Лечение системной красной волчанки лекция
1. Системная красная волчанка
Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления соединительной ткани и сосудов.
Этиология
Этиология окончательно не выяснена, несомненна генетическая предрасположенность, не исключается длительная персистенция вируса.
Предрасполагающие факторы: инсоляция, инфекция, переохлаждение, стрессовые ситуации, вакцинация.
Классификация
1) характер течения болезни: острое, подострое, хроническое:
а) рецидивирующий полиартрит;
б) синдром волчанки;
в) синдром Ребно;
г) синдром Верльгофа;
д) синдром Шегрена;
2) фаза и степень активности процесса: активная фаза: высокая (III), умеренная (II), минимальная (I); неактивная фаза (ремиссия); 3) клинико-морфологическая характеристика поражения:
б) суставы: артралгии, острый, подострый и хронический полиартрит;
в) серозные оболочки: полисерозит (плеврит, перикардит), выпотной, сухой; перигепатит;
г) сердце: перикардиты, эндокардиты, недостаточность митрального клапана;
д) легкие: острый и хронический пневмонит, пневмосклероз;
е) почки: люпус-нефрит нефротического или смешанного типа;
ж) мочевой синдром;
з) нервная система: менингоэнцефалополиневрит.
Клиника
Заболевание чаще всего начинается остро, с повышения температуры тела и нарушения общего состояния. Для этого заболевания характерно полисистемное поражение. Различают большие и малые диагностические признаки.
Большие диагностические признаки:
4) IE-клетки в крови (в норме отсутствуют) до 5 на 1 000 лейкоцитов – единичные; 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество; больше 10 – большое количество;
5) АНФ в большом титре;
6) аутоиммунный синдром Верльгофа;
7) Кумбс-положительная гемолитическая анемия;
1) лихорадка более 37,5 °C в течение нескольких дней;
2) немотивированная потеря массы (5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;
3) капилляриты и на пальцах;
4) неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);
5) полисерозиты – плеврит, перикардит;
9) поражение ЦНС;
11) полимиодиты, полимиалгии;
13) синдром Ребно;
14) увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);
15) лейкопения менее 4 х 109 г/л;
16) анемия (гемоглобин менее 100 г/л);
17) тромбоцитопения (менее 100 х 109 г/л);
18) гипергаммаглобулинемия (более 22 %);
19) АНФ в низком титре;
20) свободные IE-тельца;
21) измененная тромбоэнастограмма.
Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:
2) дискоидная волчанка;
3) синдром Ребно;
6) изъязвление в полости рта и носоглотки;
7) артриты без деформации;
9) ложноположительная реакция Вассермана;
12) плеврит, перикардит;
13) психоз, судороги;
14) гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбо-цитопения.
При наличии четырех критериев диагноз системной красной волчанки считается достаточно достоверным.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводится с ревматизмом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, узелковым периартритом, феохромоцитомой.
Лечение
3) нестероидные противовоспалительные средства;
4) симптоматические средства.
При системной красной волчанке назначают сразу преднизолон с последующим переходом на иммунорегулирующую терапию. Для системной красной волчанки среди иммунодепрессантов препаратом выбора считается циклофосфан и изотиоприн.
Данный текст является ознакомительным фрагментом.
Читать книгу целиком
Похожие главы из других книг:
1. Системная красная волчанка Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным
1. Системная красная волчанка Системная красная волчанка – это хроническое полисиндром-ное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивается в связи с генетически обусловленным несовершенством имму-норегуляторных процессов.Этиология. Предполагается значение
42. Ювенильный ревматоидный артрит. Системная красная волчанка Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – иммунопатологический процесс с системным поражением суставов.Ранняя реабилитация проводится в стационаре. Назначаются биогенные стимуляторы – апилак, анаболические
41. Системная красная волчанка Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммуно-регуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным
Системная красная волчанка Попеременно применяется как полное, так и сокращенное (СКВ) наименование.Это хроническое системное заболевание соединительной ткани и сосудов. Имеет и другие названия: острая красная волчанка, эритематозный хрониосепсис, рубцующийся
ЛЕКЦИЯ № 41. Системная красная волчанка Системная красная волчанка – хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, предрасположенных к нему.Классификация (по В. А. Насоновой). При постановке диагноза необходимо проводить
2. Системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) – иммунопатологическое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением ядер клеточных структур универсальным капилляритом.Ранняя реабилитация начинается с момента
49. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин идевушек, предрасположенных к нему.Классификация (по В. А. Насоновой). При постановке диагноза необходимо проводить разделение:1) по форме течения: острая, подострая,
1. Системная красная волчанка Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.Этиология. Предполагается значение
Красная волчанка Красная волчанка (эритематоз) – заболевание с диффузным поражением соединительной ткани, сопровождающееся кожными или системными
25. Системная красная волчанка Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивается в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.Этиология– Предполагается значение
11.8.4. Красная волчанка Различают две формы красной волчанки (lupus erythematodes): хроническую (дискоидную) — относительно доброкачественную клиническую форму красной волчанки и острую (системную) — тяжело протекающую.При обеих формах красной волчанки могут поражаться красная
Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – это хроническое заболевание, которым страдают преимущественно женщины молодого возраста (20–30 лет), иногда встречается и у подростков. Начинается болезнь с рецидивирующего полиартрита: повышения
Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — это хроническое заболевание, которым страдают преимущественно женщины молодого возраста (20–30 лет), иногда встречается и у подростков. Начинается болезнь с рецидивирующего полиартрита: повышения
Волчанка красная Смазывать больные места смесью порошков активированного угля и глины, взятых в равных частях по объему и размешанных в столовом
Волчанка красная (lupus erythematosus) - болезнь из группы системных заболеваний соединительной ткани (коллагенозов), характеризующаяся поражением кожи, суставов, серозных оболочек, внутренних органов, сосудов, ЦНС.
Формы красной волчанки
-дискоидная красная волчанка (lupus erythematosus discoideus; красная хроническая, себорея конгестивная, эритема атрофическая, эритематоз) с преимущественным поражением кожи, доброкачественным течением. Клиника: поражение кожи в виде эритемы, которая постепенно превращается в бляшки, шиповидного гиперкератоза с шелушением на поверхности бляшек и последующей рубцовой атрофии кожи. Соскабливание чешуек затруднено и болезненно. Очаги, как правило, локализующиеся на открытых частях тела (лицо, ушные раковины, реже на волосистой части головы, верхней части груди, спины, кистях рук). Иногда очаги локализуются на красной кайме губ. Очаг высыпаний может быть один или несколько. Имеется склонность к периферическому росту. Иногда высыпания на лице принимают форму бабочки. Рубцовая атрофия волосистой части головы сопровождается стойким облысением. Возможен переход дискоидной в системную;
-медикаментозная красная волчанка. Медикаменты, которые могут вызвать красную волчанку: гидралазин (Аресолин), прокаинамид (Прокан, Пронестил), метилдопа (алдомет), гуинидин (Гуинаглют), изониазид, фенитоин (дилантин), карбамазепин (Тегретол), вакцины и др. Для неё характерна многосиндромность;
-системная красная волчанка (генерализованная).
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным (аутоиммунным) поражением соединительной ткани и её производных, мелких сосудов, кожи, суставов, серозных оболочек, внутренних органов, ЦНС.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках в форме бабочки, которая, как считали в Средневековье, напоминает красноватые волчьи щеки.
Этиология не установлена, возможно, стрептококковая или вирусная инфекция (ретровирусы).
Патогенез аутоиммунный: образование антител класса иммуноглобулинов G к дезоксирибонуклеиновой кислоте (антиядерные (антинуклеарные) антитела, АНА) с последующим формированием иммунных комплексов и отложением их на базальной мембране соединительной ткани, что вызывает её повреждение и воспаление в условиях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система.
Имеется наследственная предрасположенность к заболеванию.
Факторы риска:
1. женский пол (в 9-11 раз чаще), мужчины с синдромом Клайнфельтера (болеют тяжелее),
2. возраст от 15 до 45 лет,
3. в три раза чаще - чернокожие женщины, а также женщины испанского, азиатского и коренного американского происхождения;
4. хронический тонзиллит и другие очаги стрептококковой инфекции,
6. термические, химические, механические повреждения кожи,
8. гормональная контрацепция,
9. менархе (начало менструаций),
10. женщины, подвергшихся маммопластике силиконовыми протезами.
Провоцирующие факторы:
1. инсоляция, ультрафиолетовое облучение,
4. беременность, роды, аборты,
5. предменструальный синдром,
6. острые инфекции,
7. стрессовые ситуации,
8. физические перегрузки
Жалобы на подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость.
Клиника складывается из поражения органов:
1. суставов. Полиартрит (полиартралгии) - наиболее частый и ранний симптом заболевания. Начинается постепенно или остро. Течение рецидивирующее. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит,
2. кожи и слизистых. Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых:
-эритема на коже лица в виде "бабочки", в верхней половине грудной клетки в виде "декольте", на конечностях у 30—50%. Типично появление эритемы под влиянием солнечного и УФ-облучения (феномен фотосенсибилизации),
-деформация и ломкость ногтей,
-гнёздная или диффузная алопеция
-афтозный стоматит, ринит, вагинит,
-люпус-хейлит — поражение красной каймы губ.
Иногда поражение может симулировать многоформную экссудативную эритему, что получило название синдрома Роуэлла.
3. серозных оболочек. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита;
4. сердечно-сосудистой системы. Развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов (вульвит). У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз;
5. сосудов (капиллярит). Проявляется сетчатым (ветвистым) ливедо, синдромом Рейно (задолго до типичной картины болезни), телеангиэктазиями,
6. лёгких в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, влажными хрипами и крепитацией в нижних отделах лёгких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию лёгочного рисунка в базальных отделах лёгких; временами можно обнаружить очаговоподобные тени, с высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиафрагмальных и плевроперикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме);
7. желудочно-кишечный тракт: диспепсический и болевой синдром, анорексия. Болевой синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с васкулитом - мезентериальным, селезеночным,
8. иммунной системы: увеличение всех групп лимфатических узлов, селезенки – частый и ранний признак системности болезни;
9. печени: гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени;
10. почек: гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса. Встречаются различные варианты поражения почек - мочевой синдром, нефритический и нефротический. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки;
11. нервной системы: поражение встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни - астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки менингоэнцефаломиелополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), делириозный, онейроидный синдром, аффективные расстройства, бредовые состояния.
Характерная полисиндромность постепенно развивается на 5-10 году от начала заболевания.
Осложнения: ЗНК, ХПН, ОРДС, иммунодефицит.
Критерии диагностики СКВ
1. Волчаночная бабочка.
2. Дискоидная сыпь.
4. Язвы в ротовой полости.
5. Артрит (неэрозивный) 2 и более периферических суставов.
6. Серозит: плеврит или перикардит.
7. Поражение почек: персистирующая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия.
8. Поражение ЦНС: судороги и психоз
9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения (панцитопения), стойко повышенная СОЭ.
10. Выявление в крови антинуклеарных антител (АНА): анти-ДНК или анти-Sm или а-ФЛ.
ПРИМЕЧАНИЕ. Sm(Smith) - антиген клеточного ядра. Состоит из низкомолекулярной РНК с высоким содержанием уридина. А-ФЛ - антифосфолипидные антитела, вступающие во взаимодействие с фосфолипидами и/или фосфолипидсвязывающими сывороточными белками.
11. Повышение титра антинуклеарного фактора (АНФ).
12. Ложноположительная реакция Вассермана; высокий уровень IgG или IgМ антикардиолипиновых антител, обнаружение волчаночного антикоагулянта.
13. Волчаночно-клеточный феномен (LE-клеточный феномен, Харгрейвса феномен), для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки) — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз).
При наличии 4 критериев из 11 вероятность диагноза системной красной волчанки высока.
В соответствии с клинико-лабораторной характеристикой выделяют три степени активности процесса: высокую (III степень), умеренную (II степень) и минимальную (I степень).
Лечение системной красной волчанки
Немедикаментозное лечение. Режим и диета: низкое содержание жира, высокое содержание полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина Д; противопоказана инсоляция; соблюдать эффективную контрацепцию, однако пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов противопоказаны.
Медикаментозное лечение
- Глюкокортикостероиды: преднизолон (Делтазон), гидрокортизон, метилпреднизолон (Медрол) и дексаметазон (Декадрон, Гексадрол).
- Иммуносупрессоры (цитостатики): азатиоприн (Имуран), циклофосфамид (цитоксан), циклофосфан. метотрексат (Фолекс, Мексат, Ревматрекс). Они блокируют продукцию одних иммунных клеток и сдерживая действие других. Эти лекарства могут даваться в виде таблеток или в инфузии.
- Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт) - считаются наиболее перспективными
- Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
- Нестероидные противовоспалительные препараты
- Специфические антималярийные средства: гидроксихлорохин (Плаквенил), хлорохин (Арален), хинакрин (Атабрин).
- Антикоагулянты, антиагреганты и простагландины (гепарин, эноксапарин, дипиридамол, пентоксифиллин, альпростадил (вазопростан).
- Симптоматическое лечение
Прогноз широко варьирует. У 70% больных отмечается прогрессирующее течение. При раннем распознавании и адекватном систематическом лечении удается добиться ремиссии у 90% больных и удлинить продолжительность жизни. У 10% больных, особенно с ранним люпус-нефритом, прогноз неблагоприятный.
Вторичная профилактика предусматривает своевременное назначение и систематическое проведение адекватной комплексной терапии.
Рекомендуется диспансерное наблюдение ревматолога; строгое соблюдение приема ГКС; избегать прививок; при обострении очагов инфекции – лечить только на больничном листе; избегать УФ-облучения чрезмерной интенсивности и продолжительности; при поражении кожи, для защиты от солнечных лучей использовать солнцезащитные кремы с высокой степенью защиты; избегать применения физиотерапевтических процедур; до и после планируемых оперативных вмешательств увеличивать дозу ГКС.
Лекция 2. Проф. В.И. Шишкин
Системная красная волчанка (СКВ).
Сравнительно не частое но важное заболевание в списке системных заболеваний соединительной ткани и требует дифференциальной диагностики с рядом других заболеваний. Это эталон аутоимунной патологии и при этом заболевании определяются следующие антитела:
- ядерные антитела в т.ч. к ядрам ДНК
- антиэритроцитарные и антилейкоцитарные антитела к поверхностным антигенам этих клеток
- антитела к свободно циркулирующим молекулам (ревматоидный фактор и факторы свертывающей системы крови 8, 12 и 19).
Основа - аутоимунное поражение всех органов, сосудов любого калибра от капилляра до аорты.
Это древнее заболевание в индейских перуанских мумиях нашли признаки СКВ, в египетской женской мумии определили дискоидную красную волчанку.
Заболевание не частое. В С.Петербурге 500 учтенных больных СКВ, хотя их больше. В России встречается 1:10000. В разных странах разная частота, в США 1:2000. Заболевание больше распространено среди лиц цветных рас, среди негров, индейцев, японцев, китайцев. Причина в том, что у европейцев это заболевание протекает тяжелее и следовательно эта популяция склонна к вымиранию.
- этническая связь с расами
- наличие генетической базы, среди ближай ших родственников СКВ встречается в 1,5 раза чаще
Генетика имеет полигенный тип наследования, в этом плане изучались антигена системы HLA и среди них имеют значение DR2 и DR3. Люди живущие в разных частях света имеют разные гены связанные с СКВ. HLA A4 не встречается при СКВ. Это заболевание с полигенным наследованием и поэтому СКВ отличается полиморфизмом поражаемых органов и систем.
Исследование системы комплемента - встречается гипокомплектемия или акомплектемия. При СКВ компоненты С1, С2 и С4 или отсутствуют или их мало и определяется 5 вариантов таких состояний.
- нет снижения комплемента
- постепенное снижение комплемента и акомплементемия - это тяжелое поражение
- комплемент нулевой - это мягко текущий процесс
Больные с высоким комплементом без поражения почек, а если комплемента мало, то почки поражены.
Это иммунокомплексное поражение, в первую очередь отложение иммуноглобулинов в сосудах и мезадерме и эпидерме, такие же отложения в почках. Откуда берутся иммунокомплексы? Они состоят из антител к ядерным компонентам, в почках отложения иммунокомплексов антител любого класса + ДНК. Происхождение ДНК-генов - это измененные гены, при облучении ДНК она становится имунной. Но далеко не у всех в почках имеются ДНК - имунные комплексы, имунные комплексы циркулируют в крови, фрагменты ДНК осаждаются на базальной мембране и к ним присоединяются анти-
генные структуры и образуются имунные комплексы на месте (in situ).
Почему при СКВ много ядерных антигенов неясно, почему изменяемся имун-
ная система также не совсем ясно. При СКВ происходит эндогенная стиму-
ляция В-лимфоцитов и неспецифическая выработка имунитета и происходит
выброс имунных комплексов на антигенную стимуляцию. Соотношение хелпе-
ров и супрессоров меняется, у разных людей это происходит по разному и
уровень активности не говорит о степени активности СКВ.
В запуске патологического процесса много факторов:
- дисбаланс в клетках ответственных за имунную систему
- выработка антител к ядерным и другим структурам
- циркулирующие имунные комплесы
- имунные комплексы in situ
- роль генетических факторов
Вопрос о вирусном характере заболевания остается открытым, находят много антивирусных антител у больных и обсуживающего персонала но о каком то определенном вирусе говорить нельзя.
Влияние эндокринных факторов:
- связь с беременностью и родами
- у больных мужчин снижена выработка андрогенов
Заболевают чаще женщины соотношение 10 : 2 (8 : 2), у детей соотношение одинаково. Среди взрослых первый пик заболевания от 17 до 40 лет и второй пик в климактерическом периоде, встречаются и пожилые (случай больная в 80 лет).
Начало заболевания практически с любого признака, говорить о каком то одном признаке начала заболевания не приходится.
- артриты и артралгии длительно протекающие
- гломерулонефрит чаще у женщин
Толчком к началу заболевания могут быть разные причины, так как появляются антитела к ДНК и заболевание как бы заводится
- толчком может быть инсаляция которая иизменяет структуру ДНК и проявляется ее антигенность
- простуда и инфекция самая различная вплоть до сальмонеллеза
- результат лечения антибиотиками - это пенициллин и тетрациклин
- беременность и роды способствуют возникновению СКВ
- стрессы различного происхождения (разводы у женщин или смерть одного из супругов)
- лихорадка - температура от субфебрильной до высокой (38 градусов), пики лихорадки в течение дня от 12 до 14 часов в это время надо измерять температуру, так как больные ее не чувствуют иногда ощущение жара но ознобов и потов нет.
- астенический синдром - слабость тянется довольно дительно и намного раньше развития клиники СКВ
- снижение веса тоже характерно, но сейчас кахексии нет
- эритема - классическая "бабочка" в 20%, небольшой отек кожи ее эритема и фолликулярный гиперкератоз встречается чаше, такие изменения кожи бывают на ушах, на локтях, распространенная эритема встречается сравнительно редко
- дискоидные очаги атрофии кожи, они ниже основной поверхности кожи, встречаются при длительно текущей СКВ иногда в волосистой части головы
- люпусные воспаления каймы губ и небольшие эррозии в отличие от герпетических они ничем не покрыты "голые"
- извъязвления на небе и внутренней поверхности щек - там нет выделений и они безболезненные
- редко перфорация носовой перегородки и западение спинки носа
- дигитальный капиллярит - воспаление капилляров кисти и пальцев (васкулит) - это важный диагностический признак
- суставные проявления ранние и симметричные, всегда поражаются
суставы кистей рук, крупные суставы могут поражаться дополнительно по-
лиартралгия, гипертрофия суставов крайне редко, артралгия всегда с ут-
ренней скованностью, которая длится не менее 30 минут, больные не мо-
гут указать на какой то определенный сустав, это связано с тем, что
поражаются мышцы и связки (миозиты и тендовагиниты) и утром один из
пальцев согнут и он разгибается в течение дня. Полиартралгии носят
симметричный характер. Если поражается один сустав то это или инфекционное осложнение (гнойные выделения) или асептический некроз крупного сустава (плечевой, тазобедреный). Деформация суставов напоминающая деформацию при РА только при хроническом течении, но когда начинают лечить СКВ кортикостероидами, суставы поворачиваются в любом направлении без хруста и происходят вывихи суставов. На R-грамме есть остеопороз но нет деструкции и асептический некроз крупных суставов.
Это характерные но не слишком важные симптомы.
Наиболее важные изменения определяющие течение СКВ.
- поражение почек в 70% иногда до 90% - гломерулонефрит связан с отложением имунных комплексов, определенных клинических черт он не имеет; Снижение удельного веса мочи сыязано с интерстициальным васкулитом, ранняя гематурия и протеинурия может развиваться острая почечная недостаточность при тяжелом течении гломерулонефрита
- артериальная гипертензия - свидетельствует о плохом прогнозе
- нефротический синдром - свидетельствует о плохом прогнозе
Клссификация гломерулонефритов при СКВ
6 групп от самой легкой изменения минимальные и определяются только под электронным микроскопом и до тяжелого мембранозного гломерулонефрита.
Классификация Тареевой 4 клинических варианта
1. Латентный гломерулонефрит единичные эритроциты в поле зрения, снижение удельного веса мочи и не всегда протеинурия - это вариант ме-
2. Гломерулонефрит без нефротического синдрома и артериальной гипертензии протеинурия не достаточно выражена в день теряется 0,5 г белка, явно клинически достоверный гломерулонефрит.
3. Гломерулонефрит быстро прогрессирующий с нефротическим синдромом и артериальной гипертензией.
4. СКВ с хронической почечной недостаточностью - имеется поражение почек ведущее к гибели и очень трудное лечение.
Поражение нервной системы - все больные жалуются на головную боль, но наиболее важный признак судорожный синдром, вероятно это связано с васкулитами, но на секции церебральные васкулиты не всегда подтверждаются
- психозы и шизофреноподобный синдром, но он лечится в отличие от шизофрении
- изменение глазного дна - облаковидные инфильтраты сосудов глазного дна пропотевание плазмы ведет к поражению нервной системы и поражения глаз совпадает с поражением нервной системы - цитоидные тела на глазном дне.
Поражение нервной системы не всегда совпадают с увеличением активности течения СКВ
Серозиты - клинически и рентгенологически плеврит и перикрдит, при исследовании серозной жидкости отмечается снижение комплемента, появление антиядерных антител и LE-клеток.
Случаи выявления перикардита резко возросли в связи с внедрением ЭХО-кардиографии.
Поражение брюшины происходит при очень высокой степени активности СКВ. Перитонит серьезен при СКВ и является следствием тромбоза мезен-
териальных артерий или изменений со стороны поджелудочной железы.
Легкие - пульмонит, сухие хрипы, умеренная одышка, крепитирующие хрипы, интерстициальный периваскулит, иногда инфаркт-пневмония, легочная гипертензия.
Спленомегалия всегда сопровождает СКВ.
Уровень трансаминаз невысокий и такие изменения, какие происходят при хронических гепатитах и циррозах не бывает никогда и если они имеются, то это причина медикаментозного лечения.
Поражение сосудов - захватывает любую область, почки, легкие, церебральные васкулиты, кожные проявления, периферические некрозы, некрозы костей кисти, некрозы стоп, начинается дигитальный капиллярит затем ишемия и некроз. Если вовремя начать лечение, то зона ишемии уменьшается и получается хороший результат.
Лабораторные исследования кровь - тромбоцитопения, лейкопения и анемия. Анемия может быть связана с хроническим воспалительным прцессом, с кровопотерей или влиянием медикаментов.
Лейкопения не связана с аутоимунным процессом, антитела против лейкоцитов встречаются редко.
Лейкоцитоз при СКВ не встречается никогда.
Тромбоцитопения в активной фазе 100 и ниже. СОЭ всегда повышена и отражает активность процесса. СРБ повышается, но повышение не связано с инфекцией. Фибриноген отражает активность. Диспротеинемия. Уровень комплемента снижен. Циркулирущие имунные комплексы (ЦИК) характерны для СКВ. Определяются антитела к ядерным компонентам ДНК и двуспиральной ДНК.
Клетки красной волчанки, фагоцитирующие нейтрофилы, гематоксилиновые шары, образуются розетки - это лимфоциты окружают гемотоксилиновые шары и сами LE-клетки. При лечении сначала исчезают LE-клетки, затем розетки, затем гемотоксилиновые шары. LE феномен может не завершиться при снижении уровня комплемента и учитываются все три варианта характерные для СКВ. Т-лимфоциты и В-лимфоциты имеют большое клиническое значение.
Варианты течения СКВ
1. Хроническое течение СКВ - заболевание начинается исподволь и клиника развивается более 1 года.
2. Клиника подострого варианта развивается в течение года.
3. Острый вариант - клиника развивается за полгода.
Варианты течения совпадают с названиями заболевний - по нефритическому типу, по типу поражения ЦНС и т.д.
Активность I, II и III степени.
Клиническая и лабораторная характеристика степени активности СКВ.
Показатель | Степень активности
Глобул.%: альфа2 гамма
Пораж. многих клапанов
30-40 5:1000 лейкоцит.
1:128 и выше Краевой Высокие титры
Поражен. одного чаще митр. клап.
24-25 1-2:1000 лейкоц.
Гомог. и краевой
Недостат. митрального клап.
Един. или отсутст. 1:32
Диагноз. Критерии диагностики - аллергические осложнения.
- фотосенсибилизация - реакция на солнечное облучение эритема
- эритема по типу "бабочки"
- дискоидный вариант изменений
- извъязвления полости рта и носа
- поражение ЦНС по типу психоза
- полисерозит учитывается перикардит и плеврит
- поражение почек протеинурия 0,5 г/сутки
- ложноположительный тест на сифилис
- антитела к ДНК и LE-клетки 10 клеток на 1000 лейкоцитов
- артриты без деффекта
- анемия, лейкопения, тромбоцитопения
Если имеются 4 признака диагноз достоверен, 3 признака диагноз вероятен, 2 признака диагноз сомнительный.
- заболевания крови - цитопениии, гемолитическая анемия
- лейкозы - стернальная пункция, нет LE-клеток и нет ядерных антител
- инфекционный эндокардит и миокардит но здесь септический процесс и лейкоцитоз а не лейкопения, деструкция клапанов и помогает посев на стерильность, отсутствие LE-клеток, ревматоидного фактора и высокий уровень комплемента в клинике озноб и проливной пот.
- РА - нет гломерулонефрита, поражения ЦНС, нет LE-клеток, не снижен уровень комплемента и нет антител к ДНК, при РА выраженный экссудативный процесс в суставах, извъязвления в суставах и образования узур.
При выборе метода лечения опираются на выраженность воспалительного процесса и на тяжесть поражения органов (почки, ЦНС).
При хроническом варианте течения с незначительным поражением внутренних органов применяют НПВС (пироксикам, диклофенак, мовалис) и добавить аминохинолиновый препарат плаквинил но не делагил, плаквинил 3-4 таблетки в сутки в результате этого лечения добиваются быстрого эффекта.
Если активность процесса велика имеются серозиты при R-исследовании применяют гормоны 15 мг в сутки преднизолона, цитостатики не применять.
При подостром течении гормональная терапия всегда иназначают 30 мг преднизолона, он лучше метипреса. Цитостатики применяют если в течение 2-х недель лечения гормонами не улучшился мочевой синдром, применяют азотиоприн 3 таблетки в сутки в течение 4 недель вместе с гормонами. Если эффекта от азотиоприна нет, то назначают циклофосфан 200 мг через день или биломаин? 1 гр 1 раз в месяц в/венно медленно, можно и 600 мг.
Если имеются поражения ЦНС и выраженные имунные сдвиги то дополнительно проводят плазмоферез с заменой 20% циркулирующей крови и проводят 3 цикла плазмофереза.
Если имеется выраженный гломерулонефрит и выраженные изменения ЦНС, то проводится пульс-терапия. Это плазмоферез по 30 мин каждый день или через день и метпрес или циклофосфан, в некоторых случаях их назначают в половинной дозе при миокардитах, но половинная доза снижает степень обострения но не обеспечивает ремиссии.
Сочетание пульстерапии метипрес + циклофосфан дает хорошие результаты, но вызывает остеопороз.
Следующее средство - метатрексат 7,5 мг в неделю интервал между приемами 12 часов. Схема назначения следующая:
1. Понедельник вечером после ужина 2,5 мг.
2. Вторнник по 2,5 мг с интервалом 12 часов и до следующего понедельника, не чаще.
Почему доза 7,5 мг/неделю? Эта проблема однозначно не решена. В Америке назначают 15 мг/нед. Но у нас другая популяция, много больных с заболеваниями печени и почек. Метотрексат не дает дозозависимого эффекта. Но метатрексат при дозе 10 мг/нед. дает дозозависимый эффект. Но эта доза требует анализа крови каждые 3 недели. Это цитостатик и он подавляет костно-мозговое кроветворение, особенно если изначально был снижен уровень лейкоцитов или при нормальном содержании лейкрцитов снижен уровень гранулоцитов. Если есть сомнения, то необходима стернальная пункция, так как развиваются тяжелые агранулоцитозы.
При остром течении нефротического синдрома, при повышении АД назначают циклоспорин-А (сандемон) 2,5-5 мг на кг веса перорально.
При остром варианте всегда плазмоферез, пульстерапия цитостатики (циклофосфамин), но он обладает онкогенностью и общая доза 60 мг и при достижении эффекта дозу снижают 1 раз в неделю и реже или переводят на азатиоприн.
Иммуномодуляторы не получили серьезного применения левомизол дает тяжелое осложнение отек головного мозга с летальным исходом. Другие иммуномодуляторы тимоген, тималин, иногда интерферрон только после лечения основными препаратами для улучшения костномозгового кроветворения.
Гаммаглобулин в/венно 300-400 мг в сутки 5 дней подряд очень дорогой.
При тяжелом гломерулонефрите - тотальное облучение лимфоидных органов гамма-лучами.
Инфекция на фоне супрессивной терапии:
- атония мочевого пузыря и развиваются пиелиты больные жалоб не предъявляют, но появляется лихорадка;
- ангиохолиты проявляются лихорадкой с умеренными болями в правом подреберье и небольшим увеличением печени.
Лечение инфекционных осложнений антибиотиками.
Антикоагулянтный синдром - повторные тромбоэмболии, повторные флебиты и поражение легких, лечение плазмоферез + гормоны + небольшие дозы аспирина 75 мг/сутки.
Читайте также:
