Синдромы нарушения мышечного тонуса

Нарушения мышечного тонуса у новорожденных – обширная группа двигательных расстройств, проявляющихся с момента рождения и характеризующихся изменением степени напряженности мышц. Встречается повышенный и сниженный мышечный тонус, а также дистония, представляющая собой чередование гипертонуса и гипотонуса. Двигательные расстройства проявляются либо чрезмерной мышечной напряженностью, либо неадекватной расслабленностью. Оба варианта сопровождаются трудностями, связанными с питанием малыша, плохим сном, беспокойством и др. Патология диагностируется клинически, на основании данных лабораторного и рентгенологического обследования. Тактика лечения определяется основным заболеванием, может включать в себя консервативные (дегидратационную терапию, антибиотикотерапию, прием миорелаксантов) и оперативные лечебные мероприятия.

Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение нарушений мышечного тонуса у новорожденных
Прогноз и профилактика
Цены на лечение

Общие сведения

Нарушения мышечного тонуса у новорожденных представляют собой синдром, сопутствующий многим заболеваниям, в том числе врожденным и наследственным. Двигательные расстройства, проявляющиеся с момента рождения, могут сохраняться в течение дальнейшей жизни, становиться причиной задержки умственного и физического развития, что, в свою очередь, способствует росту детской инвалидности. Именно поэтому так важна своевременная диагностика нарушения мышечного тонуса у новорожденных и лечение основной нозологии. При этом еще более значимую роль играет профилактика подобных расстройств, поскольку правильное внутриутробное развитие плода в значительной степени зависит от особенностей организма матери и условий ее жизни.

Причины

Двигательные нарушения у новорожденных всегда связаны с дисфункцией на уровне центральной нервной системы (головной и спинной мозг), либо на уровне периферических нервов, идущих непосредственно к мышцам. Как правило, имеет место повреждение клеток головного мозга внутриутробно или в родах. Природа такого повреждения может быть травматической, гипоксической или инфекционной. В результате повреждения часть нейронов погибает или начинает функционировать неправильно. Кроме того, многие травмы приводят к повышению внутричерепного давления, вследствие чего часто наблюдается гипертонус.

Также встречаются наследственные и врожденные неврологические заболевания, в клинике которых имеют место не только нарушения мышечного тонуса у новорожденных, но и другие проявления. Возможны аномалии развития нервной системы, которые формируются, в том числе, и под воздействием тератогенных факторов во время беременности, например, при курении или употреблении алкоголя. Определенную роль играют имеющиеся у матери хронические заболевания, в частности сахарный диабет. В педиатрии одним из наиболее серьезных диагнозов, в клинике которого всегда присутствуют нарушения мышечного тонуса у новорожденных, является детский церебральный паралич.

Симптомы

Признаки двигательной дисфункции различаются в зависимости от типа нарушения мышечного тонуса. Повышенный тонус проявляется общей напряженностью ребенка, что часто может обнаружить мама малыша. Ручки пациента сжаты в кулачки, ножки поджаты к туловищу. Попытки развести ручки и ножки в стороны вызывают беспокойство и плач. Такие дети обычно плохо спят и плохо сосут грудь, часто срыгивают. Характерно положение во время сна с запрокинутой головой. В случае асимметричного гипертонуса (мышечной дистонии) напряжение мышц наблюдается только с одной стороны или локально, в конкретной области тела.

Синдром мышечной гипотонии проявляется мышечной слабостью. Степень слабости может различаться от незначительной до выраженной. Ребенок выглядит вялым и мало двигается. Ножки расслаблены, возможно их чрезмерно широкое разведение без какого-либо беспокойства со стороны пациента. Характерна поза лягушки, когда ножки ребенка разведены и согнуты в коленях, а стопы прижаты друг к другу. При выраженной мышечной гипотонии слабость распространяется также на мускулатуру лица и жизненно важных органов, что может проявляться нарушениями дыхания, сосания и глотания. Гипотонус новорожденных в пассивном положении иногда сменяется резким повышением мышечного тонуса при движениях. В этом случае говорят о мышечной дистонии.

Диагностика

Первичный осмотр педиатра дает возможность выявить признаки нарушения мышечного тонуса у новорожденных. Осмотр невролога в плановом порядке осуществляется в роддоме, специалист ставит первичный диагноз на основании клинических проявлений. Обязательно проведение рентгенографии черепа ребенку и МРТ головного мозга, что часто позволяет обнаружить кровоизлияния, опухоли, аномалии развития, которые могут являться причиной нарушения мышечного тонуса у новорожденных. При необходимости назначают генетическое картирование, поскольку причиной развития синдрома часто становятся генетические заболевания.

ЭЭГ выполняется для исключения очага патологической электрической активности в головном мозге. Анализы крови и мочи, в том числе развернутые, позволяют обнаружить различные изменения воспалительного и инфекционного характера, а также заподозрить врожденные метаболические расстройства.

С этой же целью осуществляется сбор семейного анамнеза. Примерами метаболических нарушений служат болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Ниманна-Пика, гомоцистинурия, синдром Ретта, лейциноз и многие другие заболевания. Нарушения мышечного тонуса у новорожденных всегда являются частью общей картины конкретной нозологии, поэтому первоочередной задачей специалистов становится постановка основного диагноза, который и определяет тактику лечения.

Лечение нарушений мышечного тонуса у новорожденных

Терапия синдрома определяется основным диагнозом. При инфекционных заболеваниях требуется назначение антибиотиков и противовирусных препаратов. Показана дегидратационная терапия с целью нормализации внутричерепного давления. После подтверждения диагноза той или иной болезни обмена проводится специфическая терапия. Во всех случаях обязательной частью лечения являются нейропротекторы. Для устранения гипертонуса используются миорелаксанты. Наряду с симптоматическим действием препараты этой группы позволяют уточнить прогноз, поскольку в случае тяжелых нарушений мышечного тонуса у новорожденных лекарственные средства становятся неэффективными. При обнаружении аномалий нервной системы, опухолей и других органических патологий показано оперативное лечение.

Прогноз и профилактика

Профилактика возможна только до рождения ребенка. Риск развития двигательных нарушений у новорожденного снижается при отказе от вредных привычек, своевременной диагностике и лечении соматических заболеваний матери, УЗИ-диагностике плода, а также планировании беременности при известном высоком риске наследственной патологии. Значительная часть заболеваний, в клинике которых присутствуют нарушения мышечного тонуса у новорожденных, имеют хроническое течение и неизбежно оказывают влияние на физическое и нервно-психическое развитие ребенка, снижая дальнейшее качество жизни пациента, поэтому прогноз остается сомнительным.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Тонус является, таким образом, рефлекторным феноменом, который обеспечивается как афферентными, так и эфферентными компонентами. Мышечный тонус имеет и непроизвольный компонент регуляции, принимающий участие в постуральных реакциях, физиологических синкинезиях и координации движений.

Тонус мышц может изменяться при заболеваниях и повреждениях на разных уровнях нервной системы. Прерывание периферической рефлекторной дуги приводит к атонии. Снижение супраспинальных влияний, которые обычно тормозят спинальные рефлекторные системы, приводит к его повышению. Дисбаланс нисходящих облегчающих и ингибиторных влияний может либо снижать, либо повышать тонус мышц. На него оказывают влияние, но в меньшей степени, психическое состояние и произвольная регуляция.

При клиническом осмотре необходимо помнить, что тонус мышц иногда с трудом поддаётся оценке, так как единственным надёжным инструментом его измерения остаются впечатления врача при исследовании пассивных движений. На него оказывают влияние температура окружающей среды (холод увеличивает, а тепло снижает мышечный тонус), скорость пассивных движений, меняющееся эмоциональное состояние. Многое зависит и от опыта врача, который тоже бывает разным. Трудные случаи требуют повторных исследований мышечного тонуса в лежачем положении больного, применения специальных тестов (тест встряхивания за плечи, тест падения головы, тест качания ног, пронации-супинации, и другие). Полезно не торопиться с категорическими оценками тонуса в неясных, диагностически трудных, случаях.

Основные типы нарушений мышечного тонуса:

Спастичность.
Экстрапирамидная ригидность.
Феномен противодержания (gegenhalten).
Кататоническая ригидность.
Декортикационная и децеребрационная ригидность. Горметония.
Миотонии.
Напряжённость мышц (Stiffness).
Рефлекторная гипертония: мышечно-тонические синдромы при заболеваниях суставов, мышц и позвоночника; ригидность мышц шеи при менингите; повышение тонуса мышц при периферической травме.
Другие типы мышечной гипертонии.
Психогенная мышечная гипертония.

Гипотония проявляется снижением тонуса мышц ниже нормального физиологического уровня и наиболее характерна для повреждений на спинально-мышечном уровне, но может также наблюдаться при заболеваниях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах, прежде всего при хорее. Увеличивается объём движений в суставах (переразгибание их) и амплитуда пассивных экскурсий (особенно у детей). При атонии не удерживается заданная поза конечности.

К заболеваниям, поражающим сегментарный уровень нервной системы, относят полиомиелит, прогрессирующую спинальную амиотрофию, сирингомиелию, нейропатии и полинейропатии, а также другие заболевания, при которых вовлекаются передние рога, задние столбы, корешки и периферические нервы. В острой фазе поперечного поражения спинного мозга развивается спинальный шок, при котором активность клеток передних рогов спинного мозга и спинальных рефлексов временно тормозится ниже уровня поражения. Верхним уровнем спинномозговой оси, дисфункция которого может приводить к атонии, является каудальные отделы ствола мозга, вовлечение которых при глубокой коме сопровождается полной атонией и предвещает плохой исход комы.

Мышечный тонус может быть сниженным при церебеллярных повреждениях разного типа, хорее, акинетических эпилептических припадках, глубоком сне, во время обморока, состояниях нарушенного сознания (обмороки, метаболические комы) и непосредственно после смерти.

Редко постинсультные гемипарезы (при изолированном поражении лентиформного ядра) сопровождаются снижением мышечного тонуса.

При гемипарезе или гемиплегии церебрального происхождения спастичность наиболее выражена в мышцах-сгибателях на руках и разгибателях - на ногах. При билатеральных церебральных (и некоторых спинальных) повреждениях спастичность в приводящих мышцах бедра приводит к характерной дисбазии. При относительно грубых спинальных повреждениях в ногах чаще формируется флексорный спазм мышц, рефлексы спинального автоматизма и флексорная параплегия.

Основные причины экстрапирамидной ригидности: ригидность этого типа чаще всего наблюдается при болезни Паркинсона и других паркинсонических синдромах (сосудистых, токсических, гипоксических, постэнцефалитических, посттравматических и других). При этом наблюдается тенденция к постепенному вовлечению всех мышц, но мышцы шеи, туловища и флексоров поражаются грубее. Мышечная ригидность сочетается здесь с симптомами гипокинезии и (или) тремора покоя низкой частоты (4-6 Гц). Характерны также постуральные расстройства разной степени выраженности. Ригидность на одной стороне тела нарастает при выполнении активных движений контралатеральными конечностями.

Реже пластический гипертонус наблюдается при тонических формах дистонических синдромов (дебют генерализованной дистонии, тоническая форма спастической кривошеи, дистония стопы и др.). Этот тип гипертонуса иногда служит причиной серьёзных затруднений при проведении синдромального дифференциального диагноза (синдром паркинсонизма, дистонический синдром, пирамидный синдром). Наиболее надёжный способ распознавания дистонии - анализ её динамичности.

Дистония (термин, предназначенный не для обозначения мышечного тонуса, а для специфического типа гиперкинезов) проявляется мышечными сокращениями, которые приводят к характерным постуральным (дистоническим) феноменам.

Феномен противодержания или гегенхальтен проявляется нарастающим сопротивлением при любых пассивных движениях во всех направлениях. Врач при этом прилагает всё большие усилия, чтобы преодолеть сопротивление.

Основные причины: феномен наблюдается при поражении кортикоспинальных или смешанных (кортикоспинальных и экстрапирамидных) путей в передних (лобных) отделах мозга. Преобладание этого симптома (как и хватательного рефлекса) на одной руке говорит о двустороннем поражении лобных долей с преобладанием повреждения в контралатеральном полушарии (метаболические, сосудистые, дегенеративные и другие патологические процессы).

Основные причины: синдром кататонии описан при бессудорожных формах эпилептического статуса, а также при некоторых грубых органических поражениях головного мозга (опухоль мозга, диабетический кетоацидоз, печёночная энцефалопатия), что нуждается, однако, в дальнейшем уточнении. Обычно он характерен для шизофрении. В рамках шизофрении кататония проявляется комплексом симптомов, включающих мутизм, психоз и необычную моторную активность, вариирующую от вспышек ажитации до ступора. Сопутствующие проявления: негативизм, эхолалия, эхопраксия, стереотипии, манерность, автоматическое послушание.

Декортикационная и децеребрационная ригидность

Похожая генерализованная ригидность или спастичность с ретракцией (разгибанием) шеи и, иногда, туловища (опистотонус) может наблюдаться при менингитах или менингизме, тонической фазе эпилептического припадка и при процессах в задней черепной ямке, протекающих с внутричерепной гипертензией.

Вариантом экстензорных и флексорных спазмов у больного в коме является быстро меняющийся мышечный тонус в конечностях (горметония) у больных в острой фазе геморрагического инсульта.

Напряжённость мышц (stiffness)

Синдром Исаакса (нейромиотония, псевдомиотония) проявляется ригидностью, появляющейся вначале в дистальных отделах конечностей и постепенно распространяющейся на проксимальные, аксиальные и другие мышцы (лицо, бульбарная мускулатура) с затруднением движений, дисбазией и постоянными миокимиями в поражённых мышцах.

Синдром ригидного человека (stiff-person syndrome), напротив, начинается с ригидности аксиальных и проксимально расположенных мышц (преимущественно мышцы тазового пояса и туловища) и сопровождается характерными спазмами, отличающимися большой интенсивностью, в ответ на внешние стимулы разных модальностей (усиленная стартл-реакция).

Близко к этой группе мышечно-тонических расстройств стоят болезнь Мак-Ардла, пароксизмальная миоглобулинемия, столбняк (тетанус).

Столбняк - инфекционное заболевание, проявляющееся генерализованной мышечной ригидностью, хотя раньше других вовлекаются мышцы лица и нижней челюсти. На этом фоне характерны мышечные спазмы, возникающие спонтанно либо в ответ на тактильные, слуховые, зрительные и другие стимулы. Между спазмами сохраняется выраженная обычно генерализованная ригидность

Другие типы мышечной гипертонии включают мышечную ригидность во время эпилептического припадка, тетании, и некоторых других состояниях.

Высокий тонус мышц наблюдается во время тонической фазы генерализованных судорожных припадков. Иногда наблюдаются чисто тонические эпилептические припадки без клоническои фазы. Патофизиология этого гипертонуса до конца не ясна.

Тетания проявляется синдромом повышенной нервно-мышечной возбудимости (симптомы Хвостека, Труссо, Эрба и др.), карпо-педальными спазмами, парестезиями. Чаще встречаются варианты скрытой тетании на фоне гипервентиляционных и других психовегетативных расстройств. Более редкая причина - эндокринопатия (гипопаратиреоз).

Диагностические исследования при нарушениях мышечного тонуса

ЭМГ, определение скорости проведения возбуждения по нерву, общий и биохимический анализ крови, электролиты в крови, КТ или МРТ головного мозга, исследование ликвора. Может понадобиться: биопсия мышц, КФК в крови, консультация эндокринолога, психиатра.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Врачи обнаружили у крохи синдром нарушения мышечного тонуса? Не стоит паниковать, с этой проблемой можно справиться вполне успешно. Драматизировать ситуацию не следует, перспективы большинства таких детей благоприятны. Главное, не запускать проблему, своевременно начав ее решение.

Мышечный тонус не дает малышам полностью расслабиться. Сейчас практически все детки при рождении имеют нарушения мышечного тонуса, что вполне естественно, ведь ребенок девять месяцев пребывал с прижатым к туловищу подбородком, ручками и ножками. А как бы он иначе поместился в животе у мамы? Физиологический тонус после рождения держится в течение 3-3,5 месяцев, затем приходит в норму.

Причины нарушения мышечного тонуса:

• осложнения во время беременности;

• затяжные или стремительные роды;

• стимулирование родовой деятельности;

• малоподвижный образ беременной мамочки.

В течение первого года жизни психическое, умственное и физическое развитие находятся в тесной взаимосвязи. Если ребенок на определенном этапе не овладевает необходимым комплексом движений и навыков из-за напряженных или наоборот, сильно расслабленных, мышц, психическое и умственное развитие может тоже замедлиться.

Нормы двигательного развития ребенка:

• удерживание головы в вертикальном положении и нащупывание руками игрушек — в 3 месяца;

• переворачивание со спины на живот — в 4 месяца;

• забирание игрушек из рук взрослого и длительное удерживание их — в 5 месяцев;

• ползание — в 7 месяцев;

• самостоятельно сидение — в 8 месяцев;

• самостоятельное передвижение без опоры — в 12 месяцев.

Нарушения мышечного тонуса приводят к двигательным нарушениям, косолапости, формированию неправильной осанки и походки, частым головным болям, заиканию и тику.

Синдром гипертонуса. Детки с повышенным гипертонусом часто плачут, беспокойные и капризные. Некоторые из них в 2-3 недели начинают держать головку, но это говорит лишь о том, что затылочные мышцы сильно напряжены и такое держание — только следствие напряжения.

Характерная особенность гипертонуса — ножки, постоянно подтянутые к животику. При насильном их разведении чувствуется сопротивление. Ручки чаще всего скрещены на груди, согнуты во всех суставчиках, а кулачки плотно стиснуты. Происходят частые срыгивания из-за напряженного состояния мышц живота и диафрагмы.

У здорового ребенка к 2,5 месяцев исчезает тремор — мелкое подрагивание конечностей. Поставив кроху на ножки и поддерживая под мышки, можно отметить несколько произведенных рефлекторных шагов. Следует обратить внимание на то, чтобы ноги при ходьбе не перекрещивались, пальчики не поджимались.

При закрепощении мышц шеи, кроха поворачивает голову в одну сторону — это тоже является серьезным звонком синдрома нарушения мышечного тонуса. Бывает и так, что одни мышцы сильно закрепощены, а другие, наоборот, расслаблены. Мамочка должна быть внимательна и сама уметь определить наличие ассиметрии у ребенка — лежа на животике на ровной твердой поверхности он будет выгибаться дугой в ту сторону, тонус мышц на которой усилен. Также будет отмечаться неравномерность ягодичных складочек.

Синдром гипотонуса. Детки, у которых отмечается гипотонус, обычно радуют неопытных родителей своим спокойствием. Они редко плачут, долго спят, порой даже пропуская кормления. Их ручки и ножки отличаются необычайной гибкостью и висят, словно червячки. Если такого малыша положить на животик, то он не будет опираться на свои ручки, а широко раскинет их в стороны, как крылья самолета. В положении сидя животик у таких деток выпячивается, спинка держится колесом, голова отклоняется назад или опускается вниз. Для детей, у которых отмечается синдром гипотонуса, происходит задержка двигательных умений, они позже остальных начинают переворачиваться и держать голову, сидеть, ползать, ходить, хватать игрушки. Зачастую, укрепить расслабленные мышцы гораздо тяжелее, чем расслабить напряженные.

Рекомендации для деток, у которых выявлен синдром повышенного или пониженного мышечного тонуса.

Если невролог определяет нарушение тонуса на ранних этапах, то вполне можно предотвратить угрозу развития тяжелых заболеваний. Нервная система на первом году жизни ребенка обладает огромным восстановительным потенциалом. Лучшие из предлагаемых немедикаментозных средств для устранения нарушения мышечного тонуса, являются массаж и ванны.

Массаж мамочка может (и должна) делать самостоятельно, хоть каждый день. Нужно нежно поглаживать, растирать ручки, ножки, животик. Но, даже для здорового малыша, необходимы курсы массажа, проведенные специалистом, не говоря уже о детках с проблемами мышечного тонуса. После проведения профессионального массажа, ребенок делает огромнейший рывок не только в физическом, но и в умственном и эмоциональном развитии.

Противопоказания для проведения массажа:

• недостаточная масса тела;

• истощение после болезни;

• раздражения и заболевания кожи;

• повышенная температура тела.

На первом году жизни желательно провести четыре курса массажа, по 10-15 сеансов каждый — в 2, 4, 7,12 месяцев. Лучше всего проводить массаж дома, в спокойной обстановке, за 30-40 минут до или после еды, во время бодрствования ребенка.

Массаж направлен на стабилизацию нервно-мышечной возбудимости, на снижение мышечного тонуса. Общий расслабляющий массаж начинается и заканчивается плавными поглаживаниями. Большой эффективностью обладают упражнения, которые проводятся на мяче, в которых использованы элементы покачивания.

Вместе с назначением массажа происходит назначение принятия лечебных ванн с температурой воды 37-38 градусов. Расслабляющим эффектом обладают ванны с добавлением морской соли или трав: шалфея, ромашки, валерианы. Особенно сильным действием обладает пустырник — считается, что успокаивающий эффект от его применения во много раз сильнее, чем от валерианы. Так что нужно быть очень осторожным, применяя пустырник для снятия мышечного тонуса.