Системное заболевание соединительной ткани отзывы

Версия для печати

Линейный вид
Комбинированный вид
Древовидный вид

Чем отличается СКВ от дисплазии соед. ткани?

Друзья, может, вопрос у меня тупой, но все я запуталась. Грубо говоря, при врожденной дисплазии могут быть отклонения в развитии любых органов, иногда всех или почти всех. Открыв ту же Википедию, можно прочитать, что тут могут затрагиваться и сосуды, и легкие, и сердце, и кожа, и кости, и ЖКТ, и малый таз, и куча всего другого. По идее, все эти отклонения могут приводить к серьезным нарушениям и проблемам. Вопрос, а чем тогда все это (по существу) отличается от волчанки? Там тоже затронуты все ткани, и, грубо говоря, прорваться может где угодно. Почитав много всего, поняла, что не вижу особой разницы. Я имею в виду не в происхождении и в "прогнозах", а в том, как человек живет и какие у него проблемы. До кучи, если я не путаю (может, ошибаюсь), то анализы крови на специфические антитела к СКВ (к нуклеосомам AHCA, к нативной ДНК) могут быть положительны при дисплазии соединительной ткани. Это так или нет?

Дисплазия - это просто естественное строение некоторых человеков. Обычно это худые, высокие люди, астенического телосложения. Зяблики такие, грудная клетка как у цыпленка, руки как грабли. Это диагноз из раздела " ВСД"-, то есть это мусорник симптомов, когда врач уже не знает ЧТО ЭТО ТАКОЕ. Особенно при суставном синдроме, когда есть гибкость необъяснимая, непонятные ощущения. А вот волчанка- ЭТО ПРОСТО КАПЕЦ. Потому что это тяжелое аутоиммуное заболевание, которое поражает почти все системы организма- сосуды, почки, суставы, глаза, сердце. Состояние поддерживается горстями таблеток. Очень часто преднизолоном, иммуносупрессантами. Явный признак волчанки- это бабочка на лице. В принципе- женское заболевание, но в последние годы стали болеть мужчины. Нельзя быть на солнце и много особенностей. Волчанка в принципе нормально диагностируется сейчас и ревматолог ее не пропустит. Насчет АНЦА и волчанки не парьтесь ваще. На волчанку АНЦА никто не сдает. Там конкретный иммуноблот, типы свечения. Не ищите себе болезни.

AHCA - это не АНЦА, это как раз АТ к нуклеосомам с типом свечения.

Чем отличается ДСТ от системной красной волчанки (СКВ)? Проще ответить чем НЕ ОТЛИЧАЕТСЯ. Не отличается количеством букв в сокращенном наименовании обеих заболеваний. А практически (для самих больных, а не для всех остальных) сильно отличается, и очень многим.
Я сейчас не имею в виду маркеры и результаты анализов. Я сейчас имею в виду состояние больных тем и другим заболеванием, их самочувствие по самым разным критериям и органам, а также прогноз.
Остается пожелать поскорее выздороветь ВАМ, Агнесса!

благодарю.
но есть такое понятие, как смешанное заболевание соединительной ткани, которое фактически как волчанка, до кучи и анализы при нем похожие. так вот чем ДСТ отличается от СЗСТ? мне неясно. еще вопрос в степени дисплазии, видимо.

В какой-то степени Вы правы. Все дело не только в наименовании болезни, но и В СТЕПЕНИ выраженности симптомов болезни.
То есть очень умеренно протекающая СКВ в начальной стадии может доставить больному МЕНЬШЕ страданий, чем сильно выраженная, т.е. достаточно тяжелая ДСТ.
Однако ДАЛЬНЕЙШИЕ перспективы при этой "тяжелой ДСТ" всё же лучше, чем при этой - на начальной стадии КАК БУДТО легкой - СКВ.
Не знаю, насколько понятно я выразила свои мысли.
Я ведь не имею медобразования, и мне нелегко формулировать все эти соображения.
Если видите в этих словах рациональное зерно, то переспросите всё то, что покажется непонятным. Удачи Вам!

Лучшее качество жизни при худшем прогнозе выживаемости.

Смешанное заболевание соединительной ткани- это когда несколько аутоиммунок вместе- немного полимиозита, немного Шегрена, немного склеродермии, немного синдрома Рейно. То есть не чистое клинически и диагностически заболевание. Вот эта мешанка и называется заболеванием "СМЕШАННОЕ заболевание соединительной ткани". Есть еще Синдром Шарпа - это болезнь из "смешанных заболеваний". Лечится все в метотрексатом, гормонами. Дисплазия- не ЕСТЬ смешанное заболевание. Дисплазия не является СКВ. При дисплазии иммунитет не пожирает собственные ткани. Это врожденная особенность, которая в результате приносит кучу неприятных ощущений. Ну руки выгибаются как у обезьяны, голову можно засунуть в задницу. Что тут не понять. Мне уже кажется, что у вас в голове каша. Перепутались все болезни и синдромы. Я из-за артрита плотно сидела на ревмо форуме. И там НИКОГО НЕТ с дисплазией и не появилось за 2 года.

Последний раз редактировалось Miss_Inna1978; 30.05.2014 в 21:45 .

ДСТ - это в подавляющем большинстве безобидные феномены, все верно.

У меня вот, например, на руках пальцы выгибаются в обратную сторону до конца все. Это, наверное, и есть ДСТ.

Инна, Вы правы - каша в голове медицинская;)

Если товарищи учёные позволят, я вставлю своё понимание этого вопроса.

Во-первых, мне не совсем ясно, для чего этот вопрос был поднят Агнессой.)) Но зная, немного, её , могу предположить, что, вовсю, идет селф-диагностика.

и всё становится ясно, для меня.

Не надо мучать мозг Википедиями и гуглами - мой совет, скорее всего, в никуда.

Итак, анализ термина.
Дисплазия, dysplasia -

Dys - plasia -
Bad, lack of. плохое, дефицит - это "Dys-", или "Дис-"

Growth, development, formation. рост, развитие, формирование - это "-plasia", "-плазия".

Получается - дефицит развития, плохое развитие, недостаточный рост, неправильное формирование

Поэтому, Дисплазия - это системные проявления нарушений соединительной ткани, которые, преимущественно, возникают в эмбриональном или постнатальном периодах.

Пост- - это префикс обозначающий "после", Нат - это корень, обозначающий "рождение", и суффикс "-ал" - обозначающий "относящийся к. "

Т.е. эта патология формируется в период развития, или эмбрионального или сразу после рождения. Поражает саму соединительную ткань, волокна.

СКВ - свободно-конвертируемая валюта. Шутка.

. системная красная волчанка. Из истории:
Название берет начало со времен, когда сосудистые проявления на лице - бабочка - воспринималась как следствие укуса волка, т.к. это были характерные для этого локализации.

Прошу обратить внимание на "сосудистые" изменения. При этом системном, иммуннокомплексном заболевании, поражение соединительной ткани сопровождается, всегда, сосудистыми поражениями.

Получается, что это патология имеет другой механизм развития и поражения.

И теперь, как говорится, найдите отличия.

Кто битым жизнью был, тот большего добьется
Пуд соли съевший, выше ценит мед.
Кто слезы лил, тот искренней смеется
Кто умирал, тот знает, что живет.

Николь (27.12.2009, 16:47) писал:

Нравится
Не нравится

Наверх
Жалоба

Пользователь

1 813 сообщений

Пол: Женщина
Город: Москва

ната (27.12.2009, 13:32) писал:

У меня всё началось после перенесенной вирусной инфекции, я очень долго болела, с осложнениями на легкие, у меня до сих пор с легкими проблемы (я наблюдаюсь, ну точнее, должна наблюдаться, КТ раз в полгода, там образование доброкачественное), суставы болели все, на коленях опухали, когда я мазала кеналогом или ортофеном, мне становилось ещё хуже, пила год точно найз, немного получше стало, мне сказали снимать им боли, но диагноза не ставили, температура 37,6 не спадала 3 года, я прошла много медицинских учреждений, анализы у меня постоянно показывали повышенный уровень антител в двуспиральной ДНК, циркулирующие иммунные комплексы тоже очень сильно повышены, ревматоидный фактор повышался, белок в моче 0,3, прошла Боткинскую больницу, Институт Ревматологии, где мне назначили валтрекс, панавир, найз, и если не поможет, тогда гормоны. Вот после найза стало получше. Потом посоветовали клинику имени Тареева, где мне кололи дексаметазон, от которого мне стало сразу лучше, а ещё Институт Иммунологии прошла где мне ставили капельницы с милдронатом, собирали консилиум по поводу системного заболевания соединительной ткани, после чего было принято непростое решение не назначать гормоны. потому что всё же это вирусная природа заболевания, и молодой организм должен справиться. Но он очень долго и упорно не справлялся. Параллельно я ходила к психологу, от которого мне становилось только ещё хуже. Потом мне кололи дипроспан, который мне очень сильно помог, я думала о нем, как о наркотике, кололи мне его и я чувствовала себя человеком. В той же Тареевской клинике 2 врача ещё очень долго думала обо мне, им очень не хотелось назначать мне гормоны. Я прочитала много книг также параллельно по иммунологии, и знаю, что цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барра запускают аутоиммунные процессы воспаления в соединительных тканях. Потом у меня появилось десятое дыхание, я начала работать над собой аутотреннингами, гуляла по несколько часов по лесу, несмотря на то, что еле передвигалась, потом начала давать себе нагрузку всё больше и больше. Да, ещё изх лекарств было очень много иммуномодуляторов (иммунофан, амиксин, тимоген, иммуномакс и ещё какой-то индуктор интерферона), о чем я очень сильно жалею. думала, что не выкарабкаюсь.

В Тареевской клинике мне ставили волчанку под вопросом, но с профессором и моим врачом сошлись на том, что ставят недефференцированное заболевание соединительной ткани, и смотрят динамику. Ну вот.
Ну, если вкратце то потом я просто заставила себя забыть об этом кошмаре и устроилась на работу. И хуже мне пока что не становится.

Нравится
Не нравится

Наверх
Жалоба

Аутоиммунные заболевания

Общее описание

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), его еще называют синдромом Шарпа — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, манифестирующееся сочетанием отдельных симптомов таких системных патологий, как ССД, СКВ, ДМ, СШ, РА. По обыкновению, сочетаются два-три симптома вышеперечисленных болезней. Заболеваемость СЗСТ составляет примерно три случая на сто тысяч населения, страдают, в основном, лица женского пола зрелого возраста: на одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин. СЗСТ имеет медленно прогрессирующий характер. В отсутствие адекватной терапии смерть наступает от инфекционных осложнений.

Несмотря на то, что до конца причины заболевания не ясны, считается установленным фактом аутоиммунный характер заболевания. Это подтверждается наличием в крови пациентов с СЗСТ большого количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином (RNP) U1. Их принято считать маркером данного заболевания. СЗСТ имеет наследственную детерминацию: практически у всех больных определяется наличие HLA-антигена В27. При вовремя начатом лечении течение болезни благоприятное. Изредка СЗСТ осложняется развитием гипертензией малого круга кровообращения и почечной недостаточностью.

Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани

побледнение кончиков пальцев рук и ног после психоэмоционального напряжения либо воздействия холода;
чувство зябкости кистей рук и стоп;
отечность пальцев рук или кистей;
артралгии;
скованность суставов по утрам;
полиартрит;
полимиозит проксимальных частей конечностей;
уплотнение мышц;
мышечная слабость;
сосудистые звездочки на коже;
появление на коже красных, либо белых пятен;
облысение;
гиперпигментация вокруг глаз;
сухость во рту;
затрудненное проглатывание сухой и плохо пережеванной пищи;
фотофобия;
покраснение глаз;
лихорадка;
увеличение регионарных лимфоузлов;
нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
гематурия.

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Представляет определенные трудности, так как СЗСТ не имеет специфической клинической симптоматики, имея сходные черты со многими другими аутоиммунными заболеваниями. Общеклинические лабораторные данные также неспецифичны. Тем не менее, для СЗСТ характерны:

ОАК: умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Биохимия крови: гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
Серологическое исследование: повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
Капилляроскопия: склеродерматозно-измененные ногтевые валики, прекращение капиллярного кровообращения в пальцах рук.
Р-графия грудной клетки: инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
ЭхоКГ: экссудативный перикардит, патология клапанов.
Функциональные легочные тесты: легочная гипертензия.

Безусловным признаком СЗСТ является наличие в сыворотке крови анти–U1-RNP-антител в титре 1:600 или более и 4-х клинических признаков.

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Целью лечения являются контроль симптомов СЗСТ, поддержание функции органов-мишеней, профилактика осложнений. Пациентам рекомендуется вести активный образ жизни, соблюдать диетические ограничения. В большинстве случаев лечение проводится амбулаторно. Из лекарственных препаратов наиболее часто используют НПВС, кортикостероидные гормоны, противомалярийные и цитостатические средства, кальций-антагонисты, простагландины, ингибиторы протонной помпы. Отсутствие осложнений при адекватной поддерживающей терапии делают прогноз заболевания благоприятным.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при лечении СЗСТ стартовая доза преднизолона составляет 1 мг/кг/сут. до достижения эффекта, затем медленное (не более 5 мг/нед.) снижение дозы до 20 мг/сут. Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед. до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределенно долгого времени).
Азатиоприн (Азатиоприн, Имуран) — иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозирования: при СЗСТ применяют внутрь из расчета 1мг/кг/сут. Курс лечения длительный.
Диклофенак натрия (Вольтарен, Диклофенак, Диклонат П) — нестероидное противовоспалительное средство с анальгетическим эффектом. Режим дозирования: средняя суточная доза диклофенака при лечении СЗСТ составляет 150 мг, после достижения терапевтического эффекта ее рекомендуется снизить до минимально эффективной (50-100 мг/сут).
Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: взрослым (включая лиц пожилого возраста) препарат назначают в минимальной эффективной дозе. Доза не должна превышать 6.5 мг/кг массы тела в сутки (рассчитывается по идеальной, а не по реальной массе тела) и может составлять или 200 мг, или 400 мг/сут. У пациентов, способных принимать 400 мг ежедневно, начальная доза — по 400 мг ежедневно в несколько приемов. При достижении очевидного улучшения состояния доза может быть снижена до 200 мг. При уменьшении эффективности поддерживающая доза может быть увеличена до 400 мг. Препарат принимается вечером после еды.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

1. Общий анализ крови
2. Анализ мочи общий
3. Биохимический анализ крови
4. Рентгенография
5. Эхокардиография

Отмечаются умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.

К особенностям СЗСТ относится обычно благоприятное влияние кортикостероидов на основные проявления болезни. Легкие формы болезни часто удается успешно лечить малыми дозами преднизолона, а в ряде случаев — только НПВП.

При тяжелых органных поражениях рекомендуются высокие начальные дозы преднизолона (до 1 мг/кг массы тела), которые в этих ситуациях дают особенно быстрый и полный эффект с возможностью уменьшения суточной дозы через относительно короткий период времени по сравнению с соответствующей тактикой при классических формах СКВ или системной склеродермии.

Значительная положительная динамика артрита, миозита, серозита, кожных сыпей, гепато и спленомегалии, лимфаденопатии, анемии и лейкопении, а также нормализация температуры тела достигается после начала адекватной гормональной терапии в короткие сроки (от нескольких дней до нескольких недель), после чего можно постепенно уменьшать дозу стероидов до небольшой поддерживающей или до полной отмены. G. Sharp (1981) отмечает, что в результате указанных подходов к лечению большинство больных могут вернуться к нормальному или почти нормальному образу жизни.

Недостаточно четкое обратное развитие основных симптомов СЗСТ после назначения кортикостероидов является основанием для включения в терапию на длительный срок иммунодепрессантов — азатиоприна, метотрексата или циклофосфамида. Прогноз. СЗСТ считается относительно благоприятным.

По данным J. Wolfe и соавт. (1977), обобщивших наблюдения за более чем 300 больными с длительностью болезни от 1 года до 25 лет (средняя длительность 7 лет), летальность составила только 7%.

Причинами смерти были почечная недостаточность, поражение легких, инфаркт миокарда, перфорация толстой кишки, кровоизлияние в мозг, инфекция. У ряда больных СЗСТ описаны стойкие ремиссии в течение нескольких лет не только на фоне небольших поддерживающих доз кортикостероидов, но и без них.

Имеются также скептические соображения по поводу благоприятного течения и прогноза СЗСТ. В частности, подчеркивается, что в большинстве работ материалы анализируются в основном ретроспективно. При таком подходе, естественно, оцениваются только выжившие больные, что заведомо завышает результат.

В связи с этим высказывается предположение, что в основе более благоприятного прогноза СЗСТ лежат особенности аутоиммунизации ядерными компонентами, в результате чего возникают не патогенные для почек антитела к нативной ДНК (столь свойственные классической СКВ), а гораздо более инертные в данном отношении антитела к яРНК, присущие СЗСТ.

Р. Venables. (1986) считает, что представления о хорошем прогнозе и благоприятной реакции на терапию при СЗСТ не выдержали проверки временем. Подчеркивается, в частности, что само по себе наличие антител к яРНК у больных системной склеродермией, дерматомиозитом и даже СКВ не означает в отличие от прежних представлений более благоприятного течения соответствующих болезней по сравнению с больными без указанных антител.

В заключение следует признать, что, несмотря на множество публикаций о СЗСТ как о самостоятельной нозологической единице, этот вопрос не может считаться окончательно решенным. С течением времени критерии этой болезни, считавшиеся наиболее важными и четкими (обязательное наличие антител к яРНП, хорошая реакция на терапию, сравнительно малое поражение почек, благоприятный прогноз), оказываются не столь строгими.

Примечательно, что диагноз СЗСТ, весьма частый в конце 70х и начале 80х годов, теперь становится скорее исключением, что указывает на имевшую место гипердиагностику. Имеется определенная тенденция к диагностированию той основной ДБСТ, симптомы которой преобладают.

Тем не менее типичные по своим клиническим и иммунологическим проявлениям формы СЗСТ реально существуют (хотя и не столь часто). По-видимому, их следует рассматривать как один из относительно закономерных вариантов сочетанных форм ДБСТ.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Смешанное заболевание соединительной ткани является редким заболеванием, характеризующимся одновременным наличием проявлений системной красной волчанки, системной склеродермии, полимиозита или дерматомиозита и ревматоидного артрита при очень высоких титрах циркулирующих антинуклеарных аутоантител к рибонуклеопротеинам (РНП). Характерно развитие отека кистей, феномена Рейно, полиартралгии, воспалительной миопатии, гипотонии пищевода и нарушения функции легких. Диагностика основывается на анализе клинической картины заболевания и выявлении антител к РНП при отсутствии антител, характерных для других аутоиммунных заболеваний. Лечение сходно с таковым при системной красной волчанке и предусматривает применение глюкокортикоидов при средней и тяжелой степени выраженности заболевания.

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) встречается во всем мире, у представителей всех рас. Максимум заболеваемости приходится на подростковый возраст и вторую декаду жизни.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Клинические проявления смешанного заболевания соединительной ткани

Феномен Рейно может на несколько лет опережать другие проявления болезни. Часто первые проявления смешанного заболевания соединительной ткани могут напоминать начало системной красной волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита, полимиозита или дерматомиозита. Однако независимо от характера начальных проявлений болезни заболевание склонно к прогрессированию и распространению с изменением характера клинических проявлений.

Наиболее часто отмечается отечность кистей рук, особенно пальцев, в результате чего они напоминают сосиски. Изменения кожи напоминают таковые при волчанке или дерматомиозите. Поражения кожи, сходные с аналогичными при дерматомиозите, а также ишемический некроз и изъязвление кончиков пальцев встречаются реже.

Почти все пациенты жалуются на полиартралгии, 75 % имеют явные признаки артрита. Обычно артриты не приводят к анатомическим изменениям, однако могут встречаться эрозии и деформации, как при ревматоидном артрите. Часто наблюдается слабость проксимальных мышц, как сопровождающаяся болезненностью, так и без нее.

Поражение почек имеет место приблизительно у 10 % больных и часто бывает невыраженным, однако в некоторых случаях может приводить к развитию осложнений и смерти. При смешанном заболевании соединительной ткани чаще, чем при других заболеваниях соединительной ткани, развивается сенсорная нейропатия тройничного нерва.

[10], [11], [12], [13]

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани должно быть заподозрено у всех больных, страдающих СКВ, склеродермией, полимиозитом или РА, при развитии дополнительных клинических проявлений. Прежде всего, необходимо проведение исследования на наличие антиядерных антител (АRА), антител к экстрагируемому ядерному антигену и РНП. Если полученные результаты будут соответствовать возможному СЗСТ (например, обнаруживается очень высокий титр антител к РНК), для исключения других заболеваний должны быть выполнены исследования концентрации гамма-глобулинов, комплемента, ревматоидного фактора, антител к Jo-1-антигену (гистидил-т-РНК-синтетазе), антител к рибонуклеазо-резистентному компоненту экстрагируемого ядерного антигена (Sm) и двойной спирали ДНК. План дальнейших исследований зависит от имеющихся симптомов поражения органов и систем: миозиты, поражение почек и легких требуют выполнения соответствующих методов диагностики (в частности, МРТ, электромиографии, биопсии мышц).

Почти все пациенты имеют высокие титры (часто >1:1000) антиядерных антител, выявляемых методом флуоресценции. Антитела к экстрагируемому ядерному антигену обычно присутствуют в очень высоком титре (>1:100 000). Характерно наличие антител к РНП, в то время как антитела к Sm-компоненту экстрагируемого ядерного антигена отсутствуют.

В достаточно высоких титрах может обнаруживаться ревматоидный фактор. Часто повышена СОЭ.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Прогноз и лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Десятилетняя выживаемость соответствует 80 %, однако прогноз зависит от степени выраженности симптоматики. Основными причинами смерти являются легочная гипертензия, почечная недостаточность, инфаркт миокарда, перфорация толстой кишки, диссеминированные инфекции, кровоизлияние в головной мозг. У некоторых пациентов возможно поддержание длительной ремиссии без всякого лечения.

Исходное и поддерживающее лечение смешанного заболевания соединительной ткани напоминает таковое при системной красной волчанке. Большинство пациентов, имеющих заболевание средней и тяжелой степени выраженности, отвечают на лечение глюкокортикоидами, особенно если оно начато достаточно рано. Заболевание легкой степени успешно контролируется салицилатами, другими НПВП, антималярийными препаратами, в некоторых случаях - низкими дозами глюкокортикоидов. Выраженные поражения органов и систем требуют назначения глюкокортикоидов в высоких дозах (например, преднизолона в дозе 1 мг/кг 1 раз в сутки, перорально) или иммуносупрессантов. При развитии системного склероза проводится соответствующее лечение.

Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно редкой патологией. Клиническая картина этого недуга характеризуется сочетанием признаков различных коллагенозных болезней. Эта патология иначе называется синдромом Шарпа. Чаще всего такой симптомокомплекс отмечается в пубертатном периоде и у пациентов среднего возраста. В запущенной форме патология может привести к тяжелым и опасным для жизни последствиям. В статье мы подробно рассмотрим симптомы и лечение смешанного заболевания соединительной ткани.

Что это такое

В прошлом эту патологию было очень сложно диагностировать. Ведь признаки синдрома Шарпа напоминают проявления разнообразных ревматических недугов. Лишь относительно недавно это заболевание было описано, как отдельное аутоиммунное нарушение.

При смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ) у пациента отмечаются отдельные признаки различных ревматических патологий:
- системной красной волчанки;
- дерматомиозита;
- склеродермии;
- ревматоидного артрита;
- полимиозита.
У пациента не обязательно наблюдается полная клиническая картина всех вышеперечисленных болезней. Обычно наблюдаются несколько симптомов, характерных для разных аутоиммунных патологий.

Код по МКБ

По МКБ-10 смешанное заболевание соединительной ткани выделяется в отдельную группу патологий под шифром М35 ("Другие заболевания соединительной ткани"). Полный код СЗСТ - М35.1. В эту группу включены перекрестные ревматические синдромы. Слово "перекрестные" означает, что при данной патологии отмечаются признаки различных болезней соединительной ткани (коллагенозов).

Причины

В настоящее время не выяснены точные причины синдрома Шарпа. Смешанное заболевание соединительной ткани носит аутоиммунный характер. Это означает, что иммунитет человека по неустановленным причинам начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Что может спровоцировать такой сбой в работе защитных сил организма? Медики предполагают, что повлиять на работу иммунитета может длительный прием некоторых лекарственных препаратов. Большую роль в возникновении аутоиммунных реакций играют гормональные нарушения и возрастная перестройка эндокринной системы. По этой причине СЗСТ нередко отмечается у подростков и у женщин в период климакса.

Негативный эмоциональный фон тоже может сказаться на работе иммунной системы. Психосоматика смешанного заболевания соединительной ткани связана с серьезными стрессами. Эта патология чаще отмечается у людей, склонным к депрессиям, а также у больных неврозами и психозами.

Синдром Шарпа обычно отмечается у людей, имеющих наследственную предрасположенность к ревматическим болезням. Воздействие неблагоприятных факторов является лишь спусковым механизмом для возникновения аутоиммунных поражений.

Симптоматика

Смешанное заболевание соединительной ткани протекает в хронической форме и без лечения постепенно прогрессирует. Эта патология является системной, она поражает не только кожу и суставы, но и весь организм.

Очень часто начальным признаком заболевания становится нарушение циркуляции крови в пальцах рук и ног. Это напоминает проявления синдрома Рейно. Из-за спазма сосудов у человека бледнеют и становятся холодными пальцы рук и ног. Затем кожа на кистях и ступнях приобретает синеватый оттенок. Похолодание конечностей сопровождается выраженным болевым синдромом. Такие спазмы сосудов могут возникать за несколько лет до развития других признаков болезни.

У большинства пациентов возникают боли в суставах. Пальцы рук сильно отекают, движения становятся болезненными. Отмечается слабость мышц. Из-за боли и отечности пациенту становится трудно сгибать пальцы и удерживать в руках различные предметы. Это похоже на начальные проявления ревматоидного артрита или системной красной волчанки. Однако при этом очень редко возникает деформация костей. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются и другие суставные сочленения, чаще всего колени и локти.

В дальнейшем у человека возникают красные и белые пятна на коже, особенно в области кистей и лица. Прощупываются уплотненные участки мышц, как при системной склеродермии. Кожные покровы утолщаются, в редких случаях появляются язвочки на эпидермисе.

У пациента постепенно ухудшается самочувствие. Боль в суставах и кожные высыпания сопровождаются следующей симптоматикой:
- общей слабостью;
- ощущением скованности в суставах после ночного сна;
- повышенной чувствительностью к ультрафиолету;
- пересыханием слизистой рта и затруднением глотания;
- выпадением волос;
- беспричинным снижением веса при нормальном питании;
- повышением температуры;
- увеличением лимфоузлов.
В запущенных случаях патологический процесс распространяется на почки и легкие. Возникает гломерулонефрит, повышается содержание протеина в моче. Пациенты жалуются на боль в груди и затруднения дыхания.

Возможные осложнения

Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно опасной патологией. Если патологический процесс затрагивает внутренние органы, то при некачественном лечении могут возникнуть следующие осложнения:
- почечная недостаточность;
- инсульт;
- воспаление слизистой пищевода;
- прободение стенки кишечника;
- инфаркт миокарда.
Такие осложнения отмечаются при неблагоприятном течении болезни и при отсутствии должной терапии.

Диагностика

Лечением СЗСТ занимается врач-ревматолог. Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани крайне разнообразны и напоминают проявления многих других патологий. Из-за этого нередко возникают затруднения в постановке диагноза.

Пациентам назначают серологический анализ крови на антитела к ядерному рибонуклеопротеиду. Если показатели этого исследования превышают допустимую и при этом у больных отмечается артралгия и синдром Рейно, то диагноз считается подтвержденным.

Дополнительно назначают следующие исследования:
- клинические и биохимические анализы крови и мочи;
- исследование урины по Нечипоренко;
- анализ на ревматоидный фактор и специфические иммуноглобулины.
При необходимости назначают УЗИ почек, а также рентгенографию легких и эхокардиограмму.

Методы лечения

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани направлено в первую очередь на подавление аутоиммунной реакции. Пациентам назначают следующие лекарства:
1. Кортикостероидные гормоны: "Дексаметазон", "Метипред", "Преднизолон". Эти препараты уменьшают аутоиммунную реакцию и воспаление в суставах.
2. Цитостатики: "Азатиоприн", "Имуран", "Плаквенил". Такеи лекарства также подавляют работу иммунной системы.
3. Нестероидные средства противовоспалительного действия: "Диклофенак", "Вольтарен". Их назначают при выраженной боли и отечности суставов.
4. Антагонисты кальция: "Верапамил", "Дилтиазем", "Нифедипин". Эти препараты назначают для предотвращения поражения сердечно-сосудистой системы.
5. Ингибиторы протонной помпы: "Омепразол". Больным с синдромом Шарпа приходится принимать медикаменты в течение длительного времени, а порой и пожизненно. Это может отрицательно сказаться на органах ЖКТ. Препарат "Омепразол" помогает защитить слизистую желудка от агрессивного воздействия лекарств.
Такое комплексное лечение предотвращает обострения болезни и позволяет добиться стойкой ремиссии.

Важно помнить, что препараты для лечения СЗСТ существенно снижают иммунитет. Поэтому пациентам необходимо оберегать себя от контактов с инфекционными больными и переохлаждения.

Также пациентам не рекомендуется слишком долго находиться под прямыми солнечными лучами. Воздействие ультрафиолета может спровоцировать обострение заболевания.

Прогноз

Влияет ли синдром Шарпа на продолжительность жизни? Прогноз этой болезни считается условно благоприятным. Опасные поражения внутренних органов при СЗСТ развиваются реже, чем при других аутоиммунных патологиях. Летальный исход отмечается только при запущенных формах болезни и наличии осложнений со стороны сердца и почек.

Однако следует помнить, что это заболевание носит хронический характер и до конца не излечивается. Часто пациентам показан пожизненный прием медикаментов. Если больной придерживается рекомендованной схемы лечения, то прогноз заболевания благоприятен. Своевременная терапия помогает поддерживать нормальное качество жизни пациента.

Профилактика

Специфическая профилактика этой болезни не разработана, так как точные причины аутоиммунных патологий не установлены. Врачи-ревматологи советуют придерживаться следующих рекомендаций:
1. Следует избегать бесконтрольного приема медикаментов. Длительный курс лечения лекарственными препаратами можно осуществлять только под наблюдением врача.
2. При наследственной предрасположенности к аутоиммунным патологиям нужно избегать излишнего воздействия солнечного света и регулярно проходить профилактический осмотр у ревматолога.
3. Очень важно по возможности избегать стрессов. Эмоционально лабильным людям необходимо принимать седативные препараты и посещать психотерапевта.
4. При возникновении боли в суставах конечностей и спазмов периферических сосудов необходимо обратиться к врачу и пройти обследование.
Эти меры помогут снизить вероятность возникновения аутоиммунных ревматических патологий.