Склеродермия проявления в полости рта

Что это такое - склеродермия (дерматосклероз) – заболевание загадка, появляется совсем неожиданно на фоне иммунопатологических процессов.

Быстро прогрессируя, вызывает специфические изменения в организме человека:

1. 1) Воспаление и уплотнение кожи;
   
2. 2) Проявлением на ее поверхности кольцеобразных синяков;
   
3. 3) Заболеваний соединительных тканей;
   
4. 4) Провоцирует склеротическое поражение суставов и внутренних органов.

Причины склеродермии

Дерматосклероз – малоизученная болезнь, поэтому четких границ проявления не имеет. Часто в очагах поражения наблюдается гипергидроз, с избыточным выделением кожного сала или расстройство потоотделения. В некоторых случаях констатируется инфекционная версия.

Толчком к развитию болезни может быть введение сывороток и вакцин, лекарственных форм, физические и психические травмы, охлаждения и ожоги. Но наиболее важную роль в возникновении болезни отводят аутоиммунным патологиям в следствие:

• нейроэндокринного нарушения;
  
• процессов системного гиалиноза;
  
• расстройства иммунного и метаболического гомеостаза;
  
• снижения показателей клеточного и гуморального иммунитета.

Такие патологии вызывают:

1. 1) Нарушения функций фибробластов, выраженные ускоренным биосинтезом и формированием аномального коллагена.
   
2. 2) Проявление уртикарного васкулита, выраженное резким ослаблением кровотока, нарушением передвижения крови и лимфы по капиллярам и артериолам.
   
3. 3) Иммунопатологические патологии с образованием иммунных комплексов по отношению к ядрам клеток, коллагену, сосудов, мышц и эндотелия, приводящих к разрушению тканей.

Стадии развития склеродермии

Симптомы склеродермии

Склеродермию классифицируют по нескольким видам и формам в зависимости от симптомов и распространенности процессов.

Очаговый вид склеродермии – у мужчин процесс развивается на коже фаллоса, у женщин проявляется мелкими очагами на спине, в лопаточной области, поражается кожных покров груди и гениталий, руках и возможно распространение по всему телу в виде пятен и бляшек.

Поэтому очаговый вид склеродермии классифицируется на бляшечную и мелкоочаговую форму. Симптомы проявляются в виде:

• отека кожи с образованием бляшек;
  
• уплотнения, вызывающего малоподвижность кожи;
  
• снижением ее чувствительности.

Отличительной особенностью является скоротечность периода пятен и бляшек и возникновением на их месте атрофии, выраженной белыми пятнами.

Бляшечная форма очагового вида склеродермии, в свою очередь, имеет три формы проявления – ограниченную, распространенную и полосовидную.

1) Ограниченная форма склеродермии проявляется на любом участке тела, кроме головы, характерна тремя стадиями развития – вначале образуются, различной величины лиловые пятна, не проявляясь особыми ощущениями. Затем в центре пятна образуется уплотнение в виде бляшки. По контурам пятна виден бледно-лиловый ореол. Его присутствие говорит о прогрессировании болезни. В последней стадии происходит атрофия ткани в месте бляшки.

2) Распространенная или диффузная форма – постепенное развитие склеродермии может занимать любые участки на теле. Отмечается:

• напряженность кожных покровов
  
• отечность лица, кистей и стоп;
  
• происходит кожная склеродермия;
  
• спаивание с подлежащими тканями вызывает ограниченность суставных движений;
  
• пальцы на руках полусогнуты, на их кончиках образуются язвенные нагноения.
  
• в процессе одеревенения кожи, ограничиваются движения лицевых мышц, шеи, груди, затрудняется дыхание
  
• человек медленно, но уверенно превращается в живую мумию.

3) Полосовидная или линейная форма склеродермии – редко встречающаяся форма болезни. Поражает совсем юных дам. Локализуется на конечностях. Атрофии подвержены глубокие слои тканей, суставы и кости, мышцы. Ограничивается подвижность пораженных участков. Рубец в виде удара саблей образуется при переходе дерматосклероза из волосистой части головы на лоб.

Симптомы системной склеродермии

Системный, диффузный вид склеродермии – образование дерматосклероза системного вида обычно является следствием стрессовых ситуаций, травм, простудных заболеваний, герпеса или опоясывающего лишая.

Неспецифические признаки в межинкубационном периоде проявлялись:

• болью в голове, мышцах и суставах;
  
• ознобом и повышенной температурой;
  
• бессонницей и резкой утомляемостью;
  
• кажа лица, кистей рук и стоп становилась бледной и прохладной.

Начало системной склеродермии характерно такими симптомами:

• сосудистых спазм;
  
• цианоза и ощущением холода;
  
• онемением и ограничением подвижности суставов кистей;
  
• уплотнением и натянутостью кожи на пальцах;
  
• кожа приобретает бурый оттенок;
  
• проявления онихогрифоза выражены уменьшением потоотделения, сухостью и трещинами кожи. Пальцы зафиксированы в полусогнутом состоянии.

Процесс поражения начинается с лица и кистей, постепенно распространяясь, достигая конечностей. Цвет кожи приобретает восковой оттенок, пушковый волосяной покров на теле выпадает. Человек превращается в мумию, приобретая заостренные обтянутые уплотненной тонкой кожей пальцы.

В результате плотного спаивания кожи с мышцами и сухожилиями суставные движения затруднены. Развивается сгибательная сухожильная и спастическая контрактура.

Склеротические и атрофические процессы, вызывающие изменения в подкожной клетчатке, в мышцах лица и коже являются причиной дистрофических изменений лица, выраженных:

• заострением носа,
  
• суживанием ротового отверстия;
  
• западанием щек и истончением губ;
  
• отсутствием мимики и бронзовым отливом лица;
  
• поражением слизистой оболочки рта и языка, дистрофией основания десен.

Одновременно могут развиваться процессы, поражающие систему сосудов и сердца, ЖКТ систему, эндокринные железы, почки, мышцы суставов и костей.

При данной форме развитие заболевания протекает медленно, процесс может перейти в диффузную форму. Возможны патологические нарушения внутренних органов, в частности сужение пищевода.

Ювенильная форма системного вида характерна:

• склеротическим фиброзным изменением кожи;
  
• спазмами сосудов;
  
• нарушениями в функциях опорно-двигательного аппарата;
  
• сильным похудением;
  
• сопровождается быстрой усталостью, слабостью, лихорадкой и высокой температурой

Данная форма приводит не только к косметическим дефектам, но и к инвалидности.

Лечение склеродермии

Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов.

Разрабатывается индивидуальная программа комплекса упражнений лечебной физкультуры для развития суставной моторики. Для этой же цели назначается лечебный массаж и различные методики трудотерапии. Рекомендованы:

• грязевые и парафиновые аппликации;
  
• на пораженные конечности – процедуры электрофореза и плазмафереза;
  
• диадинамические токи и ультразвук.

В качестве медикаментозной терапии назначаются:

• препараты, которые подавляют фиброобразование на соединительных тканях;
  
• ферменты, которые расщепляют уже образованные уплотнения;
  
• противовоспалительные и общеукрепляющие препараты;
  
• витаминотерапию и вазоактивную терапию;
  
• антибиотики.

Самолечение при таком серьезном заболевании неуместно. Если не хотите превратиться в мумию, обратитесь за квалифицированной помощью к врачу. И чем раньше, тем лучше.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.

С. И. Потапова, Харьковский Государственный медицинский университет

Патологические изменения в полости рта являются постоянным синдромом при системной склеродермии вследствие прогрессирующего системного склероза и характеризуются нарушением микроциркуляции и избыточным фиброзообразованием [1, 2, 3]. При этом страдают все жизненно важные функции челюстно-лицевой области, проявляющиеся косметическими и анатомическими изменениями, нарушениями функций жевания и речи [4].

Тяжесть патологии при склеродермии требует комплексного лечения, которое складывается из кропотливого совместного труда различных специалистов: ревматологов, отоларингологов, хирургов и др. Участие стоматологов, к сожалению, чаще остается эпизодическим, направленным на устранение стоматогенной боли. С одной стороны, это объясняется недостаточным вниманием врачей-интернистов к функциям челюстно-лицевой области и наличию скрытых одонтогенных очагов инфекции, с другой — недостаточной осведомленностью стоматологов об этом заболевании. Оказание стоматологической помощи больным склеродермией относится к одному из наименее разработанных вопросов, и врачи-стоматологи не располагают необходимыми практическими рекомендациями.

20-летний опыт работ в этой области показал, что большинство больных склеродермией нуждается в стоматологической помощи в связи с наличием множественных очагов хронической одонтогенной инфекции, склеродермической пародонтопатии, большого количества наддесневого и поддесневого зубного камня, заболеваний слизистой оболочки полости рта.

При склеродермии оказание стоматологической помощи сопряжено с трудностями, объясняющимися, прежде всего, уплотнением тканей и ограничением открывания рта [5].

В связи с уплотнением кожных покровов лица эффективно применение аппликаций аекола, каротолина, 30% раствора диметилсульфоксида, обладающих противовоспалительным, репаративным, обезболивающим действием (по 15–20 минут ежедневно в течение всего курса лечения).

При выраженной микростоме на область круговой мышцы рта рекомендуется электрофорез 5% р-ра унитиола (через день, 15 сеансов на курс) [6].

Следует отметить слабо выраженную болевую реакцию при пульпите и периодонтите у больных склеродермией, что, по-видимому, объясняется поражением нервной системы, а также угнетающим и подавляющим действием кортикостероидной терапии, применяемой при лечении склеродермии. В процессе лечения пульпита и периодонтита рекомендуется также применение кортикостероидных препаратов для обработки корневых каналов и заапикальной терапии (эндометазон, эндофил, дикамфен и др.).

Хорошие результаты получены нами при лечении склеродермического пародонтита путем электрофореза 5% р-ра унитиола и ультрафонофореза аекола на область десен [7].

Одним из важных звеньев в комплексном лечении склеродермии является тщательный поиск и ликвидация очагов хронической одонтогенной инфекции. Однако в процессе удаления зубов следует соблюдать особую осторожность. При проведении анестезии необходимо учитывать степень склерозирования слизистой оболочки и мышечного слоя полости рта. Неосторожное, быстрое введение анестетика при выраженной атрофии мышц может вызвать их разрыв и отслоения надкостницы.

Замедленная ретракция кровяного сгустка после удаления зубов у больных склеродермией отражается на сроках заживления лунки и процессе образования грануляционной ткани, поэтому целесообразно применение гемостатических препаратов и наложение швов.

После проведения комплексного лечения больных склеродермией по мере снижения активности процесса, а также при хроническом течении заболевания назначают лечебную гимнастику — комплекс упражнений для мимических мышц, восстанавливающий и тренирующий естественную функцию мышц лица [9]. Лечебная гимнастика наиболее эффективна на ранних стадиях заболевания.

Соблюдение больными склеродермией гигиены полости рта также имеет немаловажное значение и требует участия стоматолога.

Профилактика патологических изменений челюстно-лицевой области находится в тесной связи с профилактикой самой склеродермии, успех лечения которой во многом зависит от ее ранней диагностики [10]. На первый план выдвигается также профилактика кариеса зубов.

Больные склеродермией должны находиться под постоянным врачебным наблюдением, получать беспрерывное комплексное лечение, неотъемлемой частью которого должно быть и стоматологическое.

Указывая на основные принципы оказания стоматологической помощи больным склеродермией, следует отметить наибольшую ее эффективность на ранних стадиях заболевания, а также доступность ее проведения для каждого врача-стоматолога.

В комплексном обследовании и лечении больных склеродермией стоматолог может наряду с другими специалистами способствовать благоприятному течению и исходу заболевания в целом.

В основе коллагеновых заболеваний лежит генерализованное поражение соединительной ткани — склероз, гиалиноз, дегенерация. Это определяет симптоматику коллагеновых заболеваний (системная красная волчанка, хронический полиартрит и др.).

Системная склеродермия. Изменение кожи и слизистой оболочки рта обнаруживается у всех больных и характеризуется тремя стадиями: отек, уплотнение и атрофия. Отек слизистой оболочки рта наблюдается преимущественно в области щек и языка. Слизистая оболочка становится белесоватой или приобретает ярко-красный цвет. С переходом патологического процесса в стадию атрофии появляются новые симптомы заболевания: слизистая оболочка атрофирована, истончена, бледна, отчетливо выражен сосудистый рисунок, она легкоранима, отмечаются изъязвления, следы травмы. Значительны изменения языка: налет беловатого цвета, укорочение языка, уменьшение его объема (при поражении мышц), ограничение подвижности. Отмечается выраженная атрофия сосочков языка, он приобретает вид лакированного. Кроме того, возможно появление длительно не заживающих эрозий и язв. Вследствие выраженных явлений атрофии наблюдается резкое истончение губ, носа, кожа лица атрофична, блестящая, отмечаются боли в нижнечелюстном суставе, ограничено открывание рта.

У больных различными коллагенозами (склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка) описан десквамативный глоссит в виде мигрирующей формы, который рассматривается как частное проявление общего патологического процесса. Предполагают, что первичное поражение микроциркуляторного русла, обусловленное иммунопатологическими реакциями, ведет к генерализованной дезорганизации соединительной ткани и вторичным изменениям в языке, как и в других органах и тканях.

При коллагенозах определяется ксеростомия, которая нередко достигает значительной степени, затрудняет речь, прием пищи, создает условия для развития воспалительных изменений слизистой оболочки рта. Наиболее выражена сухость во рту при синдроме Шегрена, при котором наблюдается системное поражение слюнных, слезных и других желез; Синдром Шегрена, кроме ксеростомии, характеризуется сухим кератоконъюнктиви-том и хроническим полиартритом. Этиология заболевания неизвестна. Считают, что причиной его является системное поражение соединительной ткани вследствие иммунопатологических сдвигов. Определенная роль отводится также эндокринным нарушениям, гиповитаминозу, хронической инфекции, в том числе одонтогенной. Жалобы больных зависят от степени выраженности тех или иных симптомов.

Нарастающая сухость во рту сопровождается при приеме пищи легкой ранимостью слизистой оболочки, развивается воспалительный процесс языка и других отделов слизистой оболочки (катаральный гингивит, стоматит). В углах рта появляются трещины, затрудняющие открывание рта. Сухость возникает в горле, что ведет к появлению сухого кашля. Отмечаются сухость и воспалительный процесс в роговице, конъюнктиве глаз (кератоконъюнктивит). Иногда в клинической картине преобладают симптомы поражения глаз (резь, светобоязнь, боль, отсутствие слез и др.), и больные лечатся у офтальмолога. Нередко указанные изменения сочетаются с ахилическим гастритом.

Обнаруживаемые при гистологическом исследовании в слюнных и слезных железах изменения сходны: избыточное разрастание стромы, гиалиноз и дистрофия сецернирующих элементов желез. Синдром Шегрена необходимо отличать от ксеростомии, развивающейся вследствие других причин. Лечение комплексное и проводится врачами нескольких специальностей (окулист, терапевт и стоматолог). Назначают средства, усиливающие саливацию: йодид калия в 3—5% растворе внутрь, пилокарпина гидрохлорид в 1 % растворе по 3—5 капель внутрь, 0,5—1% раствор галантамина внутрь или для подкожного введения, масляный раствор витамина А внутрь по 5—10 капель, гальванизацию на область слюнных желез.

Таким образом, поражение слизистой оболочки рта при кол-лагенозах, как и при других заболеваниях внутренних органов и систем, представляет собой местное проявление общей патологии с присущими ей клиническими и патоморфологическими изменениями.

На возможность вовлечения в процесс при системной склеродермии слизистой оболочки полости рта и глотки указывал еще в начале века Кren. В основном эти изменения были описаны интернистами, которые при обследовании больных системной склеродермией обратили внимание на закономерные изменения слизистой оболочки полости рта и глотки [Саенко-Люборская В. Ф., Gardner A. F.]. Одновременно эту патологию изучали отоларингологи и стоматологи [Фодерман В. М., Гусейнова Т. Г. и др.]. Все авторы, изучавшие изменения слизистой оболочки полости рта и глотки при системной склеродермии, пришли к заключению, что они протекают параллельно с изменениями кожи, в частности кожи лица.

Вторая стадия развития системной склеродермии — стадия индурации (уплотнение кожи)—характеризуется умеренно твердой консистенцией губ больного. Красная кайма губ становится бледной, напряженной, с участками гиперпигментации; они истончаются и атрофируются, резко изменяя форму, и приобретают вид узких полосок или тяжей. Вокруг рта, над верхней и нижней губой появляются характерные, в начальной стадии болезни единичные, а затем множественные радиальные складки, как бы стягивающие ротовую щель и ведущие к микрохейлии. Микрохейлия особенно заметна при усилии больного открыть рот и часто сопровождается возникновением длительно не заживающих трещин у углов рта.
Этот симптом служит причиной нарушения функции органов пищеварения в начальном их отрезке, а также влияет на звучность голоса.

Характерным симптомом склеродермии являются изменения в области языка, которые отмечаются у большинства больных, однако выраженность их зависит от стадии и степени активности процесса; при этом страдает как слизистая оболочка, так и сама мышиа. У 8 больных вследствие атрофии нитевидных сосочков поверхность языка принимала сглаженный, как бы отполированный вид, т. е. у них развивался атрофический глоссит.

При системной склеродермии в процесс склерозирования особенно быстро вовлекается подъязычная уздечка, она была изменена почти у всех обследованных нами больных, при этом отмечалось ее укорочение либо резкая неподвижность.

Симптомокомплекс, представленный изменениями языка, при системной склеродермии настолько характерен, что по существу может быть отнесен к патогенетическому признаку, имеющему важное дифференциально-диагностическое значение.

В основе выявленной клинически патологии языка лежат определенные морфологические изменения [Гусейнова Т. Г. и др.]. Последние сводятся к вакуольной дистрофии эпителия языка и резко выраженному склерозу его подслизистого слоя. Одновременно отмечаются поля гиалиноза, а среди них замурованные резко атрофичные мышечные волокна. Выявляется также склероз межмышечных прослоек. Все перечисленные изменения носят диффузный характер. Таким образом, мышцы языка и его слизистая оболочка замещаются склерозированиой соединительной тканью. Этим и объясняются характерные клинические проявления, описанные выше.

У 87,4 % наблюдавшихся нами больных склеродермией слизистая оболочка полости рта и глотки была вовлечена в общий патологический процесс. Глубина и тяжесть изменений в ней в большинстве случаев соответствовала стадии поражения кожи. Так, у 13 больных с небольшой длительностью заболевания, но с высокой степенью активности процесса выявлялся плотный отек кожи лица и конечностей. У 7 из них отмечались легкая гиперемия и отек слизистой оболочки полости рта и глотки, а у 4 были выражены явления субатрофии, однако слизистая оболочка сохраняла эластичность. У 2 больных изменений слизистой оболочки не было.

При углублении атрофических процессов склероз распространяется на передние и задние дужки, миндалины, небную занавеску. Глоточный рефлекс снижается, что нередко приводит к жалобам больных на поперхивание при еде. Одновременно в этой области притупляется болевая чувствительность. У 11 из обследованных нами больных системной склеродермией были незначительно выраженные изменения кожи. У 5 из них отмечалась субатрофия слизистой оболочки рта и глотки, а у 6 она была не изменена. Таким образом, результаты изучения состояния слизистой оболочки полости рта и глотки у больных системной склеродермией показали, что кожно-слизистый синдром является одним из характерных и часто встречающихся проявлений заболевания. Признаки поражения слизистой оболочки полости рта и глотки проявляются па самых ранних этапах основного заболевания и приобретают наибольшую выраженность в процессе развития болезни. Изменения слизистой оболочки полости рта и глотки связаны с развитием дистрофических и атрофических процессов, отмеченных почти у всех обследованных. Выраженность их обычно соответствует характеру течения основного заболевания.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

11.7.4. Изменение слизистой оболочки рта при диффузных болезнях соединительной ткани

К группе болезней соединительной ткани относят системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит, болезнь Шегрена, ревматоидный артрит. Главной их клинической особенностью является полисиндромность, т. е. наличие изменений почти во всех органах и системах (коже, слизистой оболочке, мышцах, суставах, внутренних органах), обусловленных единым патогенезом — диффузным поражением соединительной ткани.

Изменение слизистой оболочки рта при болезнях соединительной ткани, так же как и при других заболеваниях внутренних органов, представляет собой местное проявление обшей патологии.

Десквамативный глоссит — довольно часто встречающееся поражение слизистой оболочки языка у больных, страдающих заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит).

Ксеростомия имеет неодинаковую степень выраженности при различных болезнях соединительной ткани. В наибольшей степени саливация снижена при синдроме Шегрена. У ряда больных она достигает значительной степени, что снижает резистентность слизистой оболочки рта к воздействию травматических и инфекционных факторов, а также вызывает у больных затруднения при приеме пищи, разговоре.

Атрофический стоматит, глоссит, гингивит. Поражение слизистой оболочки рта является частым симптомом склеродермии. При этом заболевании слизистая оболочка рта бледная, атрофична, истончена, вследствие чего отчетливо просматривается ее сосудистый рисунок. Нередко появляются телеангиэктазии. Красная кайма губ также атрофична, истончена. Отмечается выраженная атрофия сосочков языка, он приобретает вид лакированного. При поражении мышц языка он может уменьшаться в размерах. Слизистая оболочка десен уплотненная, анемичная, нередко отмечается атрофия маргинальной части десны. Вследствие выраженности атрофических процессов снижается резистентность слизистой оболочки рта. Она становится легко травмируемой, появляются длительно не эпителиэирующиеся эрозии или язвы.

Генерализованные кожные поражения типичны для склеродермии. Их характер определяется клинической формой склеродермии. Так, при бляшечной форме поражения на коже имеют вид пятен или полос синюшно-розового цвета, несколько возвышающихся над уровнем кожи. Их центральная часть постепенно склерозируется, приобретая цвет слоновой кости, а по краям сохраняется фиолетовое кольцо, свидетельствующее о дальнейшем прогрессировании процесса. При поверхностной форме склеродермии поражения кожи имеют вид множественных белых пятен, при разрешении которых остаются очаги атрофии. Кожа холодная на ощупь. На лице кожа также истончена, анемична, с множественными телеангиэктазиями. Иногда имеются боли в височно-челюстном суставе, вследствие чего может быть ограничено открывание рта. Поражение кожи и слизистой оболочки рта проходит стадии отека, уплотнения и атрофии. Поражения локализуются преимущественно в области лица (маскообразность) и кистей (склеродактилия). Кожа приобретает желтоватый оттенок, уплотняется, возникают телеангиэктазии.

Лечение. Больных с поражениями соединительной ткани лечат ревматологи, терапевты и др. Стоматологическая помощь заключается прежде всего в тщательной санации полости рта. Очень важно обучить больных рациональной гигиене полости рта, учитывая сниженную сопротивляемость слизистой оболочки рта к воздействию микрофлоры. В некоторых случаях вследствие ограничения открывания рта выполнение ряда стоматологических манипуляций может иметь некоторые особенности. Следует также учитывать протекающие склеротические процессы в слизистой оболочке рта при этих заболеваниях в связи с инъекционным введением анестетиков или других лекарственных препаратов. Для предупреждения травмы и отслоения надкостницы препараты следует вводить медленно и в небольших количествах. Учитывая патогенез болезней соединительной ткани, необходимо проводить обследование больных для выявления и ликвидации очагов одонтогенной инфекции.

Клиника. Заболевание чаще выявляется в возрасте 30-50 лет, однако начальные его проявления нередко относятся к более раннему периоду. Развитию болезни могут предшествовать различные факторы и состояния инфекционного, стрессового и иного характера, которые являются фоном или провоцирующим моментом. Начало заболевания чаще постепенное, реже - острое. Вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно часто являются начальными проявлениями болезни. Клиническая картина заболевания разнообразна: практически каждый орган и ткань прямо или косвенно могут вовлекаться в патологический процесс, отражая системность заболевания. Поражение кожи, характерное для болезни, легло в основу названия - склеродермия (твердокожие). Распространенность и выраженность кожных проявлений варьируют от незначительных изменений с преимущественной локализацией в области кистей и лица до тяжелой тотальной индурации кожи.

Помимо характерного поражения кожи, проходящего стадии плотного отека, индурации и атрофии, наблюдаются гиперпигментация (очаговая или диффузная), иногда с очагами депигментации, сосудисто-трофические нарушения (эритема, изъязвления, некрозы, телеангиэктазии, гиперкератоз, изменения ногтей, облысение и др.). По мере прогрессирования процесса развивается характерная для болезни маскообразность лица с натяжением кожи, кисетообразными морщинами вокруг рта, истончением губ, носа, ограничением открывания рта. Могут развиваться гангрена пальцев, конъюнктивиты, фарингиты. За счет явлений сухого фарингита и изменения голосовых связок может наблюдаться тихий, осипший голос. Часты артралгии с тугоподвижностью в суставах за счет соединительнотканных изменений в связочном аппарате, остеопороз и остеолиз конечных фаланг пальцев кистей и известковые скопления от мелких зернышек до массивных конгломератов, деформирующих кисти и ограничивающих их подвижность. Кальцинаты, хорошо выявляемые рентгенологически, могут быть и в других отделах конечностей. Поражения кожи при склеродермии могут встречаться в 2-х основных вариантах: фиброзирующий интерстициальный миозит с разрастанием соединительной ткани и атрофией мышечных волокон и истинный миозит с первичными дегенеративными и некротическими изменениями в мышечных волокнах с их последующим склерозированием и атрофией. Идет склерозирование внутренних органов: ноздреватость и кистозность легких, гепатолиенальный синдром, кардиосклероз и склероз клапанов сердца, изменения перикарда. В патологический процесс вовлекаются все отделы пищеварительного тракта от полости рта до прямой кишки. Но наиболее часто поражаются пищевод и кишечник. Поражение слизистой оболочки полости рта, языка вызывает сухость во рту, которая может быть обусловлена и синдромом Шегрена, нередко наблюдающегося при склеродермии. Характерна дисфагия, обусловленная нарушением моторной функции пищевода.

Для обозначения ренальной патологии целесообразен термин "склеродермическая нефропатия", охватывающий острые и хронические варианты поражения почек при склеродермии. Нередко у больных склеродермией отмечается вовлечение в патологический процесс эндокринной системы. Наиболее часто нарушается функция щитовидной и половых желез, надпочечников.

Со стороны нервной системы, помимо выраженной вегетативно-сосудистой дистонии, отмечается поражение периферической нервной системы по типу полиневрита, радикулоневрита. Полиневритический синдром при склеродермии имеет свои особенности: преобладают ир-ритативные формы, двигательные встречаются значительно реже. Спонтанные боли, как правило, отсутствуют, отмечаются лишь парестезии. ЦНС поражается сравнительно редко, в основном, в связи с сосудистой патологией: вазоспазмами и органическим поражением церебральных сосудов. Прогностически наиболее неблагоприятными являются ишемические инсульты и, особенно, геморрагии. Вначале церебральная патология проявляется лишь субъективными ощущениями: головная боль, чувство тяжести в голове, снижение памяти. Иногда отмечаются нарушения психики в виде тревожно-депрессивного настроения, острого психотического состояния со слуховыми и обонятельными галлюцинациями или депрессии.

Дифференциальная диагностика в первую очередь должна проводиться с группой склеродермических болезней, которой свойственны фиброз и псевдосклеродермическая клиническая картина. Иногда большие трудности возникают при дифференциации с дерматополимиозитом.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Симптомы системной склеродермии" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии