Узелковый периартериит при беременности

Аневризмы артерий и беременность. Сочетание беременности с аневризмами артерий встречается редко, и описание его носит казуистический характер как в отношении диагностики и клиники, так и ведения больных. Pedowitz, Perell приводят описание (по литературным данным) 127 больных, страдающих аневризмами аорты и ее ветвей; из них у 77 была аневризма аорты, у 35 - селезеночной артерии, у 10 - почечной артерии и у 5 - подвздошной артерии. Погибли от разрыва аневризм 99 женщин. Предрасполагающим к разрыву фактором была гипертония. Напряжение в родах большой роли в этом не играло. Эти же авторы сообщают о 32 больных, у которых наличие аневризмы мозговых сосудов (обычно врожденной) во время беременности было доказано, и о 47 больных, у которых этот диагноз был предположительным. Симптомы аневризмы мозговых сосудов часто симулируют эклампсию. Частота разрывов идет параллельно с гемодинамическими изменениями во время беременности, меньшее значение имеет напряжение в родах. По мнению авторов, брюшно-стеночное родоразрешение у таких больных не имеет преимуществ перед влагалищным.

Большая материнская смертность при всех вариантах аневризм может быть снижена только благодаря ранней диагностике этой патологии и своевременному хирургическому лечению, если оно окажется возможным.

Узелковый периартериит и беременность. Вопрос об узелковом периартериите у беременных освещен в работе Siegler и Spain. Авторы указывают, что диагноз обычно устанавливается на аутопсии. У 90% больных обнаруживаются значительные изменения и моче, и заболевание часто трактуется как токсикоз. При аутопсии устанавливается узелковый периартериит сосудов почек, поджелудочной железы, надпочечников и желчного пузыря.

М. М. Шехтманом, И. П. Ивановым и Р. А. Фроловой описан случай беременности при наличии панартериита (дуги аорты, обеих сонных артерий, левой подключичной и обеих почечных). При 37 неделях беременности родоразрешена кесаревым сечением ребенком весом 2100 г с признаками гипотрофии. Необходима дифференциальная диагностика с гипертонией, так как артериальное давление достигало 220/140 мм рт. ст.

Тромбоз и беременность. Гораздо больший практический интерес представляет сочетание беременности с заболеваниями венозной системы. Особого внимания заслуживает тромбоэмболическая болезнь. Наибольшее число таких заболеваний встречается в послеоперационном и послеродовом периодах, и оно редко встречается у беременных. Так, например, А. Д. Исаева наблюдала 89 больных, страдающих тромбоэмболическими заболеваниями, в том числе было только 8 беременных. Болезнь возникла на 28-34-й неделе беременности. В. П. Михайлов и А. А. Терехова сообщают о 66 больных тромбоэмболией на 14 698 родов, не описывая особо этого заболевания во время беременности. О возникновении тромбоэмболии во время беременности, родов и послеродовом периоде сообщают Schwarz, Schellekens, Finnerty и Maskay и др.

Наиболее частой локализацией тромбоза у беременных являются вены нижних конечностей, особенно голени (поверхностные и глубокие). Клиническими симптомами являются вначале жалобы на парестезии, боли в ногах (самопроизвольные или при пальпации по ходу сосудов), повышение температуры до субфебрильных и более высоких цифр, повышение ложной температуры (даже па ощупь), в дальнейшем - появление отека, увеличение окружности ног. Симптом Малера (учащение пульса) встречается редко.

Появление тромбоза вен у беременных всегда представляет серьезную опасность даже тогда, когда патологический процесс ограничивается поверхностными венами. Наибольшая опасность грозит в первые дни после родов, когда женщина внезапно может погибнуть вследствие эмболии легочной артерии или артерий мозга. Может возникнуть инфаркт легкого и другие тяжелые осложнения, связанные с эмболией и тромбозом крупных сосудов, поэтому своевременное распознавание и лечение тромбоза сосудов у беременных имеет важное значение.

В патогенезе тромбофлебитов имеет значение целый ряд факторов: замедление тока крови, изменения сосудистой стенки, химического состава крови и нарушение ее свертываемости. Большую роль играют также инфекция, реактивность организма, конституциональные особенности и др. Способствующим фактором является и сама беременность вследствие частого возникновения варикозного расширения вен и повышения протромбинового индекса; в среднем во вторую половину беременности он равен, по А. М. Королевой, 109%. Способствуют тромбообразованию также кровопотери и анемия, сердечно-сосудистая патология, ожирение.

Основными средствами лечения тромбоэмболической болезни в послеродовом и в послеоперационном периодах являются антикоагулянты (гепарин, дикумарин, неодикумарин, пелентан) в сочетании со строгим режимом. В отношении целесообразности применения антибиотиков мнения расходятся. А. Д. Исаева их широко рекомендует, в то время как В. П. Михайлов и А. А. Терехова советуют от них воздерживаться, так как само заболевание протекает без участия инфекция. При тяжелых тромбозах А. Д. Исаева советует одновременное применение пиявок на конечности или во влагалище в первые сутки заболевания, а также в тех случаях, когда длительное применение антикоагулянтов не снижало содержания протромбина.

Однако было бы неправильно целиком переносить эту методику терапии послеродового и послеоперационного тромбофлебита на лечение данного заболевания у беременных. Этого не следует делать прежде всего потому, что беременной предстоит родоразрешение, могущее произойти и преждевременно, при котором понижение свертываемости крови антикоагулянтами чревато опасностью тяжелого кровотечения в родах. Далее следует учесть, что антикоагулянты небезразличны для внутриутробного плода. По данным ряда авторов, они могут привести к кровоизлияниям у плодов даже при нормальном содержании у них в крови протромбина. Кроме того, описаны случаи гибели плода, когда мать пользовалась антикоагулянтами в последние месяцы беременности.

Наконец, при решении вопроса о лечении следует принимать во внимание возможную причину возникновения тромбоза, у беременной. Если оставить в стороне случаи тромбоза, обусловленные наличием тяжелых органических поражений сердца с нарушением кровообращения или тяжелой травмой, то наиболее частым этиологическим фактором их возникновения является инфекция, обычно протекающая латентно. Ее наличие обычно проявляется субфебрильной температурой, данными анализа крови, серологическими реакциями и пр.

Таким образом, если принять терминологию, предусматривающую понятия флеботромбоза (возникновение тромба без воспалительных изменений в стенке сосуда) и тромбофлебит (с наличием воспалительных изменений), то у беременных основной клинической формой будет последняя.

Известное значение для дифференциального диагноза имеет определение в крови протромбина.

Исходя из всех этих соображений, при тромбозах у беременных следует рекомендовать следующую терапевтическую тактику. Как правило, устанавливается строгий постельный режим с приподнятой нижней конечностью, если там локализуется патологический процесс. При повышении протромбина в крови (выше 110%) применяется слабо действующий антикоагулянт - фенилин - под контролем исследования крови на протромбин и мочи на наличие микрогематурии. В первые дни фенилин назначается по 0,03-0,05 2-3 раза в день, в последующие - по 0,01 - 0,02 1-2 раза в день до стойкого снижения протромбина в крови до 50-60%. Действие фенилина проявляется через 18-24 ч после приема. Если содержание протромбина в крови нормальное, то от назначения антикоагулянтов следует воздержаться, ограничившись указанным выше постельным режимом и укутыванием в вату конечности. Если устанавливается наличие латентной инфекции, то проводится лечение антибиотиками или другими средствами (в зависимости от природы инфекции). Если одновременно обнаруживается патологическое повышение в крови протромбина, то лечение антибиотиками сочетается с назначением антикоагулянтов. При тромбозе поверхностных вен нижних конечностей через 2-3 дня после его обнаружения накладывается согревающий компресс, повязка с гепариновой мазью. Некоторые авторы применяли при беременности пелентан (он же неодикумарин), однако Bret и Legros обоснованно рекомендуют совершенно отказаться от применения у беременных производных дикумарина. Schwarz и Schellekens получили благоприятный результат у 4 беременных с тромбозом глубоких вен нижних конечностей от внутривенного капельного введения гепарина в 5% растворе глюкозы. Лечение продолжалось 7-18 дней. По мнению Morin, при тромбоэмболической болезни до назначения антикоагулянтов следует начинать с блокады поясничного отдела симпатического нерва.

Представляют интерес наблюдения Л. А. Зациорской над течением и исходом 100 беременностей у 48 женщин, перенесших до того тромбофлебит бедренной вены (в том числе у 25 после родов, у 9 - после аборта, у 2 - после травмы и у 12-в связи с разными инфекционными заболеваниями). Невынашивание беременности было у 23,8% женщин. На 50 родов мертворождений и материнской смертности не было. У 5 женщин отмечалась, угрожающая асфиксия плода и у 6 - последовое кровотечение. В послеродовом периоде у 2 женщин наблюдалось обострение тромбофлебита. Автор пришел к заключению, что беременность и роды после перенесенного тромбофлебита глубокой бедренной вены вполне допустимы, однако следует воздержаться от беременности в первые 3 года после данного заболевания, учитывая, что именно у этих лиц наблюдалось большинство осложнений (невынашивание, обострение тромбофлебита, угрожающая асфиксия плода и последовые кровотечения).

Узелковый периартериит – иммунопатологическое воспаление сосудов. Патология протекает с преимущественным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Симптомы узелкового периартериита весьма разнообразны, что затрудняет диагностику. Несвоевременная терапия ведет к тяжелым осложнениям, прогноз на лечение которых в большинстве случаев неблагоприятный.

Общие сведения о заболевании

Заболевание, характеризующееся воспалительно-некротическим поражением периферических, мелких и средних висцеральных артерий, в медицине называется узелковый периартериит. Лечение и симптомы (на фото показана пораженная область) зависят от возраста пациента и особенностей организма. У патологии есть еще одно название - болезнь Куссмауля-Майера.

Узелковый периартериит (фото в статье) относят к редким заболеваниям. Однако наблюдается четкая тенденция к его распространению. Способствует этому размытость этиологии и отсутствие специфических клинических признаков. Эпидемиология изучена слабо, в год регистрируется 1 случай на 100 тыс. населения. Чаще всего заболевание встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет.

Причины возникновения патологии

Этиология заболевания доподлинно не установлена. Наиболее распространенной причиной возникновения узелкового периартериита (симптомы - косвенное тому подтверждение) является аллергия. Наиболее часто гиперергическая реакция сосудов возникает на пенициллины, препараты йода, сульфаниламиды, аминазин, ртуть, введение чужеродных сывороток. При исследовании биоматериала на биопсию в период обострения заболевания, в базальных мембранах сосудистых петель обнаруживаются антитела к аллергенам иммуноглобулины IgG, IgA, IgM.

Также есть все основания полагать, что причиной развития патологического процесса является вирусная инфекция. Чаще всего провоцирует развитие воспалительного процесса артерий сывороточный гепатит. Антитела к гепатиту В обнаруживаются в стенках пораженных артерий и мышцах. В 40 % случаев узелкового периартериита наблюдается длительное сохранение вируса HBsAg.

Существовала гипотеза о том, что артерии поражаются после перенесенного острого заболевания, возбудителем которого является стафилококк или стрептококк. Суть теории строилось на том, что возбудитель оказывает опосредованное токсическое действие на сосуды. Но у пациентов с периартериитом так и не удалось обнаружить грамположительные кокки.

Помимо основных причин, существуют факторы риска:

Постоянно повышенное кровяное давление.
Врожденная слабость эластического слоя сосудов.
Ослабление стенок сосудов из-за токсического воздействия (алкоголь, наркотики).
Облучение солнечной радиацией.
Гипотермия.
Профилактические прививки.

Классификация патологии

Общепринятой систематизации для заболевания не существует. В зависимости от локализации пораженных сосудов и симптомов, узелковый периартериит (фото представлено выше) классифицируют следующим образом:

Классический, или поливисцеральный. Сопровождается лихорадкой, сильным истощением, мышечно-суставными болями. Прогноз при клиническом варианте чаще не благоприятный. Но рациональная профилактика может значительно удлинить срок жизни больного.
Астматический, или эозинофильный. Во многих зарубежных странах заболевание носит название аллергический ангиит или синдром Черга-Штраусса. На начальных стадиях возникают приступы астмы, которым, как правило, предшествует гиперчувствительность к лекарственным препаратам, отсюда и название.
Кожно-тромбангиитический. Основные симптомы узелкового периартериита – поражения кожи с образованием сосудистых аневризм, размером с чечевицу, болезненных при пальпации. В некоторых случаях наблюдаются некрозы мягких тканей, слизистых, гангрена конечностей. Кожный вариант развития болезни считается наименее опасным.
Моноорганный. Такой вариант встречается очень редко, как правило, поражается какой-то один орган: почка, желчный пузырь. Диагноз ставится только при гистологии удаленного пораженного органа или при исследовании биоматериала, взятого при биопсии органа.

Также патологию классифицируют по скорости течения:

Медленное прогрессирование свойственно для кожного варианта болезни Куссмауля-Майера. Отличается частыми рецидивами.
Стремительное прогрессирование связано с поражением почек и артериальной гипертензией. Иногда патология развивается молниеносно, пациент умирает через год.

Как развивается узелковый периартериит

С помощью гистологических и гистохимических исследований было установлено, что морфологические изменения в сосудах при периартериите протекают в определенной последовательности.

Сначала возникает слизистая дистрофия стенок сосудов. Из-за разделения на части белково-полисахаридных комплексов соединительной ткани повышается сосудистая проницаемость. Дальше возникает фиброзный некроз, характеризующийся выпадением в стенки артерий масс фибрина. На этом фоне развивается воспалительная реакция клеток, при которой стенки сосудов лимфоцитами, лейкоцитами. Также в инфильтрате выявляются фибробласты, плазмоциты, которые очень быстро становятся преобладающими, что приводит к склерозу стенок артерий.

Заболевание развивается сразу или последовательно во многих органах. Но наиболее часто поражаются при узелковом периартериите почки, сосуды сердца, мозга, кишечника. В пораженных артериитом тканях и органах возникают местные изменения:

Геморрагии – кровоизлияния различной тяжести.
Нарушение клеточного обмена паренхимы.
Образование язв и некрозов в пораженных очагах.
Инфаркты с образованием рубцов.
Нарушение эластичности сосудов.
Цирротические изменения.

Распространенность воспаления сосудов и тяжесть, обусловленная процессом вторичных изменений, весьма разнообразны, что говорит о заболевании как о полиморфном.

Узелковый периартериит у взрослых: симптомы

Заболевание начинается с общих клинических проявлений. Независимо от того, какой орган поражен, характерными признаками воспаления сосудов являются лихорадка, мышечно-суставные боли и похудание. Из-за большого разнообразия симптомы узелкового периартериита объединяют в синдромы, определяющие специфику клинической картины.

Почечный синдром наблюдается примерно у 90 % пациентов и характеризуется следующими признаками:

Стабильная артериальная гипертензия.
Заболевание сетчатки глаз с последующей потерей зрения.
Обнаружение в моче белка, эритроцитов.
Разрыв сосуда почки.
Почечная недостаточность развивается в течение трех лет.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в начале патологии:

Постоянные, нарастающие боли в животе.
Понос, частота стула до 10 раз в день.
Из-за тошноты развивается анорексия.
Воспаление брюшины.
В результате разрыва язв возникают желудочные кровотечения. Подобная симптоматика серьезно затрудняет лечение узелкового периартериита.
Если причиной развития патологии стал сывороточный гепатит, нередко наблюдается развитие хронических форм гепатита и цирроза печени.

Кардиальный синдром встречается примерно у 70 % больных:

Мелкоочаговые инфаркты миокарда.
Разрастание соединительной ткани в сердечной мышце.
Нарушение ЧСС.
Сердечная недостаточность.

Легочный синдром проявляется у половины больных периартериитом:

Бронхиальная астма.
Кашель с небольшим количеством слизистой мокроты, иногда крови.
Повышение температуры.
Усиливающиеся признаки дыхательной недостаточности.

Поражение периферических нервов.
Расстройство чувствительности мышц.
Мышечная слабость.
Болезненность мышц, преимущественно икроножных.

Особенности узелкового периартериита у детей

Маленьких пациентов, страдающих иммунопатологическим воспалением сосудов меньше, чем взрослых. И это, пожалуй, единственный плюс. Девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой и в любом возрасте.

Симптомы узелкового периартериита у детей в основном такие же, как у взрослых:

Высокая температура, тяжело поддающаяся лечению.
Нарастающая слабость.
Снижение веса. Для детей даже незначительное похудание может повлечь серьезные проблемы.
Боли в мышцах.
Синюшный окрас ладоней и подошв.
Некрозы кожи в основном на руках и ногах.
Отеки слизистых.

У детей чаще возникают классический или кожно-тромбангиитический варианты узелкового периартериита (фото представлено выше). Причем кожный встречается в основном у детей дошкольного возраста. Помимо общих симптомов, на коже ног возникают болезненные узелки до 1 см в диаметре, которые быстро распространяются на туловище.

Течение патологии прогрессирующее, с тяжелым поражением сердца, почек, печени и других органов. Микроинфаркты внутренних органов нередко протекают бессимптомно, ни ребенок, ни родители даже не подозревают о нарушениях.

Пожизненный диагноз детям поставить сложно. В основном врачи ориентируются на наиболее выраженные признаки, касающиеся определенного органа.

Как проводится диагностика

Комплекс диагностических мероприятий для детей и взрослых одинаковый.

Лабораторные тесты включают общие и специфические исследования:

В общем анализе крови наблюдается значительное превышение нейтрофилов, СОЭ. В некоторых случаях отмечается превышение числа эозинофилов, снижение эритроцитов и гемоглобина.
Анализ на антитела к иммуноглобулинам Е показывает положительный результат.
При ИФА гепатита В в сыворотке крови обнаруживаются антитела к HBsAg.
Общий анализ мочи выявляет наличие белка до 3 г, эритроцитов, альбумина, креатина.
При копрограмме в каловых массах обнаруживается слизь и примеси крови.

Основой диагностики узелкового периартериита являются клиническая симптоматика:

Похудение на 4 кг и более при неизменном питании.
Сосудистые изменения на коже (синюшный отчетливый рисунок).
Боли в мышцах ног, причем обезболивающие препараты малоэффективны при ее устранении.
Боли в яичках, не связанные с травмой или инфекционным заболеванием.
Пациенты жалуются на постоянное повышенное кровяное давление.
Наблюдаются характерные симптомы мононеврита: ухудшение чувствительности мышц, невозможность согнуть пальцы в кулак, стопу, мышцы атрофируются.

При выявлении любых трех критериев ставится диагноз узелковый периартериит.

Дифференциальная диагностика

Вследствие схожести многих заболеваний с узелковым периартериитом в симптомах лечение недуга часто назначают неправильное. Особенно опасна антибиотическая терапия, ухудшающая состояние пациентов. Во избежание тяжелых последствий иммунопатологическое воспаление сосудов следует дифференцировать от других заболеваний:

Периартериит необходимо дифференцировать от некоторых форм опухолей. Гипернефрома почки, рак поджелудочной железы протекают со схожими симптомами. Для всех заболеваний характерны лихорадка, миалгия, резкое снижение веса.
В самом начале клиническая картина воспаления сосудов схожа с инфекционным эндокардитом (воспаление оболочки сердца) и злокачественной гранулемой. Из общих симптомов выделяют ознобы, обильное потоотделение и зуд.
Абдоминальные формы по клинике схожи с дизентерией и острым животом.

У детей дифференциальная диагностика болезни Куссмауля-Майера включает следующие заболевания:

Лимфогранулематоз.
Острый лейкоз.
Инфекции вирусной и бактериальной этиологии.
Сепсис.
Красная волчанка.
Дерматомиозит.

Наибольшую сложность вызывает дифференциация абдоминального синдрома с некротическим энтероколитом, гепатитом, кишечными инфекциями.

Немедикаментозные методы терапии

При лечении узелкового периартериита клинические рекомендации заключаются в следующем:

Терапевтические мероприятия должны осуществляться под постоянным наблюдением медицинского персонала и лечащего доктора. И взрослые, и дети в острые периоды патологии должны находиться в стационаре.
В период обострения ограничивается двигательный режим пациента. Следует сохранять правильную осанку при ходьбе или когда пациент сидит. Спать необходимо на жестком матрасе и небольшой тонкой подушке.
Исключить психические и эмоциональные нагрузки.
Показаны ежедневные непродолжительные пешие прогулки в вечернее время. Пребывание на солнце следует исключить.
Ввиду иммунопатологического механизма заболевания все пациенты обязаны соблюдать гипоаллергенную диету. При значительном прогрессирующем снижении веса показана белковая диета. При почечном синдроме потребление жидкости пациентом находится под контролем.
Для профилактики остеопороза рекомендовано потреблять пищу с высоким содержанием кальция и холекальциферола (витамин D).
Лечебную физкультуру проводят в зависимости от состояний больного и его индивидуальных возможностей.

К хирургическим методам прибегают крайне редко. Основными способами оперативного лечения являются протезирование, шунтирование (в основном операцию проводят на сердце, реже на желудке), трансплантация почек.

Медикаментозное лечение

У каждого пациента разные симптомы узелковый периартериит. Лечение, соответственно, назначается индивидуально. Однако общие методы терапии для всех едины.

Пациенты должны хорошо понимать, что заболевание тяжелое и положительного эффекта можно достигнуть лишь при продолжительной непрерывной, комплексной терапии. Как правило, лечение осуществляется совместными усилиями ревматолога, нефролога, у детей - педиатра и других специалистов.

Наиболее действенными являются следующие препараты:

Профилактика заболевания

При классическом варианте заболевания прогноз неблагоприятный. Но адекватная терапия и рациональная профилактика могут значительно продлить жизнь пациента. Специфических профилактических рекомендаций узелкового периартериита не существует. Необходимо реагировать на иммунопатологические реакции организма при воздействии любых факторов, особенно лекарственных препаратов. Вакцинацию и переливание крови лучше проводить в медучреждениях, где регулярно ведется эпидемиологический надзор.

Под узелковым периартериитом понимается системный некротизирующий васкулит, который преимущественно поражает артерии среднего и мелкого калибра. Для него характерно вторичное изменение органов и систем. Клиника заболевания начинается с лихорадки, артралгии, миалгии, к которым присоединяются кожный, абдоминальный, тромбангиитический, кардиальный, легочной, почечный, неврологический синдромы. Чтобы подтвердить диагноз узелкового периартериита, предусмотрено проведение морфологического исследования кожных биоптатов.

Причины узелкового периартериита

Этиология узелкового периартериита не выяснена до конца. Предполагается, что причинами узелкового периартериита является влияние вирусов, в частности вируса гепатита В.

Предрасполагающими факторами к развитию заболевания являются прием лекарственных препаратов, перенесенные интоксикации, инфекции, введение сывороток, вакцин, переохлаждение, инсоляция.

Патогенез сводится к тому, что возникает гиперергическая реакция организма как ответ на этиологические факторы, аутоиммунная реакция антиген-антитело, формирование иммунных комплексов, отложение их в сосудистой стенке и развитие в ней иммунного воспаления.

Иммунными комплексами активируется комплемент, вследствие чего непосредственно повреждаются сосуды и образовываются хемотаксические вещества, привлекающие в очаг поражения нейтрофилы. Ими фагоцитируются иммунные комплексы, при этом происходит выделение большого количества лизосомальных протеолитических ферментов, которыми повреждается структура сосудистой стенки.

Признаки узелкового периартериита

Узелковый периартериит проявляется системными клиническими признаками. Для начала заболевания характерно появление общих симптомов, среди которых к наиболее постоянным относятся лихорадка, появление мышечно-суставных болей, прогрессирующее похудание. В начале заболевания особенно выражено повышение температуры тела, затем, когда появляется органная патология, лихорадка исчезает. Для заболевания характерно появление болей в крупных суставах и икроножных мышцах.

Симптомы узелкового периартериита

К симптомам узелкового периартериита относятся возникновение высокой волнообразной лихорадки, снижающейся в ответ на прием аспирина или глюкокортикоидов, адинамия, похудание вплоть до кахексии, слабость.

Кожные покровы становятся бледными, приобретают мраморный оттенок, появляется сетчатый ливедо, кожные сыпи, подкожные узелки в области предплечий, бедер, голеней.

При узелковом периартериите в мышечно-суставные проявления включается миалгия, слабость, болезненность, атрофия мышц, мигрирующие артриты крупных суставов, полиартралгия.

Диагностика узелкового периартериита

Для диагностики узелкового периартериита необходимо сдать мочу на выполнение общего анализа, в котором при наличии заболевания определяется протеинурия, микрогематурия и цилиндрурия; в крови отмечается наличие признаков нейтрофильного лейкоцитоза, анемии, гипертромбоцитоза.

Биохимическая картина крови отмечает увеличение фракций γ- и α2-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида, СРП.

Чтобы уточнить диагноз, при узелковом периартериите проводят биопсию. При проведении осмотра глазного дна обнаруживают аневризматические изменения сосудов. С помощью УЗДГ сосудов почек определяется их стенозирование. При выполнении обзорной рентгенографии легких наблюдается усиление и деформация легочного рисунка. Чтобы диагностировать кардиопатии, проводят ЭКГ, УЗИ сердца.

За большие диагностические критерии узелкового периартериита взято наличие поражений почек, полиневрита, коронарита, абдоминального синдрома, бронхиальной астмы с эозинофилией. В качестве дополнительных (малых) критериев выступает наличие миалгий, лихорадки, похудания.

Лечение узелкового периартериита

При лечении узелкового периартериита терапия отличается длительностью и непрерывностью, индивидуальным подбором средств и комплексностью. Продолжительность терапии может достигать 2-3-х лет. Учитывая форму болезни, ее проводят ревматолог, кардиолог, нефролог, пульмонолог и другие специалисты.

Ранние и неосложненные формы могут быть скорректированы посредством проведения кортикостероидной терапии преднизолоном, при этом предусмотрен повтор курсов 2-3 раза в год. Между курсами назначаются препараты, относящиеся к пиразолоновому ряду (бутадион) или аспирин.

Если узелковый периартериит осложнен нефротическим синдромом или злокачественной гипертензией, то назначаются иммунодепрессоры-цитостатикы (азатиоприн, циклофосфан).

В случае хронического узелкового периартериита, протекающего с мышечной атрофией или невритами, проводят ЛФК, гидротерапию, массаж.

Причины возникновения узелкового полиартериита

Узелковый полиартериит - это системный некротизирующий васкулит средних и мелких артерий, поражающий преимущественно бифуркации сосудов, приводит к образованию микроаневризм, их разрыву с кровотечением, тромбозу с ишемией и инфарктами различных органов.

Этиология узелкового полиартериита на сегодняшний день остается неизвестна. Считается, что в основе болезни лежит гиперергическая (чрезмерная) реакция сосудистой системы в ответ на воздействие различных инфекционно-токсических факторов.

Наблюдают системное поражение сосудов различных калибров внутренних органов и кожи (системный васкулит). Сыпь бывает только у 25-30% больных.

В клинической картине узелкового полиартериита можно выделить несколько синдромов. Дерматологический синдром состоит из такой симптоматики:

Ливедо - стойкие пятна красно-фиолетового цвета с различными оттенками, которые образуют ветвистый или сетчато-петлистй рисунок. Между пятнами кожа нормальная или слегка пигментированная. При нажатии на пятна они исчезают или обретают желтоватую окраску. Иногда по ходу этих пятен пальпируются узлы и уплотнения. Сыпь симметричная, образуется на конечностях, туловище, животе, реже - на лице, шее. При опускании ног и охлаждении ливедо усиливается. Эти симптомы развиваются медленно в течение 3-10 лет. Считают, что при наличии ливедо полиартериит имеет хроническое течение без поражения внутренних органов. Ливедо может быть единственным симптомом заболевания.
Гиподермальные узлы считают типичными для этой патологии, и случаются они примерно у 20% больных. Размер узлов - от горошины до грецкого ореха, они плотно-эластичной консистенции, подвижные, могут группироваться, несколько болезненные, размещаются по ходу сосудисто-нервных пучков на конечностях, реже - на туловище, иногда пульсируют. Кожа над узлами вначале не изменена, затем приобретает розовый или красно-синюшный цвет. Из узлов может наблюдаться периодическое кровотечение и выделение инфильтрата, что развивается неожиданно и не связано с травмой, продолжительностью от нескольких часов до 2-3 дней.
Другая возможная сыпь: петехии, пурпура, линейные кровоизлияния, экхимозы, геморрагические некрозы с образованием язв, эфемерные отеки, папулы, везикулы, буллезные и уртикарные элементы, телеангиэктазии, скарлатино- и кореподобная сыпь, инфильтраты, которые напоминают рожу, пигментации. Возможно поражение ими слизистых оболочек десен, неба, носа (фликтены, эрозии, некрозы, язвы). Характерны разнообразные поражения внутренних органов (сердца, легких, почек, полиневриты, нейромиозит и др.), которые определяют прогноз болезни. В крови - лейкоцитоз, анемия, эозинофилия, ускорение СОЭ.

Течение узелкового полиартериита может быть:

острым - на фоне лихорадки, бледности кожи с землистым оттенком, гипергидроза, прогрессирующей потери массы тела, адинамии смерть может наступить через 1-2 месяца;
подострым - летальный исход через 2-12 месяцев и позже;
хроническим - длительные ремиссии, которые сменяются обострением, наблюдаются годами, поражается преимущественно кожа, возможен переход в неблагоприятное течение с поражением внутренних органов.

Наиболее характерны воспалительные гранулемы вдоль стенок артерий в виде периваскулярных муфт, аневризматического расширения сосудов, другие изменения сосудов (мукоидное набухание, фибриноидная дегенерация, эндо-, мезо-, пери- и панваскулит, околососудистые лимфоидно-гистиоцитарные инфильтраты, склероз стенок сосудов, их сужение, облитерация, тромбообразования и т.д.).

Как лечить узелковый полиартериит?

Лечение узелкового полиартериита преимущественно оказывается комплексным.

Основным в лечении острых и подострых форм полиартрита является назначение глюкокортикостероидов (например, 60-100 мг преднизолона в сутки). Длительность их применения зависит от варианта течения, а также поражение внутренних органов.

При поражении почек с развитием злокачественной гипертензии и нефротического синдрома показаны иммунодепрессанты, цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид и другие).

При наличии неврологических симптомов - витамины группы В.

При хронических формах показаны антималярийные (делагил, плаквенил) и противовоспалительные препараты (индометацин, реопирин и другие).

Во всех случаях показаны ангиопротекторы (пармидин, доксиум, доксилек, эскузан, циннаризин).

При выявлении хронических очагов инфекции не обойтись без антибиотиков, при дерматофитиях показана противогрибковая терапия.

Прогноз серьезный, а при остром и подостром течении и вовсе возможен летальный исход. Лучший прогноз при хроническом (кожном) варианте полиартериита.

С какими заболеваниями может быть связано

Узелковый полиартериит нередко оказывается патологией, развивающейся на фоне сложных и системных заболеваний:

злокачественных новообразованиях (например, волосатоклеточный лейкоз),
инфекциях (например, гепатит В (в 30% случаев), гепатит С, ВИЧ),
ревматических заболеваниях (ревматоидный артрит, синдром Шегрена).

Развитие узловатого полиартериита проявляется образованием:

ливадо,
петехий,
пурпуры,
линейных кровоизлияний,
экхимозов,
везикул,
буллезных и уртикарных элементов,
телеангиэктазий.

У больного возрастает риск тромбоза, образования аневризм с таким их следствием как инфаркт и ишемия конечных органов поврежденных сосудов.

Лечение узелкового полиартериита в домашних условиях

Острое и подострое течение полиартрериита может в считанные месяцы привести к летальному исходу, если патология поразит жизненно важные органы. Поэтому, если доктор назначает больному госпитализацию, от нее не стоит отказываться. В условиях медицинского стационара пациенту будет предложено профильное обследование, любые терапевтические процедуры и назначение фармацевтических препаратов будет максимально контролироваться профессионалами.

В то же время хроническая форма узелкового полиартериита, если болезнь затронула лишь кожу, достичь ремиссии можно и при амбулаторном лечении, после чего пациент должен находиться на диспансерном учете в поликлиническом учреждении.

Первичная профилактика узелкового полиартериита не разработана, а вторичная заключается в предупреждении обострений, когда следует избегать:

чрезмерной инсоляции,
переохлаждения,
травм,
стрессов,
перегрузок,
полипрагмазии.

Какими препаратами лечить узелковый полиартериит?

преднизолон - 60-100 мг в сутки, длительность курса определяется течением полиартрита.

Иммунодепрессанты и цитостатики:

азатиоприн - принимается внутрь; дозу устанавливают индивидуально с учетом показаний, тяжести течения заболевания, дозировки одновременно назначаемых препаратов;
циклофосфан - дозу устанавливают индивидуально, в зависимости от показаний и стадии заболевания, состояния системы кроветворения, схемы противоопухолевой терапии.

делагил - по 500 мг 2 раза в день в течение 7 дней, затем - по 500 мг ежедневно в течение 12 месяцев, если доктор не определяет отличающийся курс;
плаквенил - по 400 мг ежедневно, в несколько приемов; при достижении очевидного улучшения состояния доза может быть снижена до 200 мг.

индометацин - по 25 мг 2-3 раза в сутки, при необходимости суточную дозу можно увеличить до 100 мг, разделенных на 4 приема;
реопирин - внутримышечно по 5 мл ежедневно или через день.

эскузан - внутрь по 12-15 капель 3 раза в сутки;
циннаризин - дозу устанавливают индивидуально, в зависимости от показаний и стадии заболевания, состояния системы кроветворения, схемы противоопухолевой терапии.

Лечение узелкового полиартериита народными методами

Народные средства при узелковом периартериите неэффективны, а потому при малейших подозрениях на патологию обращайтесь к профессионалу за квалифицированной и своевременной помощью.

Лечение узелкового полиартериита во время беременности

Беременность женщине с диагнозом узелковый полиартериит не рекомендуется, так как и роды, как и аборт, несут риск рецидивирования болезни. Само заболевание с риском перерасти в тромбоз, ишемию и инфаркт органов тяжело сочетается с протеканием беременности. Развитие рецидива или манифестация полиартериита во время уже наступившей беременности должно быть темой для обсуждения с профильными специалистами.

К каким докторам обращаться, если у Вас узелковый полиартериит

Дерматолог
Ревматолог

Диагностика узелкового полиартериита основывается на особенностях клиники, патогистологических изменений; специфических лабораторных тестов нет. Хоть данные лабораторных исследований и будут неспецифичными, однако укажут на системность заболевания.

Диагностические критерии узелкового полиартериита:

потеря более 4 кг массы тела после начала болезни, не обусловленная диетой или другими причинами;
ливедо-мраморный рисунок кожи конечностей или туловища;
боль в мошонке или болезненность яичек при пальпации при отсутствии инфекции, травмы и других причин;
миалгия (кроме мышц плечевого и тазового пояса), мышечная слабость или болезненность мышц ног при пальпации;
моно- или полиневрит;
диастолическое артериальное давление более 90 мм рт.ст.;
повышение азота мочевины или креатинина сыворотки при отсутствии обезвоживания и обструкции мочевых путей;
наличие в сыворотке поверхностного антигена вируса гепатита В или антител к нему;
выявление при ангиографии аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при отсутствии атеросклероза, фибромышцевой дисплазии или других невоспалительных болезней;
гистологически - гранулоциты или гранулоциты с лимфоцитами в стенках артерий.

Диагноз устанавливают при наличии 3-х из 10-ти критериев.

Чувствительность метода по 3-м и более критериям - 82,2%, специфичность - 86,6%.

Дифференциальный диагноз проводится с системной красной волчанкой, ревматизмом, васкулитами и тому подобное.

Лечение других заболеваний на букву - у

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Читайте также: