Поражение почек при узелковом периартериите может включать

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

• Код по МКБ-10
• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Диагностика

• Что нужно обследовать?
• Как обследовать?
• Какие анализы необходимы?
• Лечение
• К кому обратиться?
• Прогноз

Узелковый полиартериит - некротизирующий васкулит с преимущественным вовлечением в патологический процесс артерий среднего калибра, клинически проявляющийся быстро прогрессирующим воспалительным и ишемическим поражением мягких тканей и внутренних органов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Код по МКБ-10

Причины узелкового периартериита

Узелковый полиартериит был впервые описан в 1866 г. A. Kussmaul и R. Maier у 27-летнего мужчины как фатальное системное заболевание с лихорадкой, абдоминальным болевым синдромом, мышечной слабостью, полинейропатией и поражением почек. Узелковый полиартериит у мужчин развивается в 3-5 раз чаще, чем у женщин, - как правило, в возрасте от 30 до 50 лет, хотя отмечают заболевание также у детей и стариков. Заболеваемость в среднем составляет 0,7 случая (от 0,2 до 1,0) на 100 000 населения. Поражение почек развивается у 64-80% больных узелковым полиартериитом.

Поражение почек развивается при многих системных васкулитах, однако частота, характер и выраженность его различны в зависимости от уровня поражения сосудистого русла почек.

• Васкулиты крупных сосудов, такие, как височный артериит или болезнь Такаясу, редко вызывают выраженную почечную патологию. При этих заболеваниях развивается реноваскулярная артериальная гипертензия вследствие поражения аорты в области устьев почечных артерий или их основных стволов, что приводит к сужению просвета сосудов и ишемии почек.
• Васкулиты сосудов среднего калибра (узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки) характеризуются некротизирующим воспалением основных висцеральных артерий (мезентериальных, печёночной, коронарных, почечных). В отличие от узелкового полиартериита, при котором поражение почек считают основным признаком, для болезни Кавасаки развитие патологии почек не характерно. При узелковом полиартериите, как правило, могут поражаться мелкие внутрипочечные артерии, однако сосуды меньшего калибра (артериолы, капилляры, венулы) остаются интактными. Поэтому развитие гломерулонефрита не характерно для этого системного васкулита.
• Развитие гломерулонефрита свойственно васкулитам мелких сосудов (гранулематозу Вегенера, микроскопическому полиангииту, пурпуре Шёнлейна-Геноха, криоглобулинемическому васкулиту). При этом типе васкулита поражаются дистальные участки артерий, переходящие в артериолы (например, ветви дуговых и междольковые артерии), артериолы, капилляры, венулы. Васкулиты мелких и крупных сосудов могут распространяться на артерии среднего калибра, но при васкулитах крупных и средних артерий сосуды меньшего, чем артерии, калибра не поражаются.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Патогенез

Для узелкового полиартериита характерно развитие сегментарного некротизируюшего васкулита артерий среднего и малого калибра. Особенностями сосудистого повреждения считают частое вовлечение всех трёх слоев стенки сосуда (панваскулит), что приводит к образованию аневризм вследствие трансмурального некроза, и сочетание острых воспалительных изменений с хроническими (фибриноидный некроз и воспалительная инфильтрация сосудистой стенки, пролиферация миоинтимальных клеток, фиброз, иногда с окклюзией сосуда), отражающее волнообразное течение процесса.

В подавляющем большинстве случаев почечная патология представлена первичным сосудистым поражением - васкулитом внутрипочечных артерий среднего калибра (дуговых и их ветвей, междолевых ) с развитием ишемии и инфарктов почек. Поражение клубочков с развитием гломерулонефрита, в том числе и некротизирующего, не характерно и отмечается лишь у небольшой части больных.

[20], [21], [22], [23], [24]

Симптомы узелкового периартериита

Поражение почек - наиболее частый и прогностически важный симптом узелкового полиартериита. Оно развивается у 60-80% больных, а по данным некоторых авторов, у всех без исключения пациентов с узелковым полиартериитом.

Как правило, симптомы нарушения почек сочетаются с клиническими признаками поражения других органов, однако описаны варианты узелкового полиартериита с изолированным поражением почек.

Симптомы узелкового полиартериита отличается значительным полиморфизмом. Заболевание, как правило, начинается постепенно. Острое начало характерно для узелкового полиартериита лекарственного генеза. Узелковый периартериит дебютирует неспецифическими симптомами: лихорадкой, миалгиями, артралгиями, похуданием. Лихорадка неправильного типа, не купируется при лечении антибактериальными препаратами и может продолжаться от нескольких недель до 3-4 мес. Миалгии, являющиеся симптомом ишемического повреждения мышц, чаще появляются в икроножных мышцах. Суставной синдром развивается более чем у половины больных узелковым полиартериитом, сочетаясь, как правило, с миалгиями. Наиболее часто пациентов беспокоят артралгии крупных суставов нижних конечностей; у небольшого числа больных описаны преходящие артриты. Потеря массы тела, наблюдающаяся у большинства пациентов и достигающая в некоторых случаях степени кахексии, не только служит важным диагностическим признаком заболевания, но и свидетельствует о его высокой активности.

Что такое узелковый периартериит?

Узелковый периартериит (системный некротизирующий васкулит, болезнь Куссмауля-Майера) — это аутоиммунное заболевание, вызывающее некротизирующий васкулит (воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов), преимущественно среднего и мелкого калибра.

Узелковый полиартериит относится к редким заболе­ваниям: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 на 100000 на­селения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще, средний воз­раст заболевших колеблется от 38 до 43 лет. В 90% случаев причины заболевания неизвестны. Но 10% узелкового периартерита следует за инфекцией вирусом гепатита В, хотя эта связь еще не доказана.

Причины узелкового периартериита

Этиология узелкового периартериита не выяснена. По мнению большинства исследователей, различные повреждающие факторы (инфекционные, химические и пр.) на фоне нарушенного иммунной системы человека приводят к тяжелой гиперергической реакции, в первую очередь в сосудах.

Провоцирующими факторами узелкового полиартериита могут быть:

• вирус гепатита В (от 10% случаев) и С;
• вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
• цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ);
• парвовирус В19;
• лекарственные средства (препараты йо­да, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.

Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотелиальные клетки или субэндотелиальные структуры.

Симптомы узелкового периартериита

Начало болезни обычно острое или подострое с характерными проявлениями:

• лихорадки до 38—39 °С;
• миалгии (преимущественно в икроножных мышцах);
• возможны артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты;
• потеря веса (потеря массы тела может достигать 20—30 кг за несколько месяцев);
• кожные высыпания: узелки (у 15—20% заболев­ших), появление ветвистого рисунка на коже конечностей и туловище;
• дистальная ишемия или гангрена.

Через 2—3 мес появляются признаки поражения внутренних органов и систем.

• Почки поражаются в 60—80% случаев в виде артериальной гипертензии, вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с уме­ренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического синдрома наблюдают редко. Редкое осложнение — разрыв аневризм почечных арте­рий с развитием околопочечной гематомы.
• Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с па­резом кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольных, вирусных, при онкопатологии), для узелкового полиарте­риита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой син­дром, множественный мононеврит.
• Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов). Могут наблю­даться сильные боли в животе, возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартери­ите реже — возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, лёгких (пневмонит).

Формы узелкового периартериита

По течению выделяют две основные формы узелкового периартериита:

1. острую (встречается редко);
2. хроническую.

Острой формой страдают в основном лица молодого возраста. Протекает она крайне тяжело и через несколько месяцев заканчивается летально.

Хроническая форма отличается более длительным течением (иногда до 12–15 лет) с ремиссиями, обратным развитием некоторых симптомов, вовлечением в процесс новых органов при обострениях. Клинически она может проявляться несколькими вариантами.

Наиболее часто встречаются варианты, при которых поражение почек сочетается с полиневритом или с поражением внутренних органов (легких, сердца, кишок).

Диагностика

Симптомы узловатого периартериита разнообразны. Поэтому нет диагностических тестов, нацеленных на определенный симптом или признак. Перед любым лечением врач устанавливает и анализирует историю болезни пациента. Затем он должен объединить клинические элементы, рентгенологические (ангиографические) и/или гистологические данные для подтверждения диагноза.

Инфекционные исследования также проводятся. Он нацелен на заражение вирусами гепатита B, C. Это также вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Эти вирусные инфекции могут вызвать узелковый периартериит. Это приведет к соответствующей терапии.

Это исследование в основном основано на пораженных органах. Чем больше клинических данных о вовлечении конкретного органа, тем выше вероятность, что биопсия этого органа предоставит полезную диагностическую информацию.

Проявления этого заболевания широко варьируются в зависимости от пораженных артерий. Большинство пациентов с узелковым периартериитом имеют биологический воспалительный синдром. Повреждение почечной, пищеварительной и костно-мышечной систем часто находится на переднем плане. Таким образом, могут найти:

• общие признаки: длительная лихорадка, ухудшение общего состояния;
• повреждение почек: хроническая почечная недостаточность, высокое кровяное давление;
• пищеварительное повреждение: болезненные кризы, брыжеечный инфаркт;
• миалгия, артрит, полиневрит, мононеврит;
• другие признаки: орхит (поражение яичек), инсульт, астма.

• Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия бывает редко.
• Общий анализ мочи: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).
• Биохимический анализ крови: нарастание концентрации креатинина, сни­жение клубочковой фильтрации. При поражении печени превалирует син­дром цитолиза.
• Иммунологические исследования: обнаружение маркёров вирусов гепати­та В или С (в том числе иммуноферментным методом), наличие HBV-ДНК, HCV-PHK в сыворотке крови.

Лечение узелкового периартериита

Лечение при узелковом периартериите должно начинаться как можно раньше. Проводят его с учетом особенностей клинической картины и течения заболевания. В остром периоде обязательна госпитализация больных с назначением постельного режима и полноценного, но щадящего питания (диета №10).

Основное место в лекарственной терапии занимают глюкокортикостероиды. В начале заболевания, при обострениях хронических форм без недостаточности почек и высокой стабильной артериальной гипертензии больным назначают 30–40 мг преднизолона в день в комбинации с производными пиразолона (бутадион, реопирин и др.) и 4-аминохинолина (хингамин, плаквенил) в обычной дозировке.

При выраженных общих симптомах, высокой активности процесса (лихорадка, резкий болевой синдром, быстрая потеря массы тела) и нарастающих признаках поражения внутренних органов подчас приходится назначать 80–100 мг преднизолона в день. В таких случаях целесообразно с первых дней к большим дозам преднизолона присоединять иммунодепрессанты (азатиоприн или меркаптопурин 150–200 мг, циклофосфан 200 мг в день), нестероидные противовоспалительные средства (индометации 100– 150 мг, бутадион 450 мг, вольтарен 100–150 мг в день), аскорбиновую кислоту и другие витамины, антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, диазолин).

При выраженной артериальной гипертензии назначение больших доз преднизолона может привести к стабилизации высокого артериального давления, развитию ретинопатии и т.д. В таких случаях лечение проводят небольшими дозами преднизолона (15–20 мг) в сочетании с производными пиразолона и 4-аминохинолина на фоне гипотензивной терапии. При отсутствии эффекта присоединяют иммунодепрессанты (азатиоприн 125–150 мг, циклофосфан 100–200 мг, хлорбутин, или лейкеран, 10–15 мг в день). Сочетание небольших доз преднизолона с иммунодепрессантами показано при поражении почек. Целесообразно также назначать гепарин до 20 000 ЕД в сутки (под контролем коагулограммы и времени свертывания крови), индометацин.

При развитии недостаточности почек от применения преднизолона следует отказаться. В таких случаях под контролем креатинина и мочевины крови продолжают лечение иммунодепрессантами, гепарином, антикоагулянтами на фоне монобелковой диеты по Джованетти, коррекции электролитов и кислотно-основного состояния, приема анаболических стероидов.

Поражение периферической нервной системы является показанием для назначения иммунодепрессантов.

При преобладании легочного синдрома основным препаратом лечебного комплекса является преднизолон (50–60 мг в день и более).

По достижении терапевтического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают (каждые 8–10 дней на 1,25–2,5 мг), затем переходят на поддерживающую терапию (преднизолон – 10–15 мг и хингамин – 0,25 мг в день). Если основной курс лечения включал иммуноденрессанты, то в поддерживающую терапию должны входить помимо преднизолона (5–10 мг) азатиоприн (50 мг) или циклофосфан (50–100 мг), которые следует применять длительно. Возможно чередование приемов (через день) преднизолона и иммунодепрессанта. Необходимо учитывать возможность развития побочных реакций и осложнений иммунодепрессивной и стероидной терапии. При длительно принимаемых поддерживающих дозах препаратов целесообразно периодически назначать аскорбиновую кислоту, калия оротат, анаболические стероиды. Такая тактика позволяет у многих больных поддерживать стабильную ремиссию при постепенном переходе на прием преднизолона (и иммунодепрессантов) через день или 2 раза в неделю. Побочные проявления стероидной терапии при этом минимальные, а нередко отсутствуют совсем.

Значительное место в лечении больных узелковым периартериитом занимает симптоматическая терапия. При артериальной гипертензии назначают антигипертензивные средства (клофелин по 0,075–0,15 мг 3–4 раза в сутки, метилдофа, или допегит, по 250–500 мг 3–4 раза в сутки и др.), салуретики (дихлотиазид, фуросемид и др.), антагонисты альдостерона. Комплексная терапия должна включать также аскорбиновую кислоту, витамины группы В (особенно при поражении периферической нервной системы), при необходимости – обезболивающие и седативные средства.

Прогноз при узелковом периартериите

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятен. Болезнь протекает молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования. Причиной смерти становятся почечная недостаточность, поражения пищеварительного тракта (особенно инфаркт кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистые патологии. Часто поражение почек, сердца и центрально-нервной системы усугубляется за счёт упорной артериальной гипертонии, с которой связаны поздние осложнения.

Пятилетняя выживаемость без лечения не превышает 13 %, при лечении кортикостероидами достигает 40%. Трудовой прогноз сомнителен из-за стойкости осложнений болезни — периферических и центральных параличей, тяжёлой гипертонии, поражения сердца и других.

Нарушение работы почек является не только одним из часто встречаемых проявлений периартериита узелкового типа, но и важным его симптомом с точки зрения постановки диагноза врачом. По некоторым данным поражение почек охватывает 60-80 % больных, а по информации некоторых других источников – все случаи узелкового периартериита. Признаки нарушения работы почек при данном заболевании, как правило, сочетаются с другими клиническими симптомами. Однако вполне возможно встретить описания полиартериита, симптомы которого относятся только к данной группе поражения.

Проявления поражения почек при узелковом периартериите

В наибольшем количестве случаев нарушение работы почек при данном диагнозе проявляется симптомами первичного поражения сосудов - васкулита внутренних артерий почек среднего диаметра, а также, развития почечного инфаркта и ишемии. Лишь у малой части больных поражаются клубочки, вследствие чего может развиться гломерулонефрит. Классическая форма реакции почек на узелковый периартериит ведет к поражению клубочков в довольно редких случаях.

Проявления почечных патологий при узелковом периартериите выявляются несколькими методами исследований. Однако стоит отметить, что клиническая картина заболевания может проявиться только через 3-6 месяцев после начала болезни.

Как говорилось выше, в большей части ситуаций нарушение работы почек при узелковом периартериите проявляется в первичном поражении сосудов. Выявить определенные признаки этого возможно как макроскопическим, так и светооптическим методом исследования.

Патоморфология поражения почек при узелковом периартериите в разных методах:

• Макроскопическое проявление поражений почек напрямую связано с формой данного поражения. Всего мы можем назвать две такие формы: острую и хроническую. Размеры почки меняются только в последнем случае – они становятся меньшими. Однако при обеих формах почки имеют неровную поверхность из- за чередования нормального тканевого покрытия и пораженного. На разрезе также могут быть заметны и вспышки увеличений аневризматического характера, а также артериального тромбоза. Иногда возможно возникновение аневризм центральной артерии почек.
• Светооптическим способом может быть выявлен сегментарный васкулит внутренних артерий почек, для которого также характерно чередование здоровых и нарушенных участков сосудов. Во многих случаях отмечают и поражение стенок сосудов. Характерным нарушением при узелковом периартериите также может быть одновременное наличие как острых, так и хронических изменений в сосудах.

В классической форме нарушений, присущих узелковому периартерииту, нередко отмечается гипергрануляция и гиперплазия клеток, содержащих ренин.

Клинические проявления нарушений почек при узелковом периартериите

Что касается клинической картины поражений почек, стоит отметить, что они могут проявиться только через некоторое время (3-6 месяцев). Они отражаются на показателях артериального давления человека, количестве креатинина в крови, а также, на функции фильтрации и появлении микрогематурии.

Основные симптомы поражения почек при узелковом периартериите:

• Артериальная гипертензия. Она характеризуется стойким повышением давления, особенно диастолического. Ранняя форма гипертензии при активном влиянии васкулита склонна к дальнейшему развитию.
• Увеличение количества креатинина в крови и / или ухудшение функции фильтрации клубочков. Данные симптомы отмечаются приблизительно у 75% пациентов с этим заболеванием.
• Мочевой синдром. У большинства больных с узелковым периартериитом он выражается легкой протеинурией и микрогематурией.

Также отмечается, что у 25 % пациентов, имеющих нарушения работы почек, возможно возникновение почечной недостаточности. Таким образом, выявление нарушений функции почек должно быть показанием для более широкого обследования организма с целью выявления возможных системных заболеваний, которые спровоцировали патологию почек.

Поражение почек при узелковом периартериите - это заболевание из группы системных васкулитов, характеризуется множественным поражением артерий малого и среднего калибра с вовлечением в патологический процесс ряда органов и систем, в том числе почек.

Данное поражение может развиваться после реакций лекарственной аллергии, введения сывороток, после гепатита В. В основе поражения лежит отложение иммунных комплексов, развивается воспаление всех стенок сосудов с образованием множественных аневризм, тромбов, инфарктов.

Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30—50 лет.

Симптомы поражения почек при узелковом периартериите

Болезнь начинается постепенно с лихорадки, слабости, болей в мышцах, суставах, резкого похудания, иногда имеются кожные высыпания, позднее присоединяются поражения почек, сердца, нервной системы, легких, желудочно-кишечного тракта. У большинства больных развивается стенокардия, инфаркт миокарда с недостаточностью кровообращения на основе поражения миокарда; неврологические поражения: полиневрит, психозы. Отмечаются боли в животе, возможно развитие перитонита в результате прободения язв желудочно-кишечного тракта; могут выявиться нарушения функциональных печеночных проб; поражение легких проявляется пневмоннтом, бронхиальной астмой. Лабораторно определяется лейкоцитоз, повышение СОЭ, умеренная анемия, повышение уровня у-глобулинов.

Поражение почек наблюдается у 70—80% больных и является самой частой причиной смерти. Основные клинические признаки поражения почек: гипертония, гематурия, протеинурия. Артериальная гипертония развивается довольно рано, быстро прогрессирует, принимает злокачественное течение с рез­ким снижением остроты зрения, эклампсическими судорогами, левожелудочковой недостаточностью. Мочевой синдром отличается умеренной протеинурией, гематурией. Массивная протеинурия и нефротический синдром развиваются редко.

Диагноз основывается на клинических данных. Диагноз узелкового периартериита предполагается у мужчин с многочисленными системными поражениями, длительной лихорадкой, полиневритом, похуданием, тяжелой гипертонией. Биопсия мышц может способствовать постановке диагноза.

Дифференциальный диагноз проводится с гломерулонефритом при других системных заболеваниях — геморрагическом васкулите, системной красной волчанке, лекарственной болезни, алкогольной болезни, с амилоидозом почек, хроническим гломерулонефритом.

Геморрагическим васкулитом с кожно-суставными проявлениями, болями в животе, поражением почек чаще болеют мальчики и юноши, но у них не развивается резкая потеря веса, боли в сердце, полиневрит, очень редка злокачественная гипертензия. Характерно повышение иммуноглобулина А в сыворотке крови.

Алкоголизм напоминает узелковый пери-артериит, протекает с поражением почек, гипертензией, кардиомиопатией с сердечной недостаточностью, полиневритами, но всегда удается выявить злоупотребление алкоголем, увеличивается печень, причем характерно обратное развитие при воздержании от алкоголя.

При амилоидозе почек в патологический процесс может вовлекаться сердце с развитием сердечной недостаточности, страдает нервная система, наблюдаются боли в животе, крапивница, боли в суставах. Поражение почек в отличие от узелкового периартериита характеризуется массивной протеинурией, нефротическим синдромом, артериальная гипертония редка, макрогематурия практически не встречается, полезна биопсия почки.

От хронического гломерулонефрита гипертонического варианта узелковый периар-териит отличают первоначальный лихорадочный период с последующими органными поражениями и наличие характерных поражений внутренних органов.

Лечение поражения почек при узелковом периартериите

Лечение зависит от характера поражения почек. При умеренной патологии почек без стойкой гипертонии назначают высокие дозы глюкокортикоидов; при тяжелых поражениях почек, злокачественной гипертонии они противопоказаны, дозы глюкокортикоидов при этом небольшие, их сочетают с цитостатиками. Поддерживающая терапия проводится в течение нескольких лет небольшими дозами цитостатиков (азатиоприн, цикло-фосфамид) и преднизолона. В комплексе назначают симптоматическую терапию (гипотензивные средства, сердечные гликози-ды, бронхолитики); сочетанная терапия пер­воначально проводится в стационаре, затем в амбулаторных условиях при постоянном врачебном наблюдении с частыми исследованиями мочи, измерением артериального давления, исследовании глазного дна и уровня креатинина крови.

Прогноз при узелковом периартериите зависит рт характера и тяжести висцеральных поражений, в первую очередь лочек; продолжительность жизни больных 7—10 лет.

Узелковый периартериит – иммунопатологическое воспаление сосудов. Патология протекает с преимущественным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Симптомы узелкового периартериита весьма разнообразны, что затрудняет диагностику. Несвоевременная терапия ведет к тяжелым осложнениям, прогноз на лечение которых в большинстве случаев неблагоприятный.

Общие сведения о заболевании

Заболевание, характеризующееся воспалительно-некротическим поражением периферических, мелких и средних висцеральных артерий, в медицине называется узелковый периартериит. Лечение и симптомы (на фото показана пораженная область) зависят от возраста пациента и особенностей организма. У патологии есть еще одно название - болезнь Куссмауля-Майера.

Узелковый периартериит (фото в статье) относят к редким заболеваниям. Однако наблюдается четкая тенденция к его распространению. Способствует этому размытость этиологии и отсутствие специфических клинических признаков. Эпидемиология изучена слабо, в год регистрируется 1 случай на 100 тыс. населения. Чаще всего заболевание встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет.

Причины возникновения патологии

Этиология заболевания доподлинно не установлена. Наиболее распространенной причиной возникновения узелкового периартериита (симптомы - косвенное тому подтверждение) является аллергия. Наиболее часто гиперергическая реакция сосудов возникает на пенициллины, препараты йода, сульфаниламиды, аминазин, ртуть, введение чужеродных сывороток. При исследовании биоматериала на биопсию в период обострения заболевания, в базальных мембранах сосудистых петель обнаруживаются антитела к аллергенам иммуноглобулины IgG, IgA, IgM.

Также есть все основания полагать, что причиной развития патологического процесса является вирусная инфекция. Чаще всего провоцирует развитие воспалительного процесса артерий сывороточный гепатит. Антитела к гепатиту В обнаруживаются в стенках пораженных артерий и мышцах. В 40 % случаев узелкового периартериита наблюдается длительное сохранение вируса HBsAg.

Существовала гипотеза о том, что артерии поражаются после перенесенного острого заболевания, возбудителем которого является стафилококк или стрептококк. Суть теории строилось на том, что возбудитель оказывает опосредованное токсическое действие на сосуды. Но у пациентов с периартериитом так и не удалось обнаружить грамположительные кокки.

Помимо основных причин, существуют факторы риска:

• Постоянно повышенное кровяное давление.
• Врожденная слабость эластического слоя сосудов.
• Ослабление стенок сосудов из-за токсического воздействия (алкоголь, наркотики).
• Облучение солнечной радиацией.
• Гипотермия.
• Профилактические прививки.

Классификация патологии

Общепринятой систематизации для заболевания не существует. В зависимости от локализации пораженных сосудов и симптомов, узелковый периартериит (фото представлено выше) классифицируют следующим образом:

• Классический, или поливисцеральный. Сопровождается лихорадкой, сильным истощением, мышечно-суставными болями. Прогноз при клиническом варианте чаще не благоприятный. Но рациональная профилактика может значительно удлинить срок жизни больного.
• Астматический, или эозинофильный. Во многих зарубежных странах заболевание носит название аллергический ангиит или синдром Черга-Штраусса. На начальных стадиях возникают приступы астмы, которым, как правило, предшествует гиперчувствительность к лекарственным препаратам, отсюда и название.
• Кожно-тромбангиитический. Основные симптомы узелкового периартериита – поражения кожи с образованием сосудистых аневризм, размером с чечевицу, болезненных при пальпации. В некоторых случаях наблюдаются некрозы мягких тканей, слизистых, гангрена конечностей. Кожный вариант развития болезни считается наименее опасным.
• Моноорганный. Такой вариант встречается очень редко, как правило, поражается какой-то один орган: почка, желчный пузырь. Диагноз ставится только при гистологии удаленного пораженного органа или при исследовании биоматериала, взятого при биопсии органа.

Также патологию классифицируют по скорости течения:

• Медленное прогрессирование свойственно для кожного варианта болезни Куссмауля-Майера. Отличается частыми рецидивами.
• Стремительное прогрессирование связано с поражением почек и артериальной гипертензией. Иногда патология развивается молниеносно, пациент умирает через год.

Как развивается узелковый периартериит

С помощью гистологических и гистохимических исследований было установлено, что морфологические изменения в сосудах при периартериите протекают в определенной последовательности.

Сначала возникает слизистая дистрофия стенок сосудов. Из-за разделения на части белково-полисахаридных комплексов соединительной ткани повышается сосудистая проницаемость. Дальше возникает фиброзный некроз, характеризующийся выпадением в стенки артерий масс фибрина. На этом фоне развивается воспалительная реакция клеток, при которой стенки сосудов лимфоцитами, лейкоцитами. Также в инфильтрате выявляются фибробласты, плазмоциты, которые очень быстро становятся преобладающими, что приводит к склерозу стенок артерий.

Заболевание развивается сразу или последовательно во многих органах. Но наиболее часто поражаются при узелковом периартериите почки, сосуды сердца, мозга, кишечника. В пораженных артериитом тканях и органах возникают местные изменения:

• Геморрагии – кровоизлияния различной тяжести.
• Нарушение клеточного обмена паренхимы.
• Образование язв и некрозов в пораженных очагах.
• Инфаркты с образованием рубцов.
• Нарушение эластичности сосудов.
• Цирротические изменения.

Распространенность воспаления сосудов и тяжесть, обусловленная процессом вторичных изменений, весьма разнообразны, что говорит о заболевании как о полиморфном.

Узелковый периартериит у взрослых: симптомы

Заболевание начинается с общих клинических проявлений. Независимо от того, какой орган поражен, характерными признаками воспаления сосудов являются лихорадка, мышечно-суставные боли и похудание. Из-за большого разнообразия симптомы узелкового периартериита объединяют в синдромы, определяющие специфику клинической картины.

Почечный синдром наблюдается примерно у 90 % пациентов и характеризуется следующими признаками:

• Стабильная артериальная гипертензия.
• Заболевание сетчатки глаз с последующей потерей зрения.
• Обнаружение в моче белка, эритроцитов.
• Разрыв сосуда почки.
• Почечная недостаточность развивается в течение трех лет.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в начале патологии:

• Постоянные, нарастающие боли в животе.
• Понос, частота стула до 10 раз в день.
• Из-за тошноты развивается анорексия.
• Воспаление брюшины.
• В результате разрыва язв возникают желудочные кровотечения. Подобная симптоматика серьезно затрудняет лечение узелкового периартериита.
• Если причиной развития патологии стал сывороточный гепатит, нередко наблюдается развитие хронических форм гепатита и цирроза печени.

Кардиальный синдром встречается примерно у 70 % больных:

• Мелкоочаговые инфаркты миокарда.
• Разрастание соединительной ткани в сердечной мышце.
• Нарушение ЧСС.
• Сердечная недостаточность.

Легочный синдром проявляется у половины больных периартериитом:

• Бронхиальная астма.
• Кашель с небольшим количеством слизистой мокроты, иногда крови.
• Повышение температуры.
• Усиливающиеся признаки дыхательной недостаточности.

• Поражение периферических нервов.
• Расстройство чувствительности мышц.
• Мышечная слабость.
• Болезненность мышц, преимущественно икроножных.

Особенности узелкового периартериита у детей

Маленьких пациентов, страдающих иммунопатологическим воспалением сосудов меньше, чем взрослых. И это, пожалуй, единственный плюс. Девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой и в любом возрасте.

Симптомы узелкового периартериита у детей в основном такие же, как у взрослых:

• Высокая температура, тяжело поддающаяся лечению.
• Нарастающая слабость.
• Снижение веса. Для детей даже незначительное похудание может повлечь серьезные проблемы.
• Боли в мышцах.
• Синюшный окрас ладоней и подошв.
• Некрозы кожи в основном на руках и ногах.
• Отеки слизистых.

У детей чаще возникают классический или кожно-тромбангиитический варианты узелкового периартериита (фото представлено выше). Причем кожный встречается в основном у детей дошкольного возраста. Помимо общих симптомов, на коже ног возникают болезненные узелки до 1 см в диаметре, которые быстро распространяются на туловище.

Течение патологии прогрессирующее, с тяжелым поражением сердца, почек, печени и других органов. Микроинфаркты внутренних органов нередко протекают бессимптомно, ни ребенок, ни родители даже не подозревают о нарушениях.

Пожизненный диагноз детям поставить сложно. В основном врачи ориентируются на наиболее выраженные признаки, касающиеся определенного органа.

Как проводится диагностика

Комплекс диагностических мероприятий для детей и взрослых одинаковый.

Лабораторные тесты включают общие и специфические исследования:

• В общем анализе крови наблюдается значительное превышение нейтрофилов, СОЭ. В некоторых случаях отмечается превышение числа эозинофилов, снижение эритроцитов и гемоглобина.
• Анализ на антитела к иммуноглобулинам Е показывает положительный результат.
• При ИФА гепатита В в сыворотке крови обнаруживаются антитела к HBsAg.
• Общий анализ мочи выявляет наличие белка до 3 г, эритроцитов, альбумина, креатина.
• При копрограмме в каловых массах обнаруживается слизь и примеси крови.

Основой диагностики узелкового периартериита являются клиническая симптоматика:

• Похудение на 4 кг и более при неизменном питании.
• Сосудистые изменения на коже (синюшный отчетливый рисунок).
• Боли в мышцах ног, причем обезболивающие препараты малоэффективны при ее устранении.
• Боли в яичках, не связанные с травмой или инфекционным заболеванием.
• Пациенты жалуются на постоянное повышенное кровяное давление.
• Наблюдаются характерные симптомы мононеврита: ухудшение чувствительности мышц, невозможность согнуть пальцы в кулак, стопу, мышцы атрофируются.

При выявлении любых трех критериев ставится диагноз узелковый периартериит.

Дифференциальная диагностика

Вследствие схожести многих заболеваний с узелковым периартериитом в симптомах лечение недуга часто назначают неправильное. Особенно опасна антибиотическая терапия, ухудшающая состояние пациентов. Во избежание тяжелых последствий иммунопатологическое воспаление сосудов следует дифференцировать от других заболеваний:

• Периартериит необходимо дифференцировать от некоторых форм опухолей. Гипернефрома почки, рак поджелудочной железы протекают со схожими симптомами. Для всех заболеваний характерны лихорадка, миалгия, резкое снижение веса.
• В самом начале клиническая картина воспаления сосудов схожа с инфекционным эндокардитом (воспаление оболочки сердца) и злокачественной гранулемой. Из общих симптомов выделяют ознобы, обильное потоотделение и зуд.
• Абдоминальные формы по клинике схожи с дизентерией и острым животом.

У детей дифференциальная диагностика болезни Куссмауля-Майера включает следующие заболевания:

• Лимфогранулематоз.
• Острый лейкоз.
• Инфекции вирусной и бактериальной этиологии.
• Сепсис.
• Красная волчанка.
• Дерматомиозит.

Наибольшую сложность вызывает дифференциация абдоминального синдрома с некротическим энтероколитом, гепатитом, кишечными инфекциями.

Немедикаментозные методы терапии

При лечении узелкового периартериита клинические рекомендации заключаются в следующем:

• Терапевтические мероприятия должны осуществляться под постоянным наблюдением медицинского персонала и лечащего доктора. И взрослые, и дети в острые периоды патологии должны находиться в стационаре.
• В период обострения ограничивается двигательный режим пациента. Следует сохранять правильную осанку при ходьбе или когда пациент сидит. Спать необходимо на жестком матрасе и небольшой тонкой подушке.
• Исключить психические и эмоциональные нагрузки.
• Показаны ежедневные непродолжительные пешие прогулки в вечернее время. Пребывание на солнце следует исключить.
• Ввиду иммунопатологического механизма заболевания все пациенты обязаны соблюдать гипоаллергенную диету. При значительном прогрессирующем снижении веса показана белковая диета. При почечном синдроме потребление жидкости пациентом находится под контролем.
• Для профилактики остеопороза рекомендовано потреблять пищу с высоким содержанием кальция и холекальциферола (витамин D).
• Лечебную физкультуру проводят в зависимости от состояний больного и его индивидуальных возможностей.

К хирургическим методам прибегают крайне редко. Основными способами оперативного лечения являются протезирование, шунтирование (в основном операцию проводят на сердце, реже на желудке), трансплантация почек.

Медикаментозное лечение

У каждого пациента разные симптомы узелковый периартериит. Лечение, соответственно, назначается индивидуально. Однако общие методы терапии для всех едины.

Пациенты должны хорошо понимать, что заболевание тяжелое и положительного эффекта можно достигнуть лишь при продолжительной непрерывной, комплексной терапии. Как правило, лечение осуществляется совместными усилиями ревматолога, нефролога, у детей - педиатра и других специалистов.

Наиболее действенными являются следующие препараты:

Профилактика заболевания

При классическом варианте заболевания прогноз неблагоприятный. Но адекватная терапия и рациональная профилактика могут значительно продлить жизнь пациента. Специфических профилактических рекомендаций узелкового периартериита не существует. Необходимо реагировать на иммунопатологические реакции организма при воздействии любых факторов, особенно лекарственных препаратов. Вакцинацию и переливание крови лучше проводить в медучреждениях, где регулярно ведется эпидемиологический надзор.