Юра суставно висцеральная форма

Ювенильный ревматоидный артрит является заболеванием, связанным с нарушением в иммунной системе, и характеризуется обязательным наличием аутоиммунного процесса. Болезнь носит системный характер, имеет склонность к появлению частых рецидивов и прогрессированию. Патология развивается у детей, иногда и подростков, в тяжелых случаях приводит к стойким нарушениям функций опорно-двигательного аппарата и к получению инвалидности.

• 1. Причины заболевания
• 2. Механизм развития
• 3. Классификация
• 4. Симптомы заболевания
  • 4.1. Признаки суставно-висцеральной формы
  • 4.2. Болезнь Стилла
  • 4.3. Субсепсис Висслера — Фанкони

  
  

  Строение коленного сустава

  Ювенильный ревматоидный артрит развивается вследствие выработки в организме ребенка антител к собственным иммуноглобулинам. Образованные в результате патологической реакции иммунные комплексы повреждают хрящевую и суставную ткань. Это приводит к формированию воспалительных реакций в суставах, а в дальнейшем - к их деформации. Кроме того, часто развиваются повреждения внутренних органов.

  Наибольший пик заболеваемости ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА) приходится на возраст 2–3 лет. Единой причины возникновения сбоев в иммунной системе не выявлено. Считается, что некоторую роль в этиологии играют:

  • наследственность;
  • физические факторы внешней среды (радиационное излучение и др.);
  • перенесенные вирусные и бактериальные инфекции;
  • необоснованный прием лекарственных препаратов;
  • введение белковых веществ (плазма, вакцины, сыворотки).

  В большинстве случаев причиной заболевания одновременно становятся несколько перечисленных факторов. Особую роль в этиологии занимает вирус Эпштейна - Барра: он имеет свойство нарушать синтез иммуноглобулинов и располагается в В-лимфоцитах. Но достоверных данных о его причастности к возникновению ЮРА недостаточно.

  
  

  
  

  Механизм развития ЮРА

  Ювенильный ревматоидный артрит имеет довольно сложный механизм развития. В упрощенном варианте он выглядит следующим образом. Неизвестный этиологический агент оказывает свое негативное действие на организм в двух направлениях:

  • Локализуясь в синовиальной оболочке сустава, вызывает структурные изменения IgG, которые приобретают агрессивные свойства к собственным тканям. Происходит возникновение местной воспалительной реакции.
  • Причинный фактор, попадая в организм, запускает каскад иммунологических реакций. Происходит усиление образования В-лимфоцитов, и они начинают вырабатывать антитела к измененным IgG. Присоединение антитела к иммуноглобулину сопровождается образованием иммунного комплекса, который, в свою очередь, запускает систему комплемента. Эта специфическая система способствует привлечению в место воспаления других клеточных элементов крови — нейтрофилов, макрофагов, лимфоцитов. Анкилоз коленного сустава Все клеточные элементы, пришедшие в очаг поражения, являются высокоактивными. Они выполняют защитную функцию в организме, и их действие направлено на уничтожение микроорганизмов, вирусов, грибов и других инфекционных агентов. Но в этом случае все свои силы они направляют не на чужеродные вещества, а на собственные ткани, и происходит поражение сустава с последующим разрушением его суставных поверхностей. Кроме того, избыток клеточных элементов в синовиальной оболочке сустава приводит к формированию грануляционной ткани (особый вид, образующийся в местах хронического воспаления и глубоких внешних повреждениях - ранах, порезах) - так называемый паннус. Чем сильнее разрушается хрящевая и костная ткань, тем больше она замещается паннусом. В конце концов он соединяет две суставные поверхности, и формируется неподвижное сочленение двух костей — анкилоз.

  
  

  Ювенильный ревматоидный артрит в связи со сложным механизмом и системным течением имеет классификацию, которая основана на совокупности различных параметров, учитывающих клинико-анатомическую характеристику, течение, нарушение функциональной способности и степени болезни.

  В зависимости от системности поражений выделяют следующие клинические формы ЮРА:

  • Ювенильный ревматоидный артрит с преимущественно суставным поражением, который бывает поли-, олиго- и моноартритическим.
  • Суставно-висцеральная форма. Она разделяется на ЮРА с ограниченным висцеритом (в патологический процесс вовлекаются почки, сердце, легкие, печень, селезенка и др.), болезнь Стилла, субсепсис Висслера - Фанкони.
  • Ревматоидный артрит в сочетании с ревматизмом или с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.

  По степени активности процесса выделяют:

  • Низкую или первую степень заболевания.
  • Среднюю (вторую).
  • Высокую (третью степень).

  По течению заболевания различают:

  • Быстропрогрессирующую форму.
  • Медленно прогрессирующую.
  • Без заметного прогрессирования.

  В зависимости от нарушения функциональных способностей пациентов выделяют 3 вида:

  1. Функциональное состояние суставов сохранено.

  2. Функциональность нарушена и связана с опорно-двигательным аппаратом. Здесь выделяют три подгруппы:

  • способность к самообслуживанию у больных сохранена;
  • частично утрачена;
  • полностью отсутствует.

  3. Имеется нарушение функционального состояния в связи с поражением глаз или внутренних органов.

  
  

  
  

  Ювенильный ревматоидный артрит

  Ювенильный ревматоидный артрит характеризуется поражением суставов и реже - внутренних органов. В патологический процесс в основном вовлекаются один или несколько суставов. Около 2/3 пациентов заболевают в возрасте 2-3 лет, чаще всего болезнь принимает подострое течение.

  Первыми симптомами, которые замечают родители, являются нарушение функции сустава и реже - изменение его конфигурации. Дети предъявляют жалобы на появление чувства скованности по утрам в пораженном суставе, которое проходит к обеду или вечеру. Именно эти причины заставляют обратиться за помощью к врачу. Важно не пропустить их на начальном этапе, чтобы процесс не затянулся и не привел к деструкции и анкилозу.

  Чаще всего поражаются коленные, на втором месте - голеностопные, а еще реже - тазобедренный, лучезапястный и мелкие суставы кистей и стоп. Появляется припухлость, покраснение и боль при движении, кожа над воспаленным местом становится горячей на ощупь, нарушается нормальный характер движений в суставе. Кроме локальных изменений повышается температура тела, увеличиваются лимфатические узлы.

  Если заболевание развивается у малышей до двух лет, то они перестают ходить, а у более старших детей начинаются изменения походки. Не вовремя начатое лечение приводит к отставанию в росте пораженной конечности, и у детей развивается хромота, так как здоровая нога будет длиннее.

  Острое начало заболевания наиболее характерно для полиартритического варианта болезни, когда поражается множество суставов - как крупных, так и мелких. Детей беспокоит сильная боль, припухлость, нарушение функции и конфигурации суставов. Также выражены признаки общей интоксикации — повышается температура тела до 39–40 градусов, отмечаются головная боль, слабость, недомогание, озноб, головокружение. При этой форме болезни воспалительные явления настолько выражены и так быстро прогрессируют, что у многих пациентов развиваются анкилозы. Полиартритический вариант наиболее характерен для детей школьного и подросткового возраста, имеет более неблагоприятное течение и часто приводит к поражению внутренних органов.

  
  

  Иридоциклит при ЮРА

  Поражение одного или нескольких суставов при ювенильном ревматоидном артрите считается относительно благоприятным, так как у большей части детей прогрессирование заболевания не наступает. Но имеются случаи, когда патологический процесс переходит на более мелкие суставы, внутренние органы и глаза, т. е. происходит генерализация болезни. Такие формы заболевания являются инвалидизирующими.

  Вовлечение в патологический процесс глаз в клинике проявляется иридоциклитом: происходит поражение радужной оболочки и цилиарного тела глазного яблока. Дети жалуются на снижение зрения и ощущение песка в глазах.

  Если это маленький ребенок, заметить изменение остроты зрения довольно сложно, так как он просто не сможет объяснить свои жалобы. Важным является проведение профилактических осмотров у офтальмолога детей с диагнозом ЮРА: об этом должны помнить не только врачи, но и родители.

  При длительном течении иридоциклита родители могут заметить изменение формы зрачка. Это происходит за счет образования спаек в глазном яблоке, которые не дают нормально сокращаться мышцам, отвечающим за движение зрачка. При длительном и прогрессирующем течении болезни может наступить полная слепота.

  Если имеются только поражения глаз и суставов, такая форма заболевания относится к суставной форме ЮРА. Но чаще всего при вовлечении в патологический процесс глаз имеются повреждения и других внутренних органов. Чаще всего поражаются почки, сердце, печень, селезенка, легкие. В этих органах происходит образование воспалительных процессов и значительно нарушаются их функции, а в тяжелых случаях наступает полиорганная недостаточность. Такая форма ювенильного ревматоидного артрита называется суставно-висцеральной с ограниченными висцеритами.

  
  

  Деформация пальцев кисти при ЮРА

  Синдром или болезнь Стилла является тяжелым вариантом течения болезни. Начинается остро, с ярких клинических проявлений:

  • Температура тела повышается до 40 градусов.
  • Увеличиваются лимфатические узлы.
  • Появляется гепатоспленомегалия.
  • Поражаются почки и развивается гломерулонефрит.
  • Развивается пневмония с поражением интерстициальной ткани.
  • Поражается сердце (миокардит).
  • Появляется аллергическая сыпь (необязательный признак).

  При вовремя начатом лечении общие проявления болезни исчезают, и остаются только суставные симптомы, которые плохо поддаются терапии и приводят к быстрой деструкции и нарушению функции суставов. Серьезным осложнением болезни Стилла является развитие амилоидоза — хронического аутоиммунного заболевания, при котором во внутренних органах откладывается патологический белок, приводя к их функциональной недостаточности.

  
  

  Субсепсис Висслера - Фанкони

  Особой формой ювенильного ревматоидного артрита является субсепсис Висслера - Фанкони. Для этого заболевания характерно появление высокой температура тела, сыпи и боли в суставах, также часто поражаются внутренние органы. Примечательно, что на фоне серьезных нарушений в организме дети чувствуют себя нормально: их не беспокоит слабость, недомогание, головная боль и другие симптомы интоксикации.

  Обязательным признаком является сыпь различной формы, не имеющая типичной локализации. Она может появляться только в области сустава или же распространяться на всю конечность или тело. Из внутренних органов чаще всего поражается сердце, развивается миокардит или миоперикардит. В большем количестве случаев недуг заканчивается полным выздоровлением. Но иногда исчезают общие симптомы, процесс приобретает местный характер, и заболевание начинает принимать типичную картину полиартритического варианта ювенильного ревматоидного артрита.

  Диагностика ювенильного ревматоидного артрита складывается из совокупности характерных проявлений болезни и наличия повреждений суставов; клинических, лабораторных исследований и рентгенографии.

  На рентгенограмме будут видны изменения формы и конфигурации суставных поверхностей, а также признаки остеопороза, сужение суставных щелей и нарушение роста костей.

  В крови выявляют повышенный лейкоцитоз и скорость оседания эритроцитов, при серопозитивном варианте болезни - ревматоидный фактор.

  Характерные симптомы ЮРА, важные для диагностики:

  • артрит на протяжении 3 месяцев и больше;
  • симметричность поражений мелких суставов при полиартритическом варианте заболевания;
  • появление мышечной атрофии возле больного сустава;
  • снижение остроты зрения и нарушение формы зрачка;
  • образование ревматоидных узелков (паннуса) вокруг пораженного места;
  • скопление жидкости в синовиальной оболочке и увеличение размера суставов.

  Основной задачей терапии ювенильного ревматоидного артрита является уменьшение активности и прогрессирования заболевания, а также реабилитация и восстановление нарушенных функций опорно-двигательного аппарата. Лечение должно быть комплексным и складываться из нескольких направлений — использование медикаментозных средств, лечебной физкультуры, физиотерапии и санаторно-курортных мероприятий.

  Из медикаментов в первую очередь используют противовоспалительные препараты.

  • Первая группа включает нестероидные противовоспалительные лекарства, которые предназначены для быстрой ликвидации боли, отечности и покраснения. Для этой цели детям назначают ацетилсалициловую кислоту, Индометацин, Вольтарен, Напроксен. Их дозы рассчитываются в соответствии с возрастом и весом ребенка.
  • Другая группа препаратов используется для базисного лечения и имеет медленный эффект. Средства из этих групп влияют на иммунные процессы, уменьшая активность агрессивного влияния иммунитета на организм. Они обладают свойством замедлять разрушение хрящевой ткани суставов, уменьшают клинические и лабораторные признаки проявления болезни. Для базисного лечения используют следующие препараты — Делагил, Плаквенил, препараты золота (Санокризил, Кризанол, Миокризин). С этой же целью используют иммунодепрессанты и цитостатики. Чаще всего из последних назначают такой препарат, как Лейкеран - он замедляет активность и прогрессирование болезни путем угнетения размножения иммунных клеток.
  • В качестве противовоспалительного и иммуносупрессивного действия используют глюкокортикостероиды. Применение этих средств у детей должно быть ограничено. Они показаны только при генерализации процесса или при суставно-висцеральной форме ювенильного ревматоидного артрита. Из кортикостероидов чаще всего назначают Преднизолон в дозе 1 мг на килограмм массы тела в сутки.

  В качестве лечения используют и местное воздействие на пораженную поверхность сустава - назначают компрессы с Димексидом. Его разводят с дистиллированной или кипяченой водой в пропорции один к двум (на 10 мл Димексида 20 мл воды). Компресс наносят на поврежденный сустав и держат в течение 30–60 минут, повторяют процедуру 2 раза в день. Использование таких аппликаций позволяет уменьшить воспаление, отек и болевые ощущения, а для улучшения обезболивающего действия в раствор добавляют анальгин, новокаин или индометациновую мазь (наносят перед наложением компресса). Кроме наружного местного лечения применяют внутрисуставные инъекции кортикостероидов. Вводят такие препараты, как Кеналог, Метипред или Гидрокортизон.

  Лечить ювенильный ревматоидный артрит нужно комплексно, поэтому к лекарственному воздействию добавляют физиотерапевтические методы. Высокую эффективность имеют следующие разновидности физиолечения:

  • бальнеотерапия;
  • грязелечение;
  • иглорефлексотерапия;
  • массаж;
  • магнитотерапия;
  • электрофорез.

  Назначать и контролировать проведение этих процедур должен лечащий врач совместно с физиотерапевтом.

  Для восстановления функциональной активности суставов проводят комплексы лечебной физкультуры. Виды упражнений будут отличаться для каждого сустава, а интенсивность движений зависит от степени повреждения и потери функции. Идеальным вариантом будет проведение санаторно-курортного лечения, где ребенку смогут провести полный курс реабилитации и физиотерапии.

  Главной рекомендацией для родителей будет наблюдение за состоянием ребенка, а при первых жалобах на скованность или нарушение функции суставов необходимо немедленно обратиться за помощью к врачу.

  Чем раньше будет начато лечение, тем благоприятнее прогноз на будущее ребенка. Современные методы позволяют приостановить заболевание, а при легких вариантах возможно и полное выздоровление. Дети с ЮРА должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у ревматолога и периодически проходить курс поддерживающей терапии.

  Кафедра педиатрии лечебного и стоматологического факультетов

  Учебная тема № 11.

  Название учебной темы: Болезни соединительной ткани у детей. Особенности клинической картины и течения ревматизма в детском возрасте. Дифференциальный диагноз с кардитами неревматической этиологии и врожденными пороками сердца. Этапное лечение и профилактика ревматизма. Ревматоидный артрит. Формы и клинические проявления у детей. Лечение. Дифференциальный диагноз с диффузными заболеваниями соединительной ткани: узелковым периартериитом, дерматомиозитом. Разбор больных. Решение ситуационных задач.

  детализировать структуру болезней соединительной ткани у детей;

  ознакомить учащихся с современной концепцией этиологии, патогенеза, клиники и лечения болезней соединительной ткани у детей;

  заострить внимание студентов на особенностях течения болезней соединительной ткани у детей;

  ознакомить с вариантами клинического течения ЮРА у детей;

  обучить проведению дифференциального диагноза ЮРА с другими коллагенозами;

  ознакомить с основными принципами лечения и профилактики заболеваний соединительной ткани у детей.

  4. Основные термины:

  Ювенильный ревматоидный артрит.

  Синдром (болезнь) Стилла.

  Аллергосептический вариант болезни.

  5. План изучения темы:

  Определение, социальное значение.

  Современная концепция этиологии и патогенеза ювенильного ревматоидного артрита.

  Варианты клинического течения. Дифференциальная диагностика ЮРА с другими коллагенозами.

  Принципы лечения и профилактики заболеваний соединительной ткани.

  6. Изложение учебного материала.

  Определение и социальное значение

  Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – артрит неустановленной причины, продолжительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.

  ЮРА – одно из наиболее частых и инвалидизирующих ревматических заболеваний у детей. Заболеваемость ЮРА составляет 2-16 случаев на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮРА в разных странах составляет 0,05-0,6%. Распространенность ЮРА у детей до 16на территории Российской Федерации – 62,3 на 100 000. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки. Смертность составляет 0,5-1%.

  Этиология и патогенез

  В развитии ЮРА принимают участие наследственные и средовые факторы, среди которых наибольшее значение имеет инфекция. Наиболее частыми являются вирусная или смешанная бактериально-вирусная инфекция, травмы суставов, инсоляция или переохлаждение, профилактические прививки, особенно проведенные на фоне или сразу после перенесенной ОРВИ или бактериальной инфекции. Обычно поражается синовиальная оболочка сустава, богатая иммунокомпетентными клетками, где развертывается массивная иммуновоспалительная реакция с формированием в последующем сложного аутоиммунного механизма патогенеза ЮРА. Антиген вызывает гиперпродукцию измененных иммуноглобулинов, которые воспринимаются иммунной системой как аутоантигены. В ответ на это плазматические клетки синовиальной оболочки сустава продуцируют антитела – так называемые ревматоидные факторы. Реакция аутоантиген-аутоантитело, происходящая в синовиальной ткани при участии комплемента, приводит к образованию иммунных комплексов и сопровождается агрегацией тромбоцитов с выделением серотонина и других биологически активных веществ. Указанные агенты действуют на сосудистую стенку, повышая её проницаемость, вызывают расширение сосудов. Активированные компоненты комплемента стимулируют миграцию нейтрофилов в полость сустава. В процессе фагоцитоза иммунных комплексов нейтрофилами происходит выброс в синовиальную жидкость протеолитических ферментов. Последние активируют медиаторы воспаления, что ведет к повреждению клеточных структур хряща образованием аутоантигенов, что поддерживает цепную реакцию нарушения иммунитета, столь типичного для ЮРА. Иммунные комплексы могут длительно сохраняться в синовиальной ткани и обусловливать повреждение сустава, а также циркулировать в крови, вызывая внесуставные проявления ЮРА, в основе которых лежит воздействие сенсибилизированных лимфоцитов и иммунное воспаление. В активной фазе заболевания уменьшается общее количество Т-клеток в периферической крови и увеличивается их число в синовиальной жидкости. В то же время количество В-клеток в синовиальной жидкости значительно снижается. Гиперпродукцию аутоантител при ЮРА можно объяснить дефектностью Т-супрессоров или появлением аутоагрессивного клона В-лимфоцитов.

  Патологическая анатомия ЮРА

  1 стадия: синовит

  гиперемия и отек синовиальной оболочки

  накопление жидкости в полости сустава и периартикулярных тканях

  другие элементы сустава в патологический процесс не вовлекаются!

  возможна обратимость процесса

  2 стадия: деструктивная, продуктивно-склеротическая

  паннус - агрессивная грануляционная ткань: разрушает хрящ, субхондральную кость, связки, сухожилия

  прогрессирующий фиброз синовиальных оболочек,

  фиброзное сморщивание суставной сумки,

  4 стадия: конечная

  развитие костного анкилоза

  Классификация ЮРА

  Применяют три классификации заболевания: классификацию ЮРА Американской ассоциации ревматологов, классификацию ювенильного хронического артрита Европейской лиги против ревматизма и классификацию ювенильного идиопатического артрита Международной лиги ревматологических ассоциаций. Среди отечественных ревматологов до сих пор наиболее широко используется рабочая классификация ЮРА, принятая на конгрессе ревматологов.

  Диагноз устанавливается на основании восточноевропейских диагностических критериев, разработанных ревматологами стран Восточной Европы и России в конце 70-х годов (Долгополова А.В. и др., 1981).

  Клиническая картина

  Болезненность и припухлость сначала появляются в одном суставе (обычно коленном), а затем, на протяжении 1-3 мес, в процесс включается другой такой же сустав с противоположной стороны. Симметричность поражения суставов – один из главных признаков ЮРА. У детей часто процесс начинается с поражения крупных суставов, в то время как у взрослых в начале болезни чаще страдают мелкие суставы пальцев рук. В начальную, экссудативную, фазу воспаления вследствие болезненности и отечности пораженных суставов движения в них становятся ограниченными, положение – вынужденным, обеспечивающим наименьшее болевое ощущение. В дальнейшем процесс прогрессирует за счет продуктивной фазы воспаления – появляется дефигурация пораженных суставов, обусловленная изменениями в периартикулярных тканях, бурситами и тендовагинитами, характерными для ЮРА.

  Суставная форма ЮРА. Поражение суставов может быть множественным (полиартрит), ограниченным, захватывающим 2-3 сустава (олигоартрит) или 1 сустав (моноартрит).

  Полиартикулярная форма ЮРА в активной фазе заболевания характеризуется, помимо суставного синдрома, умеренной лихорадкой, увеличением периферических лимфатических узлов, выраженными вегетативными расстройствами. Одним из ярких клинических симптомов является прогрессирующая мышечная дистрофия, особенно в группах мышц, расположенных проксимальнее пораженного сустава. В случаях олиго- и тем более моноартрита общие проявления заболевания выражены слабо. В активной фазе болезни, как правило, выражен болевой синдром. Артралгии могут быть настолько сильными, что даже прикосновение простыни вызывает сильную боль (синдром простыни), что объясняется отеком воспалительного происхождения периартикулярных тканей и выпотом в полость сустава. При менее выраженной активности процесса боли в суставах возникают только при движении и пальпации. Рассасывание экссудата может сопровождаться хрустом в суставах при движениях, напоминающих хруст снега.

  Пролиферативные и склеротические изменения в тканях, окружающих суставы, приводят к развитию контрактур, вследствие чего суставы фиксируются в определенном положении. Сгибательные контрактуры наблюдаются чаще всего из-за слабости разгибательных мышц. В этот период могут формироваться вывихи и подвывихи суставов, в результате чего голени ротируются кнаружи, развиваются ульнарное отведение кистей и другие деформации конечностей.

  Особого внимания заслуживает симптом утренней скованности. Больные часто отмечают значительное затруднение движения в пораженных суставах именно по утрам.

  Степень активности артрита:

  0 степень – СОЭ до 12 мм\час

  I степень – СОЭ 13 – 20 мм\час

  II степень – СОЭ 21 – 39 мм\час

  IIIстепень – СОЭ 40мм\час и более

  Особенности преимущественно суставной формы ЮРА у детей

  Более частое (чем у взрослых) острое начало - 30%

  Начальное поражение: коленные, голеностопные, лучезапястные суставы

  Менее характерно: начальное поражение мелких суставов

  Высокая частота моноартрита коленного или голеностопного сустава (у 30-50% в начале болезни)

  Не всегда выражена симметричность поражения

  Более доброкачественное течение суставного синдрома, более позднее развитие деструктивных изменений суставов

  Поражение глаз в виде иридоциклита, увеита.

  Суставно-висцеральная форма ЮРА. В соответствии с клиническими особенностями выделяют следующие варианты:

  вариант с отдельными висцеритами.

  Синдром (болезнь) Стилла характеризуется острым началом, лихорадкой, иногда аллергической сыпью на коже, а также выраженным суставным синдромом, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. С начала болезни формируется полиартикулярный или генерализованный суставной синдром с поражением шейного отдела позвоночника, преобладанием пролиферативно-экссудативных изменений в суставах, быстрым развитием стойких деформаций и контрактур, гипотрофии (атрофии) мышц. Суставы отечны, дефигурированы, затруднены активные и пассивные движения в них. Дети обездвижены из-за резко выраженного болевого синдрома и общей слабости, занимают вынужденное положение (на боку с согнутыми и приведенными к туловищу руками и ногами), самостоятельно не садятся и не могут себя обслужить. Развиваются анемия, изменения в других органах. Часто поражается сердце – может развиться миокардит, перикардит, миоперикардит, редко - эндокардит. Примерно у 10% больных возникают аортиты. Возможно вовлечение в патологический процесс органов дыхания, преимущественно плевры, реже паренхимы легких в виде пневмонита как проявления диффузного васкулита.

  Синдром Стилла имеет быстро прогрессирующее течение с частыми рецидивами. С каждым рецидивом усугубляются изменения в суставах, весьма характерны эрозивные изменения суставных поверхностей, костные анкилозы. Задержка роста особенно выражена при начале заболевания раннем детском возрасте и полиартикулярном суставном синдроме.

  Аллергосептический вариант характеризуется острым началом, высокой лихорадкой с ознобом и проливным потом во время снижения температуры. Лихорадка упорная и может длиться от 2-3 нед до 2-3 мес. Типична обильная стойко удерживающаяся аллергическая сыпь, чаще полиморфная, пятнисто-папулезная, реже – уртикарная.

  Уже в начальном периоде заболевания выявляется висцеральная патология, чаще всего в виде миоперикардита и плевропневмонита. Поражаются преимущественно крупные суставы. Преобладают экссудативные изменения, в более поздние сроки развиваются деформации и контрактуры. Практически у всех больных в среднем на 4-м году болезни развивается коксит с последующим асептическим некрозом головок бедренных костей. В ряде случаев поражение суставов развивается через несколько месяцев, а иногда и лет после дебюта системных проявлений (отсроченный суставной синдром). В клинической картине у таких больных преобладают артралгии и миалгии, усиливающиеся на высоте лихорадки.

  Примерно у 10-20% детей, обычно при аллергосептическом варианте и быстро прогрессирующем течении ЮРА, развивается амилоидоз. Амилоидная дистрофия обычно возникает в почках. При этом на ранних этапах отмечается Нерезко выраженная протеинурия, которая в последующем нарастает, появляются диспротеинемия, липидемия и гиперхолестеринемия. Нарушается функция почек, появляются признаки хронической почечной недостаточности. Больные умирают в результате нарастающей азотемии. Амилоидоз может приобретать и генерализованный характер с отложением амилоида в стенках кишечника, печени, селезенке, сосудах, сердце. В периферической крови отмечается увеличение СОЭ, лейкоцитоз с выраженным нейтрофиллезом и палочкоядерным сдвигом. При длительном течении заболевания развивается гипохромная анемия. При биохимическом исследовании крови отмечается повышенный уровень серомукоида, дифениламиновая реакция.

  Вариант с отдельными висцеритами является промежуточным между преимущественно суставной и суставно-висцеральными формами. Начало болезни чаще подострое или первичнохроническое. Число пораженных суставов, как правило, невелико, не более 4-6. Характерно раннее развитие фиброзных изменений в суставах при почти полном отсутствии экссудативного выпота. Могут развиться фиброзный перикардит, плеврит, диффузные фиброзно-склеротические изменения в легких. Характерно неуклонное прогрессирование фиброза опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

  Особенности суставно-висцеральной формы ЮРА у детей

  Вариант ЮРА в виде синдрома Стилла

  Неравномерное развитие ядер окостенения, преждевременное закрытие ростковых зон => нарушение системного роста костей => отставание детей в росте

  Высокая частота поражения: шейного отдела позвоночника, тазобедренного сустава, других редких локализаций

  Более редкое, чем у взрослых, обнаружение РФ (25%)

  Форма, протекающая с поражением глаз. Суставные изменения при этой форме болезни могут быть минимальными и часто представлены моноолигоартритом. Отмечаются случаи первичного ревматоидного поражения глаз, чрезвычайно трудные для диагностики. Страдает преимущественно сосудистая оболочка глаза. Возникают иридоциклит или увеит. Появляется типичная триада: иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы. При запоздалых диагностике и лечении развивается значительное снижение зрения или полная его утрата.

  Диагноз устанавливается на основании восточноевропейских диагностических критериев, разработанных ревматологами стран Восточной Европы и России в конце 70-х годов (Долгополова А.В. и др., 1981)

  Диагностические критерии ЮРА включают:

  Артрит продолжительностью 3 месяца и более.

  Артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца и позже.