Васкулит опасен для жизни

Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (также называемый пурпура/болезнь Шенлейна-Геноха) — это редкое воспалительное заболевание мелких кровеносных сосудов (капилляров). Болезнь Шенлейна-Геноха наиболее распространенная форма детского васкулита, которая приводит к воспалительным изменениям в мелких кровеносных сосудах.

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно и могут включать головную боль, лихорадку, потерю аппетита, судороги, боль в животе, болезненные менструации, крапивницу, кровавую диарею и боль в суставах. На коже часто появляются красные или фиолетовые пятна (петехии). Воспалительные изменения, связанные с пурпурой Шенлейна-Геноха, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, в головном и спинном мозге (центральной нервной системе).

При одной форме расстройства, называемой пурпурой Шенлейна, поражаются кожа и суставы, а желудочно-кишечного тракта нет. При другой форме известная как пурпура Геноха, больные имеют пурпурные пятна на коже, острые заболевания брюшной полости, заболевания почек. Больные с пурпурой Геноха не страдают заболеваниями суставов.

Точная причина геморрагического васкулита не до конца понятна, хотя исследования показывают, что заболевание связано с ненормальной реакцией иммунной системы или, в некоторых редких случаях, с экстремальной аллергической реакцией на определенные вредные вещества (например, продукты питания или лекарства).

Признаки и симптомы

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно. Помимо характерных красных пятен на коже (чаще всего на ягодицах и задней части ног), они могут включать головную боль, потерю аппетита и/или повышение температуры тела. Кожа обычно становится красной (диффузная эритема). Могут возникнуть спастические боли в животе, которые обычно наиболее сильны ночью. В кале может присутствовать кровь, а ненормальное кровотечение (кровоизлияние) из желудочно-кишечного тракта может вызвать кровавую диарею. В любом суставе тела может развиться боль (артралгия), особенно в коленях и лодыжках. Некоторые люди с геморрагическим васкулитом испытывают рвоту и диарею; у других могут быть тяжелые запоры и необычно темный стул (мелена).

У больных с геморрагическим васкулитом обычно появляются маленькие красные или пурпурные пятна (петехии) на коже, особенно на ногах. Эти пятна пурпуры вызваны небольшими кровоизлияниями под кожей и не связаны с аномально низким уровнем тромбоцитов, как это характерно для некоторых других форм пурпуры. Другие поражения кожи, связанные с болезнью, включают крапивницу или язвы (некротические), особенно на ягодицах и ногах. Вследствие ненормального накопления жидкости в мягких тканях лица и горла может появиться отёк (ангионевротический отек). В редких случаях отек в горле вызывает затруднения дыхания и приводит к опасным для жизни респираторным проблемам.

От четверти до половины больных с болезнью Шенлейна-Геноха имеют проблемы с функцией почек, например, гломерулонефрит, при котором часть почки, отделяющая отходы от крови, повреждена. Кровь в моче (гематурия) и воспалительные изменения в почках также могут развиваться. У некоторых пациентов развивается тяжелые заболевания почек, включая IgG-нефропатию, хроническое воспаление почек (нефрит) и/или нефротический синдром, приводящий к почечной недостаточности.

В редких случаях у пострадавшего человека возникает тип непроходимости кишечника, называемая инвагинация. Она может привести к сильной боли, и, если консервативные меры не решат проблему, может потребоваться операция.

Когда поражена центральная нервная система, пациенты с этим расстройством могут испытывать сильные головные боли, изменения восприятия, эпилепсию, проблемы со зрением (атрофия зрительного нерва) и/или спазмы.

Причины и факторы риска

В некоторых случаях было высказано предположение, что расстройство может быть экстремальной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы. Различные лекарства (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и т.д.), бактерии (например, стрептококки) и укусы насекомых также были указаны в качестве возможных причин заболевания в некоторых случаях. Краснуха предшествует первым симптомам пурпуры Шенлейна-Геноха примерно в 30 процентах случаев. Примерно в 66 процентах случаев инфекция верхних дыхательных путей предшествует появлению симптомов примерно на 1-3 недели. Однако определенная связь с вирусными инфекциями не была доказана.

Затронутые группы населения

Геморрагический васкулит — это редкое заболевание, которое поражает больше мужчин, чем женщин. Заболевание может встречаться во всех возрастных группах, хотя чаще всего поражает детей.

У детей начальные симптомы обычно начинаются после 2-х лет и часто длятся около 4 недель, и часто болезнь протекает несколько слабо. Около 50 процентов пострадавших детей испытывают один или несколько рецидивов, обычно в течение нескольких месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше среди тех детей, у которых начальная болезнь была более тяжелой.

Наиболее пострадавшие дети были в возрасте от 2 до 11 лет. На 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Обычно это доброкачественное (не угрожающее) расстройство, которое в большинстве случаев самоограничивающаяся (вылечивается самостоятельно).

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожи с симптомами пурпуры Шенлейна-Геноха. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Диагностика

Расстройство диагностируется по сочетанию наличия кожных признаков и/или болезненности суставов в комбинации с подтвержденным анализом на кровь в моче (анализом мочи) и биопсией кожи, которая показывает воспаление артериальных и венозных капилляров.

Стандартные методы лечения

Если считается, что у людей есть геморрагический васкулит в результате аллергической реакции, они должны строго избегать вредных веществ (например, пищи или лекарств). При наличии признаков стрептококковой инфекции назначают антибиотикотерапию. Легкие детские случаи заболевания часто улучшаются спонтанно с возрастом. Специального лечения не существует, однако у большинства пациентов заболевание протекает ограниченно, и перспективы выздоровления хорошие.

Если нестероидные противовоспалительные средства не снимают симптомы, некоторых пациентов можно лечить глюкокортикоидными (стероидными) препаратами, такими как преднизон. Эти препараты могут быть полезны для контроля острой боли в животе и суставах. В некоторых случаях отек мягких тканей (ангионевротический отек) можно лечить с помощью стероидных препаратов. Дапсон может быть назначен, когда преднизон противопоказан или не облегчает симптомы. Использование стероидов для лечения этого расстройства остается предметом споров в медицинской литературе. Некоторые исследования показывают, что стероиды не сокращают продолжительность болезни и не уменьшают частоту или повторение симптомов. Другие исследования показывают, что раннее лечение стероидами может помочь снизить риск повреждения почек.

Пациенты с болезнью Шенлейна-Геноха, у которых имеется прогрессирующее заболевание почек и почечная недостаточность, вероятно, будет полезно механическое очищение продуктов жизнедеятельности из крови (гемодиализ). Во время острого почечного кризиса необходим агрессивный и поддерживающий уход. Некоторым пациентам с тяжелым заболеванием почек необходима трансплантация почки. Однако заболевание может рецидивировать в пересаженной почке. Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.

Прогноз

Геморрагический васкулит, как правило, доброкачественная болезнь с отличным прогнозом. Обычно наблюдается спонтанное разрешение: у большинства пациентов наблюдается полное исчезновение симптомов в течение 8 недель, и, вероятно, менее 5% испытывают хронические симптомы. Начальные приступы заболевания могут длиться несколько месяцев, и возможны рецидивы. Геморрагический васкулит смертелен только в редких случаях.

Клиническое течение с полным разрешением заболевания обычно происходит у пациентов со следующим:

Легкое поражение почек.
Нет неврологических осложнений.
Заболевание, которое изначально длится менее 4-6 недель..

У детей младше 3 лет, как правило, течение заболевания короче и мягче, чем у взрослых пациентов, а также меньше рецидивов.

Васкулитом называется воспаление разных по диаметру сосудов, в основе которого, чаще всего, лежит аутоиммунный процесс. В результате сосуды перестают нормально функционировать и доставлять к тканям и органам питательные вещества и кислород в необходимом количестве, поэтому они со временем все хуже справляются со своими функциями. Постепенно сосуд выходит из строя, появляются кровоизлияния, наслоения на пораженных стенках сосудов и развивается некроз. Чем опасен васкулит, так это тем, что в результате его воздействия сужаются кровеносные сосуды, поэтому нарушается кровоснабжение в органах, к которым они доставляют кровь, что приводит к дальнейшему их отмиранию.

Классификация

Симптомы системных васкулитов зависят от места локализации пораженных сосудов, их диаметра и от активности воспалительного процесса.

К васкулитам относят:

узелковый периартериит;
болезнь Хортона;
синдром Чарга-Стросса;
болезнь Кавасаки;
геморрагический васкулит;
синдром Такаясу;
микроскопический полиангиит;
криоглобулинемический васкулит;
гранулематоз Вегенера.

Существует специальная классификация системных васкулитов, так как все типы заболевания различаются между собой по специфике протекания и наличию воспалительного процесса.

Некоторые формы заболевания поражают только кожный покров, доставляя больному человеку небольшой дискомфорт. Другие виды протекают очень тяжело и приводят к смерти пациента при отсутствии своевременной диагностики и терапии.

В таблице отражена основная система разделения различных видов заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ
ПО ДИАМЕТРУ СОСУДОВ	ПО ХАРАКТЕРУ ТЕЧЕНИЯ	ПО ХАРАКТЕРУ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
1. Артерииты. Поражаются крупные сосуды.	1. Острый. Развивается без осложнений и в данный момент его еще можно затормозить.	1. Первичные. Прогрессирует без посторонних болезней и является самостоятельным заболеванием, причины васкулита этого вида выясняют до сих пор. Для него характерно воспаление, которое проникает во все слои стенок сосудов. В итоге появляются микроциркуляторные расстройства, а затем ишемия. В более тяжелых ситуациях развивается некроз и инфаркт сосудов и тканей.
2. Артериолит. Системный васкулит поражает сосуды средних размеров.	2. Хронический. Системные васкулиты с хроническим течением характеризуются сменой периодов ремиссии и обострения. В результате в организме происходят необратимые процессы нарушения аутоиммунного характера.	2. Вторичные. Системные васкулиты такого типа развиваются на фоне другой болезни, которая уже имеется в организме. Поэтому их рассматривают в качестве осложнения либо как симптом патологии, развившийся на фоне аллергии на введенную вакцину, продолжительного токсического воздействия, повышенных или слишком низких температур.
3. Капилляриты.Поражаются мельчайшие сосуды.
4. Смешанные. Поражаются любые виды сосудов.

Причины

Причины болезни еще не достаточно изучены, но есть в патанатомии несколько основных теорий, в которых имеется ответ на вопрос: что это за болезнь такая, васкулит, и от чего она развивается. По одной из них, болезнь появляется из-за ранее перенесенных тяжелых вирусных болезней. В результате иммунитет начинает неправильно реагировать на инфекционного возбудителя и дает толчок к развитию болезни.

Согласно второй теории считается, что защитная система организма принимает клетки кровеносных сосудов за чужеродные, поэтому атакует их, чтобы уничтожить.

Существует гипотеза, что васкулиты могут передаваться по наследству. Неблагоприятная экологическая обстановка и генетическая предрасположенность в несколько раз увеличивают вероятность появления такого заболевания.

На сегодняшний день основной считается теория об инфекционном происхождении васкулитов. В некоторых работах медиков описывались случаи, когда болезнь развивался после перенесенного вируса гепатита В.

Некоторые причины возникновения васкулита давно уже установлены. Это воздействие разнообразных лечебных сывороток и медикаментов. Именно роль лекарств в возникновении болезни не вызывает никаких вопросов. Чаще всего заболевание проявляется в результате приема антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов группы В, анальгетических средств.

Симптоматика

Жалобы пациентов очень разнообразны и зависят, прежде всего, от места расположения пораженного сосуда, от стадии развития заболевания.

Повышение температуры тела. Для человека, у которого имеется системный васкулит, характерна постоянная субфебрильная температура (37,2-37,5 градусов), которая не спадает после приема антибиотиков. Она может внезапно понизиться, если человек начинает принимать глюкокортикоиды.
Снижение массы тела. Сильное похудение за короткий период времени свидетельствует о быстром развитии заболевания.
Кожные высыпания. Самым ярким признаком васкулита является поражение кожи, которые отмечаются в половине случаев заболевания. Могут наблюдаться язвы, узелки, пятна. Иногда на коже появляется сетчатый рисунок (сетчатое ливедо). При этом интенсивность окраски проступивших сосудов варьируется от бледно голубого до интенсивно синюшного. Обыкновенно такие сеточные рисунки появляются при гранулематозе Вегенера, антифосфолипидном синдроме, узелковом периартериите. Появляется пурпура, то есть мелкие пятна, возникающие из-за многочисленных кровотечений в капиллярах. Все поражения кожи имеют свойства перерождаться в язвы и некроз кожи. Появляющиеся трофические язвы обычно бывают очень болезненными.
Боли в мышцах. Такой симптом васкулита наблюдается почти в половине случаев заболевания. Обусловлено это нарушением кровообращения в группах мышц. Если болевой синдром наблюдается постоянно, это свидетельствует о поражении периферической нервной системы. В дальнейшем оно будет проявляться потерей чувствительности пальцев верхних и нижних конечностей.
Поражение почек. Самый неблагоприятный, но одновременно частый симптом. Он проявляется у 20-40% страдающих от васкулита. Симптоматика начинает проявляться в активную фазу заболевания.
Другие симптомы. Одновременно проявляется симптоматика поражения дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы, ЖКТ. В зависимости от того, где располагаются пораженные сосуды, у больного могут наблюдаться расстройства зрения, кровь в моче, головные боли.

Проявление заболевания зависит от того, какие сосуды были поражены. В таблице представлены симптомы васкулита, характерные для конкретных типов болезни.

ТИП ВАСКУЛИТА	СИМПТОМАТИКА
Артериит Такаясу	Характерно появление головной боли, шума в ушах, чувство похолодания и онемения нижних конечностей, нарушение зрения, отсутствие пульса в ногах, или он едва прощупывается. Беспокоят суставные и мышечные боли, обмороки, сонливость, повышенная утомляемость, периодические боли в животе, метеоризм.
Болезнь Бехчета	Для заболевания характерно формирование язв (в основном на половых органах, во рту) и воспаление глаз.
Облитерирующий тромбангиит	Наблюдается боль в конечностях и появление язвочек на пальцах.
Гигантоклеточный артериит	Патология начинает развиваться в артериях головы, поэтому сопровождается сильнейшими головными болями, дискомфортом в шее, появляется онемение языка, боль во время пережевывания пищи. Со временем симптоматика усиливается, появляются нарушения зрения из-за повреждения сосудов глаза.
Гранулематоз Вегенера	Поражаются сосуды носа, почек, легких. В начале развития заболевания симптоматика слабо развита. Но затем человеку становится трудно дышать, часто наблюдаются кровотечения из носа, появляется боль в пояснице, уменьшается количество мочи, появляется боль в животе, кашель, осиплость голоса.
Микроскопический полиангиит	Человек теряют массу тела, на коже появляются язвы. Если заболевание затронуло сосуды почек, то развивается воспаление фильтровальных клубочков, что способствует снижению выделительной функции почек.
Криоглобулинемический васкулит	Характеризуется воспалением суставов и появлением на ногах пурпуры. По мере развития заболевания в суставах появляется чувство онемения. Это происходит, когда васкулит поражает нервные окончания.
Пурпура Шенлейн-Геноха	Проявляется пятнами красного цвета на коже. Возникают боли в животе схваткообразного характера (чаще всего в области пупка), наблюдается примесь крови в моче и кале, развивается пурпура на руках и ногах.
Синдром Чарга-Стросса	При таком типе заболевания поражаются только сосуды легких. Наблюдаются симптомы пневмонии (сухой кашель, небольшая температура).
Узелковый полиартериит	Поражаются абсолютно любые сосуды в любой точке организма. Сопровождается болезнь обширной симптоматикой. Могут возникать проблемы с почками, язвы на коже, пурпура, повышение температуры, лихорадка, боли в суставах и мышцах, снижение веса, появление на коже красных пятен и волдырей (затем пузырьков, узлов сосудов под кожей, некроза), онемение и побледнение пальцев, гломерулонефрит, бронхиальная астма, боли в животе, увеличение печени, тошнота, рвота.
Уртикарный васкулит	Внешние проявления напоминают крапивницу. Основным симптомом является кожная сыпь, после которой остаются пятна желтоватого или зеленоватого цвета. Сыпь сопровождается повышением температуры тела.

Диагностика

Ранняя диагностика васкулита крайне необходима для своевременного начала терапии. Чем позже выявлено заболевание, тем больше вероятность развития необратимых процессов в организме.

Основную роль в диагностике играет сбор анамнеза, жалоб пациента и информации об изменениях в организме человека, которые выявляются при осмотре.

Естественно, что людей интересует вопрос: если подозревают васкулит, то к какому врачу нужно обращаться за направлением на диагностику? Конкретно специфических анализов для выявления этого заболевания не существует. Обычно диагностика включает в себя полное обследование у различных врачей (нефролога, ревматолога, терапевта, невролога). Они назначают целый ряд анализов.

Инструментальные методы включают рентген, ЭХО КГ, висцеральную ангиографию сосудов, УЗИ почек, биопсию пораженных сосудов и тканей.

К лабораторным анализам относят общий анализ мочи и крови (ОАК, ОАМ), биохимию крови.

Для разных подвидов болезни имеются свои критерии, по которым ее выявляют, поэтому в каждом конкретном случае назначают помимо общих еще и дополнительные процедуры, чтобы понять, как лечить васкулит.

Лечение

Васкулит является хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссии и обострения. Стойкая ремиссия достигается только при хорошо подобранном лечении. Во избежание путаницы стоит знать, какой врач лечит васкулит. Этим должны заниматься опытные доктора, так как патология представляет опасность для жизни. Чаще всего лечение проводит ревматолог совместно с врачом, который лечит тот орган, который в данный момент поражен.

Лечение ориентировано на устранение воспаления и восстановления нормального функционирования всех систем и органов, чтобы избежать дальнейшего развития заболевания.

Терапия является строго индивидуальной. Все лекарства назначаются только после полного обследования, выявления вида васкулита, в соответствии с массой тела, возрастом пациента.

Сегодня врачи выбирают противовоспалительное лечение и терапию, направленную на угнетение иммунитета. Это достигается одновременным приемом цитостатиков и глюкокортикоидов. Такие средства позволяют остановить прогрессирование аутоиммунного процесса, эффективно устранить воспаление в сосудах. Применяют НПП, которые обезболивают и устраняют воспаление.

Обычно при выборе лечения васкулитов останавливают внимание на преднизолоне. Этот препарат способен быстро устранять отек стенок сосудов, способствует уменьшению ишемического синдрома. Длительное применение глюкокортикостероидов в небольших дозах предотвращает дальнейший стеноз крупных сосудов.

Больным стоит знать, что улучшение качества их жизни связано с применением цитостатиков. Часто назначают Циклофосфан, дозу которого должен устанавливать и изменять исключительно лечащий врач, так как дозировка варьируется в широких пределах, в зависимости от вида заболевания и степени поражения сосудов.

Хорошим эффектом обладают сосудорасширяющие препараты. Это персантин, никотиновая кислота, компламин, а также препараты, предотвращающие образование тромбов (агапурин, трентал). Эти средства назначают в качестве дополнительного лечения.

Применяют и другие группы препаратов, таких как антикоагулянты (гепарин), нестероидные противовоспалительные средства (аспирин), метилксантины (агапурин). Все эти лекарственные средства используют для коррекции нарушений микроциркуляции в сосудах.

Вспомогательными терапевтическими мерами являются плазмоферез (замена плазмы крови другой жидкостью с целью выведения токсинов), гемосорбция (очистка крови от токсинов) циклоспорины, иммуноглобулины, антикоагулянты, антиагреганты.

Лечение васкулита геморрагического дополняется антимикробными средствами. При лечении уртикарного васкулита назначают прием противовоспалительных, антиаллергических препаратов, противомалярийных, комбинированных витаминных средств, гепаринов.

При аллергическом васкулите, который вызывается стафилококками, грибками вирусами, приемом антибиотиков, варикозом, гипертонией. Используют антиаллергические средства (супрастин), препараты против ломкости сосудов (венорутон, аскорутин), укрепляющие стенки сосудов (дицинон).

При лечении узелкового васкулита применяют гормональные препараты, иммунодепрессанты, ангиопротекторы, мочегонные препараты и средства, снижающие давление.

Системные васкулиты не поддаются терапии с помощью гомеопатии и народной медицины: только назначенные врачом препараты помогут значительно улучшить качество жизни, продлить ее, и вернуть больного человека к активной трудовой жизни.

Осложнения

С помощью современной терапии, направленной на угнетение иммунной системы, можно добиться устойчивой ремиссии и отсрочить последствия васкулита. Если лечение подобрано неверно, или больной не соблюдает правила приема лекарств, то заболевание продолжает прогрессировать и приводить к различным осложнениям.

Самыми распространенными осложнениями считаются:

артериальная гипертензия;
инфекционные осложнения;
тромбоз и кровотечение;
нефротический синдром;
легочная гипертензия.

Системные васкулиты имеют очень высокий риск развития осложнений, однако своевременно начатое лечение помогает замедлить их появление. Если же не проводить лечение, направленное на угнетение иммунной системы, то прогноз становится неблагоприятным. Всего 10% от всего числа больных выживает на протяжении 5 лет. Если же проводится активная терапия с помощью цитостатиков и глюкокортикостероидов, то уже 60-90% пациентов выживают на протяжении 5 лет.

Так как заболевание является аутоиммунным, то специфическая профилактика васкулита отсутствует. Нужно закаливать свой организм, правильно питаться, лечить воспалительные и инфекционные заболевания, укреплять иммунитет. Если появились такие признаки воспаления, как резкое снижение массы тела, постоянная слабость, лихорадка, сопровождающиеся высыпаниями на коже, то следует обратиться к врачу. В таком случае после диагностики будет назначена адекватная терапия, и болезнь можно будет держать под контролем.

Васкулит – безобидная патология или опасное заболевания, требующее вмешательства врачей и комплексного лечения? О причинах развития недуга, его видах и формах, симптомах, методах диагностики, лечения и профилактики поговорим подробнее в нашей статье.

Что это такое?

Васкулит – группа болезней, которые поражают сосуды в организме человека, как крупные, так и мелкие. Происходит иммунопатологическое воспаление вен, артерий, артериол, венол и мелких капилляров.

Это опасный и весьма неприятный недуг, который тяжело поддается лечению.

Причины развития

Точные причины заболевания достоверно не известны. Болезнь может внезапно возникнуть даже у здорового человека. Официальная медицина выдвигает сразу несколько основных теорий, касательно причин развития васкулита.

В 90% случаев заболевание возникает на фоне иной инфекционной или вирусной болезни. Вирусы и бактерии дают мощный толчок к развитию воспаления в сосудистой системе организма.

Наиболее опасен с точки зрения возможности развития васкулита вирусный гепатит. Именно после этой болезни воспалительные процессы в сосудах возникают наиболее часто.

Наиболее распространенные предрасполагающие факторы:

частые и длительные переохлаждения;
негативное воздействие на организм различных токсических веществ;
генетическая предрасположенность;
ослабление защитных функций организма (сниженный иммунный статус);
гиперактивность иммунитета (как реакция на инфицирование);
перегрев;
отравления;
повреждения кожи (механические, термические и т.п.);
аллергия на некоторые виды медикаментов;
заболевания и воспалительные процессы щитовидной железы;
аутоимунные заболевания;
осложнения таких болезней, как системная красная волчанка, реактивный артрит.

Развитие васкулита происходит в результате образования так называемых иммунных комплексов. Попадая в кровь и циркулируя, данные элементы откладываются на стенках сосудов и провоцируют их повреждения с последующим развитием воспаления. Воспалительный процесс, в свою очередь, усиливает проницаемость сосудов и вызывает появление основных патологических признаков васкулита.

Виды, формы, классификация

Васкулиты имеют огромное количество видов, форм, подвидов и классификаций.

Некоторые формы и виды заболевания затрагивают исключительно кожные покровы. Иные – поражают жизненно-важные органы и наносят существенный вред всему организму, в крайних случаях приводя к летальному исходу.

По причинам возникновения васкулиты делятся на:

Первичные. Являются следствием воспаления стенок самих кровеносных сосудов. Возникают самостоятельно и никак не связаны с иными патологиями.
Вторичные. Представляют собой реакцию самих сосудов на иные болезни, протекающие в организме. Вторичные васкулиты – это воспаления, возникшие на фоне вирусных или инфекционных заболеваний, онкологии, приема некоторых медикаментов.

Рассмотрим ниже классификацию васкулитов (CHCC-номенклатуру) в зависимости от локализации возникновения заболевания.

Васкулиты крупных сосудов. Речь идет про следующие заболевания:

Артериит Такаясу. Патология аутоиммунного характера, при которой стенки аорты и ее ветвей затрагивает выраженный воспалительный процесс. Женщины страдают артериитом Такаясу намного чаще, чем мужчины – в соотношении 8:1.
Гигантоклеточный артериит. Еще одна патология аутоиммунного характера, которая также поражает аорту и ее ответвления и часто протекает на фоне ревматизма. Наиболее частая причина развития данного типа васкулита – инфицирование больного вирусами герпеса или гепатита.

Васкулиты средних сосудов:

Васкулиты мелких сосудов. ANCA-ассоциированные васкулиты в свою очередь подразделяются на:

Гранулематоз с полиангиитом. Тяжелый недуг аутоиммунного характера, который имеет тенденцию к быстрому прогрессированию. Поражает капилляры, венулы, артериолы. Довольно часто вовлеченными в патологический процесс оказываются легкие, органы зрения, почки.
Микроскопический полиангиит. Патология, плохо изученная современной медициной. При воспалении мелких сосудов данного характера страдают сразу несколько жизненно-важных органов - чаще всего почки и легкие.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Недуг, возникающих при избыточном количестве в крови эозинофилов, переизбыток которых и приводит к развитию тяжелого воспаления в мелких и средних сосудах. В большинстве случаев при данном заболевании поражаются органы дыхания и почки, а больной страдает от тяжелой одышки, интенсивного насморка или бронхиальной астмы.
Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов: иммуноглобулин-А ассоциированный васкулит, криоглобулинемический васкулит, анти-GBM-болезнь.

Кроме того, официальная медицина выделяет васкулиты, которые могут поражать одновременно крупные, средние и мелкие сосуды. Речь идет про такие заболевания, как:

Болезнь Бехчета. Патология заявляет о себе частым появлением язв на поверхности слизистых оболочек (во рту, в области гениталий, на слизистой желудка и т.п.).
Синдром Когана.

Симптоматика

Независимо от формы и вида, большинство васкулитов протекают со схожей симптоматикой. Наиболее характерные симптомы патологии:

ухудшение аппетита с последующей потерей веса;
снижение температуры тела;
появление на коже неэстетичных высыпаний;
постоянно преследующая боль в суставах;
бледность кожных покровов;
быстрая утомляемость, слабость, недомогание;
частые синуситы;
регулярные обострения заболеваний сердца и сосудов;
тошнота и рвота;
нарушения чувствительности – от минимальной до ярко-выраженной;
миалгии и артралгии.

Клинические проявления недуга могут меняться в зависимости от вида васкулита и места его локализации. При этом основным симптомом патологии, в любом случае, остается нарушение нормального кровообращения в органах и системах организма.

У детей

Дети страдают патологией в разы чаще, чем взрослые. Частота заболевания – 25 случаев на 100 тыс. детей. Малолетние больные в подавляющем случае сталкиваются с болезнью Кавасаки, а также различными видами системных васкулитов. Более всего подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Дети до 3 лет болеют васкулитом крайне редко.

У несовершеннолетних больных недуг поражает суставы, органы ЖКТ, мелкие сосуды эпидермиса, почки.

При развитии заболевания, происходит воспаление стенок сосудов с последующей их закупоркой тромбами. В результате отмечается нарушение процессов питания тканей. Адекватная и вовремя назначенная терапия дает возможность справиться с болезнью в течение 4-6 недель у 70% детей. У 30% - патология переходит в хроническую форму и периодически заявляет о себе рецидивами.

Диагностика

Для своевременного выявления опасного недуга проводится комплексное обследование. Анализы и специфические исследования, которые показаны больным с подозрением на васкулит:

общий анализ крови и мочи (позволяют подтвердить или опровергнуть наличие воспалительного процесса в организме);
биохимический анализ крови (при развитии васкулита определяет снижение гемоглобина, умеренный тромбоцитоз, лейкоцитоз и гематокрит);
ангиография;
ЭХО-кардиография;
УЗИ сердца, почек, органов брюшной полости.

Рентгенологическое обследование легких позволяет оценить состояние пораженных сосудов и место локализации воспалительного процесса.

Наиболее сложно диагностируется васкулит на ранних стадиях, когда болезнь не имеет ярко-выраженных симптомов. При интенсивном развитии недуга определить его намного проще. Более явные признаки проявляются только при поражении сразу нескольких органов.

В наиболее тяжелых случаях для диагностики заболевания проводится биопсия пораженных тканей с их последующим детальным исследованием.

Лечение

Точная и своевременная диагностика на 50% определяет эффективность лечения васкулитов любой формы и вида. Немаловажное значение имеет устранение первоначальных поражений органов и сопутствующих заболеваний.

При лечении патологии с выраженной симптоматикой необходим комплексный подход. Только комплексная терапия позволит быстро снять неприятные симптомы болезни, улучшить состояние больного и избежать тяжелых осложнений.

Любые виды лечения васкулита должны быть согласованы с лечащим врачом и проводиться только после комплексной диагностики и постановки диагноза.

Проводится с целью:

устранения патологических реакций со стороны иммунной системы, которые лежат в основе заболевания;
продления периодов стойкой ремиссии;
терапии рецидивов патологии;
предупреждения появления второстепенных недугов и осложнений.

Лечение медикаментами предусматривает назначение и прием следующих препаратов:

Глюкокортикоиды. Особая группа препаратов из разряда гормональных, которые обладают выраженным действием: противоаллергическим, противовоспалительным, антистрессовым, иммунорегулирующим и некоторыми другими.
Прием препаратов имеет высокие показатели терапевтической эффективности и обеспечивает более длительные и стойкие периоды ремиссии. Наиболее популярные и часто используемые при васкулитах глюкокортикоиды – Гидрокортизон, Преднизолон.
Цитостатики. Лекарственные средства, замедляющие процессы роста и деления всех клеток в организме, в том числе и опухолевых. Прием медикаментов данной серии особенно эффективен при васкулитах, сопровождающихся поражениями почек. При системных васкулитах одновременный прием глюкокортикоидов и цитостатиков обеспечивает максимально быстрое снятие симптомов патологии и улучшение состояния.
Средний курс приема цитостатиков при васкулите – от 3 до 12 месяцев. Распространенные цитостатитики, рекомендованные к приему при васкулитах – Доксорубицин, Метотрексат, Циклофосфамид и др.
Моноклональные антитела. Особый вид антител, вырабатываемых иммунной системой организма. Препараты из этого разряда показаны больным, которые, ввиду тех или иных причин, не могут проходить терапию цитостатиками.
Лекарственные средства этой серии имеют свои противопоказания для применения. Основное из них – вирусный гепатит В. Наиболее популярные среди врачей для назначения моноклональные антитела – Ритуксимаб.

Иммуносупрессанты. Препараты, которые используются в составе комплексной терапии вместе с глюкокортикоидами, и обеспечивают угнетающее воздействие на иммунную систему. Азатиоприн, Лефлуномид – наиболее популярные препараты данной серии.
Иммуноглобулины человека. Лекарственные средства, имеющие наибольшую эффективность при тяжелых инфекционных поражениях почек и других органов, геморрагическом альвеолите.
Противоинфекционные средства. Используются в случае развития васкулита на фоне заболеваний и патологий инфекционной природы бактериального происхождения.
Вирусные поражения лечатся противовирусными медикаментами – Интерферон, Ламивудин. Вирусные гепатиты лечатся средствами по типу вируса гепатита.
Противоинтаксикационная терапия. Главная цель ее проведения – вывод из организма токсинов. Для связывания используются популярные препараты-абсорбенты – Атоксил, Энтеросгель.
НПВС. Применяются в случае тромбофлебита при узловых формах васкулита, стойких воспалительных процессах, обширных некротических очагах. Ибупрофен, Индометацин, Ацетилсалициловая кислота – наиболее востребованные и часто назначаемые нестероидные противовоспалительные лекарственные препараты с высокими показателями эффективности.
Антикоагулянты. Показаны для приема больным, имеющим склонность к тромбозу. Препараты данной категории предупреждают появление тромбов в кровеносных сосудах, улучшают процессы кровообращения, нормализуя ток крови в кровяном русле. Эффективные при васкулитах коагулянты – Гепарин и Варфарин.
Антигистамины. Противоаллергические средства назначаются при появлении аллергических реакций – пищевой или медикаментозной аллергии. Тавегил, Кларитин, Диазолин – относительно недорогие, но достаточно эффективные антигистаминные лекарственные препараты.

По определенным показаниям при васкулите могут использоваться ингибиторы АПФ и вазодилататоры.

Довольно часто при васкулитах с поражением кожных покровов используются средства местного действия – крема, мази, гели с противовоспалительным и обезболивающим эффектом. Они наносятся непосредственно на пораженные участки кожи. Основная цель их применения – уменьшить выраженность воспалительного процесса, а также снять интенсивные боли.

У больных с участками некроза на коже, а также язвами, показаны регулярные перевязки с применением антисептических препаратов местного действия, а также мазей, ускоряющих процессы эпителизации.

Включает в себя современные методы экстракорпоральной гемокоррекции – специальных процедур по очистке крови от веществ, вызывающих возникновение и развитие васкулитов.

Основные виды немедикаментозного лечения:

Гемокоррекция. Предусматривает очистку крови больного с помощью специального сорбента. Венозным катетером проводится отбор крови. После - кровь пропускается через специальный аппарат, который вводит в нее абсорбирующий компонент. Затем кровь вновь возвращается в кровяное русло. При этом сорбент делает свое дело – очищает кровь и ее компоненты, улучшает кровообращение и питание тканей.
Иммуносорбция. Процедура, во время которой кровь больного пропускается через аппарат, заполненный иммуносорбентом. Именно это вещество связывает антитела, вырабатываемые иммунной системой, которые провоцируют повреждение сосудов.
Плазмаферез. Особый метод очистки плазмы крови с помощью специальной центрифуги. Проведение процедуры благоприятно сказывается на состоянии сосудов, уменьшает выраженность воспаления, а также предупреждает риск развития почечной недостаточности, в целом улучшает работоспособность почек.

Главный принцип диеты при васкулите – исключить из рациона продукты, которые могут вызывать или усиливать проявления аллергии. С этой целью из рациона больного исключаются следующие продукты:

молоко и яйца;
морепродукты;
клубника и земляника;
манго, бананы, цитрусовые;
некоторые овощи – болгарский перец, морковь, помидоры;
консервы;
шоколад;
сдобная выпечка;
продукты, на которые у больного имеется индивидуальная непереносимость.

Если васкулит сопровождается поражениями почек, врач может порекомендовать диету №7. Больным с тяжелыми нарушениями в работе органов ЖКТ показан стол №4.

Необходимы не только для предупреждения возникновения патологии, а также для ускорения процесса выздоровления, снижения риска развития осложнений, а также продления периодов стойкой ремиссии.

Основные профилактические мероприятия:

минимизация стрессов;
рациональное и правильное питание с исключением из рациона вредных продуктов;
поддержание массы тела в пределах нормы;
отказ от любого самолечения - приема медикаментов без назначения врача;
своевременное лечение возникших заболеваний во избежание перехода недугов в хроническую форму;
ведение активного образа жизни;
отказа от вредных привычек – алкоголя, курения и т.п.;
употребление в пищу большого количества продуктов, богатых витаминами, минералами, микро- и макроэлементами.

У детей лечение васкулитов проводится по той же схеме и теми же препаратами, что и у взрослых. После выздоровления или достижения стойкой ремиссии ребенок ставится на диспансерный учет к врачу-ревматологу и в последующем проходит плановые осмотры у специалиста не менее 3-6 раз в год.

Возможные осложнения

При несвоевременном лечении васкулит может вызывать тяжелые осложнения:

частичную или полную потерю зрения;
инсульт или инфаркт;
некроз почек;
ишемическую болезнь сердца.

Прогноз

Васкулит – болезнь, которая в 95% случаев не проходит сама по себе. Чаще всего при обнаружении проблем с сосудами больной помещается в стационар. Лечение при любых формах васкулита довольно длительное – от 1 до 2 месяцев.

При игнорировании заболевания высока вероятность тяжелых поражений внутренних органов и летального исхода.

Еще 10-15 лет тому назад показатели смертности при васкулите были довольно высокими. В последние годы количество смертей среди больных с данной патологией заметно сократилось.

Даже при обращении при васкулите на поздних стадиях болезнь излечима, а нарушения функций внутренних органов, как правило, восстановимы.

В целом, васкулит относится к категории опасных патологий, которые нуждается в комплексной диагностике и индивидуально подобранном лечении. Постановка правильного диагноза и адекватная терапия довольно быстро блокируют патологию, обеспечивают излечение – полное или временное, снижают вероятность тяжелых осложнений и смерти.

Читайте также: