Артрит с поражением глаз у детей

Медицинский эксперт статьи

• Что нужно обследовать?

• Как обследовать?
• Какие анализы необходимы?

Поражение глаз у детей и подростков при системных и синдромных заболеваниях встречается в 2-82% случаев и включает преимущественно увеиты и склериты. Спектр системных заболевание1, сопровождаемых поражениями глаз, чрезвычайно широк, но преимущественно это болезни ревматологической рубрики. Помимо этого, согласно международной и отечественной классификации ревматических заболеваний, в эту группу включают системные заболевания неревматического генеза.

Системные заболевания, сочетайные с поражением глаз

• Ювенильный ревматоидный артрит.
• Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит.
• Ювенильный псориатический артрит.
• Синдром Рейтера.
• Болезнь Бехчета.
• Синдром Фогта-Коянаги-Харады.
• Саркоидоз.
• Системная красная волчанка.
• Лаймская болезнь.
• Редкие синдромы (CINCA, Когана и др.).

В состав большинства системных заболеваний с поражением глаз входят артриты и артропатии, поэтому в данную группу включают реактивные артриты с поражением глаз, а также некоторые редкие синдромы.

На основании клинической картины различают передний (по типу иридоциклита), периферический (с вовлечением плоской части и периферии сетчатки цилиарного тела), задний (ретиноваскулит, нейрохориоретинит) увеиты и панувеит (с вовлечением всех отделов глаза).

По характеру течения различают острые, подострые, хронические и рецидивирующие поражения.

По этиологическому признаку увеиты при системных заболеваниях у детей и подростков классифицируют по типу системного заболевания.

Ювенильный ревматоидный артрит

Частота увеита при ювенильном ревматоидном артрите варьирует от 6 до 18%, достигая при моно- и олигоартритах 78%. В большинстве случаев (до 86,6%) увеиту предшествует заболеваний суставов.

Увеит, чаще двусторонний (до 80%), протекает внешне малосимптомно, что ведёт к поздней диагностике. Как правило, увеит носит характер переднего, иридоцклита, но возникают и менее характерные периферические и панувеиты.

Процесс в глазу при отсутствии профилактических осмотров окулистом чаще выявляют в стадии развития осложнений (лектовидная дистрофия, заращение зрачка, осложнённая катаракта) при существенном снижении зрения.

Циклит могут сопровождать не только гипотония и формирование роговичных преципитатов, но и экссудация в стекловидное тело различной интенсивности, что ведёт к развитию в стекловидном теле плавающих и полуфиксированных помутнений. Задний отрезок глаза вовлечён в процесс весьма редко, однако возможны признаки папиллита, мелкие желтоватые очажки на средней периферии глазного дна, кистевидная макулодистрофия.

При организации профилактических осмотров окулиста необходимо помнить, что факторы риска развития увеита при ювенильном ревматоидном артрите - моно- или олигоартрит, женский пол пациентов, ранний дебют артрита, наличие антинуклеарного фактора. Увеит может возникнуть в разные сроки от начала системного заболевания, поэтому необходимы систематические осмотры офтальмолога (каждые 6 мес при отсутствии жалоб).

Ювенильный анкилозирующии спондилоартрит

Ювенильный анкилозирующии спондилоартрит - хроническое воспалительное заболевание, для которого характерно сочетание увеита с периферическим артритом. Его редко распознают в дебюте.

Заболевают преимущественно мальчики в возрасте до 15 лет. Однако известно немало случаев раннего начала. Увеит протекает обычно как острый двусторонний и относительно доброкачественно (по типу переднего увеита, быстро купируют при местном лечении). Острый ирит при ювенильном анкилозирующем спондилоартрите могут сопровождать боль, светобоязнь, покраснение глаз. Изменение заднего отрезка глаза редки.

Большинство пацентов серопозитивны по HLA-B27 и серонегативны по РФ.

Ювенильный псориатический артрит

Увеит при псориатическом артрите клинически сходен с ревматоидным, протекает по типу переднего, хронического или острого. Течение часто благоприятное, хорошо поддаётся стандартному лечению. Необходимо подчеркнуть, что увеит, как правило, возникает у пациентов с сочетанием поражения кожи и суставов и практически не встречается при изолированном кожном псориазе.

Синдром Рейтера (уретроокулосиновиальный синдром)

Синдром Рейтера с поражением глаз у детей встречается относительно редко. Могут заболевать дети в возрасте 5-12 лет, более характерно развитие процесса у подростков и молодых мужчин 19-40 лет.

Заболевания глаз при синдроме Рейтера, как правило, протекают в виде конъюнктивита или субэпителиального кератита с поражением передних слоев стромы. Возможно развитие рецидивирующего негранулематозного иридоциклита. Значительно реже увеит может носить характер тяжёлого панувеита с развитием осложнённой катаракты, макулярным отёком, хориоретинальными очагами, отслойкой сетчатки, резким снижением зрения.

Системная красная волчанка

Поражение глаз может протекать как эписклерит или склерит. Более характерно развитие тяжёлого ретиноваскулита диффузного характера с окклюзией центральной вены сетчатки и других сосудов, возникают отёк сетчатки, геморрагии, в тяжёлых случаях - рецидивирующий гемофтальм.

Поражение глаз при болезни Бехчета - одно из наиболее тяжёлых и прогностически неблагоприятных проявлений.

Увеит при болезни Бехчета носит двусторонний характер и может протекать как по типу переднего, так и заднего увеита. Чаще он развивается через 2-3 года после проявления первых признаков болезни. Следует отметить, что увеит при болезни Бехчета носит рецидивирующий характер, при этом длительность обострений - от 2-4 нед до нескольких месяцев.

Отличительный признак увеита при болезни Бехчета - гипопион различной степени выраженности у трети пациентов. При переднем увейте прогноз по зрению преимущественно благоприятный. При панувеите и вовлечении в процесс заднего отдела глаза формируются тяжёлые осложнения, приводящие к необратимым изменениям глаз (атрофии зрительного нерва, дистрофии, отслойке сетчатки, рецидивирующему гемофтальму). Характерно наличие ретиноваскулитов с окклюзией ретинальных сосудов.

Саркоидоз - хроническое мультисистемное гранулематозное заболевание неясной этиологии.

У детей старше 8-10 лет саркоидоз протекает с характерным поражением лёгких, кожи и глаз, в возрасте младше 5 лет отмечают триаду - увеит, артропатия, сыпь. Необходимо отметить, что артрит при саркоидозе возникает только у детей, у взрослых суставы не вовлечены в патологический процесс.

Синдром Фогта-Коянаги-Харады (увеаменингеальный синдром)

Синдром Фогта-Коянаги-Харады - системное заболевание с вовлечением в процесс слухового и зрительного анализаторов, кожных покровов и мозговых оболочек.

Диагноз основан на выявлении симптомокомплекса: изменения кожи и волос - алопеция, полиозис, витилиго; мягкая неврологическая симтоматика (парастезии, головная боль и др.). В форме тяжёлого увеаменингита у детей заболевание протекает редко.

Увеит при синдроме Фогта-Коянаги-Харады протекает по типу двустороннего тяжёлого гранулематозного хронического или рецидивирующего панувеита с образованием многочисленных крупных преципитатов, узелков в радужке и её утолщением, неоваскуляризациеи радужки и угла передней камеры, что приводит к повышению внутриглазного давления. Выражены явления витриита. Характерны отёк диска зрительного нерва, макулы, иногда экссудативная отслойка сетчатки в центральной зоне. На периферии (чаще в нижнем отделе) выявляют желтоватые очаги с чёткими границами. Быстро развиваются осложнения по типу вторичной глаукомы, возникают витреальные мембраны. Прогноз по зрению неблагоприятный.

Лайм-боррелиоз (Lyme borreliosis) передаётся при укусе иксодовых клещей, заражённых Borrelia burgdorferi, протекает стадийно:

• I стадия - мигрирующая кольцевидная эритема, регионарная лимфоаденопатия;
• II стадия - гематогенная диссеминация в различные органы, в том числе глаза и суставы.

Поражение глаз может носить разнообразный характер, протекая как конъюнктивит, эписклерит, передний увеит. Значительно реже возникают ретиноваскулит или панувеит. Увеит хорошо поддаётся лечению, прогноз по зрению, как правило, благоприятный.

Для синдрома CINCA (chronic infantile neurologic cutaneous articular) характерны мигрирующие кожные изменения (уртикарные), артропатия с эпифизарными и метаэпифизарными изменениями, поражения ЦНС, глухота, осиплость голоса.

Увеит развивается у 90% пациентов с синдромом CINCA, протекает преимущественно по типу переднего, реже заднего увеита, но с быстрым развитием осложненной катаракты. Характерны папиллит, атрофия зрительного нерва, приводящие к существенному снижению зрения.

Синдром Когана сопровождают лихорадка, артрит, абдоминальные боли, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Отмечают снижение слуха, головокружение, звон и боли в ушах, развивается аортит, недостаточность клапанов аорты, васкулит артерий малого и среднего калибра. При вовлечении в процесс глаз возникает интерстициальный кератит, конъюнктивит, эписклерит/склерит, реже - витриит. ретиноваскулит.

Для гранулематоза Вегенера типичны лихорадка, артрит, поражение верхних дыхательных путей, лёгких; стоматит, отит, кожный васкулит; поражение почек. Для поражения глаз характерны конъюнктивит, эписклерит, реже - кератиты с образованием язвы роговицы. Увеит протекает по типу ретиноваскулита.

Различают местное и системное медикаментозное лечение.

Местное лечение включает применение глюкокортикоидов, НПВП, мидриатиков и др. Интенсивность и продолжительность его варьирует и зависит от тяжести глазного заболевания. Ведущую роль в местном лечении играют глюкокортикоидные препараты, которые применяют в виде капель, мазей, глазных лекарственных плёнок, парабульбарных инъекций, фоно- и электрофореза. Для введения парабульбарно или под конъюнктиву возможно использование пролонгированных препаратов, что позволяет сократить число инъекций.

