Отделение нервно мышечных заболеваний нии педиатрии

Вы используете устаревший веб-браузер. Пожалуйста, обновите его.


  • Структура скрыть
    • Администрация
    • Научные и клинические подразделения
    • Ученый совет
  • История
  • Наши учителя
  • Политика Института
  • Официальная информация показать
    • Приказы и документы РНИМУ
    • Получение медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий
    • Стандарты лечения
    • Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям (проект)
    • Защита персональных данных
    • Лицензии
    • Виды медицинской помощи
    • Сведения об учредителе и государственной регистрации
    • Контролирующие организации
    • Список страховых компаний
    • Закупки
    • График личного приема граждан руководством
  • Работа со СМИ показать
    • Журналистам
    • СМИ о нас
  • Телемедицина
  • Благотворительность
  • Противодействие коррупции
  • Охрана труда
  • Видеоархив
    • Интервью со специалистами
    • Список специалистов
    • График работы и приёма врачей
    • Как мы поможем Вашему ребёнку
    • Что мы лечим
    • КОНСУЛЬТАЦИЯ ПО МЕДИЦИНСКИМ ДОКУМЕНТАМ
    • ИНФОРМАЦИЯ для получения консилиума на незарегистрированный лекарственный препарат
    • Амбулаторная помощь показать
      • Правила записи на прием
      -->
    • Стационарная
      помощь показать
      • Правила и сроки госпитализации
    • Информация о правах и обязанностях пациента
    • Памятка пациенту для госпитализации в институт по педиатрическому профилю
    • Памятка пациенту для госпитализации в институт по хирургическому профилю
    • Правила внутреннего распорядка для родителей
    • Правила посещения пациента в отделении анестезиологии-реанимации
    • Правила подготовки пациентов к диагностическим исследованиям
    • Платные медицинские услуги
    • Прейскурант Стационарная и амбулаторная помощь
    • Прейскурант Лабораторно-диагностическая помощь
    • Отзывы
    • Наука показать
      • Учёный совет
      • Наши публикации показать -->
        • Консультация
        • Консилиум
      • Локальный этический комитет показать -->
    • Образование показать
      • Аспирантура
      • Ординатура
      • Повышение
        квалификации
    • Библиотека

  • Следует помнить, что современные врачи обучены лечить болезнь, но они должны научиться обследовать здоровых людей, чтобы предупредить заболевание. Чарли Мэйо



    Основной клинической базой Центра является Отделение психоневрологии № 2
    (2 корпус Института, 5 этаж)

    Руководитель Центра - к.м.н. Харламов Дмитрий Алексеевич

    Зам. Руководителя Центра - к.м.н. Влодавец Дмитрий Владимирович

    Зав. отделением - к.м.н. Артемьева Светлана Брониславовна

    Врачи отделения - Литвинова Елена Борисовна, к.м.н. Шулякова Ирина Валерьевна.

    Научные руководители Центра:
    Профессор, д.м.н. Белоусова Елена Дмитриевна
    Профессор, д.м.н. Сухоруков Владимир Сергеевич

    Для диагностики нервно-мышечных заболеваний проводятся:

    1. Биопсия мышечной ткани с проведением морфологического исследования, включающего:
      • гистохимические методы диагностики нервно-мышечных заболеваний, ферментно-гистохимический (определение активности митохондриальных ферментов),
      • иммуно-гистохимический (определение дистрофина, десмина, ламинина-альфа 2 и др.),
      • электронную микроскопию.
    2. Цитохимическое исследование лимфоцитов периферической крови (определение активности митохондриальных ферментов энергообмена СДГ, ГФГ, ГФДГ, ЛДГ).
    3. Электронейромиография (ЭНМГ), игольчатая миография
    4. Комплексные биохимические методы исследования, включая хромато-масс-спектрометрические и другие современные технологии.
    5. Магнитно-резонансная томография мышц - новый неинвазивный метод обследования.

    Для лечения пациентов с нервно-мышечными заболеваниями в отделении имеются тренажеры для развития двигательных навыков и дыхательная аппаратура. Родители пациентов имеют возможность обучаться работе с приборами и в дальнейшем проводить ее по месту жительства.

    Нервно-мышечный центр сотрудничает с ортопедами Научно-практического центра медицинской помощи детям Департамента здравоохранения г. Москвы, где проводятся операции по коррекции нарушений суставов конечностей и позвоночника

    Вы используете устаревший веб-браузер. Пожалуйста, обновите его.


    • Структура показать
      • Администрация
      • Научные и клинические подразделения
      • Ученый совет
    • История
    • Наши учителя
    • Политика Института
    • Официальная информация показать
      • Приказы и документы РНИМУ
      • Получение медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий
      • Стандарты лечения
      • Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям (проект)
      • Защита персональных данных
      • Лицензии
      • Виды медицинской помощи
      • Сведения об учредителе и государственной регистрации
      • Контролирующие организации
      • Список страховых компаний
      • Закупки
      • График личного приема граждан руководством
    • Работа со СМИ показать
      • Журналистам
      • СМИ о нас
    • Телемедицина
    • Благотворительность
    • Противодействие коррупции
    • Охрана труда
    • Видеоархив
    • Интервью со специалистами
    • Список специалистов
    • График работы и приёма врачей
    • Как мы поможем Вашему ребёнку
    • Что мы лечим
    • КОНСУЛЬТАЦИЯ ПО МЕДИЦИНСКИМ ДОКУМЕНТАМ
    • ИНФОРМАЦИЯ для получения консилиума на незарегистрированный лекарственный препарат
    • Амбулаторная помощь показать
      • Правила записи на прием
      -->
    • Стационарная
      помощь показать
      • Правила и сроки госпитализации
    • Информация о правах и обязанностях пациента
    • Памятка пациенту для госпитализации в институт по педиатрическому профилю
    • Памятка пациенту для госпитализации в институт по хирургическому профилю
    • Правила внутреннего распорядка для родителей
    • Правила посещения пациента в отделении анестезиологии-реанимации
    • Правила подготовки пациентов к диагностическим исследованиям
    • Платные медицинские услуги
    • Прейскурант Стационарная и амбулаторная помощь
    • Прейскурант Лабораторно-диагностическая помощь
    • Отзывы
    • Наука показать
      • Учёный совет
      • Наши публикации показать -->
        • Консультация
        • Консилиум
      • Локальный этический комитет показать -->
    • Образование показать
      • Аспирантура
      • Ординатура
      • Повышение
        квалификации
    • Библиотека

  • Демократия не возникает за один день.
    Чарли Мэйо



    Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России — ведущий федеральный педиатрический центр России.
    Институт был создан в 1927 году решением совета Народных комиссаров РСФСР как государственный лечебный и научно-методический центр для решения актуальных задач здравоохранения в области охраны здоровья детей и подростков. Этой цели Институт служит и сегодня, являясь основным педиатрическим лечебно-научным центром Министерства Здравоохранения Российской Федерации. История института с момента его организации (Государственный научный институт охраны здоровья детей и подростков Наркомздрава РСФСР в 1927-1940 гг., Центральный научно-исследовательский педиатрический институт Наркомздрава РСФСР в 1940-1965 гг., Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии Минздрава России в 1965-2014 гг., с 2014 года — Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России) отражает развитие отечественной педиатрии и ее научных и клинических школ. В 2014 году Институт влился в структуру Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н. И. Пирогова, который развивается как международный научно-образовательный медицинский кластер (http://www.rsmu.ru). читать далее

    Клиника Института отличается наличием уникального экспертного сообщества, способного решать самые сложные клинические задачи. В институте собран коллектив высококвалифицированных специалистов: 26 профессоров и докторов медицинских наук, 6 заслуженных врачей Российской Федерации, 2 заслуженных деятеля науки Российской Федерации, 82 кандидата медицинских наук, доктора и кандидаты физико-математических, технических и биологических наук, лауреаты государственных премий РФ, премий правительства Москвы, международных и Российских профессиональных премий. Их усилиями разрабатываются научные основы детского здравоохранения, стандарты и клинические протоколы специализированной и высокотехнологичной медицинской помощи детям. Институт оснащен современным оборудованием, что позволяет применять в диагностике и лечении детей передовые медицинские технологии. Параллельно с лечебно-диагностическим процессом проводится экспертный научный анализ и систематизация клинического опыта, разрабатываются клинические рекомендации, новые технологии диагностики и лечения. Представители института являются главными внештатными специалистами Департамента здравоохранения Москвы по детский кардиологии, аллергологии-иммунологии, медицинской генетики. читать далее

    Клинические школы института — неврологов, генетиков, кардиологов, нефрологов, пульмонологов, аллергологов, неонатологов широко известны в нашей стране и за рубежом. В уникальных центрах по диагностике и лечению нарушений ритма сердца, судорожных состояний, болезней лёгких, аллергической патологии, нервно-мышечных болезней, радиационной экопатологии детского возраста, по выхаживанию детей, родившихся с экстремально низкой массой тела и других — получают эффективное лечение дети всех регионов России. Проводятся кардиохирургические, нейрохирургические и урологические операции детям, работают лаборатории по изучению генетических основ детских болезней, в том числе лаборатория молекулярной цитогенетики нервно-психических заболеваний, лаборатория общей патологии (клинической патоморфологии, биохимии, иммунологии и мембранологии). Отдел информационных технологий обеспечивает ведение регистров, телемедицинские консультации, учебные программы. Получили международное признание результаты операций кардиохирургов Института, имеющих самый большой в мире опыт по лечению всех известных видов нарушений ритма сердца у детей, по имплантации дефибрилляторов и электрокардиостимуляторов детям. Международное признание получил также опыт наших нейрохирургов и хирургов-урологов. читать далее

    Стационарное лечение, включая операции, для детей — граждан Российской Федерации, имеющих направление специалиста по месту жительства, проводится бесплатно и финансируется из федерального бюджета.

    Специалисты института готовы оказать квалифицированную консультативную и лечебную помощь Вашим детям, помочь им восстановить здоровье!

    1. При поступлении на плановую госпитализацию пациенты и лица, их сопровождающие, обязаны на КПП измерить температуру тела бесконтактным термометром у сотрудника охранного предприятия.
    • Лица с повышенной температурой тела (от 37,2°С и выше), прибывшие на госпитализацию из Москвы или ближайшего Подмосковья будут отправлены домой и обязаны обратиться в поликлинику по месту жительства или самоизолироваться.
    • Лица с повышенной температурой тела (от 37,2°С и выше), прибывшие на госпитализацию из другого региона РФ, будут сопровождены в отдельный бокс приёмного отделения для осмотра врачом и повторной термометрии.
    2. После госпитализации в профильное отделение Института:

    1) ЗАПРЕЩАЕТСЯ:

    2) НАСТОЯТЕЛЬНО РЕКОМЕНДУЕТСЯ:

    Уважаемые родители!

    В связи с этим:

    1. Госпитализация детей и приём амбулаторных пациентов осуществляется только при наличии Справки из поликлиники, подтверждающей вакцинацию против кори или факт перенесенного заболевания корью, в том числе у лиц, сопровождающих детей.
    2. При отсутствии данных о вакцинации или перенесенном заболевании корью разрешается госпитализация или амбулаторный приём после проведения активной (прививка против кори) или пассивной (введение иммуноглобулина) иммунизации детям и лицам, их сопровождающим, начиная со дня иммунизации.

    Приносим извинения за возникшие неудобства!
    Благодарим за понимание!

    • Перинатальное поражение нервной системы (ППЦНС) и его исходы
    • Детский церебральный паралич (ДЦП) и другие виды органического поражения нервной системы
    • Последствия острого нарушения мозгового кровообращения
    • Демиелинизирующие заболевания ЦНС (рассеянный склероз, оптикомиелит Дэвика (оптиконевромиелит), острый рассеянный энцефаломиелит, хроническая воспалительная демиенизирующая полинейропатия
    • Аутоиммунные энцефалиты (энцефалит Расмуссена, васкулиты и др.)
    • Болезни из группы нарушений обмена с поражением нервной системы, в том числе болезни накопления (мукополисахаридозы, муколипидоз, болезнь Фабри)
    • Митохондриальные заболевания (болезнь Лея, лейкодистрофия с поражением головного и спинного мозга и повышенным уровнем лактата при МР-спектроскопии (синдром DARS2)), митохондриальная энцефаломиопатия с лактатацидозом и инсультоподобными эпизодами (синдром MELAS), миоклоническая эпилепсия с рваными мышечными волокнами (синдром MERRF), наследственная оптическая нейропатия Лебера, подострая некротизирующая энцефаломиопатия (синдром Лея), )
    • Органические ацидурии и аминоацидопатии, (фенилкетонурия (ФКУ), галактоземия классическая и вариантные формы, болезнь мочи с запахом кленового сиропа – лейциноз, органические ацидемии/ацидурии – метилмалоновая, пропионовая, изовалериановая, и т.д.)
    • Нейродегенеративные заболевания (болезнь Канавана, адренолейкодистрофия, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Фара, болезнь Вильсона, первичная дистония, болезнь центрального мотонейрона)
    • Факоматозы (туберозный склероз, нейрофиброматоз)
    • Нервно-мышечные заболевания (прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна, идиопатическая полинейропатия, спинальная мышечная атрофия, врожденные миопатии, врожденные дистрофии, миотония и миотонические синдромы)
    • Миастения и миастенические синдромы
    • Эпилепсия и другие пароксизмальные расстройства
    • Первичная и вторичная головная боль (мигрень, головная боль напряжения, посттравматическая головная боль и пр.)
    • Нарушения гемоликвородинамики различного генеза (врожденная и приобретенная гидроцефалия)
    • Генетические синдромы с поражением нервной системы (синдром Дауна, Прадер-Вилли, Ангельмана, Ретта и др.)
    • Синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ)
    • Когнитивные нарушения и расстройства невротического уровня
    • Ночной энурез (первичный и вторичный)

    • Электроэнцефалография и видео-ЭЭГ мониторирование
    • Электронейромиография
    • Общеклиническая, биохимическая, серологическая диагностика крови и спинно-мозговой жидкости, различные методы функциональной диагностики (зрительно-вызванные потенциалы, слуховые вызванные потенциалы), нейровизуализации (КТ, МРТ), радиоизотопного сканирования, представленные в подразделениях клиники широко применяются в ходе лечебно- диагностического процесса.

    • Цитостатическая терапия при прогрессирующем течении рассеянного склероза, хронической воспалительной демиелинизирующей полнинейропатии, миастении;
    • Стероидная пульс-терапия при обострении рассеянного склероза, эпилепсиях с продолженной спайк-волновой активностью во сне;
    • Терапия иммуноглобулинами с противовоспалительной и иммуннозаместительной целью у детей с демиелинизирующими заболеваниями;
    • Применение дофаминергических, антихолинэстеразных средств у пациентов с экстрапираимдной симптоматикой, миастенией и миастеническими синдромами;
    • Антиэпилептическая терапия с применением современных схем терапии;
    • Терапия ноотропными препаратами и корректорами поведения;
    • Плазмаферез у пациентов с демиелинизирующими заболеваниями в стадии обострения;
    • Инициация ферментозаместительной терапии у детей с наследственными болезнями обмена.
    • Ботулинотерапия с целью снижения спастичности мышц под контролем УЗИ.
    • Курсы восстановительного лечения с применением ЛФК, Войта-терапии, физиотерапии
    • Лечебные диеты с использованием метаболических формул отечественного и зарубежного производства.

    • Комплексная реабилитация совместно с отделениями ЛФК и физиотерапии, психолого-логопедической лабораторией.

    • 25 двухместных палат
    • 1 трёхместная палата
    • 3 одноместных VIP-палаты

    Распорядок дня соответствует внутреннему распорядку Института.

    • Применение мультидисциплинарного подхода в диагностике и лечении неврологических больных с применением специализированной диагностики и лечения

    Основными лечебно-диагностическими направлениями цПНС являются:

    • приобретенные и наследственные болезни периферических нервов, корешков и сплетений (мононейропатии, множественные мононейропатии, полинейропатии, плексопатии)
    • приобретенные и наследственные первично-мышечные заболевания (миопатии)
    • дифференциальная диагностика заболеваний периферического нейро-моторного аппарата (болезни двигательного нейрона, корешков, сплетений, периферических нервов, нервно-мышечной передачи и мышц), в том числе сложных неуточненных случаев

    Основные жалобы пациента с периферической нейропатией:

    • онемение кистей и стоп или определенных участков кожи, соответствующих зоне иннервации отдельного нерва или нервов
    • невыносимое жжение, горение, покалывание кожи стоп, особенно ночью
    • непереносимость физических нагрузок, изменение походки, неустойчивость при ходьбе
    • слабость и похудание мышц рук и/или ног

    Типы поражения периферических нервов:

    • мононейропатии
    • множественные мононейропатии
    • полинейропатии


    Причины периферической нейропатий:

    • наследственные моторно-сенсорные нейропатии (НМСН)
    • наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления
    • транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия и др.
    • диабетические
    • токсические
    • дефицитарные
    • дизиммунные и многие другие

    Диагностические методы включают:

    • комплексное лабораторное исследование крови
    • нейрофизиологическое исследование периферических нервов - стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) и при необходимости - игольчатая электромиография (иЭМГ)
    • нейровизуализационное исследование: УЗИ нервов, МРТ сплетений
    • а также другие методы, если причина осталась неясна (люмбальная пункция, биопсия нерва, общесоматическое обследование/онкоскрининг и т.д.)


    Основные патологии, с которыми рекомендуем обращаться в наш Центр:

    • диабетические, токсические, дефицитарные ПНП
    • химиотерапия-индуцированные ПНП
    • дизиммуные нейропатии
      • синдром Гийена-Барре (диагностика на ранних стадиях, дифференциальная диагностика синдрома острого вялого паралича, определение тактики патогенетического лечения, в т.ч. при волнообразном течении)
      • дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барее и ХВДП с острым началом
      • хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (диагностика и определение тактики ведения типичной и атипичных форм, в т.ч. в сложных рефрактерных к терапии случаях)
      • парапротеинемические полинейропатии (MGUS, POEMS синдром, при множественной миеломе и др.)
      • мультифокальная моторная нейропатия (диагностика, дифференциальная диагностика, ведение в динамике, определение оптимального режима терапии внутривенным иммуноглобулином)
    • и другие демиелинизирующие и аксональные полинейропатии (дифференциальный диагноз, уточнение причины)

    Возможности цПНС:

    • специализированный прием специалистов цПНС, во время которого возможно не только получить консультацию невролога, но и одномоментно провести нейрофизиологическое исследование периферических нервов и мышц (ЭНМГ и иЭМГ)
      • определение комплекса диагностических методов обследования типичных и сложных случаев заболеваний периферического нейро-моторного аппарата
      • персонифицированное назначение патогенетической терапии при дизиммуных нейропатиях (ГКС-терапия, плазмаферез, высокодозная терапия внутривенным иммуноглобулином, иммуносупрессивная терапия)
      • диагностика редких наследственных заболеваний периферической нервно-мышечной системы (НМСН, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, болезнь Фабри, порфирия, болезнь Помпе)
      • наблюдения на фоне лечения, мониторинг динамики нарушений, скрининг побочных эффектов терапии и их коррекция
      • интервенционные методы лечения (блокады) туннельных нейропатий

    На базе ФГБНУ НЦН проводится весь комплекс необходимых диагностических мероприятий:

    • лабораторные исследования крови, направленные на уточнение причины периферической нейропатии
    • весь спектр электронейромиографических методов исследования периферических нервов (ЭНМГ) и мышц (иЭМГ)
    • исследование тонких нервных волокон (количественное сенсорное тестирование, вегетативные вызванные потенциалы)
    • ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических нервов и мышц, в том числе по международным протоколам
    • МРТ сплетений с контрастным усилением
    • МРТ мышц нижних конечностей
    • МРТ позвоночника, спинного мозга и корешков
    • морфологическое исследование (биопсия) нерва

    В настоящее время сотрудники цПНС проводят набор пациентов для включения в научные исследования:

    • с идиопатическим карпальным туннельным синдромом
    • с атипичными формами ХВДП

    Начаты работы по созданию регистра пациентов с дизиммунными и наследственными полиневропатиями.

    Нервно-мышечные заболевания – условно выделяемая группа заболеваний, которые характеризуются нарушением функции мышц, прежде всего их слабостью. Среди нервно-мышечных заболеваний выделяют болезни мышц, болезни периферических нервов, болезни нервно-мышечного соединения и болезни мотонейрона. Один и тот же симптом слабости мышц может быть проявлением очень отличающихся по механизму заболеваний. Это определяет совершенно разный прогноз и способы лечения.

    Болезни мышц

    воспалительные миопатии: (полимиозит, дерматомиозит, миозит с включениями, саркоидная миопатия;

    инфекционные миопатии (миопатии при ВИЧ, вирусные миозиты, бактериальные миозиты, паразитарные миозиты);

    лекарственные и токсические миопатии (кортикостероидная миопатия, миопатия при использовании лекарств для снижения холестерина, алкогольная миопатия, миопатия при критических состояниях).

    миопатия при хронической почечной недостаточности;

    миопатия при диабете;

    миопатия при гипотиреозе;

    миопатия при гипертиреозе;

    миопатия при гиперпаратиреозе;

    Болезни периферических нервов

    Болезни нервно-мышечного синапса

    Боковой амиотрофический склероз

    Болезни нижнего мотонейрона

    спинальная мышечная атрофия

    мономелический амиотрофический боковой склероз

    Болезни верхнего мотонейрона

    наследственный спастический парапарез

    первичный боковой склероз

    Болезни нервно-мышечного соединения

    Нервно-мышечное соединение или нервно-мышечный синапс – это соединение нервного окончания и мышечного волокна с образованием так называемой синаптической щели, в которой происходит передача импульса с нерва на мышечную мембрану. Импульс передается при помощи нейромедиатора ацетилхолина, выделяемого окончанием нерва и прикрепляющегося затем к мышечной мембране. При некоторых болезнях происходит нарушение нервно-мышечной передачи из-за недостаточного выделения ацетилхолина из нервного окончания или из-за нарушения прикрепления его к мембране мышечного волокна.

    Миастения Гравис

    Мышечная слабость изменяется в течение дня, обычно менее выражена утром и нарастает во второй половине дня и к вечеру. Ранние признаки заболевания – это опущение века(птоз), двоение в глазах, слабость лицевой мускулатуры, нарушение глотания, жевания, снижение силы в руках и ногах. Заболеванию подвержены мужчины и женщины, причем у женщин диагноз чаще ставится в возрасте до 40 лет, а у мужчин после 60 лет.

    Диагноз миастении ставится врачом на основе анализа крови и электронейромиографии. При необходимости назначается компьютерная томография грудной клетки для оценки размеров и состоянии вилочковой железы в качестве поиска возможной причины заболевания (выработка аутоантител).

    В лечении миастении Гравис используют антихолинэстеразные препараты (Пиридостигмин или Калимин) и препараты, подавляющие иммунную систему (преднизолон и другие). Удаление вилочковой железы (тимэктомия) выполняется, когда медикаментозная терапия малоэффективна. Также в лечении могут использоваться плазмаферез и иммуноглобулины.

    Синдром Ламберта-Итона

    Синдром Ламберта-Итона – это синдром мышечной слабости и утомляемости, развивающийся из-за аутоиммнунного процесса. Обычно причиной синдрома является злокачественный онкологический процесс, чаще всего, рак легких. Поэтому при постановке диагноза синдрома Ламберта-Итона пациенту всегда показано дообследование с целью онкопоиска.

    Симптомы болезни чаще всего связаны со слабостью мышц плеч, бедер, шеи, глотательной, дыхательной мускулатуры, а также мышц гортани и мышц, связанных с речевой артикуляцией. Ранние признаки синдрома Ламберта-Итона – это, как правило, сложности с ходьбой по лестницам вверх, вставание из положения сидя, поднятие рук выше головы. Иногда нарушаются вегетативные функции, проявляющиеся сухостью во рту, импотенцией.

    Причиной являются антитела, вырабатываемые самим организмом(похожий аутоиммунный конфликт наблюдается и при миастении Гравис). В частности, антитела разрушают нервные окончания, нарушая тем самым регуляцию количества высвобождаемого нейромедиатора. Когда количество нейромедиатора недостаточно, мышцы не могут сокращаться. Болезнь не является наследственной, страдают преимущественно молодые люди до 40 лет. Распространенность заболевания 1 на 1000000 человек. У 40% больных синдромом Ламберта-Итона обнаруживают рак.

    Диагностика включает в себя анализ крови на антитела, тестовое введение антихолинэстеразного препарата, электронейромиографию.

    Наиболее эффективной мерой является удаление злокачественной опухоли, найденной в организме. Симптоматическая терапия включает препараты, увеличивающие высвобождение или количество нейромедиатора ацетилхолина, действующего в синаптической щели (калимин, 3,4-диаминопиридин). Также используются препараты, подавляющие иммунную систему (преднизолон и др.), плазмаферез и иммуноглобулины.


    • Медико-генетический центр при Охматдет, Киев;
    • Институт нейрохирургии им. академика А.П.Ромоданова АМН Украины, Киев;
    • УКРАИНСКИЙ ИНСТИТУТ КЛИНИЧЕСКОЙ ГЕНЕТИКИ. Харьковский специализированный медико-генетический центр, Харьков
    • Генетический центр, Алматы (+7 727 326-97-26 +7 727 349-43-49, cmmalmaty@gmail.com, ул.Айтиева 130, уг.ул.Карасай батыра)
    • Бакланов Андрей Николаевич — руководитель Центра патологии позвоночника и нейрохирургии Городской больницы г. Салавата, Башкирия. Он уже несколько лет с успехом проводит операции по коррекции сколиоза пациентам со СМА разных возрастов.
    • Штабницкий Василий Андреевич — врач-пульмонолог, кандидат медицинских наук. Основная специализация – респираторная поддержка, неинвазивная вентиляция легких.

    Здесь можно получить консультацию и произвести диагностику нервно-мышечных заболеваний.

    Мед.центр “Эхинацея“

    Адрес: ул. Академика Ильюшина, дом 16

    Клиника работает ежедневно с 9.00 до 21.00, включая субботу и воскресенье.

    E-mail: ehinaceya1@yandex.ru

    Москва
    (495) 649-68-68

    ICQ секретаря
    480793085

    Реабилитационно восстановительный центр ООО НИИ Клинической Реабилитации

    Москва, Ленинский просп., 131.

    Контактные тел.745 06 92, 772 27 44, 438 01 45 (46)
    Лечение тяжелых и хронических заболеваний различной природы по методике доктора Блюма: только биомеханическими методами, без медикаментов и хирургических вмешательств
    НИИ Клинической Реабилитации.

    Врач-консультант:Балкарова Елена Олеговна (запись на прием) –

    тел.(495) 772 27 44

    E-mail:balkarova@doctorblum.ru

    Секретарь:тел.438 01 45 (46)

    Общие вопросы о работе Центра Вы можете задать поe-mail:doctor@doctorblum.ru

    НИИ неврологии РАМНДНК-диагностика и медико-генетическое консультирование в неврологии

    Адрес:Москва 125367, Волоколамское шоссе, д. 80

    Регистратура платных медицинских услуг:

    (495) 490-21-08

    (495) 490-22-18 (доб. 109)

    (495) 490-22-07 (доб. 109)

    Регистратура поликлинического отделения

    (495) 490-21-09

    Справочная: (495) 490-20-09

    Факс: (495) 490-22-10

    e-mail: institute@neurology.ru

    Научный центр здоровья детей Российской академии медицинских наук (ГУ НЦЗД РАМН)

    Адрес: 117963 Москва, Ломоносовский просп., д. 2/62

    Тел. (495)134-03-61

    Факс (495) 134-13-08

    ФГУ “Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию”

    Адрес: 125412, Москва, ул.Талдомская, дом 2

    Справочная: (495)483-72-50

    Директор института (495)484-02-92

    Главный врач (495)483-84-09

    e-mail “Вопросы о здоровье детей”: consultation@pedklin.ru

    Медико-Генетический Научный Центр Российской Академии Медицинских Наук

    Адрес: 115478, Москва, ул. Москворечье д.1

    Тел.: (495)111-8580

    Регистратура: (495)324-8772

    Факс: (495)324-07-02

    e-mail: mgnc@medgen.ru

    Центр молекулярной генетики Определение отцовства, генетическая экспертиза,

    все виды ДНК – диагностики.

    Адрес: 115478 Москва, ул. Москворечье, д.1. В здании

    Медико-генетического научного центра на 1 этаже, 116 комната,

    Лаборатория ДНК-диагностики.

    Лаборатория:(495) 504-31-66

    Генеральный директор:(495) 727-95-02

    Факс: (495) 324-81-10

    e-mail: info@dnalab.ru

    Центр нервно-мышечной патологии. НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН

    Адрес: 125315,Москва, ул. Часовая, д. 20

    Справочная: (495)152-35-20

    Научные сотрудники: (495)152-25-25

    Факс (495) 151-26-51

    НИИ Акушерства и Гинекологии им. Отта

    Адрес: г. Санкт-Петербург, Менделеевская линия, д.3

    Тел.(812)328-98-92, 328-98-49, 328-98-31

    e-mail: iagmail@ott.ru

    ГУ НИИ медицинской генетики ТНЦ СО РАМН

    Адрес: 634050, г. Томск, ул. Набережная реки Ушайки, 10

    Телефоны:

    Дир. института, академик РАМН В.П. Пузырёв (приемная)(3822) 51-22-28

    valery.puzyrev@medgenetics.ru

    Зам. директора по общим вопросам Ю.Д. Истомин (3822) 51-64-36

    yuri.istomin@medgenetics.ru

    Главный врач генетической клиники Л.П. Назаренко (3822) 51-53-39

    ludmila.nazarenko@medgenetics.ru

    Зав. лабораторией цитогенетики И.Н. Лебедев (3822) 51-31-46

    igor.lebedev@medgenetics.ru

    Медико-генетический центр при Охматдет

    Адрес: г. Киев, ул. Косиора 28/1

    Регистратура: 236-12-76

    Институт нейрохирургии им.академика А.П.Ромоданова АМН Украины

    Адрес: г. Киев, ул. Мануильского, 32
    тел./факс (044) 213-95-73
    Регистратура поликлиники: тел. (044) 244-58-73
    Приемное отделение: тел. (044) 213-36-58

    УКРАИНСКИЙ ИНСТИТУТ КЛИНИЧЕСКОЙ ГЕНЕТИКИ

    Харьковский специализированный медико-генетический Центр

    Регистратура, тел. +38-057-700-32-17

    Директор центра: Гречанина Елена Яковлевна,

    д.м.н., профессор, чл.-корр. АМНУ

    Приемная: тел. +38-057-7051674, факс +38-057-7003247

    Проезд: до ст. м. “Универститет” или

    ст. м. “пл. Свободы”, 2-х этажный корпус на территории

    Областной клинической больницы

    Почтовый адрес: 61022, пр. Правды,13, Харьков, Украина

    mgc@uicg.org.ua

    Городская многопрофильная детская больница

    Адрес: г. Ташкент, 700194, Ю-Абад, д.3

    Главный детский невропатолог Республики Узбекистан

  • Читайте также:

    Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
    При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.