Склеродермия en coup de sabre

Слайд 2 - Склеродермия (Sclerodermia) – заболевание, характеризующееся поражением

Соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких,

Опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек), с

Преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений.

Слайд 3 - Этиология и патогенез. В происхождении системной склеродермии придают значение генетической предрасположенности. Основанием для этого являются случаи семейной склеродермии, наличие у родственников больных заболеваний суставов, вазоспастических нарушений. Эта предрасположенность реализуется в болезнь под влиянием экзогенных и эндогенных повреждающих факторов (охлаждение, прививки, инфекции, травмы, эндокринные нарушения, длительное воздействие химических веществ и др.). Определенную этиологическую роль отводят вирусам (РНК-содержащим, провирусам), способным вызывать нарушение клеточного и гуморального иммунитета.

Слайд 4 - На фоне генетической предрасположенности (вероятнее всего, дефекта иммунитета) воздействие повреждающих факторов приводит к нарушению иммунного гомеостаза. Снижаются количество и функция Т-супрессоров, появляется гиперактивность В-лимфоцитов (повышенная сенсибилизация к коллагену, избыточная продукция лимфокинов, стимулирующих активность фибробластов, и др.). Происходит накопление аутоантител, циркулирующих иммунных комплексов. Одновременно отмечается повреждение (или реализуется генетический дефект) функции коллагенообразующих клеток с нарушением восприятия сигналов со стороны регулирующих систем организма, в результате чего наступает избыточный фибриллогенез. Нарастают антигенные свойства структур коллагена.

Слайд 5 - Патоморфология. Характерно поражение кожи, слизистых оболочек, внутренних органов. В коже образуются очаги гиалиноза с атрофией придатков кожи. В подкожной основе наблюдается перивас-кулярный склероз. При поражении сердца развивается очаговый или диффузный кардиосклероз, склероз эндокарда, иногда с формированием порока сердца. В легких часто наблюдается базальный пневмосклероз, в ряде случаев происходит образование полостей. В пищевом канале отмечается атрофия слизистой и мышечной оболочек, склероз подслизистой основы. Могут иметь место изъязвления. Возможен склероз поджелудочной железы и перипортальный склероз печени. Поражение артериол почек ведет к развитию очагов некроза.

Слайд 6 – Склеродермия подразделяется на Системную склеродермию и на ограниченную

Слайд7 – в свою очередь ограниченная склеродермия подразделяется на (бляшечную, линейную)

Склеродермию, атрофодермию Пазини-Пьерини , болезнь белых пятен

Слайд 8 - Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова

(диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным,

Восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и

дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии –

Отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем

Распространяется на другие участки тела. Постепенно развивается уплотнение. Лицо

Становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки.

Язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки. Возникают затруднения при

Проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на

Половых органах, в крупных кожных складках, на туловище.

Слайд 9 - Уплотненная кожа над суставами

Затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам. Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц.

Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями,

Перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У

значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и

Подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно.

Слайд 10 - Ограниченная Склеродермия - Ограниченная склеродермия проявляется очагами склероза кожи, которые сначала имеют

Розовато-сиреневую окраску, а впоследствии приобретают цвет слоновой кости. Различают три

Основные формы заболевания — бляшечную, линейную и генерализованную. Изменения кожи из-

Редка сопровождаются атрофией подлежащих тканей. Синонимы: sclerodermia circumscripta,

Очаговая склеродермия.

Этиология

Неизвестна. Показано, что у ряда больных, в основном европейцев, склеродермия —

Одно из проявлений лаймской болезни (возбудитель — Borrelia burgdorferi).

Слайд 11 – Бляшечная форма - Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных

Очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета. Затем в центральной зоне появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно-белый цвет (типа слоновой кости), по периферии

Которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся

Активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри,иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

Слайд 12 - Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает вдетском возрасте, главным образом у девочек. Очаги могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу

лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre).

Локализованная склеродермия морфея

Локализованная склеродермия вызывает один или несколько участков твердой кожи. Есть разные типы. Обычный тип зубного налета обычно не вызывает проблем (кроме иногда неприглядного внешнего вида) и имеет тенденцию исчезать со временем. Линейный тип может вызвать проблемы с нижележащими тканями, такими как мышцы и кости. Часто лечение не требуется для типа бляшки, но лечение может быть рекомендовано в более серьезных случаях и для линейного типа.

Локализованная склеродермия

Morphoea

Что такое локализованная склеродермия?
Каковы симптомы локализованной склеродермии?
Есть ли осложнения локализованной склеродермии?
Что вызывает локализованную склеродермию?
Насколько распространена локализованная склеродермия?
Как диагностируется локализованная склеродермия?
Что такое лечение локализованной склеродермии?
Каковы перспективы (прогноз)?

Что такое локализованная склеродермия?

Склеродермия - это состояние, при котором участки кожи становятся более твердыми, чем обычно. Отсюда и название склеродермия, что означает жесткая кожа. Есть два вида склеродермии.

Остальная часть этой брошюры посвящена только локализованной склеродермии..

Каковы симптомы локализованной склеродермии?

Локализованная склеродермия обычно наступает постепенно. Области кожи могут быть утолщены и обесцвечены, и волосы могут быть потеряны по области склеродермии. Существуют разные виды локализованной склеродермии. Наиболее распространенные типы:

Есть ли осложнения локализованной склеродермии?

Обычно локализованная склеродермия не вызывает никаких осложнений. Это не связано с системной формой склероза склеродермией и не затрагивает внутренние органы.

Некоторые типы локализованной склеродермии могут поражать не только кожу, но и ткани непосредственно под ней, такие как кости или мышцы. Это происходит только при более глубоких типах склеродермии (линейная склеродермия и en coup de saber). В этой ситуации склеродермия может повлиять на рост нижележащих тканей и может вызвать некоторую степень деформации. Около трети людей с глубокой локализованной склеродермией имеют этот тип проблемы.Редко, если пораженная кожа находится на голове, это может повлиять на мозг или глаз.

Что вызывает локализованную склеродермию?

Причина не ясна. Что известно, так это то, что клетки, называемые фибробластами, вырабатывают слишком много белка под названием коллаген. Коллаген откладывается в коже, вызывая образование рубцов и утолщение (фиброз).

Неизвестно, почему фибробласты производят слишком много коллагена в областях пораженной кожи. Это, вероятно, какая-то ошибка с иммунной системой. Иногда это проявляется после развития заболеваний, при которых иммунная система атакует собственные клетки организма (аутоиммунные состояния), таких как склероз лишайников и красный плоский лишай. Это также может произойти после укусов клещей (болезнь Лайма), кори, лучевой терапии, местного повреждения кожи и беременности. Однако в большинстве случаев нет очевидных причин.

Насколько распространена локализованная склеродермия?

Локализованная склеродермия встречается редко. Точное количество пострадавших неизвестно. Тем не менее, считается, что довольно много случаев не диагностированы. Это связано с тем, что многие люди, у которых есть небольшая бляшка или две локализованной склеродермии, не вызывающие симптомов, не могут сообщить об этом врачу. Это в два или три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Это может произойти в любом возрасте и встречается у детей так же часто, как и у взрослых. Приблизительно у 3 из миллиона детей в Великобритании и Ирландии ежегодно развивается локализованная склеродермия. У детей в девять или десять раз чаще развивается локализованная склеродермия, чем при системном склерозе.

Как диагностируется локализованная склеродермия?

Локализованная склеродермия обычно распознается по ее внешнему виду. Диагноз может быть подтвержден биопсией. Биопсия - это процедура, при которой небольшой образец кожи удаляется под местной анестезией и исследуется под микроскопом. Иногда анализы крови могут дать подсказку, но для этого состояния нет специального анализа крови. В некоторых случаях ультразвуковое сканирование или сканирование с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) может использоваться для оценки того, влияет ли склеродермия на ткани под кожей. Рентген иногда используется для проверки правильности роста детских костей.

Что такое лечение локализованной склеродермии?

Наиболее распространенная форма, бляшка морфея, не всегда нуждается в лечении. Эта форма часто не вызывает симптомов и часто постепенно улучшается или исчезает через несколько лет. Однако иногда используются сильные кремы или мази, поскольку они могут помочь остановить его распространение. Кремы, которые можно использовать, включают в себя:

Крем или мазь, содержащие кальципотриол.
Такролимус мазь.
Имиквимод крем.
Стероидные кремы или мази.

Для других типов локализованной склеродермии лечение будет варьироваться в зависимости от индивидуальной ситуации, тяжести состояния и от того, затронуты ли нижележащие ткани. В некоторых случаях может использоваться один из кремов или мазей, указанных выше. Если это слишком широко распространено или слишком глубоко или слишком серьезно, можно использовать один или несколько следующих методов лечения:

Ультрафиолетовая светотерапия.
Высокие дозы стероидов.
Лекарства, влияющие на иммунную систему, такие как метотрексат.
Физиотерапия или хирургическое вмешательство могут помочь, если кожа очень тугая или под ней имеются деформация или шрам.

Каковы перспективы (прогноз)?

При локализованной склеродермии типа морфея бляшки, во многих случаях бляшки длятся 3-5 лет до размягчения и исчезновения. Пораженные участки кожи могут постепенно возвращаться в норму; однако может остаться коричневое пятно, а иногда и небольшая вдавленная область кожи. В некоторых случаях бляшки сохраняются в течение многих лет.

Локализованная склеродермия линейного типа, как правило, сохраняется дольше, но может улучшиться через несколько лет. Он может приходить и уходить и может вспыхнуть после долгого пребывания в поселении. Однако локализованная склеродермия линейного типа, особенно подтип en coup de saber, со временем может стать более обширной. Это может вызвать серьезные контрактуры, которые приводят к ограниченному движению и постоянной инвалидности руки или ноги. Повреждение основного мозга и тканей глаза является потенциальным, серьезным осложнением подтипа en coup de saber.

Считаете ли вы эту информацию полезной? да нет

Спасибо, мы только что отправили электронное письмо с опросом, чтобы подтвердить ваши предпочтения.

Дальнейшее чтение и ссылки

Morphoea ; DermNet NZ

Фетт Н ; Склеродермия: номенклатура, этиология, патогенез, прогноз и методы лечения: факты и противоречия. Клин Дерматол. 2013 июл-август 31 (4): 432-7. doi: 10.1016 / j.clindermatol.2013.01.010.

Careta MF, Romiti R ; Локализованная склеродермия: клинический спектр и терапевтические обновления. An Bras Dermatol. 2015 янв-февраль90 (1): 62-73. doi: 10.1590 / abd1806-4841.20152890.

Херрик А.Л., Эннис Х., Бхушан М. и др. ; Заболеваемость детской линейной склеродермией и системным склерозом в Великобритании и Ирландии. Артрит Care Res (Хобокен). 2010 Feb62 (2): 213-8. doi: 10.1002 / acr.20070.

Фетт Н.М. ; Морфея (локализованная склеродермия). JAMA Dermatol. 2013 сент. 149 (9): 1124. doi: 10.1001 / jamadermatol.2013.5079.

Overview

En Coup de Sabre is a term used when linear scleroderma affects the forehead. It appears as an indented, vertical, colorless, line of skin on the forehead. The indentation looks as though the person may have been struck by a sword.

Linear Scleroderma can appear as a long streak resembling a deep sabre wound — often called "en coup de sabre." NIH.

En Coup de Sabre is a rare, sporadic disease of indeterminate etiology (cause) which is characterized by progressive atrophy and deformity of one side of the face. Seizure disorder is another feature of this disease." Neuroradiology Reading Room V 2.0, Mayo Foundation.

En Coup de Sabre in Overlap

Distinctive histopathologic findings in linear morphea (en coup de sabre) alopecia. Similar follicular remnants have been reported in chemotherapy-induced permanent alopecia but not in alopecia secondary to morphea or other cicatricial alopecias. J Cutan Pathol.

Complications of En Coup de Sabre

Linear scleroderma "en coup de sabre" with extensive brain involvement-Clinicopathologic correlations and response to anti-Interleukin-6 therapy. The interleukin-6 (IL-6) receptor inhibitor tocilizumab was used and the patient improved dramatically, likely reflecting the drug's effect on the replenishment of endothelial progenitor cells. PubMed, Orphanet J Rare Dis, 2019 May 16;14(1):110.

Localised scleroderma en coup de sabre affecting the skin, dentition and bone tissue within craniofacial neural crest fields. SCS conditions seem to extend from the skin in the depth to the sella turcica area within neural crest fields. PubMed, Eur Arch Paediatr Dent, 03/07/2019.

Ophthalmic findings in linear scleroderma manifesting as facial en coup de sabre. In addition to the established feature of enophthalmos, the oculometric evidence suggested smaller eye and rectus muscle involvement, interpreted as a secondary negative trophic effect of the overlying skin disorder on eye structures. PubMed, Eye (Lond), 07/04/2018.

Progressive Hemifacial Atrophy and Linear Scleroderma En Coup de Sabre: A Spectrum of the Same Disease? There are certain differences in neurological and ophthalmological changes in the diseases. PubMed, Front Med (Lausanne), 2018 Jan 31;4:258.

Histological features of localized scleroderma 'en coup de sabre': a study of 16 cases. The elimination of mutated epidermal cells by immune surveillance contributes to tissue damage and resultant fibrosis in localized scleroderma. PubMed, J Eur Acad Dermatol Venereol.

Diagnosis of En Coup de Sabre

Linear scleroderma "en coup de sabre". Cranial magnetic resonance imaging showed a paraventricular hyperintense signal in the right centrum semiovale. Highbeam Research.

Support for En Coup de Sabre

Sclero Forums Discussions on En Coup de Sabre. ISN's Sclero Forums is a well-moderated worldwide online support community for people affected by scleroderma (including en coup de sabre) and related illnesses. ISN.

Treatments for En Coup de Sabre

For UVA1 treatment, first contact your doctor to see if it they will recommend it for you. It is not used for lichen sclerosus that is on the genital area. If they recommend and prescribe it for you, try to find UVA1 facilities near you. Some dermatology offices (usually large offices or with major health centers) have UVA1 equipment (not UVB). It may also be possible to buy UVA1 phototherapy equipment for home use. It is manufactured by Daavlin and distributed worldwide. Home users must be monitored by a physician, who will prescribe the necessary dosage and monitor for possible side-effects, such as skin cancer.

Fat Grafting for the Treatment of Scleroderma. Fat grafting in scleroderma patients likely improves skin manifestations by recreating fullness, correcting contour deformities, and improving skin quality. PubMed, Plast Reconstr Surg, 2019 Dec;144(6):1498-1507.

Correction of facial linear scleroderma 'coup de sabre' with BoneSource®. Surgical outcome was excellent in cosmetic and functional aspects without any complication. PubMed, J Plast Reconstr Aesthet Surg. [2008] Feb 1.

Autologous fat grafting is a standard method for soft tissue augmentation. Atrophic scars, lipodystrophy and scleroderma en coup de sabre can be treated. PubMed, Hautarzt, [2003] Dec;54(12):1185-9.

En Coup de Sabre Patient and Caregiver Stories

Andrea H: Mother of Son with Facial Morphea I am the mother of a six-year-old boy called Alex who is suffering from facial scleroderma…

Audley: Mother of Linear Morphea (en coup de sabre) Patient After one diagnosis of Vitiligo, my motherly intuition told me that the diagnosis was not correct…

Bernarda: Mother of a Localized Morphea en Coup de Sabre Patient She still is not fully conscious of what is happening, while I am devastated…

We have the world's best supporters! See ISN News.

Склеродермия — это хроническое заболевание соединительной ткани неизвестной причины. Склеродермия может быть классифицирована на локализованную и системную.

Локализованная склеродермия поражает кожу и не наносит вреда другим основным органам. Существует два типа локализованной склеродермии, а именно бляшечная форма (морфея) и локализованная линейная склеродермия.

Системная склеродермия вовлекает в патологический процесс кожу, ткани под кожей, основные органы и кровеносные сосуды. Системная склеродермия также имеет 2 различных типа, а именно: ограниченная системная склеродермия и диффузная системная склеродермия.

Локализованная линейная склеродермия: дебют и этиология

Локализованная склеродермия обычно дебютирует в возрасте от 25 до 55 лет. Тем не менее, локализованная линейная склеродермия:

• чаще встречается у женщин;

• чаще поражает лиц европейского происхождения, чем у афроамериканцев.

Начало линейной склеродермии иногда бывает внезапным и иногда связано с травмой. Активность заболевания коррелирует с титром антигистоновых аутоантител, которые снижаются при разрешении болезни.

Несмотря на значительные усилия, идентификация первоначального триггера остается серьезной проблемой. Современные гипотезы предполагают возможный инфекционный или, возможно, химический агент, который активирует иммунную систему, что, в свою очередь, вызывает повреждение / дисфункцию сосудов и постоянную активацию фибробластов.

Смотрите самые интересные видео на нашем канале в Youtube

Макроскопические особенности локализованной линейной склеродермии

Линейная склеродермия является воспалительным заболеванием дермы и подкожной клетчатки. Развивается в виде линейной полосы склеротической гипопигментированной или гиперпигментированной кожи, чаще на конечностях. В отличие от морфеи, процесс склерозирования при линейной склеродермии может распространяться на нижележащую дерму, подкожную клетчатку, мышцы и кости и вызывать значительные деформации.

Микророскопические особенности локализованной линейной склеродермии

Локализованная склеродермия характеризуется тремя отличительными особенностями: отложение коллагена в дерме и подкожном слое, сосудистые изменения и инфильтрат воспалительных клеток, особенно на ранних стадиях.

Другие гистологические особенности:

• эпидермис может быть нормальным, несколько атрофичным или даже немного более толстым, чем обычно;

• дерма увеличена и состоит из широких склеротических коллагеновых пучков;

• коллаген замещает жир вокруг потовых желез и распространяется в подкожную клетчатку;

• наблюдается увеличение количества фибробластов;

• наблюдается атрофия придаточных структур, особенно пилосебальных единиц;

• эккриновые потовые железы расположены на относительно высоком уровне в дерме в результате накопления коллагена под ними;

• мезенхимальные элементы периферических нервов участвуют в склеротическом процессе;

• сосудистыми изменениями являются утолщение стенок мелких кровеносных сосудов и сужение их просвета. В мелких артериях наблюдается фибромуциновое утолщение интимы;

• инфильтрат воспалительных клеток состоит из лимфоцитов с некоторыми макрофагами и плазматическими клетками. Иммуногистохимическая характеристика инфильтрата показала наличие Т-лимфоцитов как CD4 и CD8 подтипа, так и клеток Лангерганса и естественных клеток-киллеров.

Систематический обзор показал, что фототерапия, метотрексат / системные кортикостероиды, кальципотриен и местный такролимус наиболее эффективны при лечении морфеи.

Таким образом, локализованная линейная склеродермия является проявлением аутоиммунной патологии, которая поддается терапии с помощью современных цитостатиков и гормональных препаратов. Своевременная диагностика является ключевым фактором для приостановления процесса прогрессирования.

Склеродермия - редкое и сложное заболевание. Также известный как системный склероз, он поражает от 75 000 до 100 000 человек в Соединенных Штатах. Это может быть тяжелое состояние, которое может вызвать серьезные физические страдания, инвалидность и сокращение продолжительности жизни. Многие пациенты со склеродермией чувствуют себя некомфортно и смущаются своей внешностью Это приводит к социальному дискомфорту, беспокойству и даже депрессии. (1)

Потому что склеродермия аутоиммунное заболеваниесимптомы и тяжесть заболевания варьируются от человека к человеку, и ученые не совсем уверены, что является причиной заболевания. Планы лечения являются междисциплинарными, устраняя симптомы, затрагивающие многие органы тела. Это может быть чрезвычайно трудной болезнью для жизни. Но с некоторой поддержкой и осознанием, вы можете чувствовать себя более комфортно в вашей коже и снять общие симптомы, такие как боль, усталость и недоедание.

Что такое склеродермия?

Склеродермия - это аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Термин склеродермия описывает общие проявления, которые связаны друг с другом. Но течение и серьезность этого заболевания сильно варьируются от человека к человеку.

Это аутоиммунное заболевание, которое означает, что иммунная система организма атакует ваши здоровые клетки. Исследователи обнаружили, что у пациентов со склеродермией есть иммунологические нарушения, что подтверждается наличием аутоантител, таких как ANA, антицентромер и анти-Sci-70. Эти антитела реагируют на антиген или триггер, который иммунная система считает опасным, даже если в крови нет инородных захватчиков (таких как бактерии или вирусы).

Признаки и симптомы склеродермии

Признаки и симптомы склеродермии широко варьируются, от незначительных до тяжелых и опасных для жизни. Тяжесть симптомов зависит от того, на какие части тела влияет болезнь и насколько широко она стала распространяться.

Склеродермия заставляет кожу становиться толстой и твердой. Это связано с накоплением рубцовой ткани, которая может повредить ваши внутренние органы. Есть два типа склеродермии. Каждый тип определяет симптомы и зоны поражения. Вот объяснение двух типов и симптомов:

Локализованная склеродермия

Локализованная склеродермия обычно относительно легкая. Он влияет только на кожу, хотя может распространяться на мышцы, суставы и кости. Внутренние органы обычно не подвержены локальной склеродермии, и она редко становится системным заболеванием. Есть две формы локализованной склеродермии (3):

MorpheaЭто - когда на коже образуются обесцвеченные пятна. Пластыри различаются по размеру, цвету и форме, и имеют восковой вид.
Линейная склеродермияЭто происходит, когда на руках и ногах появляются полосы или полосы твердой, толстой кожи. Когда на голове или шее образуются полосы, это называется en coup de saber, потому что это напоминает рану сабли или меча.

Системная склеродермия

Системная склеродермия поражает соединительную ткань во многих частях тела, включая кожу, мышцы, суставы, кости, кровеносные сосуды, сердце, желудочно-кишечный тракт, пищевод, легкие и почки. Существует два типа системной склеродермии:

Осложнение синдрома CREST - легочная гипертензия, очень тяжелое состояние, уровень смертности которого составляет 50 процентов всего через два года. Это состояние возникает, когда кровеносные сосуды легкого становятся настолько узкими, что вызывают нарушение кровотока и укороченное дыхание.

Диффузная склеродермияЭта форма чаще включает закаливание внутренних органов, таких как желудочно-кишечный тракт, почки, сердце и легкие. Диффузная склеродермия также связана с утолщением и стянутостью кожи, которая быстро распространяется и распространяется на большее количество участков кожи, чем при ограниченной склеродермии. Обычно поражает руки, лицо, грудь, живот и руки. Это наиболее тяжелый тип для людей, которые испытывают симптомы в своих внутренних органах, которые встречаются примерно у трети пациентов с диффузной склеродермией. (5)

Симптомы склеродермии зависят от типа состояния и органов, на которые он воздействовал. Вот общий список возможных симптомов:

сухая, жесткая кожа
красные пятна на руках и лице
язвы на пальцах рук и ног
усталость
сухость во рту
разрушение зубов и рыхлые зубы
затруднение глотания
одышка
изжога
изменения в аппетите
понос
запор
загазованности
нарушение сердечного ритма
неконтролируемое высокое кровяное давление
головные боли

Причины и факторы риска

Склеродермия включает в себя избыточное образование рубцовой ткани, что уменьшает приток крови к конечностям и приводит к тому, что руки и ткани органа становятся твердыми. Когда у вас склеродермия, ваши клетки вырабатывают слишком много коллагена, как будто вы получили травму и нуждаетесь в замене омертвевшей кожи. Дополнительный коллаген в ваших тканях препятствует нормальной работе кожи и органов вашего тела. (6)

Склеродермия не заразна; Вы не можете подхватить эту болезнь. Причина не совсем ясна ученым, но мы знаем, что это аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда иммунная система организма начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Основываясь на исследовании, вот несколько фактов о факторах риска, связанных со склеродермией (7):

Женщины в возрасте от 30 до 50 лет наиболее подвержены риску развития склеродермии. Данные свидетельствуют о том, что примерно 80 процентов пациентов со склеродермией являются женщинами, и у половины из них развивается состояние до 40 лет.
Африканцы и коренные американцы подвергаются большему риску, чем кавказцы.
У детей может развиться склеродермия, но это редко, и болезнь отличается от взрослой.
Склеродермия имеет худший прогноз у людей старше 65 лет, потому что они подвержены более высокому риску осложнений, таких как легочная гипертензия.
Семейная история аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, таких как волчанка, может увеличить риск развития склеродермии.
Некоторые факторы окружающей среды могут вызвать склеродермию, такие как кремнезем (химическое соединение, сделанное из кремния) и растворители.

Обычные Обработки

Существует не лекарство от склеродермии и, поскольку симптомы и течение заболевания варьируются от человека к человеку, методы лечения зависят от типа пациента и тяжести состояния. Исследования показывают, что нет лечения, которое доказало бы изменение общей болезни. Таким образом, единственный эффективный курс терапии - нацелиться на конкретные пораженные органы до того, как произойдет необратимое повреждение. (8)

Склеродермия может поражать многие различные органы тела, поэтому весьма часто несколько докторов участвуют в уходе за пациентом. Если болезнь распространилась на желудочно-кишечный тракт, врачи могут назначить ингибиторы протонной помпы (ИПП) для лечения изжоги. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) (которые являются лекарствами от кровяного давления) назначаются при поражении или недостаточности почек, связанных со склеродермией, а противовоспалительные препараты, такие как глюкокортикоиды, назначают для уменьшения мышечной боли и слабости. Пациентам, которые страдают от повреждения легких, назначают такие препараты, как циклофосфамид и микофенолат, чтобы уменьшить образование рубцов на ткани легких. А простациклиноподобные лекарства и антагонисты рецепторов эндотелина используются для лечения высокого кровяного давления в артериях легких. (9)

Иммуносупрессивная терапия, которая снижает активность иммунной системы организма, обычно используется для уменьшения симптомов склеродермии. Кортикостероиды также назначаются, но исследователи предполагают, что это может быть опасно при лечении активной кожной болезни склеродермии, потому что эти типы лекарств связаны с серьезными осложнениями, такими как проблемы с почками. (10)

6 естественных методов лечения склеродермии

Хотя не существует единого плана лечения для каждого пациента со склеродермией, определенные природные средства могут помочь минимизировать повреждение определенных пораженных органов. Исследователи указывают, что решение вопросов питания, боли, скелетно-мышечного синдрома и эмоциональных аспектов заболевания (таких как социальная отстраненность, страх и депрессия) может быть полезным для пациента. Имея это в виду, вот несколько способов естественным образом облегчить эмоциональные и физические симптомы склеродермии (11):

1. Физиотерапия

Физическая терапия может помочь пациентам, которые страдают от жестких и болезненных суставов. Регулярная физическая терапия может помочь предотвратить потерю движения суставов, которая происходит, когда кровоток уменьшается, и ваша кожа становится натянутой. Упражнения, которые увеличивают диапазон движения, включают растяжение пальцев, кистей рук, запястий и плеч. Укрепление пальцев рук также важно при работе с пациентами со склеродермией. Упражнения типа отжима шпатлевки или риса улучшают силу сцепления. (12)

Физическая терапия также поможет пациенту со склеродермией выполнять повседневные действия таким образом, чтобы не создавать нагрузку на его или ее суставы. Пациенты часто практикуют свою программу растяжки дома, чтобы суставы не становились жесткими. Шины также используются для предотвращения потери диапазона движения и контрактуры. Это когда мышцы, сухожилия или ткани затвердевают и приводят к жестким или деформированным суставам. (13)

2. Уменьшить боль с помощью упражнений

Исследования показывают, что от 60 до 83 процентов пациентов со склеродермией испытывают боль, которая снижает их физическое и социальное функционирование. Боль, связанная со склеродермией, варьируется, затрагивая различные области тела и варьируя интенсивность, поэтому нет единого инструмента для управления болью, который бы работал для всех.

Если вы в состоянии заниматься физической активностью, это может помочь уменьшить боль, снимая мышечное напряжение, улучшая кровообращение, а также растягивая и укрепляя суставы. Попробуйте упражнения с низким воздействием, такие как плавание, аквааэробика, ходьба, езда на велосипеде, эллиптические упражнения и йога, если это необходимо.

Прежде чем начать использовать упражнение как природное средство от боли в суставах, поговорите со своим врачом или физиотерапевтом о ваших ограничениях и наилучшем подходе для вашего тела. Недавние исследования опубликованы в Инвалидность и реабилитация обнаружили, что примерно половина пациентов с ограниченной и диффузной склеродермией в настоящее время занимаются спортом при ходьбе. Но пациенты занимаются различными видами деятельности, связанной с физическими упражнениями. Исследователи указывают, что индивидуально разработанные программы упражнений, скорее всего, поддерживают и стимулируют физическую активность у пациентов со склеродермией. (14)

3. Увлажнение кожи

Пациенты со склеродермией страдают от сухой, жесткой и толстой кожи, поэтому полезно держать кожу влажной. Увлажнение всего тела, как только вы выходите из душа. Натуральные увлажнители типа кокосовое маслооливковое масло или миндальное масло Есть несколько отличных вариантов. В качестве охлаждающего агента эфирные масла с ментолом могут помочь уменьшить воспаление, уменьшить зуд и облегчить боль. Попробуйте объединить 1-2 капли масло мяты перечной с ½ чайной ложки кокосового масла. Нанесите смесь местно на проблемную область. Начните с проведения пластыря на небольшом участке кожи, чтобы убедиться, что перечная мята не раздражает, прежде чем наносить его на большую область.

Важно избегать использования мыла, стиральных порошков и бытовых чистящих средств, содержащих опасные химические вещества, которые могут усугубить симптомы. Кроме того, принятие очень горячего душа или ванн может высушить кожу и слишком долго находиться на солнце. В зимние месяцы использование увлажнителя также может быть полезным.

4. Удалить триггеры и есть целительные продукты

Исследования показывают, что около 30 процентов пациентов со склеродермией подвержены риску недоедания, а у 5–10 процентов пациентов желудочно-кишечные расстройства являются основной причиной смерти. В рамках междисциплинарного плана лечения пациенты должны включать нутриционное вмешательство, которое улучшает желудочно-кишечные симптомы и качество жизни. (15)

Поскольку склеродермия является аутоиммунным заболеванием, вы должны избегать любых пищевых триггеров, вызывающих иммунный ответ и воспаление. Определенные продукты могут особенно обострить желудочно-кишечный тракт, что может повлиять на склеродермию. Это включает рафинированные углеводы, искусственные ингредиенты, острую пищу, алкоголь и кофеин.

Люди с аутоиммунным заболеванием также часто страдают от нарушения всасывания питательных веществ и повышенной чувствительности к пище. По этой причине, пытаясь ликвидационная диета может помочь вам определить, какие именно продукты стимулируют иммунный ответ.

Следующим шагом является привлечение целебные продукты в вашу диету. Некоторые из лучших продуктов, которые вы можете съесть, чтобы исцелить свое тело и уменьшить воспаление, включают:

свежие овощи, такие как спаржа, свекла, брокколи, морковь, сельдерей, огурцы, листовая зелень, грибы и тыква
ягоды, как черника, ежевика, Дереза, малина и клубника
выловленная рыба, в том числе лосось, палтус и скумбрия (избегайте моллюсков)
органическое мясо на травах, такое как говядина, бизон, курица, индейка, баранина и яйца
органические, сырые молочные продукты, такие как коровье молоко A2, козье молоко, козий сыр и кефир
полезные жиры, такие как авокадо, кокосовое масло, кокосовое молоко, травяное масло, оливковое масло и миндальное масло
орехи и семена, в том числе миндаль, орехи пекан, фисташки, грецкие орехи, Семена чиа, семена льна, семена тыквы, ореховое масло и масло из семян
специи и травы, такие как базилик, кинза, корица, тмин, чеснок, имбирь, орегано, розмарин и куркума

5. Принимать (или есть) пробиотики

Пробиотики могут помочь уменьшить симптомы склеродермии, потому что они помогают восстановить кишечник и ткани. Все больше исследований показывают, что дырявая кишка может предоставить объединяющую теорию для большинства аутоиммунных состояний. Микробиом играет важную роль в контроле иммунной системы, чтобы он не производил слишком много антител. Когда у нас в кишечнике хорошие бактерии, они помогают восстановить баланс между про- и противовоспалительными иммунными клетками.

Исследования, проведенные в университете штата Юта, показывают, что пробиотики значительно улучшают рефлюкс и вздутие живота у пациентов со склеродермией. Участники заметили значительные результаты после двух месяцев ежедневного использования пробиотиков. (16)

Принимая пробиотические добавки или есть пробиотические продукты это лучший способ восстановить баланс бактерий в кишечнике. Некоторые из лучших пробиотических продуктов включают кефир, чайный гриб, йогурт, культивируемые овощи, яблочный уксус и темпе.

6. Обратитесь за консультацией или поддержкой

Существует множество исследований, которые указывают на множество проблем, с которыми сталкиваются люди, живущие со склеродермией. Пациенты обычно страдают от психологического стресса, в том числе тревоги, депрессия и тело Когнитивно-поведенческая терапия методы и программы обучения социальным навыкам также оказались эффективными и полезными для пациентов со склеродермией. Эти программы помогают пациентам справляться с беспокойством, вызванным социальным взаимодействием и проблемами с телосложением. Знайте, что если вы страдаете от склеродермии, вы не одиноки, и есть много групп поддержки, которые помогут вам справиться с физическими изменениями, которые вы испытываете. (18)

Читайте также: