Из поражений сердца при узелковом периартериите наиболее типичным является

V2: Pевматические болезни

I: ТЗ 1830 Тема 2-29-0

S: Пусковым механизмом в развитии ревматизма является:

-: бета-гемолитический стрептококк группы С

+: бета-гемолитический стрептококк группы А

S: После перенесенной стрептококковой инфекции ревматизм возникает через:

-: 6 недель
I: ТЗ 1835 Тема 2-29-0

S: К поздним признакам ревматизма относится:

+: формирование порока сердца

-: узловатая эритема
I: ТЗ 1878 Тема 2-29-0

S: Для поражения почек при СКВ наиболее характерным является развитие:

-: папиллярного некроза
I: ТЗ 1883 Тема 2-29-0

S: Из поражений сердечно-сосудистой системы при системной склеродермии наиболее типичным является:

-: асептический бородавчатый эндокардит
I: ТЗ 1886 Тема 2-29-0

S: Какой из вариантов течения узелкового периартериита развивается у женщин

-: моноорганный
I: ТЗ 1887 Тема 2-29-0

S: При остром течении узелкового периартериита назначают:

+: преднизолон и циклофосфамид

-: бруфен
I: ТЗ 1889 Тема 2-29-0

S: Из поражений сердца при узелковом периартериите наиболее типичным является:

+: коронарит
I: ТЗ 1893 Тема 2-29-0

S: Какой препарат является основным в лечении дерматомиозита

-: колхицин
I: ТЗ 1894 Тема 2-29-0

S: Какой должна быть суточная доза преднизолона при остром дерматомиозите

-: 10 мг
I: ТЗ 1895 Тема 2-29-0

S: Для вторичной сезонной профилактики ревматизма используется препарат:

-: гентамицин
I: ТЗ 1896 Тема 2-29-0

S: Развитию ревматизма способствует возбудитель:

-: стрептококк типа В
I: ТЗ 411 Тема 9-0-0

S: 017.Цитостатик, наиболее эффективный при системной красной волчанке

-: циклофосфан
I: ТЗ 412 Тема 9-0-0

S: 018.Цитостатик, наиболее эффективный при ревматоидном артрите

-: циклофосфан
I: ТЗ 413 Тема 9-0-0

S: 023.Характерным признаком ревматизма, позволяющим поставить диагноз, является

-: связь заболевания с перенесенной носоглоточной инфекцией

-: наличие латентного периода длительностью 2-4 недели

-: появление первых признаков заболевания в детском возрасте

+: все перечисленное
I: ТЗ 415 Тема 9-0-0

S: 025.Для ревматического полиартрита характерно все перечисленное, кроме

+: преимущественного поражения мелких и средних суставов

-: "летучего" характера поражения суставов
I: ТЗ 416 Тема 9-0-0

S: 030.При ревматоидном артрите ранее всего поражаются суставы

+: проксимальные межфаланговые и суставы кистей

-: коленные
I: ТЗ 417 Тема 9-0-0

S: 033.Для ревматоидного артрита длительного течения характерно осложнение

-: общий атеросклероз сосудов

-: нарушения углеводного обмена

-: порфирия
I: ТЗ 419 Тема 9-0-0

S: 037.Для ревматоидного артрита наиболее характерным является

+: положительный латекс-тест и реакция Ваалер - Роуза

-: высокий титр антистрептолизина-0

-: наличие моноклонального белка

-: высокий уровень мочевой кислоты в сыворотке крови
I: ТЗ 420 Тема 9-0-0

S: 039.Выберите метод лечения для больной ревматоидным артритом, если у нее отсутствуют повышение температуры, висцериты и васкулиты, имеется выпот в коленных суставах; СОЭ - 35 мм/ч; продолжительность заболевания - 6 мес, прежде не лечилась

-: только нестероидные противовоспалительные средства

+: их комбинация с внутрисуставным введением кеналога

-: цитостатики
I: ТЗ 421 Тема 9-0-0

S: 040.Вторичная профилактика ревматизма после активного ревмокардита и формирования порока сердца проводится обязательно в течение

+: 5 лет
I: ТЗ 423 Тема 9-0-0

S: 046.При ревматизме наиболее часто (не считая сердца) поражаются

-: центральная нервная система

-: кожа
I: ТЗ 426 Тема 9-0-0

-: высокий титр антистрептолизина-0

-: антитела к гладкой мускулатуре
I: ТЗ 428 Тема 9-0-0

S: 054.В лабораторной диагностике ревматоидного артрита имеет значение все перечисленное, кроме

-: g-глобулинемии и увеличения СОЭ

-: обнаружения фагоцитов в синовиальном выпоте

-: высокого цитоза в синовиальной жидкости

+: антител к фосфолипидам
I: ТЗ 429 Тема 9-0-0

S: 056.Для волчаночного полиартрита характерно все перечисленное, кроме

+: утренней скованности, превышающей по продолжительности 30 мин

-: редкости значительных деформаций

-: сочетания с внесуставной симптоматикой
I: ТЗ 439 Тема 9-0-0

S: 069.Дополнительным показанием к более активной антибиотикотерапии при ревматизме является все перечисленное, кроме

-: хронического тонзиллита с частыми обострениями

-: осложнения вторичным бактериальным эндокардитом

+: латентного течения процесса

-: высоких титров противострептококковых антител

-: наличия в организме других очагов хронической инфекции
I: ТЗ 449 Тема 9-0-0

S: 098.Обнаружение ревматоидного фактора для диагноза ревматоидного артрита

+: не обязательно
I: ТЗ 450 Тема 9-0-0

S: 100.Наиболее высокие титры ревматоидного фактора наблюдаются

-: при ревматоидном артрите

-: при системной склеродермии

-: при системной красной волчанке

+: при болезни Шегрена
I: ТЗ 451 Тема 9-0-0

S: 102.Ревматоидный фактор - это антитела класса IgM, которые реагируют

-: с частицами латекса

+: с агрегированным g-глобулином человека

-: с частицами бентонита

-: с эритроцитами барана
I: ТЗ 452 Тема 9-0-0

S: 103.Ревматоидный фактор представляет собой

+: антитело к FC-фрагменту агрегированного IgM

-: антитело к агрегированному альбумину

-: простагландин
I: ТЗ 453 Тема 9-0-0

S: 106.Существенное увеличение С-реактивного белка наблюдается

-: при системной красной волчанке

-: при переломе костей

+: при ревматоидном артрите
I: ТЗ 454 Тема 9-0-0

S: 107.Для ревматической лихорадки характерны следующие показатели

-: повышенные титры антистрептолизина-0

-: повышение уровня фибриногена

+: все перечисленные
I: ТЗ 460 Тема 9-0-0

S: 118.Значительное увеличение СОЭ наименее характерно

-: для системной красной волчанки

-: для ревматоидного артрита

-: для ревматической полимиалгии

+: для активного ревматизма
I: ТЗ 462 Тема 9-0-0

S: 121.Для ревматоидного артрита характерны следующие изменения синовиальной жидкости

-: содержание лейкоцитов, превышающее 5+109/л

-: наличие ревматоидного фактора

+: все перечисленные
I: ТЗ 464 Тема 9-0-0

S: 123.При ревматизме наблюдаются изменения следующих лабораторных параметров

-: 3.показателя дифениламиновой реакции

-: 4.снижение клубочковой фильтрации

+: верно 1,3
I: ТЗ 482 Тема 9-0-0

S: 034. Какое системное проявление ревматоидного артрита является противопоказанием к ГКС-терапии?

-: интерстициальный фиброз легких;

-: васкулит.
I: ТЗ 486 Тема 9-0-0

S: 038. Отметить наиболее характерные проявления поражения сердечно-сосудистой системы при болезни Рейтера:

I: ТЗ 1828 Тема 2-29-0

S: Поражение каких суставов не характерно для генерализованного остеоартроза

-: коленных
I: ТЗ 1844 Тема 2-29-0

S: К каким заболеваниям суставов относится ревматоидный артрит

-: сочетающимся со спондилоартритом
I: ТЗ 1852 Тема 2-29-0

S: При каком осложнении ревматоидного артрита анализ мочи является информативным тестом

-: дигитальный ангиит
I: ТЗ 1856 Тема 2-29-0

S: Какое системное проявление ревматоидного артрита является противопоказанием к ГКС-терапии

-: интерстициальный фиброз легких

-: васкулит
I: ТЗ 1860 Тема 2-29-0

S: Отметить наиболее характерные проявления поражения сердечно-сосудистой системы при болезни Рейтера:

-: кардит
I: ТЗ 1863 Тема 2-29-0

S: Для ризомиелической формы болезни Бехтерева характерно:

+: поражение позвоночника и корневых суставов

-: поражение позвоночника и мелких суставов кистей и стоп

-: поражение позвоночника и периферических суставов (коленных и голеностопных)

-: поражение корневых суставов (тазобедренных и плечевых)
I: ТЗ 1864 Тема 2-29-0

S: Скандинавский вариант болезни Бехтерева похож на суставной синдром при:

-: псориазе
I: ТЗ 1868 Тема 2-29-0

S: Терапию какими препаратами считают основной при анкилозирующем спондилите а) кортикостероидами б) сульфасалазином в) НПВС г) производными 4-аминохинолина д) цитостатиками Выбрать правильную комбинацию ответов:

-: в, г, д
I: ТЗ 1869 Тема 2-29-0

S: Что представляют собой тофусы

-: отложение в тканях холестерина

+: отложение в тканях уратов

S: Какой препарат не назначают в остром периоде подагрического артрита

-: колхицин
I: ТЗ 1871 Тема 2-29-0

S: Положительный эффект от ежечасного перорального приема колхицина является общепринятым диагностическим тестом при:

-: пирофосфатной артропатии
I: ТЗ 424 Тема 9-0-0

S: 049.Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) чаще поражает

+: подростков и молодых мужчин (15-30 лет)

-: женщин в климактерическом периоде

-: молодых девушек
I: ТЗ 425 Тема 9-0-0

S: 050.При болезни Бехтерева (анкилозирующем спондилоартрит-: чаще возникает

-: недостаточность митрального клапана

-: стеноз устья аорты

-: недостаточность трикуспидального клапана
I: ТЗ 435 Тема 9-0-0

S: 065.Геберденовские узелки - это

+: одна из разновидностей наследственных дегенеративных заболеваний

-: явление, сопутствующее ревматоидному артриту

-: отложения мочевой кислоты при подагре

-: фиброзные изменения после тендовагинита

-: проявление особой реакции организма при бронхитах и бронхоэктазах
I: ТЗ 448 Тема 9-0-0

S: 097.Среди положений, касающихся ультразвуковой диагностики патологии суставов, укажите неверное

-: позволяет обнаружить выпот в полости сустава даже при отсутствии клинической картины синовита

-: позволяет уточнить локализацию выпота и его объем

+: неблагоприятно влияет на организм больного

-: позволяет определить толщину синовиальной оболочки

S: 111.При болезни Бехтерева лабораторные показатели отражают активность воспалительного процесса

+: не адекватно
I: ТЗ 459 Тема 9-0-0

S: 115.При болезни Рейтера СОЭ, превышающая 50 мм/ч, наблюдается

-: часто
I: ТЗ 461 Тема 9-0-0

S: 120.Верхняя граница нормы уровня мочевой кислоты в крови у женщин составляет

-: 0.42 ммоль/л
I: ТЗ 463 Тема 9-0-0

S: 122.Синовиальная жидкость при хондрокальцинозе характеризуется

-: высоким содержанием клеточных элементов

+: наличием кристаллов пирофосфата кальция

-: всем перечисленным
I: ТЗ 468 Тема 9-0-0

S: 003. Проявлением остеоартроза каких суставов являются узелки Бушара?

+: проксимальных межфаланговых суставов кисти;

-: дистальных межфаланговых суставов кисти;

-: первого плюснефалангового сустава;

-: локтевого сустава.
I: ТЗ 469 Тема 9-0-0

S: 004. Какие лабораторные показатели присущи остеоартрозу?

+: нормальные показатели крови.
I: ТЗ 471 Тема 9-0-0

S: 006. Поражение каких суставов не характерно для генерализованного остеоартроза?

-: коленных.
I: ТЗ 474 Тема 9-0-0

S: 022. К каким заболеваниям суставов относится ревматоидный артрит?

-: сочетающимся со спондилоартритом.
I: ТЗ 475 Тема 9-0-0

S: 023. Какие суставы наиболее часто поражаются при ревматоидном артрите?

-: дистальные межфаланговые суставы;

+: проксимальные межфаланговые суставы;

-: первый пястно-фаланговый сустав;

-: суставы шейного отдела позвоночника;

-: суставы поясничного отдела позвоночника.
I: ТЗ 489 Тема 9-0-0

S: 041. Для ризомиелической формы болезни Бехтерева характерно:

+: поражение позвоночника и корневых суставов;

-: поражение позвоночника и периферических суставов (коленных и голеностопных);

-: поражение корневых суставов (тазобедренных и плечевых).
I: ТЗ 490 Тема 9-0-0

S: 042. Скандинавский вариант болезни Бехтерева похож на суставной синдром при:

-: псориазе.
I: ТЗ 495 Тема 9-0-0

S: 047. Что представляют собой тофусы?

-: отложение в тканях холестерина;

+: отложение в тканях уратов;

-: уплотнение подкожной клетчатки.
I: ТЗ 496 Тема 9-0-0

S: 048. Какой препарат не назначают в остром периоде подагрического артрита?

-: колхицин.
I: ТЗ 497 Тема 9-0-0

S: 049. Положительный эффект от ежечасного перорального приема колхицина является общепринятым диагностическим тестом при:

-: пирофосфатной артропатии.
I: ТЗ 1845 Тема 2-29-0

S: Какие суставы наиболее часто поражаются при ревматоидном артрите

-: дистальные межфаланговые суставы

+: проксимальные межфаланговые суставы

-: первый пястно-фаланговый сустав

-: суставы шейного отдела позвоночника

-: суставы поясничного отдела позвоночника

перейти в каталог файлов

Узелковый периартериит – иммунопатологическое воспаление сосудов. Патология протекает с преимущественным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Симптомы узелкового периартериита весьма разнообразны, что затрудняет диагностику. Несвоевременная терапия ведет к тяжелым осложнениям, прогноз на лечение которых в большинстве случаев неблагоприятный.

Общие сведения о заболевании

Заболевание, характеризующееся воспалительно-некротическим поражением периферических, мелких и средних висцеральных артерий, в медицине называется узелковый периартериит. Лечение и симптомы (на фото показана пораженная область) зависят от возраста пациента и особенностей организма. У патологии есть еще одно название - болезнь Куссмауля-Майера.

Узелковый периартериит (фото в статье) относят к редким заболеваниям. Однако наблюдается четкая тенденция к его распространению. Способствует этому размытость этиологии и отсутствие специфических клинических признаков. Эпидемиология изучена слабо, в год регистрируется 1 случай на 100 тыс. населения. Чаще всего заболевание встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет.

Причины возникновения патологии

Этиология заболевания доподлинно не установлена. Наиболее распространенной причиной возникновения узелкового периартериита (симптомы - косвенное тому подтверждение) является аллергия. Наиболее часто гиперергическая реакция сосудов возникает на пенициллины, препараты йода, сульфаниламиды, аминазин, ртуть, введение чужеродных сывороток. При исследовании биоматериала на биопсию в период обострения заболевания, в базальных мембранах сосудистых петель обнаруживаются антитела к аллергенам иммуноглобулины IgG, IgA, IgM.

Также есть все основания полагать, что причиной развития патологического процесса является вирусная инфекция. Чаще всего провоцирует развитие воспалительного процесса артерий сывороточный гепатит. Антитела к гепатиту В обнаруживаются в стенках пораженных артерий и мышцах. В 40 % случаев узелкового периартериита наблюдается длительное сохранение вируса HBsAg.

Существовала гипотеза о том, что артерии поражаются после перенесенного острого заболевания, возбудителем которого является стафилококк или стрептококк. Суть теории строилось на том, что возбудитель оказывает опосредованное токсическое действие на сосуды. Но у пациентов с периартериитом так и не удалось обнаружить грамположительные кокки.

Помимо основных причин, существуют факторы риска:

Постоянно повышенное кровяное давление.
Врожденная слабость эластического слоя сосудов.
Ослабление стенок сосудов из-за токсического воздействия (алкоголь, наркотики).
Облучение солнечной радиацией.
Гипотермия.
Профилактические прививки.

Классификация патологии

Общепринятой систематизации для заболевания не существует. В зависимости от локализации пораженных сосудов и симптомов, узелковый периартериит (фото представлено выше) классифицируют следующим образом:

Классический, или поливисцеральный. Сопровождается лихорадкой, сильным истощением, мышечно-суставными болями. Прогноз при клиническом варианте чаще не благоприятный. Но рациональная профилактика может значительно удлинить срок жизни больного.
Астматический, или эозинофильный. Во многих зарубежных странах заболевание носит название аллергический ангиит или синдром Черга-Штраусса. На начальных стадиях возникают приступы астмы, которым, как правило, предшествует гиперчувствительность к лекарственным препаратам, отсюда и название.
Кожно-тромбангиитический. Основные симптомы узелкового периартериита – поражения кожи с образованием сосудистых аневризм, размером с чечевицу, болезненных при пальпации. В некоторых случаях наблюдаются некрозы мягких тканей, слизистых, гангрена конечностей. Кожный вариант развития болезни считается наименее опасным.
Моноорганный. Такой вариант встречается очень редко, как правило, поражается какой-то один орган: почка, желчный пузырь. Диагноз ставится только при гистологии удаленного пораженного органа или при исследовании биоматериала, взятого при биопсии органа.

Также патологию классифицируют по скорости течения:

Медленное прогрессирование свойственно для кожного варианта болезни Куссмауля-Майера. Отличается частыми рецидивами.
Стремительное прогрессирование связано с поражением почек и артериальной гипертензией. Иногда патология развивается молниеносно, пациент умирает через год.

