Атрофия мышц при раке легких

В.Л. Катенёв.

Конспект врача рентгенолога.

Краткие клинические аспекты рака лёгкого.

Рак легкого развивается из эпителия слизистой оболочки бронхов. Опухоль с одинаковой частотой возникает в правом и левом легком. Рак, поражающий главные, долевые или сегментарные бронхи, называется центральным. Опухоль, возникающую в бронхах меньшего калибра, чем сегментарные, называют периферическим раком.

Развитие центрального рака происходит в бронхах более крупного калибра: сегментарных, долевых, и сопровождается нарушением их проходимости и гиповентиляцией структурной единицы лёгкого, с последующим развитием ателектаза, и как правило, с присоединением неспецифического парапроцесса.

Клиническая и рентгенологическая симптоматология зависит от типа распространения инфильтративного роста – эндобронхиального или перибронхиального, перивазального.

При эндобронхиальном росте на первый план выходит симптоматология нарушения бронхиальной проходимости.

При перибронхиальном росте - симптомы сдавления (компрессии) бронхов, уменьшение просвета вплоть, до полной непроходимости.

Довольно часто можно регистрировать "централизацию" периферического рака легкого. Опухоль, первоначально развивающаяся, как периферический узел, в процессе роста прорастает сегментарный или долевой бронхи, нарушает их проходимость, последовательно вызывая гиповентиляцию, а в дальнейшем ателектаз.

Патоморфология рака легких.

По гистологическому строению выделяют:

- плоскоклеточный рак (высоко -, умеренно -, низкодифференцированный) – более 40% всех случаев рака легкого;

- аденокарциному (высоко -, умеренно -, низко дифференцированная, бронхиолоальвеолярная) – 30%;

- мелкоклеточный рак (овсяно - клеточный, из промежуточных клеток, комбинированный) – 20%,

- крупноклеточный недифференцированный рак , низкодифференцированный рак, диморфный, полиморфный и мультидифференцированный рак – около 10%;

- карциноид, опухоли бронхиальных желез (аденокистозные, мукоэпидермоидные, смешанные);

– редкие типы рака легкого.

Лимфогенные метастазы во внутрилегочных лимфатических узлах, бронхопульмональные, трахеобронхиальные, паратрахеальные, средостенные и надключичные могут реализоваться с нарушением этапности.

Гематогенные метастазы чаще всего локализуются в печени, головном мозге, костях, реже – в органах желудочно-кишечного тракта, почках, надпочечниках, коже.

Легкие относят к органам-мишеням для метастазов большинства злокачественных опухолей человека. Иногда солитарные и единичные вторичные (метастатические) опухоли легких длительное время остаются единственным проявлением онкологического заболевания и сами могут быть источником метастазирования.

По данным литературы в течение процесса выделяют три периода (стадии) с учетом «появления симптоматики.

Характеристика

При отсутствии, каких либо клинических проявлений, патологический процесс обнаруживается при применении лучевых и других методов исследования – первые признаки.

Клиническая симптоматология рака легкого зависит от:

- локализации опухоли (центральный рак, периферический рак);

- наличия сопутствующей патологии (со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем органов).

Необходимо разделить все симптомные группы с учётом этапов патогенеза.

1. Местные симптомы ,

обусловленные местной инфильтрацией или раздражением тканей.

1. Кашель (с выделением или без выделения мокроты – продуктивный или непродуктивный), как защитный дыхательный рефлекс, в результате раздражения слизистой оболочки дыхательных путей. Кашель вначале редкий, сухой, а позднее надсадный, беспокоящий постоянно, часто указывается, как ведущий симптом рака легкого. Кашель отсутствует у больных с периферическим раком легкого.

2. Наличие примеси крови (кровохарканье) в мокроте, в результате эрозии (прорастания) сосудистых компонентов, распад опухолевого узла. Этот признак, определяемый как ранний, довольно часто свидетельствует о далеко зашедшей стадии рака легкого III или IV стадии.

2. Одышка, вызванная инфильтративным ростом и присоединением местного парапроцесса (в виде местного неспецифического воспаления).

3. Поздние симптомы, вызванные распространением процесса, прорастанием в соседние органы, метастазированием.

1. Осиплость голоса.

3. Синдром верхней полой вены.

4. Триада Горнера (птоз верхнего века, энофтальм и сужение зрачка) и плексит при опухоли Панкоста.

4. Общие симптомы, обусловленные метаболизмом опухоли, отдаленным метастазированием.

1. Общая слабость.

2. Прогрессирующая потеря веса.

3. Быстрая утомляемость.

4. Снижение или потеря аппетита.

5. Симптомы, связанные с присоединением парапроцесса, как правило, воспалительного генеза.

6. Нейро-гуморальные нарушения.

7. Патологические переломы, в результате метастазирования в кости.

8. Гиперплазированные (пальпаторно определяемые) шейные, надключичные лимфатические узлы.

9. Боли в правом подреберье (в результате метастазирования в печень).

10. Головные боли, неврологические и психические расстройства, при выраженной очаговой симптоматике – при метастазировании в головной мозг.

11. Парапарезы, параплегии – при метастазировании в спинной мозг.

12. Боли в поясничной области, гематурия – при метастазировании в почки.

5. Паранеопластические синдромы

(Тареев Е. М. с соавт., 1985).

- с обменными и эндокринными нарушениями;

- с сосудистыми расстройствами;

- с поражением кроветворной системы;

- с аутоиммунными и аллергическими процессами;

- с поражениями кожи, суставов, центральной нервной системы, с нейромышечными нарушениями и др. Паранеопластические проявления, не поддающиеся точной классификации (Тареев Е. М. с соавт., 1985).

Паранеопластические синдромы

Эндокринопатии

Синдром Кушинга возникает вследствие эктопической продукции АКТГ, у больных мелкоклеточным раком. Классический синдром развивается редко. При обследовании часто выявляются гиперплазированные надпочечники.

Синдром Швартца-Барттера. Повышенный уровень вазопрессина в крови отмечается у 70% больных раком легкого. Основные симптомы – мышечная слабость и тошнота. Лабораторная диагностика позволяет выявить повышенную концентрацию натрия в моче и гипонатриемию. Функция почек обычно не нарушена.

Гинекомастия – следствие эктопической продукции гонадотропина. Этот симптом в 75% бывает односторонним. Увеличение грудной железы обычно происходит на стороне опухоли. Чаще гинекомастия встречается у больных крупноклеточным раком легкого.

Карциноидный синдром возникает вследствие секреции 5-гидрокситриптамина (серотонина), 5-гидрокситриптофана, брадикининов и катехоламинов. Характерны следующие клинические признаки: астматические приступы, тахикардия, вздутие живота, диарея, потеря веса, анорексия, гиперемия лица и верхней половины тела. Диагноз подтверждается обнаружением в моче 5-гидроксииндолуксусной кислоты. Карциноидный синдром наблюдается у больных с нейроэндокринными опухолями: карциноидом и мелкоклеточным раком.

Гиперкальциемия встречается у больных с метастазами в костях или костном мозге. Появление этого симптома свидетельствует также об эктопической секреции паратиреоидного гормона. Типичны следующие симптомы: анорексия, тошнота и рвота, запор, мышечная слабость, нарушение речи и зрения, раздражительность. Может быть полиурия, гипостенурия и полидипсия. Гипертензия и нефролитиаз, свойственные хронической гиперкальциемии при раке бывают очень редко. Повышенная секреция паратиреоидного гормона отмечается у больных плоскоклеточным раком.

Гипогликемия клинически проявляется мышечной слабостью, двигательным и психическим возбуждением, тахикардией, тремором, ощущением голода. Развитие синдрома отмечается в случаях эктопической секреции аналогов инсулина.

Нервные (нервно-мышечные) паранеопластические синдромы

Энцефалопатия клинически проявляется деменцией, депрессией, снижением памяти, тревогой или беспокойством. Энцефалопатия может развиваться остро и медленно. Очаговые неврологические нарушения не характерны. Морфологические исследования позволяют обнаружить дегенеративные изменения в лимбической системе и височных долях. Удаление опухоли редко приводит к улучшению состояния больных.

Подострая дегенерация мозжечка сопровождается атаксией и головокружением, тремором и дизартрией. Часто сочетается с деменцией. Морфологическое исследование позволяет установить дегенеративные изменения клеток Пуркинье в сочетании с дистрофическими изменениями ядер ствола мозга. Лечение опухоли может привести к исчезновению данного симптомокомплекса. Периферические нейропатии при раке легкого могут быть острыми и подострыми, моторно-сенсорными или только чувствительными. Характерными признаками данного синдрома являются слабость и снижение чувствительности в нижних конечностях, парестезии. В спинном мозге обнаруживаются деструктивные изменения белого и серого вещества.

Автономная нейропатия характерна для мелкоклеточных карцином. Проявляется клинически ортостатическим снижением артериального давления, дисфункцией мочевого пузыря, нарушением потоотделения и кишечными расстройствами, вызванными дегенеративными изменениями в нервных волокнах кишечной стенки.

Синдром Итона-Ламберта наблюдается примерно в 1–5% случаев мелкоклеточных карцином. Характерные признаки: слабость ягодичных и бедренных мышц, птоз, дизартрия, нарушение зрения и периферические парестезии.

Неврит зрительного нерва – редкое проявление рака легкого, характеризующееся прогрессивным ухудшением остроты или выпадением полей зрения, обусловленное отеком соска зрительного нерва.

Полимиозит проявляется прогрессирующей мышечной слабостью, особенно в разгибателях рук. Отмечается снижение рефлексов и атрофия мышц. При биопсии выявляется некроз мышечных волокон и воспалительные изменения.

Костные паранеопластические синдромы

Гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера) развивается в 5% наблюдений рака легкого, при аденокарциноме, реже в случаях мелкоклеточных карцином. Основными клиническими признаками являются утолщение пальцев кистей рук и стоп, потеря ногтей и симметричный пролиферативный периостит дистальных отделов длинных трубчатых костей. Периостит проявляется гиперемией, болью и припухлостью на уровне поражения. Процесс может распространяться на запястье, плюсневые кости, бедренную и плечевую кость, голеностопные, коленные и лучезапястные суставы.

Гематологические симптомы и синдромы

Анемия встречается примерно у 20% больных раком легкого. Считается, что развитие данного состояния обусловлено коротким периодом жизни эритроцитов и нарушением метаболизма железа. Наблюдается гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, снижение уровня гемоглобина и сывороточного железа.

При раке легкого встречаются мегалобластные анемии, вызванные дефицитом фолиевой кислоты. В этих случаях в костном мозге обнаруживаются мегалобласты, а повышенный уровень сывороточного железа в периферической крови.

У больных плоскоклеточным раком может также развиваться аутоиммунная эритроцитарная аплазия, сопровождающаяся выраженной анемией.

Лейкемоидные реакции возникают из-за продукции опухолью колониестимулирующих факторов. Чаще всего эти состояния при раке легкого развиваются по нейтрофильному типу с лейкоцитозом, сдвигом формулы влево, появлением миелоцитов и промиелоцитов. Лейкемоидные реакции эозинофильного типа характеризуются относительной или абсолютной эозинофилией на фоне лейкоцитоза.

Тромбоцитоз встречается в 40–60% случаев рака легкого, может сопутствовать миелопролиферативным изменениям, острым и хроническим воспалительным процессам, постгеморрагическим и гемолитическим анемиям.

Тромбоцитопения наблюдается примерно у 2,5% больных раком легкого. По статистике в 80% случаев развития этого симптома количество тромбоцитов снижается ниже 30000/mл, что сопровождается геморрагическим синдромом, петехиальными высыпаниями и кровоподтеками на коже.

ДВСсиндром характерен для многих локализаций рака, часто сочетается с мигрирующим тромбофлебитом или небактериальным тромботическим эндокардитом. Указанные патологические состояния развиваются из-за способности ряда опухолей продуцировать тромбопластические и протеолитические вещества. Известно, что у больных раком легкого могут возникать сложные изменения факторов свертывания крови, тромбоцитоз, повышение уровня фибриногена и снижение фибринолиза.

Мигрирующий венозный тромбоз (синдром Трюссо) встречается у 1% больных раком легкого. Проявляется одновременным развитием тромбофлебита в больших венах, иногда мигрирующего характера. Механизм развития данного процесса еще не вполне ясен. Клинические изменения развиваются на фоне дисфибриногенемии, высвобождения прокоагулянтов опухолью, тромбоцитоза и активации тромбоцитов.

Небактериальный эндокардит возникает вследствие скопления на клапанах сердца мягких стерильных фибрин-тромбоцитарных комплексов, которые способны вызывать тромбозы сосудов мозга, сердца, почки и селезенки. Подобные проявления чаще всего наблюдаются у больных аденокарциномой легкого.

Кожные синдромы

Дерматомиозит – одно из проявлений аденокарциномы легкого. На лице появляется гиперемия, шелушение и атрофия кожи, высыпания на теле лилового цвета и симметричная мышечная слабость. В крови отмечается высокая активность аминотрансфераз (АСТ и АЛТ) и альдолазы. Гиперкератоз часто встречается у больных раком легкого. При плоскоклеточных карциномах наблюдается утолщение кожи ладоней и подошвенной поверхности стопы. Может развиваться множественный себоррейный кератоз (синдром Лезера-Трела), чаще у больных аденокарциномой и мелкоклеточным раком, а также черный акантоз – гиперкератоз с пигментацией на шее, в подмышечных областях, промежности и на разгибательных поверхностях суставов.

Гиперпигментация является вторичным признаком эктопической секреции АКТГ или других гормонов, стимулирующих меланоциты. Изменение окраски кожи наблюдается на открытых участках тела, в кожных складках, вокруг губ, сосков и в промежности. Гиперпигментация чаще всего описывается как одно из проявлений мелкоклеточного рака легкого.

Прочие паранеопластические синдромы

Анорексия и кахексия. Многие больные раком легкого отмечают похудание, снижение аппетита, общую слабость и низкую работоспособность. Лабораторные исследования крови в этих случаях позволяют выявить недостаток витамина C и низкие уровни фолиевой кислоты. Считается, что кахексия и анорексия связаны с выделением фактора некроза опухолей, интерлейкина-1, а также различных простогландинов.

Нефротический синдром развивается вследствие образования иммунных комплексов в клубочковом аппарате почек. Проявляется интенсивной протеинурией, гипоальбуминемией, диспротеинемией (преобладание альфа-2 глобулинов), гиперлипидемией и липидурией, отеками, выпотом в серозных полостях.

Диарея у больных раком легкого развивается крайне редко, обычно сочетается с гипокалиемией и гипохлоргидрией. Причина развития данного синдрома остается неизвестной.

Среди паранеопластических поражений нервной системы различают энцефалопатии, миелопатии, невропатии, миопатии, которые наблюдают у 4-19% онкологических больных.

Патогенез паранеопластических нервных расстройств не совсем ясен.

В последнее время наибольшее признание получила аутоиммунная теория с образованием органоспецифических антител.

Возникающие против опухоли антитела из-за близости иммунологической структуры антигенов опухоли и нервных клеток одновременно являются антителами и против нервной системы. Поскольку антигенная структура опухоли гетерогенна, спектр противоопухолевых антител также гетерогенен, что может обусловливать значительное разнообразие расстройств нервной системы.

В развитии паранеопластических мозговых синдромов могут также принимать участие инфекционные, метаболические и токсические факторы. Ряд паранеопластических синдромов (энцефалопатии, боковой амиотрофический склероз) считаются аутоаллергическими.

Энцефалопатии

Энцефалопатии проявляются в форме мультиочаговой прогрессирующей лейкоэнцефалопатии (поражение белого вещества головного мозга) и диффузных полиозицефалопатий.

Развитие церебральных симптомов наблюдается преимущественно при клинически выраженном опухолевом процессе, однако неврологические симптомы часто за много месяцев предшествуют манифестации онкологического диагноза.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия чаще всего возникает при злокачественных лимфомах и характеризуется очень разнообразными клиническими проявлениями. Очаговые симптомы например гемипарез, дефект поля зрения, афазические расстройства, постепенно прогрессируют.

Спинномозговая жидкость, как правило, не изменена. Смерть наступает в течение недели или месяца, независимо от основного (опухолевого) заболевания. Диагноз труден, так как подобная клиническая картина может развиться при различных неонкологических заболеваниях.

Диффузная полиоэнцефалопатия чаще всего наблюдаются при раке легкого, особенно мелкоклеточном, и у женщин — при раке яичника. Характеризуется поражением серого вещества. Проявляется психическими симптомами. Интеллект больного прогрессивно, снижается: Нарушается память на недавно происшедшие события наступает дезориентация и, наконец, деменция. В других случаях наблюдается депрессия, состояние страха или возбуждения. Иногда возникают эпилептиформные припадки.

Подострая церебеллярная дегенерация представляет собой подостро начинающуюся мозжечковую атаксию с дизартрией. Иногда имеется нистагм. Частота развития бульбарных симптомов с нарушением моторики глаз, затруднением глотания (как проявление пирамидных знаков) и атрофией мышц (как выражение вовлечения в процесс спинного мозга) различна. Нередко присоединяются психические изменения и деменция.

Паранеопластические миепопатии встречаются нечасто. Выделяют подострую некротическую миелопатию амиотрофический латеральный склероз и хроническую миелпатию.

Паранеопластическая подострая некротическая миелопатия — редко встречающийся синдром — сопровождается чувствительными расстройствами, в восходящем направлении. В течение нескольких дней быстро прогресирующие вялые параличи приводят к развитию пирамидных знаков, затем развивается клиника поперечного синдрома.

Наблюдается параплегия с потерей чувствительности по проводниковому типу и нарушением функции сфинктеров. На аутопсии выявляют рассеянные, а иногда симметричные очаговые некрозы в сером и белом веществе спинного мозга, которые могут распространяться от шейного до поясничного отделов.

Амиотрофический боковой склероз паранеопластического генеза выявляют примерно у 10% больных этим заболеванием. Его клиническая картина характеризуется развитием атрофии мышц верхних и нижних конечностей и практически соответствует классическому синдрому амиотрофического бокового склероза.

Однако возраст больных при паранеопластической форме несколько старше и значительно чаще поражаются мужчины. Между наступлением синдрома и выявлением злокачественной опухоли проходит от месяца до года. Обычно даже успешное оперативное или лучевое лечение основного заболевания не предотвращает фатальный исход из-за неврологических симптомов.

Невропатии

Невропатии при злокачественных опухолях встречаются в двух формах: чуствительной (у 5% больных) и чувствительно-двигательной (у 22% больных). Обычно развитие невропатий за несколько месяцев/лет предшествует клиническим симптомам злокачественной опухоли. Паранеопластические невропатии наблюдаются в большинстве случаев при мелкоклеточном раке легкого, реже — при миеломной болезни, лимфогранулематозе, раке молочной и предстательной железы, яичников.

Паранеопластическая чувствительная невропатия характеризуется подострым появлением парестезии и болей в стопах и голенях. В течение недели или месяца боли достигают своего максимума и затем постоянно сопутствуют течению основного заболевания.

Утрата глубокой чувствительности приводит к псевдотабической атактической походке. Мышечный тонус снижен, сухожильные рефлексы отсутствуют или снижены, в то время как общая мышечная сила изменена незначительно. Эти неврологические нарушения нередко появляются перед выявлением опухоли.

Паранеопластическая чувствительно-двигательная полиневропатия — к описанным чувствительным нарушениям присоединяются тяжелые, преимущественно дистальные, парезы и мышечная атрофия.

Нейромиопатии

Для обозначения паранеопластического поражения периферической нервной системы и мышц используют многочисленные названия: паранеопластические невриты, полиневриты, полимиозиты, миастении и т.д. Изолированное поражение мышц или нервов встречается крайне редко.

Среди больных с нервно-мышечными расстройствами у 18-20% они возникают на фоне злокачественной опухоли. Развитие нейромиопатии чаще в течение многих месяцев или даже лет предшесвует клинической диагностике злокачественной опухоли, реже развиваются на фоне клинически определяемой опухоли или оба заболевания проявляются одновременно.

Паранеопластические нераномышечные расстройства наблюдаются чаще всего при мелкоклеточном раке легкого, реже при злокачественных лимфомах, раке щитовидной железы, желудка, молочной железы. Мужчине заболевают приблизительно в 10 раз чаще, чем женщины.

Клиническая картина этого синдрома характеризуется нарастающей слабостью повышенной утомляемостью в отдельных группах мышц, которая иногда переходит в псевдопараличи.

После отдыха движения полностью восстанавливаются, но даже относительно небольшая физическая нагрузка вновь приводит к быстрой утомляемости и ослаблению мышечной силы. Болезнь постепенно прогрессирует. Время работоспособности после отдыха постепенно укорачивается, а сам отдых не снимает полностью усталости и не приносит обычной бодрости.

Со временем развивается мышечная атрофия. Сухожильные рефлексы вначале ослабевают, а затем могут исчезнуть. В первую очередь мышечная слабость, как правило, возникает в ногах. Сила в руках сохраняется, но мышцы их атрофируются.

Впоследствии присоединяется и мышечная слабость рук. В отличие от классической формы злокачественной миастении (синдром Эбра-Голдфлама), при паранеопластической форме поражение мышц лица, нарушения моторики глаз и акта глотания отсутствует или нерезко выражено.

Угляница К.Н., Луд Н.Г., Угляница Н.К.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

• Эпидемиология
• Причины
• Факторы риска
• Патогенез
• Симптомы
• Осложнения и последствия

• Диагностика
• Дифференциальная диагностика
• Лечение
• К кому обратиться?
• Профилактика
• Прогноз

Онкологи диагностируют рак Панкоста, когда злокачественная опухоль – первичная карцинома легкого – возникает на его верхушке (apex pulmonis), вторгаясь в любую из близлежащих структур или оказывая на них давление.

Профессор радиологии Пенсильванского университета (США) Генри Панкост, описавший данное новообразование в первой трети прошлого столетия, определил его как апикальную (верхушечную) опухоль легкого.

Известно и другое название данной патологии – рак верхушки легкого с синдромом Панкоста.

[1]

Эпидемиология

Среди всех онкологических заболеваний легких на долю рака Панкоста приходится не более 5%. Он редко встречается у молодых людей, и основная масса пациентов относятся к возрастной категории 40+. И, в основном, это курящие мужчины и женщины.

Например, в Великобритании рак легких ежегодно диагностируется примерно у 44,5 тыс. человек, а в США (по данным National Institutes of Health) – более чем у 200 тыс. Наиболее распространенный тип опухолей – немелкоклеточный, на который приходится более 80% случаев.

[2], [3], [4], [5], [6]

Причины рака Панкоста

Хотя рак легкого может возникнуть и у тех, кто никогда не курил, онкологи связывают ключевые причины его развития – не менее, чем в 85% случаев – именно с курением. И объясняют это тем, что курильщики регулярно вдыхают с дымом почти две сотни токсичных и более четырех десятков канцерогенных веществ. Не меньше страдают легкие при так называемом пассивном курении, то есть кто-то курит, а сигаретный дым, содержащий канцерогены – полициклические ароматические углеводороды – вдыхают окружающие.

[7], [8], [9]

Факторы риска

Пульмонологи учитывают такие факторы риска образования легочных злокачественных опухолей, как агрессивное действие на ткани легких формальдегида, радона, попадающих в воздух асбестовой пыли, промышленных газообразных выбросов, автомобильных выхлопных газов и т.д.

Также злокачественные новообразования в легких, в том числе и рак верхушки легкого с синдромом Панкоста, могут развиваться при наличии генетической предрасположенности (хромосомных аномалий).

[10], [11], [12], [13]

Патогенез

Патогенез опухоли Панкоста обусловлен как ее локализацией, так и затрагиваемыми смежными структурами.

Возникая на верхушке легкого – у верхнего грудного отверстия (superior thoracic aperture) и в области верней легочной борозды (superior sulcus), образованной подключичной артерией, эти бронхогенные опухоли постепенно распространяются на верхние ребра, надкостницу, тела позвонков грудного отдела позвоночника; вызывают компрессию симпатических грудных нервов, звездчатого ганглия шеи (stellate ganglion), стволов и нервных корешков плечевого сплетения (plexus brachialis).

Под давление новообразования сужаются просветы подключичных кровеносных (subclavian vessels) и лимфатических сосудов.

По своей гистологии опухоли Панкоста представляют собой плоскоклеточные карциномы (до 45-50% случаев), аденокарциномы (36-38%), недифференцированные крупноклеточные карциномы (11-13%), а также мелкоклеточные карциномы (2-8%).

[14], [15], [16], [17]

Симптомы рака Панкоста

Такие характерные для обычной легочной онкологии симптомы, как кашель с кровянистой мокротой и затрудненное дыхание (одышка), при раке Панкоста – из-за периферического расположения этих опухолей – на начальных стадиях заболевания, как правило, не наблюдаются. И последовательность симптомов при раке Панкоста нередко приводит к диагностическим ошибкам.

Дело в том, что первые симптомы опухоли Панкоста, которая распространяется в грудную стенку и плечевое сплетение, проявляются болями в плече и локте, иррадиирующими в предплечье, шею, грудину, подмышку и лопатку на стороне опухоли. А возникающие вскоре парестезии половины четвертого и пятого пальцев руки, мышечная слабость (атрофия) с внутренней стороны руки указывают на сдавливание нервов опухолью. Собственно, эта совокупность клинических признаков и есть синдром Панкоста при раке легкого или синдром Панкоста-Тобиаса.

По мере прогрессирования болезни и опухолевой альтерации симпатических стволов грудных нервов и звездчатого ганглия шеи появляется синдром Бернара-Горнера – с частичным опущением верхнего века (птозом) сужением зрачка того же глаза (миозом), углублением глазного яблока в орбиту (энофтальмом) и почти полным прекращением потоотделения (ангидрозом) на ипсилатеральной стороне лица.

Кстати, данный синдром наблюдается у 25% пациентов с легочной опухолью, локализованной в средостении, которую диагностируют как медиастинальная форма рака легкого. Но при рентгенологическом исследовании четко видно, что данная опухоль располагается в трахеобронхиальном дереве, которое обычно первым вовлекается в патологический процесс.

[18], [19], [20]

Осложнения и последствия

Вследствие того, что рак Панкоста часто диагностируются слишком поздно, а пролиферативная активность такой опухоли высокая, просто невозможно предотвратить его последствия и осложнения – метастазирование.

Как отмечают эксперты, такие опухоли выявляются на стадиях Т3 – IIIa или IIIb (согласно TNM Classification of Malignant Tumours), а если в патологический процесс вовлечены тела позвонков, нервные стволы или кровеносные сосуды, опухоль поднимается до стадии Т4.

В первую очередь, метастазы поражают смежные структуры, регионарные лимфоузлы (надключичные, грудной клетки и средостения), кости и головной мозг. По некоторым данным, в 24-55% случаев развиваются церебральные метастазы; в 36% – отдаленные.

Когда опухоль прорастает на тела позвонков (что наблюдается у 10-15% пациентов), это может привести к компрессии спинного мозга и параплегии – параличу нижней части тела и обеих ног.

[21], [22], [23], [24], [25]

Диагностика рака Панкоста

На ранней стадии диагностика рака Панкоста крайне затруднительна: клиника и жалобы пациентов не характерны для злокачественных заболеваний легких.

Помогает инструментальная диагностика, включающая:

• рентгенографию грудной клетки;
• компьютерную томографию грудной клетки (КТ);
• магнитно-резонансную томографию (МРТ):
• позитронно-эмиссионную компьютерную томографию (ПЭТ-КТ) всего тела.

На ранних стадиях – из-за отсутствия четкой визуализации и большого количества теней близлежащих структур – сложно обнаружить рак Панкоста на рентгене. Рентгенография грудной клетки может выявить асимметрию верхушки легких (небольшой участок утолщения плевры в апикальной зоне одного легкого); увеличение массы ткани; повреждение 1-3 ребер или части позвонков.

Рак Панкоста на КТ грудной клетки определяется по наличию в области верхнего грудного отверстия и верней легочной борозды патологического образования тканей и его проникновения в стенку грудной клетки, позвоночник, кровеносные сосуды, нервы или пространство между легкими.

А вот МРТ рекомендуется для определении более полной картины локального распространения опухолевых клеток и количества вовлеченности нервных окончаний.

Для постановки точного диагноза также используют эндоскопическую медиастиноскопию – для обследования лимфатических узлов. А если имеется пальпируемая аденопатия надключичных лимфоузлов, проводят их тонкоигольную трансдермальную аспирацию.

Анализы для подтверждения диагноза опухоли и для точной оценки ее стадии – это биоптат (клетки опухоли), получаемые путем трансторакальной тонкоигольной аспирационной биопсии. В некоторых ситуациях для гистологического исследования новообразования может потребоваться проведение эндоскопической или открытой торакотомии.

[26], [27], [28], [29]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика должна отличить опухоль Панкоста от: лимфогранулематоза и лимфомы, плевральной мезотелиомы, эхинококковой кисты легкого, карциномы щитовидной железы и аденоидной кистозной карциномы, десмоидных опухолей средостения, рака молочной железы, а также синдромов лестничной мышцы и шейного ребра.