При отсутствии положительного эффекта от применения местной медикаментозной терапии и при тяжёлом увейте назначают системное лечение (совместно с ревматологом).

Наиболее эффективны при лечении увеитов на фоне системных заболеваний глюкокортикоиды, метотрескат и циклоспорин А. Эти препараты чаще применяют в различных сочетаниях, что позволяет уменьшить рабочую дозу каждого из них.

Данные об эффективности и целесообразности применения ингибиторов ФНО-а при увеитах весьма противоречивы. Инфликсимаб (ремикейд) - биологический агент, растворимые антитела к ФНО-а. Применяют внутривенно капельно в дозе 3-5 мг/кг: одно введение с интервалом 2-6 нед каждые 8 нед.

Этанерцепт (энбрел) - биологический агент, растворимые рецепторы к ФНО-а. Применяют в дозе 0,4 мг/кг или 25 мг подкожно 2 раза в неделю.

В последнее время как ревматологи, так и офтальмологи отдают предпочтение не монотерапии одним из препаратов, а их комбинации в более низких дозировках.

Следует подчеркнуть, что достаточно часто назначаемое системное лечение, оказывая выраженный положительный эффект на течение основного заболевания, не позволяет купировать увеит. Более того, нередко особо тяжёлое течение глазного заболевания отмечают в период ремиссии суставного (системного) процесса, когда ревматологи резко уменьшают интенсивность лечения, оставляя лишь поддерживающие дозы препаратов или ограничиваясь использованием НПВП.

Именно поэтому необходимо всегда помнить о возможной диссоциации выраженности и тяжести глазного и системного заболевания, когда решение вопроса о тактике системного лечения представляет большие трудности.

Учитывая большую тяжесть течения увеитов при системных заболеваниях у детей с развитием широкого спектра осложнений, важное место в лечении увеитов занимают хирургические вмешательства:

• хирургическое лечение при нарушении прозрачности оптических сред (роговицы, хрусталика, стекловидного тела); удаление катаракты, витректомия;
• антиглаукоматозные вмешательства различного типа;
• лечение вторичных отслоек сетчатки (лазерные и инструментальные).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Ревматоидный артрит – это системное заболевание, поражающее соединительную ткань. Патология начинается с воспаления суставов, но со временем переходит на внутренние органы. Достаточно часто отмечается поражение глаз при ревматоидном артрите. Это опасное осложнение, которое может привести к потере зрения.

Осложнения на глаза при артрите

При артрите поражение глаз может возникать в юном возрасте

С поражением глаз при ревматоидном артрите можно столкнуться на любой стадии развития заболевания. Ухудшение зрения может возникать уже при первом эпизоде воспаления суставов.

Артрит и глаза связаны, так как аутоиммунное заболевание влияет на работу всего организма в целом. При артрите поражение глаз может возникать в юном возрасте, что опасно ранней потерей зрения и развития инвалидности.

Сухим кератитом называется нарушение выработки слезной жидкости. Из-за этого возникает так называемый синдром сухого глаза. Патология развивается достаточно часто. Характерные симптомы:

• сухость глаз;
• покраснение роговицы;
• ощущение соринки в глазу;
• ухудшение четкости зрения.

В лечении этой патологии практикуется комплексный подход. В первую очередь назначаются увлажняющие капли и витамины для глаз. Дополнительно могут быть назначены общеукрепляющие витаминные препараты и специальная диета.

При увеите поражаются сосуды органа зрения

Еще одно осложнение, которое дает ревматоидный артрит на глаза – это увеит. Данное воспалительное заболевание поражает сосудистую оболочку глаза, которая расположена между склерой и сетчаткой.

Увеит вызывает преимущественно юношеский или ювенильный ревматоидный артрит с поражением глаз. Болезнь характеризуется следующей симптоматикой:

• дискомфорт в глазах;
• чувство жжения;
• покраснение склер;
• светобоязнь;
• ухудшение зрения.

В терапии применяют препараты из группы кортикостероидов и антибиотиков, так как воспалительный процесс нередко отягощается присоединением инфекции.

У больных ревматизмом артрит и глаза тесно связаны, особенно в старшем возрасте, когда на фоне ревматоидного заболевания существует риск развития катаракты. Это заболевание характеризуется помутнением хрусталика глаза и опасно слепотой.

Симптомами заболевания является ослабление зрения и частичная слепота в ночное время суток. Медикаментозное лечение катаракты эффективно лишь на начальных стадиях развития болезни. При помутнении хрусталика необходима операция по его замене, иначе зрение будет безвозвратно потеряно.

Артрит может оказывать негативное влияние на глаза, одна из наиболее опасных болезней, возникающих как осложнение артрита – это глаукома. Патология связана с повышением внутриглазного давления. В результате нарушается питание сетчатки и поражается зрительный нерв.

Опасность патологи заключается в отсутствии специфических симптомах на ранних стадиях развития. При глаукоме чувствует боль и давление в глазах, затем появляются слепые пятна, а со временем начинается быстропрогрессирующая слепота.

Лечение болезни на ранних стадиях осуществляется с помощью сосудорасширяющих офтальмологических капель, которые снижают глазное давление. При прогрессирующей глаукоме практикуется хирургическое лечение.

Еще одно опасное осложнение – это окклюзия сосудов сетчатки глаза. Патология характеризуется блокированием сосудов и внезапным прекращением кровоснабжения сетчатки. Симптомы этого нарушения проявляются спонтанной слепотой, которая достаточно быстро проходит.

Медикаментозного лечения этого осложнения нет, для нормализации кровоснабжение применяется хирургическое лечение.

При инфекционных артритах часто развивается воспаление конъюнктивы глаза. Конъюнктивит достаточно часто возникает у детей на фоне реактивного артрита. Это заболевание является частью синдрома Рейно, развивающегося при тяжелых формах артрита.

Конъюнктивит характеризуется следующими симптомами:

• покраснение глаз;
• зуд и жжение в глазах;
• наличие гнойного отделяемого;
• закисание глаз.

Для лечения используют антибактериальные глазные капли. Если конъюнктивит часто рецидивирует, офтальмолог может подобрать витаминные капли для глаз, повышающие местный иммунитет.

Диагностика

Диагноз ставится на основании осмотра офтальмологом и сбора анамнеза. Дополнительно назначается исследование сосудов глаз и измерение глазного давления. Как правило, диагноз ставится без каких-либо трудностей, терапия подбирается достаточно просто.

Медикаментозное лечение

Антигистаминные средства могут назначаться для устранения сухости и раздражения глаз

При поражении глаз на фоне артрита могут применяться следующие препараты:

• кортикостероиды;
• антигистаминные средства;
• витаминные капли;
• антибактериальные препараты.

Кортикостероиды в каплях применяются при сильном воспалительном процессе. Наиболее распространенные офтальмологические препараты – это капли Софрадекс, Нормакс, Дексаметазон. Эти препараты применяют коротким курсом, из-за риска развития побочных эффектов.

Антигистаминные средства могут назначаться для устранения сухости и раздражения глаз. Наиболее распространенные препараты этой группы – капли Аллергодил, Кромогексал, Алломид. Они также применяются при неинфекционном конъюнктивите.

Витаминные капли назначаются при прогрессирующей катаракте. В терапии этого заболевания используют препараты Квинакс и Катахром. Эти капли уменьшают скорость прогрессирования болезни и позволяют отсрочить проведение операции по замене хрусталика.

Антибактериальные препараты применяют в терапии конъюнктивита. Для устранения бактериального воспаления назначают препараты Флоксал, Окомистин, Норфлоксацин.

При глаукоме необходимо использовать средства, которые снижают глазное давление. По назначению врача может применяться препарат Арутимол или Глаупрост.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение – единственно эффективный метод при некоторых поражениях глаз

Оперативные методы лечения применяются при глаукоме, катаракте и нарушении кровоснабжения сетчатки. При глаукоме операция направлена на снижение глазного давления посредством расслабления сосудов. В терапии катаракты практикуется полная замена хрусталика.

Увлажнить глаза при синдроме сухого глаза поможет сок алоэ. Его закапывают в каждый глаз, предварительно смешав с чистой водой в пропорциях 1 к 5.

Прогноз

При своевременной диагностике осложнений на глаза при артрите, прогноз на выздоровление, как правило, благоприятный. Медикаментозная терапия позволяет остановить прогрессирование заболевания, а хирургическое лечение эффективно восстанавливает зрение. Особую опасность представляет глаукома. В запущенных формах болезнь не лечится даже посредством операции, и может приводить к полной утрате зрения.

Чтобы не допустить развития осложнений на глаза при артрите, необходимо соблюдать рекомендации врача и не запускать болезнь.

В данном обзоре находятся сведения о заболеваниях глаз при ювенильном ревматоидном артрите, в том числе, юверитах, и способах, помогающих защитить глаза вашего ребенка.

Что такое ювенильный артрит?

Ювенильный артрит является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система начинает саморазрушаться. Заболевание имеет несколько названий: ювенильный ревматоидный артрит, юношеский артрит и болезнь Стилла. Это наиболее распространенный тип артрита среди детей.

При ювенильном артрите иммунная система начинает разрушать суставные ткани или синовиальную оболочку, которая, в свою очередь начинает усиленно вырабатывать синовиальную жидкость. В результате сустав опухает, становится болезненным и скованным. Воспаление вызывает разрушение хрящей и костей, а также может охватить внесуставные области, в том числе, глаза.

Каким образом ювенильный артрит поражает глаза?

У ребенка с ювенильным артритом может развиться патология глаз. Проблема может возникнуть как вследствие заболевания, так и медикаментозного лечения.

Наиболее распространенным заболеванием глаз у детей с ювенильным артритом является юверит. Юверит – воспаление внутренней области глаза или увеального тракта. Увеальный тракт состоит из следующих компонентов:

При поражении глаз ювенильным артритом развивается ирит или иридоциклит.

Не вылеченная вовремя тяжелая форма юверита может вызвать рубцевание глаза. В результате могут возникнуть проблемы зрения:

Юверит может возникнуть за год до установления диагноза ювенильного артрита во время диагностирования или через 15 лет после установления диагноза. Юверит также может возникнуть через несколько лет, в период ремиссии ювенильного артрита.

Как определить, что причиной заболевания глаз у ребенка является ювенильный артрит?

Воспаление глаз в основном не сопровождается болью. При конъюнктивите покраснение глаз отсутствует. Следовательно, у большинства детей, больных ювенильным артритом, заболевание глаз протекает бессимптомно.

В редких случаях ребенок может жаловаться на нечеткость зрения или болезненную реакцию глаз на свет. Иногда у ребенка может быть покраснение и мутность глаз. Эти симптомы обычно развиваются очень медленно, и заболевания может прогрессировать без видимых симптомов.

Чтобы вовремя выявить заболевание и предотвратить его дальнейшее развитие, ваш ревматолог – врач, специализирующийся на лечении артрита – направит вашего ребенка к детскому офтальмологу.

Как проходит осмотр у офтальмолога?

Осмотр глаз – безболезненная процедура, занимающая всего несколько минут. Уведомите офтальмолога о лекарствах, которые принимает ваш ребенок. Вы можете указать названия лекарств, дозировки и причины, на основе которых они были назначены вашим ревматологом.

Перед проведением осмотра офтальмолог закапает ребенку глаза специальными каплями для расширения зрачка. Может быть незначительное жжение, но благодаря расширению зрачка врач имеет возможность хорошо рассмотреть внутреннюю область глаза.

Для диагностики воспаления глаз офтальмолог использует специальный микроскоп, который освещает глаз внутри тонким лучом света.

Врач также может провести фоновый осмотр зрения, чтобы выявить возможные изменения зрения. Данный осмотр используется для оценки периферийного зрения, то есть бокового зрения при фокусировании на объекте по центру.

Вы должны строго соблюдать предписания специалистов по детскому здоровью относительно приема лекарств. Вы также должны регулярно совершать визиты к ревматологу и офтальмологу.

Как часто мой ребенок должен проходить осмотр глаз?

Частота визитов к офтальмологу зависит от типа ювенильного артрита у ребенка. Также принимается во внимание длительность заболевания и принимаемые лекарства.

Юверит особенно распространен среди детей с определенными типами ювенильного артрита, такими как олигоартрит. Ребенок с этим типом артрита должен проходит осмотр глаз каждые три месяца. Детям с полиартритом требуется обследование каждые полгода. Дети с системным ювенильным артритом обычно нуждаются в осмотре у офтальмолога ежегодно.

После наступления ремиссии заболевания необходимо продолжать обследования.

Спросите у вашего ревматолога и офтальмолога о том, как часто ваш ребенок должен проходить осмотр, и придерживайтесь назначенного графика. При выявлении заболеваний глаз будут проводиться дополнительные обследования.

Лечение заболеваний глаз, обусловленных ювенильным артритом

При патологии глаз, обусловленной ювенильным артритом, ревматолог и офтальмолог обсудят методы лечения, чтобы прекратить прогрессирование заболевания и ухудшения зрения. Если вашему ребенку диагностировали юверит, ему будут назначены глазные капли для поддержания зрачков расширенными и предотвращения рубцевания.

Также вашему ребенку могут быть прописаны глазные капли на основе стероидов, например, капли кортизона для уменьшения опухания и воспаления. Однако длительное использование стероидных глазных каплей может вызвать серьезные побочные эффекты, в том числе, глаукому и катаракту.

Если глазные капли устраняют воспаление в недостаточной мере, вашему ребенку могут быть прописаны пероральные стероиды. Чтобы избежать негативного длительного последействия стероидов, ребенку будет назначен метотрексат перорально или в виде инъекций. При тяжелых случаях юверита могут быть использованы новейшие препараты, такие как инфликсимаб, использующиеся при лечении аутоиммунных заболеваний.

• Ревматолог и кардиоревматолог: к кому идти
• ЮИА, ЮРА, ЮХА — в чем разница
• Формы ЮИА
• Основные симптомы ЮИА
• Возможные причины ЮИА
• Как ставится диагноз ЮИА
• Передается ли ЮИА по наследству
• Какие могут быть проблемы у детей с ЮИА
• Связь с постинфекционным и реактивным артритами
• Как отличить ЮИА от кокситов, синовитов и бурситов
• Кто находится в зоне риска
• Какие прогнозы у ЮИА
• Можно ли предотвратить ЮИА

Михаил Костик , главный внештатный детский ревматолог комитета по здравоохранению Санкт-Петербурга и по СЗФО.

Профессор кафедры госпитальной педиатрии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета.

Доктор медицинских наук.

Официально в России (и в ряде стран Европы) нет специальности детский ревматолог. И это не так уж плохо: ребенок неизбежно повзрослеет. Формально врач-ревматолог у нас один — и для детей, и для взрослых: если учреждение не имеет лицензии на оказание помощи взрослым, то ревматолог будет лечить только детей, и наоборот.

Кроме того, у нас можно встретить такого специалиста, как кардиоревматолог. Это наследие прошлого: долгое время в стране существовала единая специальность, включавшая в себя кардиологию и ревматологию. Дело в том, что в прошлом веке было много пациентов с ревматизмом — это, пожалуй, единственное заболевание, которое действительно объединяет оба разделы медицины, при нем поражается и сердце, и суставы. Это и послужило поводом создать единую специальность – кардиоревматологию. Интересно, что специальность была, в основном, только детская, так как для взрослых всегда существовало два отдельных направления: и кардиология, и ревматология. Сейчас, надо сказать, ревматизма практически нет.

В 2009 году детскую кардиологию выделили в отдельную дисциплину, с этого времени в программу обучения детского кардиолога перестала входить ревматология, а значит, врачи, получившие образование после 2009 года, не владеют необходимыми знаниями о лечении ревматических заболеваний — в отличие от кардиоревматологов из недавнего прошлого.

ЮИА — это заболевание, связанное с неправильной работой иммунной системы. Сбой реализуется в виде агрессии против собственных суставов. Есть два варианта механизма развития заболевания: когда иммунная система вырабатывает антитела против суставов, либо когда идет избыточная неконтролируемая выработка особых веществ — цитокинов, вызывающих воспаление в суставах.

1. Олигоартикулярный тип (олигоартрит или пауциартикулярный артрит) с вовлечением 1–4 суставов. Если вовлечен только один сустав — это называется моноартрит. При олигоартрите чаще всего страдают коленные, голеностопные и лучезапястные суставы (причем правые — в три раза чаще, чем левые), а также может быть изолированное поражение одного из суставов на пальцах рук или ног. Часто поражения носят асимметричный характер, например, коленный сустав с одной стороны, голеностопный — с другой. Есть больные, у которых однажды случилось воспаление одного-двух суставов и так они с ними и мучаются всю жизнь — эта форма называется персистирующей, а у других вовлекаются новые суставы, причем распространение, как правило, происходит только в первые шесть месяцев болезни. Такой подтип называют распространяющимся олигоартритом и он, по сути, является следующей формой – полиартритом.

2. Полиартикулярный тип (полиартрит), когда поражены 5 и более суставов. Как правило, страдают симметричные суставы: оба коленных, оба голеностопных, лучезапястные и мелкие суставы кистей рук.

3. Системная форма ЮИА (другие названия — юношеский артрит с системным началом, системный артрит), когда есть не только суставное, но и внесуставное поражение, например, лимфатической системы (увеличение лимфоузлов — лимфаденопатия), печени, селезенки, кожи (высыпания), серозных оболочек сердца (перикардит), плевральной полости (плеврит). Возможно поражение легких, нервной системы. Особенность этой формы — суставы могут поражаться отсрочено или в очень незначительном виде, что существенно затрудняет постановку диагноза. При наличии суставного поражения наиболее типичным считается симметричное вовлечение лучезапястных суставов.

4. Псориатический артрит — сочетание артрита и псориаза, причем последовательность вовлечения может быть любой. Более того, псориаз может быть у родственника первой линии (дети, родители, братья, сестры), а не у самого пациента, и это тоже считается псориатическим артритом. У пациента может быть выраженный артрит и очень скромное поражение кожи. Помимо кожи могут вовлекаться ногтевые пластинки — онихолизис и ониходистрофия. Нередко пациентам ошибочно диагностируют грибковую инфекцию ногтевой пластинки, а это псориатический процесс: есть внешнее сходство. Маркерные суставы — дистальные (самый крайний ряд суставов пальцев рук).

5. Энтезит — ассоциированный артрит, когда к суставам присоединяется боль/воспаление в связках, сухожилиях, местах прикрепления связок к костям (энтезиты) — еще одна форма детского артрита и аналог или, скорее, предшественник анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева) — особой формы артрита, которая чаще возникает у молодых взрослых и характеризуется поражением позвоночника. Ее коварство в том, что суставное поражение может развиться со временем: сначала у ребенка появляется энтезит, а через месяц, а то и год — артрит или наоборот. Часто болезнь носит волнообразный характер течения. Из-за болей в связках таким пациентам лечат повреждения/растяжения связок, а не артрит, и не направляют их к ревматологу. Типичным является поражение тазобедренных суставов, суставов первых пальцев стопы или крестцово-подвздошных сочленений, шейного и/или поясничного отдела позвоночника.

1. Боль в суставе/ах, если она носит постоянный характер. Если ребенок периодически жалуется на краткосрочную боль: сегодня 10 минут поболело и прошло, а потом через три месяца заболело на 5 минут — скорее всего, ничего страшного нет.

5. Лихорадка, кожные высыпания, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, полисерозит (скопление жидкости в серозных оболочках: чаще — перикардит, реже — плеврит, крайне редко — перитонит). Это симптомы, которые могут быть у пациента с системным артритом вместе с суставным синдромом.

Точных причин ЮИА не знает никто. Ученые всего мира бьются над этим вопросом. Обсуждаются провоцирующие факторы, но доказательной базы на их счет не существует:

1. Инфекции и вирусы. Часто у детей с ЮИА по инициативе врачей или родителей начинают искать инфекции, думая, что вылечив их, уйдет и ЮИА. К этому надо относиться осторожно, потому что обнаружение какой-то инфекции не означает, что она была причиной артрита. Многие из нас — носители разных вирусов (нет здоровых — есть недообследованные!) и наличие, например, антител к вирусу Эпштейна-Барр не дает гарантии, что ЮИА им вызван. В организме параллельно могут идти оба процесса и доказать их причинно-следственную связь не представляется возможным.

Нет ни одного стопроцентного теста, анализа или метода исследования, который бы мог сразу показать, что у ребенка ЮИА. Диагноз ЮИА — это всегда диагноз исключения других заболеваний: ревматологических, ортопедических, онкологических, метаболических. Так, при симптомах моноартрита надо исключить, в первую очередь, остеомиелит и травматическое повреждение структур сустава, ортопедическую патологию, а при подозрении на системную форму ЮИА первостепенная задача исключить инфекцию и онкологию: лейкоз или нейробластому.

1. Осмотр ревматологом. Бывает, родители обижаются: одному ребенку назначают всего три анализа для постановки диагноза, а другого полгода гоняют по исследованиям. Первые считают, что их недообследовали, а вторые — что их зря заставили потратить кучу денег. На самом деле объем диагностики зависит от симптомов, их продолжительности, от количества и места расположения вовлеченных в болезнь суставов. Если ко мне приходит ребенок, у которого симптомы болезни длятся два дня или поражен только один сустав, мне сложно сразу сказать, ЮИА это или нет, и круг диагностики будет широкий. Напротив, если у ребенка поражены несколько суставов или симптомы артрита длятся несколько месяцев — мне и обследования нужны по минимуму, больше для подбора терапии, чем для постановки диагноза.

4. МРТ. Однозначное показание к проведению МРТ — это поражение одного сустава (истинный моноартрит): мы исключаем травму, хирургию, ортопедические заболевания, остеомиелит, туберкулез. Но качественный полноценный осмотр у части больных может выявить еще 2–3 воспаленных сустава, которые не заметили родители, и тогда надобность в МРТ резко падает.

5. УЗИ — это метод, который позволяет выявить наличие воспаления в суставе (жидкость, утолщенные синовиальные оболочки), но не даст ответа, какой это вариант артрита. Мы используем этот метод, как скрининговый (ориентировочный), а также для оценки степени выраженности воспаления. Результат сильно зависит от квалификации специалиста, который проводит УЗИ суставов. В идеале это должен быть ревматолог с сертификатом по ультразвуковой диагностике, но таких специалистов по пальцам пересчитать. Также важно знать детские ультразвуковые особенности суставов в норме и при патологии.

6. Костно-мозговая пункция выполняется для исключения заболеваний крови, в первую очередь лейкоза, которые могут напоминать системный артрит. Компьютерная томография — для поиска опухолей в грудной клетке, забрюшинном пространстве: лимфомы, нейробластомы, для исключения туберкулезного или иного поражения легких, поражения костей.

7. Диагностическая пункция сустава — необходима для уточнения характера артрита, например, наличие гноя типично для бактериального воспаления, а крови — для гемартроза, пигментного виллонодулярного синовита. В этих случаях проводится исследование жидкости — посев, микроскопия, исследование на туберкулез. Показанием к диагностической пункции является моноартрит.

Антиген HLA В27 — это как антиген группы крови, ты с ним либо родился, либо нет. Я не советую сдавать этот анализ всем детям с артритом. Чаще мы его определяем, когда у ребенка есть симптомы энтезит-ассоциированного артрита или болезни Бехтерева, либо, например, у папы болезнь Бехтерева (артрит с поражением позвоночника), а у сына — ЮИА. Если у сына в этом случае будет обнаружен антиген HLA В27, я стану переживать, так как внутри ЮИА есть форма энтезит-ассоциированного артрита, который при неблагоприятном течении может привести к болезни Бехтерева. И при семейной форме артрита этот риск повышается.

В последнее время отмечается накопление иммунных заболеваний в семье: например, у ребенка — артрит, а у мамы — сахарный диабет или аутоиммунный тиреоидит. Такое ощущение, что по наследству передается какая-то поломка в иммунной системе, которая у разных родственников реализуется в разные болезни. Есть данные, что у детей с ЮИА риск развития других аутоиммунных заболеваний выше, чем в популяции. Также выделю несколько пунктов:

Постинфекционный артрит, как правило, не имеет никакого отношения к ЮИА и никак с ним не связан, тогда как реактивный артрит имеет больший процент хронизации и может трансформироваться в ЮИА.

Настоящий реактивный артрит развивается только в двух случаях: после кишечной или урогенитальной инфекции. К сожалению, из-за отсутствия должных знаний, врачи (не ревматологи) называют реактивным артритом любые формы артрита, да и любые заболевания суставов, вообще. Настоящий реактивный артрит может иметь разные исходы и варианты течения:

1. Ребенок переболел кишечной/урогенитальной инфекцией, а через 2–3 недели у него развился артрит, который прошел самостоятельно или с помощью лекарственных препаратов.
   
2. После первого эпизода артрита возможно развитие рецидивов или хронизация артрита. Спустя 6 недель реактивный артрит считается хроническим, если пациент не поправился. Это пример, когда мы изначально ставим диагноз реактивного артрита, а при сохранении его симптомов 6 недель и более меняем его на ЮИА.

Важно знать: в детской ревматологии есть такое заболевание, как транзиторный синовит тазобедренного сустава, которое в нашей стране часто называют кокситом. Это, пожалуй, самая частая форма артрита в детском возрасте, причина которого сих пор не известна. Возможно, есть связь с вирусной инфекцией. Мы мало что знаем о его патогенезе, но знаем главное – заболевание практически всегда доброкачественное, моноциклическое, нерецидивирующее и не хронизирующееся. Как выглядит: у прежде здорового ребенка в возрасте 2–6 лет внезапно после пробуждения появляется резкая боль в бедре, ребенок не может стоять, ходить, плачет. Родители бегут в больницу, к хирургу, травматологу. Боль в бедре, как правило, держится от нескольких часов до нескольких дней и проходит либо самостоятельно, либо под действием противовоспалительных препаратов. Заболевание требует постельного режима в течение нескольких дней и не более того. Как его отличить от ЮИА? Очень просто: коксит проходит сам — после противовоспалительной терапии или без нее. Да и начало артрита с вовлечения тазобедренного сустава история для ЮИА совсем нетипичная.

3. Системный ЮИА или, как его еще называют, юношеский артрит с системным началом: болеют одинаково и мальчики, и девочки в любом возрасте, включая детей первого года жизни.

5. Псориатический артрит: два пика дебюта: первый совпадает с олигоартритом (1,5–6 лет), клинические проявления схожи, а второй пик похож на энтезит-ассоциированный ЮИА, то есть дебют выпадает на подростковый возраст.

Глобальный прогноз — не все 100% наших пациентов становятся пациентами взрослых ревматологов. Но маме или папе всегда интересна судьба ее ребенка, а не судьба популяции. К сожалению, у нас мало серьезных, аргументированных исследований на этот счет — течение ЮИА очень индивидуально. Имеющаяся обобщенная информация по прогнозам, исходя из форм ЮИА, говорит о том, что:

1. Прогноз хуже у больных с настоящим взрослым вариантом РФ-позитивного полиартрита: мы имеем дело с длительным хроническим заболеванием, которое будет требовать продолжительной терапии — и в детском возрасте, и во взрослом. Здесь наша цель — это достижение и удержание медикаментозной ремиссии. Что надо знать: диагноз РФ-позитивного артрита — это в первую очередь клинический диагноз, то есть проявления артрита играют более существенную роль, чем определение РФ. Сам по себе РФ довольно часто бывает ложноположительным и может встречаться в небольших концентрациях даже у здоровых.

2. Из всех форм ЮИА наиболее благоприятный прогноз у олигоартрита (РФ отрицатльного): до половины пациентов поправляются, достигая безмедикаментозной ремиссии, — конечной цели лечения к концу детского возраста.

3. Системный артрит — это самая тяжелая форма ЮИА. Но и самая необычная, так как больные делятся на две группы: половина выздоравливает и забывает про болезнь, другая половина продолжает болеть и, как правило, эти пациенты нуждаются в длительной терапии генно-инженерными препаратами. Причины попадания в те или иные 50% неизвестны, но считается, что раннее начало противоревматической терапии позволяет оборвать патологическую цепочку и привести к выздоровлению.

4. Псориатический и энтезит-ассоциированный варианты имеют, как правило, хроническое или рецидивирующее (т. е. повторяющееся) течение, когда успешно отменить базисную терапию не удается, и больной к ней привязан всю жизнь, как, например, больные сахарным диабетом — им тоже инсулин не отменишь.

Из моего опыта скажу, пациент, который выслушал второе мнение, как правило, проникается доверием и уважением к своему доктору и взаимоотношения между ними улучшаются. Я считаю, с семьями надо работать, разговаривать. Чем больше ты рассказываешь о том, что ты знаешь и чего не знаешь о болезни, тем выше градус доверия к врачу.