Энтезит ассоциированный артрит у детей что это энтезит

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) – наиболее распространенный тип артрита у детей, при котором иммунная система организма ошибочно атакует ткани собственного организма, провоцируя воспаление в суставах и, потенциально, в других частях тела.

Что такое ювенильный идиопатический артрит?

Существует шесть подвидов ЮИА. Системный ЮИА является аутовоспалительным заболеванием. Остальные типы описываемой патологии имеют аутоиммунную природу. В нормальном состоянии иммунная система борется с такими патогенными микроорганизмами как вирусы и бактерии. У пациентов с аутоиммунными болезнями защитная система функционирует аномально. Она проявляет избыточные реакции даже в условиях отсутствия инфекции или ошибочно атакует здоровые ткани собственного организма.

Системный ЮИА вызывает воспаление одного или нескольких суставов и часто сопровождается высокой температурой (39,5 °С и выше), которая держится не менее 2 недель, и высыпаниями на коже. Другими возможными проявлениям болезни являются воспаление сердца или легких либо тканей, выстилающих их внешние поверхности; анемия; увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки. Около 10% детей с ЮИА поражены системной разновидностью этого заболевания.
Олигоартикулярный ЮИА вызывает патологические проявления в четырех или меньшем количестве суставов, как правило, – крупных (колени, голеностопы, локти). У детей с олигоартритом увеит (хроническое воспаление глаз) наблюдается чаще, чем при других разновидностях ЮИА. Дети с положительным результатом теста на присутствие в крови антинуклеарных антител (ANA-профиль) нуждаются в регулярном осмотре у офтальмолога, поскольку у них высок риск развития воспаления глаз.
Полиартикулярный ЮИА сопровождается воспалением в пяти суставах или большем их количестве; часто процесс развивается в небольших соединениях пальцев и рук, но в него могут быть вовлечены крупные суставы и челюсть. Различают два подвида полиартрита по ревматоидному фактору: положительный и отрицательный. Полиартикулярный положительный по ревматоидному фактору ЮИА напоминает ревматоидный артрит взрослых пациентов и может приобретать более тяжелую форму по сравнению с отрицательной по ревматоидному фактору разновидностью болезни.
Ювенильный псориатический артрит объединяет артрит и заболевание дерматологического характера – псориаз. Развитие псориаза может начаться за много лет появления первых сочетанных симптомов. Проявления болезни суставов включают боль и набухание в одном или нескольких соединениях, чаще всего, запястьях, коленях, голеностопах, суставах пальцев рук и ног. Характерный симптом псориаза – красная сыпь, как правило, локализованная за ушами, на веках, локтях, коленях, линии оволосения головы или в пупке.
Энтезитный ЮИА отличается болезненной чувствительностью в местах крепления к кости сухожилия, связки или другой соединительной ткани. Болезненность этого места, известного как энтезис, сопровождает артроидное воспаление сустава. Затронутыми чаще всего оказываются бедра, колени и ступни. При энтезитном ЮИА возможно развитие воспалительного процесса вне суставов. Энтезит-ассоциированная форма ЮИА (часто упоминаемая как спондилоартрит) более распространена среди мальчиков и обычно развивается между 8 и 15 годами. У детей, пораженных этим заболеванием, часто выявляют наличие гена HLA-B27.
Недиффиринцированный артрит – термин для обозначенияs ювенильного артрита, который не отвечает признакам перечисленных подвидов патологии или имеет симптомы, характерные для двух или более разновидностей ЮИА.

Причины развития ювенильного идиопатического артрита

Ученые выдвигают разные предположения относительно причин ЮИА. Отсутствуют доказательства того, что определенную роль в процессе развития болезни играют продукты, токсины, аллергены или дефицит витаминов. Современными исследованиями выявлена генетическая предрасположенность к ЮИА. Влияние на эту патологию уже идентифицировано для более десятка генетических маркеров, а роль ещё сотен других изучается. Но один лишь генетический фон не определяет полностью индивидуальный риск развития артрита. Ученые полагают, что у детей, имеющих соответствующий набор аллелей, триггером патологического процесса может выступать вирусная инфекция.

Симптоматика ювенильного идиопатического артрита

Ниже приведены некоторые из наиболее характерных ранних признаков детского артрита. Причем, у ребенка могут быть выявлены все перечисленные проявления:

Гиперемия суставов, определяемая на ощупь
Отек и болезненность к прикосновениям
Лихорадка
Сыпь
Физические различия между конечностями либо хромота
Боль (обострение которой наблюдается во время сна или в состоянии покоя)
Ригидность, в особенности, утром после пробуждения
Ограниченная подвижность суставов: невозможно разогнуть или согнуть соединение полностью
Угнетение физической активности
Усталость
Нарушения сна
Увеличение лимфатических узлов
Сниженный аппетит и/или потеря веса

Не у всех детей с ЮИА наблюдается одинаковая симптоматика, а некоторые из признаков специфичны для определенной разновидности этого заболевания. Динамика проявлений недуга может меняться день ото дня или в течение одних суток.

Важно проконсультироваться со специалистом, чтобы подтвердить ЮИА и исключить травму или другое заболевание. Затем родителям и врачу следует организовать мониторинг симптоматики, чтобы установить шаблон обострений. Влияние артрита на состояние организма индивидуально у каждого ребенка, поэтому для точного и своевременного диагностирования болезни важно отслеживать ее проявления, что обеспечит эффективность лечения и поддержание качества жизни пациента.

Диагностика ювенильного идиопатического артрита

Раннее диагностирование и интенсивное лечение – ключевые факторы, которые позволят предотвратить или замедлить разрушение суставов, а также сохранить функциональность и подвижность соединений.

Список некоторых действий, предпринимаемых педиатром, при подозрении на ЮИА.

История болезни. Врач первичного звена проведет опрос относительно истории болезни ребенка, чтобы установить тип и длительность симптомов. Это позволит исключить иные потенциальные причины состояния пациента – например – травму или инфицирование. Кроме того, врач соберет информацию о семейном анамнезе.
Физический осмотр. На этом этапе врач выявляет наличие покраснения и отечности суставов. Также проводится оценка их подвижности.
Лабораторные исследования. Возможно назначение анализов крови, в рамках которых оценивается уровень присутствия определенных белков и других химических факторов, характерных для пациентов с ЮИА. Эти тесты могут объединять анализ скорости оседания эритроцитов (СОЭ), оценку наличия антинуклеарных антител (ANA-профиль), анализ на присутствие антител к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ЦЦП), тест на ревматоидный фактор (РФ), анализ наличия гена HLA-B27 (генетический маркер), общий анализ крови (лейкоцитарная формула) и – дополнительно – анализ мочи.
Визуализированные методы. Возможно назначение обследований, позволяющих визуально определить степень деформации/повреждения суставов: рентгенография, ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.

Окончательное диагностирование ЮИА базируется на подтверждении активного артроз ного процесса в одном или большем количестве суставов на протяжении не менее шести недель. При этом уже должны быть исключены другие схожие состояния. К принятию решения о диагнозе могут быть привлечены педиатр и детский ревматолог.

Лечение ювенильного идиопатического артрита

Артрозный процесс при ЮИА необратим, однако своевременная диагностика и агрессивный протокол лечения на ранней стадии заболевания позволяют добиться ремиссии. Цель лечения – снять воспаление, контролировать болезненность и улучшить качество жизни пациента.

Протокол лечения может объединять медикаментозную терапию, физические упражнения, уход за глазами, стоматологическую помощь и правильное питание. Изредка, на поздних стадиях заболевания, для устранения боли и дисфункции соединения может понадобиться хирургическое вмешательство.

Первичная цель лекарственной терапии – уменьшить воспаление и облегчить боль. Долгосрочные задачи: замедлить прогрессирование болезни и предотвратить разрушение суставов, хрящей и костей, а также мягких тканей: мышц, сухожилий и суставных сумок. Для лечения врач может назначить несколько препаратов. Суть такого подхода в быстром купировании проявлений болезни, предупреждении разрушения суставов и максимальном замедлении развития недуга.

Американским колледжем ревматологии разработаны рекомендации по терапии ЮИА, адресованные врачам, которые занимаются лечением детей с этим диагнозом. Они помогают медикам оперативно скорректировать протокол, если ранее намеченный план оказался недостаточно эффективным. Кроме того, рекомендации описывают, на какие факторы безопасности здоровья и возможные побочные эффекты следует обращать внимание.

Вот наиболее распространенные группы лекарств, прием которых может быть рекомендован врачом:

На ранних стадиях ЮИА редко возникает необходимость в операции. Однако хирургические манипуляции могут быть рекомендованы для коррекции разной длины ног, устранения деформации сустава или протезирования поврежденного/разрушенного соединения.

У пациентов с ювенильным идиопатическим артритом повышен риск развития воспаления глаз (увеита). В особенности, такая угроза актуальна для детей, пораженных олигоартритом. Чтобы уменьшить вероятность потери зрения, очень важно организовать проверку у офтальмолога при диагностировании ЮИА и регулярно проходить такое обследование в соответствии с рекомендациями лечащего врача. Увеит не всегда сопровождается болезненностью и покраснением глаз. Единственным способом выявить наличие увеита является специализированный осмотр. Воспаление глаз может развиться даже в периоды ремиссии ЮИА.

ЮИА способен поражать височно-нижнечелюстной сустав, вызывая болезненность, ригидность и деформацию соединения. Такие проявления могут затруднить чистку зубов. В таких случаях детский стоматолог порекомендует дополнительные полоскания и вспомогательные устройства, которые помогут сохранить здоровье зубов и десен. Детям с ограниченной возможностью долго держать рот открытым могут понадобиться более частые, но менее длительные сеансы посещения стоматолога.

Шины помогают сохранять правильное положение сустава и уменьшить болезненность. Они могут применяться и для коррекции суставной деформации (изгибания в неправильном направлении). Эти приспособления обычно используются в области колен, запястий и пальцев. Такие ортотики как вставки для обуви помогут откорректировать разницу в длине ног и обеспечат сохранение равновесия/скоординированности движений. Эрготерапевт либо физиотерапевт может изготовить индивидуальное вспомогательное средство для ребенка.

Индивидуальное участие пациента в лечении ювенильного идиопатического артрита

Интенсификация физической активности, организация здорового питания и приобретение навыков, позволяющих справляться с проявлениями недуга, полезны для детей с артритом.

Оценка степени утренней скованности – один из самых доступных способов определения динамики детского артрита. Чем дольше сохраняется ригидность, тем острее состояние пациента. Горячая ванна или душ, сон в спальном мешке или теплой одежде, упражнения для повышения степени подвижности и горячие либо холодные компрессы могут снизить ригидность. Хотя состояние большинства детей улучшается в результате воздействия тепла, для некоторых пациентов более эффективной оказывается терапия холодом.

Поддержание физической активности – неотъемлемая часть плана лечения ребенка. Упражнения укрепляют мышцы и кости и позволяют сохранить подвижность суставов. Кроме того, регулярные нагрузки помогают нормализовать вес тела и сохранять его в дальнейшем. Это, в свою очередь, устраняет избыточное давление на суставы; основными соединениями, на которые распределяется вес, являются: бедра, колени и голеностопы. Родителям можно поощрять занятия такими видами спорта как плавание и езда на велосипеде, поскольку они разрабатываю суставы и мышцы, не оказывая излишней нагрузки на соединения. Не рекомендованы такие виды активности как прыжки на батуте или бег трусцой. Тем не менее, в случаях эффективной терапии заболевания и устойчивого контроля над его проявлениями, не стоит ограничивать увлечение ребенка баскетболом или футболом. Не забывайте про специальную подготовку и защитное снаряжение, которые уменьшают риск травмирования. Семейная поддержка очень важна в мотивации ребенка к сохранению физической активности.

Лечебная физкультура – лучший способ сохранить диапазон подвижности и силу, а также облегчить ежедневную деятельность детей. Кроме того упражнения для сохранения/увеличения диапазона движений препятствуют фиксации суставов в положении аномальной ориентации. Даже в условиях эффективной терапии ЮИА суставы с ограниченной мобильностью подвержены более высокому риску развития остеоартрит а. Силовые упражнения позволяют укрепить мышцы, что – в свою очередь – способствует поддержанию ослабленных соединений. Физиотерапевт может проконсультировать родителей относительно того, как заниматься лечебной физкультурой в домашних условиях. Большинство упражнений терапевтического комплекса нужно выполнять ежедневно.

Здоровая диета важна для всех детей. Хотя ряд пациентов подтверждает факт облегчения проявлений болезни на фоне увеличения в рационе присутствия одних продуктов или отказа от других, определенной диеты, которая могла бы излечить артрит, не существует. Способной повлиять на воспалительный процесс и полезной для общего состояния пациентов с ЮИА является диета с низким содержанием переработанных продуктов и насыщенных жиров; им рекомендован рацион, богатый фруктами, овощами, рыбой, орехами и бобами.

С ЮИА может быть связано снижение веса. Одна из причин такого явления – потеря аппетита. Кроме того, дети с пораженными артритом челюстями могут испытывать трудности при жевании. Достаточное количество калорий им обеспечат небольшие питательные порции еды. У некоторых детей с ювенильным артритом происходит набор избыточного веса как побочный эффект приема кортикостероидов либо в силу ограниченной физической активности. Лишние килограммы оказывают дополнительную нагрузку на суставы, например, на колени и бедра. В перечисленных случаях родителям рекомендовано проконсультироваться у сертифицированного диетолога.

ЮИА оказывает большое влияние на жизнь ребенка, как физически, так и эмоционально. Обучение ребенка тому, как справляться с психо-эмоциональными последствиями заболевания принесет пользу всей семье. То, как родители оценивают недуг, определяет и реакцию пациента. Ознакомление ребенка с целями лечения и природой болезни поможет ему почувствовать себя участником борьбы с ней и партнером в принятии решений. Родителям следует обсудить с ребенком его/ее отношение к недугу, помочь выразить грусть или гнев. Рекомендовано попытаться избегать того, чтобы тема ЮАИ находилась в центре внимания семьи, демонстрируя малышу/подростку, что от него ожидают такого же поведения, как от братьев/сестер и выполнения обязанностей по домашнему хозяйству. Борьба с проявлениями хронического процесса может потребовать профессионального консультирования. Детский врач или социальный работник могут посоветовать родителям, какими ресурсам целесообразно воспользоваться.

Артрит поражает не только взрослых, но и детей. Малыши страдают этим заболеванием с частотой один на тысячу. Возраст группы риска не превышает пяти лет. Израильские специалисты подсчитали, что среди населения страны хроническим воспалением суставов страдают порядка 5 тысяч ребят. Несмотря на то что болезнь мало изучена, эффективных способов ее лечения несколько.

Основные термины и понятия

Причины возникновения

Достоверные причины недуга не установлены до сегодняшнего дня. Известно, что у истоков провокации патологии стоят те же факторы, что и при взрослых формах артрита. В основном речь идет об аутоиммунном поражении органа. В случае с детской разновидностью существует ряд особенностей, речь о которых пойдет ниже.

Симптоматика

Признаки болезни будут зависеть от локализации патологического очага. Основные формы патологии будут указаны ниже.

Воспалительный процесс в суставах шейной части позвоночника развивается у детей на протяжении нескольких месяцев. Возникает ограниченность в движениях шеи, донимают ноющие боли. В отдельных случаях поражается височно-нижнечелюстной сустав, тогда боль доставляют и жевательные движения.

Для хронического процесса характерно замедление развития костной системы. Часты случаи выборочного отставания в росте стоп и кистей рук, конечности растут непропорционально.

В результате воспаления в коленном суставе происходит укорочение длины ног. Степень замедления роста скелета прямо пропорциональна степени активности патологии. Болезнь сопровождается повышением температуры тела и кожными высыпаниями.

Классификация

В практике врачей ювенильный идиопатический артрит по МКБ 10 имеет несколько разновидностей:

системный;
полиартикулярный;
олигоартикулярный;
энтезитный;
псориатический;
неопределенный.

Подробная характеристика каждого из типов заболевания представлена ниже.

Системный артрит

Основные симптомы, проявляемые при данной форме болезни, – устойчивая лихорадка, которая тяжело сбивается жаропонижающими средствами, и эритематозная сыпь с характерной летучестью (возникает и исчезает в разных местах). Системный ювенильный идиопатический артрит поражает практически все жизненно важные органы и характеризуется следующими состояниями:

Гепатомегалией – увеличением печени в размерах.
Лимфоаденопатией генерализованного типа – поражением разных групп лимфатических узлов.
Серозитом – воспалением серозных оболочек жизненно важных органов. Особую опасность представляет развитие воспалительных процессов в перикарде и плевре.
Спленомегалией – увеличением селезенки в размерах.

Описанные признаки могут проявляться все вместе или обособленно. При системном артрите воспаление суставов носит генерализованный характер. Болезнь протекает тяжело и нередко приводит к развитию серьезных осложнений.

Полиартикулярный артрит

Данная разновидность заболевания характеризуется поражением пяти и более сочленений за первые полгода. Ювенильный идиопатический артрит у детей с нарушением функции нескольких суставов признан наиболее сложной и тяжело переносимой формой недуга.

При проведении лабораторной диагностики принято выделять два типа полиартикулярного варианта по уровню ревматоидного фактора. Проба может быть положительной или отрицательной. Первый встречается чаще.

Важная особенность описываемой формы заболевания в том, что внесуставные проявления у детей до 5 лет практически не встречаются.

Олигоартикулярный артрит

Болезнь поражает лишь несколько суставов – максимум до 5. Идиопатический ювенильный артрит олигоартикулярного типа имеет широкое распространение среди больных детского возраста и практически не диагностируется у взрослых.

В зависимости от количества пораженных областей и особенностей течения заболевание подразделяется на два вида:

персистирующая форма;
прогрессирующая форма.

Количество пораженных суставов в первом случае не превышает четырех на протяжении всего периода течения болезни. Во втором случае по прошествии полугода 5 и более сочленений могут быть вовлечены в патологический процесс.

Энтезитный артрит

В перечне медицинских справочников советских времен заболевание называют энтезит-ассоциированным полиартритом. При энтезите воспалительный процесс распространяется на область прикрепления связок и сухожилий. Боль, которую испытывает человек, в данном случае называют энтезопатией.

Клиническая картина ювенильного идиопатического артрита у детей при энтезитном варианте состоит в поражении позвоночника и нижних конечностей. Пациент может ощущать боль разной интенсивности в крестце, гребнях подвздошных костей, сводах стоп, надколенниках. Дискомфорт может наблюдаться только при пальпации пораженной зоны или присутствовать постоянно, даже в состоянии покоя.

Усугубляется энтезит после длительного пребывания на холодном воздухе, переутомления и физических нагрузок. Для описываемого вида болезни характерно развитие атрофии околосуставной мускулатуры.

Диагноз устанавливается как следствие сочетания артрита с энтезитом или при наличии только одной из патологий по представленным ниже признакам:

Боль в спине средней интенсивности.
Высокая чувствительность и болезненность при движении сакроилеальных суставов.
Обнаружение антигена HLA-B27 в крови, который характерен для большинства аутоиммунных заболеваний.
Наследственная предрасположенность.

Псориатический артрит

Тяжелая форма болезни, развивающаяся на фоне поражения кожных покровов псориазом. Идиопатический ювенильный артрит проявляется воспалением суставов и появлением псориатических бляшек, которые доставляют больному немалый дискомфорт.

Дерматологические симптомы присутствуют у 7 из 10 детей. Чтобы поставить правильный диагноз, специалисту достаточно выявить симптомы артрита и проанализировать характерные изменения кожи. Также необходимо опросить родителей маленького пациента о случаях псориаза у ближайших родственников.

Неопределенный артрит

Группа включает в себя все оставшиеся формы недуга. В первую очередь сюда причисляют случаи ювенильного идиопатического артрита, длящегося у детей от шести месяцев и более без возможности выявления причин его появления.

Клинические проявления болезни настолько специфичны, что не дают возможности причислить их к одному из указанных выше видов. Чаще всего они характеризуются присутствием признаков двух и более форм.

Обследование

Дифференциальная диагностика ювенильного идиопатического артрита у детей нередко вызывает затруднения. Специалисты проводят комплексное обследование пациента с целью исключения схожих по симптомам патологий – реактивные и посттравматические артриты. Нередко под видом воспаления суставов скрываются иные аутоиммунные заболевания – красная системная волчанка или неспецифический язвенный колит, а также редкие генетические пороки.

Первым, кто осматривает ребенка, является педиатр. При выявлении опасных симптомов и состояний врач направляет семью к узкому специалисту – детскому ревматологу. Последний назначает обследование, суть которого заключается:

в сдаче анализов мочи и крови;
прохождении специального биохимического исследования крови, нацеленного на выявление маркеров аутоиммунного воспаления;
проведении ревмопроб и установлении ревмофактора;
в HLA-типировании;
исследовании суставов ультразвуковым или рентгенологическим способом.

В рамках диагностики ювенильного идиопатического артрита у детей могут дополнительно потребоваться рентгенография грудной клетки, эхокардиоскопия, электрокардиография и т. д.

Лечение

Воспаление суставов – серьезное заболевание. Вылечить его, пропив упаковку таблеток, невозможно. Терапия в обязательном порядке должна быть комплексной.

В лечении ювенильного идиопатического артрита практикуются следующие способы:

Медикаментозный.
Немедикаментозный.

Каждый из них гармонично дополняет другой. Родители больного ребенка должны в тонкости следовать рекомендациям ревматолога и выполнять предписанные указания. Это позволит приостановить развитие болезни и избежать инвалидности малыша в будущем.

Медикаментозный метод

Клиническими рекомендациями к ювенильному идиопатическому артриту представлен перечень эффективных лекарственных средств. Речь идет о противовоспалительных нестероидных и глюкокортикоидных препаратах. Их действие направлено на купирование симптомов, в том числе и на снижение боли. В долгосрочной перспективе функция пораженных суставов будет восстановлена.

К сожалению, остановить процессы деструкции сочленений описанными выше средствами не удастся. Чтобы избавить больного от инвалидной коляски в будущем, назначаются серьезные препараты интенсивного действия. Цитостатики и иммуносупрессоры смогут обернуть вспять серьезное заболевание, но обладают рекордным количеством побочных явлений.

Прогрессивным направлением в ревматологии является прием пациентом биологических агентов – лекарств, полученных силами генной инженерии.

Системный ювенильный идиопатический артрит в ряде случаев требует проведения пульс-терапии – лечение детей ударными дозами глюкокортикоидов. Такая необходимость возникает при осложнении состояния пациента полисерозитом.

При этом общепринятой базой лечения воспаления суставов является прием иммуносупрессоров и глюкокортикоидов в умеренных дозах в течение длительного периода. Нестероидным противовоспалительным средствам отводится роль вспомогательных и тех, которые смогут быстро усмирить детскую боль.

Немедикаментозный метод

Артрит – заболевание, которое прогрессирует в рекордно быстрые сроки. Поэтому на борьбу с ним должны быть направлены все силы организма. Сбрасывать со счетов такие факторы, как диетическое питание, соблюдение режима дня и лечебная физкультура, не стоит.

Если заболевание находится в фазе обострения, двигательная активность ребенка должна быть максимально ограничена. Во избежание атрофии мышц и контрактур полная иммобилизация суставов противопоказана.

Употребляемая пища должна быть обогащена белком, кальцием и витамином D₃. Их дефицит способен усугубить состояние.

Чтобы восстановить функцию пораженных суставов, необходимо ежедневно заниматься лечебной физкультурой. Набор эффективных упражнений подбирается специалистом в соответствии с фазой заболевания, наличием осложнений и их характером.

Артрит у детей – серьезное заболевание с тяжелыми последствиями. Тесное сотрудничество с квалифицированными специалистами позволяет справиться с недугом.

Группе ЮИА в целом свойственно наличие ряда особенностей, отличающихся от воспалительных заболеваний суставов (РА и спондилоартропатии) у взрослых.

■ Нередко острое начало болезни, с лихо радкой, выраженным экссудативным компонентом воспаления и возможным развитием полисерозита.
■ Наличие разнообразных сыпей.
■ Лимфаденопатия и гепатоспленомегалии
■Артриты преимущественно средних и крупных суставов, довольно часто с развитием генерализованного поражения, в
том числе тазобедренных суставов (деструктивныи коксит).
■Более частое поражени шейного отдела позвоночника, а также челюстно-височных суставов с замедлением роста нижней челюсти и развитием микрогнатии.
■ Более частое развитие увеита.
■Редкое развитие ревматоидных узелков (5—10%).
■Высокая воспалительная активность.
■Низкая частота ревматоидного фактора (10—15%)

Рентгенологические особенности артрита в виде изменения ядер окостенения, с Искорением либо прекращением эпифизарного роста костей.

Клиническая картина ЮИА характеризуется многообразием проявлений и вариабельностью течения, которые во многом определяются вариантом начала болезни.

По классификации ЮИА (ILAR), выделяется 7 вариантов по характеру начала, опреденному в течение первых шести месяцев:
1. Системный артрит.
2. Полиартрит: негативный по РФ
3. Полиартрит: позитивный по РФ
4. Олигоартрит:
а) персистирующий;
б) распространившийся.
5. Псориатический артрит.
6. Артрит, связанный с энтезитом.
7 Другие артриты. а) не соответствует ни одной из категорий
б) отвечает критериям более чем одной категории.

Большинству (за исключением последнего) вариантов ЮИА больше подвержены девочки.

Системный вариант имеет, как правило, острое начало, которое характеризуется артритом (с предшествующей лихорадкой по крайней мере в течение 2-х недель или без нее) и наличием двух из следующих признаков:
■ мимолетная, не фиксированная эритематозная сыпь;
■ генерализованна мфаденопатия;
■ гепато- или спленомегалия;
■ серозит.

Поражение суставов нередко носит деструктивный характер с развитием множественных эрозий и асептических некрозов, особенно крупных суставов (чаще тазобедренных), что приводит выраженному нарушению функциональной способности.

Выделяют две формы системного варианта: болезнь Стилла и синдром Висслера—Фанкони.

Болезнь Стилла характерна для детей раннего воздаста (до 7лет). Возникает внезапно (среди полного здоровья) и, как правило, быстро регрессирует с формированием клинической картины в течение 3—б месяцев.

Основные проявления:
■ гектическая лихорадка с максимальным подъемом в утренние часы;
■ характерные пятнисто-папулезные кожные высыпания (классический признак системного варианта), располагающиеся на груди, животе, руках и ногах и исчезающие при легком надавливании;
■ лимфаденопатия и гепатоспленомегалия, выраженность которых коррелирует с воспалительной активностью заболевания;
■ поражение внутренних органов, в первую очередь сердца и плевры (наиболее характерны возникающий на высоте активности перикардит, сопровождающийся накоплением выпота в полости перикарда, и выпотной плеврит);
■ поражение суставов (у большинства больных в начале заболевания).

Чаще всего поражаются коленные, голеностопные и лучезапястные суставы, нередко в сочетании с изменениями мелких уставов кистей и стоп; с последующим вовлечением в процесс тазобедренных суставов, шейного от ела позвоночника и височно-нижнечелюстных суставов, нередко приводящим к патогномоничной для ЮРА микрогнатии ("птичья челюсть").

Воспаление в суставах сопровождается:
■ выраженным экссудативным компонентом и чувством скованности;
■ значительными сдвигами острофазовых показателей (лейкоцитозом, нейтрофилезом со сдвигом влево, ускорением СОЭ, анемией).
■ выраженными изменениями синовиальной жидкости.

Синдром Висслера—Фанкони по клиническим проявлениям сходен с болезнью Стилла (часто рассматривается как вариант болезни Стилла).

Обычно начинается остро, и в большинстве случаев сопровождается генерализованным поражением суставов (не отличается от болезни Стилла). У трети пациентов на фоне лечения заканчивается выздоровлением.

Основные проявления:
■ гектическая лихорадка: подъемы температуры чаще наблюдаются в утренние и ночные часы, заметно не нарушая общего самочувствия ребенка;
■ персистирующая полиморфная сыпь (нередко напоминает инфекционную) с различной локализацией, которая появляется или усиливается в ответ на механическое раздражение (феномен Кебнера);
■ полисерозит (чаще перикардит);
■ поражение суставов: в течение длительного времени (месяцы и даже годы) может проявляться только артралгиями;
■ лейкоцитоз (с нейтрофильным сдвигом влево), ускорение СОЭ, анемия.

В олиго- или пауциартикулярном варианте выделяют 2 субтипа:
■ Персистирующий олигоартрит — артрит не более чем 4 суставов в течение всей болезни.
■ Распространившийся олигоартрит — олигоартикулярный артрит, с последующим (через 6 мес) вовлечением в пронеся 5-ти или более суставов.

Из этой категории исключаются пациенты, имеющие:
■ Семейный псориаз, подтвержденный дерматологом у лиц 1-й или 2-й степени родства;
■ Семейный анамнез, подтверждающий наличие HLA В27-ассоциированных болезней у лиц 1-й или 2-й степени родства;
■ Положительный РФ;
■ HLA В27-положительные мальчики с началом артрита после 8 лет;
■ Системный артрит.

Пауци- или олигоартикулярный вариант обычно наблюдается у детей младшего школьного возраста и характеризуется подострым началом; медленно прогрессирующим или доброкачественным течением, с постепенным (нередко с интервалом 6—12 мес) вовлечением в процесс суставов; низким процентом инвалидности и возможностью практического выздоровления.

Возможными исходами данного варианта являются:
■ ЮРА;
■ Спондилоартропатия.

Моноолигоартикулярный вариант с поражением глаз чаще встречается у девочек раннего возраста; сопровождается поражением глаз в виде увеита, развивающегося преимущественно субклинически; может приводить к существенной потере зрения, которое нередко начинается бессимптомно; характеризуется положительным АНФ.

Возможными нозологическими исходами данного варианта являются:
■ Недифференцированный хронический артрит;
■ Спондилоартропатия;
■ Полное исчезновение поражения суставов

Псориатический артрит характеризуется:
■ артритом и псориазом;
■ артритом и наличием двух из следующих признаков;
■ дактилит;
■изменения ногтей (синдром "наперстка", онихолизис);
■семейный псориаз, подтвержденный дерматологом у родственников 1-й степени родства.

Дактилит является характерным симптомом псориатического артрита и характеризуется воспалительным поражением суставного и сухожильно-связочного аппарата пальца, длительное течение которого может привести к костным изменениям, в том числе периоститу.

Псориатический артрит может начаться в любом возрасте, который, обычно обуславливает особенности клинических проявлений заболевания:
■ у детей до 7 лет чаще развивается олигоартрит (могут поражаться как нижние, так и верхние конечности) в сочетании с дактилитом.
■ у детей более старшего возраста несмотря на преобладание олигоартикулярного варианта, может развиваться полиартрит, вплоть до деструктивного мутилирующего артрита.

■ у подростков может развиваться "спондилоартритический" вариант (редко), который характеризуется теми же клиническими особенностями, что и вся группа ювенильных спондилоартропатий.

Кожный псориаз редко сопутствует поражению суставов.

Артрит, связанный с энтезитом, представляет содой группу артритов, являющихся ранней (преспондилической) стздией спондилоартропатий. Для него характерны:
■ артрит и энтезит;
■ артрит или энтезит с двумя из следующих признаков:
— боли при надавливании области крестцово-подвздршных сочленений и/или боль в спине воспалительного характера;
— наличие HLA-B27;
— наличие в семейном анамнезе подтвержденных врачом HLA-B27 ассоциированных болезней у родственников 1-й или 2-й степени родства;
— передний увеит, обычно сопровождающийся болью, покраснением и светобоязнью;
— начало артрита у мальчиков после 8-летнего возраста.

Установлено, что нозологическим исходом варианта ЮИА "артрит, связанный с энтезитом" являются заболевания круга спондилоартропатий, дебют которых наиболее часто представлен изолированны артритом, а типичное для этой группы болезней поражение позвоночника часто развивается уже во взрослом возрасте.

Общими чертами группы ювенильной спондилоартропатии являются преимущественная заболеваемость лиц мужского пола, отсутствие ревматоидного фактора в сыворотке крови; тенденция к семейной агрегации HLA В27-ассоциированным заболеваниям. К ним относятся:
■ ювенильныи анкилширующий спондилит;
■ псориатический артрит (только спондилоартритический вариант);
■ артрит, ассоциированный с воспалительными заболеваниями кишечника (регионарный энтерит, язвенный колит);
■ синдром Рейтера.

60—70% детей заболевают в возрасте старше 10 лет, однако, в редких случаях встречается раннее начало (до 7 лет), описаны случаи дебюта в двух-трехлетнем возрасте. Возраст начала заболевания определяет спектр клинических проявлений в дебюте ювенильной спондилоартропатии и дальнейшее течение. В зависимости от первичной локализации патологического процесса условно выделяют несколько вариантов дебюта ювенильной спондилоартропатии.

■ Изолированный периферический артрит.
■ Сочетание артрита и энтезита (SEA-синдром, включающий: "S" — серонегативность по ревматоидному и антинуклеарному факторам, "Е" — энтезопатию, "А" — артрит).
■ Одновременное поражение периферических суставов и осевого скелета (у 1/4 пациентов).
■ Изолированный энтезит.
■ Изолированная аксиальная симптоматика
■ Изолированное поражение глаз.

Варианты 1—3 дебюта наблюдаются у 90% всех пациентов, тогда как варианты 4—6 — в редких наблюдениях и только у детей старше 10 лет.

Клинический симптомокомплекс ювенильной спондилоартропатии включает четыре основных признака:
■ поражение периферических суставов — чаще олигоартрит с преимущественным поражением нижних конечностей, обычно асимметричный;
■ энтезопатии — воспалительные изменения в местах прикрепления сухожилии связок к костям;
■ экстраартикулнрные проявления с типичным поражением глаз, сердца, слизистых оболочек, кожи; возможным вовлечением процесс внутренних органов (например IgA-ассоциированная нефропатия)
■ поражение осевого скелета и крестцово-подвздошных сочленений.

Течение ювенильной спондилоартропатии рецидивируюшее, но в целом относительно доброкачественное. Характерны длительные ремиссии, продолжительность которых иногда достигает 8—12 лет. По мере роста и взросления ребенка наблюдается тенденция к постепенному уменьшению частоты и выраженности рецидивов периферического артрита и энтезита и напротив, большей манифестации симптомов поражения позвоночника. Типичная клиническая картина анкилозирующего спондилоартрита обычно формируется после 20 лет.

Энтезопатия различной локализации является ранним (иногда самым первым) и достаточно специфичным проявлением болезни. У детей этот признак выявляется исключительно чаще, чем у взрослых (30 до 90%), причем около 1/4 больных имеют симптомы энтезопатии уже в дебюте.

Обычной локализацией энтезопатии являете область пяточных костей Болезненность при пальпации в местах прикрепления связок и сухожилий мышц к костям, а также признаки тендииита чаще всего выявляются в области бугристостей больше-берцовых костей, надколенников, наружной и внутренней лодыжек, головок плюсневых костей, большого и малого вертелов, гребней подвздошных костей, седалищных бугров, остей лопаток, локтевых отростков.

К своеобразным проявлениям энтезита относится дактиллит, выражающийся в "сосискообразной" дефигурации пальцев вследствие одновременного воспалительного поражения суставного и сухожильно-связочного аппарата, что наиболее характерно для псориатического артрита, но может наблюдаться и при других формах этой паталогии.

Поражение глаз в виде острого переднего увеита наблюдается у 7%—30% пациентов.

Иногда развиваются приходящие эпизоды эписклерита, как правило, двустороннего.

Патология сердца в виде поражения проксимальных отделов аорты с развитием аортальной недостаточности и проводящей системы, проявляющееся атрио-вентрикулярной блокадой 1—2 степени относится к числу редких проявлений ювенильной спондилоартропатии (у 3—5% больных), крайне редко развивается перикардит.

Поражение почек при ювенильной спондилоартропатии может быть вызвано:
■ развитием вторичного амилоидоза (редко) обычно у больных со стойкой высокой воспалительной активностью;
■ IgA-ассоциированной нефропатией (наблюдается у 5—12% больных) — проявляется изолированной гематурией; развивается на фоне высокой активности заболевания; ассоциируется с высоким
■ уровнем сывороточного IgA;
■ урогенитальная ифекция;
■ лихорадка, которая встречается значительно чаще, чем при спондилоартропатиях у взрослых;
■ лимфаденопатия (обычно регионарная) соответствует выраженности артрита.

Поражение осевого скелета Поражение осевого скелета — характерное проявление ювенильной спондилоартропатии, однако нередко развивается поздно, через 10—17 лет от момента появления первых клинических признаков болезни

Первым клиническим признаком обычно является боль в проекции сакроилеальных сочленений, проявляющанся как активными жалобами, так и при физикальном обследовании. Иногда симптомы сакроилеита сочетаются с поражением поясничного и нижнегрудного или шейного отделов позвоночника. Характерные для взрослых интенсивные, преимущественно ночные, боли в спине у детей наблюдаются редко. Чаще дети предъявляют эпизодические жалобы на чувство усталости и напряжения в мышцах спины с "воспалительным" ритмом.

При осмотре может выявляться локальная болезненность, ограничение объема движений, сглаженность физиологических изгибов позвоночника, особенно поясничного лордоза, региональная гипотрофия мышц. У части больных эти симптомы значительно уменьшаются или полностью исчезают после адекватного лечения, а повторные рецидивы могут возникнуть лишь через несколько лет.

Рентгенологическая оценка поражения осевого скелета у детей и подростков представляет значительные трудности из-за незавершенности процессов окостенения скелета. Известно, что на рентгенограммах таза в детском возрасте суставные поверхности интактных крестцово-подвздошных сочленений могут выглядеть недостаточно ровными и четкими, часто их щели имеют неравномерную ширину, что может быть ошибочно интерпретировано как проявления сакроилеита. Вместе с тем, даже при значительной выраженности ростковых зон могут выявляться достоверные рентгенологические изменения крестцово-подвздошных сочленений

Поражение в виде синдесмофитов выявляется существенно реже, чем у взрослых и в значительно более поздние сроки.

Частым проявлением являются боли в области ягодиц, которые обычно объясняются локализацией воспаления в крестцово-подвздошных сочленениях, а в значительной степени обусловлены вовлечением в патологический процесс периартикулярных мягких тканей

Читайте также: