Что такое волчанка и васкулит

Системная красная волчанка (СКВ) — системное ревматическое заболевание, яркий представитель системных аутоиммунных болезней человека [В.А.Насонова, 1972].

При СКВ наблюдается образование широкого спектра аутоантител.

Полагают, что в основе таких аутоиммунных нарушений лежат два взаимосвязанных процесса: поликлональная В-клеточная активация и антиген-специфическая Т-зависимая стимуляция синтеза аутоантител.

О важной роли последней говорит тот факт, что при системной красной волчанке вырабатываются аутоантитела только к 30 из более чем 2000 антигенных компонентов клетки. Результаты изучения особенностей иммунного ответа у экспериментальной модели СКВ — мышей линии NZB/NZW F1 — свидетельствуют о преобладании на ранних стадиях болезни процессов поликлональной активации, позднее они сменяются антиген-специфическим иммунным ответом.

При СКВ зарегистрированы разнообразные функциональные изменения клеток иммунной системы. В периферической крови, как правило, наблюдается увеличение количества активированных В-клеток, коррелирующее с наличием гипергаммаглобулинемии.

Наряду с неспецифической активацией В-клеток выявляется антиген-специфическая пролиферация или врожденный дефект определенных их подтипов, синтезирующих органонеспецифические аутоантитела.

Так, в недавних исследованиях было показано, что клон пре-В-клеток, полученный от NZB/ NZW F1 мышей, при введении животным с тяжелым комбинированным иммунодефицитом (SCID) даже в отсутствие Т-клеточных стимулов способен синтезировать IgG-антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК). Этот феномен сопровождается развитием волчаночно-подобного синдрома у реципиентов.

С другой стороны, при СКВ обнаружены разнообразные дефекты иммунорегуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов. В частности, отмечено снижение количества Т-клеток с CD4+/ CD45R фенотипом, которые обеспечивают передачу сигнала, индуцирующего супрессорную активность СВ8+Т-лимфоцитов.

Примечательно, что на их мембране экспрессируется Т-клеточный тип рецепторов. Кроме того, наблюдается их пролиферация при стимуляции стрессорными белками (семейство hsp 60).

Полагают, что в основе патогенеза системной красной волчанки (по крайней мере, В-клеточной гиперреактивности) лежит преобладание Тh2-типа иммунного ответа, при котором отмечается снижение синтеза интерлейкинов (ИЛ)-2, ИФ-у и повышение ИЛ-4, ИЛ-6 и интерлейкинов-10 [J.Alarcon-Varela et al., 1982; G.Tsokos et al., 1982; M. Al-Janadsi et al., 1993]. При СКВ обнаружено увеличение концентрации ИЛ-6 в сыворотке, коррелирующее с воспалительной активностью болезни [MLinker-Israeli et al., 1991; P.Spronk et al.,1992; C.Gabay et al., 1993].

Выявлена также гиперпродукция ИЛ-6 В-лимфоцитами больных и гиперэкспрессия его молекул на мембране этих клеток [H.Nagafuchi et al., 1993]. Предполагается, что при СКВ ИЛ-6 выступает в роли фактора активации В-лимфоцитов, стимулирующего усиленный синтез аутоантител, в том числе и к ДНК [A.Kitani et al.,1992].

Сходной аутокринной активностью обладает интерлейкин-10, который вырабатывается В-лимфоцитами и также способствует синтезу аутоантител [L.Llorente et al., 1995]. При системной красной волчанке зарегистрировано увеличение его концентрации в сыворотке крови.

Полагают, что он способен ингибировать активность Thl-клеток. У мышей NXBxNZW F1 введение моноклональных антител к ИЛ-10 замедляет прогрессирование болезни, в то время как инъекции самого ИЛ-10 вызывают обратный эффект [H.Ishida и et al., 1994].

По данным E.Hagiwara и соавт. (1996), при СКВ in vitro наблюдается снижение спонтанной секреции ИФ-у, ИЛ-2 и увеличение спонтанного синтеза интерлейкинов-6 и ИЛ-10. Эти изменения коррелируют с активностью заболевания.

Основными клетками, продуцирующими ИЛ-2 и ИФ-у, являются Т-лимфоциты, а ИЛ-6 и интерлейкин-10 — моноциты/макрофаги (CD14+ клетки). Установлено также, что у мышей В-клетки, синтезирующие ИЛ-10, принадлежат к субпопуляции CD5+, обладающей способностью синтезировать некоторые типы аутоантител [A.J.Garra et al., 1992]. Все это свидетельствуют о возможном участии ИЛ-10 в патогенезе СКВ [L.Llorente et al., 1994].

Имеются данные о протективной роли фактора некроза опухоли (ФНО)-а в отношении развития некоторых клинических проявлений системной красной волчанки. Так, у носителей HLA-DR3 и HLA-DR4 волчаночный нефрит встречается редко. У них также отмечается повышение синтеза ФНО-а. Напротив, при снижении синтеза этого цитокина у носителей DR2/DQwl часто наблюдается поражение почек.

Данные литературы, касающиеся профиля цитокинов при СКВ, суммированы в таблице 19.3.

Таблица 19.3. Цитокины при активной СКВ

Фундаментальным нарушением в иммунной системе у больных с системной красной волчанкой является дефект апоптоза. Он характеризуется увеличением синтеза растворимой формы Fas-молекулы, которая ингибирует запрограммированную клеточную гибель в процессе пролиферации клеток. В Т-лимфоцитах обнаружена гиперэкспрессия bcl-2 (протоонкоген, предотвращающий развитие апоптоза).

Предполагается, что эти изменения связаны с нарушением транскрипции Fas-гена или с усилением транскрипции и экспрессии bcl-гена.

В целом СКВ — мультифакторное заболевание. В его основе лежит большое число предрасполагающих факторов как генетической природы, так и внешней среды, каждый из которых увеличивает риск развития болезни.

Выявляемая при СКВ В-клеточная гиперреактивность в сочетании с ослаблением клеточных иммунных реакций указывает на преимущественное участие Тh2-клеток и синтезируемых ими цитокинов в развитии гипергаммаглобулинемии и продукции IgG-аутоантител.

Характерной особенностью системной красной волчанки является широко распространенные и многообразные поражения сосудов [D.Isenberg & A.Horsfall, 1993; P.Bacon & D.Carruthers, 1995; H.Belmont et al., 1996]. Их подразделяют на 2 основные категории: воспалительные и тромботические [H.Belmont et al., 1996].

Воспалительные изменения нередко связаны с локальным отложением иммунных комплексов, в то время как тромботические — с синтезом антител к фосфолипидам (аФЛ). Иногда оба процесса встречаются одномоментно, как правило, в рамках антифосфолипидного синдрома (АФС) [J.T.Lie, 1989;1994; E.Goldberger et al., 1992; E.Toussirot et al., 1994; D.Norden et al, 1995; C.Drenkard et al., 1997].

В литературе приводится описание 5 больных с классической СКВ в дебюте заболевания, у которых в дальнейшем заболевание трансформировалось в классический системный васкулит (гранулематоз Вегенера — 2, узелковый полиартериит (УП) — 2, синдром Чарга—Стросса — 1) [D.D'Cruz et al., 1993]. Примечательно, что в сыворотках всех больных обнаруживались п-АНЦА.

Воспалительная васкулопатия

Общая частота развития васкулита при системной красной волчанке неизвестна. J.Font и соавт. (1992) полагают, что его признаки встречаются у 10% мужчин и 14% женщин с этим заболеванием. В дебюте СКВ васкулит наблюдается соответственно у 3 и 5% больных.

По данным C.Drenkard и соавт. (1997), наблюдавших 667 больных СКВ, у 194 (36%) из них имелись признаки воспаления сосудов, а общая частота встречаемости васкулита в течение 10 лет наблюдения составила 41%. Среди них преобладали признаки кожного васкулита, в то время как поражение сосудов висцеральных органов имело место только у 6% больных.

Развитие васкулита при системной красной волчанке обычно связывают с локальным отложением в стенках сосудов иммунных комплексов (ИК), содержащих антитела к нативной ДНК. Экспериментальными моделями иммунокомплексного васкулита при СКВ являются острая реакция Артюса и экспериментальная сывороточная болезнь [H.Belmont et al, 1996].

У некоторых больных васкулит мелких сосудов (особенно при поражении ЦНС) развивается в отсутствие депозитов иммунных комплексов в сосудистой стенке [H.Belmont et al, 1986; 1994; P.Hopkins et al, 1988].

Полагают, что в основе этого процесса лежит комплементзависимое повреждение сосудов, не связанное с образованием ИК [H.Jacob et al, 1980; D.Chenoweth et al, 1981; RHakim et al, 1984], напоминающее феномен Шварцмана [H.Belmont et al, 1996]. Его развитие объясняют ИЛ-1 и ФНО-зависимой активацией эндотелия, ведущей к гиперэкспрессии на их мембране молекул адгезии (ICAM-1 и Е-селектин) [H.Belmont et at, 1994], а также активацией системы комплемента с образованием анафилотоксинов [H.Belmont et al, 1986; P.Hopkins et al, 1988].

Наблюдается активация и нейтрофилов, проявляющаяся возникновением на их поверхности в2-интегрина (CDllb/CD18) [J.Buyon et al, 1988; M.Philips et al, 1989]. Считают, что этот механизм имеет особенно большое значение при поражении органов, отделенных от кровяного русла гематоэнцефалическим барьером и недоступных для отложения ИК (например, ЦНС).

Не исключается его участие в нарушении кишечной циркуляции (СКВ-энтерит) [P.Hopkins et al, 1988] и острой обратимой гипоксии тканей, наблюдаемой при системной красной волчанке [S.Abramson et al, 1991]. У некоторых больных развитие сосудистой патологии может напоминать синдром системного воспалительного ответа, медиаторами которого также являются ИЛ-1 и ФНО-а.

Кожный васкулит

Как отмечалось выше, наиболее часто васкулит при СКВ проявляется поражением кожи, а именно пальпируемой пурпурой, микроинфарктами в области ногтевого ложа [R.Asherson et al., 1991]. Реже встречаются крапивница, язвы, эритематозные пятна и бляшки. Очень редко наблюдается панникулит.

Морфологической основой этих изменений является лейкоцитокластический васкулит. У 18—34% больных СКВ наблюдается феномен Рейно.

Висцеральный (системный) васкулит

В основе системного поражения сосудов, как правило, лежит воспалительная ангиопатия, наиболее часто затрагивающая мелкие сосуды почек, реже сердца [N.Doherty & R.Siegel, 1985; B.Mandel, 1987; G.Strufelt et al., 19921, легких [E.Scwab et al., 1993], желудочно-кишечного тракта [M.Kistin et al., 1978; T.Zizic et al., 1982; T.Helliwell et al., 1985; T.Laining, 1988] и кожи R.Winkelmann et al., 1974; J.Gilliam & J.Smiley, 1976], ЦНС O.Marin & Estanol, 1973; S.Ellis & M.Verity, 1979].

Иногда изменения локализуются в сосудах плаценты [C.Abramowsky et al., 1980]. В их основе лежит капиллярит, который в почках проявляется сегментарным некротизирующим гломерулонефритом, а в легких — легочными альвеолярными геморрагиями. Развитие последних сопровождается высокой (40—92%) летальностью [G.Mintz et al., 1978; J.Leatherman et al., 1984; C.Abud-Mendoza et al., 1985; K.Onomura et al., 1991].

Невоспалительная тромботическая васкулопатия

Хроническое умеренное нарушение коагуляции наблюдается у многих больных с активной системной красной волчанкой. Синдром ДВС развивается очень редко, и как правило — при АФС.

Тромбоэмболические осложнения встречаются примерно у 30% больных СКВ с аФЛ. Они проявляются закупоркой крупных артерий и вен, приводя к развитию ишемическои гангрены конечностей, инфарктам печени и кишечника, реноваскулярной гипертензии и ишемии мозга [R.Cervera et at., 1995].

У 50% больных с диффузным или очаговым пролиферативным гломе-рулонефритом встречается гломерулярный тромбоз [K.Kant et al, 1981; M.Hughson et al., 1992; G.Nesher et al., 1994; R.Jain et al, 1994].

К характерным проявлениям тромботической микроангиопатии при СКВ относят окклюзивное поражение сосудов головного мозга [E.Harris et al., 1984; R.Derkson et al., 1986; M.Hughson et al, 1993].

Описано развитие острого респираторного дистресс-синдрома взрослых с легочными геморрагиями и распространенным сосудистым микротромбозом [R.Asherson et al., 1988; A.Andonopoulos, 1991; G.Hillerdal et al., 1991; E.Gertner & J.Lie, 1993].

Кожные проявления АФС при системной красной волчанке включают сетчатое ливедо, язвы, пурпуру и др. Их основу составляет тромбоз микрососудов кожи [V.Alerge et al., 1989; J.Grob & J.Bonerandi, 1989; C.Calmont et al, 1992; E.Gertner & J.Lie, 1994].

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Иногда обострение СКВ приводит к развитию вторичной тромботической тромбоцитопенической пурпуры с лихорадкой, микроангиопатической гемолитической анемией, поражением почек и неврологическими нарушениями [R.Stricker et al, 1992].

В отсутствие аФЛ ее морфологическим признаком является наличие эозинофильных гиалиновых микротромбов. В сыворотках больных присутствует крупный мультимерный фактор фон Виллебранда (ФВ), который способен вызывать диссеминированную внутрисосудистую агрегацию тромбоцитов [С.Cockerell et al, 1993].

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Системная красная волчанка (СКВ) получила свое название из-за типичного вида высыпания на лице в форме бабочки, которое в средние века считали похожим на укус волка. Это заболевание связано с выработкой антител к собственным клеткам организма. Поражаются внутренне органы (чаще почки, сердце), их оболочки, нервная система, суставы, кожа и слизистые. Характерным признаком является воспаление стенок сосудов с развитием системного васкулита.

Что такое васкулит и его проявления

Воспалительный процесс в стенке сосуда, который затрагивает все его слои, называется васкулитом. При аутоиммунных заболеваниях такие изменения отмечаются во всей сосудистой сети, поэтому болезнь является генерализованной, то есть системной. Клиническая картина определяется симптомами поражения органов, которые затрагивает патологический процесс:

общие – слабость, потеря веса, лихорадка;
кожные покровы и слизистые оболочки – сыпь, язвы, краснота или цианотичный оттенок;
суставы и мышцы – артралгии и мышечные боли, отечность околосуставных тканей;
легкие – затрудненное дыхание, кашель с кровью;
почки – высокое давление крови, отеки, появление белка в моче;
глаза – конъюнктивит, боль в глазах, ослабление зрения;
сердце – кардиалгия, аритмия, нарушение кровообращения;
нервная система – судорожный синдром, головная боль, понижение чувствительности и способности к движению;
желудок и кишечник – тошнота, боли в животе, понос, кровотечение.

А здесь подробнее о лечении васкулита народными средствами.

Виды заболевания

Васкулит может быть самостоятельным заболеванием (первичным). Он возникает после перенесенного инфекционного процесса, под влиянием вредных условий производственной деятельности. Во многих случаях отмечается наследственная предрасположенность.

В зависимости от калибра воспаленных сосудов выделяют такие разновидности:

капилляров, артериол и венул – это эозинофильный, микроскопический и гранулематозный ангиит, а также васкулит при ревматоидном артрите, волчанке, склеродермии;
сосудов среднего диаметра – узелковый периартериит, синдром Кавасаки;
крупных сосудов – артерииты Хортона, Такаясу, неспецифический.

Причины поражения при красной волчанке

Одним из типичных проявлений СКВ является разнообразное и практически тотальное поражение сосудов мелкого и среднего диаметра. В качестве этиологического фактора васкулита может быть воспалительный процесс, связанный с отложением в сосудистых оболочках иммунных комплексов. Кроме этого, повреждение возникает под воздействием выработки антител к частям мембраны клеток – фосфолипидным соединениям.

Люди из группы риска

Отмечается генетическая предрасположенность к заболеванию, поэтому если у близких родственников больного СКВ выявлено стойкое понижение лейкоцитов в крови или высокая СОЭ, то им нужно избегать прямых солнечных лучей, противопоказан солярий, нельзя принимать физиотерапевтические процедуры, препараты, содержащие ионы золота, проводить вакцинацию, вводить сыворотки.

В группу риска развития красной волчанки также входят:

женщины в возрасте от 15 до 45 лет;
жители Азии, Африки и Латинской Америки.

Смотрите на видео о причинах васкулита:

Симптомы наличия патологии

Самым типичным признаком васкулита является поражение кожных покровов в виде пурпурных высыпаний, красных пятен, крапивницы и деформации ногтевого ложа.

Системные проявления ангиопатии связаны с нарушением кровообращения в почках, сердце, легких, органах пищеварения. Они не отличаются от изменений, характерных для всех васкулитов. Нередко болезнь затрагивает мелкие сосуды плаценты, клубочки почек и легочные альвеолы.

Часть сосудистых нарушений не связана с воспалительной реакций, а является следствием закупорки сосудов тромбами из-за повышенной свертывающей активности крови. К ним относятся:

ишемическая гангрена;
инфаркты кишечника и печени, сердца, мозга;
стойкая артериальная гипертензия почечного происхождения.

Осложнения, которые возникают без лечения

Тяжелее всего протекает васкулит почек. Развивается тяжелая форма гломерулонефрита, часть почечных клубочков гибнет, а на их месте формируется неактивная соединительная ткань. Почки теряют свою функцию по выведению токсических соединений, продуктов метаболизма, возникает прогрессирующая почечная недостаточность.

При поражении сосудов мозга изменяется психический и неврологический статус пациентов, выявляются признаки нарушения церебральной гемодинамики в виде параличей, судорог, острого психоза.

Диагностика состояния

Для постановки диагноза учитывают такие критерии:

высыпания на щеках в виде бабочки;
красные пятна на коже;
язвенный стоматит;
воспаление суставов (не менее 2);
скопление жидкости в плевральной или перикардиальной сумке;
обнаружение белка и цилиндров в моче;
судорожный синдром или психоз;
гемолиз эритроцитов, понижение лейкоцитов и тромбоцитов, появление волчаночных клеток;
антитела к ДНК и фосфолипидам, повышение титра антинуклеарного фактора.

Лечение волчаночного васкулита

Самым эффективным способом лечения является назначение кортикостероидов по методу пульс-терапии: три инфузии Преднизолона по 1 г и одно внутривенное введение 1 г Циклофосфана. После этого переходят на таблетированные препараты. Прием гормонов должен быть до достижения признаков клинической ремиссии и нормализации анализов крови.

В схемах терапии используют и другие лекарственные средства:

нестероидные противовоспалительные медикаменты – Ревмоксикам, Нимесил, Целебрекс;
цитостатики – Циклофосфамид, Азатиоприн;
антималярийные средства – Делагил, Плаквенил;
ингибиторы фактора некроза опухоли – Этанерцепт, Инфликсимаб.

Для очистки крови от циркулирующих комплексов антиген-антитело используют гемосорбцию, плазмаферез.

Прогноз для больного

Благоприятный прогноз может быть только при ранней диагностике и своевременном назначении гормональных препаратов. Запущенные или молниеносные формы болезни сопровождаются осложнениями в виде внутренних кровотечений, тромбоэмболии легочной артерии, инфаркта с формированием в очаге грубой соединительной ткани, недостаточности работы легких, почек, печени.

А здесь подробнее о классификации васкулитов.

Васкулит при системной красной волчанке вызывает отложение иммунных комплексов в сосудистой стенке. Его проявления зависят от места расположения. Самый тяжелый процесс – в случае поражения сосудов почек. Для лечения используют кортикостероиды и цитостатики. Прогноз благоприятный только при длительной гормональной терапии.

Берутся анализы на васкулит для подбора дозировки лекарств и степени прогрессирования заболевания. О чем расскажет диагностика по анализам крови? Какие сдают лабораторные и инструментальные при геморрагическом васкулите, чтобы его определить?

Если воспалились мелкие кровеносные сосуды и капилляры на коже, это может сигнализировать о том, что начался уртикарный васкулит. Правильно разобраться в симптомах поможет врач.

Геморрагический васкулит (кожная форма) проявляется высыпанием и покраснением. Чаще всего подвержены ему дети. Как лечить и что делать?

Если появился васкулит, лечение народными средствами способно снять его проявление, а также повлиять на работу других органов. Что предложит фитотерапия?

Лечение васкулита нижних конечностей проводится с применением стандартной лекарственной терапии и народными методами. Совместное воздействие увеличивает шансы на избавление.

Такая патология, как ревматоидный васкулит, является продолжением артрита, добавляя больному много новых проблем. Какие симптомы начала патологии? Какое будет выбрано лечение?

Остро возникшая иммунная реакция организма на ряд факторов приводит к развитию аллергического васкулита кожи. Он имеет и ряд форм: токсико-аллергический, инфекционно-аллергический, геморрагический.

Атипичное поражение вен, капилляров и других сосудов как аллергическая реакция на внешние раздражители называется синдром Черджа - Стросса (Штрауса). Как лечить патологию?

Чаще всего синдром Кавасаки можно встретить у японских детей. Причины развития до конца не изучены, считают аутоиммунным заболеванием. Симптомы - длительная лихорадка, сыпь, воспаление лимфоузлов. Лечение предполагает введение иммуноглобулина.

Доктор Хаус отнюдь не параноил, подозревая у своих пациентов волчанку по поводу и без.

Что такое волчанка

Волчанка Lupus — Symptoms and causes — это системное аутоиммунное заболевание. Иными словами, болезнь, при которой ваш иммунитет сходит с ума и начинает атаковать собственные органы и ткани. Страдают многие системы организма, в том числе суставы, кожа, клетки крови, мозг, сердце, лёгкие, почки и другие жизненно важные органы.

Это заболевание — гений маскировки: его симптомы совпадают с признаками сотен других недугов. Если ошибиться и принять волчанку за что‑то другое, она может достаточно быстро убить.

Волчанка входит Lupus facts and statistics в число 20 частых причин смерти среди женщин 5–64 лет.

С другой стороны, если вовремя распознать волчанку, с ней вполне можно научиться жить. И даже долго.

Откуда берётся волчанка

С этим вопросом наука пока не разобралась. Есть лишь предположения. Возможно, речь идёт о неком генетическом дефекте иммунитета, который резко обостряется, когда организм сталкивается с какой‑либо инфекцией, даже обычной ОРВИ.

Спусковыми крючками для волчанки помимо инфекций нередко бывают:

Долгое пребывание на солнце, полученные ультрафиолетовые ожоги кожи.
Приём определённых лекарственных препаратов. В их число входят некоторые средства от повышенного кровяного давления, противосудорожные и антибиотики.
Сильные эмоциональные переживания.

По возможности старайтесь избегать этих факторов.

Чем опасна волчанка

Когда иммунная система атакует орган, в нём возникает воспалительный процесс. Побочный эффект этого — отёчность и боль. Но болезненные ощущения всего лишь цветочки. Ягодки куда неприятнее. Вот как страдают разные органы, если их затронула волчанка:

Как понятно из списка, убивает не столько волчанка, сколько вызванные ею осложнения. Поэтому крайне важно вовремя обнаружить, что организм начал атаковать сам себя, и не дать процессу зайти слишком далеко.

Каковы симптомы волчанки

Признаки зависят от того, какую именно систему организма затронул аутоиммунный процесс. Поэтому часто они бывают принципиально разными. Однако некоторые общие моменты выделить всё же можно. Вот чем в большинстве случаев проявляет Common Symptoms of Lupus себя волчанка.

Немотивированная усталость. Иногда сильная. Вы не чувствуете себя отдохнувшим даже после полноценного сна или отпуска.
Головные боли.
Ухудшение памяти.
Скованность и боль в суставах.
Хроническая анемия. В разных видах: низкое количество эритроцитов, гемоглобина или общего объёма крови.
Лихорадка. Температура достигает 37,7 °C и выше, хотя каких‑либо предпосылок для этого, например простуды, на первый взгляд нет.
Участившаяся отёчность. Чаще всего отёки возникают на ногах (в частности ступнях), руках или под глазами.
Белеющие или синеющие пальцы рук при стрессе или воздействии холода.
Одышка, сбивчивое дыхание, иногда боль в груди.
Выпадение волос.
Сухость глаз.
Светочувствительность. Человек почти мгновенно обгорает (получает раздражение кожи), оказавшись на солнце.
Сыпь в форме бабочки, которая появляется на щеках и переносице и становится более заметной после воздействия солнечного света. Также высыпания могут появиться на других частях тела.

Последний симптом — наиболее очевидный признак волчанки. Другие могут быть связаны с десятками иных заболеваний. Но если вы наблюдаете любой из них, а тем более сразу несколько, обязательно обратитесь к терапевту.

Как определить волчанку

Врач проведёт осмотр и при необходимости предложит Lupus — Diagnosis and Treatment сделать следующие анализы:

Общий анализ крови. Помогает установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также уровень гемоглобина. Результаты могут указывать на то, что у вас анемия — один из распространённых признаков системных заболеваний. Низкое количество лейкоцитов или тромбоцитов также иногда наблюдается при волчанке.
Анализ на скорость оседания эритроцитов. Этот специфический тест позволяет установить, как быстро эритроциты оседают на дно пробирки в течение часа. Если скорость превышает норму, это может свидетельствовать о наличии системного заболевания.
Биохимический анализ крови. Он поможет оценить состояние почек и печени, которые часто страдают при волчанке.
Анализ мочи. Если в ней обнаружится белок или кровь, это говорит о поражении почек.
Тест на антиядерные антитела. Если он положителен, значит, иммунная система на взводе. Это говорит о потенциальном наличии аутоиммунного заболевания.
Рентген грудной клетки. Он поможет определить состояние лёгких.
Эхокардиограмма. Её цель — уточнить состояние сердца.
Биопсия. Например, кожи — она актуальна, если волчанка влияет на кожный покров. Также в зависимости от симптомов может потребоваться биопсия почек или печени.

К сожалению, ни один тест не в силах однозначно диагностировать волчанку. Врач может лишь предположить диагноз по совокупности жалоб пациента, результатов физического осмотра и анализов. Поэтому крайне важно найти действительно грамотного медика или обследоваться у нескольких специалистов.

Как лечить волчанку

Способов вылечить волчанку пока не существует. Лечение в основном симптоматическое. Понимая, по каким законам развивается заболевание, врач предложит терапию, которая будет наиболее эффективной в конкретном случае. Кроме того, постоянное наблюдение поможет не допустить негативных сценариев.

Чаще всего применяют такие препараты:

Безрецептурные обезболивающие. Например, на основе ибупрофена. Они помогают снять боль, отёчность и лихорадку, связанную с волчанкой. Иногда могут потребоваться более сильные обезболивающие, рецепт на которые выписывает врач.
Средства против малярии. Такие лекарства влияют на иммунную систему и уменьшают риск обострения волчанки. У них есть побочные эффекты (вплоть до повреждения сетчатки глаз), поэтому принимать противомалярийные препараты можно только по назначению медика.
Кортикостероиды. Помогают снять воспаление. Нередко используются для борьбы с заболеваниями, поражающими почки и мозг. Также имеют серьёзную побочку.
Иммунодепрессанты. Эти лекарства подавляют чрезмерную активность иммунной системы.

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
Патогенетическое лечение.
Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

Читайте также: