Классификация в а насонова системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов. Классификация — см. табл.

Этиология и патогенез системной красной волчанки. Этиология неизвестна. Предполагается вирусная природа заболевания. По патогенезу относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к на-тивной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система. Провоцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, беременность, роды, аборты. Предрасполагающий фактор — наличие СКВ у ближайших родственников. Обнаружена достоверная ассоциация СКВ с антигенами HLA DRW2 и DRW3.

Клинические варианты системной красной волчанки

В. А. Насонова (1972) выделяет варианты течения системной красной волчанки (острое, подострое, хроническое) по началу заболевания и дальнейшему прогрессированию.

При остром течении начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток в крови, высокие титры АНФ Длительность заболевания 1—2 года.

Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным синдромом, нормальной или субфебрильной температурой тела, кожными изменениями. Активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до полугода). Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.

Хроническое течение проявляется моно- или малосиндромностью в течение многих лет. Общее состояние долго остается удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставной синдром. Процесс медленно прогрессирует, и в дальнейшем поражаются многие органы и системы.

Классификация системной красной волчанки (В. А. Насонова, 1972)

I. Характер течения по началу болезни и дальнейшему прогрессированию:

Острое
Подострое
Хроническое: а) рецидивирующий полиартрит или серозит; б) синдром дискоидной волчанки; в) синдром Рейно; г) синдром Верльгофа; д) эпилептиформный синдром

II. Активность

Активная фаза высокая (III степень),
умеренная (II степень),
минмальная (I стпень),
неативная фаза (ремиссия)

III. Клинико-морфологическая характеристика поражений 1 :

1 В диагнозе в первую очередь отразить преобладающую органную патологию.
2 Отметить степень функциональной полноценности.

С учетом клинических и лабораторных данных выделяют три степени активности: высокую (III), умеренную (II), минимальную (I) — см. табл.

Клинико-лабораторная характеристика степеней активности системной красной волчанки (В. А. Насонова, 1972)

Малые диагностические признаки: 1) лихорадка более 37,5° в течение нескольких дней; 2) немотивированная потеря массы (на 5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики; 3) капилляриты на пальцах; 4) неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница); 5) полисерозиты — плеврит, перикардит; 6) лимфаденопатия; 7) гепатоспленомегалия; 8) миокардит; 9) поражение ЦНС; 10) полиневрит; 11) полимиозиты, полимиалгии; 12) полиартралгии; 13) синдром Рейно; 14) увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч); 15) лейкопения (меньше 4-109/л); 16) анемия (гемоглобин меньше 100 г/л); 17) тромбоцитопения (меньше 100 - 10э/л); 18) гипергаммаглобулинемия (более 22 %); 19) АНФ в низком титре; 20) свободные LE-тельца; 21) стойко положительная реакция Вассермана; 22) измененная тромбоэластограмма.

При наличии любых 4 критериев диагноз СКВ достаточно достоверен.

Лабораторные данные при системной красной волчанке

1. OAK: почти у всех больных значительное повышение СОЭ, более чем у половины — лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией, довольно часто — гипохромная анемия, в редких случаях развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, может иметь место тромбоцитопения. Пато-гномонично определение большого количества LE-клеток. LE-клетки— это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро при этом оттеснено к периферии (диагностически значимо обнаружение не менее 5 LE-клеток на 1000 лейкоцитов). Единичные волчаночные клетки встречаются и при других заболеваниях. Могут определяться также свободно лежащие разрушенные ядра лейкоцитов (гематоксилиновые, волчаночные тельца), иногда окруженные лейкоцитами — феномен розетки.

2. ОА мочи: при поражении почек—протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.

3. БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия, главным образом за счет гипергаммаглобулинемии. Выражены биохимические признаки воспаления: повышено содержание сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, появляется СРП.

4. ИИ крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ). Антитела к ДНК определяются реакцией пассивной гемагглютинации, в которой бараньи эритроциты нагружены ДНК, а также методом радиоиммунного связывания меченной по йоду нДНК и иммунофлюоресценции. АНФ является IgG, направленным против ядер клеток больного, определяется иммунофлюоресцентным методом. В качестве антигенного материала берут срезы крысиной печени, богатой ядрами, на которые наслаивают сыворотку больного и меченные флюоресцеином антиглобулины. Для СКВ наиболее характерно периферическое, краевое свечение, обусловленное наличием антител к ДНК, и высокий титр этой реакции. Целесообразно исследование комплемента СН50 и его компонентов, снижение которых коррелирует с активностью люпус-нефрита. Нередко имеет место снижение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов, в том числе Т-супрессоров, и гиперфункционирование В-лимфоцитов, гипер- и дисиммуноглобулинемия.

5. Серологические исследования крови — возможна положительная реакция Вассермана.

6. Исследование биопсийного материала почек, кожи, лимфатических узлов, синовии выявляет характерные гистологические изменения: патологию ядер, волчаночный гломерулонефрит, васкулиты, дезорганизацию соединительной ткани, положительные результаты иммунофлюоресценции.

Программа обследования при системной красной волчанке

1. ОА крови, мочи. 2. Исследование крови на LE-клетки неоднократно с подсчетом количества их на 1000 лейкоцитов. 3. БАК: общий белок и белковые фракции, фибриноген, фибрин, сиаловые кислоты, гаптоглобин, СРП, серомукоид, креатинин, мочевина, аминотрансферазы, альдолаза. 4. ИИ крови: антитела к нДНК, АНФ, комплемент, реакция Кумбса, количество В- и Т-лимфоцитов, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ, ЦИК. 5. Серологические исследования: реакция Вассермана. 6. ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, рентгеновское исследование сердца и легких. 7. Биопсия кожи, мышц, лимфатических узлов (в неясных случаях), почек (в случае выраженного и неясного поражения почек).

Примеры формулировки диагноза

2. Системная красная волчанка, подострое течение, активность III степени, гломерулонефрит (нефротическая форма), артралгии, миокардит, правосторонний адгезивный плеврит, дыхательная недостаточность III степени.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.

Системная красная волчанка — наиболее тяжелое диффузное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется системным аутоиммунным поражением соединительной ткани и сосудов. Болеют люди любого возраста, но чаще всего молодые женщины (80—90% случаев).

Классификация системной красной волчанки (В. А. Насонова, 1986)

I. По началу, течению и прогрессированию:

1. Острое.
2. Подострое.
3. Хроническое: а) рецидивирующий полиартрит или серозит: б) синдром дискоидной волчанки; в) синдром Рейно; г) синдром Верлыофа; д) эпилептиформный синдром.

II. По активности процесса:

1. Высокая (III степень).
2. Умеренная (И степень).
3. Минимальная (I степень).
4. Неактивная фаза (ремиссия).

III. По клинико-морфологическому поражению: кожа, суставы, серозная оболочка, сердце, легкие, почки, нервная система.

Основные симптомы. Заболевание в типичных случаях начинается у молодых женщин в возрасте 20—30 лет со слабости, похудания, субфебрильной температуры, болей в мышцах и суставах и др. Причиной заболевания могут быть аборты, роды, инсоляция, аллергические реакции. Для системной красной волчанки характерны следующие признаки: поражение суставов, кожи, серозных оболочек.

Артриты — наиболее частые признаки, наблюдаемые у 80—90% больных, обычно в виде мигрирующих артральгий или артритов, реже в виде стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Чаще поражаются мелкие суставы кистей (лучезапястные), голеностопные суставы. Суставный синдром обычно сопровождается упорной миальгией, миозитом.

Поражение серозных оболочек — признак классической диагностической триады заболевания и наблюдается почти у 90% больных. Особенно часто обнаруживаются поражения плевры, перикарда, реже — брюшины, обычно в виде сухого или выпотного серозита, причем выпоты, как правило, незначительные. Для системной красной волчанки характерны многочисленные серозиты — полисерозит. Клинические проявления серозитов: боль, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени.

Сердечно-сосудистая система поражается более чем у 30% больных в виде перикардитов, очагового и диффузного миокардита, бородавчатого эндокардита. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется стоматитом, энтероколитом, нарушением кровообращения в органах брюшной полости. Втягивание в патологический процесс почек приводит к возникновению нефротического синдрома с почечной недостаточностью и артериальной гипертонией. Поражения нервной системы разные. Сначала наблюдается астеновеге- тативный синдром, а потом возникает картина полиневрита, психические расстройства. Возможно увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.

Диагностика. Лабораторные данные имеют важное значение не только для определения активности процесса, но и для диагностики заболевания. Характерно наличие LE-клеток в высоком титре, антинуклеарные реакции, повышенная скорость оседания эритроцитов, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, наблюдаются увеличение глобулиновых фракций, ревматоидный фактор, иммунологические реакции. Повышенный риск тромбообразования сопровождается повышением титра антител к фосфолипидам.

Принципы лечения. Сложный механизм развития заболевания, невозможность проведения этиотропной терапии обусловливают применение комплексной патогенетической терапии, направленной на подавление иммунокомплексной патологии. Основными препаратами в лечении системной красной молчанки являются кортикостероиды. Доза их зависит от варианта протекания заболевания, степени активности натологического процесса и колеблется от 20 до 80 мг преднизолона внутрь.

При особенно тяжелом протекании применяется пульсте- рапия: на протяжении 3—5 дней преднизолон вводится внутривенно в дозе до 1000 мг/сут., желательно применение других препаратов этой группы (дексаметазон, метилпреднизолон).

Широко употребляются иммунодепрессанты. Обычно используют циклофосфамид или азатиоприн (имуран) вдозе 100—200 мг/сут. Лечение проводят несколько месяцев, а затем переходят на поддерживающую дозу (200 мг в месяц).

В комплексную терапию входят неспецифические противовоспалительные средства, антикоагулянты (гепарин, кле- ксан, фраксипарин) и антиагреганты (курантил, трентал, тик- лид), лечебная физкультура.

Профилактика. Первичная профилактика направлена на предупреждение развития заболевания. В первую очередь ее проводят в группе риска; к ней относятся близкие родственники больного при наличии у них стойкой лейкопении, повышения скорости оседания эритроцитов крови, антител кДНК, гиперглобулинемии. Вторичная профи, шктика проводится по предупреждению обострений и дальнейшего прогрессирования заболевания. Больной должен быть под постоянным диспансерным наблюдением, строго придерживаться схемы приема препаратов, диетического режима, своевременно лечить хронические очаги инфекции, принимать в весенне-осенний период процедурное лечение.

Вопросы для самоконтроля

1. Что такое системная красная волчанка? 2. Назовите основные симптомы заболевания. 3. Какие лечебные препараты применяются для лечения заболевания? 4. Расскажите о профилактике системной красной волчанки.

Системная красная волчанка - системное аутоиммунное полиэтиологическое диффузное заболевание, характеризующееся дезорганнизацией соединительной ткани с преимущественным поражением микроциркуляторного сосудистого русла кожи и внутренних органов.

Эпидемиология :

Заболевание имеет распространенность от 5 до 250 человек на 100 тысяч населения. Чаще болеют женщины молодого возраста (14-40 лет), причем соотношение мужчин и женщин, болеющих СКВ = 1:10. У детей это соотношение = 1:3.

Этиология:

До конца в настоящий момент этиология не изучена, хотя большое значение придается:

Вирусам, принадлежащим к РНК- группе – кори, краснухи, прагриппа, паротита. ДНК – содержащие вирусы – Эпштейна – Барр, простого герпеса, ротавирусы (т.н. медленные или латентные вирусы). При СКВ чаще всего встречаются антигены HLA B7, B35, DR2, DR3. Причем при наличии люпус – нефрита повышается А9 и В 18; при остром и подостром течении чаще носительство А11, В 7, В 35.
Генетической предрасположенности. Заболеваемость в 3- 4 раза выше в семьях, где уже есть больные СКВ, а так же в семьях, где уже выявлены какие – либо другие ревматические и аллергические заболевания, отмечается конкордантность у монозиготных близнецов.
Гормональному фактору. Преобладание среди заболевших молодых женщин, нередкое развитие или обострение после перенесенных родов, абортов, нарушение метаболизма эстрогенов с повышением их активности, повышение частоты заболеваемости у больных с синдромом Кляйнфельтера делает очевидным участие половых гормонов.

Так же следует выделить факторы, способствующие развитию СКВ:

Беременность, аборты, роды.
Ультрафиолетовое облучение
Бактериальные и вирусные инфекции.
Прием лекарственных препаратов, особенно изменяющие двуспиральную ДНК – гидралазин, апрессин, прокаинамид; прием антибиотиков, сульфаниламидов, постановка прививок.
Стрессы, операции.
Кахексия любого генеза.

СКВ – иммунокомплексное заболевание, при котором происходит синтез большого количества антител (АТ). В основе патогенеза – снижение супрессороной активности Т- лимфоцитов, пролиферация поликлональных В-лимфоцитов, и как следствие выработка АТ.

Имеет место синтез АТ к нативной ДНК, образование иммунных комплексов, которые откладываются в субэндотелиальных слоях всех органов и систем.

Снижение иммунной толерантности возникает вследствие дефекта (генетичести детерминированного или развившегося в результате вирусной инфекции) как в Т-системе (снижение активности Т- супрессоров, уменьшение продукции интерлейкина –2), так и опосредованное – через формирование иммунных комплексов, элиминация которых нарушена.

Наиболее изучено патогенетическое значение антител к нативной ДНК и ЦИК, состоящих из нативной ДНК, антител к ней и комплемента, которые откладыватся на базальной мембране капилляров клубочков почек, кожи, серозных оболочек, хориоидальных сплетений в сосудистой стенке и оказывают повреждающее действие, сопровождающееся воспалительной реакцией – активизируется комплемент, миграция нейтрофилов, высвобождаются кинины, простагланидны.

В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антитела, в ответ на которые формируются новые ИК и т.д.

Характерны изменения соединительной ткани с увеличением количества фибробластов и склерозом, генерализованное поражение сосудов и ядерная патология. В сосудах – капиллярах, артериолах и венулах – отмечаются продуктивные васкулиты, при высокой активности процесса – фибриноидный некроз стенок, иногда с формированием микроаневризм.

Синовиальная оболочка суставов может быть отечной и содержать отложения фибриноида.

Достаточно спцифичные изменения наблюдаются при развитии эндокардита Либмана – Сакса, которые характеризуются наложением тромботических масс по краю клапана, а так же на его поверхности и в местах перехода клапанного эндокарда в пристеночный.

Классификация СКВ:

В настоящее время в нашей стране принята рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ, учитывающая характер течения, активность патологического процесса, клинико – морфологическую характеристику поражения органов и систем. (см. приложение – таб. №1)

Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни.

Острое течение: внезапное начало, множественност поражения органов, быстрое вовлечение процесс печени и ЦНС.

Подострое течение: заболевание начинается с поражения кожи и суставов, постепенное вовлечение других орагнов соспровождается обострением заболевания. Развернутая картина болезни формируется через 5 – 6 лет, отличается полисиндромностью.

Хроническое течение: болезнь начинается постепенно, незаметно, преобладает поражение какого- либо одного органа (моносиндромность). С годами могут присоединяться поражения других органов.

Клиническая картина:

Характерны полиморфизм симптомов, прогрессирующее течение; нередко смертельный исход в связи с недостаточностью функции того или иного органа, присоединением вторичной инфекции.

Первыми признаками болезни чаще всего бывают повышение температуры тела, недомогание боли в суставах, кожные высыпания. Похудание. Реже болезнь начинается с того или иного висцерита, например, плеварита, гломерулонефрита. Самые частые проявления СКВ – боли в суставах и кожные высыпания( которыми может ограничиться клиническая картина болезни), самые тяжелые поражения – почек ЦНС.

Артралгии или артриты наблюдаются у 80 – 90% больных. Поражаются преимущественно мелкие симметричные суставы кистей, лучезапястные , голеностопные суставы, но возможно поражение и крупных суставов. Развиваются в исходе сгибательные контрактуры. Ритм болей – воспалительный. Боль часто выраженная, но внешне суставы могут быть мало изменены, хотя нередко бывают отечны, дефигурация развивается редко. Нередко развиваются миалгии, иногда – миозит.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают эпифизарный остеопороз главным образом межфаланговых суставов кистей, при длительном течении возможно небольшое сужение межсуставной щели.

У 5 – 10 % больных отмечаются асептические некрозы костей, преимущественно головок бедренных и плечевых.

В 85 – 90% случаев имеется картина поражения кожи, в 15% - СКВ протекает без кожных проявлений.

В 25 - 30% кожные проявления являются дебютом СКВ, а в 60 – 70% кожные проявления появляются при генерализации процесса.

Возможны энантемы на твердом небе, стоматит, поражение красной каймы губ (хейлит).

Часто встречаются капилляриты – поверхностные васкулиты на кончиках пальцев – на мякоти и вокруг ногтевого ложа, на ладонях и стопах. Нередко на конечностях наблюдается сетчатое ливедо ( у больных с антифосфолипидными антителами), реже – пурпура.

В основе этих поражений лежит васкулит. Поражение волосяного фолликула ведет к выпадению волос, возможно очаговое или полное облысение, истончение и ломкость волос. Следствием васкулита являются такие трофические расстройства. Как изменение ногтей, кожи, афтозно – язвенный стоматит.

Доброкачественным вариантом болезни является дискоидная волчанка, при которой поражение кожи часто является единственным признаком, хотя со временем могут развиться и системные проявления. Сыпь на лице имеет характерный вид – четко ограниченные эритематозные бляшки, которые в последствии подвергаются рубцеванию и пигментации.

Поражение серозных оболочек.

Наблюдается в 80 – 90 % случаях. Особенно часто поражаются плевра и перикард, реже – брюшина. Вовлечение в процесс плевры – ранний признак болезни. Плевриты обычно двухсторонние, рецидивирующие, сухие либо с небольшим количеством выпота, который богат фибрином. Боль при плеврите резкая, особенно при диафрагматите, при развитии выпота появляется одышка, кашель. О ранее перенесенном плеврите свидетельствуют плевральные спайки, утолщение плевры и высокое стояние диафрагмы на рентгенограммах грудной клетки.

Может развиваться ограниченное поражение брюшины – перигепатит, периспленит, которые проявляются лишь небольшими болями в правом или левом подреберье.

Возможно обнаружить шум трения плевры или перикарда.

Поражение сердечно – сосудистой системы.

При люпус – кардите поражаются все оболочки сердца..

Чаще наблюдается перикардит , который проявляется болями за грудиной, одышкой. При аускультации – глухость сердечных тонов. На ЭКГ – снижение вольтажа зубцов, амплитуды или отрицательны зубец Т. Выпот обычно небольшой. Он может быть обнаружен при ЭхоКГ.

Миокардит сопровождается болями в области сердца, тахикардией одышкой. При обследовании выявляют увеличение размеров сердца, глухость тоны систолический шум на верхушке, нарушения ритма. Миокардит обычно сочетается с миопатическим синдромом, при этом определяется высокий уровень креатининфосфокиназы.

При высокой степени активности возможно развитие эндокардита Либмана – Сакса – грубые деструктивные изменения эндокарда.

Наблюдается грубый систолический шум и ослабление первого тона над верхушкой, усиление II тона над легочной артерией, иногда формируется порок сердца, обычно недостаточность митрального клапана. Подтверждение эндокардита – фоно- и эхокардиографически.

Синдром Рейно встречается у 10 – 40 % больных – внезапно развивающееся нарушение кровоснабжения кистей рук и стоп с похолоданием и побледнением (с четкой границей) кончиков пальцев, парестезией кожи. Встречается этот синдром чаще у больных с хроническим доброкачественным течением болезни. Характерны так же сетчатое ливедо, рецидивирующий тромбофлебит, хронические язвы голеней.

Волчаночный пневмонит характеризуется развитием фиброзирующего интерстициального поражения плевры с рестирктивной дыхательной недостаточностью. Рентгенологически определяют стойкое усиление легочного рисунка, дискоидные ателектазы(полосатые тени, располагающиеся параллельно диафрагме). Клинически проявляется одышкой, незначительными болями, кашлем. Возможны массивные экссудативные плевриты, требующие проведения плевральной пункции, в них обнаруживают LE – клетки, повышенное количество Ig, снижение комплемента.

Встречается почти у 50% больных.. Вовлекается в процесс пищевод, возможно поражение желудка и ДПК. Поражение кишечника происходит с вовлечением серозных оболочек, сосудов брыжейки и кишечного эндотелия, что протекает с явлениями т.н. абдоминального криза. В его основе лежат:

Наиболее тяжелый висцерит при СКВ, определяющий наряду с поражением ЦНС прогноз. В зависимости от тяжести клинических проявлений, течения, прогноза выделяют следующие варианты волчаночного гломерулонефрита:

быстропрогрессирующий с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией, прогрессирующей почечной недостаточностью, часто осложняющийся синдромом ДВС.
активный с нефротическим синдромом, часто протекающий с артериальной гипертензией.
активный с выраженным мочевым синдромом (протеинурия при этом варианте не превышает 3,5 г/сут, эритроцитурия и лейкоцитурия выражены умеренно).
латентный нефрит – субклиническая (до 0,5 г/ сут) протеинурия без изменений осадка мочи и артериальной гипертензии. У этих больных почечная симптоматика отступает на второй план в клинической картине, ведущими проявлениями являются суставной синдром, серозиты и др.

Поражение нервной системы.

В зависимости от локализации и выраженности патологического процесса выделяют менингит, энцефалит, менингоэнцефалит, радикулиты, невротические реакции, могут быть тяжелые поражения вплоть до энцефаломиелоополирадикулоневрита. Так же могут быть эпилептиформные припадки, проявляющиеся как дебют СКВ.. Встречаются хореиформные нарушения, острые психозы, шизофреноподобные реакции, галлюцинации, бред. В основе множественного поражения НС лежит также васкулит.

Характерна мигрень, предшествующая нередко другим симптомам, ассоциируется с неврологическими проявлениями, чаще при высокой активности процесса. Встречаются поражения черепно- мозговых нервов.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы.

Выражается в полиаденопатии (увеличение всех групп лимфоузлов, не достигающее значительных степеней) – раннем симптоме генерализации процесса, а так же увеличении селезенки и печени (обычно умеренном).

Лабораторные исследования.

Выделяют две группы показателей:

1) имеющие прямое диагностическое значение (обнаруживающие выраженные иммунологические нарушения):

a) LE – клетки ( клетки красной волчанки) – зрелые нейтрофилы, фагоцитирующие ядерные белки других клеток крови, распавшихся под действием антинуклеарного фактора.

b) Антинуклеарный фактор – комплекс антинуклеарных антител. Циркулирующих в крови.

c) Антитела к нативной (т.е. целой молекуле) ДНК.

2) Неспецифические острофазовые показатели, к которым относятся:

a) Диспротеинемия с повышенным уровнем альфа –2 – и гамма – глобулинов

b) Появление с- реактивного белка

c) Увеличение содержания фибриногена

d) Повышение СОЭ

При выраженных суставных поражениях может наблюдаться в небольшом титре РФ (ревматоидный фактор) – антитело к Fc- фрагменту иммуноглобулина класса М. РФ выявляется с помощью реакции Валера – Розе или латекс – теста.

При исследовании периферической крови выявляется лейкопения, часто выраженной степени (1,0 – 1,2 *10^9/л крови), со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до юных и миелоцитов в сочетании с лимфопенией (5 – 10% лимфоцитов). Обнаруживается умеренная гипохромная анемия, в некоторых случаях – гемолитическая анемия ( с желтухой, ретикулоцитозом, положительной пробой Кумбса).

Так же редко наблюдается тромбоцитопения, сочетающаяся с синдромом Верльгофа.

При выявлении СКВ следует учитывать клиническую картину, данные лабораторных, иммуноморфологических методов и исследования биопсийного материала почек (и кожи).

В клинической практике полезны диагностические критерии, разработанные в НИИ Ревматологии АМН СССР.

Различают большие и малые критерии:

Большие диагностические критерии:

2) люпус – нефрит

5) обнаружение LE – клеток в крови

6) АНФ в высоком титре в крови

7) гемолитическая анемия (с положительной пробой Кумбса)

8) синдром Верльгофа (аутоиммунный)

9) гематоксилиновые тельца в биопсийном материале (почки, кожа)

10) обнаружение LE- клеток в селезенке и печени.

Малые диагностические критерии:

2) снижение массы тела

4) кожная сыпь (неспецифическая)

9) поражение нервной системы

10) полимиозит (полимиалгия)

12) синдром Рейно

13) повышение СОЭ

18) ложноположительная реакция Вассермана

19) АНФ в низком титре.

Диагноз вероятен , если имеются только малые критерии или артрит + малые критерии.

Диагноз сомнителен , если имеется небольшое число (2 – 4) малых критериев. Подобный диагноз не является окончательным, необходимо наблюдение больного для определение эволюции болезни

Так же для диагностики СКВ были разработаны диагностические критерии Американской Ревматологической ассоциации (1982 г.):

Высыпания в скуловой области

Фиксированная эритема плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки

Эритематозные поднимающиеся бляшки с кератическим нарушением и фолликулярными пробками, могут быть атрофическими рубчики

Кожные высыпания в результате необычной реакции на УФ облучение по данным анамнеза или наблюдения врача.

Язвы полости рта или носа

Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные

Артрит двух или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью и выпотом.

Плеврит или перикардит

Плеврит (подтвержденные анамнестически плевральные боли или шум трения плевры). Перикардит на ЭКГ, шум трения перикарда, выпот в перикарде

Персистирующая (больше 0,5 г/сут ) протеинурия

Выделение белка с мочой 500 мг / сут и более

Судороги и психозы

Судороги, не связанные с приемом лекарств или метаболическими нарушениями вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса.

Гемолитическая анемия, лейкопения или тромбоцитопения

Наличие LE –клеток, антитела к ДНК, ложноположительная реакция Вассермана

Положительный LE – клеточный тест, антитела к ДНК, ложноположительная реакция на сифилис в течение 6 мес., по реакции иммобилизации или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител.

Повышение титра АНФ в тесте иммунофлюоресценции.

При наличии 4 признаков или больше диагноз СКВ считается достоверным.

Диагноз СКВ формулируется с учетом всех рубрик классификации и должен отражать:

1) Характер течения болезни (острое, подострое, хроническое), следует указать ведущий клинический симптом.

2) Активность процесса

3) Клинико – морфологическую характеристику поражения органов и систем с указанием стадии функциональной недостаточности.

Критерии активности СКВ (Насонова В.А., 1983 г.)

Читайте также: