Синдром шегрена симптомы у детей

Болезнь Шегрена относится к аутоиммунным отклонениям соединительной ткани. Как и при любом аутоиммунном заболевании достоверно не известны причины данной патологии.

В любом случае у всех пациентов проявляется характерная клиническая картина, связи с которой болезнь получила второе название “сухой синдром”.

Современная медицина в состоянии излечить патологическое отклонение. Лечение должно быть оперативным во избежание тяжёлых последствий аутоиммунного заболевания, вызванного высыханием слизистых оболочек тела.

Причины

Данная патология в детском возрасте встречается крайне редко. В большей мере ей подвержены девочки.

Точные причины возникновения патологической агрессии иммунитета против собственных же клеток до сих пор не известны. Вероятнее всего, что это происходит по причине:

генетических мутаций,
наследственной предрасположенности,
реакции на ротовирусную инфекцию.

Механизм развития синдрома Шегрена заключается в том, что включается защитный механизм и начинается лимфоплазматическая инфильтрация протоков желез внешней секреции, что приводит к высыханию и обезвоживанию слизистых оболочек

Симптомы

Синдром Шегрена может протекать в острой и хронической форме. От формы, а также от сопутствующих заболеваний будет зависеть выраженность и проявления клинической картины.

Синдром у детей можно определить по следующим признакам:

жжение глаз, ощущение песка в глазах,
покраснение и зуд век,
сужение глазных щелей,
регулярное появление вязкого секрета во внутренних уголках глаз,
воспаление роговицы глаза,
значительное увеличение слюнных и околоушных желез, приводящих к изменению овала лица (появляется “мордочка хомячка”),
сухость ротовой полости и губ,
заеды, трещины на губках,
стоматит,
кариес дальних зубов,
постоянное ощущение жажды,
развитие полиартрита и сопутствующей симптоматики.

Во многих случаях синдром Шегрена сопровождается красной волчанкой, ревматоидным артритом и болезнью Хасимото. Проявления этих аутоиммуных заболеваний также находят своё отражение в детском состоянии.

Для постановки точного диагноза у маленького пациента и выявления побочных эффектов специалисты провоят ряд диагностических процедур:

общий и биохимический анализ крови,
иммунологические реакции,
исследование ДНК-клеток,
тест Ширмера,
маркировка роговицы и конъюнктивы для выявления очагов воспаления и дистрофии,
рентген с контрастом,
биопсия и УЗИ желез внешней секреции,
магнитно-резонансная томография слюнных и слёзных желез,
ЭХО-кардиограмма,
гастроскопия,
рентгенография грудной клетки.

Осложнения

Заболевание не несёт угрозы для жизни, однако может значительно ухудшить её качество.

В первую очередь при отсутствии лечения синдрома из-за развития симптомов возможны следующие заболевания:

постоянные кариесы,
хронический стоматит,
аллергии,
астма,
воспаления бронхов и лёгких,
конъюнктивиты,
синусит,
почечная недостаточность,
язвенные поражения слизистых оболочек,
нарушение кровообращения спинного и головного мозга.

Все эти состояния могут ограничить двигательную и иную детскую активность, привести к инвалидизации и проблемам с адаптацией и социализацией ребёнка.

Лечение

Лечение синдрома Шегрена поддаётся лечению. При этом симптоматика заболевания может исчезнуть достаточно быстро, однако для полного излечения необходимо пройти полный курс терапии.

Для получения результата родителям маленького пациента следует:

выполнять все назначения лечащего врача,
отказаться от самолечения и использования бабушкиных рецептов,
продолжить лечебный курс вне зависимости от наличия или отсутствия болезненных симптомов,
создать благоприятный микроклимат в помещении (оптимальная температура, влажность, отсутствие пыли, аллергенов и других раздражителей),
морально поддерживать кроху при сильных проявлениях болезни.

Курс лечения будет зависеть от формы болезни и от появившихся в результате неё отклонений. Терапия может включать в себя один или несколько методов лечения;

гормонотерапия в сочетании с приёмом цитостатических иммуноподавляющих препаратов,
фармакотерапия в сочетании с гемокоррекцией (фильтрация и переливание плазмы, гемосорбация), промывание глаз и других слизистых оболочек антисептическими растворами,
орошение поражённых слизистых специальными растворами, приём антибиотиков и антимикотиков,
витаминотерапия,
препараты с содержанием кальция,
смягчающие аппликации,
заместительная терапия соляной кислотой,
ферментотерапия.

Профилактика

Синдром Шегрена является аутоиммунным отклонением, его причины не известны, по этой причине нет возможности разработать меры по предупреждению болезни.

Для снижения риска развития синдрома у детей следует:

укреплять детский иммунитет,
своевременно лечить все вирусные и простудные заболевания,
регулярно проводит профилактические медицинские осмотры,
при детских жалобах на сухость и жжение обращаться к педиатру,
не заниматься самолечением,
устранить воздействие негативных факторов (проветривать квартиру, поддерживать оптимальный микроклимат помещения, избегать контактов с аллергенами).

. или: Болезнь Шегрена, сухой синдром

Синдром Шегрена — это хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся поражением желез внешней секреции, прежде всего слюнных и слезных. Данная патология относится к группе аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются сбоем в системе иммунитета: по неизвестным причинам организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывать к ним антитела. Это ведет к развитию хронического воспаления, способного распространяться на многие органы и системы. В первую очередь при синдроме Шегрена снижается функция желез, главным образом, слюнных и слезных.

Мужчины
Женщины
Дети
Беременные
Акции

Симптомы
Формы
Причины
Диагностика
Лечение
Осложнения и последствия
Профилактика

Симптомы синдрома Шегрена у ребенка

Симптомы при синдроме (болезни) Шегрена можно разделить на железистые (проявления со стороны желез) и внежелезистые (проявления со стороны других органов и систем).

Формы синдрома Шегрена у ребенка

Причины синдрома Шегрена у ребенка

Причины развития не установлены.
Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, которая реализуется в болезнь под воздействием различных факторов. В качестве последних чаще всего обсуждается вирусная инфекция (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса), однако прямых доказательств роли вируса в развитии заболевания не существует.

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика синдрома Шегрена у ребенка

Диагноз устанавливается по совокупности признаков.

Клиническая симптоматика:

воспаление слюнных желез с уменьшением количества выделяемой слюны и сухостью в ротовой полости;
воспаление слезных желез с уменьшением количества выделяемой слезной жидкости и сухостью глаз;
наличие признаков системного воспалительного заболевания (например, ревматоидного артрита (хроническое воспалительное заболевание суставов), системной красной волчанки (заболевание соединительной ткани – ткани, составляющей опорный каркас всех органов)), проявляющегося множественным поражением органов.

Лабораторные данные:

воспалительные признаки в анализах крови (ускоренная СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, увеличение уровня гамма-глобулинов);
иммунологические нарушения — обнаружение в крови аутоантител (чаще всего ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к ядерным антигенам SSA/Ro и SSB/La ).

Инструментальные:

тест Ширмера оценивает функцию слезных желез: полоска фильтровальной бумаги закладывается за нижнее веко на пять минут, затем измеряется длина смоченной слезой бумаги. Менее 5 мм говорит в пользу синдрома Шегрена;
для нарушения целостности поверхностных оболочек глаза используют их окрашивание красителем, вследствие чего поверхностные дефекты становятся видны;
сиалография – рентгеноконтрастное исследование, основанное на введении контрастного вещества в проток околоушной слюнной железы с последующей рентгенографией, что позволяет обнаружить локальные расширения протока, свойственные заболеванию;
сиалометрия – метод основан на оценке количества выделяемой слюны. Используется редко;
биопсия слюнных желез – позволяет выявить характерное воспаление.

Возможна также консультация детского ревматолога.

Лечение синдрома Шегрена у ребенка

Осложнения и последствия синдрома Шегрена у ребенка

Профилактика синдрома Шегрена у ребенка

Профилактика сводится к предупреждению обострений и прогрессирования заболевания.
Необходимость постоянного приема назначенных врачом лекарственных препаратов.
Ограничение нагрузок на орган зрения, голосовые связки.
Предупреждение инфекций.
Избегание стрессовых ситуаций.
Исключение вакцинации и лучевой терапии.
Крайне осторожное отношение к физиотерапевтическим процедурам: возможно их применение только после консультации врача-физиотерапевта.
При развитии синдрома Шегрена на фоне другого заболевания – лечение основного заболевания.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Ревматология. Национальное руководство, — ГЭОТАР – Медиа, 2008.

Выбрать подходящего врача педиатр
Сдать анализы
Получить от врача схему лечения
Выполнить все рекомендации

Особенностью синдрома Шегрена, в отличие от одноимённой болезни (Шегрена) считают его сочетание с типичными аутоиммунными патологиями человека, такими как системная красная волчанка, системный склероз. Синдром Шегрена диагностируют также при ревматоидном артрите, тиреоидите аутоиммунной природы, хроническом гепатите и циррозе печени.

Болезнь Шегрена, как и одноимённый синдром, в десять раз чаще диагностируется у женщин.

Болезнь Шегрена и ее причины недостаточно изучены. Установлена некоторая связь заболевания с дефектами в иммунной системе, являющимися наследственно обусловленными или приобретёнными. Способствуют болезни Шегрена вирусные патогены и другие возбудители, которые вызывают аутоиммунизацию организма. В результате такие экзокринные органы, как слюнные, слезные, пищеварительные железы (желудочные, поджелудочная), оказываются под воздействием аутоантигенов.

При этом в слюнных железах при сухом синдроме развивается воспаление, количество и характер секрета меняется. Слюна становится вязкой, отделяется с трудом, постепенно её количество уменьшается, что и обусловливает сухой синдром и типичные жалобы больного. При болезни (или синдроме) Шегрена, в большинстве случаев, выявляются специфические изменения в околоушных, поднижнечелюстных железах полости рта.

При вовлечении в процесс воспаления слёзных желёз, количество слёзной жидкости при синдроме (болезни) Шегрена постепенно снижается, что вызывает значительную сухость (сухой кератит и конъюнктивит). Как правило, наблюдаются сочетанные изменения слюнных и слёзных желёз.

Формы и стадии заболевания

Выделяют следующие формы синдрома Шегрена:

1. Хроническая
. Такая форма отличается медленным течением. У пациента отсутствует яркая симптоматика,поражаются в основном экзокринные железы, нарушается их функция.
2. Подострая
. Синдром Шегрена возникает неожиданно и сопровождается симптомами воспаления, повышением температуры, поражаются не только железы, но и внутренние органы. По степени выраженности признаков выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадию синдрома Шегрена. Различают следующие степени активности патологии:
3. При высокой
степени активности синдрома Шегрена у человека появляются признаки воспаления конъюнктивиты, роговицы и десен, паротита, увеличения лимфоузлов,печени и селезенке.
4. При умеренном
течение патологии наблюдается частичное разрушение железистой ткани.
5. При минимальной
активности синдрома Шегрена в патологический процесс вовлекаются слюнные железы, что становится причиной нарушения их функции и появления ксеростомии. Также может начаться гастрит и кератоконъюнктивит.

Профилактика

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
Исключение стрессовых ситуаций.
Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

Патогенез

Патогенез синдрома Шегрена до конца неизвестен. Выяснено только что при данном заболевании активируется иммунитет, нарушается регуляция В-клеток в крови. Из-за синдрома Шегрена воспаляются и разрушаются железы внешней секреции, нарушается их функция. Происходит замещение железистой ткани на соединительную, уменьшается количество слезной жидкости, слюны, пересыхает поверхность глаза, во рту и в носу.

По мере прогрессирования патологии лимфоидные инфильтраты появляются не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, мышечной ткани, суставах, в результате возникает соответствующая симптоматика.

Причины развития

Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счёт активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.

Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.

Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:

Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.
Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.
Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.
Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.
Реакция иммунной системы при встрече с новым для неё веществом (признак гиперчувствительности).
Генетическая предрасположенность.

Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.

Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определённых условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.

Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.

Не исключается поражение организма за счёт воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.

Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):

Щитовидная железа;
Печень;
Почки;
Кожа;
Нервы;
Суставы;
Лёгкие.

За счёт этого заболевание относится к тяжёлым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.

Симптомы синдрома Шегрена

При развитии синдрома Шегрена могут появиться следующие симптомы:

1. Ксерофтальмия или сухой глаз

. Пациента беспокоит жжение, дискомфорт в глазах, фотофобия, резь появляется если смотреть на светящиеся вещи. При прогрессировании синдрома Шегрена ухудшается зрение. Острая боль в глазах усиливается при работе за компьютером. Пациента мучает жажда.Веки чешутся и краснеют. В уголках глаз собирается белый секрет. Можно заменить покраснение конъюнктивы, появление на ней точечных инфильтратов.Глазная щель сужается. Сильная сухость роговицы становится причиной ее помутнения и появления на ней изъязвлений. Неприятные симптомы облегчаются, если пациент лежит с закрытыми глазами.

2. Ксеростомия или сухость в ротовой полости

. Она появляется из-за уменьшения слюноотделения. Человека могут беспокоит хейлит, трудности с глотанием и при разговоре, осиплость голоса. По краям губ можно заметить шелушение и язвочки. Из-за сухости языка пациент не может глотать слюну. Из-за синдрома Шенгена повреждается эмаль, появляются кариозные полости,зубы расшатываются и теряются.

3. Воспаление околоушной слюнной железы

4. Сухость слизистой носоглотки и образование на ней корки

. У пациента нередко бывают кровотечения из носа, развивается хронический насморк, воспаления ушей и околоносовых пазух. Со временем пропадает голос,ухудшается обоняние и вкусовые ощущения. Из-за воспаления ушей человека беспокоит боль, развивается тугоухость со стороны поражения.

5. Сухость кожных покровов

. Она появляется из-за уменьшения количество пота или отсутствия потоотделения. Кожные покровы начинивают зудеть и шелушиться, на них появляются язвочки. На ногах и животе можно заменить гиперпигментацию и мелкие кровоизлияния.

6. Поражение ЖКТ

. Могут появиться симптомы воспаления поджелудочной железы, цирроза печени, гипотонической дискинезии желчевыводящих протоков,атрофического гастрита. Пациента беспокоит отрыжка, изжога, горечь в ротовой полости, боли в желудке и в районе печени, тошнота и рвота. Из-за болей при приеме пищи человек отказывается от еды.
Кроме этого, из-за патологии появляются поражения внутренних органов, которые могут наблюдаться не только при синдроме Шегрена:

Если синдром Шегрена диагностирован поздно и не было адекватного лечения, то возможна гибель пациента из-за развития следующих патологий:

злокачественные опухоли кожи и желудка;
лимфома;
ангиит;
дисфункция почек;
расстройство церебрального кровообращения;
уменьшения количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов;
гайморит, трахеит, бронхопневмония.

Диагностика синдрома Шегрена

В постановке диагноза врачу помогают следующие методы:
1.

Клинический анализ крови, в котором будет обнаружено снижение количества лейкоцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.

Биохимия крови позволяет обнаружить повышенный уровень гамма-глобулина, общего фибрина, серогликоидов, сиаловых кислот. С помощью анализа удается выявить криоглобулина.

Иммунологические реакции позволяют обнаружить повышенное содержание иммуноглобулинов lgMи lgG, В-клеток и уменьшение числа Т-клеток.

Осмотр глаз лампой Гринчелы-Синчелы или как ее называют щелевой. Она позволяет обнаружить сухость поверхности глаз.

Проба Ширмера помогает оценить количество вырабатывающихся слез. Суть ее в следующем полоску фильтровальной бумаги закладывают за нижнее веко и оставляют на 5 минут. По прошествии этого времени измеряют длину полоски, смоченную слезой, если она меньше 5 мм, то возможно у человека синдром Шегрена. Но уменьшение слезоотделения может быть и при других патологиях, также количество слез становится меньше с возрастом.

С помощью специальных красителей удается обнаружить эрозии роговицы и конъюнктивы глаз, увидеть дистрофические очаги эпителия.

ANA-профиль, который позволяет выявить аутоиммунные состояния. Обнаруживают SSA/Ro and SSB/La. SSA/Ro часто может быть не только при синдроме Шегрена, но и других патологиях. SSB/La является более специфичным маркером.

Сиалометрия, которая может проводится 2 способами. Если при стимуляции витамином С за 5 минут выделяется от 2,5 до 6 мл слюны, то это считается нормой. Пациент может собирать слюну в пробирку без стимуляции аскорбиновой кислотой в течение 15 минут. Если по прошествии этого времени ее выделится меньше 1,5 мл, то говорят о наличии синдрома Шегрена.

Сиалография — это рентгеноконтрастное исследование. Контрастное вещество вводят в проток околоушной слюнной железы и выполняют рентгенографию этого участка. У пациентов с синдром Шегрена проток местами будет расширен и разрушен.

Биопсия губы позволяет выявить инфильтрацию слюнных желез лимфоцитами.

УЗИ слюнных железы помогает обнаружить камни в их протоках, выявить гипоэхогенные участки.

Магнитно-резонансная томография слезных и слюнных желез.
Чтобы выявить осложнения со стороны других органов назначают:

рентген легких;
эзофагогастродуоденоскопия;
УЗИ сердца.

Лечение синдрома Шегрена

В настоящее время нет специфического лечения синдрома Шегрена, поэтому прописывают симптоматическую и поддерживающую терапию:

Для устранения сухости глаз назначаются медикаменты, которые содержат в своем составе гипромеллозу, которая защищает и увлажняет роговицу. Это такие препараты, как Дефислез, Гипромелоза-П, Искусственная слеза.Они противопоказаны при индивидуальной непереносимости их состава, в этом случае они могут стать причиной аллергии. Капли Дефислез и Гипромелоза-П запрещены женщинам в положении и кормящим грудью. Препарат Искусственная слеза можно использовать этим категориям пациенток с осторожностью. Лечение медикаментами, содержащими гипромеллозу может вызвать ощущения слипания век, временный дискомфорт после их закапывания. Их нельзя использовать в комплексе с глазными каплями, в составе которых есть соли металлов. После инстилляции препаратов, содержащих гипромеллозу окружающие предметы могут казаться размытыми, поэтому перед тем как сесть за руль или начать работу с потенциально опасными механизмами нужно выждать в течение четверти часа.

Возможно понадобиться ношение мягких контактных линз.

Для купирования воспаления слезных желез прописывают циклоспорин.

Для устранения сухости ротовой полости назначают медикаменты, который стимулирует отток слюны, к примеру, пилокарпин. Пищу рекомендуется запивать водой.

При синдроме Шегрена большая вероятность развития кариеса, поэтому надо тщательно ухаживать за зубами.

При появлении мышечно-скелетных симптомов используют нестероидные противовоспалительные средства.

Чтобы нормализовать слюноотделение делают новокаиновые блокады, прописывают кальцийсодержащие медикаменты.

Для купирования воспаления околоушных желез применяют аппликации с Димексидом, назначают антибиотикотерапию, противогрибковые средства.

Если наблюдается поражение слизистой ротовой полости, то чтобы ускорить заживление поврежденных тканей используют аппликации с маслом шиповника или облепихи. Их можно обрабатывать мазью Солкосерил, Метилурацил.

Для улучшения пищеварения при недостаточности поджелудочной железы назначают ферментные препараты.

При секреторной недостаточной желудка прописывают заместительное лечение соляной кислоты, пепсином.

Для устранения сухости слизистой носовой полости используют препараты на основе морской воды, такие как Аквамарис, Аквалор.

При тяжелых осложнениях прописывают кортикостероиды, иммунодепрессанты, иммуноглобулины, такие как метотрексат, преднизолон, хлорбутин, циклофосфан.

При развитии язвенно-некротического ангиита, гломерулонефрита, воспалительного полиневропатия, цереброваскулярной болезни проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, каскадную плазмофильтрацию.

Прогноз и осложнения

Синдром Шегрена может поражать жизненно важные органы. Аутоиммунная патология может постепенно прогрессировать или наоборот переходить в стадию длительной ремиссии.

У одних пациентов признаки болезни выражены слабо, их могут беспокоить только сухость глаз и слизистой полости рта, у других больных развиваются тяжелые осложнения, в том числе:

ухудшение зрения;
дискомфорт в глазах;
частные инфекции полости рта;
отек околоушной слюнной железы;
синуситы, трахеиты, бронхопневмония;
проблемы с жеванием и глотанием;
артралгия;
слабость;
патологии почек, в том числе гломерулонефрит, почечная недостаточность;
проблемы с кровообращением головного и спинного мозга;
неходжкинская и другие виды лимфомы.

У детей, рожденных от женщин больных в период вынашивания плода синдромом Шегрена большая вероятность неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Если терапия синдрома Шегрена начата своевременно, то прогноз благоприятным.

Общие сведения

Этот синдром первым описал в подробностях в 1933 году офтальмолог Шегрен из Швеции. Позже, в 1965 году, из общего синдрома была выделена отдельная болезнь Шегрена.

Вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

По данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, можно выявить присутствие данного заболевания у 0,59-0,77% от всего населения планеты, при этом среди пациентов в возрасте старше 50 лет патология встречается в 2,7% случаев. Заболеваемость женского пола превышает мужскую заболеваемость в 10-25 раз.

Что это такое?

Синдром Шегрена — аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез — слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных.

Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Патогенез

Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.

Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами.

С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.

Причины развития

Факторы, вызывающие развитие патологии полностью не исследованы, поэтому врачи основываются на многолетних сведениях. Отмечается, что синдром, как правило, обусловлен факторами внешней среды, негативно влияющими на организм пациента, который имеет предрасположенность к патологии. Заболевание переходит в активную фазу при активации иммунной системы. Основной причиной выступает нарушение регулирование В-лимфоцитов в крови, наличие гиперчувствительности.

Возникают дегенеративные процессы, некроз, атрофия ацинарных желез, снижение слезных и слюнных секретов из-за поражения экзокринных желез. На этом фоне развивается патология нервных волокон, что приводит к пересыханию и сухости полостей. Причиной развития синдрома Шегрена может выступать:

Наличие физических стрессовых ситуаций, к примеру, перегрев или переохлаждение организма.
Регулярная передозировка медикаментозными препаратами, что приводит к появлению химических стрессов для человека.
Эмоциональные потрясения: частые перепады настроения, депрессия, переживания.
Вызывать болезнь Шегрена может прогрессирование других аутоиммунных патологий.
Проявление гиперчувствительности в виде реакции иммунитета при встрече с новым для организма веществом.
Генетическая предрасположенность, наследственность.

Главная причина, почему происходит развитие аутоиммунных процессов – отсутствие компенсирование главных потребностей организма. Генетический фактор является отчасти правомерным, потому что есть функция генов к кодированию, определению нормы реакции при конкретных условиях. Это становится причиной предрасположенности потомков к болезни, если она была у их предков.

Симптомы болезни Шегрена

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

общего и биохимического анализов крови,
биопсии слюнных желез,
теста Ширмера,
сиалографии,
сиалометрии,
иммунограммы,
осмотра глаз,
УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
В биохимическом анализе крови — гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
УЗИ и МРТ слюнных желез — неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Как лечить Синдром Шегрена?

Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.

Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

Глюкокортикоиды (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия синдрома Рейно.
Иммуномодуляторы: Спленин.

Применяются и эфферентные методы лечения: гемосорбция, плазмаферез, как правило, в сочетании с пульс-терапией преднизолоном или метилпреднизолоном.

В качестве заместительной терапии могут быть использованы следующие методы:

полоскания рта жидкостью – при сухости в полости рта;
закапывание в глаза физиологического раствора, гемодеза, раствора ацетилцистеина – при сухости глаз;
бромгексин – при сухости трахеи и бронхов.

При воспалении слюнных желез применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, а также вводят непосредственно в протоки метипред.

Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.

Прогноз для жизни

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу. Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы. Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Профилактика

Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
Исключение стрессовых ситуаций.
Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Читайте также: