Тонус мышц история болезни

ОПИСАНИЕ ОБЪЕКТИВНОГО СТАТУСА В ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ

Рост — . см.
Окружность грудной клетки — . см.
Масса тела — . кг.
Температура — . °С.

Общий осмотр. Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное, осанка прямая, походка ровная. Телосложение правильное, соответствует возрасту и полу. Нормостенической (астенической, гиперстенической) конституции. Телесные повреждения, физические недостатки и аномалии развития отсутствуют. Удовлетворительного питания: толщина кожной складки у реберной дуги — 1,5-2 см, около пупка — 2-3 см, индекс Брока — 90-110% (индекс Кетле — 20-24).

Кожа обычной окраски, чистая, теплая, гладкая, нормальной влажности, средней толщины, умеренной^ плотности, эластичность (тургор) и целостность ее не нарушены. Подкожная жировая клетчатка однородной консистенции, отеков и пастозности нет. Волосяной покров развит в соответствии с возрастом и полом. Кожа волосистой части головы чистая. Волосы и ногти не изменены.

Местный осмотр. Лицо, уши, нос и глаза без патологических изменений. Наружные слуховые проходы и носовые ходы без отделяемого. Слух не нарушен. Носовое дыхание свободное. Слизистая оболочка конъюнктивы, полости рта и глотки розовая, чистая, влажная. Губы не изменены. Десны крепкие, без наложений, не кровоточат, плотно прилегают к шейкам зубов. Зубы устойчивы к расшатыванию, кариозно измененных и разрушенных зубов нет (указать отсутствующие зубы, используя зубную формулу). Язык чистый, влажный, вкусовые сосочки его хорошо выражены. Миндалины не выступают из-за нёбных дужек, однородные с чистой поверхностью, лакуны неглубокие, без отделяемого. Акт глотания не нарушен. Голос не изменен, соответствует полу.

Форма шеи обычная, контуры ее ровные. Щитовидная железа визуально не определяется. Пальпируется ее перешеек однородной мягкоэластической консистенции, безболезненный, легко смещаем при глотании, не спаян с кожей и окружающими тканями. Периферические лимфатические узлы не увеличены (если пальпируются, то указать локализацию узлов, их количество, размеры, консистенцию, смещаемость, наличие болезненности, спаянности узлов между собой и с окружающими тканями, а также изменений кожи, покрывающей узлы). Молочные (у мужчин — грудные) железы без патологии.

Мышечная система развита удовлетворительно, мышцы безболезненные, тонус и сила их достаточные. Целостность костей не нарушена, поверхность их гладкая, болезненность при пальпации и поколачивании отсутствует. Суставы внешне не изменены. Конфигурация позвоночника правильная. Движения в суставах и позвоночнике в полном объеме.

Сердечно-сосудистая система. Если при осмотре выявляется верхушечный толчок, то он расположен в V межреберье на 1,5-2 см кнутри от левой срединно-ключичной линии. Сердечный толчок, выпячивания в прекордиальной области, ретростернальная и эпигастральная пульсации визуально не определяются. Набухание шейных (яремных) вен, расширение подкожных вен туловища и конечностей, а также видимая пульсация сонных и периферических артерий отсутствуют.

При пальпации лучевых артерий пульс удовлетворительного наполнения, одинаковый на обеих руках, синхронный, равномерный, ритмичный, частотой 60-80 в минуту, нормального напряжения, сосудистая стенка вне пульсовой волны не прощупывается. Если пальпируется верхушечный толчок, то он невысокий, умеренной силы, шириной не более 2 см, расположен в V межреберье на 1,5-2 см кнутри от левой срединно-ключичной линии и совпадает во времени с пульсом на лучевой артерии.

Сердечный толчок, феномены диастолического и систолического дрожания в прекордиальной области, ретростернальная и эпигастральная пульсации пальпаторно не определяются. Пульсация височных артерий и дистальных артерий нижних конечностей сохранена, одинакова с обеих сторон.

При перкуссии правая граница относительной сердечной тупости на уровне IV межреберья проходит по правому краю грудины, абсолютной сердечной тупости — по левому краю грудины; верхняя граница относительной сердечной тупости, определяемая по левой окологрудинной линии, находится на III ребре, абсолютной сердечной тупости — на IV; левая граница сердца на уровне V межреберья расположена на 1,5-2 см кнутри от левой срединно-ключичной линии. Ширина сосудистого пучка на уровне II межреберья находится в пределах ширины грудины.

При аускультации число сердечных сокращений соответствует пульсу. Тоны сердца ясные (не расщеплены, нет дополнительных тонов), чистые (шумы отсутствуют) во всех точках выслушивания. Соотношение громкости тонов не изменено: над верхушкой сердца и у основания мечевидного отростка I тон громче II, над аортой и легочной артерие

й II тон громче I (у молодых возможен физиологический акцент II тона над легочной артерией). В случае выявления дополнительных тонов и шумов, указывают точки, где они выслушиваются, отношение к фазам сердечного цикла, а для шумов, кроме того, громкость, длительность, тембр, направление проведения и изменение шума в зависимости от фаз дыхания, положения больного и физической нагрузки. На периферических артериях и луковицах яремных вен шумы не определяются.

Артериальное давление 90-140/60-90 мм рт.ст. Разница его на правой и левой плечевой артериях не превышает 10 мм рт.ст. Пульсовое давление 40-70 мм рт.ст. При повышении артериального давления следует представить результаты его измерения на бедренных артериях. В необходимых случаях приводят данные исследования пульса и артериального давления при проведении функциональных проб.

Система органов дыхания. При осмотре грудная клетка правильной формы, симметричная. Над- и подключичные ямки умеренно выражены, одинаковы с обеих сторон. Ход ребер обычный, межреберные промежутки не расширены. Частота дыхания составляет 12-18 в минуту, дыхательные движения ритмичные, средней глубины, обе половины грудной клетки равномерно участвуют в акте дыхания. Преобладает брюшной (у женщин — грудной) или смешанный тип дыхания. Соотношение продолжительности фаз вдоха и выдоха не нарушено. Дыхание совершается бесшумно, без участия вспомогательной мускулатуры.

Грудная клетка при сдавлении упругая, податливая. При пальпации целостность ребер не нарушена, поверхность их гладкая. Болезненность ребер, межреберных промежутков и грудных мышц не выявляется. Голосовое дрожание выражено умеренно, одинаковое на симметричных участках грудной клетки.

При сравнительной перкуссии над всей поверхностью легких определяется ясный легочный звук. В случае выявления изменений перкуторного звука указать их характер и локализацию.

При топографической перкуссии:

• нижние границы легких по средошно-ключичным линиям проходят по VI ребру (слева не определяют), по передним подмышечным — по VII ребру, по средним подмышечным — по VIII ребру (слева — по IX ребру), по задним подмышечным — по IX ребру, по лопаточным — по X ребру, по околопозвоночным — на уровне остистого отростка XI грудного позвонка;
• подвижность нижнего легочного края по задним подмышечным линиям — 6-8 см с обеих сторон;
• высота стояния верхушек правого и левого легкого спереди — на 3-4 см выше ключиц, сзади — на уровне остистого отростка VII шейного позвонка;
• ширина верхушек (поля Кренига) — 5-8 см с обеих сторон.

При аускультации над легкими с обеих сторон определяется везикулярное дыхание (в верхней части межлопаточного пространства до уровня IV грудного позвонка может выслушиваться ларинго-трахеальное дыхание). Побочные дыхательные шумы (хрипы, крепитация, шум трения плевры) не выслушиваются. Бронхофония отрицательна с обеих сторон. В случае обнаружения патологических аускультативных феноменов необходимо указать их характер и локализацию.

Органы брюшной полости. При осмотре живот обычных размеров, правильной формы, симметричный, равномерно участвует в акте дыхания. Видимая перистальтика, грыжевые выпячивания и расширение подкожных вен живота не определяются. При поверхностной пальпации живот мягкий, безболезненный, брюшной пресс хорошо развит, расхождение прямых мышц отсутствует, пупочное кольцо не расширено. Симптом Менделя отрицательный. В случае выявления болезненности и локальной резистентности или мышечной защиты передней брюшиной стенки указать их локализацию, а также результаты определения симптома Щеткина — Блюмберга.

При глубокой скользящей пальпации живота по методу Образцова в левой подвздошной области на протяжении 15 см пальпируется сигмовидная кишка в виде гладкого, умеренно плотного тяжа диаметром с большой палец руки; она безболезненна, легко смещается, не урчит, вяло и редко перистальтирует. В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка в форме гладкого, мягкоэластического, несколько расширенного книзу цилиндра диаметром в два поперечных пальца; она безболезненна, умеренно подвижна, урчит при надавливании. Восходящий и нисходящий отделы толстой кишки пальпируются, соответственно, в правом и левом фланках живота в виде подвижных, умеренно плотных, безболезненных цилиндров диаметром около 2 см. Поперечная ободочная кишка определяется в пупочной области в виде поперечно лежащего, дугообразно изогнутого книзу, умеренно плотного цилиндра диаметром около 2,5 см; она безболезненна, легко смещается вверх и вниз.

На 2-4 см выше пупка прощупывается большая кривизна желудка в виде гладкого, мягкого, малоподвижного, безболезненного валика, идущего поперечно по позвоночнику в обе стороны от него. Шум плеска над желудком натощак методом суккуссии не выявляется. Тонкая кишка, мезентеральные лимфатические узлы и поджелудочная железа не прощупываются. Пальпация в зоне Шоффара безболезненна.

Печень в положениях лежа на спине и стоя не пальпируется. Если печень пальпируется, то указывают размер ее края, выступающего из-под реберной дуги, его форму, характер контура, консистенцию, наличие болезненности. Перкуторные границы печени по правой срединно-ключичной линии: верхняя — на VI ребре; нижняя — по краю правой реберной дуги; размеры печени по Курлову: по правой срединно-ключичной линии — 8-10 см, по передней срединной линии — 7-9 см, по краю левой реберной дуги — 6-8 см.

Желчный пузырь не прощупывается, пальпация в проекции его безболезненна, симптомы Кера, Образцова-Мерфи, Василенко, Грекова-Ортнера и Мюсси (френикус-симптом) отрицательные.

Селезенка в положениях лежа на спине и на правом боку (по Сали) не пальпируется. Если селезенка пальпируется, то указывают степень ее увеличения, консистенцию, характер поверхности, наличие болезненности. Симптом Рагoзы отрицательный. Перкуторные границы селезенки по левой средней подмышечной линии: верхняя — на IX ребре, нижняя — на XI (ширина притупления — 4-7 см); края селезенки на уровне X ребра: задний — по лопаточной линии, передний — по передней подмышечной (длина притупления — 6-8 см). Размеры селезенки по Курлову:

Дополнительные патологические образования в брюшной полости не пальпируются. Признаки скопления свободной жидкости в брюшной полости методами перкуссии и зыбления не определяются. При аускультации живота выявляются шумы перистальтики кишечника в виде периодического урчания и переливания жидкости. Шум трения брюшины, а также систолический шум над аортой и мезентеральными артериями отсутствуют.

Мочеполовая система. Поясничная область при осмотре не изменена. Почки в положениях лежа на спине и стоя не пальпируются. Если почки пальпируются, указать их форму, размеры, консистенцию, характер поверхности, степень смещаемости, наличие болезненности. Проникающая пальпация в проекции почек и мочеточников, а также поколачивание по пояснице в области XII ребра безболезненны с обеих сторон. При аускультации шумы над почечными артериями отсутствуют. Мочевой пузырь пальпаторно и перкуторно не выявляется. Половой член и мошонка нормальной формы и размеров, кожа над ними чистая, обычной окраски. Препуциальный мешок раскрывается полностью, головка полового члена и крайняя плоть без патологических изменений, отделяемого из уретры нет. При пальпации форма, размеры и консистенция яичек не изменены, они с гладкой поверхностью, безболезненные. Придатки яичек и семенные канатики без патологии.

Клинический диагноз: прогрессирующая мышечная дистрофия

1. ЖАЛОБЫ.

Пациент Романов предъявляет жалобы на слабость в верхних и нижних конечностях, скованность движений.

1. АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Считает себя больным с 1999 г., когда впервые отметил у себя слабость в проксимальных отделах нижних конечностях. Т.к. у матери пациента имелась прогрессирующая мышечная дистрофия, была заподозрена наследственная причина возникновения данного состояния у пациента Романова. Был направлен на консультацию в медико-генетический центр СОКБ им. Середавина, где был подтвержден наследственный характер заболевания. Постепенно слабость возникла и в верхних конечностях. В 2003 г. Романову установлена II группа инвалидности. Ежегодно проходил лечение в реабилитационном центре в городской поликлинике №10 по месту жительства. Состояние было стабильным, симптомы дистрофии прогрессировали медленно. В 2013 г. отмечается ухудшение состояния, нарастает слабость в верхних и нижних конечностях, пациент не может передвигаться на большие расстояния без помощи трости, нарастает атрофия мышц верхних и нижних конечностей. Ежегодно проходил лечение в СОКБ им. Середавина без видимого улучшения. 13.05.2015 госпитализирован в плановом порядке в отделение неврологии СОКБ им. Середавина. Причина госпитализации — ухудшение состояния.

4.АНАМНЕЗ ЖИЗНИ.

1. ДАННЫЕ ОБЪЕКТИВНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ.

Состояние больного средней степени тяжести. Положение активное. Кожные покровы бледно-розового цвета, умеренно влажные, эластичные. Видимые слизистые оболочки бледно-розового цвета, влажные, налета нет. Пальпируются передние шейные лимфатические узлы диаметром 1,5 см, безболезненные, однородной эластичной консистенции. Не спаянны с окружающими тканями. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Температура тела 36,7 °С. Рост 180 см. Вес 83 кг. Форма черепа долихоцефалическая. При перкуссии кости черепа безболезненны. Рубцов, дефектов в области головы нет. Конфигурация позвоночника: гиперлордоз поясничного отдела. Остистые отростки, паравертебральные точки при пальпации и перкуссии безболезненны. Подвижность позвоночника в шейном и пояснично-крестцовом отделах сохранена в полном объеме.

При осмотре и пальпации сердечной области сердечного горба и видимой пульсации в области сердца не выявлено. Левожелудочковый толчок не пальпируется. Сердечное дрожание, шум трения перикарда при пальпации не определяются. Тоны сердца приглушенные во всех точках аускультации. Шумы не выслушиваются. Ритм сердца правильный. Частота сердечных сокращений 66 ударов в минуту. АД на правой руке 120 и 80 мм.рт. ст., на левой руке – 125 и 80 мм.рт.ст.

Голос с носовым оттенком. Движения грудной клетки при дыхании симметричные, равномерные. Тип дыхания смешанный. Дыхание глубокое, ритмичное. Число дыхательных движений 16 в 1 минуту. Одышка в покое не выявлена. Болезненности при пальпации грудной клетки нет. Трения плевры на ощупь нет. Голосовое дрожание одинаково в симметричных участках, усиление или ослабление не выявлены. Над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Хрипов нет. Шум трения плевры отсутствует. Бронхофония не изменена, одинакова над симметричными участками грудной клетки.

Язык влажный, налета нет. Десны и миндалины без видимых патологий. Живот округлый, умеренно мягкий, при пальпации безболезненный. Симметрично участвует в акте дыхания. Метеоризма нет, пупок втянут. Расширенных подкожных вен, участков пигментации, видимой перистальтики кишечника не обнаружено.

Печень из-под края реберной дуги не выступает. Безболезненная при пальпации. Размеры печени по Курлову: первый прямой размер — 9 см, второй прямой размер — 8 см, третий косой размер — 7 см. Симптом Ортнера отрицательный. Желчный пузырь не пальпируется. Симптомы Курвуазье и френикус-симптом отрицательны. Селезенка не пальпируется.

Почечная область без видимых изменений, при пальпации безболезненная. Почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочевой пузырь не пальпируется. Мочеточниковые точки безболезненные.

Щитовидная железа не увеличена, безболезненна. Глазные симптомы гипертиреоза отрицательны. Вторичные половые признаки соответствуют возрасту и полу.

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС.

Общемозговые симптомы – головная боль, головокружение, тошнота, рвота – отсутствуют. Менингеальные симптомы отсутствуют.

Черепно-мозговые нервы.

1. I. Обонятельный нерв: обоняние сохранено.
2. II. Зрительный нерв: острота зрения в норме, выпадения полей зрения нет. Глазное дно нормальное.

III-IV-VI. Глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы: Глазные щели симметричны, обычной ширины. Движения глазных яблок в полном объеме. Зрачки округлой формы. Прямая, содружественная реакции на свет сохранены. Реакции на конвергенцию и аккомодацию сохранены.

1. V. Тройничный нерв: боли и парестезии в области лица отсутствуют. Точки выхода ветвей тройничного нерва безболезненны при пальпации. Чувствительность кожи лица сохранена, одинакова в симметричных участках. Вкус на передних двух третях языка сохранен. Напряжение жевательных мышц умеренное, одинаково с обеих сторон. Отклонения нижней челюсти при открывании рта не обнаружено. Роговичные и назальные рефлексы вызываются. Нижнечелюстной рефлекс вызывается.

VII. Лицевой нерв: глазные щели симметричны, сглаженности лобных и носогубных складок нет. Симптомов поражения не выявлено.

VIII. Слуховой нерв: жалоб на снижение слуха, звон, шум в ушах, головокружение, слуховые галлюцинации нет. Острота слуха: РР – 7 м, ШР – 6 м. Пробы Вебера, Ринне, Швабаха положительные. Нистагм не обнаружен.

IX-X. Языкоглоточный и блуждающий нервы: носовой оттенок голоса. Подвижность мягкого неба достаточная. Глотание свободное. Глоточный рефлекс вызывается. Вкус на задней трети языка сохранен. Пульс 66 уд/мин. ЧДД 16 в мин.

1. XI. Добавочный нерв: трапецевидные и грудинно-ключично-сосцевидные мышцы безболезненные при пальпации. Повороты головы в полном объеме. Поднимание плеч возможно.

XII. Подъязычный нерв: язык занимает срединное положение во рту. При высовывании язык располагается по средней линии. Атрофии и фибриллярных подергиваний мышц языка нет.

Чувствительная сфера.

Парестезии и боли отсутствуют. Нервные стволы при пальпации безболезненные. Симптомы Ласега, Васермана, Нери отрицательные. Нарушений поверхностной и глубокой чувствительности не выявлено. Стереогноз сохранен.

Двигательная сфера.

Рефлекторная сфера.

Сухожильные рефлексы с двухглавых, трехглавых мышц, лучезапястные, коленные, ахилловы не вызываются. Брюшные, кремастерные, подошвенные рефлексы снижены. Патологические рефлексы не вызываются. Клонусы стоп и коленных чашечек отсутствуют. Защитные рефлексы не вызываются. Хватательные, рефлексы орального автоматизма не вызываются. Патологические синкинезии не отмечены.

Вегетативная нервная система.

Кожа бледно-розового цвета, потоотделение умеренное. Работа сальных желез умеренная. Акроцианоза нет. Трофических нарушений (рост ногтей, волос, пролежни) нет. Дермографизм: местный – белый, рефлекторный держится около 3 мин. Симптом Ашнера положительный. Ортостатическая проба: пульс 87 уд/мин., систолическое АД 105 мм.рт.ст., диастолическое АД 90 мм.рт.ст. Пиломоторный рефлекс распространяется сверху вниз. Функция тазовых органов не нарушена.

Высшие корковые функции.

Сознание ясное, ориентирование во времени и месте не нарушено, пациент контактен. Общий уровень умственного развития соответствует возрасту и образованию. Память, внимание в норме. Настроение адекватное. Нарушений речи нет. Праксис и гнозис не нарушены.

1. ЗАКЛЮЧЕНИЕ.

На основании выявленных синдромов можно предположить о дегенеративных изменениях в мышечных волокнах в отсутствие первичной патологии периферического мотонейрона.

1. ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера.

1. ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ.

1) ПЦР диагностика мутации гена белка дистрофина.

2) Биохимический анализ крови (КФК, ЛДГ).

4) Биопсия скелетных мышц.

Биохимический анализ крови:

TBT L 8,2 мкмоль/л 1,7 — 20,0

CHOL 160,35 мг/дл 45,0 — 200,0

TRIG 158, 47 мг/дл 38,85 — 203,09

HDL 52,47 мг/дл 40,0 — 60,0

LDL 140,92 мг/дл 0,00 — 160,0

KA 2,99 2,00 — 4,00

TP 76,8 г/л 66,0 — 87,0

GLUC 5,46 ммоль/л 3,50 — 6,30

Ca 2,46 ммоль/л 2,20 — 2,65

UREA 3,72 мкмоль/л 1,70 — 8,30

CREAT 81,4 мкмоль/л 27,0 — 130,0

UA 290,3 мкмоль/л 149,0 — 417,0

ALT 22,9 0,0 — 45,0

AST 31,7 0,0 — 35,0

Na 142,2 ммоль/л 136,0 — 146,0

K 4,80 ммоль/л 3,50 — 5,40

КФК 5000 Ед/л до 190

ЛДГ 900 Ед/л до 250

Заключение ЭМГ: Снижение выраженного потенциала действия двигательных единиц.

1. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Ведущий синдром: периферический тетрапарез, который характерен для спинальной юношеской псевдомиопатической мышечной атрофии Кугельберга-Веландера, невралной амиотрофии Шарко-Мари-Тута, прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера.

1. КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера.

1. ОБОСНОВАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО ДИАГНОЗА.

Клинический диагноз: прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера поставлен на основании:

— жалоб на слабость в верхних и нижних конечностях, скованность движений.

— данных анамнеза, когда впервые в 1999 г. отметил у себя слабость в проксимальных отделах нижних конечностях. Т.к. у матери пациента имелась прогрессирующая мышечная дистрофия, была заподозрена наследственная причина возникновения данного состояния у пациента Романова. Был направлен на консультацию в медико-генетический центр СОКБ им. Середавина, где был подтвержден наследственный характер заболевания. Постепенно слабость возникла и в верхних конечностях. В 2003 г. Романову установлена II группа инвалидности. Ежегодно проходил лечение в реабилитационном центре в городской поликлинике №10 по месту жительства. Состояние было стабильным, симптомы дистрофии прогрессировали медленно. В 2013 г. отмечается ухудшение состояния, нарастает слабость в верхних и нижних конечностях, пациент не может передвигаться на большие расстояния без помощи трости, нарастает атрофия мышц верхних и нижних конечностей. 13.05.2015 госпитализирован в плановом порядке в отделение неврологии СОКБ им. Середавина. Причина госпитализации — ухудшение состояния.

— данных дополнительных исследований: заключение ЭМГ – снижение выраженности потенциала действия двигательных единиц. Биохимический анализ крови: повышение КФК до 5000 Ед/л, ЛДГ до 900 Ед/л.

1. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И ДАЛЬНЕЙШЕЕ РАЗВИТИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера — это наследственное прогрессирующее заболевание нервной системы, обусловленное дегенеративными изменениями в мышечных волокнах в отсутствии первичной патологии периферического мотонейрона.

Причина — мутация в 21 локусе короткого плеча Х-хромосомы — в гене, кодирующем белок дистрофин. Наследование рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой. Болеют мужчины.

Основная функция дистрофина заключается в обеспечении устойчивости и эластичности мышечного волокна при последующих мышечных сокращениях. При отсутствии дистрофина вследствие мутации мембрана разрушается, в ней появляются участки некроза, что приводит к вымыванию содержимого саркоплазмы в кровяное русло. Происходит постепенная гибель мышечных волокон и замещение их соединительнотканными структурами, которые увеличивают плотность и объем мышц, вызывая феномен псевдогипертрофии.

Характерной особенностью является вовлечение в патологический процесс миокарда. У 50-60% больных диагностируется гипертрофическая или дилятационная кардиомиопатия. Так же можно обнаружить кардиалгии, блокаду ножек пучка Гиса. Все это приводит к развитию сердечной недостаточности, от которой пациенты в дальнейшем погибают. Кроме скелетной мускулатуры и миокарда характерно паражение мышечной ткани остальных органов и систем, а так же нейроэндокринные нарушения (гипогенитализм, ги некомастия, атрофия яичек).

Болезнь неизлечима, но характеризуется медленным прогрессированием симптомов, что продлевает жизнь таких пациентов.

1. СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ.
2. Лечебный массаж спины, проксимальных отделов нижних конечностей.
3. ЛФК.
4. Витамин В₁ внутримышечно 5% — 1 мл 1 раз в день.
5. Преднизолон внутрь по 10 мг 1 раз в день.
6. Метиландростендиол сублингвально по 0,5 г 1 раз в день.
7. АТФ внутримышечно 1%-1мл 2 раза в день.

1. ПРОГНОЗ.

Прогноз для жизни пациента Романова относительно благоприятный, вследствие медленного прогрессирования мышечной дистрофии. Прогноз для трудовой деятельности неблагоприятный.

История болезни

Группа крови: III Rh +

Паспортная часть.

Фамилия, имя, отчество больного:.

Место постоянного жительства:

Ф.И.О., адрес, телефон ближайших родственников:

мать: адрес тот же.

Дата поступления в клинику: .02.г.

Жалобы при поступлении:

Жалобы на день курации:

Имеет благоустроенную квартиру со всеми удобствами. Квартира солнечная, теплая.

Питание 3 раза в день. Завтрак, обед и ужин дома. Ограничения в приеме тех или иных продуктов питания нет.

Группа крови Rh . Гемотрансфузии отрицает.

Status praesens.

Общий осмотр.

Состояние – средней степени тяжести

Положение - активное.

Телосложение – нормостеническое.

Питание – обычное.

Кожные покровы – физиологической окраски, пигментированы, тургор обычный.

Костно- суставная система без деформаций. Сила и тонус мышц сохранены. Подкожно- жировая клетчатка развита умеренно.

Форма грудной клетки нормостеническая. Направление хода ребер косое, межреберные промежутки одинаковые, обычных размеров. Эпигастральный угол=90°. Ключицы, лопатки симметричны. Надключичные и подключичные ямки выражены обычно. Симметрично участвует в акте дыхания. Тип дыхания смешанный. ЧДД=18 в мин.

Пальпация грудной клетки.

Грудная клетка безболезненна. Эластична. Окружность грудной клетки (на уровне 4 ребра спереди и нижнего ребра лопатки сзади)=см.

Экскурсия: окружность грудной клетки на высоте вдоха составила см, а на высоте выдоха см. Экскурсия соответствует норме 7 см.

Перкуссия грудной клетки.

Сравнительная: над ключицами, по ключицам, 1-ое, 2-ое межреберье справа и слева спереди; 3-е, 4-ое, 5-ое межреберье справа спереди; Моренгеймовские ямки, в подмышечной ямке 3-е, 4-ое, 5-ое межреберье по средне подмышечной линии; надлопаточное, межлопаточное, подлопаточное пространствах. Притупление не определяется.

Топографическая:

Верхняя граница легких спереди 5 см выше ключицы, сзади на уровне 6 шейного позвонка. Ширина полей Кренига ( по переднему краю m. Trapezius)-8 см.

Над ключицами, под ключицами, 2-ое межреберье справа и слева, справа 3,4,5 межреберье, Моренгеймовские ямки справа и слева; по средней подмышечной линии справа и слева- 4,5,6,7 межреберье, над лопатками, между лопатками, под лопатками. Дыхание везикулярное..

Бронхофония: над ключицами, 2,3 межреберье справа и слева, справа 3,4,5 межреберье; Моренгеймовские ямки; 4,5,6,7 межреберье справа и слева по среднеподмышечной линии, над лопатками, между лопатками, под лопатками справа и слева. Усиление легочной ткани нет

Осмотр: Визуально область сердца не изменена. Сердечный горб, сердечный толчок не определяется. Патологической пульсации в области 2 межреберья справа от грудины (пульсация аорты) нет, 2 межреберья слева от грудины ( пульсация легочного ствола), 4-5 межреберье слева от грудины (аневризма аорты), в области шеи (сонных артерий), височных артерии и вен, глазного яблока, fossa jugularis, области эпигастрия не определяется.

Пальпация. Верхушечный толчок определяется в 5 межреберье по среднеключичной линии.

Свойства верхушечного толчка:

1.Локализация – 5 межреберье слева.

3.Высота – низкий.

4.Сила – средней силы.

5.Резистентность - резистентен.

Границы относительной тупости сердца.

Правая граница относительной тупости расположена в 4 межреберье, кнаружи от правого края грудины на 1 см.

Левая граница относительной тупости расположена в 5 межреберье на 2 см кнутри от левой срединно-ключичной линии, и совпадает с верхушечным толчком.

Верхняя граница относительной тупости расположена в 3 межреберье на 1 см от левого края грудины.

Поперечник сердца.

Расстояние от правой границы относительной тупости до передней срединной линии – 3см.

Расстояние от левой границы относительной тупости до передней срединной линии-8,5 см.

Поперечник сердца – 11,5 см ( что соответствует норме)

Сосудистый пучок.

Определяется во втором межреберье по краям грудины, и составляет – 5см.

Конфигурация сердца - нормальная.

Границы абсолютной тупости.

Методом тихой перкуссии, перкутируя от границ относительной тупости.

Правая граница абсолютной тупости - по левому краю грудины.

Левая граница абсолютной тупости – на 1 см кнутри от границы относительной тупости.

Верхняя граница абсолютной тупости – на 4 ребре.

Аускультация.

Тоны ритмичные, громкие.

1. Митральный клапан –5 межреберье по среднеключичной линии.

2. Клапан аорты – 2 межреберье справа от грудины.

3. Клапан легочного ствола – 2 межреберье слева от грудины.

4. Трехстворчатый клапан – у основания мечевидного отростка грудины.

ЧСС=67 в мин. Ритм правильный. Шумов нет.

Исследование сосудов.

Aefferens –симметричный.

Regularis- ритмичный

Freguens-частый.

Indificiens-дефицитный.

Plenus- полный.

Durus- твердый.

Magnus- большой.

Aegualis- равномерный.

Celer- скорый. Elasticus-эластичный.

На правой руке - 125/58 мм. рт. ст.

На левой руке- 125/60 мм. рт. ст.

На правой ноге – 180/120 мм. рт. ст.

На левой ноге – 180/120 мм. рт. ст.

Запаха изо рта нет. Трещин и язв на слизистых оболочках губ и щёк нет, обычной влажности, кариозных зубов нет.

Подкожно- жировая клетчатка умеренно развита. Рубцов нет. Участвует в акте дыхания. Свободной жидкости нет.

Поверхностная:

Живот мягкий, безболезненный.

Глубокая скользящая экспираторная методическая пальпация по методу Образцова - Стражеско.

Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области на границе средней и наружной третей левой линии, соединяющей пупок с передней верхней остью подвздошной кости, в виде безболезненного цилиндра плотной консистенции с гладкой поверхностью диаметром 2,5 см, смещаемого на 3 см, длиной 8 см, не спаяна с окружающими тканями, не урчит.

Слепая кишка пальпируется в правой подвздошной области на границе средней и наружной третей правой линии, соединяющей пупок с передней верхней остью подвздошной кости, в виде упругого, плотного цилиндра, с расширением книзу диаметром 3 см, безболезненного, смещаемого в пределах 2,5 см, урчащего при пальпации, не спаяна с окружающими тканями.

Подвздошная кишка пальпируется в правой подвздошной области, несколько книзу от правой линии соединяющей пупок с передней верхней остью подвздошной кости, в виде мягкого цилиндра диаметром 1см, безболезненного, активно перистальтирующего и урчащего, длиной 10см.

Не пальпируется.

Восходящий отдел ободочной кишки. Используется бимануальная пальпация, предложенная В.Х. Василенко. Пальпируется в правом фланке в виде эластичного, безболезненного, мягкого цилиндра, не спаяна с окружающими тканями.

Поперечная ободочная кишка. Используется бимануальная пальпация. Пальпируется на 2,5 см ниже найденной границы желудка справа и слева от срединной линии в виде поперечно расположенного цилиндра, плотной консистенции, диаметром 3 см, подвижного, безболезненного, не урчащего, не спаяна с окружающими тканями.

Нисходящий отдел ободочной кишки. Используется бимануальная пальпация, предложенная Х. В. Василенко. Пальпируется в левом фланке в виде эластичного, безболезненного, мягкого цилиндра, не спаяна с окружающими тканями.

Методом аускультативной аффрикции находим проекцию желудка на переднюю стенку живота, его проекция находится на 3 см ниже мечевидного отростка по среднеключичной линии.

Большая кривизна желудка пальпируется по обе стороны от срединной линии на 2 см выше пупка в виде валика, длиной 10 см.

Привратник пальпируется в треугольнике, образованный нижним краем печени справа от средней линии, средней линией тела и горизонтальной линией, проведенной выше пупка, в виде короткого цилиндра, диаметром 1,5 см, урчащего при пальпации.

Не пальпируется.

Перкуссия печени по Курлову. Перкуторно определяем 3 размера печени:

- Первый размер – по правой срединно-ключичной линии от верхней до нижней границы абсолютной тупости печени, равный 10 см, что соответствует норме.

- Второй размер – по передней срединно-ключичной линии - от верхней границы печени до нижней, равный 8 см, что соответствует норме.

- Третий размер - по краю реберной дуги, равный 7 см, что соответствует норме.

Пальпация печени производится по методу Образцова.

Печень пальпируется по правой срединно-ключичной линии, на 2 см ниже реберной дуги, край печени острый, мягкий, безболезненный.

Перкуссия селезенки проводится по методу Образцова. Длинник – 6 см, поперечник 5 см.

Пальпация – не пальпируется.

Визуально область почек не изменена. Небольшие отеки..

Бимануальная пальпация:

Мочевой пузырь не пальпируется. Симптом Пастернацкого отрицательный (с обеих сторон).

Увеличения в области щитовидной железы нет.

Волосяной покров растет обычно. Выпадение волос не наблюдается. Подкожно жировая клетчатка развита умеренно.

Сознание ясное. Память не нарушена. Сон спокойный. Больной не раздражителен на вопросы отвечает спокойно, обдумано. Слух и зрение хорошее. Работоспособность обычная. Тактильная, болевая и температурная чувствительность сохранены. Ориентируется в пространстве и времени.

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

4. Рентгенография.

5. Общий анализ мокроты.

7. Бактериологический анализ мокроты.

Общий анализ крови.

Э-2. П-2. С-78. М-4. Л-14.

Ig A 3,5 N мг/мл

Общий белок 57,0

Альбумины 49,5%

Глобулины - альфа15,2%

Креатинин крови 139 мкм/л

Креатинин мочи 18664 мкм/л

СРБ – отрицательный

Протромбиновый индекс 91%

Фибриноген 5,9 г/л

Общий белок 40,0 г/л

Общий холестерин 10,3 ммоль/л

Мочевина 8,3 ммоль/л

Креатинин 102,0 ммоль/л

Исследование на HbsAg - отрицательное

Заключение: лейкоцитоз, увеличение сегментоядерных нейтрофилов, увеличение СОЭ. У больного протекает острый воспалительный процесс.

Общий анализ мочи.

Цвет - светло- желтый.

Удельный вес - 1020

Белок - отрицательный.

Желчные пигменты – отр.

Микроскопически:

Сахар – отрицательно

Эпителий – ед. в п/з

Лейкоциты – 1 – 2 в п/з

Микрореакция отрицательная.

Рентгенография.

Органов грудной клетки очаговоинфильтративных теней нет.Задние плевродиафрогмальные синусы затемнены, за счет наличия в них жидкости.Корни не расширены.

Пищевод проходим, слизистая без эрозий. В желудке много слизи. Складки, крупные, гладкие, эластичные.

Заключение: отклонений и изменений не обнаружено.

Печень: Не увеличена. Контуры ровные. Структура однородная.

Эхогенность не повышена. Звукопроводимость не снижена.

Внутрипеченочные протоки не расширены. Воротная и нижняя

полая вена не расширены.

Не увеличен 86· 40мм. Стенки не утолщены.

Поджелудочная железа:

Не увеличена. Толщина головки 24 мм, тела 16 мм, хвоста 24 мм.

Контуры ровные, чёткие. Структура однородная.

Селезёнка: Не увеличена. Контуры ровные. Структура однородная.

Селезеночная вена не расширена. Свободная жидкость в

брюшной полости не обнаружена.

Правая почка : расположена обычно, подвижная, не увеличена 116 – 56мм.Толщина паренхимы не уменьшина – 22мм., повышенной эхогенности.

Пирамидки не расштренны.Кортикомудуллярная дифференцировка не снижена.Чашечки не расширены. Лоханка не расширенаюМочеточники не визуализируются. Конкрементов нет. Кист нет.

Левая почка: расположена обычно, подвижная 116 – 54мм.Толщина паренхимы не уменьшена 21мм. Эхогенность увеличена. Пирамидки не расширены – до 10мм. Кортикомедуллярная дифференцировко не снижена. Чашечки не расширены. Лоханка не расширена. Мочеточник не визуализируется. Конкрементов и кист нет.

Заключение: картина токсического нефрита.

R-R=0,95сек. ( ритм правильный, синусовый)

Систолический показатель. 0,36/0,95=0,378·100=37,8%

Электрическая ось сердца - левограмма.

Переходная зона в V5.

Электрическая позиция

Ритм синусовый. Нарушения ритма и проводимости нет. ЧСС=63. Переходная зона смещена в V5.

Аорта не уплотнена, не расширена, устье 16–26мм. Входящий отдел39. Нисходящий отдел 15 – 23мм. Аортальный клапан не уплотнен. Раскрытие створок аортального клапана 22(15-26мм.)

Левое предсердие не увеличено.ЛП – 29(до40мм)

ЛП/АО 0,4 (0,73 – 1,27)

Полость ЛЖ не расширена

КДР 49(до55мм)

КДО 112(до180ml)

КСО 43(до83мл)

УД 70(до 103мл.)

СИ 2,0 – 4,1 л/мин

Сократимость миокарда левого желудочка – удовлетворительная.

Зоны гипо- и акинезии не выявлены.

Межжелудочковая перегородка не утолщена ТМЖП10 (7,9мм)

Задняя стенка левого желудочка не утолщена ТЗСЛЖ10(до 11мм.)

МЖП/ЗСЛЖ 1,0(1,0 – 1,3)

Митральный клапан: створки не уплотнены.Противофаза – есть.ДЕ(16-19мм)

Раскрытие митрального клапана 33(25-30мм)

Митральная регургитация.

Скорость кровотока 1,0 м.с..

Правый желудочек не расширен(ПРЗ26 до 26мм.).

Трикуспидарная регургитация незначительна.

Выпот в полость перикарда (до3мм.)

Заключение:полость сердца не расширена.Функционарная способность миокарда сохранена.

1.Строгий постельный режим.

2.Ограничить потребление поваренной соли(до0,5 – 1,5 г. в сутки)

Ограничить потребление белковой пищи

3.Терапия лекарственными средствами – преднизалоном и др.кортикостероидными гормонами, обладающими противоаллергическими и противовоспалительными свойствами.

4. Гипотензивные препараты

5.Мочегонные средства - фуросемид

6.При почечной эклампсии делают кровопускание или вводят внутривенно10 мл. 25% р-ра сернокислой магнезии

Rp.: Prednisoloni hemisuccinatis 0,025

D.t.d.n . 10 in ampullis

S. Содержимое 2 ампул растворить в 10 мл стерильной воды для инъекции, вводить внутримышечно или внутривенно

Rp:Solutionis Furosemidi 1% - 2 ml

D.t.d.n. 5 in ampullis

S Вводить внутривенно.

Rp.: Solutionis Haemodesi 500 ml

S. Вводить содержимое флакона внутривенно капельно 40-80

капель в минуту.

Дневник наблюдения.

Больной жалуется на отеки лица ,общую слабость,. Состояние средней степени тяжести. Положение активное. Сознание ясное. Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧД-16. ЧСС - 70. АД 125/70 мм. рт. ст. Живот мягкий безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Стул в норме.Частый диурез ночью

Жалобы на головную боль, слабость. Состояние средней степени тяжести. Положение активное. Сознание ясное. Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски. Тоны сердца ясные, ритмичные.ЧД-16. ЧСС-68. АД 130/75 мм. рт.ст. Живот мягкий безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Стул в норме.

Жалобы на незначительные отеки, высыпания на коже. Состояние удовлетворительное. Положение активное. Сознание ясное. Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧД-18. ЧСС-64. АД 130/70 мм.рт.ст. Живот мягкий безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Стул в норме.Частый диурез