Как развивается узелковый периартериит

С помощью гистологических и гистохимических исследований было установлено, что морфологические изменения в сосудах при периартериите протекают в определенной последовательности.

Сначала возникает слизистая дистрофия стенок сосудов. Из-за разделения на части белково-полисахаридных комплексов соединительной ткани повышается сосудистая проницаемость. Дальше возникает фиброзный некроз, характеризующийся выпадением в стенки артерий масс фибрина. На этом фоне развивается воспалительная реакция клеток, при которой стенки сосудов лимфоцитами, лейкоцитами. Также в инфильтрате выявляются фибробласты, плазмоциты, которые очень быстро становятся преобладающими, что приводит к склерозу стенок артерий.

Заболевание развивается сразу или последовательно во многих органах. Но наиболее часто поражаются при узелковом периартериите почки, сосуды сердца, мозга, кишечника. В пораженных артериитом тканях и органах возникают местные изменения:

Геморрагии – кровоизлияния различной тяжести.
Нарушение клеточного обмена паренхимы.
Образование язв и некрозов в пораженных очагах.
Инфаркты с образованием рубцов.
Нарушение эластичности сосудов.
Цирротические изменения.

Распространенность воспаления сосудов и тяжесть, обусловленная процессом вторичных изменений, весьма разнообразны, что говорит о заболевании как о полиморфном.

Узелковый периартериит у взрослых: симптомы

Заболевание начинается с общих клинических проявлений. Независимо от того, какой орган поражен, характерными признаками воспаления сосудов являются лихорадка, мышечно-суставные боли и похудание. Из-за большого разнообразия симптомы узелкового периартериита объединяют в синдромы, определяющие специфику клинической картины.

Почечный синдром наблюдается примерно у 90 % пациентов и характеризуется следующими признаками:

Стабильная артериальная гипертензия.
Заболевание сетчатки глаз с последующей потерей зрения.
Обнаружение в моче белка, эритроцитов.
Разрыв сосуда почки.
Почечная недостаточность развивается в течение трех лет.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в начале патологии:

Постоянные, нарастающие боли в животе.
Понос, частота стула до 10 раз в день.
Из-за тошноты развивается анорексия.
Воспаление брюшины.
В результате разрыва язв возникают желудочные кровотечения. Подобная симптоматика серьезно затрудняет лечение узелкового периартериита.
Если причиной развития патологии стал сывороточный гепатит, нередко наблюдается развитие хронических форм гепатита и цирроза печени.

Кардиальный синдром встречается примерно у 70 % больных:

Мелкоочаговые инфаркты миокарда.
Разрастание соединительной ткани в сердечной мышце.
Нарушение ЧСС.
Сердечная недостаточность.

Легочный синдром проявляется у половины больных периартериитом:

Бронхиальная астма.
Кашель с небольшим количеством слизистой мокроты, иногда крови.
Повышение температуры.
Усиливающиеся признаки дыхательной недостаточности.

Поражение периферических нервов.
Расстройство чувствительности мышц.
Мышечная слабость.
Болезненность мышц, преимущественно икроножных.

Особенности узелкового периартериита у детей

Маленьких пациентов, страдающих иммунопатологическим воспалением сосудов меньше, чем взрослых. И это, пожалуй, единственный плюс. Девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой и в любом возрасте.

Симптомы узелкового периартериита у детей в основном такие же, как у взрослых:

Высокая температура, тяжело поддающаяся лечению.
Нарастающая слабость.
Снижение веса. Для детей даже незначительное похудание может повлечь серьезные проблемы.
Боли в мышцах.
Синюшный окрас ладоней и подошв.
Некрозы кожи в основном на руках и ногах.
Отеки слизистых.

У детей чаще возникают классический или кожно-тромбангиитический варианты узелкового периартериита (фото представлено выше). Причем кожный встречается в основном у детей дошкольного возраста. Помимо общих симптомов, на коже ног возникают болезненные узелки до 1 см в диаметре, которые быстро распространяются на туловище.

Течение патологии прогрессирующее, с тяжелым поражением сердца, почек, печени и других органов. Микроинфаркты внутренних органов нередко протекают бессимптомно, ни ребенок, ни родители даже не подозревают о нарушениях.

Пожизненный диагноз детям поставить сложно. В основном врачи ориентируются на наиболее выраженные признаки, касающиеся определенного органа.

Как проводится диагностика

Комплекс диагностических мероприятий для детей и взрослых одинаковый.

Лабораторные тесты включают общие и специфические исследования:

В общем анализе крови наблюдается значительное превышение нейтрофилов, СОЭ. В некоторых случаях отмечается превышение числа эозинофилов, снижение эритроцитов и гемоглобина.
Анализ на антитела к иммуноглобулинам Е показывает положительный результат.
При ИФА гепатита В в сыворотке крови обнаруживаются антитела к HBsAg.
Общий анализ мочи выявляет наличие белка до 3 г, эритроцитов, альбумина, креатина.
При копрограмме в каловых массах обнаруживается слизь и примеси крови.

Основой диагностики узелкового периартериита являются клиническая симптоматика:

Похудение на 4 кг и более при неизменном питании.
Сосудистые изменения на коже (синюшный отчетливый рисунок).
Боли в мышцах ног, причем обезболивающие препараты малоэффективны при ее устранении.
Боли в яичках, не связанные с травмой или инфекционным заболеванием.
Пациенты жалуются на постоянное повышенное кровяное давление.
Наблюдаются характерные симптомы мононеврита: ухудшение чувствительности мышц, невозможность согнуть пальцы в кулак, стопу, мышцы атрофируются.

При выявлении любых трех критериев ставится диагноз узелковый периартериит.

Дифференциальная диагностика

Вследствие схожести многих заболеваний с узелковым периартериитом в симптомах лечение недуга часто назначают неправильное. Особенно опасна антибиотическая терапия, ухудшающая состояние пациентов. Во избежание тяжелых последствий иммунопатологическое воспаление сосудов следует дифференцировать от других заболеваний:

Периартериит необходимо дифференцировать от некоторых форм опухолей. Гипернефрома почки, рак поджелудочной железы протекают со схожими симптомами. Для всех заболеваний характерны лихорадка, миалгия, резкое снижение веса.
В самом начале клиническая картина воспаления сосудов схожа с инфекционным эндокардитом (воспаление оболочки сердца) и злокачественной гранулемой. Из общих симптомов выделяют ознобы, обильное потоотделение и зуд.
Абдоминальные формы по клинике схожи с дизентерией и острым животом.

У детей дифференциальная диагностика болезни Куссмауля-Майера включает следующие заболевания:

Лимфогранулематоз.
Острый лейкоз.
Инфекции вирусной и бактериальной этиологии.
Сепсис.
Красная волчанка.
Дерматомиозит.

Наибольшую сложность вызывает дифференциация абдоминального синдрома с некротическим энтероколитом, гепатитом, кишечными инфекциями.

Немедикаментозные методы терапии

При лечении узелкового периартериита клинические рекомендации заключаются в следующем:

Терапевтические мероприятия должны осуществляться под постоянным наблюдением медицинского персонала и лечащего доктора. И взрослые, и дети в острые периоды патологии должны находиться в стационаре.
В период обострения ограничивается двигательный режим пациента. Следует сохранять правильную осанку при ходьбе или когда пациент сидит. Спать необходимо на жестком матрасе и небольшой тонкой подушке.
Исключить психические и эмоциональные нагрузки.
Показаны ежедневные непродолжительные пешие прогулки в вечернее время. Пребывание на солнце следует исключить.
Ввиду иммунопатологического механизма заболевания все пациенты обязаны соблюдать гипоаллергенную диету. При значительном прогрессирующем снижении веса показана белковая диета. При почечном синдроме потребление жидкости пациентом находится под контролем.
Для профилактики остеопороза рекомендовано потреблять пищу с высоким содержанием кальция и холекальциферола (витамин D).
Лечебную физкультуру проводят в зависимости от состояний больного и его индивидуальных возможностей.

К хирургическим методам прибегают крайне редко. Основными способами оперативного лечения являются протезирование, шунтирование (в основном операцию проводят на сердце, реже на желудке), трансплантация почек.

Медикаментозное лечение

У каждого пациента разные симптомы узелковый периартериит. Лечение, соответственно, назначается индивидуально. Однако общие методы терапии для всех едины.

Пациенты должны хорошо понимать, что заболевание тяжелое и положительного эффекта можно достигнуть лишь при продолжительной непрерывной, комплексной терапии. Как правило, лечение осуществляется совместными усилиями ревматолога, нефролога, у детей - педиатра и других специалистов.

Наиболее действенными являются следующие препараты:

Профилактика заболевания

При классическом варианте заболевания прогноз неблагоприятный. Но адекватная терапия и рациональная профилактика могут значительно продлить жизнь пациента. Специфических профилактических рекомендаций узелкового периартериита не существует. Необходимо реагировать на иммунопатологические реакции организма при воздействии любых факторов, особенно лекарственных препаратов. Вакцинацию и переливание крови лучше проводить в медучреждениях, где регулярно ведется эпидемиологический надзор.

Что такое узелковый периартериит?

Узелковый периартериит (системный некротизирующий васкулит, болезнь Куссмауля-Майера) — это аутоиммунное заболевание, вызывающее некротизирующий васкулит (воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов), преимущественно среднего и мелкого калибра.

Узелковый полиартериит относится к редким заболеваниям: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 на 100000 населения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще, средний возраст заболевших колеблется от 38 до 43 лет. В 90% случаев причины заболевания неизвестны. Но 10% узелкового периартерита следует за инфекцией вирусом гепатита В, хотя эта связь еще не доказана.

Причины узелкового периартериита

Этиология узелкового периартериита не выяснена. По мнению большинства исследователей, различные повреждающие факторы (инфекционные, химические и пр.) на фоне нарушенного иммунной системы человека приводят к тяжелой гиперергической реакции, в первую очередь в сосудах.

Провоцирующими факторами узелкового полиартериита могут быть:

вирус гепатита В (от 10% случаев) и С;
вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ);
парвовирус В19;
лекарственные средства (препараты йода, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.

Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотелиальные клетки или субэндотелиальные структуры.

Симптомы узелкового периартериита

Начало болезни обычно острое или подострое с характерными проявлениями:

лихорадки до 38—39 °С;
миалгии (преимущественно в икроножных мышцах);
возможны артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты;
потеря веса (потеря массы тела может достигать 20—30 кг за несколько месяцев);
кожные высыпания: узелки (у 15—20% заболевших), появление ветвистого рисунка на коже конечностей и туловище;
дистальная ишемия или гангрена.

Через 2—3 мес появляются признаки поражения внутренних органов и систем.

Почки поражаются в 60—80% случаев в виде артериальной гипертензии, вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с умеренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического синдрома наблюдают редко. Редкое осложнение — разрыв аневризм почечных артерий с развитием околопочечной гематомы.
Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с парезом кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольных, вирусных, при онкопатологии), для узелкового полиартериита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой синдром, множественный мононеврит.
Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов). Могут наблюдаться сильные боли в животе, возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартериите реже — возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, лёгких (пневмонит).

Формы узелкового периартериита

По течению выделяют две основные формы узелкового периартериита:

острую (встречается редко);
хроническую.

Острой формой страдают в основном лица молодого возраста. Протекает она крайне тяжело и через несколько месяцев заканчивается летально.

Хроническая форма отличается более длительным течением (иногда до 12–15 лет) с ремиссиями, обратным развитием некоторых симптомов, вовлечением в процесс новых органов при обострениях. Клинически она может проявляться несколькими вариантами.

Наиболее часто встречаются варианты, при которых поражение почек сочетается с полиневритом или с поражением внутренних органов (легких, сердца, кишок).

Диагностика

Симптомы узловатого периартериита разнообразны. Поэтому нет диагностических тестов, нацеленных на определенный симптом или признак. Перед любым лечением врач устанавливает и анализирует историю болезни пациента. Затем он должен объединить клинические элементы, рентгенологические (ангиографические) и/или гистологические данные для подтверждения диагноза.

Инфекционные исследования также проводятся. Он нацелен на заражение вирусами гепатита B, C. Это также вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Эти вирусные инфекции могут вызвать узелковый периартериит. Это приведет к соответствующей терапии.

Это исследование в основном основано на пораженных органах. Чем больше клинических данных о вовлечении конкретного органа, тем выше вероятность, что биопсия этого органа предоставит полезную диагностическую информацию.

Проявления этого заболевания широко варьируются в зависимости от пораженных артерий. Большинство пациентов с узелковым периартериитом имеют биологический воспалительный синдром. Повреждение почечной, пищеварительной и костно-мышечной систем часто находится на переднем плане. Таким образом, могут найти:

общие признаки: длительная лихорадка, ухудшение общего состояния;
повреждение почек: хроническая почечная недостаточность, высокое кровяное давление;
пищеварительное повреждение: болезненные кризы, брыжеечный инфаркт;
миалгия, артрит, полиневрит, мононеврит;
другие признаки: орхит (поражение яичек), инсульт, астма.

Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия бывает редко.
Общий анализ мочи: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).
Биохимический анализ крови: нарастание концентрации креатинина, снижение клубочковой фильтрации. При поражении печени превалирует синдром цитолиза.
Иммунологические исследования: обнаружение маркёров вирусов гепатита В или С (в том числе иммуноферментным методом), наличие HBV-ДНК, HCV-PHK в сыворотке крови.

Лечение узелкового периартериита

Лечение при узелковом периартериите должно начинаться как можно раньше. Проводят его с учетом особенностей клинической картины и течения заболевания. В остром периоде обязательна госпитализация больных с назначением постельного режима и полноценного, но щадящего питания (диета №10).

Основное место в лекарственной терапии занимают глюкокортикостероиды. В начале заболевания, при обострениях хронических форм без недостаточности почек и высокой стабильной артериальной гипертензии больным назначают 30–40 мг преднизолона в день в комбинации с производными пиразолона (бутадион, реопирин и др.) и 4-аминохинолина (хингамин, плаквенил) в обычной дозировке.

При выраженных общих симптомах, высокой активности процесса (лихорадка, резкий болевой синдром, быстрая потеря массы тела) и нарастающих признаках поражения внутренних органов подчас приходится назначать 80–100 мг преднизолона в день. В таких случаях целесообразно с первых дней к большим дозам преднизолона присоединять иммунодепрессанты (азатиоприн или меркаптопурин 150–200 мг, циклофосфан 200 мг в день), нестероидные противовоспалительные средства (индометации 100– 150 мг, бутадион 450 мг, вольтарен 100–150 мг в день), аскорбиновую кислоту и другие витамины, антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, диазолин).

При выраженной артериальной гипертензии назначение больших доз преднизолона может привести к стабилизации высокого артериального давления, развитию ретинопатии и т.д. В таких случаях лечение проводят небольшими дозами преднизолона (15–20 мг) в сочетании с производными пиразолона и 4-аминохинолина на фоне гипотензивной терапии. При отсутствии эффекта присоединяют иммунодепрессанты (азатиоприн 125–150 мг, циклофосфан 100–200 мг, хлорбутин, или лейкеран, 10–15 мг в день). Сочетание небольших доз преднизолона с иммунодепрессантами показано при поражении почек. Целесообразно также назначать гепарин до 20 000 ЕД в сутки (под контролем коагулограммы и времени свертывания крови), индометацин.

При развитии недостаточности почек от применения преднизолона следует отказаться. В таких случаях под контролем креатинина и мочевины крови продолжают лечение иммунодепрессантами, гепарином, антикоагулянтами на фоне монобелковой диеты по Джованетти, коррекции электролитов и кислотно-основного состояния, приема анаболических стероидов.

Поражение периферической нервной системы является показанием для назначения иммунодепрессантов.

При преобладании легочного синдрома основным препаратом лечебного комплекса является преднизолон (50–60 мг в день и более).

По достижении терапевтического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают (каждые 8–10 дней на 1,25–2,5 мг), затем переходят на поддерживающую терапию (преднизолон – 10–15 мг и хингамин – 0,25 мг в день). Если основной курс лечения включал иммуноденрессанты, то в поддерживающую терапию должны входить помимо преднизолона (5–10 мг) азатиоприн (50 мг) или циклофосфан (50–100 мг), которые следует применять длительно. Возможно чередование приемов (через день) преднизолона и иммунодепрессанта. Необходимо учитывать возможность развития побочных реакций и осложнений иммунодепрессивной и стероидной терапии. При длительно принимаемых поддерживающих дозах препаратов целесообразно периодически назначать аскорбиновую кислоту, калия оротат, анаболические стероиды. Такая тактика позволяет у многих больных поддерживать стабильную ремиссию при постепенном переходе на прием преднизолона (и иммунодепрессантов) через день или 2 раза в неделю. Побочные проявления стероидной терапии при этом минимальные, а нередко отсутствуют совсем.

Значительное место в лечении больных узелковым периартериитом занимает симптоматическая терапия. При артериальной гипертензии назначают антигипертензивные средства (клофелин по 0,075–0,15 мг 3–4 раза в сутки, метилдофа, или допегит, по 250–500 мг 3–4 раза в сутки и др.), салуретики (дихлотиазид, фуросемид и др.), антагонисты альдостерона. Комплексная терапия должна включать также аскорбиновую кислоту, витамины группы В (особенно при поражении периферической нервной системы), при необходимости – обезболивающие и седативные средства.

Прогноз при узелковом периартериите

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятен. Болезнь протекает молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования. Причиной смерти становятся почечная недостаточность, поражения пищеварительного тракта (особенно инфаркт кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистые патологии. Часто поражение почек, сердца и центрально-нервной системы усугубляется за счёт упорной артериальной гипертонии, с которой связаны поздние осложнения.

Пятилетняя выживаемость без лечения не превышает 13 %, при лечении кортикостероидами достигает 40%. Трудовой прогноз сомнителен из-за стойкости осложнений болезни — периферических и центральных параличей, тяжёлой гипертонии, поражения сердца и других.

Читайте также: