Системная склеродермия и остеопороз
Суставной синдром наблюдается практически у всех больных, причем у трети из них — как первый симптом заболевания. Суставные проявления могут наблюдаться в виде полиартралгий, беспокоящих чаще с утра, полиартрита с преимущественно экссудативными или фиброзно-индуративными изменениями, приводящими при длительном течении заболевания к деформации суставов, и в виде псевдоартрита или периартрита — с деформацией и контрактурами суставов за счет сухожильно-мышечного аппарата без рентгенологических признаков поражения собственно суставов.
Нарушение питания в области ногтевых фаланг приводит к их рассасыванию (концевой остеолиз), что сопровождается укорочением пальцев кистей (рис. 7.8). Остеолиз фаланг стоп отмечается несколько реже. Выявление у больного описанного симптомокомплекса (изменения кожи, суставов, костей) существенно помогает диагностике ССД.
У большинства больных наблюдается остеопороз, чаще эпифизарный, который коррелирует с тяжестью и длительностью заболевания. Редко могут появляться деструктивные изменения в суставах (эрозии), которые бывает трудно дифференцировать от изменений при ревматоидном артрите. В таких случаях говорят о ревматоидоподобном артрите у больных ССД. Некоторые авторы рассматривают этот вариант как сочетание двух заболеваний или перекрестный синдром.
Изменения мышц и сухожилий зависят от общего процесса фиброзирования.
Поражение мышц при ССД имеет два основных варианта:
1. Интерстициальный фиброзирующий миозит с разрастанием интерстициальной ткани и атрофией собственно мышечных волокон. Нередко сочетается с фиброзирующим процессом в суставах, периартикулярных тканях и сухожилиях.
2. Истинный миозит с первичными дегенеративными и некротическими изменениями в мышечных волокнах с последующим их склерозированием и атрофией. Клинически протекает с миастеническим синдромом. Встречается редко, но если встречается, следует думать о наличии у больного смешанного заболевания соединительной ткани.
Основным симптомом поражения при этом варианте является резкая мышечная слабость (миастенический синдром) с нарушениями движений, свойственными дерматомиозиту (ДМ): больной не может войти в автобус, сесть на корточки, с трудом отрывает голову от подушки и т. д. Обычно эти нарушения не приводят к полной обездвиженности, как при ДМ, и сочетаются с другими проявлениями ССД. Отмечаются также умеренно выраженные полимиалгии, которые несколько реже могут наблюдаться и при первом варианте поражения мышц и имеют относительное диагностическое значение.
Интерстициальный фиброзирующий миозит проявляется нарастающей мышечной слабостью, реже — миалгиями. Мышцы уплотняются, становятся ригидными, что приводит к развитию мышечно-сухожильных контрактур. Развивающиеся контрактуры столь устойчивы, что может возникнуть анкилозирование суставов, приводящее к инвалидизации больного.
Мышечная слабость обычно выявляется в проксимальных отделах конечностей. Атрофия мышц более отчетлива в области мышц плечевого и тазового пояса в отличие от дистальных отделов конечностей, где преобладают фиброзные изменения. У части больных отмечается увеличение в крови мышечных ферментов, особенно креатинфосфокиназы, хотя уровень их менее выражен, чем при дерматомиозите. Имеется определенная корреляция между степенью поражения мышц и уровнем мышечных ферментов. Повышение уровня аминотрансфераз нередко наблюдается у больных ССД при активном поражении мышц по типу полимиозита. При ССД, в отличие от ДМ, уровень альдолазы чаще выше, чем креатинфосфокиназы. У части больных отмечается также увеличение содержания креатина и уменьшение креатинина в моче, хотя менее выраженное, чем при ДМ.
Электромиография выявляет у большинства больных ССД с поражением мышц изменения, главным образом, в виде снижения вольтажа. Изменения, характерные для полимиозита, отмечены при подостром течении заболевания.
При морфологическом исследовании обнаруживаются признаки воспаления, дегенерации, фиброза и атрофии мышц, изменения в сосудах облитерирующего и даже некротического характера. При электронно-микроскопическом исследовании скелетных мышц обнаруживается зернистая дегенерация, частичный миолиз и дезинтеграция миофибрилл. Часто выявляются изменения мышечных капилляров в виде пролиферации эндотелия, сужения и облитерации, своеобразного утолщения и расслоения базальной мембраны. Наряду с этим наблюдается увеличение интерстициальной соединительной ткани с инфильтрацией ее лимфоцитами и гистиоцитами, а также дегенерация миофибрилл.
Полный текст:
- Аннотация
- Об авторах
- Список литературы
- Cited By
Алекперов Ризван Таир оглы – доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии факультета усовершенствования врачей МОНИКИ, ст. научный сотрудник
*129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2–9, Российская Федерация. Тел.: +7 (495) 681 68 40. E-mail: ralekperov@list.ru
Торопцова Наталья Владимировна – доктор медицинских наук, заведующая лабораторией остеопороза
* 115522, г. Москва, Каширское шоссе, 34А, Российская Федерация. Тел.: +7 (499) 614 42 80. E-mail: torop@irramn.ru
1. Гусева НГ. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. М.: Медицина; 1993. 269 с.
2. Lorand V, Czirjak L, Minier T. Musculoskeletal involvement in systemic sclerosis. Presse Med. 2014;43(10 Pt 2):e315–28. doi: 10.1016/j. lpm.2014.03.027.
3. Tedeschini E, Pingani L, Simoni E, Ferrari D, Giubbarelli C, Giuggioli D, Lumetti F, Rigatelli M, Ferri C, Ferrari S. Correlation of articular involvement, skin disfigurement and unemployment with depressive symptoms in patients with systemic sclerosis: a hospital sample. Int J Rheum Dis. 2014;17(2):186–94. doi: 10.1111/1756-185X.12100.
4. La Montagna G, Vatti M, Valentini G, Tirri G. Osteopenia in systemic sclerosis. Evidence of a participating role of earlier menopause. Clin Rheumatol. 1991;10(1):18–22.
5. Di Munno O, Mazzantini M, Massei P, Ferdeghini M, Pitaro N, Latorraca A, Ferri C. Reduced bone mass and normal calcium metabolism in systemic sclerosis with and without calcinosis. Clin Rheumatol. 1995;14(4):407–12.
6. Carbone L, Tylavsky F, Wan J, McKown K, Cheng S. Bone mineral density in scleroderma. Rheumatology (Oxford). 1999;38(4):371–2.
7. Frediani B, Baldi F, Falsetti P, Acciai C, Filippou G, Spreafico A, Chellini F, Capperucci C, Filipponi P, Galeazzi M, Marcolongo R. Bone mineral density in patients with systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2004;63(3):326–7.
8. Sampaio-Barros PD, Costa-Paiva L, Filardi S, Sachetto Z, Samara AM, Marques-Neto JF. Prognostic factors of low bone mineral density in systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol. 2005;23(2):180–4.
9. Souza RB, Borges CT, Takayama L, Aldrighi JM, Pereira RM. Systemic sclerosis and bone loss: the role of the disease and body composition. Scand J Rheumatol. 2006;35(5):384–7.
10. Omair MA, Pagnoux C, McDonald-Blumer H, Johnson SR. Low bone density in systemic sclerosis. A systematic review. J Rheumatol. 2013;40(11):1881–90. doi: 10.3899/ jrheum.130032.
11. Wan YN, Zhang L, Wang YJ, Yan JW, Wang BX, Wang J. The association between systemic sclerosis and bone mineral density – a meta-analysis of observational studies. Int J Rheum Dis. 2014;17(8):845–55. doi: 10.1111/1756185X.12395.
12. da Silva HC, Szejnfeld VL, Assis LS, Sato EI. Study of bone density in systemic scleroderma. Rev Assoc Med Bras. 1997;43(1):40–6.
13. Hoes JN, Bultink IE, Lems WF. Management of osteoporosis in rheumatoid arthritis patients. Expert Opin Pharmacother. 2015;16(4):559–71. doi: 10.1517/14656566.2015.997709.
14. Bultink IE. Osteoporosis and fractures in systemic lupus erythematosus. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012;64(1):2–8. doi: 10.1002/ acr.20568.
15. Lacativa PG, Farias ML. Osteoporosis and inflammation. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2010;54(2):123–32.
16. Avouac J, Koumakis E, Toth E, Meunier M, Maury E, Kahan A, Cormier C, Allanore Y. Increased risk of osteoporosis and fracture in women with systemic sclerosis: a comparative study with rheumatoid arthritis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012;64(12):1871–8. doi: 10.1002/ acr.21761.
17. Yuen SY, Rochwerg B, Ouimet J, Pope JE. Patients with scleroderma may have increased risk of osteoporosis. A comparison to rheumatoid arthritis and noninflammatory musculoskeletal conditions. J Rheumatol. 2008;35(6):1073–8.
18. Kilic G, Kilic E, Akgul O, Ozgocmen S. Increased risk for bone loss in women with systemic sclerosis: a comparative study with rheumatoid arthritis. Int J Rheum Dis. 2013. doi: 10.1111/1756-185X.12242.
19. Беневоленская ЛИ, Торопцова НВ. Остеопороз. В: Насонов ЕЛ, Насонова ВА, ред. Ревматология: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2008. с. 589–607.
20. Marot M, Valery A, Esteve E, Bens G, Muller A, Rist S, Toumi H, Lespessailles E. Prevalence and predictive factors of osteoporosis in systemic sclerosis patients: a case-control study. Oncotarget. 2015;6(17):14865–73.
21. Mok CC, Chan PT, Chan KL, Ma KM. Prevalence and risk factors of low bone mineral density in Chinese patients with systemic sclerosis: a case-control study. Rheumatology (Oxford). 2013;52(2):296–303. doi: 10.1093/rheumatology/ kes240.
22. Omair MA, McDonald-Blumer H, Johnson SR. Bone disease in systemic sclerosis: outcomes and associations. Clin Exp Rheumatol. 2014;32(6 Suppl 86):S28–32.
23. Frediani B, Baldi F, Falsetti P, Acciai C, Filippou G, Spreafico A, Siagri C, Chellini F, Capperucci C, Filipponi P, Galeazzi M, Marcolongo R. Clinical determinants of bone mass and bone ultrasonometry in patients with systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol. 2004;22(3): 313–8.
24. Ibn Yacoub Y, Amine B, Laatiris A, Wafki F, Znat F, Hajjaj-Hassouni N. Bone density in Moroccan women with systemic scleroderma and its relationships with disease-related parameters and vitamin D status. Rheumatol Int. 2012;32(10):3143–8.
25. Maruotti N, Corrado A, Cantatore FP. Osteoporosis and rheumatic diseases. Reumatismo. 2014;66(2):125–35. doi: 10.4081/reumatismo. 2014.785.
26. Qian H, Yuan H, Wang J, Du Y, Zhang X, Sun Y, Li Z, Zhao W. A monoclonal antibody ameliorates local inflammation and osteoporosis by targeting TNF-α and RANKL. Int Immunopharmacol. 2014;20(2):370–6. doi: 10.1016/j. intimp.2014.03.017.
27. Braun T, Schett G. Pathways for bone loss in inflammatory disease. Curr Osteoporos Rep. 2012;10(2):101–8. doi: 10.1007/s11914-0120104-5.
28. Redlich K, Smolen JS. Inflammatory bone loss: pathogenesis and therapeutic intervention. Nat Rev Drug Discov. 2012;11(3):234–50. doi: 10.1038/nrd3669.
29. Kania DM, Binkley N, Checovich M, Havighurst T, Schilling M, Ershler WB. Elevated plasma levels of interleukin-6 in postmenopausal women do not correlate with bone density. J Am Geriatr Soc. 1995;43(3):236–9.
30. McKane WR, Khosla S, Peterson JM, Egan K, Riggs BL. Circulating levels of cytokines that modulate bone resorption: effects of age and menopause in women. J Bone Miner Res. 1994;9(8):1313–8.
31. Ferrari SL, Ahn-Luong L, Garnero P, Humphries SE, Greenspan SL. Two promoter polymorphisms regulating interleukin-6 gene expression are associated with circulating levels of C-reactive protein and markers of bone resorption in postmenopausal women. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88(1):255–9.
32. Jilka RL, Hangoc G, Girasole G, Passeri G, Williams DC, Abrams JS, Boyce B, Broxmeyer H, Manolagas SC. Increased osteoclast development after estrogen loss: mediation by interleukin-6. Science. 1992;257(5066): 88–91.
33. Poli V, Balena R, Fattori E, Markatos A, Yamamoto M, Tanaka H, Ciliberto G, Rodan GA, Costantini F. Interleukin-6 deficient mice are protected from bone loss caused by estrogen depletion. EMBO J. 1994;13(5):1189–96.
34. Scheidt-Nave C, Bismar H, Leidig-Bruckner G, Woitge H, Seibel MJ, Ziegler R, Pfeilschifter J. Serum interleukin 6 is a major predictor of bone loss in women specific to the first decade past menopause. J Clin Endocrinol Metab. 2001;86(5):2032–42.
35. Sykiotis A, Papaioannou G, Mavropoulos J, Triantaphyllopoulou M, Papandroulaki F, Ktena V, Thanou S, Pardalakis A, Kaltsa A, Karga H. Markers of inflammation after zoledronic acid redosing. J Bone Miner Metab. 2014;32(1):72– 7. doi: 10.1007/s00774-013-0467-4.
36. Ganesan K, Teklehaimanot S, Tran TH, Asuncion M, Norris K. Relationship of C-reactive protein and bone mineral density in communitydwelling elderly females. J Natl Med Assoc. 2005;97(3):329–33.
37. Sponholtz TR, Zhang X, Fontes JD, Meigs JB, Cupples LA, Kiel DP, Hannan MT, McLean RR. Association between inflammatory biomarkers and bone mineral density in a community-based cohort of men and women. Arthritis Care Res (Hoboken). 2014;66(8):1233–40. doi: 10.1002/acr.22270.
38. Oelzner P, Franke S, Muller A, Hein G, Stein G. Relationship between soluble markers of immune activation and bone turnover in postmenopausal women with rheumatoid arthritis. Rheumatology (Oxford). 1999;38:841–7.
39. Gough A, Sambrook P, Devlin J, Huissoon A, Njeh C, Robbins S, Nguyen T, Emery P. Osteoclastic activation is the principal mechanism leading to secondary osteoporosis in rheumatoid arthritis. J Rheumatol. 1998;25(7):1282–9.
40. Pereira RM, Carvalho JF, Canalis E. Glucocorticoidinduced osteoporosis in rheumatic diseases. Clinics (Sao Paulo). 2010;65(11):1197–205.
41. van Staa TP, Leufkens HG, Cooper C. The epidemiology of corticosteroid-induced osteoporosis: a meta-analysis. Osteoporos Int. 2002;13(10):777–87.
42. Canalis E, Mazziotti G, Giustina A, Bilezikian JP. Glucocorticoid-induced osteoporosis: pathophysiology and therapy. Osteoporos Int. 2007;18(10):1319–28.
43. Woolf AD. An update on glucocorticoid-induced osteoporosis. Curr Opin Rheumatol. 2007;19(4):370–5.
44. Popp AW, Isenegger J, Buergi EM, Buergi U, Lippuner K. Glucocorticosteroid-induced spinal osteoporosis: scientific update on pathophysiology and treatment. Eur Spine J. 2006;15(7):1035–49.
45. Pereira RM, Delany AM, Canalis E. Cortisol inhibits the differentiation and apoptosis of osteoblasts in culture. Bone. 2001;28(5):484–90.
46. Atteritano M, Sorbara S, Bagnato G, Miceli G, Sangari D, Morgante S, Visalli E, Bagnato G. Bone mineral density, bone turnover markers and fractures in patients with systemic sclerosis: a case control study. PLoS One. 2013;8(6):e66991. doi: 10.1371/journal. pone.0066991.
47. Vestergaard P, Rejnmark L, Mosekilde L. Proton pump inhibitors, histamine H2 receptor antagonists, and other antacid medications and the risk of fracture. Calcif Tissue Int. 2006;79(2):76–83.
48. Yang YX, Lewis JD, Epstein S, Metz DC. Longterm proton pump inhibitor therapy and risk of hip fracture. JAMA. 2006;296(24):2947–53.
49. Targownik LE, Lix LM, Metge CJ, Prior HJ, Leung S, Leslie WD. Use of proton pump inhibitors and risk of osteoporosis-related fractures. CMAJ. 2008;179(4):319–26. doi: 10.1503/ cmaj.071330.
50. Graziani G, Badalamenti S, Como G, Gallieni M, Finazzi S, Angelini C, Brancaccio D, Ponticelli C. Calcium and phosphate plasma levels in dialysis patients after dietary Ca-P overload. Role of gastric acid secretion. Nephron. 2002;91(3):474–9.
51. Gray SL, LaCroix AZ, Larson J, Robbins J, Cauley JA, Manson JE, Chen Z. Proton pump inhibitor use, hip fracture, and change in bone mineral density in postmenopausal women: results from the Women's Health Initiative. Arch Intern Med. 2010;170(9):765–71. doi: 10.1001/archinternmed.2010.94.
52. Yu EW, Bauer SR, Bain PA, Bauer DC. Proton pump inhibitors and risk of fractures: a metaanalysis of 11 international studies. Am J Med. 2011;124(6):519–26. doi: 10.1016/j.amjmed. 2011.01.007.
53. Costa-Rodrigues J, Reis S, Teixeira S, Lopes S, Fernandes MH. Dose-dependent inhibitory effects of proton pump inhibitors on human osteoclastic and osteoblastic cell activity. FEBS J. 2013;280(20):5052–64. doi: 10.1111/ febs.12478.
54. Bischoff-Ferrari HA, Giovannucci E, Willett WC, Dietrich T, Dawson-Hughes B. Estimation of optimal serum concentrations of 25-hydroxyvitamin D for multiple health outcomes. Am J Clin Nutr. 2006;84(1):18–28.
55. Lakatos P, Nagy Z, Kiss L, Horvath C, Takacs I, Foldes J, Speer G, Bossanyi A. Prevention of corticosteroid-induced osteoporosis by alfacalcidol. Z Rheumatol. 2000;59 Suppl 1:48–52.
56. Szodoray P, Nakken B, Gaal J, Jonsson R, Szegedi A, Zold E, Szegedi G, Brun JG, Gesztelyi R, Zeher M, Bodolay E. The complex role of vitamin D in autoimmune diseases. Scand J Immunol. 2008;68(3):261–9. doi: 10.1111/j.13653083.2008.02127.x.
57. Kamen D, Aranow C. Vitamin D in systemic lupus erythematosus. Curr Opin Rheumatol. 2008;20(5):532–7. doi: 10.1097/BOR.0b013e32830a991b.
58. Cutolo M, Otsa K. Review: vitamin D, immunity and lupus. Lupus. 2008;17(1):6–10.
59. Costenbader KH, Feskanich D, Holmes M, Karlson EW, Benito-Garcia E. Vitamin D intake and risks of systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis in women. Ann Rheum Dis. 2008;67(4):530–5.
60. Rios-Fernandez R, Callejas-Rubio JL, Fernandez-Roldan C , Simeon-Aznar CP, Garcia-Hernandez F, Castillo-Garcia MJ, Fonollosa Pla V, Barnosi Marin AC, GonzalezGay MA, Ortego-Centeno N. Bone mass and vitamin D in patients with systemic sclerosis from two Spanish regions. Clin Exp Rheumatol. 2012;30(6):905–11.
61. Caramaschi P, Dalla Gassa A, Ruzzenente O, Volpe A, Ravagnani V, Tinazzi I, Barausse G, Bambara LM, Biasi D. Very low levels of vitamin D in systemic sclerosis patients. Clin Rheumatol. 2010;29(12):1419–25. doi: 10.1007/ s10067-010-1478-3.
62. Braun-Moscovici Y, Furst DE, Markovits D, Rozin A, Clements PJ, Nahir AM, Balbir-Gurman A. Vitamin D, parathyroid hormone, and acroosteolysis in systemic sclerosis. J Rheumatol. 2008;35(11):2201–5.
63. Lai CC, Wang SH, Chen WS, Liu CJ, Chen TJ, Lee PC, Chang YS. Increased risk of osteoporotic fractures in patients with systemic sclerosis: a nationwide population-based study. Ann Rheum Dis. 2015;74(7):1347-52. doi: 10.1136/ annrheumdis-2013-204832.
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.
480 руб. | 150 грн. | 7,5 долл. ', MOUSEOFF, FGCOLOR, '#FFFFCC',BGCOLOR, '#393939');" onMouseOut="return nd();"> Диссертация, - 480 руб., доставка 1-3 часа, с 10-19 (Московское время), кроме воскресенья
Автореферат - бесплатно , доставка 10 минут , круглосуточно, без выходных и праздников
Светлова Елизавета Сергеевна. Остеопороз у больных с ограниченными формами склеродермии : диссертация . кандидата медицинских наук : 14.00.11 / Светлова Елизавета Сергеевна; [Место защиты: ГОУВПО "Военно-медицинская академия"].- Санкт-Петербург, 2005.- 93 с.: ил.
Введение к работе
Актуальность проблемы
На сегодняшний день в литературе не имеется четкого описания связи остеопороза и склеродермии, однако имеются данные о сочетании этих двух заболеваний и общих патогенетических звеньях (Скрипкин Ю. К., 1980; Khanstanteen I., 1988; LaMontagna G., 1991).
Обращает на себя внимание рост числа больных различными формами склеродермии (Скрипкин Ю. К., 1999; Rook А., 1979). Врачу-дерматологу нередко приходится встречаться с больными диффузными болезнями соединительной ткани. Это связано, прежде всего, с частотой вовлечения в патологический процесс кожи При таких заболеваниях как склеродермия, кожа поражается в абсолютном большинстве случаев (Гусева Н. Г., 1975; Довжанский С. И., 1979). Склеродермия - это серьёзная современная медицинская и социальная проблема. Традиционно это заболевание подразделяют на две основные формы - ограниченную и системную. В соответствии с рекомендациями ВОЗ, в группу диффузных болезней соединительной ткани включена только системная склеродермия. Хотя большинство авторов рассматривают эти формы как проявление единого процесса, на основании однотипности гистологической картины поражения кожи при системной и очаговой склеродермии и ряда общих патофизиологических и ферментативно-метаболических сдвигов (Высоцкий Г. Я., 1971; Довжанский С. И., 1979; Кельцев В. А., 1995). Большинство пациентов с системной склеродермией имеют местную остеопению и системный остеопороз, степень которых определяется активностью и продолжительностью болезни (Гусева Н. Г., 1993; Кельцев В. А., 1995; Скрипкин Ю. К., 1999). Данные об изучении минерального обмена и частоты диагностики остеопении у больных с ограниченной склеродермией в современной литературе отсутствуют.
Правильная оценка состояния костно-суставной системы позволяет грамотно проводить дифференциальный диагноз и оценивать состояние пациента с ограниченной склеродермией, что влияет на прогноз заболевания и качество жизни пациента (Насонов Е. Л., 1997).
Все вышеуказанное и определяет актуальность данной работы.
СОС НАЦИОНАЛЬНА*,
БИБЛИОТЕКА і
Цель исследования
Изучить целесообразность отнесения пациентов с ограниченными формами склеродермии в группу риска развития системного остеопороза для его ранней диагностики, профилактики и лечения.
Задачи исследования
Определить значения минеральной плотности кости у пациентов с ограниченными формами склеродермии.
Оценить роль сопутствующих заболеваний и состояний, которые могут влиять на метаболизм костной ткани, в развитии остеопороза у данной категории пациентов.
Изучить влияние пола, возраста, распространённости процесса, формы и давности заболевания, адекватности лечения, особенностей репродуктивной функции у женщин, признаков феминности у мужчин на значения минеральной плотности и показатели метаболизма костной ткани у пациентов с ограниченными формами склеродермии.
Выяснить диагностическую значимость определения показателей метаболизма костной ткани у пациентов с ограниченными формами склеродермии для диагностики остеопороза.
Научная новизна исследования
Впервые в результате применения комплексных методов обследования изучены особенности минерального обмена и частота развития остеопороза у больных с ограниченной склеродермией.
Впервые для оценки минеральной плотности костной ткани у данной категории пациентов показана высокая диагностическая значимость использования методов костной денситометрии.
Впервые изучена роль сопутствующих заболеваний и состояний, которые могут влиять на метаболизм костной ткани, пола, возраста, распространённости процесса, формы и давности заболевания, адекватности лечения, особенностей репродуктивной функции у женщин, признаков феминности у мужчин в развитии остеопороза у больных с ограниченной склеродермией.
Научно-практическая значимость работы
1 Обоснована целесообразность отнесения пациентов с ограниченными формами склеродермии в группу риска развития системного остеопороза для его ранней диагностики, профилактики и лечения, что положительно повлияет на прогноз и качество жизни данной категории пациентов.
Выявлено отсутствие диагностической значимости определения показателей костного метаболизма у данной категории пациентов для диагностики остеопороза.
Показана необходимость включения методов костной денситометрии в комплекс обследований больных ограниченной склеродермией при прове-
дении стационарного обследования и диспансерного наблюдения для ранней диагностики остеопороза и других признаков системного заболевания.
Основные положения, выносимые на защиту
Ограниченная склеродермия является фактором риска развития системного остеопороза.
Остеопороз у данной категории пациентов развивается вне зависимости от наличия сопутствующих заболеваний и состояний, которые могут влиять на метаболизм костной ткани.
На развитие остеопороза не влияют пол, возраст, давность заболевания, распространенность процесса, форма, адекватность лечения основного заболевания, особенности репродуктивной функции у женщин.
У больных с ограниченными формами склеродермии для диагностики остеопороза можно использовать методы костной денситометрии, определение показателей метаболизма костной ткани для данной категории пациентов не является диагностически значимым.
Апробация материалов исследования
Основные положения диссертации были представлены и обсуждены на заседании Санкт-Петербургского научного общества дерматологов и венерологов имени В. М. Тарновского 28 сентября 2004 года.
По теме диссертации опубликовано 6 научных работ.
Рассказывает Евгений Жиляев,
профессор, д.м.н., врач высшей категории.
Системная склеродермия – это медицинский термин обозначающий группу заболеваний соединительной ткани, которые характеризуются поражением кожи, сосудов и тканей внутренних органов.
Виды системной склеродермии
Выделяют 2 типа склеродермии: локализованную, которая поражает кожу и близлежащие ткани; и системную, при которой страдает не только кожа, но и внутренние органы (сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт). Причины развития заболевания не известны. Это заболевание не наследуется, но генетическая предрасположенность играет роль при воздействии факторов внешней среды (воздействие кремния, некоторых химических веществ, радиации или радиотерапии).
Симптомы системной склеродермии
Проявления заболевания разнообразны и могут варьироваться в зависимости от локализации процесса.
К частым проявлениям заболевания относят феномен Рейно, при котором в результате спазма мелких кровеносных сосудов пальцы рук и ног меняют свой окрас. Классически описывается трехфазность этого явления, в первую фазу пальцы бледнеют, во вторую - синеют, а в заключении краснеют. Но в реальной жизни такой строгой последовательности может не наблюдаться. Провоцирующим фактором является холод, иногда также и эмоциональное напряжение.
При длительном течении склеродермии нередко наблюдается кальциноз (отложения кальция в коже и подкожных структурах), который локализуется преимущественно в области кистей, предплечий, локтевых и коленных суставов.
Вовлечение в процесс пищевода приводит к нарушению его функции. Развивается рефлюкс - заброс желудочного содержимого в пищевод. Это повреждает слизистую пищевода, что в итоге приводит к рубцеванию и сужению пищевода (стриктура). В этом случае пациента беспокоит изжога, боль за грудиной, он испытывает затруднения при глотании пищи. Перестройка клеток эпителия пищевода повышает риск злокачественного новообразования - аденокарциномы пищевода. Поражение кишечника проявляется нарушением процессов пищеварения и проявляется в виде диареи, боли в животе, потери массы тела, анемии и общей слабости.
Поражение ткани легких приводит к появлению признаков дыхательной недостаточности (одышка, чувство нехватки воздуха). Повышается давление в легочной артерии, развивается состояние, называемое легочная гипертензия. Это значительно увеличивает нагрузку на сердце и приводит к его дисфункции. Другое серьезное осложнение заболевания – сердечные аритмии.
Не менее опасным является поражение ткани почек с развитием злокачественной артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности.
CREST - синдром это комплекс проявлений ограниченной склеродермии. Это аббревиатура, где каждая буква обозначает определенный симптом. C - Кальциноз - с англ. Саlcinosis, R - Рейно (феномен) - с англ. Raynaud's phenomenon, E – дисфункция пищевода - с англ. esophageal dysmotility, S - Склеродактилия - с англ. Sclerodactyly, T - Телеангиоэктазия - с англ. Telangiectasias.
Диагностика системной склеродермии
Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений болезни, биопсии пораженных участков, капилляроскопии, лабораторных исследований. В ряде случаев целесообразно проведение таких исследований как эзофагогастроскопия, компьютерная томография органов грудной клетки, эхокардиография, биопсии почек. Почти у 100% пациентов с системной склеродермией и у большинства с локализованной в крови обнаруживается антинуклеарный фактор, у 25-30% антитела к центромерам, у 20-30% антитела топоизомеразе I (антиген Scl-70), у 20-30% антитела к РНК-полимеразам I, II, III, в некоторых случаях выявляются антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Менее специфичные изменения можно обнаружить в общем анализе крови (анемия).
Лечение системной склеродермии
На сегодняшний день заболевание не излечимо. Терапия в большинстве случаев проводится симптоматически в зависимости от распространенности и локализации процесса, а также выраженности симптомов.
Пациенты с диффузным поражением кожи, интерстициальным процессом в легких, миокардитом, миозитом получают иммуносупрессивную терапию (циклофосфомид, азатиоприн, анти-CD20 терапия, метотрексат). Цель такого лечения - замедлить прогрессию и снизить тяжесть осложнений системной склеродермии.
При лечении феномена Рейно особенно важным являются отказ от курения, исключение пребывания на холоде (ношение варежек и перчаток), профилактика эмоционального перенапряжения, отказ от употребления определенных лекарственных средств (амфетамин, эрготамин, настойки трав, содержащие эфедру, некоторые средства, использующиеся для лечения дефицита внимания и др.). В лечебных целях используются препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, а при их неэффективности ингибиторы фосфодиэстеразы, аналоги простациклина, блокаторы эндотелиновых рецепторов.
В виду разнообразия проявлений заболевания подбор терапии должен осуществляться только лечащим врачом. Специалист составляет индивидуальный терапевтический план для каждого пациента.
Преимущества Европейского медицинского центра (ЕМС)
1. Амбулаторное наблюдение ревматологом терапевтической клиники, купирование симптомов и подбор оптимальной терапии. В команде врачей ЕМС главный ревматолог г. Москвы, профессор Евгений Валерьевич Жиляев.
2. Широкие диагностические возможности: инструментальные и лабораторные методы обследования. Консультации специалистов смежных специальностей при необходимости.
3. В сложных случаях организуется консилиум из профильных специалистов для выработки наиболее оптимальной тактики лечения.
4. Возможность госпитализации для проведения обследования и лечения в комфортабельном стационаре ЕМС.
5. Экстренная и неотложная помощь в клинике, вызов врача на дом по Москве и Московской области (до 50 км от МКАД).
Читайте также:
