Феохромобластома и метастаз в кости

Симптомы этой редкой, чаще не злокачественной опухоли надпочечника, связаны с бесконтрольным синтезом избыточного количества биологически активных веществ.

Феохромоцитома происходит из клеток центральной части надпочечника. Может возникнуть в любом возрасте, в том числе и у детей, но чаще её обнаруживают в 20-50 лет.

Артериальное давление при феохромоцитоме

Опухоль вырабатывает в избыточном количестве адреналин и норадреналин, приводя к учащенному сердцебиению, резким подъемам или к постоянно высоким величинам давления. По статистике феохромоцитома – нечастая причина артериальной гипертензии (0,2-0,6% всех случаев). Тем не менее, резкое повышение АД у людей молодого возраста требует исключения этого заболевания, так как значительный подъем давления опасен развитием сердечно-сосудистых осложнений.

Причины феохромоцитомы

До сих пор неизвестно, что вызывает развитие заболевания. Выяснено, что опухоль начинает свое развитие из хромаффинных клеток мозговой части надпочечников. Именно эти клетки вырабатывают эпинефрин (адреналин) и норэпинефрин (норадреналин).

Риск заболеть увеличивается, если у пациента уже есть:

множественная эндокринная неоплазия II типа или МЭН II. Болеют этим редким наследственным заболеванием мужчины, опухоли развиваются в щитовидной и паращитовидных железах, на губах, в языке, в желудочно-кишечном тракте.
болезнь Гиппеля-Ландау, когда множественные опухоли возникают в нервной и эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
нейрофиброматоз 1 типа: возникают множественные опухоли в коже – нейрофибромы, на коже появляются пигментированные пятна, также возникает опухоль зрительного нерва.
наследственный синдром параганглиом/феохромоцитом, возникающий из-за мутаций в генах.
триада Карнея: параганглиомы, легочная хондрома, стромальная опухоль желудка.

Классификация

Выделяют образование надпочечников, т.е. собственно феохромоцитому. Кроме надпочечников, небольшое количество хромаффинных клеток в виде небольших скоплений можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, вдоль позвоночника. Опухоли в этих клетках называют параганглиомами. Они оказывают сходное с феохромоцитомами воздействие на организм, так как происходит выброс тех же гормонов.

Симптомы и признаки феохромоцитомы надпочечников

Основными признаками, которые помогут заподозрить болезнь, считают:

повышенный уровень артериального давления
усиленное, учащенное или нерегулярное сердцебиение
обильное потоотделение без причины
сильную головную боль
бледность лица
одышку.

Более редкими симптомами могут быть:

тревога, гнетущее ожидание беды
боль в животе, запоры
похудение.

Для заболевания характерно внезапное появление симптомов. Эти проявления называют катехоламиновыми кризами. Длительность их составляет от 15 до 20 минут. Приступ может возникать с частотой несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях в сутки может быть до 25 кризов. Заканчивается приступ обычно также внезапно, как и возникает. В период между кризами артериальное давление может снижаться до нормы или оставаться высоким.

Возможные пусковые факторы кризов:

физические нагрузки
стрессы, нервное перенапряжение
изменение положения тела
кишечная перистальтика
схватки или роды.

Употребление продуктов, богатых тирамином, может также стать триггером криза. Этого биогенного амина много в ферментированных продуктах, например:

в зрелых сырах
в сушеном и копченом мясе
в авокадо, бананах, бобах
в маринованной рыбе
в квашеной капусте
в некоторых сортах пива.

Выброс гормонов могут спровоцировать наркотики (амфетамин, кокаин) и некоторые лекарственные средства:

сосудосуживающие препараты (деконгестанты)
ингибиторы моноаминооксидазы
блокаторы дофаминовых рецепторов
ингибиторы обратного захвата серотонина
миорелаксанты
глюкокортикостероиды.

Диагностика феохромоцитомы

Врач-эндокринолог начинает диагностику с расспроса, выясняя наследственную предрасположенность, изучает историю заболевания. Затем проводит измерение уровня АД, подсчет частоты сердцебиения.

Далее обычно назначают лабораторные тесты для исследования уровня адреналина, норадреналина и их метаболитов:

определение метанефрина и норметанефрина в моче, собранной за сутки
определение уровня свободного метанефрина в плазме крови.

В настоящее время не используют измерение уровня катехоламинов мочи и уровня ванилилминдальной кислоты, так как часты ложноположительные результаты.

При повышенных уровнях биологически активных веществ в анализах используют визуализирующие методы, которые помогут выявить опухоль:

компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости, надпочечников. Метод позволяет выявить образования размером более 5 мм.
сцинтиграфию, которую используют, если есть подозрение на опухоль вне надпочечников. При проведении исследования нужно учитывать возможность ассиметричного накопления изотопа в нормальных надпочечниках.
позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Этот метод более чувствителен, чем сцинтиграфия, в плане выявления метастатических поражений.

Если заболевание есть у нескольких членов семьи или развилось до 40 лет, то проводят генетическое тестирование. Пациентам старше 50 лет генетическое исследование назначается редко.

Лечение феохромоцитомы

В редких случаях прием лекарственных средств позволяет контролировать артериальное давление. Основным способом лечения считают удаление опухоли.

Операцию удаления надпочечника – адреналэктомию проводят либо лапароскопически, с введением миниатюрных хирургических инструментов через небольшие разрезы на животе, либо с помощью открытого доступа к опухоли, когда на коже живота делается разрез. При большом размере образования (более 8 см) предпочтителен открытый способ, так как при удалении важно не повредить капсулу опухоли. Оба вида операций проводят под общей анестезией.

Если выявлено озлокачествление феохромоцитомы, то варианты лечения следующие:

хирургическое удаление опухоли
лучевая терапия
химиотерапия
абляция опухоли с помощью радиоволнового метода или криотерапии
эмболизационная терапия путем перекрытия артерии, питающей опухоль
таргетная терапия с помощью блокады определенных ферментов, белков или молекул, влияющих на рост опухоли.

Лекарственные средства, назначаемые до операции

альфа-адреноблокаторы. Эти препараты уменьшают действие избытка норадреналина на организм и стабилизируют артериальное давление за счет расслабления мышц сосудов. Обычно используют доксазозин, празозин, феноксибензамин.
бета-блокаторы, которые также снижают уровень АД и частоту сердечных сокращений за счет блокировки действия адреналина. Применяют, например, атенолол, метопролол и пропранолол.
блокаторы кальциевых каналов, например, дилтиазем, амлодипин, нифидепин. Так как дилтиазем мягко снижает давление и действует относительно недолго, его применяют при незначительном повышении АД.

Нередко блокаторы кальциевых каналов добавляют к альфа- и бета-блокаторам.

Если у пациента с феохромоцитомой резко поднялось давление, то нужно срочно вызвать врача и под его контролем проводить снижение давления. В качестве препаратов экстренной помощи применяют:

фентоламин от 5 до 20 мг внутривенно
тропафен 1%, 1-2 мл внутривенно, очень медленно
нитропруссид натрия, начиная с 0,25 мкг на килограмм массы тела в минуту внутривенно.
лабеталол 100 мг внутрь. Возможно введение внутривенно в дозе 20 мг, т.е. 1% раствор вводят в количестве 2 мл.

Нежелательно применение метилдопы, миноксидила, пентамина, бензогексония.

Осложнения феохромоцитомы

Постоянная выработка гормонов повышает артериальное давление и может повреждать сердце, почки, головной мозг. Возможно возникновение жизнеугрожающих состояний, таких как:

аритмия
инфаркт миокарда
инсульт
почечная недостаточность
острый респираторный дистресс-синдром.

Это осложнение связано с тем, что катехоламины не инактивируются и продолжают действовать на сосуды. В этом случае изменение давления приобретает непредсказуемый характер, эпизоды повышения давления в хаотичном порядке сменяет гипотония. Для лечения применяют альфа-адреноблокаторы, в тяжелых случаях необходима госпитализация в реанимационное отделение.

Редко может возникнуть малигнизация, т.е. озлокачествление образования. Это состояние называют злокачественной феохромоцитомой. Подтверждают диагноз биопсией, обнаружением метастазов в костях или других органах.

Прогноз жизни пациентов

Шансы на выздоровление зависят от многих параметров:

доброкачественная или злокачественная опухоль
феохромоцитома расположена в одном месте или гормонально-активные клетки рассредоточены по нескольким областям
есть ли признаки, которые указывают на повреждение органов, возникшее из-за избытка катехоламинов
были ли осложнения на фоне высокого давления
есть ли рецидив (возврат) опухоли после хирургического лечения.

Микроскопически различают зрелые и незрелые (злокачественные) феохромоцитомы, но даже для зрелых вариантов характерны причудливые структуры из-за большей полиморфности клеток и особенности их ориентировки. В пределах одной опухоли ядра и цитоплазма соседних клеток весьма варьируют по размерам и морфологическим особенностям. В зависимости от преобладаний той или иной структуры различают по меньшей мере три типа строения феохромоцитом: I — трабекулярный (рис. 66), II — альвеолярный (рис. 67) и III — дискомплексированный (рис. 68). Мы выделяем и IV тип — солидный (рис. 69).

Рис. 66. Феохромоцитома трабекулярного типа строения. Окраска гематоксилином и эозином. х200.

Рис. 67. Альвеолярный тип строения феохромобластомы. Окраска гематоксилином и эозином. х200.

Рис. 68. Феохромобластома. Дискомплексированный тип строения. Цитоплазма опухолевых клеток оксифильная. Окраска гематоксилином и эозином. х400.

Рис. 69. Феохромоцитома солидного типа строения. Окраска гематоксилином и эозином. х400.

Опухоли I типа образованы преимущественно трабекулами из полигональных клеток, разделенных кровеносными сосудами синусоидного типа; окраска цитоплазмы клеток варьирует от серовато-голубой до розовой, нередко с большим количеством буро-эозинофильных гранул; ядра часто полиморфные, располагаются эксцентрично. II тип феохромоцитом образован преимущественно альвеолярными структурами из крупных округло-полигональных клеток, в большинстве случаев с вакуолизированной в различной степени цитоплазмой; в вакуолях располагаются секреторные гранулы.

Для III дискомплексированного варианта строения характерно хаотичное расположение опухолевых клеток, разобщенных соединительнотканными прослойками и капиллярами. Клетки очень крупные, полиморфные. Основная масса феохромоцитом, как правило, смешанного строения, в них представлены все описанные структуры; кроме того, могут встречаться участки перицитарного, саркомоподобного строения.

Электронно-микроскопически разделяют два типа опухолевых клеток: с четкими нейросекреторными гранулами и без них. Клетки первого типа содержат разнообразное количество гранул, варьирующих по размеру, форме и электронной плотности.

Их диаметр колеблется от 100 до 500 нм; полиморфность гранул отражает как стадии развития феохромоцитом, так и многообразие продуктов секреции, вырабатываемых ими. Основная масса опухолей, исследованных электронно-микроскопически, являются норадреналиновыми.

Доброкачественные варианты феохромоцитом отличаются небольшими размерами. Диаметр их не превышает 5 см, а масса — 90—100 г. Для них характерен медленный рост, опухолевые элементы не прорастают капсулу и не обладают ангиоинвазивным ростом. Обычно они односторонние. Злокачественные феохромоцитомы (феохромобластомы) значительно больше, диаметром от 8 до 30 см и массой до 2 кг и более.

Однако небольшие размеры не исключают злокачественного характера роста опухоли. Эти феохромоцитомы обычно интимно спаяны с окружающими органами и жировой клетчаткой. Капсула неравномерной толщины, местами отсутствует. Поверхность разреза пестрая; участки локальной дегенерации и некроза чередуются с участками обычного вида, со свежими и старыми кровоизлияниями и кистозными полостями. Нередко в центре опухоли обнаруживается рубец. Феохромоцитомы сохраняют органоидность строения, и только при выраженной катаплазии она утрачивается.

По гистоструктуре они напоминают зрелые варианты, но преобладающим типом является дискомплексированный. В случае выраженной катаплазии опухоль приобретает сходство с эпителиоидно-клеточной или веретеноклеточной саркомой.

Феохромобластомы отличаются выраженным инфильтративным ростом. Для них характерно лимфогенно-гематогенное метастазирование. Его истинная частота до настоящего времени неизвестна, поскольку метастазы феохромобластомы могут не проявлять себя на протяжении многих лет. Злокачественные феохромоцитомы нередко двусторонние, множественные.

Наряду со злокачественными выделяют группу погранично-злокачественных опухолей, занимающих по макро- и микроскопическим особенностям промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными вариантами.

Наиболее важным дифференциально-диагностическим признаком для опухолей этой группы является инфильтрация капсулы на различную глубину опухолевыми комплексами, оча. овый, хотя и резко выраженный, клеточный и ядерный полиморфизм, преимущественно смешанный тип строения и преобладание амиотического деления опухолевых клеток над митотическим. Этот вариант является преобладающим среди феохромоцитом.

Большинство опухолей надпочечниковой локализации сочетается с массивным развитием бурой жировой ткани. Мы наблюдали в отдельных случаях формирование в ней гиберном.

Размеры опухолей из хромаффинных параганглиев сильно варьируют и не всегда связаны с характером роста феохромоцитом. Самые большие чаще всего встречаются в забрюшинном пространстве. Обычно это хорошо инкапсулированные образования. На разрезе вещество их однородного строения, с участками кровоизлияний, от белого до бурого цвета. Микроскопически для доброкачественных параганглиом характерна органоидность структуры и обильная васкуляризация. Различают солидный, трабекулярный и ангиомоподобный варианты строения, а также смешанный тип. Для злокачественных вариантов этих опухолей характерен инфильтративный рост, потеря клеточно-сосуднстых комплексов, солидизация, выраженные явления клеточного и ядерного полиморфизма и атипизма.

Электронно-микроскопически в параганглиях также выявляются 2 типа клеток: светлые и темные. Светлые — большей частью полигональные; они соединяются между собой десмосомами; часто смыкаются с эндотелием капилляров. В них много митохондрий, пластинчатый комплекс развит в разных клетках по-разному. Отмечается обилие нейросекреторных гранул разнообразной формы, диаметром от 40 до 120 нм. Темные клетки меньших размеров, располагаются поодиночке, секреторные гранулы в них встречаются редко.

Развитие клинической картины феохромоцитомы может обусловить и гиперплазия мозгового слоя надпочечника, которая приводит к увеличению его массы, иногда двукратному. Гиперплазия носит диффузный, реже — диффузно-узелковый характер. Образован такой мозговой слой крупными округло-полигональными клетками с гипертрофированными пузыревидными ядрами и обильной гранулированной цитоплазмой.

У больных с феохромоцитомой иногда имеет место локальная гиперкоагуляция, например в области почечных клубочков, которая может быть причиной развития фокального сегментарного гломерулосклероза (с отложением IgM, Сз и фибриногена) и нефротоксического синдрома. Явления эти обратимы. Наряду с этим описаны свыше 30 больных с феохромоцитомой в сочетании со стенозом почечных артерий. В ряде случаев он обусловлен фибромускулярной дисплазией сосудистой стенки.

У большинства больных с феохромоцитомой в почках наблюдаются явления капилляро- и артериолосклероза с запустеванием клубочков, а также интерстициального нефрита. Большие опухоли, сдавливающие почку, вызывают в ней тиреоидизацию. В других внутренних органах — изменения, свойственные гипертонической болезни.

Феохромоцитома или феохромобластома (код по МКБ-10 D35) является опухолью, состоящей из феохромной (хромаффинной) клетки продуцирующей в избыточном количестве гормоны надпочечников норадреналин, дофамин и адреналин, объединённых общим названием – катехоламины. Гипофункция гормонов катехоламинов вызывает повышение артериального давления, патологические изменения в миокарде и почках и различные вегетососудистые нарушения. Преимущественное расположение феохромобластомы – мозговой слой надпочечников (90%), зона аорты (8%), область солнечного сплетения, ворот почек и печени, грудная полость (2%) и левый отдел предсердия.

Как представляется, подобная эндокринная опухоль считается достаточно редким заболеванием – два случая на один миллион человек. Размер феохромоцитомы обычно составляет от 0,5 до 14 сантиметров, при ежегодном увеличении от трех до семи миллиметров.

Важно: Как показывает практика, эта болезнь в одинаковой степени встречается как у мужчин, так и у женщин в возрастном диапазоне от 20 до 50 лет. Среди детей (10%) такому заболеванию чаще подвержены мальчики (60%), в то же время, женщины составляют большую часть взрослых больных.

Что есть надпочечники?
Почему возникает заболевание?
Проявления характерные для феохромоцитомы
Какие методы диагностирования феохромоцитомы существуют?
Показатели лабораторных анализов
Способы лечения феохромоцитомы
Видео: Феохромоцитома – опухоль надпочечников(с 29:45)

Что есть надпочечники?

Что это такое надпочечники? Надпочечники представляют собой парные эндокринные железы с местом локализации в верхней части почек. Вес каждого надпочечника – 4 грамма. В их основную функцию входит продуцирование жизненно важных гормонов, отвечающих за процессы метаболизма и оказывающие содействие в адаптации организма к внешним раздражителям.

Ведущие клиники в Израиле

Надпочечники состоят из:

Коркового слоя, составляющего около 90% веса органа;
Мозгового вещества – содержимое надпочечника.

Кора надпочечников секретирует гормоны кортикостероиды и гормоны андрогены. При этом разновидность гормонов зависит от того, в какой зоне надпочечников они вырабатываются.

Клубочковая — продуцирует гормоны минералокортикоиды, отвечающие за минеральный обмен. В ее функции входит удержание количества воды в организме и как следствие сокращение объема выделяемой мочи, а также повышение давления;
Пучковая — производит гормоны кортикостерон, глюкокортикоиды, кортизон, регулирующие уровень инсулина в крови, скорость распада белков, жиров и углеводов, процесс затягивания ран, прочность костной ткани, подавление аллергических реакций и работу лимфоцитов;
Сетчатая – вырабатывает андрогенные гормоны, способствующие наращиванию мышечной массы, оказывающие воздействие на сосуды и сердце, деятельность ЦНС, и содействующие развитию вторичных половых признаков.

Мозговое вещество надпочечников ответственно за синтез гормонов катехоламинов, состоящих:

На 80% из гормона адреналина, который при воздействии внешних факторов выдает определенную реакцию: активизирует деятельность сердечной системы, расширяет либо, напротив, сужает сосуды мозга, увеличивает подачу кислорода в бронхи, оказывает влияние на работу кишечника, снижает потоотделение, координирует уровень глюкозы в крови и терморегуляцию;
На 20% из гормона норадреналина, отвечающего за сокращение сердечной мышцы и выброс крови в кровеносные артерии, подачу кислорода в сердце и работу нервных импульсов;
Гормона дофамина, обеспечивающего нормализацию функций памяти и внимания, стабилизацию работы почек, стимулирование рвотных позывов, активность ЖКТ. При этом увеличение уровня данного гормона в головном мозге влечет за собой возникновение патологии в ЦНС, провоцируя неврастенические и даже шизофренические состояния.

Почему возникает заболевание?

Патогенез рассматриваемого заболевания до настоящего времени все еще остается не до конца изученным. К числу причин, способствующих развитию патологического процесса в надпочечниках, относятся:

Наследственность. Около десяти процентов имеют в своем роду больных раком надпочечников. Ученые-генетики считают, что заболевание феохромоцитома вызывается нарушениями в работе хромосом, отвечающих за выработку гормонов надпочечниками, что приводит к бесконтрольному росту клеток мозгового слоя у больного;
Образования эндокринного характера синдрома Горлина (2В типа) и синдрома Сиппла (2А типа), которым свойственно размножение эндокринных клеток. При этом у больного наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, слизистых оболочек и щитовидной железы.

Исходя из практики, данный вид неоплазии надпочечников характеризуется односторонним поражением, лишь в 10% опухоли являются двусторонними. В 90% случаев феохромоцитома у больного носит доброкачественный характер, в десяти процентах перерастает в раковую опухоль с метастазами в мышечную и костную ткани, легкие, печень и лимфатические узлы. Злокачественная феохромоцитома в основном, образуется вне их предела и вырабатывает много гормона дофамина. При постановке прогноза, медики исходят из оценки скорости деления клеток феохромоцитомы.

Проявления характерные для феохромоцитомы

Данная продуцирующая гормоны опухоль надпочечников оказывает негативное воздействие, прежде всего, на систему кровообращения, деятельность сердца и сосудов, щитовидную железу и центральную нервную систему больного. Основные симптомы заболевания феохромоцитомой:

Высокий уровень давления. При этом, в зависимости от того, как развивается феохромоцитома принято делить ее на такие формы как:
- Пароксизмальная — наиболее распространенная разновидность (85%) проявляющаяся посредством наступления гипертонического криза (подъем давления до 300). Провоцирующим фактором выступает физическая нагрузка, нарушение диеты, употребление алкоголя. Механизмом, запускающим этот процесс, становится выброс сердцем большого количества крови в сосуды и уменьшение их просвета за счет воздействия катехоламинов, что в итоге приводит к увеличению систолического и диастолического артериального давления. Это состояние сопровождается сильной головной болью, учащенным сердцебиением и увеличением потоотделения (симптомы объединены общим названием триада Карнея). Время криза длится от нескольких минут до нескольких часов, его окончание характеризуется обильной мочегонностью и потливостью, больной чувствует себя разбитым и слабым;
- Хроническая — вид течения болезни отмечается стабильным высоким кровяным давлением, эмоциональной возбудимостью, нарушением обмена веществ, часто приводящим к развитию сахарного диабета у больного;
- Смешанная— в условиях того, что повышенное давление приобретает постоянный характер, больной подвержен периодическим кризам, которые наступают в ответ на стрессовые ситуации.

Важно: Самым опасным видом развития опухолевого процесса принято считать состояние, при котором давление постоянно скачет (катехоламиновый шок), что является весьма серьезной угрозой жизни. Каждый десятый больной сталкивается с этим, при этом, наиболее часто такое состояние диагностируется у детей. Последствием этого становится инсульт, инфаркт миокарда, почечная недостаточность и патологическая проблема с легкими.

Активизация нервных импульсов. Гормоны катехоламины увеличивают возбуждение нервных клеток в головном и спинном мозге, что обостряет чувство беспокойства, страха, в теле больного появляется озноб, настроение становится подавленным, в голове ощущается сильная боль;
Проблемы с сердечным ритмом. Выброс гормонов активизирует адренергические рецепторы сердца и удваивает частоту сердечных сокращений, что приводит к развитию аритмии. Симптомы: ощущение давления в грудной клетке, быстрый сердечный ритм, боли в области груди и шее, одышка и чувство слабости;
Нарушение работы ЖКТ. Происходит замедление (запор) либо чрезмерное ускорение (диарея) движения пищи по кишечнику. Состояние сопровождается тошнотой и спазмами в животе;
Активность эндокринных желез, вызывающая повышение секреторных выделений (слюна, слезы, пот) и нарушение кровообращения;
Нарушение внешнего состояния кожных покровов. Гормон адреналин провоцирует сужение кожных сосудов, в результате чего кожа приобретает нездоровый цвет и становится холодной при осязании;
Проблемы со зрением. Скачок артериального давления способен вызвать кровоизлияние в глаза и отслоение сетчатки. При этом, симптомами являются появление темных пятен в поле зрения, световых волн перед глазами, красных пятен в области белка, трансформация глазного дна;
Потеря веса, вызванная сбоем в системе обмена веществ – больной худеет на шесть и даже десять килограммов, несмотря на неизменный режим питания.

Изучение симптомов заболевания феохромоцитомой показывает, что нередко развитие опухолевого процесса происходит без ярко выраженных проявлений. Наблюдались случаи, при которых больной носил в себе опухоль в несколько килограмм, однако не имел высокого давления, не чувствовал никаких неприятных ощущений и недомогания, кроме боли в нижней части спины.

Какие методы диагностирования феохромоцитомы существуют?

Принимая во внимание тот факт, что феохромоцитома не выделяет гормоны на постоянной основе, рекомендуется при диагностировании заболевания, изучать анализы в течение нескольких часов после тот как наступил приступ. Для этого, осуществляется замер уровня гормонов адреналина, норадреналина и дофамина в крови. Пробы с альфа-адреноблокаторами (2% троподифен и 1 мл 1-процентного фентоламина), которые притупляют воздействие гормонов катехоламинов на организм, проводятся больным имеющим стойкое высокое кровяное давление (160 на 110). Если при введении препаратов, уровень давления существенно снижается, то есть все основания предполагать наличие заболевания феохромоцитомой.

В целях предупреждения нежелательных от проведения пробы последствий, пациенту после процедуры необходимо в течение двух часов находится в лежачем положении. Очень часто в целях выявления и феохромоцитомы используется метод дифференциальной диагностики, предполагающий исключение не соответствующих заболеванию факторов, для определения точного диагноза.

Приступ провоцирует изменения в клинической картине крови, так как под воздействием гормонов катехоламинов происходит усиленное сокращение функций селезенки. При заболевании феохромоцитомой анализы выдают следующие показатели:

Повышенный уровень лейкоцитов в крови свыше 9,0×109/л, лимфоцитов более 37%, эозинофилов свыше пяти процентов, эритроцитов свыше 5,0·1012/л, уровень глюкозы более, чем на 5,55 м.моль/л.;
Увеличивается уровень гормона адреналина (норма 10 — 85 пг/мл.), гормона норадреналина (норма 95 — 450 пг/мл.), гормона дофамина (норма 10 — 100 пг/мл.) в несколько десятков и даже сотни раз. Если опухоль надпочечников имеет злокачественную этиологию, наблюдается значительное завышение показателей гормона дофамина;
Двукратно превышается норма гормонов катехоламинов (200 мкг/дл.) в моче, обнаруживается присутствие в ней гиалиновых цилиндров, увеличиваются показатели глюкозы (свыше 0,8 ммоль/л) и уровня белка (более чем 0,033 г/л.). Кратное возрастание продуктов распада гормонов катехоламинов — метанефрина и норметанефрина (под общим названием нефрины) в кровянной плазме свыше уровня 345 мкг в сутки и 440 мкг в сутки соответственно.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Внимание: Чтобы провести анализ мочи используется забор двух видов: суточная и посткризная в течение трех часов. Самый достоверный результат даст порция мочи, которая была получена в период приступа.

Диагностика инструментальным методом осуществляется посредством:

Ультразвука (УЗИ), который позволяет определить наличие феохромоцитомы почти на девяносто процентов. Симптоматическими признаками заболевания феохромоцитомой в этом случае выступают: наличие небольшого по своим размерам округлого уплотнения в верхней части надпочечников с жидким содержимым внутри, прямые края и светлый окрас феохромоцитомы, скопление кальция в одном месте;
Томографии надпочечников посредством компьютера с использованием контрастного вещества, что приближает эффективность диагностики к 100%. Данный вид обследования является обязательным в преддверие хирургического вмешательства. Основная задача этой процедуры определить объем феохромоцитомы и ее этиологию. Характерные для опухоли симптомы: уплотнение в виде круга или овала, неоднородное строение неоплазии, имеющей вид капсулы либо кровяного подтека, просвет множества сосудов, подпитывающих образование, ускоренное выведение контрастного вещества, повышенная уплотненность;
Магнитно-резонансной томографии ретроперитонеального пространства (позади брюшиной полости), с помощью которой определяется феохромоцитома размером от двух миллиметров и уточняется место ее локализации. Опухоль надпочечников диагностируется если: у больного уплотнение округлое от нескольких миллиметров до пятнадцати сантиметров, границы образования нечеткие, имеет вид капсулы, содержимое кистообразное;
Сцинтиграфии надпочечных органов, которая не только выявляет феохромоцитому, но и обнаруживает развитие патологических процессов вокруг нее, в том числе метастатические при злокачественном характере феохромоцитомы. Симптомы заболевания: асимметричное скапливание радионуклидов в области надпочечников, в районе мозгового вещества надпочечного органа и за его пределами;
Аспирационной биопсии с введением тонкой иглы, посредством которой выявляют феохромоцитому по таким симптомам как: структура клеток коры и мозгового вещества надпочечных органов, консистенция жидкости, аномальная плотность клеток. Подобная методика ввиду своей сложности и возможных тяжелых последствий, применяется очень редко для лечения.

Способы лечения феохромоцитомы

К какому специалисту обратиться для лечения феохромоцитомы? Учитывая, что развитие заболевания феохромоцитомы тесно связано с артериальным давлением, прежде всего, больному необходимо встать на учет к терапевту и обеспечить постоянный контроль за состоянием давления, не допуская его скачков.

Консервативное лечение предполагает применение ряда препаратов, способных сократить количество гормонов катехоламинов в крови. Среди таких препаратов:

Троподифен – снижает патологическое воздействие гормонов на органы
(введение в вену раз в пять минут до купирования криза);
Аминометил – выравнивает давление, устраняет аритмию, усиливает кровообращение в сосудах;
Анаприлин – подавляет чувствительность к гормону адреналину;
А-метилтирозин – блокирует продуцирование гормона адреналина и гормона норадреналина, уменьшая признаки болезни на восемьдесят процентов;
Нифедипин – устраняет спазмирование сосудов, нормализует работу сердца, снижает АД.

В случаях, если феохромоцитома является гормонально-активной опухолью либо неактивной, но достигающей в своих размерах более четырех сантиметров, хирургическое вмешательство становится практически неизбежной мерой. В преддверие операции больной проходит полное обследование и пятидневный курс медикаментозного лечения.

Хирургическое лечение заболевания феохромоцитомы проводится путем:

Традиционного надреза в области ниже ребер с применением анестезии. Этот метод операции применяется тогда, когда все предшествующие способы диагностики не дали результата и локализация феохромоцитомы остается неизвестной, а также при определении характера заболевания феохромоцитомы и повреждения надпочечников;
Лапароскопического, который является модернизированным и относительно безболезненным способом лечения, с минимальными травматическими последствиями для больного;
Ретроперитонеоскопической дискэктомии на надпочечнике через поясничный отдел. При этом, отсекаются сосуды, подпитывающие опухоль и феохромоцитома удаляется посредством специальной технологии.

Противопоказаниями к применению вышеуказанных методов лечения феохромоцитомы являются: плохая свертываемость крови у больного, гипертония или гипотония, не поддающаяся лечению, преклонный возраст. Если пациент является беременной женщиной, то высока вероятность что того, что процесс вынашивания и роды будут существенно осложнены наличием феохромоцитомы. В этой ситуации, медики принимают решение провести аборт и только потом сделать операцию по удалению феохромоцитомы.

Важно: При диагнозе заболевание феохромоцитома, именно операция порой является единственным способом сохранить жизнь больному. Если опухоль доброкачественная, в большинстве случаев, операция способствует практически полному выздоровлению больного — рецидив возможен в двенадцати процентах случаев. Неблагоприятный прогноз только для тех, у кого опухоль является множественной и при операции не удалось извлечь все источники ее образования. Если затянуть лечение прогноз жизни для больного – не более трех или пяти лет.

Видео: Феохромоцитома – опухоль надпочечников(с 29:45)

Читайте также: