Узелковый периартериит микропрепарат описание

Периартериит узелковый

I Периартерии́т узелко́вый (periarteriitis nodosa; греч. peri вокруг + артерия + -itis; синоним: узелковый полиартериит, узелковый панартериит, системный некротизирующий васкулит)

воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся вторичным поражением органов и тканей. В патологический процесс вовлекаются преимущественно артерии мышечного типа, причем все их стенки (панартериит). Изменения артерий часто носят сегментарный характер и возникают в местах их разветвления (рис. 1). В наиболее тяжелых случаях болезни возможно образование аневризм, которые могут пальпироваться в виде узелков. Последствиями тяжелого панартериита могут быть инфаркты, кровоизлияния, рубцы.

Этиология П.у. разнообразна. Основное значение придается аллергии к лекарственным препаратам (см. Лекарственная аллергия), сывороткам, вакцинам, пищевой аллергии (Пищевая аллергия), холодовой аллергии, Поллинозам и вирусной инфекции (в первую очередь вирусу гепатита В). Роль вируса гепатита В в этиологии П. у. подтверждается частым обнаружением в сыворотке крови больных поверхностного антигена этого вируса, а также морфологическими признаками гепатита вирусного (Гепатиты вирусные) или цирроза печени (Цирроз печени) по результатам пункционной биопсии. Предполагается, что в возникновении П. у. играют роль и другие вирусы (вирус герпеса, цитомегаловирус).

Патогенез П. у. связывают с фиксацией циркулирующих иммунных комплексов в стенке сосудов. В состав иммунных комплексов входят антиген (вируса гепатита В или лекарственный гаптен), антитела к нему и комплемент. Поражение стенки сосуда сопровождается гиперкоагуляцией, вторичным тромбозом.

Клиническая картина. Для П. у. характерна системность клинических проявлений. Заболевание начинается, как правило, постепенно с общих симптомов, среди которых наиболее постоянны лихорадка, прогрессирующее похудание, мышечно-суставные боли. Лихорадка наблюдается у 95-100% больных. Чаще она неправильного типа, не изменяется под действием антибиотиков, но быстро исчезает при применении кортикостероидов. Повышение температуры тела особенно выражено в начале заболевания, в дальнейшем при появлении органной патологии лихорадка, как правило, исчезает. Истощение почти патогномонично для П. у. В ряде случаев масса тела уменьшается катастрофически (30-40 кг за несколько месяцев), а степень кахексии выше, чем при онкологических заболеваниях. Миалгии, в меньшей степени артралгии, встречаются у большинства больных в начале заболевания. Характерны боли в икроножных мышцах и крупных суставах.

Среди органной патологии, свойственной П. у., выделяют пять основных синдромов, встречающихся наиболее часто и определяющих специфическую клиническую картину заболевания: поражение сосудов почек, органов и тканей брюшной полости, сердца, легких и периферической нервной системы.

Поражение сосудов почек встречается у 75-90% больных. Появление клинических симптомов со стороны почек свидетельствует обычно о далеко зашедшем процессе. Наиболее типично развитие артериальной гипертензии, в большинстве случаев стабильной, упорного течения, иногда злокачественной, приводящей к тяжелой Ретинопатии и даже потере зрения. В моче наблюдаются протеинурия (1-3 г в сутки), микрогематурия, изредка встречается макрогематурия. У отдельных больных происходит разрыв аневризматически расширенного сосуда с образованием околопочечной гематомы. Поражение почек имеет серьезное прогностическое значение и может привести в течение 1-3 лет к развитию почечной недостаточности (Почечная недостаточность).

Поражение сосудов органов и тканей брюшной полости нередко наблюдается уже в самом начале заболевания. Характерны боли в животе и диспептические явления. Боли носят, как правило, разлитой характер, они постоянные, упорные, нарастающие по своей интенсивности. Из диспептических явлений следует выделить диарею с частотой стула до 6-10 раз в сутки с примесью крови, слизи. Отмечаются анорексия, иногда тошнота, рвота. Нередко развивается Перитонит в результате перфорации язв или гангрены кишечника. Возможны желудочно-кишечные кровотечения (Желудочно-кишечное кровотечение).

Поражение венечных сосудов сердца встречается у 50-70% больных, но часто не сопровождается ангинозными болями. Характерно развитие инфарктов миокарда (Инфаркт миокарда), преимущественно мелкоочаговых. Быстро прогрессирующий Кардиосклероз приводит к нарушению ритма, проводимости и сердечной недостаточности (Сердечная недостаточность).

Поражение легких встречается примерно у трети больных и может проявляться бронхоспазмом и гиперэозинофилией, эозинофильными легочными инфильтратами. Особенно типично поражение сосудов легких с развитием так называемой сосудистой пневмонии, для которой характерны кашель со скудным количеством слизистой мокроты, изредка кровохарканье, нарастающие признаки дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность). Рентгенологически в легких отмечаются резкое усиление сосудистого рисунка, напоминающее застойное легкое, инфильтрация легочной ткани, преимущественно в прикорневых зонах (рис. 2).

Поражение периферической нервной системы наблюдается у половины больных. Развивается асимметричный моно- или полиневрит (см. Невриты). Характерны резкие боли, парестезии, реже парезы. Поражаются преимущественно нижние конечности. Иногда развивается картина полимиелорадикулоневрита с парезом кистей и стоп (рис. 3). Черепные нервы вовлекаются в процесс редко.

У 15-30% больных можно выявить узелковые образования по ходу сосудистых стволов, а также изменения кожи язвенно-некротического характера или по типу древовидного Ливедо. Поражение периферических сосудов при П. у. может приводить к некрозу мягких тканей и развитию гангрены (рис. 4).

Известно несколько клинических вариантов П. у.: классический, астматический, кожно-тромбангиитический, моноорганный. Особым вариантом П.у., встречающимся у детей, считают Кавасаки болезнь. Классический вариант П.у. характеризуется выраженной полисиндромностью проявлений, наличием всех наиболее типичных для заболевания симптомов: лихорадки, похудания, миалгий, поражения почек с артериальной гипертензией, полиневрита и т.д. Нередко в крови больных обнаруживают поверхностный антиген вируса гепатита В. Астматический вариант П. у. преобладает у женщин. На первое место в клинической картине выступает бронхоспазм, сопровождающийся гиперэозинофилией. Кожно-тромбангиитическому варианту П. у., наблюдающемуся у детей, свойственно изолированное или преимущественное поражение сосудов кожи и подкожной клетчатки. Отмечаются также лихорадка, миалгии, похудание. Признаки поражения сосудов внутренних органов отсутствуют или мало выражены. Для моноорганного варианта П. у. типична выходящая на первый план стойкая артериальная гипертензия, обусловленная поражением почечных сосудов. Вместе с тем могут обнаруживаться типичные кожные изменения, лихорадка, боли в суставах и мышцах.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза (лекарственная аллергия, персистирование вируса гепатита В), типичной полисиндромной клинической картины заболевания и результатов лабораторных исследований. Отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, С-реактивного белка, α₂-глобулинов и т.д. Эти показатели отражают главным образом степень активности процесса, диагностическая ценность их обычно невелика.

Лечение направлено прежде всего на иммунные механизмы воспаления. Основными принципами лечения являются раннее его начало, совместное применение кортикостероидов (см. Кортикостероидные гормоны) и иммунодепрессантов (см. Иммунокорригирующие средства), индивидуальный подбор препаратов и их доз. Наряду с патогенетической терапией необходимо применение средств, улучшающих микроциркуляцию и положительно влияющих на реологические свойства крови. Используется также симптоматическая терапия (гипотензивные, бронхоспастические, анальгетические и другие средства).

Прогноз, несмотря на значительный прогресс в лечении, остается достаточно серьезным. Он зависит главным образом от тяжести поражения почек и артериальной гипертензии, желудочно-кишечных осложнений.

См. также Васкулиты (Васкулиты кожи), Васкулиты кожи.

Библиогр.: Насонова В.А. и Астапенко М.Г. Клиническая ревматология, М., 1989; Семенкова Е.Н. Системные васкулиты. с. 8, 21, М., 1988; Ярыгин Н.Е., Насонова В.А. и Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты, М., 1980.

Рис. 2. Рентгенограмма грудной клетки больного узелковым периартериитом: выражены интерстициальные изменения по типу пневмонита.

Рис. 1. Микропрепарат подкожной клетчатки больного с узелковым периартериитом: панваскулит с резким сужением просвета сосуда; окраска гематоксилином и эозином; ×100.

Рис. 3. Асимметричный полиневрит (парез левой стопы) и поражение кожи с некротическими очагами у больного узелковым периартериитом.

Рис. 4. Некроз тканей пальцев при узелковом периартериите.

II Периартерии́т узелко́вый (periarteriitis nodosa; син.: Куссмауля - Мейера болезнь, панартериит нодозный, периартериит нодозный, полиартериит нодозный, полиартериит узелковый)

болезнь из группы коллагенозов, характеризующаяся острым или подострым диффузным воспалением стенок артерий мышечного типа и артериол внутренних органов, кожи и мышц, очаговым ишемическим некрозом тканей и функциональной недостаточностью пораженных органов; заболевают преимущественно мужчины молодого и среднего возраста.

Макропрепарат ИНФАРКТ МИОКАРДА.

В стенке левого желудочка сердца участок неправильной формы, западающий на разрезе, цвет участка желтоватый с темно-красным венчиком вокруг зоны некроза.

(Э) Микропрепарат N49 ИНФАРКТ МИОКАРДА (окраска гематоксилином и эозином).

Некротические измененные кардиомиоциты по периферии зоны некроза – демаркационное воспаление (расширенные полнокровные сосуды, инфильтрация нейтрофилами)

Макропрепарат КАРДИОСКЛЕРОЗ.
В левом желудочке участок неправильной формы белого цвета, плотной консистенции, стенка миокарда вокруг рубца утолщена, гипертрофирована.

(Э) Микропрепарат N49а ПОСТИНФАРКТНЫЙ КАРДИОСКЛЕРОЗ (окраска пикрофуксином).

В миокарде имеется крупное рубцовое образование, представленное зрелой волокнистой соединительной тканью. Мышечные волокна, вокруг рубца увеличены в размерах, ядра крупные, гиперхромные. Пучки коллагеновых волокон окрашивается фуксином в красный цвет, а мышечные волокна в желтый цвет.

ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ БОЛЕЗНИ

Макропрепарат ИНФАРКТ ГОЛОВНОГО МОЗГА.

В области подкорковых ядер головного мозга виден очаг неправильной формы, представленный массами серого цвета.

Макропрепарат КРОВОИЗЛИЯНИЕ В МОЗГ (геморрагический инсульт).

В ткани мозга – скопление свернувшейся крови буровато-красного цвета, в области кровоизлияния вещество мозга разрушено (гематомы).

(Э) Микропрепарат N 35 ДИАПЕДЕЗНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ (окраска гематоксилином и эозином).

Отметить расширение и полнокровие мелких сосудов, стазы в капиллярах и венулах. Указать механизм кровоизлияния.
В ткани головного мозга вокруг каппиляров скопление эритроцитов. Сосуды расширены, полнокровны, имеются стазы.

(Э) Микропрепарат N 35-а КРОВОИЗЛИЯНИЕ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ (окраска гематоксилином и эозином

В ткани мозга скопление гемолизированных и частично сохранившихся эритроцитов. Вещество мозга в центре гематомы разрушено, за пределами отечно. В области гематомы видна артериола с утолщенными гиалинизированными стенками и признаками плазморрагии.

РЕВМАТИЗМ

(Э) Микропрепарат N 180 МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ ПОДЭНДОКАРДИАЛЬНОЙ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (окраска альциановым голубым).

Участки в которых развилось мукоидной набухание эректильно окрашены в сиреневый/голубой цвет.

Электронограмма ФИБРИНОИДНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЭНДОКАРДА ПРИ РЕВМАТИЗМЕ (атлас, рис.8.21).

При электронно-микроскопическом исследовании в зоне фибриноидного набухания коллагеновые фибриллы разрушены.

Микропрепарат No 85 РЕВМАТИЧЕСКАЯ ГРАНУЛЕМА (окраска гематоксилином и эозином).

Определяются расположенные цепочкой гранулемы, состоящие из макрофагов, лимфоцитов. В центре очага фибриноидный некроз.

Макропрепарат ВОЗВРАТНЫЙ БОРОДАВЧАТЫЙ ЭНДОКАРДИТ.

Микропрепарат No 85а ВОЗВРАТНЫЙ БОРОДАВЧАТЫЙ ЭНДОКАРДИТ (окраска гематоксилином и эозином).

Клапан утолщен, склерозирован и гиалинизирован, в нем виднеются фокусы фибриноидного некроза. Над зоной некроза эндотелий разрушен, прикреплен смешанный тромб. В толще клапана диффузный лимфомакрофагальный инфильтрат.

Макропрепарат ФИБРИНОЗНЫЙ ПЕРИКАРДИТ ("волосатое сердце").

Эпикард тусклый, покрыт серовато-желтыми шероховатыми наложениями в виде нитей (нити фибрина) и напоминает волосяной покров. Наложения легко сжимаются.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Микропрепарат No 190 РЕВМАТОИДНЫЕ УЗЕЛКИ ПРИ РЕВМАТОИДНОМ
АРТРИТЕ (окраска гематоксилином и эозином).

В синовиальной оболочке разрастание соединительной ткани в виде сосочков с явлениями склероза. Соединительная ткань с явлениями очагового и диффузного набухания.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

Микропрепарат No 161 ГОЛОВНОЙ МОЗГ ПРИ УЗЕЛКОВОМ ПЕРИАРТЕРИИТЕ
(окраска гематоксилином и эозином).

Определяются сосуды с фибриноидным некрозом. Инфильтрат из макрофагов и лимфоцитов, тромб в просвете сосуда.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Микропрепарат No 193 ПОЧКА ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ (окраска гематоксилином и эозином).

ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Просмотреть набор макропрепаратов ПРИОБРЕТЕН-НЫХ И ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА. Описать СОЧЕТАННЫЙ МИТРАЛЬНЫЙ ПОРОК СЕРДЦА (с преобладанием стеноза).

КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ

Макропрепарат КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ (в стадии серого опеченения).

Пораженная доля увеличена, плотная, на разерезе зернистая, однородного вида, серого цвета.

(Э) Микропрепарат N 45 КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ (в стадии серого опеченения) (окраска гематоксилином и эозином).

Капилляры запустевают, в альвеолярном экссудате – фибрин, лейкоциты, макрофаги.

Электронограмма РЕЗОРБЦИЯ ФИБРИНА ПРИ КРУПОЗ-НОЙ ПНЕВМОНИИ (атлас, рис.11.2).

При электронно-микроскопическом исследовании в участках скопления полиморфно-ядерных лейкоцитов фибрин расплавлен, в цитоплазме лейкоцитов, количество лизосом уменьшено.

Просмотреть макропрепараты, иллюстрирующие легочные осложнения крупозной пневмонии: КАРНИФИКАЦИЯ, АБСЦЕСС, ГАНГРЕНА ЛЕГКОГО.
Карнификация легкого при крупозной пневмоний -ткань доли легкого при крупозной пневмонии.

Хронический абсцесс легкого – в средней доле легкого легкого видны округлая полость с хорошо выраженной беловато-серой стенкой, в полости – зеленовато-серое густой содержимое. В окружающей ткани имеются сливающиеся сероватые очаги зернистого вида.

Периартериит узелковый (periarteriitis nodosa; греч. peri вокруг + артерия + -itis; синоним: узелковый полиартериит, узелковый панартериит, системный некротизирующий васкулит)

воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся вторичным поражением органов и тканей. В патологический процесс вовлекаются преимущественно артерии мышечного типа, причем все их стенки (панартериит). Изменения артерий часто носят сегментарный характер и возникают в местах их разветвления (рис. 1). В наиболее тяжелых случаях болезни возможно образование аневризм, которые могут пальпироваться в виде узелков. Последствиями тяжелого панартериита могут быть инфаркты, кровоизлияния, рубцы.

Клиническая картина. Для П. у. характерна системность клинических проявлений. Заболевание начинается, как правило, постепенно с общих симптомов, среди которых наиболее постоянны лихорадка, прогрессирующее похудание, мышечно-суставные боли. Лихорадка наблюдается у 95—100% больных. Чаще она неправильного типа, не изменяется под действием антибиотиков, но быстро исчезает при применении кортикостероидов. Повышение температуры тела особенно выражено в начале заболевания, в дальнейшем при появлении органной патологии лихорадка, как правило, исчезает. Истощение почти патогномонично для П. у. В ряде случаев масса тела уменьшается катастрофически (30—40 кг за несколько месяцев), а степень кахексии выше, чем при онкологических заболеваниях. Миалгии, в меньшей степени артралгии, встречаются у большинства больных в начале заболевания. Характерны боли в икроножных мышцах и крупных суставах.

Поражение сосудов почек встречается у 75—90% больных. Появление клинических симптомов со стороны почек свидетельствует обычно о далеко зашедшем процессе. Наиболее типично развитие артериальной гипертензии, в большинстве случаев стабильной, упорного течения, иногда злокачественной, приводящей к тяжелой Ретинопатии и даже потере зрения. В моче наблюдаются протеинурия (1—3 г в сутки), микрогематурия, изредка встречается макрогематурия. У отдельных больных происходит разрыв аневризматически расширенного сосуда с образованием околопочечной гематомы. Поражение почек имеет серьезное прогностическое значение и может привести в течение 1—3 лет к развитию почечной недостаточности (Почечная недостаточность).

Поражение сосудов органов и тканей брюшной полости нередко наблюдается уже в самом начале заболевания. Характерны боли в животе и диспептические явления. Боли носят, как правило, разлитой характер, они постоянные, упорные, нарастающие по своей интенсивности. Из диспептических явлений следует выделить диарею с частотой стула до 6—10 раз в сутки с примесью крови, слизи. Отмечаются анорексия, иногда тошнота, рвота. Нередко развивается Перитонит в результате перфорации язв или гангрены кишечника. Возможны желудочно-кишечные кровотечения (Желудочно-кишечное кровотечение).

Поражение венечных сосудов сердца встречается у 50—70% больных, но часто не сопровождается ангинозными болями. Характерно развитие инфарктов миокарда (Инфаркт миокарда), преимущественно мелкоочаговых. Быстро прогрессирующий Кардиосклероз приводит к нарушению ритма, проводимости и сердечной недостаточности (Сердечная недостаточность).

Поражение периферической нервной системы наблюдается у половины больных. Развивается асимметричный моно- или полиневрит (см. Невриты). Характерны резкие боли, парестезии, реже парезы. Поражаются преимущественно нижние конечности. Иногда развивается картина полимиелорадикулоневрита с парезом кистей и стоп (рис. 3). Черепные нервы вовлекаются в процесс редко.

У 15—30% больных можно выявить узелковые образования по ходу сосудистых стволов, а также изменения кожи язвенно-некротического характера или по типу древовидного Ливедо. Поражение периферических сосудов при П. у. может приводить к некрозу мягких тканей и развитию гангрены (рис. 4).

Диагноз устанавливают на основании анамнеза (лекарственная аллергия, персистирование вируса гепатита В), типичной полисиндромной клинической картины заболевания и результатов лабораторных исследований. Отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, С-реактивного белка, α₂-глобулинов и т.д. Эти показатели отражают главным образом степень активности процесса, диагностическая ценность их обычно невелика.

Лечение направлено прежде всего на иммунные механизмы воспаления. Основными принципами лечения являются раннее его начало, совместное применение кортикостероидов (см. Кортикостероидные гормоны) и иммунодепрессантов (см. Иммунокорригирующие средства), индивидуальный подбор препаратов и их доз. Наряду с патогенетической терапией необходимо применение средств, улучшающих микроциркуляцию и положительно влияющих на реологические свойства крови. Используется также симптоматическая терапия (гипотензивные, бронхоспастические, анальгетические и другие средства).

Прогноз, несмотря на значительный прогресс в лечении, остается достаточно серьезным. Он зависит главным образом от тяжести поражения почек и артериальной гипертензии, желудочно-кишечных осложнений.

Библиогр.: Насонова В.А. и Астапенко М.Г. Клиническая ревматология, М., 1989; Семенкова Е.Н. Системные васкулиты. с. 8, 21, М., 1988; Ярыгин Н.Е., Насонова В.А. и Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты, М., 1980.

Рис. 4. Некроз тканей пальцев при узелковом периартериите.

Периартериит узелковый (periarteriitis nodosa; син.: Куссмауля — Мейера болезнь, панартериит нодозный, периартериит нодозный, полиартериит нодозный, полиартериит узелковый)

Что такое узелковый периартериит?

Узелковый периартериит (системный некротизирующий васкулит, болезнь Куссмауля-Майера) — это аутоиммунное заболевание, вызывающее некротизирующий васкулит (воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов), преимущественно среднего и мелкого калибра.

Узелковый полиартериит относится к редким заболеваниям: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 на 100000 населения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще, средний возраст заболевших колеблется от 38 до 43 лет. В 90% случаев причины заболевания неизвестны. Но 10% узелкового периартерита следует за инфекцией вирусом гепатита В, хотя эта связь еще не доказана.

Причины узелкового периартериита

Этиология узелкового периартериита не выяснена. По мнению большинства исследователей, различные повреждающие факторы (инфекционные, химические и пр.) на фоне нарушенного иммунной системы человека приводят к тяжелой гиперергической реакции, в первую очередь в сосудах.

Провоцирующими факторами узелкового полиартериита могут быть:

вирус гепатита В (от 10% случаев) и С;
вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ);
парвовирус В19;
лекарственные средства (препараты йода, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.

Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотелиальные клетки или субэндотелиальные структуры.

Симптомы узелкового периартериита

Начало болезни обычно острое или подострое с характерными проявлениями:

лихорадки до 38—39 °С;
миалгии (преимущественно в икроножных мышцах);
возможны артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты;
потеря веса (потеря массы тела может достигать 20—30 кг за несколько месяцев);
кожные высыпания: узелки (у 15—20% заболевших), появление ветвистого рисунка на коже конечностей и туловище;
дистальная ишемия или гангрена.

Через 2—3 мес появляются признаки поражения внутренних органов и систем.

Почки поражаются в 60—80% случаев в виде артериальной гипертензии, вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с умеренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического синдрома наблюдают редко. Редкое осложнение — разрыв аневризм почечных артерий с развитием околопочечной гематомы.
Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с парезом кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольных, вирусных, при онкопатологии), для узелкового полиартериита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой синдром, множественный мононеврит.
Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов). Могут наблюдаться сильные боли в животе, возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартериите реже — возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, лёгких (пневмонит).

Формы узелкового периартериита

По течению выделяют две основные формы узелкового периартериита:

острую (встречается редко);
хроническую.

Острой формой страдают в основном лица молодого возраста. Протекает она крайне тяжело и через несколько месяцев заканчивается летально.

Хроническая форма отличается более длительным течением (иногда до 12–15 лет) с ремиссиями, обратным развитием некоторых симптомов, вовлечением в процесс новых органов при обострениях. Клинически она может проявляться несколькими вариантами.

Наиболее часто встречаются варианты, при которых поражение почек сочетается с полиневритом или с поражением внутренних органов (легких, сердца, кишок).

Диагностика

Симптомы узловатого периартериита разнообразны. Поэтому нет диагностических тестов, нацеленных на определенный симптом или признак. Перед любым лечением врач устанавливает и анализирует историю болезни пациента. Затем он должен объединить клинические элементы, рентгенологические (ангиографические) и/или гистологические данные для подтверждения диагноза.

Инфекционные исследования также проводятся. Он нацелен на заражение вирусами гепатита B, C. Это также вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Эти вирусные инфекции могут вызвать узелковый периартериит. Это приведет к соответствующей терапии.

Это исследование в основном основано на пораженных органах. Чем больше клинических данных о вовлечении конкретного органа, тем выше вероятность, что биопсия этого органа предоставит полезную диагностическую информацию.

Проявления этого заболевания широко варьируются в зависимости от пораженных артерий. Большинство пациентов с узелковым периартериитом имеют биологический воспалительный синдром. Повреждение почечной, пищеварительной и костно-мышечной систем часто находится на переднем плане. Таким образом, могут найти:

общие признаки: длительная лихорадка, ухудшение общего состояния;
повреждение почек: хроническая почечная недостаточность, высокое кровяное давление;
пищеварительное повреждение: болезненные кризы, брыжеечный инфаркт;
миалгия, артрит, полиневрит, мононеврит;
другие признаки: орхит (поражение яичек), инсульт, астма.

Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия бывает редко.
Общий анализ мочи: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).
Биохимический анализ крови: нарастание концентрации креатинина, снижение клубочковой фильтрации. При поражении печени превалирует синдром цитолиза.
Иммунологические исследования: обнаружение маркёров вирусов гепатита В или С (в том числе иммуноферментным методом), наличие HBV-ДНК, HCV-PHK в сыворотке крови.

Лечение узелкового периартериита

Лечение при узелковом периартериите должно начинаться как можно раньше. Проводят его с учетом особенностей клинической картины и течения заболевания. В остром периоде обязательна госпитализация больных с назначением постельного режима и полноценного, но щадящего питания (диета №10).

Основное место в лекарственной терапии занимают глюкокортикостероиды. В начале заболевания, при обострениях хронических форм без недостаточности почек и высокой стабильной артериальной гипертензии больным назначают 30–40 мг преднизолона в день в комбинации с производными пиразолона (бутадион, реопирин и др.) и 4-аминохинолина (хингамин, плаквенил) в обычной дозировке.

При выраженных общих симптомах, высокой активности процесса (лихорадка, резкий болевой синдром, быстрая потеря массы тела) и нарастающих признаках поражения внутренних органов подчас приходится назначать 80–100 мг преднизолона в день. В таких случаях целесообразно с первых дней к большим дозам преднизолона присоединять иммунодепрессанты (азатиоприн или меркаптопурин 150–200 мг, циклофосфан 200 мг в день), нестероидные противовоспалительные средства (индометации 100– 150 мг, бутадион 450 мг, вольтарен 100–150 мг в день), аскорбиновую кислоту и другие витамины, антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, диазолин).

При выраженной артериальной гипертензии назначение больших доз преднизолона может привести к стабилизации высокого артериального давления, развитию ретинопатии и т.д. В таких случаях лечение проводят небольшими дозами преднизолона (15–20 мг) в сочетании с производными пиразолона и 4-аминохинолина на фоне гипотензивной терапии. При отсутствии эффекта присоединяют иммунодепрессанты (азатиоприн 125–150 мг, циклофосфан 100–200 мг, хлорбутин, или лейкеран, 10–15 мг в день). Сочетание небольших доз преднизолона с иммунодепрессантами показано при поражении почек. Целесообразно также назначать гепарин до 20 000 ЕД в сутки (под контролем коагулограммы и времени свертывания крови), индометацин.

При развитии недостаточности почек от применения преднизолона следует отказаться. В таких случаях под контролем креатинина и мочевины крови продолжают лечение иммунодепрессантами, гепарином, антикоагулянтами на фоне монобелковой диеты по Джованетти, коррекции электролитов и кислотно-основного состояния, приема анаболических стероидов.

Поражение периферической нервной системы является показанием для назначения иммунодепрессантов.

При преобладании легочного синдрома основным препаратом лечебного комплекса является преднизолон (50–60 мг в день и более).

По достижении терапевтического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают (каждые 8–10 дней на 1,25–2,5 мг), затем переходят на поддерживающую терапию (преднизолон – 10–15 мг и хингамин – 0,25 мг в день). Если основной курс лечения включал иммуноденрессанты, то в поддерживающую терапию должны входить помимо преднизолона (5–10 мг) азатиоприн (50 мг) или циклофосфан (50–100 мг), которые следует применять длительно. Возможно чередование приемов (через день) преднизолона и иммунодепрессанта. Необходимо учитывать возможность развития побочных реакций и осложнений иммунодепрессивной и стероидной терапии. При длительно принимаемых поддерживающих дозах препаратов целесообразно периодически назначать аскорбиновую кислоту, калия оротат, анаболические стероиды. Такая тактика позволяет у многих больных поддерживать стабильную ремиссию при постепенном переходе на прием преднизолона (и иммунодепрессантов) через день или 2 раза в неделю. Побочные проявления стероидной терапии при этом минимальные, а нередко отсутствуют совсем.

Значительное место в лечении больных узелковым периартериитом занимает симптоматическая терапия. При артериальной гипертензии назначают антигипертензивные средства (клофелин по 0,075–0,15 мг 3–4 раза в сутки, метилдофа, или допегит, по 250–500 мг 3–4 раза в сутки и др.), салуретики (дихлотиазид, фуросемид и др.), антагонисты альдостерона. Комплексная терапия должна включать также аскорбиновую кислоту, витамины группы В (особенно при поражении периферической нервной системы), при необходимости – обезболивающие и седативные средства.

Прогноз при узелковом периартериите

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятен. Болезнь протекает молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования. Причиной смерти становятся почечная недостаточность, поражения пищеварительного тракта (особенно инфаркт кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистые патологии. Часто поражение почек, сердца и центрально-нервной системы усугубляется за счёт упорной артериальной гипертонии, с которой связаны поздние осложнения.

Пятилетняя выживаемость без лечения не превышает 13 %, при лечении кортикостероидами достигает 40%. Трудовой прогноз сомнителен из-за стойкости осложнений болезни — периферических и центральных параличей, тяжёлой гипертонии, поражения сердца и других.

Читайте также: