Список литературы по дерматомиозиту
на тему: Дерматомиозит
3. Клинические проявления
4. Критерии диагностики
5. Дифференциальная диагностика
7. Список использованной литературы
Дерматомиозит (болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка и сосудов микроциркулятоного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. У 25-30% больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите.
Дерматомиозит считается редким заболеванием. Чаще болеют женщины.
Причины дерматомиозита неизвестны. В настоящее время дерматомиозит считается мультифакториальным заболеванием.
Факторы риска развития дерматомиозита:
• инфекции (вирусные, бактериальные, паразитарные);
• вакцины, сыворотки, ЛС;
• инсоляция, переохлаждение и др.;
• опухоли (опухолевый ДМ - 20-30% всех случаев заболевания);
• генетическая предрасположенность.
Классификация дерматомиозита
§ паранеопластический (вторичный, опухолевый);
§ ювенильный дерматополимиозит (детский);
§ дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.
Острое течение наблюдается редко. Характерны быстро нарастающее генерализованное поражение мышц, дисфагия, дизартрия, поражение сердца и других органов. Часто присоединяются пневмония и легочно-сердечная недостаточность.
При подостром течении заболевание прогрессирует медленнее, но поражение мышц, кожи неуклонно нарастает, часто присоединяются дисфагия, артралгия, изменения со стороны внутренних органов.
Хроническое течение характеризуется волнообразностью клинических проявлений с периодами длительных ремиссий. Постепенно развиваются гипотрофия и склероз мышц, обуславливающие ограничение движений (так называемый миосклеротический полимиозит). Изменения кожи носят преходящий характер. Часто отмечаются вегетативные расстройства. Поражение внутренних органов наблюдается редко.
Клинические проявления
Клинические проявления многообразны, они обусловлены генерализованным поражением микроциркуляторного русла, но ведущими являются кожный и мышечный синдром.
Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь.
Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофалагновых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым.
Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при ДМ чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет. Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем поражение мышц и кожи одновременно.
Поражение скелетных мышц
Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают затруднение в выполнении повседневных действий: подъем по лестнице, вставание с низкого стула и т. д. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что больной плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает. Грозными симптомами является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, начинается гнусавость, поперхивание, возникают трудности при глотании пищи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя мышечная слабость может протекать и без болевого синдрома. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соединительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур.
Поражение лёгочной системы у больных с дерматомиозитом обусловлено рядом факторов: мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие и развитие инфекции, аспирации при глотании, развитие интерстициальной пневномии и фиброзирующего альвеолита. Мышечная слабость, которая распространяется на дыхательные мышцы, в том числе и диафрагму, становится причиной снижения вентиляционной функции лёгких. Клинические это выражается в частом и поверхностном дыхании, инспираторной одышке, развитии гипостатической пневмонии. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в лёгкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии.
Поражение лёгких выявляется у 5-46 % больных дерматомиозитом, главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза. Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении лёгких. Лёгочные функциональные тесты указывают на преимущественно рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной ёмкости лёгких, гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузионной способности лёгких. Выделяют определённые субтипы интерстициального поражения лёгких, которые следует учитывать при диагностике и лечении дерматомиозита:
§ Острый или подострый тип с тяжёлой быстропрогрессирующей одышкой и нарастающей гипоксемией уже в первые месяцы заболевания.
§ Хронический тип с медленнопрогрессирующей одышкой.
§ Асимптомный тип, протекает субклинически, выявляется при рентгенологическом и функциональном исследовании лёгких.
Первый тип интерстициального поражения лёгких имеет наихудший прогноз и требует ранней активной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками и др. Лёгочный фиброз развивается у 5-10 % больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах лёгких, нарастающей дыхательной недостаточностью. Необходимо иметь в виду возможность развития опухолевого, чаще метастатического, процесса в лёгких.
Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдается в 5 раз чаще, чем при ДМ у взрослых [1], и особенно часто в дошкольном возрасте. Кальциноз может быть ограниченный или диффузный, симметричный или асиметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.
Поражение суставов: Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких так и в крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило при лечении все изменения в суставах претерпевают обратное развитие.
Поражение сердца: Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, нарушения ритма.
Поражения желудочно-кишечного тракта: Основной причиной поражения ЖКТ при ДМ является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проходимости и поражением гладкой мускулатуры. Возможна клиника гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенные поражения. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможна перфорация, приводящая к перитониту.
Эндокринные нарушения: Проявляются изменениями функциональной активности половых желёз, гипофизарно-надпочечниковой системы, которые могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитом, так и с проводимой стероидной терапией.
Критерии диагностики
1. Поражения кожи:
• гелиотропная сыпь (красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках);
• признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами);
• эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами;
2. Слабость проксимальных групп мышц (верхних или нижних конечностей и туловища);
3. Повышенный уровень сывороточной КФК и/или альдолазы; креатинина; АСТ, АЛТ;
4. Наличие миоглобина в моче;
5. Высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50% пациентов) в сыворотке крови;
6. Боли в мышцах при пальпации или миалгии;
7. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазные потенциалы, фибрилляции и псевдомиотические разряды);
8. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК синтетазе);
9. Недеструктивный артрит или артралгии;
10. Патологические изменения элетрокардиограммы (аритмии, нарушения проводимости);
11. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 о С, СОЭ более 20 мм/час);
12. Гистологические изменения (атрофия эпидермиса и гидропическая дистрофия базального слоя, отек сосочкового слоя дермы, гипертрофия, склероз, гомогенизация коллагеновых волокон, тяжелая дегенерация, расщепление, атрофия мышечных волокон, воспалительный периваскулярный и диффузный лимфоцитарный инфильтрат; снижение резистентности капилляров). Гистологию необходимо делать до назначения лечения (например, ГКС могут вызвать стероидную миопатию).
Диагноз дерматомиозита устанавливается на основании наличия слабости проксимальных мышц конечностей и двух из трех других признаков, таких как повышенная активность мышечных ферментов в сыворотке (креатинфосфокиназы, фруктозобифосфат-альдолазы, аминотрансфераз), характерные изменения на электромиограмме с признаками нарушения нервной проводимости, характерная гистологическая картина при биопсии мышц.
Дифференциальная диагностика
Дерматомиозит в начальной стадии дифференцируют от красной волчанки, протекающей остро. При дальнейшем течении дерматомиозита может появляться некоторое сходство с начальной стадией системной склеродермии, микседемой.
Дерматомиозит имеет сходство со склеродемой взрослых Бушке, однако при склеродеме на шее и лице возникает плотный отек кожи и подкожной жировой клетчатки, которыйпоявляется внезапно и распространяется на верхние конечности и верхнюю часть туловища. Отек плотный, безболезненный, отсутствуют характерные для дерматомиозита высыпания. Процесс длительный и доброкачественный, поражения мышц не наблюдаются. Во многих случаях заболевание в конечном итоге излечивается, несмотря на то, что иногда течение его длительное.
При дерматомиозите иногда появляются высыпания, напоминающие проявление сетчатой пойкилодермии Якоби. На туловище и конечностях возникают сетевидные телеангиэктазии, атрофии, пигментации, геморрагии, фолликулярные коричневатые узелки. Появляются боли в суставах, недомогание. Эта форма дерматомиозита получила название пойкилодерматомиозита. Ее можно отличить от сетчатой пойкилодермии Якоби на основании того, что при последней поражается только кожа, а изменения мышц отсутствуют.
Дерматомиозит может иногда напоминать трихинеллез. Сходен ряд симптомов: отечность лица, поражения мышц, нарушение мимики, геморрагические высыпания, недомогание. Однако для дерматомиозита в отличие от трихинеллеза характерны длительность течения, отсутствие трихинелл в крови и тканях мышц, высыпания на коже.
Острое начало дерматомиозита в виде эритемы и отечности лица дает основание заподозрить наличие фотодерматоза (солнечная стойкая эритема). Однако последнему свойствен островоспалительный характер кожных высыпаний, возникающих после предшествующей инсоляции, что выражается яркой краснотой, чувством жжения, а не застойной, винного цвета краснотой, локализующейся периорбитально, как при дерматомиозите. Отсутствие поражения мышц и нарушения общего состояния позволяет уточнить диагноз.
Другие заболевания с поражением мышц, например миастения, могут быть исключены вследствие отсутствия при них типичных для дерматомиозита кожных высыпаний.
В отдельных случаях при дерматомиозите может возникнуть предположение о наличии узелкового периартериита, рассматриваемого как гиперергическое поражение сосудов. Для него характерны полиморфизм высыпаний в виде узелков, узлов величиной с горошину и больше, их последующее изъязвление.
Иногда появляются пятна и пузыри, напоминающие проявления ливедо или многоформной экссудативной эритемы. Высыпания могут существовать длительно. Периоды спокойного состояния могут чередоваться с обострениями процесса, когда резко нарушается общее состояние, повышается температура тела, в моче появляются белок и цилиндры, в крови — эозинофилия, в дальнейшем могут развиться пневмония, сердечная недостаточность, поражение центральной нервной системы. Тяжелое общее состояние, отсутствие поражений мышц, периорбитальной красноты и отека позволяют исключить дерматомиозит, однако при более спокойном течении процесса, без выраженных общих явлений, при наличии только кожных поражений, напоминающих в известной степени таковые при дерматомиозите, установить диагноз трудно. Решающее значение в диагностике имеют результаты гистологического исследования мышц.
При вторичном дерматомиозите/полимиозите - радикальное оперативное лечение.
При первичном дерматомиозите:
I. Патогенетическая терапия:
• ГКС короткого действия:
а) преднизолон 1-2 мг/кг*сутки per os,
• Пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сутки в/в капельно 3 дня подряд.
• Иммуносупрессивная терапия:
а) метотрексат 7,5-25 мг/неделю внутрь;
б) циклоспорин А 2,5-3,5 мг/кг*сутки;
в) азатиоприн 2-3 мг/кг*сут (100-200 мг/сутки);
г) циклофосфамид 2 мг/кг*сутки.
• Аминохинолиновые препараты:
а) гидроксихлорохин 200 мг/сутки.
• Иммуноглобулины в/в (курс - 3-4 месяца):
а) 1 г/кг - 2 дня ежемесячно;
б) 0,5 г/кг - 4 дня ежемесячно.
• Плазмаферез и лимфоцитоферез.
II. Препараты, повышающие метаболические процессы в мышечной ткани (анаболические стероиды, витамин Е, милдронат и др.) - после купирования воспаления.
III. Лечение кальциноза (Na-ЭДТА в/в, колхицин 0,65 мг 2-3 раза/сутки, трилон Б местно).
IV. В неактивную фазу - ЛФК, массаж, ФТЛ (парафин, электрофорез с гиалуронидазой и др.), бальнеолечение, курортное лечение.
Список использованной литературы
1. Актуальные вопросы клиники и лечения дерматомиозита. Вопросы ревматизма, Соловева А.П. - 1969;
2. Внутренние болезни, В.И. Маколкин , С.И.Овчаренко: М.:Медицина -1987;
3. Диагностика болезней внутренних органов: Том 2. Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани. Диагностика эндокринных заболеваний, Окороков А.Н.: М.:Мед. лит. - 2007;
4. Коллагенозы, Тареев Е.М.: М.: Медицина - 1965.
5. Острые дермато- и полимиозиты: клиника, электромиографическое исследование и лечение, Догель Л.В. Журнал невропатологии и психиатрии - 1960;
Сущность и эпидемиология дерматомиозита у детей как системного хронического заболевания соединительной ткани. Этиопатогенетические основы патологии. Течение и клинические проявления. Особенности диагностики. Прогноз при ювенильном дерматомиозите.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | реферат |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 13.05.2018 |
| Размер файла | 1,7 M |
- посмотреть текст работы
- скачать работу можно здесь
- полная информация о работе
- весь список подобных работ
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Дерматомиозиты у детей
1.Введение, определение, эпидемиология
Одними из основных отличий от дерматомиозита взрослых являются распространенный васкулит, выраженные миалгии, более частое поражение внутренних органов и высокая частота развития кальциноза, а также крайне редкая ассоциация с неопластическим процессом.
По классификации, предложенной L. Rider и F. Miller (1997), ЮДМ является самой частой формой идиопатических воспалительных миопатий у детей (85%).
1. Ювенильный дерматомиозит
2. Ювенильный полимиозит
3. Миозит в рамках перекрестных синдромов
4. Миозит мышц орбиты и глаз
5. Миозит, ассоциирующийся с опухолями
6.Фокальный, или нодулярный миозит
7. Пролиферативный миозит
9. Амиопатический дерматомиозит (дерматомиозит без миозита)
10. Эозинофильный миозит
2.Эпидемиология
1. Заболевание встречается в любом возрасте.
2. Болеют чаще женщины. Соотношение женщин и мужчин при этом заболевании достигает 3:1. Хотя в детском возрасте такого диморфизма не наблюдается.
3. Полимиозит у взрослых часто может свидетельствовать и о наличии онкологического заболевания.
По данным Национального института артрита, болезней опорно-двигательного аппарата и кожи США (NIAMS), распространенность ЮДМ составляет 4 на 100 тыс. детей в возрасте до 17 лет с колебаниями в различных этнических группах. В отечественной литературе отсутствуют достоверные сведения о распространенности ЮДМ в детской популяции. Чаще всего ЮДМ дебютирует в возрасте от 4 до 10 лет (в среднем - в 7 лет). Как и при дерматомиозите взрослых (большинство больных - женского пола), чаще болеют девочки, однако половые различия в заболеваемости у детей выражены меньше, чем у взрослых - соответственно 1,4-2,7:1 и 2,0-6,2:1. В дошкольном возрасте ЮДМ встречается у девочек и мальчиков примерно с одинаковой частотой.
3.Этиопатогенетические основы
Причина возникновения дерматомиозита неизвестна.
1. Острый миозит способны вызвать различные инфекции.
- Повышенные титры антител к пикорнавирусам обнаружены в крови больных дерматомиозитом детей, а высокие титры антител к Toxoplasma gondii найдены в крови больных полимиозитом взрослых.
- До Настоящего времени не удалось выделить вирусы из мышц больных, хотя антибактериальная терапия токсоплазмоза у больных с высокими титрами антител к Тохорlasma gondii оказывается эффективной.
- У большинства больных при воспалительных миопатиях находят аутоантитела при использовании культуры эпителиальных клеток человека (Нер-2).
- Важная роль может принадлежать феномену молекулярной мимикрии, так как антитела к синтетазам транспортных РНК, выявляемые у некоторых больных, могут быть следствием молекулярной мимикрии вируса и антигенных детерминант внутриклеточных ферментов.
Внутрисосудистые отложения иммунных комплексов при дерматомиозите, особенно ювенильном, связывают с повреждением эндотелиальных клеток и последующей обструкцией мелких сосудов.
Центральным патогенетическим фактором болезни считают деградацию мышечных элементов сенсибилизированными лимфоцитами.
а) Лимфоциты периферической крови продуцируют лимфотоксин, направленный против мышечных элементов.
б) Более того, в воспалительных мышечных инфильтратах находят цитотоксические СD8+-Т-лимфоциты.
При дерматомиозите доминирующие клетки в инфильтратах - CD4+-T-клетки и В-лимфоциты, что связывают с большим, чем при полимиозите, значением гуморальных факторов аутоиммунитета.
4.Патоморфология
Основные очаги воспаления - скелетная мускулатура, иногда миокард. Поражения кожи встречают реже.
II. Воспалительные инфильтраты.
1) Лимфоциты и плазматические клетки преобладают в воспалительных инфильтратах, также присутствуют макрофаги, эозинофилы и нейтрофилы.
2) При полимиозите СD8+клетки инфильтруют мышечные волокна
3) При дерматомиозите вокруг мелких сосудов накапливаются CD4+-клетки и В-лимфоциты.
III. Повреждение мышечных волокон.
1) Основные изменения - очаговый некроз, дегенерация мышечных волокон и потеря поперечной исчерченности.
2) Признаки регенерации в скелетных мышцах проявляются увеличением числа мышечных ядер, базофилией мышечных элементов.
3) При хроническом течении возникают интерстициальные фиброзные инфильтраты,
4) При длительном течении мышцы атрофируются и замещаются плотной соединительной тканью. Развиваются фиброзные контрактуры, которые необратимы.
IV. Повреждение кожи.
Атрофия сосочков, истончение эпидермиса, утолщение и изменение структуры коллагеновых волокон.
5.Клинические проявления
У больных ЮДМ могут наблюдаться снижение массы тела, поведенческие нарушения (раздражительность, негативизм и т.д.).
Температура может быть субфебрильной, фебрильной.
Для ЮДМ характерны специфические высыпания на коже:
Наиболее типичная локализация пренекрозов - внутренний угол глаза.
- Симптом Готтрона - эритематозные высыпания над разгибательной поверхностью суставов (пястно-фаланговые и проксимальные, иногда дистальные, межфаланговые суставы кистей), реже - над локтевыми и коленными суставами, изредка - над латеральными и медиальными лодыжками.
Выраженность варьирует от легкого, полностью обратимого покраснения до яркой эритемы с гиперкератозом, шелушением, формированием некротических изменений, после разрешения которых остаются атрофические рубцы.
- На коже синдром васкулита - характерен для ювенильной формы заболевания. Проявляется сетчатым и древовидным ливедо (последнее характерно для детей младшего возраста), ладонным капилляритом, гиперемией ногтевого ложа и локализуется в области плечевого и тазового пояса, в проксимальных отделах конечностей. Возможно появление на коже и слизистых оболочках трофических нарушений в виде язв и некрозов.
- поражение скелетных мышц - симметричная мышечная слабость
проксимальных мышц конечностей, мышц туловища и шеи, выраженные миалгии и уплотнение пораженных мышц за счет отека. Возможно развитие мышечной дистрофии и сухожильно-мышечных контрактур в крупных суставах.
Поражение дыхательной и глотательной мускулатуры может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки возникают дисфагия и дисфония: изменения тембра голоса (гнусавость), поперхивание, трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, выливание жидкой пищи через нос, аспирация пищи с развитием аспирационной пневмонии или непосредственно летального исхода.
- Отложение гидроксиапатитов кальция в мышцах, подкожной жировой клетчатке и коже возникает через несколько месяцев или лет после дебюта ЮДМ и отражает выраженную или длительно сохраняющуюся активность процесса. Чаще наблюдается у больных с яркими проявлениями синдрома васкулита; в 2 раза чаще - у больных с рецидивирующим течением заболевания.
- У пациентов с ЮДМ чаще возникает поражение красной каймы губ (хейлит) в виде эритемы, гиперкератоза, десквамации; реже - слизистой оболочки полости рта (стоматит, гингивит, глоссит), дыхательных путей и другой локализации.
- для ЮДМ характерны артралгии, ограничение подвижности в суставах, утренняя скованность в мелких и крупных суставах. Экссудативные изменения встречаются редко. Изменения в суставах, как правило, регрессируют на фоне лечения и лишь редко, в случае поражения мелких суставов кистей, оставляют после себя веретенообразную деформацию пальцев.
- лимфаденопатия не характерна для ЮДМ. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции, размеромдо 1,5 см.
- Для ЮДМ характерны миокардит, тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма, перикардит с умеренным выпотом в перикарде.
- Заболеваниями, которые следует исключить при постановке диагноза: ювенильный полимиозит, инфекционный миозит, нейромышечные заболевания и миопатиями (миодистрофия Дюшена, Myasthenia gravis, миотония и др.), миозит при других системных заболеваниях соединительной ткани, оссифицирующий прогрессирующий миозит (болезнь Мюнх-мейера), вторичный дерматополимиозит при онкологических заболеваниях.
6.Течение
Течение дерматомиозита может быть волнообразным, прогрессирующим и достаточно вариабельным.
Выделяют 3 основные формы: острую, подострую и хроническую.
1. Выраженный лихорадочный синдром.
2. Катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, явления прогрессирующей дисфагии, дизартрии, поражение сердца и других органов с летальным исходом через 2-6 месяцев от начала заболевания.
3. Причинами смерти этих больных являются аспирационная пневмония, легко возникающая и быстро распространяющаяся в условиях гиповентиляции лёгких, легочно-сердечная и почечная недостаточность.
4. При своевременном назначении массивной подавляющей терапии кортикостероидами возможны переход к подострому и хроническому течению и даже глубокая клиническая ремиссия.
5. Чаще острый вариант встречается у детей и подростков.
Подострое течение дерматомиозита отличается более медленным постепенным нарастанием симптомов, но через 1-2 года от начала болезни обычно наблюдается развёрнутая картина болезни c тяжёлым поражением мышц, висцеритами, возможна кальцификация.
1) Поражение кожи и мышц выражено значительно слабее, заболевание протекает волнообразно.
2) Преобладают процессы атрофии и склероза; возможно локальное поражение мышц, в том числе мышц дистальных отделов конечностей.
Этот вариант чаще наблюдается у лиц пожилого возраста, у женщин в климактерическом периоде.
Однако необходимо отметить, что на фоне лечения, а также под влиянием различных факторов характер течения заболевания может изменяться. Остро начавшись, дерматомиозит при активном лечении может принять подострое или хроническое течение. В то же время хронический вариант течения процесса может смениться резким обострением.
7.Диагностика, критерии диагноза
Характеризуют общую активность дерматомиозита.
I . Умеренная анемия.
II. Лейкоцитоз, реже лейкопения.
IV. Увеличенная СОЭ.
V. Повышение содержания а2- и -g-глобулинов, серомукоида, церулоплазмина.
VI. Обнаружение (чаще в небольшом титре) ревматоидного волчаночного факторов.
VII. Мышечные ферменты.
1) Типичным для полимиозита считают повышение активности ферментов, содержащихся в скелетной мускулатуре (альдолаза и креатинфосфокиназа).
2) Изучение спектра изоферментов КФК позволяет диагностировать
преимущественно миокардиальное или скелетно-мышечное поражение.
3) Выраженность ферментемии коррелирует со степенью активности заболевания и служит тестом, позволяющим оценивать эффективности лечения.
Аутоантитела
1) У большинства (80-90%) больных полимиозитом и дерматомиозитом находят антитела к ядерным или цитоплазматическим антигенам.
2) За стандартный тест принято определение антител к Нер-клеткам.
3) Для выявления других антител, специфичных для миозита необходимо использование более сложных методик (например, иммунопреципитации).
4) Гетероспецифические (перекрестно реагирующие) аутоантитела
Наиболее часто (в 50% случаев) при воспалительных миопатиях определяют антинуклеарные антитела с кольцевидным окрашиванием, а также Ro-, La-, PM/Scl- и Ки-антитела.
5) Специфические антитела.
Воспалительные миопатии индуцируют образование аутоантител к миоцитам.
1. Антитела к синтезам транспортной РНК (антиминоацил-тРНК-синтетаза).
а) Они взаимодействуют с цитоплазматическими ферментами, опосредующими связь аминокислот с транспортной РНК.
б) Наиболее часто определяют антитела jo-l к гистидил-тРНК-синтетазе.
2. Антитела к распознающим сигналы частицам.
Они взаимодействуют с одним из компонентов цитоплазматического белкового комплекса, ответственного за транспорт полипептидов через мембраны эндоплазматической сети.
3. Антитела к Мі-2.
Эти антитела взаимодействуют с нуклеопротеинами с неизвестной функцией, но не с цитоплазматическим белком других миозин-специфичных антигенов.
Данные биопсии мышц
1) Используют биопсию дельтовидной и четырехглавой мышц.
2) Обнаруживают инфильтраты из воспалительных клеток, базофилию, дегенерацию, некроз, фиброз.
Диагностические критерии (критерии пересмотренные и дополненные в 1995 г.)
1) Изменения кожи:
а) гелиотропная кожная сыпь (светло-фиолетовая эритема c отеком верхних век);
б) симптом Gottron (коллоидные пятна на тыльной стороне суставов пальцев кисти);
в) эритема на тыльной стороне суставов конечностей: слегка возвышающаяся, незначительно шелушащаяся, бледно-фиолетовая эритема над локтевыми и коленными суставами.
2) Слабость проксимальных мышц (верхних или нижних конечностей и туловища).
3) Повышенный уровень сывороточной креатинфосфокиназы (КФК) или альдолазы.
4) Боль в мышцах при давлении или спонтанная.
5) Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазовые потенциалы, фибрилляции и псевдомиотонические разряды).
6) Обнаружение антисинтетазных антител.
7) Недеструктивный артрит или артралгии.
8) Признаки системного воспаления (лихорадка 37°C, увеличение СРБ или СОЭ 20 мм/ч по Вестергрену).
9) Миозит, обнаруженный в биоптате мышцы (инфильтрация скелетной мышцы с воспалительными клетками и фокальной или экстенсивной дегенерацией мышечных волокон вплоть до некроза и регенеративных процессов с неравномерным замещением волокон фиброзом).
· При наличии хотя бы одного кожного изменения и как минимум критериев из последующих дерматомиозит весьма вероятен (чувствительность 94,1% и специфичность изменения кожи по сравнению с СКВ и ПСС 90,3%).
· При наличии как минимум 4 критериев со 2-го по 9-й весьма вероятен полимиозит (чувствительность 98,9% и специфичность ПМ и ДМ по сравнению со всеми контрольными заболеваниями 95,2%).
1. Дети страдают дерматомиозитом чаще, чем взрослые.
2. На поздних стадиях заболевания могут развиться контрактуры вследствие кальцификации хронически воспаленных мышц.
3. Генерализованное поражение мелких сосудов приводит к ишемическим повреждениям кожи, мышц и кишечника. Прогноз такой же, как у взрослых.
Прогноз при ювенильном дерматомиозите менее благоприятен, чем при дерматомиозите у взрослых. При своевременно начатом и адекватно проводимом лечении у большинства больных удается достичь стойкой клинико-лабораторной ремиссии. Худший прогноз наблюдают у детей, заболевших в раннем возрасте, а также у больных с тяжелым поражением ЖКТ, легких. Летальный исход отмечают преимущественно в первые годы болезни на фоне высокой активности процесса и при кризовом течении.
Список литературы
дерматомиозит ребенок ювенильный
1. Баранов А.А, Алексеева Е.И. Клинические рекомендации для педиатров. Ревматические болезни у детей. Москва: ПедиатрЪ. 2016. 144 стр.
2. Детская ревматология. Атлас. 2-е издание. Под ред. АА Баранова, ЕИ Алексеевой. Москва: ПедиатрЪ. 2015. С. 66-69
Размещено на Allbest.ru
Этиология, классификация и клинические проявления ревматизма - инфекционно-иммунологического системного заболевания соединительной ткани. Первичный ревмокардит, ревматический полиартрит, малая хорея. Проведение лечебной гимнастики на постельном режиме.
реферат [28,2 K], добавлен 11.01.2015
Эпидемиология хронического миелолейкоза у детей. Ювенильный и взрослый типы заболевания, его основные формы, клинические симптомы и фазы. Диагностика и методы лечения, диспансерное наблюдение и рекомендации. Прогноз при хроническом миелолейкозе у ребенка.
презентация [1008,5 K], добавлен 24.01.2016
Метод пальпации отечных тканей. Причины острого нефротического синдрома. Клинические проявления гломерулонефрита как системного заболевания соединительной ткани. Структура амилоидных фибрилл. Патогенез и основные виды амилоидоза. Проведение диагностики.
презентация [1,2 M], добавлен 29.12.2015
Эпидемиология и этиология ревматоидного артрита - системного заболевания соединительной ткани с поражением суставов. Наследственная склонность к аутоиммунным реакциям. Варианты клинического течения ревматоидного артрита. Симптомы и течение заболевания.
презентация [633,1 K], добавлен 11.12.2014
Системные заболевания соединительной ткани. Этиология и патогенез ревматоидного артрита, его клинические проявления, диагностические критерии. Характерные поражения внутренних органов. Признаки поражения сухожилий и изменения мышц, коленных суставов.
презентация [75,0 K], добавлен 26.05.2015
Особенности панкреатита у детей - воспалительно-дегенеративного заболевания поджелудочной железы. Причины возникновения и симптомы. Диагностика заболевания, обследование, лечение. Факторы риска развития хронического заболевания. Клинические рекомендации.
реферат [24,6 K], добавлен 29.06.2012
Этиология, эпидемиология и классификация цитомегаловирусной инфекции. Источник, механизмы и пути передачи вирусного заболевания, характерные клинические проявления. Особенности приобретенной цитомегалии у детей раннего возраста; лечение и профилактика.
реферат [1,9 M], добавлен 24.03.2015
Клинические формы неспецифических заболеваний легких. Эпидемиология, предрасполагающие факторы, этиология, клинические особенности и классификация бронхитов. Острые респираторные заболевания у детей, методы их лечения. Механизмы защиты дыхательных путей.
презентация [4,5 M], добавлен 12.12.2014
Исторические события в изучении артериальной гипертензии. Структура регуляции артериального давления центральной нервной системой. Эпидемиология, клинические проявления и методы диагностики гипертонических состояний у детей. Стадии развития атеросклероза.
презентация [375,0 K], добавлен 19.03.2015
Нарушение коллагеновых волокнистых структур соединительной ткани. Причины стромально-сосудистых дистрофий. Виды белковых диспротеиноз. Механизм возникновения, клиническая картина и симптомы артрита, ревматизма, волчанки, дерматомиозита, склеродермии.
презентация [1,1 M], добавлен 07.01.2014
Читайте также:
