Адвантан при красной волчанке

Противовоспалительное дерматотропное лекарственное средство.

Сегодня поговорим об Эритромициновой мази. Что за средство, как действует на организм? Какие имеет показания и противопоказания? Как и в каких дозах используется? Чем можно заменить? Что за мазь и от чего помогает Эритромициновая мазь относится к антибактериальным средствам и оказывает мощное бактериостатическое воздействие на организм. Подробно информирует о препарате эритромициновая мазь инструкция по применению. […]

Регенеративное лекарственное средство. Применение: раны, ожоги, пролежни, язвы. Цена от 111 руб.

Натуральное смягчающее гигиеническое лекарственное средство. Применение: сухая кожа, трещины в сосках, дерматит. Цена от 612 руб. Аналоги:

Негормональное антисептическое противомикробное лекарственное средство.

Негормональное ангиопротекторное противоотечное лекарственное средство.

Системное заболевание соединительной ткани и сосудов называется системная красная волчанка (СКВ), или болезнь Либмана-Сакса. Заболевание имеет хроническое течение и является аутоиммунным.

Иммунная система воспринимает клетки собственного организма как чужеродные и атакует их. Заболевание затрагивает многие органы тела — кожу, почки, суставы, центральную нервную систему и органы кроветворения.

Характерным признаком болезни является красная сыпь на носу и щеках больного в виде бабочки. Болезнь называют волчанка из-за схожести высыпаний на волчьи отметины, красная — по цвету сыпи.

СКВ не имеет определенного места распространения, встречается во всех странах мира, но чаще всего ее диагностируют у жителей африканского континента, азиатов и потомков индейцев. Среди европейцев волчанка поражает испанцев в большей мере, чем всех остальных.

Частота болезни в Европе — 1 случай на 2,5 тысячи людей. Больше всего случаев заболевания приходится на людей в возрасте от 15 до 45 лет. Из 10 заболевших лишь один является мужчиной. 15 % больных впервые встречаются с волчанкой до совершеннолетия, среди этой возрастной категории уже 2 случая заболевания из 10 приходится на мужчин.

СКВ нельзя избежать или предотвратить. Для того, чтобы не обострить состояние больного, избегают инфицирования вирусами и бактериями.

Больному противопоказаны стрессы, лекарственные препараты с гормонами, солнечное излучение.

Болезнь не заразна, не передается от человека к человеку, она является результатом сбоя работы иммунной системы.

У детей заболевание протекает более тяжело, чем у взрослых, часто поражаются головной мозг и сердце.

Симптомы

Болезнь развивается постепенно, очень редко имеет острое начало. Чтобы вовремя распознать красную волчанку, нужно знать, как она проявляется.

У больных возникает чувство разбитости, болезненные ощущения в мышцах и суставах. На скулах, переносице и кончике носа появляется красная мелкая сыпь в виде бабочки. Губы и их внутренняя поверхность воспаляются.

Беспричинно поднимается температура тела.

Лимфоузлы увеличиваются, появляются отеки век и ног. Кисти рук и ноги приобретают синюшный оттенок. На глубоком вдохе болит грудь, присоединяется анемия, снижается вес.

Воспалительные процессы на время затихают, затем вновь обостряются с вовлечением новых тканей и органов. Почти во всех случаях поражаются кожа и почки, реже затрагиваются сердце, головной мозг, ЦНС, легкие и другие органы.

К симптомам красной волчанки относятся признаки поражения разных систем организма.

Нефрологические — наиболее серьезным признаком является волчаночный нефрит. Развитие осложнения зависит от формы болезни, встречается чаще при острой или подострой форме СКВ. Гораздо чаще у пациента обнаруживают высокое содержание белка и крови в моче.
Дерматологические — сыпь появляется почти сразу, но в виде бабочки присутствует у трети больных. Чаще на теле образуются красные пятна, покрытые мелкими чешуйками Ногти слоятся, волосы выпадают, становятся ломкими. Вероятно облысение с образованием рубцов.
Сердечно-сосудистые — миокардит, эндокардит, атеросклероз.
Гематологические — тромбоцитопения, лейкопения, анемия.
Ортопедические — симметричное поражение суставов, полиартрит, необратимые деформации суставов рук и ног.
Неврологические — менингит, психоз, тревожные и аффективные расстройства.

Причины

Точные причины, вызывающие патологический сбой иммунной системы, не определены. На развитие СКВ влияет группа факторов:

изменения гормонального фона;
синдром Рейно;
нервные потрясения;
инфекционные заболевания;
лекарственные препараты, в частности, антидепрессанты.

Гормональные колебания сопровождают период беременности и лактации, менопаузы, полового созревания. Изменяют гормональный фон аборт и роды.

Вероятность заболевания высока у людей, чьи кровные родственники имеют СКВ.

Красная волчанка, или рубцующийся эритематоз, (lupus erythematodes) является хроническим заболеванием. Болезнь изменяет, а порой обезображивает кожу, что отражается на душевном состоянии больного. Женщины заболевают приблизительно в 3 раза чаще, чем мужчины. Красная волчанка может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего от 20 до 35 лет. Красная волчанка протекает в основном хронически, но может быть и острое начало заболевания.

Хронически протекающая красная волчанка подразделяется на дискоидную и диссеминированную, более поверхностную форму.

Дискоидная форма красной волчанки является наиболее частой. Она может начинаться с появления одной бляшки, которая медленно растет по периферии. В центральной зоне дисков обнаруживаются белые плотно сидящие чешуйки. При поскабливании и удалении их больные ощущают боль это характерный признак при красной волчанке. Бляшки или диски при дискоидной (или фиксированной) форме красной волчанки могут локализоваться на лице в виде бабочки, а также бывают и на волосистой части головы, на ушных раковинах, на губах, иногда на слизистых оболочках рта, редко носа. Очертания бляшек овальные, круглые или гирляндоподобные. Элементы при эволюции западают в центре, здесь определяется рубцовая атрофия, затем идет зона гиперкератоза, а по периферии вырисовывается красноватого цвета валик. На нижней поверхности чешуек нередко имеются своеобразные конусовидные шипики, которые входят своим острием в расширенные отверстия волосяных фолликулов кожи. Если поражения локализуются на носу, в особенности на его крыльях или на ушных раковинах, то рубцово-атрофические изменения могут привести к значительной деформации этих участков. После завершения процесса с исходом в рубцовую атрофию бывшие очаги выглядят незначительно запавшими, глубокие рубцы встречаются редко. При локализации на кистях бляшки бывают мелкими, круглыми, синюшно-багрового цвета. Гиперкератоз и чешуйки незначительно выражены, в центре очагов отмечается атрофия, а по периферии телеангиэкстазия.

Диссеминированная красная волчанка порой ограничивается поражением лица, но бывают случаи, когда процесс захватывает также ушные раковины, тыл кистей и пальцев. Характерным как для симметричной, так и для дискоидной формы является то, что очаги красной волчанки очень чувствительны к свету, и неудивительно поэтому, что в летнее время болезнь обостряется.

Красная волчанка, если она выражена в своей обычной форме (дискоидной, диссеминированной), протекает хронически, иногда долгими годами. В процессе развития и течения заболевания красная волчанка может давать обострения, зависящие от погоды, от применения раздражающей терапии, от нарушения общего состояния организма, от присоединения какой-либо инфекции (грипп, туберкулез, нервные заболевания и др.). Обычным исходом заболевания является рубцевание, нередко обезображивание лица больного.

Лечение красной волчанки

При стационарном лечении производят санацию очагов хронической инфекции.

Назначают противомалярийные препараты (резохин, делагил) курсами или непрерывно, витамины С, В1, В6. При диссеминированной форме показана комбинированная терапия противомалярийными и кортикостероидными гормонами в небольших дозах. Наружно при дискоидной красной волчанке целесообразно использовать кортикостероид-ные мази (ультралан, адвантан, фторокорт, флуцинар и др.), при упорно не разрешающихся бляшках производят криотерапию.

Профилактика красной волчанки

Профилактические мероприятия при красной волчанке имеют очень важное значение. Перегрев кожи лица, ожоги, мелкие травмы, чрезмерное облучение кожи солнцем с целью загара, действия кислот, укусы насекомых, употребление сильно раздражающих мазей и паст могут спровоцировать у пациентов с чувствительной кожей лица возникновение красной волчанки. При наличии дисков красной волчанки профилактика должна заключаться в том, чтобы не допускать обострения процесса. С этой целью назначают защитные кремы и мази, их накладывают тонким слоем на кожу лица, особенно при работе на солнце или при выходе на улицу.

Если системная красная волчанка выражена слабо, лекарства не требуются или принимаются в малых дозах. Во многих случаях нестероидные противовоспалительные средства, включая аспирин, эффективно снимают симптомы заболевания. Кожные поражения лечат местными средствами. При острых поражениях кожи рекомендуются кортикостероидные кремы.

Упорные кожные поражения лечат обкалыванием кортикостероидными и противомалярийными препаратами. Однако эти препараты оказывают побочное действие на сетчатку. Поэтому при их приеме необходимо каждые 6 месяцев проверять глаза.

Кортикостероиды остаются альтернативным методом лечения при системных проявлениях системной красной волчанки, при острых генерализованных обострениях или тяжелых поражениях жизненно важных органов. Лечение часто приводит к заметному улучшению в течение 48 ч. Определять дозы и курс лечения должен ваш лечащий врач.

Диффузный пролиферативный гломерулонефрит, основное осложнение системной красной волчанки, требует лечения большими дозами кортикостероидов. Если развивается почечная недостаточность, может возникнуть необходимость в диализе или пересадке почки. У некоторых больных задержать или предотвратить разрушение почек удается с помощью цитотоксических препаратов. Используются также гипотензивные средства и изменения в диете.

Больным с повышенной чувствительностью к солнечным лучам следует носить шляпу, солнцезащитные очки, одежду с длинными рукавами, слаксы, а также пользоваться защитными кремами, содержащими пара-аминобензойную кислоту.

Как защитить кожу

Воздействие солнечных лучей и даже света флуоресцентных ламп может ухудшить течение болезни. Облучение может вызвать кожные поражения, лихорадку, обострение артрита и даже повреждение внутренних органов.

Чтобы защитить себя, вам достаточно принимать меры предосторожности, которые перечислены ниже.

Прежде чем выйти из дома

Надевайте шляпу с широкими полями и солнцезащитные очки. Носите рубашку с длинными рукавами и брюки. В жаркую погоду выбирайте легкую одежду свободного покроя из хлопчатобумажной ткани.

Купите защитный крем, содержащий пара-аминобензойную кислоту с коэффициентом защиты от 8 до 15. Если у вас аллергия на эту кислоту, пользуйтесь другим кремом, обеспечивающим такую же степень защиты.

Перед выходом из помещения смажьте кремом незащищенные одеждой части тела (например, руки и лицо). Если вы вспотели или после купания обязательно воспользуйтесь кремом дополнительно.

В жаркую погоду

Старайтесь оставаться в помещении в часы, когда солнце печет особенно сильно. Лучшее время для работы в саду, игры в гольф и любых других занятий на открытом воздухе - рано утром и незадолго до захода солнца.

Уберите флуоресцентные лампы

Не пользуйтесь дома флуоресцентными лампами. На работе избежать воздействия излучения флуоресцентных ламп конечно труднее. Попросите своего начальника разрешить вам переместить свое рабочее место ближе к окну, чтобы вы могли пользоваться естественным освещением.

Будьте осторожны с выбором мыла и лекарств

Некоторые средства ухода за кожей, включая дезодорирующие мыла, могут повышать чувствительность кожи к свету.

Постарайтесь пользоваться нейтральным мылом. Определенные лекарства, включая тетрациклины и фенотиазины, также могут повышать чувствительность к свету.

Советуйтесь с вашим врачом или фармакологом, прежде чем принимать новые лекарственные средства.

Научитесь распознавать повреждения кожи и сообщайте о них врачу

Следите за признаками аллергической реакции: красными пятнами на лице и других открытых частях тела. Если вы заметите подозрительные пятна или другую реакцию на свет, обратитесь к врачу. Помните, что адекватное лечение может предотвратить повреждение подкожных тканей.

Что может предпринимать больной для улучшения своего состояния?

Следите за такими симптомами, как боли в суставах или их тугоподвижность, лихорадка, утомляемость и ознобы. Вас должны настораживать одышка, боли в груди и отечность конечностей. Следите, нет ли крови в моче, не выпадают ли волосы, обращайте внимание на кровоточивость, язвочки, бледность и кровоподтеки на коже и слизистых оболочках.

Ваша диета должна быть сбалансированной. Продукты, богатые протеинами, витаминами и железом, помогают обеспечить оптимальное питание и предотвратить развитие анемии. Однако если у вас проблемы с почками, вам следует употреблять пищу с низким содержанием протеинов и натрия.

Для облегчения болей в суставах и снятия тугоподвижности пользуйтесь горячими обертываниями. Регулярно выполняйте физические упражнения. Следите за осанкой, делайте упражнения на размах движений.

Принимайте лекарства в точном соответствии с указаниями врача, следите за побочными действиями кортикостероидов, особенно если вы принимаете их в больших дозах.

Пейте больше жидкостей

Пользуйтесь косметикой, не вызывающей аллергических реакций. Посоветуйтесь с квалифицированным парикмахером, как избежать заболеваний волосистой части головы.

Несколько советов по уходу за кожей при системной красной волчанке.
Волчанка — серьезное системное заболевание, налагающее определенный отпечаток на образ жизни больного. Одной из самых больших проблем для женщин, страдающих волчанкой, остаются поражения кожи. Однако даже при таком заболевании их можно не только скрыть, но и предотвратить появление новых.

Оберегайте кожу от солнца

На современном рынке существует множество различных солнцезащитных средств, но для больных волчанкой выбор такого средства действительно является важным. У многих больных наблюдается фотосенсибилизация, поэтому так важно предотвратить вредное воздействие ультрафиолета. К тому же ультрафиолет повышает количество аутоантител в организме, что может привести к ухудшению общего состояния.

Большинство солнцезащитных средств защищают от ультрафиолета В, но не от ультрафиолета А, который также оказывает повреждающее действие. Врачи советуют использовать специальные средства, обладающие наиболее широким спектром защиты, увлажняющим и смягчающим действием.

Для женщин, страдающих опухолевидной формой волчанки (редкой кожной формой заболевания, при которой наблюдается сильная фотосенсибилизация), рекомендуются солнцезащитные кремы и пудры с диоксидом титана и оксидом цинка, которые отражают солнечные лучи.

Кроме того, необходимо носить закрытую одежду. Особое внимание стоит обратить на область декольте, так как она является очень чувствительной.

Забота о коже лица

Одним из самых частых кожных проявлений волчанки является появление красной сыпи на щеках и переносице, по форме напоминающей бабочку. Для устранения этой сыпи врачи чаще всего советуют мази с такролимусом – противовоспалительным иммуносуппрессивным средством.

Кроме того, не стоит забывать об увлажняющих и смягчающих кремах, особенно при сухой коже. Для маскировки следов и пятен, остающихся после сыпи, косметологи рекомендуют специализированные тональные кремы.

Хорошее действие оказывают также средства по уходу, содержащие антиоксиданты, например витамин С, которые нейтрализуют свободные радикалы, предотвращая развитие воспалительной реакции.

Любые косметологические процедуры, в том числе инъекции ботокса, имплантанты, лазерная коррекция, должны быть согласованы с лечащим врачом. Любое подобное вмешательство может привести к развитию феномена Кебнера, при котором малейшее механическое повреждение кожи провоцирует появление характерной сыпи.

19229
14,9
4
4

Ольга Георгинова

Антон Чугунов
Андрей Панов

Аутоиммунитет
Иммунология
Фармакология

Системная красная волчанка — это мультифакторное заболевание, развивающееся на основе генетического несовершенства иммунной системы и характеризующееся выработкой широкого спектра аутоантител к компонентам клеточного ядра. Молекулярно-генетические основы болезни изучены довольно плохо, в связи с чем специфического лечения до сих пор не создано, а в основе проводимой в клинике патогенетической терапии лежат иммунодепрессанты — глюкокортикостероиды и цитостатики. И вот, после более чем 50 лет попыток разработать специфическое лечение волчанки, произошел сдвиг: Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарств США официально утвердило в качестве лекарства от волчанки препарат Бенлиста (Benlysta) на основе моноклональных антител, специфически блокирующих B-лимфоцит-стимулирующий белок (BLyS).

Системная красная волчанка (СКВ) — одно из самых распространённых аутоиммуных заболеваний, в основе которого лежит генетически обусловленное комплексное нарушение иммунорегуляторных механизмов. При заболевании происходит образование широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра клеток и формирование иммунных комплексов. Развивающееся в различных органах и тканях иммунное воспаление приводит к обширным поражениям микроциркуляторного кровяного русла и системной дезорганизации соединительной ткани [1], [2].

Рисунок 1. Патогенез СКВ

Волчанка во многом связана с нарушениями на уровне пролиферации различных клонов В-клеток, активируемых многочисленными антигенами, в роли которых могут выступать медицинские препараты, бактериальная или вирусная ДНК и даже фосфолипиды мембраны митохондрий. Взаимодействие антигенов с лейкоцитами связано либо с поглощением антигенов антиген-презентирующими клетками (АПК), либо с взаимодействием антигена с антителом на поверхности В-клетки.

В результате поочередной активации то T-, то B-клеток увеличивается продукция антител (в том числе, аутоантител), наступает гипергаммаглобулинемия, образуются иммунные комплексы, чрезмерно и неконтролируемо дифференцируются Т-хелперы. Разнообразные дефекты иммунорегуляции, свойственные СКВ, связаны также с гиперпродукцией цитокинов Th2-типа (IL-2, IL-6, IL-4, IL-10 IL-12).

Одним из ключевых моментов в нарушении иммунной регуляции при СКВ является затрудненное расщепление (клиренс) иммунных комплексов, — возможно, вследствие их недостаточного фагоцитоза, связанного, в частности, с уменьшением экспрессии CR₁-рецепторов комплемента на фагоцитах и с функциональными рецепторными дефектами.

Распространённость СКВ колеблется в пределах 4–250 случаев на 100 000 населения; пик заболеваемости приходится на возраст 15–25 лет при соотношении заболевших женщин к мужчинам 18:1. Наиболее часто заболевание развивается у женщин репродуктивного возраста с увеличением риска обострения во время беременности, в послеродовом периоде, а также после инсоляции и вакцинации.

СКВ часто становится причиной инвалидности. В развитых странах в среднем через 3,5 года после постановки диагноза 40% больных СКВ полностью прекращают работать, — в основном, в связи с нейрокогнитивными дисфункциями и повышенной утомляемостью. К потере трудоспособности чаще всего приводят дискоидная волчанка и волчаночный нефрит.

Клинические проявления СКВ чрезвычайно разнообразны: поражение кожи, суставов, мышц, слизистых оболочек, лёгких, сердца, нервной системы и т.д. У одного пациента можно наблюдать различные, сменяющие друг друга варианты течения и активности заболевания; у большинства больных периоды обострения заболевания чередуются с ремиссией. Более чем у половины больных есть признаки поражения почек, сопровождающиеся ухудшением реологических свойств крови [4].

Поскольку молекулярные и генетические механизмы, лежащие в основе заболевания, до сих пор как следует не изучены, специфического лечения волчанки до недавнего времени не существовало. Базисная терапия основана на приёме противовоспалительных препаратов, действие которых направлено на подавление иммунокомплексного воспаления, как в период обострения, так и во время ремиссии. Основными препаратами для лечения СКВ являются:

глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон);
цитостатические препараты (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, мофетила микофенолат, циклоспорин).

Для лечения СКВ применяют также препарат моноклональных антител, селективно действующий на CD20 + В-лимфоциты, — ритуксимаб, зарегистрированный FDA для лечения неходжкинской лимфомы. Впрочем, высокая цена этого препарата не позволила ему получить широкого применения при лечении СКВ в нашей стране.

Исследователи, желая специфически блокировать BLyS, сделали ставку на человеческое моноклональное антитело, разработанное совместно с английской биотехнологической фирмой Cambridge Antibody Technology, и названное белимумаб (belimumab). В начале марта 2011 года американское Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов (FDA) впервые за 56 лет одобрило препарат, предназначенный для специфического лечения системной красной волчанки. Эти препаратом стал Бенлиста — коммерческое название антитела белимумаба, производством которого уже занимается компания GlaxoSmithKline. До того FDA одобряла для терапии СКВ гидроксихлорохин — лекарство от малярии; было это в 1956 году.

Рисунок 2. Человек, больной системной красной волчанкой (акварель 1902 года кисти Мэйбл Грин). Свое название заболевание получило ещё в средневековье, когда людям казалось, что характерная волчаночная сыпь на переносице напоминает волчьи укусы.

Целенаправленная терапия

Следующие на очереди

Красная волчанка, что это за болезнь? Фото, лечение и продолжительность жизни
Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Возраст — максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
Наследственность — известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
Раса — американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
Пол — среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма. [adsen]

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

синдром хронической усталости;
припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
необъяснимая лихорадка;
грудные боли при глубоком дыхании;
повышенное выпадение волос;
красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
чувствительность к солнцу;
отеки, припухание ног, глаз;
увеличение лимфатических узлов;
посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

в почках воспаление (волчаночный нефрит);
воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
воспаление легких: плеврит, пневмонит;
заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

перикардит — воспаление сердечной сумки;
отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

общие анализы крови и мочи;
определение уровня печеночных ферментов;
анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
рентгенография грудной клетки;
эхокардиография;
биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции. [adsen2]

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

при стойком повышение температуры без видимой причины;
при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
при появлении неврологических осложнений.
при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

большое количество сахара;
все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
продукты, на которые есть аллергические реакции;
сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
Соблюдение режима труда и отдыха.
Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
Закаливание, прогулки, гимнастика.
Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
Применение солнцезащитных средств (кремов).

Читайте также: