Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии это

Пороки развития плода – то, чего больше всего боятся любые родители. Особенно если это касается центральной нервной системы. В норме вся нервная система плода закладывается в виде пластинки в области спины, которая затем приобретает форму трубки.

Нервная трубка – это основа спинного мозга, который сохраняет некоторые черты её строения, и головного мозга, который претерпевает большие изменения во время эмбрионального развития. Нервная пластинка образуется на третьей неделе эмбрионального развития, к концу второго триместра центральная нервная система почти полностью сформирована.

Зачатки будущего позвоночника формируются вокруг нервной трубки и полностью зависят от её строения. Тело и дуга позвонка развиваются из разных зачатков и срастаются, образуя позвоночный канал вокруг спинного мозга. Если происходит сбой в развитии нервной трубки, он отражается и на состоянии позвоночника, нарушая объединения тела и дуги позвонка.

В свою очередь, развитие позвоночника оказывает влияние на формирование нервной трубки. Последствия нарушения этих процессов могут быть от почти незаметных до опасных для жизни.

Что такое спина Бифида?

Spina bifida – это нарушение формирования нервной трубки, которое приводит к неправильному развитию позвоночника и спинного мозга.

Проявляется оно тем, что между телом и дугой позвонка имеется зазор, который может быть прикрыт мышцами и фасцией, но этого может оказаться недостаточно, и в образовавшийся дефект выпирают оболочки или нервная ткань спинного мозга. Заболевание может проявляться в разной степени и иметь различную степень опасности для жизни и здоровья ребёнка.

Особенности

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Формы

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

Бывают:

1. Скрытая форма или Spina bifida occulta проявляется наличием небольшого дефекта позвоночника – дуги позвонков не полностью сращены с телами. Спинной мозг и его оболочки не повреждены. У пациента нет неврологических симптомов, а часто нет и симптомов со стороны костной системы, и обнаружение дефекта позвоночника происходит случайно на рентгенограмме.
2. Менингоцеле. Кроме дефекта позвоночника, нарушено формирование спинного мозга и его оболочек. В дефект костной ткани выпирают оболочки спинного мозга, могут попадать корешки и часть нервов, что вызывает различные нарушения в области, которую иннервируют эти нервы и ниже.
3. Менингомиелоцеле. В дефект костной ткани и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга. Это считается самой тяжёлой формой, так как есть значительные двигательные и чувствительные нарушения, делающие пациента инвалидом с самого рождения.

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Причины и патогенез спины бифида

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь — это генетическая предрасположенность. Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме. Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

Симптоматика и особенности

Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.

Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

Диагностика спины бифида

Диагностику этого заболевания проводят в несколько этапов. При планировании беременности необходима консультация медицинского генетика. Если женщина принимает противосудорожные препараты, нужно проконсультироваться с неврологом об изменении схемы лечения и обязательно начать приём фолиевой кислоты ещё до зачатия.

Во втором триместре беременности делается анализ на содержание в крови α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы. Если результаты этих анализов вызывают подозрение, делаются повторные анализы. Если результат подтверждён, ставится вопрос о прерывании беременности.

Лечение спины бифида

Лечение этой патологии хирургическое. При менингоцеле производится вправление грыжи, если она включает нервные корешки – их приходится аккуратно вправлять на место. Затем дефект костной ткани закрывается мышцами и фасцией.

Чем раньше проведена такая операция, тем больше у ребёнка вероятность вырасти здоровым.

Современные технологии позволяют проводить её уже у новорожденных. Скрытая форма лечения не требует, но необходимо наблюдение педиатра и невролога.

Профилактика заболевания

Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

Спина бифида является врожденной и неизлечимой аномалией. Если диагностировано такое заболевание, значит, позвоночные звенья не сформированы окончательно, соответственно недоразвитым остался спинной мозг. У развивающегося плода осталась открытой нервная трубка. При такой болезни наблюдаются серьезные отклонения в развитии. Патология редко развивается у взрослых.

• 1. Общее описание патологии
• 2. Стадии заболевания
• 3. Причины болезни
• 4. Основные симптомы
• 5. Диагностические меры

Расщепление позвоночника, так называется обозначенная патология, не подвержено эффективному лечению.

Обеспечивается сильное негативное действие на нервную систему с последующим искажением формирования мышечной ткани и развития двигательной функции. Обозначенное состояние человек терпит всю жизнь.

Складывается сложная ситуация, поскольку с самого рождения малыш носит специальный корсет, обеспечивающий хотя бы минимальную подвижность. А также это приспособление призвано облегчить состояние при движении в инвалидном кресле.

Разрушение позвонков в большинстве случаев наблюдается в соединениях на участках S1 и L5. Форма тяжести такого нарушения бывает средней и тяжелой. В первом случае расщеплению подвергаются только позвонки с полной утратой их работы. Что касается спинного мозга, он может повреждаться в незначительной степени или же остается целым. Если своевременно и правильно проводится операция, имеются незначительные шансы на восстановление мозговой деятельности.

Тяжелая форма не предполагает восстановления нарушенных функций. Терапия направлена только на облегчение состояния пациента. Патология представлена тремя этапами:

1. 1. Спина бифида оккульта считается самой простой стадией без явной визуализации. Пояснично-крестцовый дефект в виде опухолей и кист просматривается только на рентгеновском снимке. Яркие симптомы отсутствуют и проявляются только в период, когда малыш начинает ходить. Явным признаком нарушения является недержание мочи.
2. 2. Миеломенингоцеле обнаруживается сразу же после появления на свет. В дефектной зоне нарушенной кости проступает мозговая оболочка, на месте которой с течением времени создается мешок, наполненный жидкостью. Кожный покров в пораженном месте покрывается гемангиомами, ямками, обрастает волосами. Спинной мозг нарушен или не затронут.
3. 3. Липоменингоцеле имеет разительное отличие. Жировая и липоидная клетчатка проникает сквозь спинномозговую оболочку, обеспечивая определенное давление. Под его действием нарушается мозговая работа. В некоторых случаях на месте деформированного фрагмента появляется соединительнотканное или жировое уплотнение.

Такие повреждения негативно сказываются на поясничном отделе и прилегающим к нему органам (прямая кишка, мочевой пузырь), которые утрачивают нормальную функцию.

Самая сложная стадия патологии — миеломенингоцеле. В этом случае образовавшаяся грыжа не покрывается кожей. Если обнаруживаются шансы на выживание малыша, патология сопровождается умственными отклонениями, парезами, недержанием, параличом. Может развиться гидроцефалия. Детям с такими отклонениями после появления на свет создаются стерильные условия, поскольку имеется большая вероятность инфицирования раны с последующим летальным исходом.

Зачатие у женщины запускает сложную цепочку процессов. Позвоночник и мозг у плода закладываются в виде пластины, которую составляют плоские клетки. Далее она принимает форму трубки. Нельзя установить точную причину расщепления нервной трубки. Следует учитывать наследственный фактор, экологическое влияние, пищевой воздействие. Самыми частыми причинами выступают следующие состояния:

• длительная антибиотикотерапия, прием противосудорожных медикаментов;
• дефицит витаминов группы В;
• повышенный уровень глюкозы в крови у будущей матери;
• генетический фактор;
• слишком поздняя или ранняя беременность;
• неправильный рацион женщины, влекущий быстрый набор веса;
• алкоголизм и курение в период вынашивания плода;
• простудные, инфекционные болезни в первом триместре;
• регулярное посещение бань, саун с перегревом тела.

Отсутствуют однотипные признаки, указывающие на spina bifida s1. На интенсивности их проявления сказывается степень тяжести и форма болезни. Сразу после рождения возможны такие симптомы:

• в области поясницы появляется мешкообразное образование;
• в месте возможного дефекта наличие родинки, впадины;
• интенсивное выпячивание кожного покрова, наличие открытого мозга с нервными окончаниями.

При развитии сложной патологии к перечисленным симптомам присоединяется нарушение работы кишечника и мочевыделительной системы, паралич ног, недержание. Существуют также более серьезные признаки спины бифида:

• перемещение патологии в шейный отдел с нарушением глотательного рефлекса, изменением речи;
• гидроцефалия, требующая хирургического вмешательства или наложения шунта;
• кифоз, сколиоз, дисплазия;
• неуравновешенное психоэмоциональное состояние;
• раннее половое созревание;
• ожирение;
• нарушение миокарда;
• дерматологические поражения;
• нарушение в работе дыхательной системы;
• неправильное развитие спинных мышц и мускулатуры;
• дисфункция зрительного нерва.

Существуют методы по выявлению аномального опасного развития еще в эмбриональном периоде. С этой целью задействуются следующие процедуры:

1. 1. Амниоцентез, при котором в брюшную полость женщины вводится специальная игла для забора жидкости из амниотического мешка. Анализ такого материала указывает на наличие дефекта незакрывшейся трубки. Но при наличии минимальных отклонений даже эта точная процедура не определяет патологию.
2. 2. УЗИ, которое проводится на протяжении всей беременности. Обследование не несет опасности для здоровья, показывает различные нарушения в развитии эмбриона.
3. 3. В период от 15 до 20 недели проводится анализ крови на альфа-фетопротеин, который показывает аномальное развитие скелета.
4. 4. При отсутствии симптомов болезни или слабых ее признаках проводится КТ, МРТ, рентген. Такие меры показывают наличие спины бифида в легкой форме.

Болезнь специфическая и не подвергающаяся терапии. Основная задача близких родственников и медицинских специалистов направлена на облегчение проявляющихся симптомов, предотвращение побочных действий со стороны прямой кишки и мочевой системы. Основная задача врачей заключается в следующем:

• остановка произвольных выделений мочи и каловых масс;
• налаживание мочеиспускания;
• поддержание нормальных функций внутренних органов;
• хирургическое вмешательство в зоне расщепленного позвонка;
• купирование позвоночных синдромов.

Чаще всего разрушительные процессы происходят именно в пятом позвонке, что приводит к дисфункции мочеиспускательной системы, непроизвольному выходу фекалий, наступает полная иннервация сфинктеров. Для отведения мочи используются стерильные катетеры, проводятся мероприятия для укрепления функции прямой кишки.

Если наблюдается целеустремленность пациента, для восстановления работы мочевого пузыря задействуется электротерапия, различные физиотерапевтические методы, блокада новокаином.

Однако такие методы действуют не во всех случаях спины бифида. Иногда сфинктер слишком сильно спазмирует, для его расслабления используется ботулотоксин. Подобные меры способствуют разрушению волокон, при этом экстренное вмешательство часто оправдано целью спасения жизни. При длительном удержании урины может наступить смерть пациента из-за интоксикации организма.

Часто при описываемой аномалии операция не нужна. Стома, накладываемая на мочевой пузырь, устраняет проблему с интоксикацией и осложнениями, оказываемыми на почки. Искусственное отверстие между наружным выходом и органом создается из тканей аппендикса, не склонных к отторжению.

В современной медицине многие проблемы при диагностированной патологии решаются с помощью биоорганических, пластиковых имплантов. Они используются для замены сфинктеров, после чего у пациента восстанавливается способность по контролю отведения кала, мочи.

Операция на спинном мозге является очень опасной, поскольку имеется большая вероятность проявления инфицирования под оболочкой. Позвоночный столб также можно заменить имплантатом. Межпозвоночные диски подвергаются протезированию. Нужно понимать, что реабилитационный период будет долгим и очень тяжелым. Процедуры, направленные на восстановление, вызывают дискомфорт, так как пациент должен находиться в неподвижном состоянии. За больным должен осуществляться регулярный уход, ему нужны комфортные условия и внимание.

Процесс расщепления происходит не только в поясничном отделе, он может поражать шейный или грудной отдел позвонка. При таких патологиях терапевтические меры направлены на нормализацию работы пищеварительной системы. Питание осуществляется внутривенно, поскольку наблюдается дисфункция ферментативного отдела желудка, нарушение моторики кишечника.

Предотвратить пожизненную инвалидность можно только при купировании развития стадии синдрома. Это возможно после нормализации общего состояния пациента, и в этом случае оперативное вмешательство является обязательным.

Лечение спины бифида начинается только после рождения малыша. Удачный исход напрямую зависит от правильной перинатальной диагностики. Кесарево сечение предотвращает дополнительный травматизм, который может получить младенец. Более того, обеспечиваются максимально стерильные условия.

Если обнаружено менингоцеле или миеломенингоцеле, оперативное вмешательство проводится незамедлительно.

В ходе операции закрывается деформированная трубка, в результате чего сохраняется костный мозг. Стоит понимать, что специалисты не в состоянии полностью восстановить нервы, необратимые процессы скажутся на дальнейшем развитии.

Известны случаи, когда нарушенная трубка закрывалась, а дефект в позвонках устранялся непосредственно в утробе матери. Однако подобные техники являются единичными. Основные процедуры после операции:

• физиотерапия;
• ЛФК;
• ношение корсетов;
• применение ортезов.

На последствия спины бифида оказывает действие много факторов. Учитывается степень возможного повреждения спинного мозга, сопутствующие аномалии.

Положительный исход терапии зависит от имеющихся нарушений, своевременности проведения лечения, правильных профилактических процедур в реабилитационный период, которые предотвратят наступление осложнений.

Неблагоприятный прогноз чаще озвучивается при обнаружении патологии грудного отдела.

Неоднозначным будет развитие событий при выявлении гидроцефалии, кифоза, врожденных дополнительных пороков, начальных стадий гидронефроза. В этом случае большое значение имеет общее состояние пациента и качество проводимой терапии.

Когда результатом шунтирования мозговых желудочков является осложнение или дисфункция почек, речь может идти о летальном исходе.

Медицинский эксперт статьи

Расщелина позвоночника (спина бифида, spina bifida) - это дефект закрытия позвоночного столба. Несмотря на то что причина неизвестна, низкий уровень фолатов на протяжении беременности увеличивает риск возникновения этого порока развития. В некоторых случаях отмечается бессимптомное течение, в других - тяжелые неврологические нарушения ниже места поражения. Открытая расщелина позвоночника может быть диагностирована пренатально при УЗИ или заподозрена по повышению уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови матери и амниотической жидкости. После рождения дефект, как правило, визуально можно увидеть на спине ребенка. Лечение spina bifida (спина бифида) обычно хирургическое.

Расщелина позвоночника (спина бифида, spina bifida) является одним из наиболее тяжелых дефектов нервной трубки, совместимым с продлением жизни. Наиболее часто дефект локализуется в нижнегрудном, поясничном или крестцовом отделе позвоночника и, как правило, охватывает от 3 до 6 позвонков. Тяжесть поражения варьирует от скрытого, при котором явных изменений нет, до кистозного выпячивания (кистозная spina bifida, спинномозговая грыжа), вплоть до полностью открытого позвоночника (rachischisis) с тяжелыми неврологическими нарушениями и летальным исходом.

При скрытой расщелине позвоночника возникают аномалии кожи, покрывающей нижний отдел спины (обычно в пояснично-крестцовом отделе); они включают свищевые ходы без видимого дна, расположены выше нижнего отдела крестцовой области или расположены не по средней линии; участки гиперпигментации и пучки волос. У этих детей часто отмечаются аномалии спинного мозга ниже места дефекта, такие как липомы и аномальная фиксация спинного мозга.

При кистозной spina bifida (спина бифида) выпячивание может содержать спинномозговые оболочки (менингоцеле), спинной мозг (миелоцеле) или и то и другое (менингомиелоцеле). При менингомиелоцеле грыжевой мешок обычно состоит из мозговых оболочек с нервной тканью в центре. Если дефект не полностью покрыт кожей, грыжевой мешок может легко разорваться, что повышает риск инфицирования и развития менингита.

Гидроцефалия часто встречается при spina bifida (спина бифида) и может быть связана с синдромом Киари II типа или стенозом водопровода. Могут также присутствовать другие врожденные аномалии, например нарушение миграции нейронов в головном мозге, сирингомиелия и мягкотканные образования.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Симптомы спина бифида (spina bifida)

У многих детей с минимальной spina bifida (спина бифида) симптомы отсутствуют. При вовлечении спинного мозга и корешков спинномозговых нервов в поясничнокрестцовом отделе, которое обычно присутствует, параличи различной степени развиваются в мышцах ниже уровня поражения. Отсутствие или снижение иннервации мышц также ведет к атрофии ног и снижению тонуса мускулатуры прямой кишки. Поскольку паралич развивается у плода, ортопедические нарушения могут отмечаться с рождения (например, косолапость, артрогрипоз ног, вывих тазобедренных суставов). Иногда присутствует кифоз, который препятствует хирургическому закрытию дефекта и мешает пациенту лежать на спине.

Также нарушается функция мочевого пузыря, что ведет к появлению обратного заброса мочи и развитию гидронефроза, частых ИМС и в конечном итоге повреждению почек.

Диагностика спина бифида (spina bifida)

Методы визуализации спинного мозга, например УЗИ или МРТ, являются необходимыми; даже у детей с минимальными кожными проявлениями могут отмечаться лежащие в их основе аномалии позвоночника. Обзорная рентгенография позвоночника, тазобедренных суставов и при наличии показаний нижних конечностей должна быть проведена вместе с УЗИ, КТ или МРТ головного мозга.

После того как установлен диагноз spina bifida (спина бифида), необходимо обследовать органы мочевой системы ребенка, включая общий анализ мочи, посев мочи, биохимический анализ крови с определением уровня мочевины и креатинина и УЗИ. Измерение емкости мочевого пузыря и давления, при котором моча поступает в уретру, может определить прогноз и тактику лечения. Необходимость дальнейшего обследования, включающего исследование уродинамики и микционную цистографию, зависит от полученных результатов и сопутствующих аномалий развития.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Лечение спина бифида (spina bifida)

Без быстрого проведения хирургического лечения поражение спинного мозга и спинномозговых нервов может прогрессировать. Лечение требует объединенных усилий специалистов нескольких дисциплин; вначале важно провести нейрохирургическое, урологическое, ортопедическое, педиатрическое обследования, а также пригласить социального работника. Важно оценить тип дефекта, его локализацию и протяженность; состояние здоровья ребенка и сочетанные аномалии развития. Перед операцией следует обсудить с членами семьи их силы, желания и возможности, а также возможность постоянного ухода и лечения.

Менингомиелоцеле, обнаруженное при рождении ребенка, немедленно накрывают стерильной салфеткой. Если из выпячивания вытекает спинномозговая жидкость, начинают антибактериальную терапию, чтобы предотвратить развитие менингита. Нейрохирургическую коррекцию менингомиелоцеле или расщелины позвоночника spina bifida (спина бифида) обычно проводят в течение первых 72 часов после рождения для снижения риска инфекции мозговых оболочек или желудочков мозга. Если дефект большой или расположен в труднодоступном месте, можно проконсультироваться с пластическими хирургами для того, чтобы обеспечить адекватное закрытие дефекта.

Гидроцефалия может требовать операции шунтирования желудочков мозга в периоде новорожденности. Функцию почек необходимо регулярно контролировать, при возникновении ИМС следует назначать должное лечение. Обструктивную уропатию вследствие препятствия оттоку мочи из мочевого пузыря или на уровне мочеточников надо активно лечить для предотвращения развития ИМС. Следует рано начать ортопедическое лечение spina bifida (спина бифида). При наличии косолапости применяют наложение гипсовой повязки. Тазобедренные суставы осматривают для выявления вывиха. Пациентов надо регулярно осматривать для выявления развивающегося сколиоза, патологических переломов, пролежней, а также мышечной слабости и спазмов мускулатуры.

Прием фолатов женщинами в течение 3 месяцев до зачатия и 1-го триместра беременности снижает риск появления дефектов нервной трубки.

Какой прогноз имеет расщелина позвоночника спина бифида (spina bifida)?

Расщелина позвоночника спина бифида (spina bifida) имеет разный прогноз; он варьирует в зависимости от степени вовлечения спинного мозга и числа и тяжести сочетанных аномалий развития. Прогноз наихудший при высокой локализации дефекта (например, грудной отдел позвоночника) или при наличии кифоза, гидроцефалии, раннем развитии гидронефроза, сочетанных врожденных пороках развития. При соответствующем лечении и уходе многие дети чувствуют себя хорошо. Снижение функций почек и осложнения шунтирования желудочков мозга являются типичными причинами смерти у старших пациентов.