Совет пациенту и его семье при системная красная волчанка

Общие терапевтические рекомендации

Современная концепция патогенеза красной волчанки предполагает, что стратегии лечения, которые подавляют воспаление и/или иммунную функцию, благотворно влияют на лечение заболевания. Однако понимание в деталях точных механизмов многих воздействующих на заболевание методов отсутствует. Лечение является поддерживающим. Такие методы основываются на успешном клиническом опыте, который в некоторых случаях подтвержден рандомизированными исследованиями с группами контроля.

Терапия кожной красной волчанки является и наукой, и искусством. Врачу необходимо понимать взаимодействие косметических и системных факторов, а также факторов окружающей среды, чтобы обсудить с пациентом прогноз заболевания и необходимые изменения в образе жизни. Кроме того, назначается лечение, и его часто модифицируют для контроля над заболеванием.

При первом визите пациента необходимо полностью обследовать, чтобы классифицировать его заболевание и обсудить с ним прогноз. Некоторые пациенты с хронической кожной красной волчанки обеспокоены возможностью развития системной красной волчанки. Это необходимо оценить при помощи соответствующих тестов (полный анализ крови, анализ мочи, СОЭ, антинуклеарные антитела, антитела к двуспиральной ДНК, общий гемолитический комплемент и СЗ). Тестирование на антитела Ro (SSA) или анти-фосфолипидные антитела применяется у некоторых отдельных групп пациентов.

Прогноз и лечение заболевания необходимо подробно обсудить с пациентом.

При хронической кожной красной волчанке пациент слишком часто считает свое заболевание более серьезным, чем оно есть на самом деле: пациента с полностью отрицательными результатами лабораторных тестов необходимо проинформировать, что его проблема является главным образом косметической и что возможность развития СКВ минимальная. Пациент должен понимать, что его заболевание является хроническим и обычно прогрессирует медленно, в течение многих лет. Имеются эффективные формы камуфлирования с применением косметического грима, которые помогают пациенту морально.

При СКВ течение заболевания весьма различно, однако острые фульминантные (молниеносные) случаи бывают гораздо реже, чем в подострых случаях. Выживание связано с системным поражением и частотой вспышек. Длительное выживание ассоциируется с повышенным риском атеросклероза и вторичной инфекцией. Общий прогноз не такой плохой, как принято считать. Цель врача - экономно применять иммуносупрессивную терапию и назначать минимальные эффективные дозы для контроля над заболеванием.

Возникновение вспышек можно, хотя бы в некоторой степени, предотвратить рядом простых мер предосторожности.

Свести к минимуму воздействие ультрафиолетового облучения. Точно неизвестно, нужна ли эта предосторожность всем пациентам с красной волчанкой. Однако необходимо контролировать пациентов с фоточувствительностью в анамнезе. Им следует рекомендовать шляпу с широкими полями, не носить майки с короткими рукавами и шорты. Необходимо назначить солнцезащитный экран (фактор защиты >15).
Второе профилактическое мероприятие (только для пациентов с СКВ) - избегать лекарств, содержащих эстрогены. Целесообразность беременности необходимо подробно обсудить с каждой пациенткой, поскольку существует возможность обострения во время беременности или в послеродовом периоде. У женщин с дискоидной красной волчанкой и легкой СВ перспективы оптимистичные, если беременность пришлась на период ремиссии. Если тест на Ro-SSA или антифосфолипиды положительный, необходимо сообщить об этом акушеру или педиатру. Беременность противопоказана при СКВ с активным висцеральным поражением. Следует также обсудить риск, побочные действия лекарств и воздействие красной волчанки на плод.
При СКВ также важно предупредить пациента не принимать некоторые лекарства (включая изониазид, гидралазин, фенотиазины).
Пациентам не следует переутомляться и заниматься напряженной ежедневной деятельностью.

Подходы к лечению обострений заболевания при хронической кожной красной волчанке и при СКВ различные. Следует получить консультацию соответствующих специалистов (например, невролога). Необходимо подобрать дозу препаратов до достижения ремиссии. Когда состояние пациента полностью стабилизируется, для чего может потребоваться несколько недель, дозы следует постепенно снижать в течение недель и месяцев. У некоторых пациентов, даже с СКВ, возможно полное прекращение заболевания.

Необходим регулярный контроль, чтобы убедиться в правильности проводимой терапии, оценить необходимость повторной немедикаментозной терапии и/или профилактического лечения обострений волчанки и обнаружить любые побочные эффекты вследствие назначенного лечения.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

Волчанка – хроническое заболевание, которое не поддается конкретному описанию. Постановка правильного диагноза иногда занимает несколько лет. Проблема постановки диагноза, а также хронический характер заболевания становятся настоящим вызовом для пациента, его семьи и лечащих врачей. Для пациентов, страдающих волчанкой, вопрос сохранения психологического здоровья является крайне важным.

Врач должен понимать психологические аспекты данного заболевания. Системная красная волчанка сопровождается чередованием обострений симптомов и ремиссий, пациенту приходится тяжело бороться с каждым обострением симптомов. В данной статье содержится информация о проблемах, с которыми чаще всего сталкиваются пациенты с волчанкой и их семьи.

Постановка точного диагноза часто занимает определенное время. За этот период многие пациенты переживают тревогу и волнение относительно того, что врачи не могут быстро поставить диагноз. Постановка диагноза осложняется постоянно изменяющимися симптомами различной остроты.

До постановки точного диагноза многие пациенты сталкиваются с эмоциональными расстройствами, поскольку они оказываются один на один с симптомами до оказания соответствующей медицинской помощи. Безусловно, сам пациент владеет наиболее точной информацией о симптомах, которая помогает врачу поставить диагноз. Если врач, выслушав информацию о симптомах пациента, выражает сомнение в том, что пациент болен, или проявляет недоверие к тому, что говорит пациент, он может вызвать у пациента ощущение разочарования и расстройства. Если врач, близкие и друзья пациента не оказывают ему должной поддержи, его злость, страх и чувство одиночества будут только расти. Эти чувства приводят к стрессу, который только обострит заболевание.

Врачу следует оказывать пациенту сопереживание и доверие, дать ему понять, что симптомы могут свидетельствовать о заболевании и заслуживают внимания. Важно, чтобы между врачом и пациентом установились доверительные отношения. Такие отношения позволят пациенту открыто общаться с врачом, говорить обо всех симптомах, тревогах откровенно.

После постановки диагноза

С одной стороны, пациент почувствует облегчение, когда узнает, что диагноз поставлен. С другой стороны, узнав больше о заболевании, пациенты, как правило, чувствуют злость, страх, растерянность.

Многие пациенты после постановки диагноза волчанки постараются узнать всю возможную информацию о заболевании, другим приходится преодолевать негативные эмоции перед тем, как начинать лечение. Если врач успел установить с пациентом доверительные отношения, ему легче будет объяснить ему все особенности заболевания, рассказать, как будет проходить лечение и т.д. взаимопонимание и доверие между врачом и пациентом – основа появления у пациента надежды на выздоровление.

Жизнь пациента с волчанкой

Ежедневно пациент, страдающий волчанкой, сталкивается с разными проблемами – от реакции близких людей на заболевание до постоянных перемен физического и эмоционального состояния. В данной ситуации роль заботливого и понимающего врача крайне важна, поскольку он в состоянии помочь пациенту адекватно оценить ситуацию, понять периодичность симптомов, выработать способность справляться с симптомами в повседневной жизни.

Семья
Одной из проблем, с которой сталкиваются пациенты с волчанкой, является реакция их родных и близких на заболевание. Пациенту следует рассказать врачу о сложившейся ситуации в семье для того, чтобы понять, как справиться с возникшими проблемами.

Родители
Родители пациента, страдающего волчанкой, могут чрезмерно переживать за ребенка, или же, наоборот, воспринимать заболевание не столь серьезно, как оно того требует. Волчанка передается по наследству, потому у родителей может возникнуть чувство вины.

Партнер
Партнер пациента, страдающего волчанкой, часто переживает те же эмоции, что и сам пациент. Понимание сложившейся ситуации может сопровождаться злостью, страхом, растерянностью. Роли и обязанности, которые сложились в семье, могут нарушиться, что может привести к конфликту.

Дети
Детям бывает невероятно сложно справиться эмоционально с тем фактом, что один из родителей болен. Наиболее страшной для ребенка является потеря уверенности в завтрашнем дне, незнание того, что может произойти в дальнейшем. Чем младше ребенок, тем тяжелее ему выражать свои чувства и эмоции, потому проблема может остаться незамеченной. Иногда дети выражают свои страхи при помощи плохого поведения, капризов и т.д.

Как справиться с симптомами в повседневной жизни?

Пациенту следует первым делом обратить внимание на свои потребности и потребности близких ему людей; оценить собственные силу, ресурсы, слабые стороны; научиться открыто общаться с родными, друзьями и лечащим врачом. Врач в состоянии помочь пациенту справиться с симптомами в повседневной жизни, а также порекомендовать коллег-профессионалов, которые могут помочь. Многие врачи специализируются на ревматологии и волчанке – психологи и психиатры, физиотерапевты и т.д. Врачи могут рассказать пациенту и его близким об особенностях волчанки, о том, как с ней справиться.

Как помочь пациенту справиться с физическими ограничениями?
Пациентам, страдающим волчанкой, следует научиться оценивать уровень боли и усталости для того, чтобы научиться справляться с ними в повседневной жизни. Врач поможет пациенту разработать эффективную программу поведения и борьбы с симптомами для того, чтобы пациент ставил достижимые цели, не тратил усилия зря, достаточно отдыхал, избегал перенапряжения и чрезмерной усталости.

Как научить пациента прислушиваться к своему организму?
Врач, медсестра и другие специалисты могут научить пациента распознавать симптомы обострения заболевания, рассказать ему о медицинских препаратах, которые используются для лечения волчанки, а также их побочных эффектах, о симптомах, при появлении которых следует немедленно обращаться за помощью. Подобные знания помогут пациенту контролировать собственное состояние, а также улучшить психическое состояние благодаря ощущению контроля над симптомами заболевания.

Проблема реабилитации больных СКВ весьма актуальна, смотря на относительно низкую заболеваемость волчанкой сравнению с другими ревматическими болезнями. Заболевают в основном девушки и молодые женщины детородного возраста.

Учитывая своеобразное течение СКВ, склонность болезни к обострениям и прогрессированию, реабилитационные мероприятия следует проводить на протяжении всей жизни больных с момента заболевания, причем комплекс реабилитационных мероприятий меняется в зависимости от течения болезни, так что, вероятно, следует согласиться с мнением J. Decker (1982), что лечен больных СКВ — это не только наука, но и искусство.

В реабилитации больных СКВ, как и больных другими ревматическими заболеваниями, следует выделить 3 аспекта: медицинский, профессиональный и психологический.

Медицинский аспект занимает ведущее место и подразумевает возможно раннюю диагностику, своевременное и адекватное лечение острой фазы болезни, подбор медикаментозно] комплекса, поддерживающего достигнутую ремиссию, корригирование медикаментозного лечения в зависимости от фаз болезни, устранение факторов, провоцирующих заболевание, т.е. разработку мер вторичной профилактики.

Психологический аспект играет важную роль с первых дней контакта больного СКВ с лечащим врачом. Важно сделать больного союзником в борьбе с болезнью, убедить его в необходимости длительного лечения, регулярного наблюдения, соблюдения рекомендованных правил лечения и поведения.

Важным звеном реабилитации является хорошо организованная этапность лечения: стационар — поликлиника — санаторий.

При диспансерном наблюдении своевременно распознается обострение болезни, определяются необходимость повторной госпитализации и организации трудоустройства, показания к санаторному лечению, проводится ряд мер, способствующих предотвращению обострении болезни, в частности коррекция поддерживающих доз кортикостероидов с учетом различных стрессовых ситуаций, решается вопрос об объеме физических упражнений, о возможности заняться подходящим видом спорта. В поликлинических условиях нами велось наблюдение за больными в период беременности, что позволило многим больным иметь нормального ребенка и при этом избежать обострения СКВ.

Задачи каждого этапа лечения больных СКВ были сформулированы нами еще в 60-е годы [Иванова М. М., 1969], и мы придерживаемся их выполнения до настоящего времени.

Наблюдение больного после острой фазы болезни продолжается в Институте ревматологии РАМН, и лечение в амбулаторных условиях проводится по возможности в контакте с ревматологом районной поликлиники.

Все больные СКВ подлежат диспансерному наблюдению. Особенно важный контингент для длительного наблюдения — больные с поражением почек и ЦНС, поскольку терапия, подавляющая активность болезни, продолжается в этом случае 8—12 мес и, естественно, после стационара больные должны находиться под наблюдением компетентного специалиста. Кроме того, при регулярном многолетнем наблюдении можно выявить вялотекущее поражение ЦНС, начальную стадию почечной недостаточности и своевременно назначить соответствующее лечение.

Подлежат длительному наблюдению и больные СКВ без нефрита. В этой группе также требуется соответствующая коррекция в лечении из-за частых обострении полисерозита, кардита, полиартрита, поражения мышц и связочного аппарата с развитием ревматоидоподобной деформации кисти. Регулярное наблюдение этой группы больных необходимо для своевременного диагностирования синдрома карпального канала, требующего оперативного вмешательства, почечной патологии, которая может развиться на любом этапе болезни.

Важность диспансеризации подчеркивается и тем фактом, что все 115 наблюдавшихся нами больных, несмотря на отсутствие нефрита, получали в активную фазу болезни преднизолон по 30—60 мг в день и в последующем длительное поддерживающее лечение кортикостероидами, аминохинолиновыми производными, НПВП, а также хирургическое лечение по поводу поражения околосуставных мягких тканей и асептических некрозов костей.

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2016

Профессиональные ассоциации:

Ассоциация ревматологов России

1. Краткая информация

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное ревматическое заболевание с многочисленными клиническими проявлениями и непредсказуемым течением.

Гиперпродукция антинуклеарных антител (АНА) обусловлена избыточной активностью В-лимфоцитов в результате нарушения иммунорегуляторных механизмов: супрессорной и хелперной Т-клеточной регуляции, недостаточной продукции ИЛ-2.
Взаимодействие антигенов и антител образует циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) с высокой антигенной активностью, откладывающиеся в микроциркуляторном русле.
Под влиянием ЦИК освобождаются лизосомальные ферменты, повреждающие органы и ткани и приводящие к иммунному воспалению с деструкцией соединительной ткани.
Продукты деструкции соединительной ткани являются новыми антигенами, к которым образуются новые антитела.

Семейная распространенность во много раз выше популяционной.

Конкордантность монозиготных близнецов 50%.

Содержание антиядерных антител и гипергаммаглобулинемия выявляется у 2/3 больных.

СКВ ассоциирована с носительством антигенов гистосовместимости HLA и СКВ.

При СКВ чаще встречаются антигены HLA All, В7, В35, DR2 и DR3.

В развитии СКВ играет роль эстрогенная стимуляция и снижение тестостерона при относительном повышении эстрадиола.

Заболеваемость 2.7-50 на 100 тысяч населения
Соотношение больных женщин и мужчин как 9:1
Инвалидизация 50-75%
10-летняя выживаемость 93%

Системная красная волчанка (M32)

M32.0 Лекарственная системная красная волчанка

M32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем

M32.8 Другие формы системной красной волчанки

M32.9 Системная красная волчанка неуточненная

Классификационные критерии СКВ (ACR, 1997)

1. Сыпь на скулах
2. Дискоидная сыпь
3. Фотосенсибилизация
4. Язвы ротовой полости
5. Неэрозивный артрит 2-х или более периферических суставов
6. Серозит: плеврит, перикардит
7. Поражение почек: персистирующая протеинурия не менее 0,5 г/сутки и/или цилиндрурия
8. Поражение ЦНС: судороги, психоз
9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, 2 раза и более лейкопения 9 /л, тромбоцитопения 9/л
10. Иммунологические нарушения: а-ДНК, анти-Sm, анти-КЛ, положительный тест на волчаночный антикоагулянт, ложноположительная реакция Вассермана не менее 6 месяцев
11. Повышение титров АНФ

2. Диагностика

Диагноз ставится на основании классификационных критериев:

по ACR (1997г.) – 4 любых критерия из 11;
по SLICC (2012) – 4 критерия: обязательно 1 клинический и 1 иммунологический.

Рецидивирующе-ремиттирующее течение - в течении года 2 и более обострений СКВ по индексу SLEDAI2К или Selena SLEDAI.

Хронически активное течение - персистирующая активность заболевания в течение года.

Ремиссия СКВ - полное отсутствие клинических проявлений в течение года при незначительном увеличении антител ДНК, снижении С3 или С4.

Степени активности СКВ по индексу SLEDAI2К или Selena SLEDAI:

нет активности (0 баллов),
низкая (1-5 баллов),
средняя (6-10 баллов),
высокая (11-19 баллов),
очень высокая (более 20 баллов).

Обострение СКВ при увеличении индекса SLEDAI2К или Selena SLEDAI между двумя визитами:

умеренное - 3-12 баллов,
выраженное - более 12 баллов.

Примеры формулировки диагнозов:

Основной: СКВ острого по началу течения с поражением кожи (эритема-бабочка, выраженные эритематозные высыпания на коже голеней, зоне декольте, грудной клетке и спине), поражением суставов (полиартрит), поражением почек (люпус-нефрит II класса, ИА=3, ИХ=2), гематологическими нарушениями (лейкопения, тромбоцитопения) и иммунологическими нарушениями ( повышение антител к ДНК, снижение комплемента C3, C4, положительный изолированный Кумбс-тест. АНФ+)
Активность 3 (SLEDAI 28). ИП SLICC 2
Сопутствующий: Катаракта обеих глаз. Асептический некроз правого тазобедренного сустава.

Жалобы разнообразны, но чаще:

боли в суставах
лихорадка
нарушение аппетита
ухудшение сна
усиленное выпадение волос

Подострое начало с рецидивирующего полиартрита, температуры, кожных высыпаний, недомогания, слабости, потери веса.

У детей и подростков СКВ часто дебютирует с поражения ЦНС: депрессия, повышенная возбудимость, упорные головные боли.

Часто в анамнезе недавние:

беременность
роды
интенсивная инсоляция
стресс
инфекционное заболевание
СКВ или другое аутоиммунное ревматическое заболевание у родственников.

При развитии плеврита, диафрагматита - ассоциированные с дыханием боли в грудной клетке.

При поражении почек – отеки, снижение диуреза, жажда, сухость кожи.

При поражении ЦНС – нарушение настроения, памяти, упорные головные боли, нарушение зрения, парестезии.

При поражении спинного мозга – параличи, нарушение функции тазовых органов.

По критериям ACR:

персистирующая протеинурия >0,5 г/день
и/или 5 эритроцитов, 5 лейкоцитов или цилиндров без инфекции мочевых путей
дополнительно данные нефробиопсии с подтверждением иммуннокомплексного нефрита

Диагноз СКВ устанавливают на основании характерных клинических признаков:

Поражение кожи – эритема на скулах, переносице, верхней трети груди, шее, буллезные высыпания, фотосенсибилизация, подострая кожная волчанка, волчанка обморожения, Гатчинсона (кончики пальцев, ушные раковины, пятки, икры, кончик носа), панникулит.
Поражение суставов – неэрозивный артрит (синдром Жакку)
Алопеция – очаговое или диффузное выпадение волос
Поражение сосудов, васкулит – капилляриты, синдром Рейно, сетчатый ливедо
Поражение слизистых полости рта – стоматит, язвы, энантема твердого и мягкого неба.

Обязательное исследование основных лабораторных биомаркеров СКВ антител:

антиядерных (АНФ);
к нативной двухспиральной ДНК (a-DNA);
к антигену Смита (a-Sm) у 10-30%.

Не показано исследование антител:

к гистонам - характерны для лекарственной волчанки;
к РНК-содержащим молекулам (малым ядерным рибонуклеопротеинам).

Рекомендуется исследование антител:

к Ro/SS-A, ассоциированных с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, легочным фиброзом, синдромом Шегрена;
La/SS-B - часто определяются вместе с антителами к Ro;
к фосфолипидам;
к кардиолипину;
волчаночного антикоагулянта.

Определение в анализе крови:

СОЭ - увеличение как признак интеркуррентной инфекции, но не активности СКВ;
уровня лейкоцитов и лимфоцитов - снижение ассоциировано с активностью СКВ;
уровня гемоглобина;
реакция Кумбса (у 10 %);
уровня тромбоцитов;
С3 и С4 фракции комплемента.

Общий анализ мочи, исследование суточной протеинурии и уровня клубочковой фильтрации.

Рентгенография суставов при жалобах или при артрите:

выявление ранних структурных повреждений для уточнения диагноза;
выявление осложнений терапии и заболевания – асептический некроз;
перед ортопедическим и хирургическим лечением и ортезированием.

Рентгенография органов грудной клетки при первичном обследовании и затем ежегодно.

КТ/МРТ легких уточняют характер волчаночного поражения и позволяют диффдиагноз.

ЭХО-к ардиография для уточнения характера поражения: перикардит, эндокардит, кардит, легочная гипертензия.

Для уточнения диагноза СКВ.

При признаках поражения почек - биопсия почек, оценка по классификации ISN/RPS.

кардиолога – при кардиоваскулярных заболеваниях, при ССН до назначения ГИБП;
эндокринолога – для диагностики сахарного диабета, влияющего на выбор терапии РА;
гастроэнтеролога/эндоскописта – при назначении НПВП;
фтизиатра – при назначении ГИБП и подозрения на латентный туберкулез;
психиатра - для оценки психического статуса пациента и коррекции нарушений;
дерматолога - для исключения специфических заболеваний кожи;
гематолога – при подозрении на заболевание крови.

Класс I Минимальные изменения мезангиума

Класс II Мезангиально-пролиферативный ВН

Класс III Очаговый ВН ( 50% пораженных клубочков): диффузно-сегментарный (IV-S) или глобальный (IV-G)

IV A - активные поражения
IV A/C - активные и хронические
IV C – хронические

Класс V Мембранозный ВН (одновременно могут быть изменения III и IV классов).

Класс VI Нефросклероз без признаков активности

3. Лечение

Противопоказания для ГИБП:

активные инфекции, сепсис, тяжелые инфекции (туберкулез, гепатиты В и С, ВИЧ)
гиперчувствительность к компонентам ГИБП
иммунодефицитные состояния (гипогаммаглобулинемия, низкие CD4 и СВ8)
печеночная недостаточность (увеличение АЛТ и АСТ >5 х ВГН)
в анамнезе ЗНО (кроме немеланомного рака кожи).

Стандартные инфузионные реакции (СИР);
Реакции немедленной гиперчувствительности (анафилаксия);
Реакции, связанные синтезом анти-лекарственных антител (АЛА).

Связанные с иммунными механизмами:

Гематологические;
Сердечно-сосудистые;
Легочные (не связанные с инфекцией);
Желудочно-кишечные;
Метаболические;
Кожные;
Неврологические

Риск реактивации латентной туберкулезной инфекции на фоне лечения ГИБП:

высокий: инфликсимаб (ИНФ), адалимумаб (АДА), голимумаб (ГЛМ), цертолизумаб (ЦЗП)
умеренный: этанерцепт (ЭТЦ), абатацепт (АБЦ), тоцилизумаб (ТЦЗ)
низкий: ритуксимаб (РТМ)

При латентном туберкулезе проводится профилактическое лечения изониазидом или рифампицином, приём ГИБП начинают через 2 месяца.

Факторы риска инфекционных осложнений:

Коморбидные заболевания (хронические заболевания почек и легких)
Пожилой возраст
Терапия ГК

На фоне РТМ отмечено увеличение риска печеночной недостаточности, связанной с вирусом гепатита В, и развитие прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии.

Вместе с основными препаратами при показаниях используют:

антибиотики,
препараты крови,
противовирусные и противогрибковые препараты,
антикоагулянты,
дезагреганты,
мочегонные,
гипотензивные препараты,
статины.

При поражении ЦНС могут назначаться:

седативные,
противосудорожные,
психотропные.

Лечение проводит врач-ревматолог.

Лечение больных СКВ до достижения ремиссии (или низкой активности) заболевания, снижение риска коморбидных заболеваний.

Оценка эффекта по стандартизованному индексу SLEDAI2K.

Основное место в лечении СКВ занимают ГК, цитостатики и аминохинолиновые препараты.

При отсутствии противопоказаний аминохинолиновые препараты (ГХ) назначаются всем без исключения больным СКВ для профилактики обострений, снижения активности и риска кардиоваскулярных осложнений.

При СКВ невысокой степени активности и без поражения жизненно-важных органов используются:

20-25 мг ГК и/или аминохинолиновые препараты 200-400 мг/день;
НПВП кратковременно и только при низкой вероятности побочных эффектов;
при недостаточной эффективности/уменьшения дозы ГК - цитостатики (АЗА, МТ или ММФ)

При резистентности к лекарственной терапии - пульс-терапия 3 дня инфузии 500-1000 мг 6-МПРЕД.

При активности 6-10 баллов без признаков активного волчаночного нефрита и поражения ЦНС – 10 мг/кг моноклональное антитело к BLyS (белимумаб) 3 инфузии каждые 14 дней в стационаре, далее амбулаторно ежемесячно не менее 6 месяцев.

При прогрессирующем течения СКВ , с высокой активностью и тяжелыми поражениями внутренних органов применяют ГК в высоких (подавляющих) дозах - 40-60 мг или 0.5-1.0 мг/кг веса преднизолон внутрь.

При критических ситуация х или неэффективности преднизолона - пульс-терапия 3 дня инфузии 15-20 мг/кг 6-МПРЕД.

При средней и высокой активности СКВ обязательны ГК, длительность приёма не ограничена.

При улучшении, снижении активности - ГК можно уменьшить по 1 мг в 7-10 дней до поддерживающей дозы.

Препарат выбора для системной или инфузионной терапии - 6-метилпреднизолон.

Цитостатики назначают при прогрессирующем течении, высокой активности с поражением жизненно-важных органов и систем.

Индукционная терапия циклофосфаном (ЦФ) или мофетила микофенолатом (ММФ) в течение 3-6 месяцев.

При развитии волчаночного нефрита 1000 мг ЦФ в/в ежемесячно в течение 6 месяцев или 500 мг каждые 2 недели, до 6 инфузий.

Суточная доза МФТ 2-3 г/день в течение 6 месяцев.

ЦФ и МТ в комбинации с пульс-терапией 6-метилпреднизолоном и последующим назначением 0.5-1.0 мг/кг ГК внутрь.

При достижении клинико-лабораторного эффекта 6 месяцев применять цитостатики в качестве поддерживающей терапии: 1-2 г/день ММФ или 2 мг/кг/день азатиоприн (АЗА).

Проводится в соответствии с классификационным типом нефрита.

При активном ВН к основной терапии ГК и цитостатиками дополнительно:

200 до 400 мг в день ГХ при отсутствии противопоказаний;
при протеинурии >0,5г/24часа блокаторы ангиотензиновых рецепторов;
при повышении ЛПВП более 100 мг/дл рекомендуются статины.

Иммуносупрессивная терапия и ГК не проводятся.
При протеинурии более 0,5 г/24 час и эритроцитурии рекомендуется назначение ГК и АЗА.

Обязательно ЦФ и ММФ в комбинации с 3-х дневной в день пульс терапией 1000 мг/день 6-МПРЕД (по) и последующим назначением 0.5-1.0 мг/кг/день ГК внутрь, снижение дозы при достижении эффекта.
2-3 г/день МФТ в течение всего периода индукционной терапии (6 месяцев).

Режимы назначения ЦФ:

ЦФ или МФТ в сочетании с пульс-терапией 6-МПРЕД и внутрь 1 мг/кг/день ГК.

5 мг/кг/день ПРЕД в комбинации с 2-3 г/день МФТ.

После достижения при ВН хорошего клинико-лабораторного эффекта от индукционной терапии, поддержание результата 2 г/день МФТ или 2 мг/кг/день АЗА.

Рекомендуется несколько вариантов терапии.

Не требуется специальной терапии при отсутствии активности ВН и внепочечных проявлений СКВ.

При минимальной активности - назначение ГХ.

При выраженной активности ВН и/или внепочечных проявлений болезни - ГК в дозах, позволяющих контролировать течение, при необходимости в комбинации с АЗА.

высокие дозы ГК сопряжены с высоким риском развития АГ и сахарного диабета;
МФТ, ЦФ, ЦсА и МТ не назначаются из-за тератогенного эффекта.

При персистирующей высокой активности ВН, установленном или предполагаемом III/IV классе нефрита после 28 недель рекомендуется кесарево сечение.

При тяжелых, жизненно-угрожающих состояниях – экстренно 1000-500 мг ЦФ в/в и пульс-терапии 1000 мг 6-МПРЕД несколько дней подряд с последующим назначением 0,5-1,0 мг/кг/день ГК внутрь.
При коме, сопоре, прогрессирующем миелите, высоких аДНК и/или криоглобулинов в сыворотке крови показан плазмаферез ежедневно или через день, с эксфузией 20-30 мл/кг веса плазмы.
После окончания процедур плазмафереза - 0,5-1,0 г/кг внутривенного иммуноглобулина.
При отсутствии эффекта в течение первых 3-4 дней интенсивной терапии рекомендуют назначать 500-1000 мг РТМ еженедельно (максимальная суммарная доза 2000 мг).

Хирургическое лечение СКВ не проводится.

Хирургическое лечение суставов в специализированных травматолого-ортопедических отделениях.

Показания к хирургическому лечению:

резистентный к медикаментозной терапии синовит конкретного сустава,
развитие деформаций,
стойкий болевой синдром,
нарушение функции.

артроскопическая и открытая синовэктомия,
дебридмент,
остеотомии,
остеопластики,
эндопротезирование суставов.

Хирургическая коррекция улучшает функциональную в среднесрочной перспективе.

Отмена МТ, АЗА и ЦФ за 2 недели до операции и возобновление после полного рубцевания раны и отсутствии осложнений.

Прием ГИБП следует приостановить на время, длительность перерыва индивидуальная.

ГК продолжают в прежней дозе.

В день операции проводится заместительная терапия 250-500 мг 6-МПРЕД в/в инфузия.

Дополнительный компонент комплексного ведения СКВ.

Обучение проходит в разные периоды заболевания и основано на когнитивно-поведенческой модели.

Рекомендованы индивидуально ориентированные образовательные программы, разработанные в соответствии с потребностями пациента.

4. Реабилитация

Не проводится при высокой активности СКВ, обусловленной поражением жизненно-важных органов: нефрит, поражение ЦНС, тромбоцитопения, перимиоэндокардит.
В ряде случаев ограничивается дыхательной гимнастикой.
При низкой активности или ремиссии - динамические, силовые и аэробные тренировки, адаптированные к возможностям пациента.
При поражении кожи следует избегать плавания в бассейне.

Данные противоречивы, невозможно ни рекомендовать, ни отвергнуть.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Первичная профилактика СКВ не разработана.

Вторичная профилактика осложнений основана на подавлении аутоагрессии и иммунокомплексного воспаления.

Лечение СКВ проводится на протяжении всей жизни, основа его - медикаментозная иммуносупрессивная терапия.

Цель лечения - достижение стойкой клинической ремиссии (“Treat to target”).

Альтернативная цель - стойко низкая активность болезни.

Современная стратегия лечения СКВ:

активное назначение иммуносупрессивной терапии с момента установления диагноза;
частый объективный контроль - каждые 3 мес. до достижения ремиссии, каждые 6 мес. после достижения ремиссии;
изменение схемы лечения при отсутствии достаточного ответа;
постоянное динамическое наблюдение при ремиссии.

Читайте также: