Рекомендации при гем васкулите

При геморрагическом васкулите (второе название — болезнь Шенлейн-Геноха) имеются не только наружные проявления, но и поражения внутренних органов. Заболевание сопровождается системным поражением мелких кровеносных сосудов, что проявляется кровоизлияниями в кожных покровах, болями в животе, поражением суставов и почек. Геморрагический васкулит у детей до 3 лет встречается крайне редко, в основном заболеванию подвержены дети от 4 до 12 лет.

Особенности течения болезни у детей

К какому врачу обратиться

Режим дня и питания

Что делать в период выздоровления

Прогноз и профилактика

Комментарии и Отзывы

Причины заболевания

Точной причины развития геморрагического васкулита нет, считается, что это заболевание носит иммунопатологический характер.

У заболевших детей прослеживается связь с некоторыми факторами:

вирусные и бактериальные инфекции;
профилактические вакцинации;
применение гамма-глобулина;
аллергическая реакция на лекарственные препараты;
гельминтная инвазия.

Наследственный фактор обнаруживается у небольшого количества больных детей. Гораздо большую роль играет отягощенный аллергический анамнез. Кроме того, у заболевших детей часто имеются хронические очаги инфекции: невылеченный кариес, гайморит или тонзиллит.

Некоторые специалисты не исключают влияние эндогенных веществ, образующихся в кишечнике.

Классификация

Среди специалистов принята классификация заболевания, построенная на нескольких признаках.

Симптомы

Клиническая картина заболевания у малыша складывается из нескольких синдромов. Они могут наблюдаться как изолированно, так и в различных сочетаниях.

Высыпания могут появляться позже других симптомов. Распространение сыпи носит специфический характер — сначала она появляется на ногах, затем поднимается на ягодицы, туловище, руки и лицо.

Первичные элементы сыпи представлены мелкими пятнами или папулами. При надавливании они бледнеют, но через некоторое время этот признак исчезает. Вскоре высыпания приобретают геморрагический характер — багровые мелкие пятна. Постепенно элементы сыпи подвергаются преобразованию, как обычная гематома — становятся коричневыми, затем желтыми.

Локализация высыпаний симметричная — вокруг суставов, на ягодицах, разгибательных поверхностях рук и ног. Характерным признаком является волнообразное появление сыпи — к старым элементам периодически присоединяются свежие. При тяжелом течении появляются отеки стоп, кистей и лица. Возможно некротизирование элементов сыпи и появление булл — крупных пузырей на поверхности кожи.

Проявляется симметричным проявлением отечности в крупных суставах — колени, локти, голеностопы. Кожа гиперемированная и горячая на ощупь. Эти симптомы могут сопровождаться повышенной температурой и общим ухудшением состояния. При движениях и пальпации ребенок жалуется на боли. Степень поражения может быть как кратковременной, так и дойти до выраженных воспалительных изменений. Артрит обычно нестойкий, поражения носят обратимый характер и проходят через три-четыре дня.

Клиника геморроидального васкулита при этом синдроме характеризуется внезапным возникновением схваткообразных болей в животе. Локализуются они в области пупка. Сопровождается болевой синдром появлением жидкого черного стула, тошнотой и рвотой. Живот при этом вздут, но защитное напряжение брюшной стенки отсутствует.

Выделяют четыре формы поражения почек:

преходящая гематурия — периодически появляющаяся и исчезающая кровь в моче;
нефрит с выделением белка;
нефрит с выделением белка и крови;
гломерулонефрит с быстрым прогрессированием.

Наиболее благоприятными являются первые две формы. Осложнением почечного синдрома становится острая почечная недостаточность.

Вследствие повышенной проницаемости сосудов и частых кровотечений у ребёнка развивается анемия. Она характеризуется бледностью кожи, повышенной утомляемостью, возможны обморочные состояния.

У 50% больных детей отсутствуют кожные проявления или они очень слабо выражены, что затрудняет диагностику заболевания. Первыми симптомами обычно становятся поражение суставов и пищеварительного тракта. Нарушение же функций почек встречается редко и проходит без последствий. Прогноз течения у детей более благоприятный чем у взрослых при своевременной диагностике и лечении симптомы проходят в течение нескольких месяцев.

Диагностика

После осмотра пациента отправляют на обследование, где диагноз подтверждается с помощью лабораторных анализов.

Наблюдаются изменения общего анализа крови:

увеличение уровня лейкоцитов;
повышение количества нейтрофилов;
рост СОЭ;
увеличение количества тромбоцитов.

Характерный лабораторный признак геморрагического васкулита — повышение в крови количества циркулирующих иммунных комплексов. Обнаруживается антиген к фактору Виллебранда, отвечающего за свертываемость крови.

В связи с частым возникновением почечного синдрома всем пациентам необходимо регулярно проводить анализ мочи. Для своевременной диагностики абдоминального синдрома нужна консультация хирурга.

О диагностике геморрагического васкулита рассказывает доктор М. Н. Валивач.

Проводится со всеми заболеваниями, имеющими сходную симптоматику:

При ревматизме поражение суставов длительное и более выраженное, чем при геморрагическом васкулите. Боли носят симметричный характер, характерна утренняя скованность суставов.
При кожных и инфекционных заболеваниях редко бывает геморрагическая сыпь. Отличать васкулит требуется в первую очередь от менингококковой инфекции. При этом заболевании имеется высокая лихорадка и положительные менингеальные симптомы.
Достаточно сложно отличить абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите от острой хирургической патологии. Необходимо ежедневно осматривать ребенка и оценивать динамику состояния. Отличительным признаком является отсутствие локальной симптоматики.
При коагулопатиях высыпания представлены не мелкими кровоизлияниями, а синячками. В анализе крови наблюдается изменение показателей свертываемости.

Методы лечения

Лечение ребенка проводится в условиях стационара. В соответствии с клиническими рекомендациями проводится симптоматическая терапия — медикаментозными и хирургическими способами. К мерам лечения относятся также диета и режим дня.

Занимается лечением геморрагического васкулита врач-ревматолог. При возникновении осложнений привлекаются врачи других специальностей — гематологи, хирурги, нефрологи.

Так как причиной васкулита могут быть различные аллергены, требуется тщательно собрать пищевой анамнез — выяснить, на какие продукты у ребенка бывала аллергия. При обнаружении таких продуктов их следует устранить из рациона.

В остром периоде заболевания показана лечебная диета с исключением следующих продуктов:

белки животного происхождения;
соль;
мясные и рыбные бульоны;
грибы;
копченые и консервированные продукты.

Полезными являются фрукты и овощи, кисломолочные продукты, крупы.

В первые 2-3 недели заболевания назначают постельный режим. При его несоблюдении количество высыпаний увеличится, что опасно не только более яркой выраженностью симптомов, но и осложнениями.

Лекарственные препараты назначают в соответствии с имеющимися проявлениями заболевания. Лечить васкулит предстоит длительно, до полного устранения симптомов.

Антибактериальные препараты назначают в том случае, если была установлена взаимосвязь заболевания с перенесенной инфекцией или имеется хронический очаг инфекции в организме. Препарат выбирают в зависимости от вида возбудителя. Обычно используют средства широкого спектра действия — цефалоспорины, макролиды. Лекарства применяют в соответствующих возрасту дозировках. Используются они с рождения, но в разных лекарственных формах.

Используются при развитии почечного синдрома. Назначают Азатиоприн или Циклофосфамид в сочетании с глюкокортикоидами, Гепарином, антиагрегантами. Применяются цитостатики только по строгим показаниям, при неэффективности других методов. Детский возраст обычно является противопоказанием, дозировка рассчитывается по массе тела.

Применяется в качестве патогенетического лечения.

Используют следующие препараты:

Курантил — 5 мг/кг в сутки;
Трентал — 5-10 мг/кг в сутки;
Тиклид — 10 мг/кг в сутки.

Длительность лечения дезагрегантами составляет три месяца. Эти препараты препятствуют образованию тромбов. При тяжелом течении васкулита используют сочетание двух препаратов. Для предотвращения рецидивов совместно используют Делагил. Противопоказаний по возрасту нет, дозировка определяется массой тела.

Назначают при аллергической природе заболевания. Используют такие препараты, как Кетотифен, Тавегил, Кларитин. Применяют с рождения в виде сиропов.

В зависимости от вида назначают:

при абдоминальном синдроме показано назначение сорбентов — активированный уголь, Полифепан (с рождения);
при суставном синдроме показаны нестероидные противовоспалительные средства — Ибупрофен (с 6 лет) , Мелоксикам (с 15 лет);
для облегчения боли используют спазмолитики — Но-Шпу (с 6 лет), Папаверин (от 6 месяцев);
при выраженном воспалительном процессе назначают Гепарин (с 3 лет).

Тяжелое течение васкулита — показание для проведения плазмафереза. Это метод очищения крови путем переливания свежезамороженной плазмы, инфузионных растворов.

Лечение народными средствами не только неэффективно, но и противопоказано.

После устранения острого состояния необходимо соблюдать следующие мероприятия:

придерживаться гипоаллергенной диеты;
устранять хронические очаги инфекции;
избегать переохлаждений;
поддерживать иммунную систему;
избегать избыточного нахождения на солнце.

Эти меры направлены на предупреждение рецидивов.

Осложнения

Развиваются редко, при тяжелом течении болезни.

Носят характер острой хирургической патологии:

разрыв стенки кишечника и развитие перитонита;
инвагинация кишечника — внедрение одной кишки в другую с последующим их отмиранием;
кишечное кровотечение.

Эти состояния требуют неотложного хирургического вмешательства. Осложнением, развивающимся вследствие кровотечений, является хроническая анемия.

Прогноз и профилактика

У 60% больных выздоровление происходит в течение месяца. По прошествии года выздоровление отмечается у 95% больных. У 2% детей формируется хроническое поражение почек. Летальные исходы отмечаются у детей с обширными поражениями внутренних органов и регистрируются в 3% случаев.

Ребенок, перенесший геморрагический васкулит, находится на диспансерном учете у педиатра в течение 5 лет. Раз в полгода его осматривают стоматологи, окулисты, оториноларингологи для выявления и устранения хронических очагов инфекции. В течение двух лет ребенку нельзя ставить профилактические прививки.

Специфической профилактики васкулита нет. Проводят своевременное выявление и устранение хронических очагов инфекции, лечение гельминтозов, вирусных и бактериальных заболеваний.

Фотогалерея

На фото представлены проявления геморрагического васкулита у детей.

Видео

О геморрагическом васкулите рассказывают специалисты в программе Жить здорово.

Причины появления геморрагического васкулита у детей
Симптомы
Почечная форма
Поражение кожи и органов брюшины
Кожно-суставная форма
Кожная форма
Общеклинические аспекты
Методы исследования
Схема лечения
Диета
Осложнения и прогноз

Причины появления геморрагического васкулита у детей

Возникновение геморрагического васкулита обусловлено формированием иммунных клеток наряду с повышением активности белковых соединений. Белковые фракции перемещаются с током крови, откладываются внутри мелких сосудистых сплетений, провоцируют асептическое разрушение сосудистых структур.

Геморрагический васкулит у детей характеризуется появлением симптомов со стороны суставов, почек, кожных покровов и органов ЖКТ

На фоне поражения капиллярных стенок происходит увеличение их проницаемости. Формируются тромбы и фибрины. Именно это объясняет появление характерной клинической картины - кожно-геморрагический синдром с вовлечением в патологический процесс суставов, почек, органов ЖКТ.

Точные причины системного заболевания не изучены, однако клиницисты выделяют ряд предрасполагающих факторов, которые прямо или косвенно влияют на возникновение геморрагического васкулита:

перенесенные инфекции бактериального, вирусного, грибкового или паразитарного генеза, включая осложненное их течение;
различные патологии органов кроветворения, заболевания крови, например, гемофилия;
длительная медикаментозная терапия, преимущественно, антибактериальными препаратами из группы макролидов, пенициллинов или антиаритмических препаратов;
лейкозы;
отягощенный аллергоанамнез - дети с высоким аллергическим ответом состоят в особой группе риска;
наследственная предрасположенность и генетические причины;
перенесенные операции.

Способствовать развитию заболевания способны и другие причины:

инсоляция;
укусы местных или экзотических насекомых;
переохлаждение; злокачественные опухоли;
хронические интоксикации;
метаболические нарушения;
сахарный диабет;
эндокринные патологии и нарушение гормонального фона.

В большинстве случаев истинную причину системного заболевания установить не удается. Некоторые клиницисты предполагают, что негативное воздействие пусковых механизмов происходит только при условии геномных мутаций, повышенных иммунных реакций организма.

Симптомы

Первичные проявления у детей обычно связаны с поражением органов ЖКТ и опорно-двигательнгоо аппарата. Детская форма характеризуется обратимостью патологии при функциональной недостаточности почек.

При своевременно оказанной помощи заболевание проходит уже спустя 1-2 месяца без тяжелых последствий. Признаки геморрагического васкулита у детей классифицируют по типу поражения того или иного органа.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите напоминает течение хронического гломерулонефрита.

Симптомы почечной формы:

общее недомогание, слабость;
проявления интоксикации;
дизурические расстройства;
отечность;
появление в моче белка, эритроцитов;
повышение артериального давления.

При острой форме имеет место интенсивная протеинурия - потеря белка с мочой. Иногда заболевание протекает латентно, однако при этом возрастает риск развития почечной недостаточности.

Поражение кожи и органов брюшины

Заболевание начинается с острых спастических болей в брюшине, сыпи. Болезненность обусловлена геморрагическими высыпаниями внутри стенок эпигастрия, органов пищеварительной системы. Интенсивность приступов чаще умеренная, не приводит к функциональным расстройствам.

Лечение направлено на купирование симптомов и основной причины заболевания

При локализации острой боли в пупочной области или справа внизу живота подозревают воспаление червеобразного отростка. Васкулит может стать причиной необоснованных операций по удалению предполагаемого аппендицита.

В рвотных массах отмечается кровь или ее измененная консистенция. При благоприятном течении симптомы проходят уже на 3 сутки. Осложения обусловлены развитием перитонита.

Кожно-суставная форма

Поражению подвержены, преимущественно, суставы нижних конечностей: тазобедренная кость, колени, голеностопный сустав. Встречаются случаи артрита лучезапястного сустава, локтей. При осмотре наблюдается симметричная отечность пораженных конечностей, покраснение.

Среди распространенных жалоб выделяют:

повышение температуры тела;
нарушение суставной подвижности;
недомогание, апатия;
боли при любой физической нагрузке.

У детей младшего возраста наблюдается изменение психоэмоционального статуса: плаксивость, капризность, желание больше лежать. Степень поражения сильно варьирует. Боли могут быть кратковременными или хроническими, что характерно для выраженных изменений.

Суставные поражения у детей обратимы. Через несколько дней отечность и болезненность проходят, а двигательная функция суставов восстанавливается. Очаги деформации редкость, свойственны только пациентам с отягощенным ревматологическим анамнезом.

Кожная форма

Симптомы кожной формы геморрагического васкулита связаны с появлением геморрагической сыпи. Характер высыпаний сильно варьирует. Сначала появляется плотный узелок розового или красного оттенка, который бледнеет при надавливании. С течением времени оттенок сыпи становится почти багровым или синюшным, не изменяется при пальпации. Высыпания мелкоточечные или крупные, иногда сливаются в единый конгломерат.

Диета - важный аспект успешного лечения геморрагического васкулита у детей

Сыпь локализуется на ягодицах, животе, конечностях. Иногда следы мелкоточечных геморрагий встречаются на слизистых полости рта. Другие симптомы обусловлены зудом, жжением, отечностью, сопутствующим покраснением.

Общеклинические аспекты

По типу течения клиницисты различают молниеносную, подострую, острую и хроническую формы геморрагического васкулита. Молниеносная форма отличается стремительным нарастанием симптомов - лихорадочный синдром, болезненность в суставах, животе, неудовлетворительное самочувствие. Гипертермия вскоре купируется.

При обширном патологическом процессе имеет место развитие желудочно-кишечных кровотечений, некроза слизистых оболочек внутренних органов.

Состояние ребенка при молниеносной форме всегда крайне тяжелое, в патологический процесс вовлекаются практически все органы и структуры, и в 100% - почки. Отсутствие реанимационной помощи приводит к гибели.

Подострое и острое течение развивается постепенно, сопровождается умеренными болями, недомоганием, высыпаниями. При отсутствии лечения заболевание может перейти в хроническую форму. Геморрагический васкулит в хронической форме отличается опасными последствиями, включая развитие почечной недостаточности.

Методы исследования

Диагностика геморрагического васкулита у детей не составляет трудностей. Лабораторные и инструментальные методы исследования оправданы при отягощенном течении васкулита.

Более детального исследования требуют почечная и суставная формы болезни. Проводится анализ крови на содержание белка, лейкоцитов, эритроцитов. Применяется рентгенологическое исследование грудины, ультразвук органов ЖКТ и почек, нефросцинтиграфия, биопсия очагов кожных высыпаний. Заболевание дифференцируют от прочих форм патологического воспаления сосудов с характерной симптоматикой. К таким относится тромбоцитопеническая пурпура.

Схема лечения

Лечение заболевания носит консервативный характер. При осложненном течении ребенку требуется госпитализация, проведение реанимационных мероприятий при необходимости.

Тромбоцитопеническая пурпура - форма геморрагического васкулита со схожими симптомами

По ходу терапии назначают следующие препараты:

гормоны;
иммунодепрессанты;
нестероидные противовоспалительные средства;
антигистаминные препараты;
абсорбенты;
обезболивающие при возникновении болей;
антикоагулянты;
витамины группы В.

Лечение зависит от возраста ребенка, клинического анамнеза, общего соматического статуса. Общее нахождение в стационарных условиях - 2-3 недели. В острый период пациенту показан постельный. В тяжелых случаях проводят плазмоферез, переливание крови, вливание иммуноглобулинов, гемодиализ.

Диета

Терапия включает лечебное питание. При системном заболевании детям требуется щадящая диета, которая заключается в исключении агрессивных пищевых компонентов: шоколада и какао, цитрусовых, красящих напитков, газированной воды, продуктов с глутаматом натрия и усилителями вкуса, всех красных фруктов и ягод. Подобные ограничения показаны и в острый период заболевания.

Диета рекомендована и для профилактики. Иногда изменение режима питания носит пожизненный характер.

Осложнения и прогноз

Геморрагический васкулит у детей приводит к ряду серьезных последствий. Опасным осложнением является хроническая почечная недостаточность, спровоцированная злокачественным течением гломерулонефрита. Тяжелая аллергическая пурпура нередко провоцирует кровотечения органов эпигастрия, мозговые кровоизлияния. Обильные кровотечения могут привести к коме, коллапсу. Летальные случаи с наибольшей частотой регистрируются при молниеносной форме ГВ. Клинические рекомендации носят индивидуальный характер.

Прогноз зависит от формы течения болезни. При легкой форме прогноз благоприятный. Молниеносная форма может привести к гибели ребенка, что связано с мозговым кровоизлиянием. Летальность обусловлена стремительным развитием почечной недостаточности. Своевременное лечение и соблюдение врачебных рекомендаций снижают риск осложнений и необратимых последствий.

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейн-Геноха, по современной классификации относится к воспалительным заболеваниям соединительной ткани — к группе васкулитов, и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит неясной этиологии, поражающий мелкие сосуды кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта. Чаще встречается у детей дошкольного возраста (с частотой 25:10 000).

Провоцирующими факторами ГВ могут быть вирусные (в т. ч. персистенция HBSAg, парвовируса В19 и др.) и бактериальные инфекции, вакцинация, пищевые аллергены, паразитарные инвазии.

Единой общепринятой классификации ГВ нет. С клинической точки зрения в качестве рабочего варианта целесообразно выделение следующих клинических форм ГВ.

Простая (кожная пурпура).
Кожно-суставной синдром (пурпура, полиартралгии, ангионевротический отек).
Пурпура с абдоминальным синдромом.
Пурпура с поражением почек.
Редкие варианты (кардит, неврологические расстройства).
Смешанная (сочетание всех форм).

Диагноз ставится на основании клинических данных — наличия геморрагического синдрома по васкулитно-пурпурному типу. Лабораторные показатели диагностического значения не имеют.

Течение заболевания может быть острым, волнообразным и рецидивирующим.

Прогноз. В 2/3 случаев все симптомы исчезают через 4-6 недель после наступления острой стадии заболевания. Примерно у 25% детей с поражением почек в острой фазе болезни отмечается хронизация почечного процесса вплоть до развития хронической почечной недостаточности. Прогноз неблагоприятен при быстро прогрессирующем варианте гломерулонефрита. В острой фазе болезни наиболее серьезным осложнением является почечная недостаточность, в редких случаях может наступить смерть вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки) или поражения ЦНС.

С учетом основных патогенетических механизмов развития клинических синдромов целесообразен следующий подход к терапии ГВ, которую условно можно разделить на основную и альтернативную.

Диета. Очень важно исключить дополнительную сенсибилизацию больных, в т. ч. и пищевыми аллергенами, поэтому необходима элиминационная (гипоаллергенная) диета: исключаются экстрактивные вещества, яйцо, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, клубника, земляника, красные яблоки, сдоба, продукты промышленного консервирования, а также индивидуально непереносимые пищевые продукты. При абдоминальном синдроме показана диета № 1, при тяжелом нефрите — диета № 7 (без соли, по показаниям, без мяса и творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда из расчета 0,5 г/сут., через 1,5-2 месяца — 3-4 г/сут. При указании в анамнезе лекарственной аллергии исключаются эти препараты, а также аллергизирующие медикаменты (в т. ч. все витамины), способные поддерживать или провоцировать обострения ГВ.

Энтеросорбция показана при всех клинических формах ГВ, учитывая механизм ее действия: связывание биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника. Используются следующие препараты:

тиоверол — 1 чайная ложка 2 раза в сутки;
полифепан — 1 г/кг в сутки в 1-2 приема;
нутриклинз — 1-2 капсулы 2 раза в сутки.

Длительность терапии при остром течении заболевания — 2-4 недели, при волнообразном — 1-3 месяца.

Антиагрегантная терапия также показана при всех клинических формах ГВ. Основной механизм действия: угнетение циклооксигеназы, тромбоксан- и простациклинсинтетазы тромбоцитов и сосудистой стенки, что способствует улучшению микроциркуляции за счет блокады агрегации тромбоцитов. Суточные дозы используемых препаратов: курантил — 3-5 мг/кг, трентал — 5-10 мг/кг, аспирин — 5-10 мг/кг, тиклопедин — 0,25. Назначаются антиагреганты в течение всего курса лечения (не менее 3-4 недель). При волнообразном течении кожной пурпуры препараты используются до ее полного купирования, при нефрите — длительно, до 6 мес., с повторными курсами в течение 2-3 мес. при сохранении микрогематурии и протеинурии. При выраженной гиперкоагуляции возможно назначение двух препаратов с различными механизмами действия (например, курантил и аспирин).

Антикоагулянтная терапия также показана при всех клинических формах ГВ. Основной препарат — гепарин, учитывая, что он ингибирует:

факторы свертывания крови, активированные антитромбином III (AT-III);
тромбин и активацию протромбина Xа;
активацию 1-го компонента комплемента.

Доза препарата и длительность применения определяются клинической формой болезни (табл. 1):

Эффективной дозой гепарина считается та, которая повышает активированное частичное тромбопластиновое время в 1,5-2 раза. Эффект от применения гепарина проявляется только при взаимодействии с AT-III — главным ингибитором тромбина. Поэтому если у больного выявляется дефицит АТ-III, возможно использование свежезамороженной плазмы (СЗП) как источника АТ-III (см. ниже).

Антигистаминная терапия целесообразна при наличии в анамнезе у больного пищевой и лекарственной аллергии, учитывая гиперергический и парааллергический механизмы патогенеза ГВ. Используемые препараты: тавегил, диазолин, фенкарол, терфен в суточной дозе 2-4 мг/кг в течение 7-10 дней.

Антибактериальная терапия целесообразна при следующих факторах:

сопутствующей инфекции;
обострении хронических очагов инфекции;
упорном волнообразном течении кожной пурпуры (как терапия ex juvantibus);
формировании нефрита.

Необходимо помнить, что повышение температуры, лейкоцитоз, увеличение СОЭ могут быть обусловлены иммунным асептическим воспалением. Оправданно назначение антибиотиков нового поколения — малоаллергизирующих, с широким спектром действия, одно-двукратным суточным приемом в возрастных дозах. Наиболее эффективны макролиды (сумамед, клацид).

Терапия глюкокортикоидами (ГК). Эффективность ГК при ГВ обусловлена сочетанием их иммуносупрессивного и выраженного противовоспалительного эффектов.

Показания к терапии глюкокортикоидами при ГВ следующие:

распространенная кожная пурпура с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами или выраженный экссудативный компонент высыпаний;
тяжелый абдоминальный синдром;
волнообразное течение кожной пурпуры;
нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом.

Суточная доза преднизолона — 2 мг/кг. Длительность применения ГК и схема отмены определяются клинической формой ГВ (табл. 2).

Раннее назначение ГК позволяет быстрее купировать вышеуказанные клинические симптомы, сократить общий курс терапии и (что очень важно!), предотвратить дальнейшее развитие поражения почек.

Инфузионная терапия используется при ГВ для улучшения реологических свойств крови и периферической микроциркуляции:

при выраженном тромбогеморрагическом компоненте пурпуры, ангионевротических отеках и абдоминальном синдроме вводятся среднемолекулярные плазмозаменители — реополиглюкин, реомакродекс из расчета 10-20 мл/кг в/в капельно, медленно;
при тяжелом абдоминальном синдроме эффективно введение глюкозоновокаиновой смеси (1:2) из расчета 10 мл/год жизни (но не более 100 мл);
в случае реактивного панкреатита при абдоминальном синдроме необходимо введение ингибиторов протеолитических ферментов и системы кининов — контрикал 20-40 тыс. ЕД в сут., трасилол — 50-100 тыс. ЕД в сут.;
при неэффективности терапии на фоне дефицита АТ-III может быть эффективным введение плазменно-гепариновой смеси: СЗП из расчета 10-20 мл/кг в сут. + 500 ЕД гепарина на 50 мл СЗП. Введение СЗП противопоказано у больных из группы риска по развитию нефрита.

Вышеуказанная терапия в различных сочетаниях и последовательности при остром течении ГВ позволяет у большинства больных достичь ремиссии, но при волнообразном, рецидивирующем течении нефрита возникает необходимость в использовании альтернативных видов терапии: назначение противовоспалительных препаратов, антиметаболитов, мембраностабилизирующих препаратов, иммуномодулирующих препаратов.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) эффективны при ГВ, поскольку ограничивают развитие экссудативной и пролиферативной фаз воспаления за счет подавления:

активности циклооксигеназ,
синтеза провоспалительных простагландинов ПГЕ2 из арахидоновой кислоты,
подвижности нейтрофилов,
действия лизосомальных гидролаз,
свободнорадикальных реакций.

НПВП целесообразно использовать при упорном волнообразном течении кожной пурпуры, преимущественно с геморрагическим компонентом при наличии противопоказаний к терапии ГК. Противовоспалительный эффект наиболее ярко выражен (при хорошей переносимости) у ортофена. Суточная доза препарата — 1-2 мг/кг, длительность терапии — 4-6 недель. Ортофен не следует назначать одновременно с ацетилсалициловой кислотой, т. к. при этом его уровень в плазме крови значительно снижается вследствие его вытеснения из связи с белками крови и быстрого выведения с желчью в кишечник.

Противовоспалительное, а также иммуномодулирующее действие присуще производному хинолина — плаквенилу. Этот препарат стабилизирует клеточные мембраны, снижает высвобождение лизосомальных ферментов и некоторых лимфокинов, что препятствует возникновению клона сенсибилизированных клеток, активации системы комплемента и Т-киллеров. Терапевтический эффект развивается через 6-12 недель от начала лечения. При ГВ плаквенил показан при нефрите — гематурической, нефротической и смешанной формах. Суточная доза — 4-6 мг/кг, однократно на ночь, курс лечения — от 4 до 12 мес. При макрогематурии, нефротической и смешанной формах нефрита плаквенил назначается на фоне терапии ГК при начале снижения их дозы. Из-за опасности развития ретинопатии лечение проводится под контролем окулиста (1 раз в мес.). При нефрите у детей с ГВ применение плаквенила позволяет достичь ремиссии в большинстве случаев.

Цитостатики при ГВ используются при нефрите в следующих ситуациях:

при наличии противопоказаний к терапии ГК,
при быстро прогрессирующем течении нефрита,
при рецидиве нефрита с макрогематурией,
при неэффективности проводимой терапии.

Использоваться они должны только в качестве средств выбора, учитывая их угнетающие действие на костный мозг и иммунитет и опасность возникновения соответствующих осложнений. У детей целесообразно использовать азатиоприн, учитывая его минимальное миелосупрессивное действие. Азатиоприн — антагонист пуриновых оснований — эффективен при ГВ, поскольку он:

подавляет реакции клеточного иммунитета и антительного ответа,
нарушает процессы распознавания антигена за счет торможения развития клеточных рецепторов на лимфоидных клетках.

Суточная доза препарата — 2 мг/кг, длительность терапии — не менее 6 мес., необходимо регулярно проводить контроль анализа крови. Опыт применения азатиоприна при нефрите у детей с ГВ показал хорошие клинические результаты при отсутствии побочных эффектов.

Мембраностабилизаторы целесообразно использовать при:

выраженной кожной пурпуре,
волнообразном ее течении,
нефрите.

Их эффективность обусловлена:

угнетающим действием на свободнорадикальные реакции,
активацией синтеза факторов неспецифической защиты,
потенцированием витамином Е действия противовоспалительных препаратов.

Суточные дозы используемых препаратов: витамин Е — 5-10 мг/кг, ретинол — 1,5-2 мг/кг, рутин — 3-5 мг/кг, димефосфон — 50-75 мг/кг. Длительность терапии — 1 мес., при необходимости возможны повторные курсы.

Иммуномодулирующая терапия. Вопрос о назначении препаратов этой группы решается индивидуально. Их назначение целесообразно у часто болеющих детей при волнообразном течении кожной пурпуры, при нефрите, как правило, на фоне ОРВИ или обострении хронических очагов инфекции. Наиболее эффективны следующие препараты: траумель (1 таблетка три раза в день в течение 1-3 мес.), дибазол (1-2 мг/кг в сутки в два приема в течение 1 мес.). При тяжелом течении васкулита возможно первоначальное введение траумеля внутримышечно в дозе 2 мл один раз в день в течение пяти-десяти дней с последующим переходом на пероральный прием.

Реабилитация детей с ГВ, направленная на профилактику рецидивов заболевания, включает следующее.

Диспансерное наблюдение в течение 3-5 лет.
Выявление и санация хронических очагов инфекции.
Лечение сопутствующих заболеваний.
Профилактика охлаждения и респираторно-вирусных инфекций.
Гипоаллергенная диета в течение 1 года.
Отвод от профилактических прививок на 3-5 лет.
Кроме того, при нефрите — домашний режим и обучение на дому в течение 1 года, фитотерапия; при ОРВИ — антибактериальные препараты пенициллинового ряда + дезагреганты + витамин Е в течение 7-10 дней; контроль анализов мочи, функциональных почечных проб, УЗИ почек, нефросцинтиграфии.

Таблица 1. Антикоагулянтная терапия при ГВ

Клинические формы	Суточная доза гепарина, ЕД/кг	Длительность применения	Пути введения
Умеренно выраженная кожная пурпура	200-300	7-10 дней	в/м, п/к
Распространенная кожная пурпура, тромбогеморрагический синдром, кожно-суставной синдром	300-400	2-3 недели	в/в, в/м, п/к
Абдоминальный синдром	300-500	2-3 недели	в/в, в/м, п/к
Нефрит	150-250	4-6 недель	в/в, п/к

Таблица 2. Терапия глюкокортикоидами при ГВ

Клинические формы	Суточная доза преднизолона	Длительность применения	Схема отмены
Распространенная кожная пурпура с буллезными, некротическими, экссудативными элементами	2 мг/кг per os	7-14 дней	по 5 мг в 1-2 дня
Тяжелый абдоминальный синдром	2 мг/кг per os, в/в	7-14 дней	по 5 мг в 1-2 дня
Волнообразное течение кожной пурпуры	2 мг/кг per os	7-21 день	по 5 мг в 1-3 дня
Нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом	2 мг/кг per os	21 день	по 5 мг в 5-7 дней

ограничение двигательной активности
элиминационная (гипоаллергенная) диета
энтеросорбция
антиагрегантная терапия
антикоагулянтная терапия
антигистаминная терапия
антибактериальная терапия
терапия глюкокортикоидами
инфузионная терапия

иммунокомплексные реакции — основной патогенетический механизм ГВ

Также имеют место:

гиперергические реакции замедленного типа (феномен Артюса)
аутоиммунные реакции
парааллергические реакции

Эффекты патогенетических реакций при ГВ:

увеличение проницаемости сосудистой стенки
деструкция сосудистой стенки
гиперкоагуляция
ухудшение реологических свойств крови
истощение антикоагулянтного звена
свободнорадикальный стресс
ишемия тканей

Читайте также: