустава – сравнительно редкая группа врожденных аномалий. По наблюдениям специалистов в области травматологии и ортопедии, обычно отмечается сочетание аномалии коленного сустава с недоразвитием костей и мышц других отделов конечности, однако могут встречаться и изолированные дефекты. Нередко выявляются аналогичные патологические изменения обеих нижних конечностей. Возможно недоразвитие костных структур, врожденные вывихи и подвывихи, контрактуры или, напротив, избыточная подвижность.

Причины

Основной причиной возникновения аномалий развития коленного сустава и других отделов костно-мышечной системы являются генетические нарушения и неблагоприятные внешние воздействия на организм матери во время беременности. В число таких воздействий входят:

• ионизирующее излучение;
• прием некоторых лекарственных средств;
• контакт с токсическими химическими веществами;
• инфекционные заболевания;
• болезни эндокринной систем;.
• нарушения иммунитета.

Характер дефекта зависит от вида генетической мутации либо от времени влияния негативных факторов на организм матери. Если мать подверглась воздействию в первый триместр беременности, наблюдается отсутствие каких-либо структур коленного сустава (пороки закладки), если в более поздние сроки – их неполное развитие

Симптомы аномалий развития

Как изолированная аномалия развития диагностируется крайне редко. Обычно выявляется одновременно с недоразвитием бугристости большеберцовой кости, мыщелков бедра и четырехглавой мышцы. Нередко сочетается с врожденным вывихом бедра, дефектом или недоразвитием костей голени и бедра, косолапостью. При изолированной патологии функция конечности практически не нарушена, обнаруживается видимый дефект по передней поверхности сустава. Возможна слабость в ноге и преждевременная утомляемость при продолжительной ходьбе.

Наблюдается у 1,5-2% лиц, которым выполнялось рентгенологическое исследование сустава. Обычно становится случайной находкой при обследовании по поводу травм или других заболеваний. В 90% случаев страдают мужчины. При такой аномалии развития надколенник состоит из нескольких фрагментов, а его размеры и наружные очертания остаются нормальными.

В ряде случаев передается по наследству. Часто отмечается сочетание с другими аномалиями развития конечности. Мальчики страдают вдвое чаще девочек. Пациенты жалуются на быструю утомляемость и неустойчивость при ходьбе. При осмотре выявляется смещение надколенника (как правило, кнаружи) и выраженное напряжение четырехглавой мышцы. Движения в суставе ограничены.

Очень редкая аномалия. Обычно выявляется одновременно с двух сторон. Девочки страдают втрое чаще мальчиков. Наблюдается деформация и атрофия мышц, при этом характер поражения зависит от вида смещения голени. При переднем вывихе мыщелки бедра выстоят сзади, при заднем – спереди. Определяется выраженная сгибательная контрактура и чрезмерная боковая подвижность голени. Сгибатели голени укорочены, а разгибатели смещены кпереди. Сустав согнут или переразогнут кпереди.

Порок развития имеет наследственный характер и наблюдается у новорожденных достаточно часто по сравнению с другими дефектами коленного сустава. При осмотре выявляется видимое Х-образное искривление. Степень искривления определяют, измеряя расстояние между внутренними лодыжками в положении стоя (у младенцев – сведя выпрямленные ножки вместе).

Варусная деформация также относится к числу достаточно распространенных аномалий развития, хотя встречается реже, чем вальгусное искривление. Как и в предыдущем случае, наблюдается наследственная предрасположенность. В ходе осмотра у больных с О-образной деформацией выявляется расстояние между коленными суставами при выпрямленных ногах и сведенных вместе стопах.

Достаточно редкая аномалия. Наблюдается сочетание контрактуры коленного сустава и своеобразной кожной складки в подколенной области. Пассивное и активное разгибание ограничено, степень нарушения опоры зависит от выраженности патологии. Возможно изменение расположения нервов по задней поверхности конечности.

Осложнения

Наиболее распространенным осложнением аномалий коленного сустава является остеоартроз. У пациентов с дольчатым надколенником отмечается склонность к травмам и последующему развитию гонартроза. Даже небольшая О-образная деформация или нелеченый врожденный вывих голени с возрастом могут стать причиной прогрессирующего деформирующего артроза с последующим формированием анкилозов и тяжелых контрактур. При врожденном вывихе надколенника со временем возникает прогрессирующее отклонение голени кнаружи, что также становится причиной артрозных изменений в суставе.

Диагностика

Порок развития обычно диагностируется неонатологом или детским ортопедом. Патологии, не сопровождающиеся формированием внешнего дефекта и нарушением функции конечности, могут обнаруживаться случайно при проведении обследования по поводу травматических повреждений или в связи с жалобами на симптомы, обусловленные вторичным артрозом. Основным диагностическим методом является рентгенография коленного сустава. Рентгенологическая картина определяется видом аномалии:

• Дольчатый надколенник. На снимках чаще выявляется двухдольчатая, реже – трехдольчатая коленная чашечка. Другие суставные структуры – без изменений.
• Вывих надколенника. Обнаруживается смещение и недоразвитие надколенника (уменьшение в размерах, неправильная форма), уплощение и недоразвитие наружных мыщелков голени и бедра.
• Вывих голени. Визуализируется вывих и недоразвитие большеберцовой кости, отклонение и ротация костей голени кнутри или кнаружи (в зависимости от степени недоразвития боковых поверхностей суставной площадки большеберцовой кости).
• Вальгусная деформация. Обычно обнаруживается нарушение процесса окостенения и скошенность наружного мыщелка бедра. При обследовании также назначают рентгенографию тазобедренного сустава, поскольку патология всегда сочетается с вальгусной деформацией шейки бедра.
• Варусная деформация. На рентгенограммах определяется недоразвитие внутреннего мыщелка бедра.

В ряде случаев дополнительно назначается КТ коленного сустава для более точной оценки степени недоразвития костных и мягкотканных структур конечности. При вывихе надколенника на МРТ коленного сустава определяется недоразвитие медиальной широкой мышцы бедра, в некоторых случаях эта мышца отсутствует. Пациентов со сгибательной контрактурой направляют на консультацию к неврологу.

Лечение аномалий развития коленного сустава

При изолированном отсутствии надколенника и дольчатом надколеннике специальные мероприятия не требуются. В остальных случаях тактика лечения определяется видом и выраженностью аномалии развития, преследует целью восстановление полноценной опорности конечности и нормальной биомеханики движений, предупреждение осложнений. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным, проводится в отделениях детской, реже – взрослой ортопедии.

При вывихе голени лечение начинается с первых дней жизни. У младенцев осуществляют вытяжение по длине с последующим закрытым вправлением вывиха. Если одномоментное вправление невозможно из-за чрезмерного напряжения четырехглавой мышцы и смещения сгибателей голени, накладывают лейкопластырное вытяжение и назначают миорелаксанты. При нерезко выраженной варусной и вальгусной деформации показано ношение ортопедической обуви, специальный комплекс ЛФК и массаж конечности.

Возраст проведения вмешательства, характер и объем манипуляций зависят от типа порока развития. В послеоперационном периоде осуществляются реабилитационные мероприятия.

• Оперативную коррекцию вывихов голени производят после достижения 2 лет. Объем реконструктивной операции может существенно варьироваться с учетом характера и степени недоразвития различных структур.
• Вывих надколенника чаще оперируют в старшем возрасте. Собственную связку данной кости перемещают на переднюю поверхность бедра и фиксируют по средней линии.
• При сгибательных контрактурах лечение только хирургическое, проводится в возрасте 5 лет и старше. В ходе операции рассекаются соединительнотканные тяжи в подколенной области, выполняется пластика и (при необходимости) транспозиция сухожилий.

Прогноз и профилактика

При своевременном начале лечения и отсутствии грубых деформаций прогноз обычно благоприятный. Тяжелые пороки и нелеченые умеренно выраженные аномалии могут стать причиной инвалидизации больных в результате нарушений функций конечности или вторичных изменений в коленном суставе. Специфическая профилактика не разработана.

Коленная чашечка или надколенник – это самая большая сесамовидная кость в организме человека, которая заключена в сухожилие четырехглавой мышцы и расположена над полостью коленного сустава. Ее можно с легкостью прощупать через кожу, а также смещать в разные стороны при полном разгибании колена. Основная функция этой кости заключается в защите от чрезмерных боковых смещений частей бедренной и большеберцовой костей, которые образуют коленное сочленение.

Нормальное развитие надколенника

Существует определенный миф о том, что при рождении у детей отсутствуют коленные чашечки. Это неправда, они, конечно, есть у новорожденных. Эта анатомическая структура начинает формироваться у плода, когда мать находится на 4 месяце беременности. Но, как и многие другие элементы опорно-двигательного аппарата, еще состоит из хрящевой ткани, а не из костной. Затем хрящ окружают несколько зон роста – так называемые ядра окостенения. Они появляются примерно между 2 и 6 годами жизни ребенка. Эти зоны постепенно сливаются между собой.

Единая кость надколенника формируется к семилетнему возрасту.

Патология

Неправильное развитие чашечки довольно редко встречаемая патология и чаще встречается совместно с другими нарушениями костно-мышечного аппарата детей. Считается, что все аномалии коленного сустава, в том числе и надколенника, появляются у новорожденных в результате генетических нарушений или влияния внешних причин на процесс внутриутробного развития. Основные факторы, которые негативно влияют на женщину во время беременности и вызывают неправильное развитие чашечки:

• ионизирующая радиация;
• некоторые фармацевтические препараты;
• инфекции;
• гормональные нарушения.

Очень часто в случае воздействия фактора на мать в первые три месяца беременности коленная чашечка полностью отсутствует у новорожденного, если в остальные сроки – она обычно остается недоразвитой.

При подозрении на патологию этой кости обычно проводят осмотр ребенка и рентгенологическое обследование.

Такая аномалия довольно редка среди детей и встречается в большинстве случаев вместе с недоразвитием большеберцовой и бедренной кости. Если дети рождаются без чашечки, то у них также могут быть вывихи голени и бедра, косолапость и другие нарушения.

Патология только надколенника не влияет на работу конечности, а проявляется лишь видимым дефектом. Но возможна слабость ноги, и ранняя ее утомляемость при ходьбе или беге.

При отсутствии только чашечки без других нарушений лечение не требуется. Если есть и другие пороки используют оперативное лечение, так как это сильно влияет на качество жизни.

Его выявляют у 2% людей, которым когда-либо в течение жизни был сделан рентген колена. Он становится случайной находкой и чаще всего встречается среди лиц мужского пола. Дольчатый надколенник состоит из 2–3 частей, но его размер является нормальным. Лечить таких детей не нужно. Но необходимо иметь в виду, что такая аномалия способствует в будущем появлению травм и артрозу.

Детям с дольчатым надколенником рекомендуется быть осторожными во время спортивных занятий.

В подавляющем большинстве эта патология является наследственной. Чаще встречается среди мальчиков. Врожденный вывих чашечки характеризуется неустойчивостью при ходьбе. При осмотре можно выявить смещение этой кости кнаружи и ограничение движений сустава. Чем человек старше, тем больше вероятность развития у него X-образного отклонения голени. Следует помнить, что врожденный вывих чашечки является фактором риска развития артроза колена.

Когда делают рентген, врачи выявляют смещение и недоразвитие надколенника, которое проявляется уменьшенным размером и неправильной формой, а также другими костными аномалиями.

Это заболевание лечится только путем операции.

Врожденные и наследственные синдромы и болезни суставов у детей, выражающиеся изменением формы и функции отдельных или многих суставов, могут возникнуть как пороки развития тканевых элементов, составляющих сустав, или как результат системного поражения скелета.

В первом случае речь идет о недоразвитии суставных концов костей (одного или обоих) с дисплазией суставного хряща, всего эпифиза, внутрисуставных или наружных связок, суставной капсулы и мышц, окружающих сустав. К такой группе поражений относятся:

1. дисплазия тазобедренного сустава, выраженная В трех формах — предвывиха. подвывиха и вывиха бедра (врожденный вывих в тазобедренном суставе);
2. врожденный вывих в коленном суставе;
3. врожденный вывих надколенника;
4. врожденный вывих лучевой кости;
5. редко встречающиеся врожденные вывихи в голеностопном, плечевом, локтевом и других суставах, связанные с аномалией развития суставных концов.

Пороки, относящиеся к вышеперечисленной группе, в тех случаях, когда их рано не распознают и не начинают лечить, приводят к тяжелой инвалидности в связи с расстройством нормальной функции суставов и присоединением артроза, а также сложных деформаций, усугубляющихся с возрастом. Эти заболевания связаны с внутриутробными нарушениями и недоразвитием всех элементов, составляющих сустав. Раннее лечение нормализует функцию и устраняет изменения суставного хряща, эпифизов, связок и мышц.

Вторая группа заболеваний суставов связана с серьезными нарушениями структуры скелета, как костного, так и мышечного; она может быть проявлением мезенхимальной недостаточности. Эта группа соединительнотканных дисплазий нередко бывает наследственной и всегда системной, а не солитарной (изолированной, локальной).

Чаще всего это хондродисплазии. связанные с аномалией развития суставного хряща (множественная деформирующая суставная хондродиспла-зия), эпифизов большинства суставов (множественная эпифизарная хондро-дисплазия) или отдельных суставов (гемимелическая форма эпифизарной дпсплазии. эпифизарная точечная хондродисплазия), эпифизов и тел позвонков (спондилоэпифизарная дисплазия. псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии).

К наследственным суставным синдромам относятся поражения суставов в связи с врожденными аномалиями развития соединительной ткани — при мукополисахаридозах и других дефектах.

Врожденный вывих голени в коленном суставе

Врожденный вывих голени в коленном суставе — редкий порок развития. Он наблюдается более чем в 30 раз реже, чем врожденный вывих в тазобедренном суставе: в случае отсутствия лечения порок дает тяжелую инвалидность.

Эта аномалия развития относится к нарушениям, встречающимся во второй половине беременности, и не принадлежит к порокам развития закладки, ибо все элементы, составляющие коленный сустав, имеются налицо; тем не менее наблюдаются разболтанность в суставе, недоразвитие отдельных связок, неконгруэнтность длительно не сопоставляющихся между собой суставных концов. По мере развития ребенка вторичные изменения тканей усиливаются.

Легкая форма вывиха — это врожденная рекурвация (лат. recurvatum — гнуть в обратную сторону) коленного сустава, I степень деформации. В литературе описаны и нерезкие степени деформации по типу рекурвации, запущенные, требовавшие резекций и настоящие вывихи, излеченные своевременно без операции с помощью шарнирно-дистракционных аппаратов. У девочек эта аномалия, как и врожденный вывих бедра, встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков: односторонние поражения в 3 раза чаще двусторонних.

Причины врожденного вывиха голени в коленном суставе

Этиология врожденного вывиха в коленном суставе связана с врожденным недоразвитием четырехглавой мышцы бедра. Если при этом имеют место и аномалии положения плода в матке, когда коленные суставы разогнуты при согнутых тазобедренных, наступает неправильное развитие коленных суставов. При этом обнаруживается и недостаток околоплодных вод. Не случайно. что нередко (у половины больных с недоразвитием коленного сустава) при этом имеются и врожденная косолапость, врожденный вывих бедер и другие аномалии развития.

Различают 3 стадии возникновения вывиха — стадия рекурвации, подвывиха и вывиха:

1. суставная поверхность большеберцовой кости смещается кпереди по отношению к эпифизу бедра и верхним краем выходит в область сочленения бедра с надколенником (I стадия);
2. задний край большебериовой кости упирается в переднюю часть суставной поверхности мыщелков бедра (II стадия);
3. перемещение большебериовой кости под влиянием нагрузки не только кпереди. но и вверх (III стадия).

Диагностирование врожденного вывиха в коленном суставе

Диагностика врожденного вывиха в коленном суставе несложна, если ребенок может ходить. В начальной стадии при рекурвации сгибание в суставе ограничено и характерно избыточное переразгибание голени: угол коленного сустава открыт кпереди. При вывихе область коленного сустава приобретает ступенеобразную форму, а подколенной ямке прощупываются мыщелки бедра, не сочлененные с голенью, межмышечная впадина углублена, кожа в этом месте натянута. а на передней поверхности сустава собрана в поперечные складки. Сгибатели голени перемещены кпереди, приобретают функцию разгибателей и мешают сгибанию колена.

Объем движений с учетом рекурвации составляет не более 15—20°. При одностороннем поражении нога значительно укорочена, при двустороннем характерна необычная походка, напоминающая шаги кенгуру.

У грудных детей такая аномалия распознается при исследовании функции суставов. Рекурвация может быть почти не видна, но имеется резкое ограничение даже пассивных движений в суставе. На рентгенограмме легко определяется смещение эпифизов бедренной и большеберцовой костей. Даже у грудных детей при неконтурирующихся островках окостенения эпифизов можно видеть смещение оси большебериовой кости кпереди и вверх и мыщелков бедра кзади и вниз.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с артрогрипозом — врожденной аномалией всех крупных суставов, с врожденным отсутствием или высокостоянием надколенника — аномалией, легко устранимой оперативным удлинением прямой мышцы бедра.

Лечение врожденного вывиха в коленном суставе

Лечение врожденного вывиха в коленном суставе во всех его стадиях ранее производилось лишь оперативным путем: применялись артротомия, сопоставление суставных поверхностей, укрепление (укорочение) крестообразных и боковых связок коленного сустава, при необходимости — удлинение сухожилия прямой мышцы бедра (при высоком стоянии коленной чашечки). Такая операция могла быть проведена у детей до 3 лет. В более старшем возрасте проводилась укорачивающая длину бедра надмыщелковая резекция. Только эта манипуляция способствовала сопоставлению суставных концов. В 1968 г. М. В. Волковым и О. В. Оганесяном разработан шарнирно-дистракционный аппарат для лечения контрактур, восстановления движений и закрытого вправления вывихов, в том числе врожденных вывихов в коленном суставе. Лечение этого страдания должно начинаться с раннего возраста (с 1 года). До 5 — 6 лет его проводят шарнирно-дистракционными аппаратами, не прибегая к операции — резекции, с худшим функциональным результатом.

Прогноз при нелеченном врожденном вывихе в коленном суставе плохой, развивается тяжелая инвалидность — невозможность стояния и ходьбы.

Врожденный вывих надколенника

Врожденный вывих надколенника составляет 0.45 % по отношению ко всем вывихам, т. е. относится к редким аномалиям, однако за последние 15 лет под нашим наблюдением в Центральном НИИ травматологии и ортопедии Министрерства Здравоохранения России наблюдалось более 100 детей с этой патологией.

Наряду с врожденными вывихами надколенника, наблюдаются приобретенные — травматические, возникающие вследствие разрыва связочного аппарата и мышц, патологические — вследствие разрушения одного из мыщелков бедра опухолевым, туберкулезным или остеомиелитическим процессом или вследствие рахита, или деформирующего артроза. Диагноз уточняется при сборе анамнеза.

Причины врожденного вывиха надколенника

Причина врожденного вывиха надколенника связана с недоразвитием мягкотканевых элементов, образующих коленный сустав. Наши наблюдения показали, что при этом пороке развития имеется интимное спаяние склерозированной и укороченной латеральной порции четырехглавой мышцы бедра с прямой мышцей, резкое натяжение волокон первой мышцы в момент сгибания сустава.

Диагностирование заболевания

Диагностика заболевания не сложна. Как правило, коленная чашечка смещается в латеральную сторону, при легких формах это происходит только при сгибании, а при тяжелых — надколенник и прямая мышца последнего располагаются сбоку и даже в подколенной ямке, поэтому по степени смешения вывихи разделяют на полные и неполные.

Наряду с делением врожденного вывиха надколенника по степени смещения, по клиническому течению можно выделить:

1. вывих, постоянно существующий;
2. рецидивирующий после некоторого периода правильного расположения чашечки:
3. привычный, при котором надколенник вывихивается при каждом движении в суставе. Среди врожденных вывихов надколенника встречаются двусторонние поражения; описаны семейные поражения в двух-трех поколениях: мы также наблюдали их у 3 детей в одной семье.

Врожденные вывихи надколенника встречаются у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. Диагностируется заболевание в первые 3 года жизни, чаще всего с началом стояния и ходьбы ребенка.

Нередко поздняя обращаемость в клинику больных с врожденным вывихом надколенника объясняется довольно медленным прогрессированием заболевания и незначительностью жалоб в первые годы жизни. Вместе с тем в старшем дошкольном возрасте ребенок начинает отставать в физическом развитии от здоровых детей, что и заставляет родителей обратиться к врачу.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить ряд особенностей: надколенник находится сбоку, он меньших размеров, располагается в несколько сагиттальном направлении. На снимке в положении максимального сгибания в коленном суставе можно выявить уплощение и атрофию латерального мыщелка, а иногда — узурирование суставных концов как следствие артроза.

Лечение врожденного вывиха надколенника

В случае диагностирования данной аномалии показано оперативное вмешательство. Если степень деформации небольшая то иногда в качестве лечебного метода используют лечебную гимнастику и массаж. На данный момент насчитывается более ста способов хирургического лечения врожденного вывиха надколенника. Выбор метода оперативного вмешательства зависит от механизма появления и развития заболевания.

Для всех видов хирургического вмешательства данного заболевания характерны общие требования:

1. мобилизация надколенника и прямой мышцы бедра:
2. перемещение надколенника и прямой мышцы бедра к средней линии с последующим их укреплением в устойчивом положении. Но не все способы оперативного вмешательства дают возможность эти требования выполнить.