Спина бифида лечение в россии

Зачем и кому нужна наша новая программа помощи

Русфонд и клиника Глобал Медикал Систем (GMS Clinic, Москва) запускают программу помощи для детей с диагнозом Spina bifida – врожденным дефектом развития, при котором еще в утробе матери позвоночник плода развивается неправильно. Из-за сформировавшейся расщелины образуется грыжа, куда выходят спинной мозг и спинномозговые нервы. Русфонд планирует ежегодно вкладывать до 35 млн руб. пожертвований на лечение 50 детей. О том, как живут дети с этим заболеванием, в какой помощи они нуждаются, специальному корреспонденту Русфонда Вере Шенгелии рассказывает заведующая отделением врожденных патологий клиники Глобал Медикал Систем, доктор медицинских наук Наталия Белова.

– Наталия Александровна, вас знают как врача, который много делает для детей с несовершенным остеогенезом. Как получилось, что вы обратили внимание на проблемы детей с диагнозом Spina bifida?

– Знаете, в каждом детдоме обязательно есть ребенок, оперированный по поводу спинномозговой грыжи. А я давно занимаюсь помощью детям-сиротам. Эти дети умные, пытаются говорить, ползать, но все равно, как правило, от таких детей родители отказываются прямо в роддомах. Выглядит грыжа для родителей довольно пугающе, и, к сожалению, до сих пор врачи продолжают убеждать родителей, что им такого ребенка не потянуть. Честно говоря, полноценной помощи для этих детей в России нет, их принимают лишь в нейроурологическом отделении московской детской больницы №9 имени Сперанского. Но это капля в море, и ждать помощи приходится годами. Поэтому в нашей клинике мы с Русфондом и начинаем проект многопрофильной помощи таким детям.

– Сколько детей в России нуждаются в таком лечении?

– Мало кто знает, что Spina bifida встречается почти в два раза чаще, чем пороки сердца. Пороком сердца страдает один из пяти тысяч детей, а спинномозговой грыжей – один ребенок из трех тысяч. Мы мало о них знаем, потому что статистики нет. Я думаю, большая часть из них находятся не в семьях, а в домах ребенка и детских домах. И некоторые, боюсь, не доживают даже до детских домов. Детей с этим диагнозом надо оперировать сразу после рождения. Грыжа выходит наружу и тянет за собой структуры головного мозга. Это приводит к гидроцефалии, а значит, многим из таких детей нужно еще и шунтирование. Кроме того, нарушается снабжение тканей нервами, и ребенок теряет контроль над органами, которые находятся ниже грыжи. Например, из-за того, что плохо опорожняется мочевой пузырь, моча, которая полностью не отходит, начинает забрасываться обратно в почки, и почки раздуваются, как шар. Развивается гидронефроз. Это тяжелая и опасная для жизни патология. Ребенок, страдающий спинномозговой грыжей, не может ходить – и не всегда только из-за потери контроля над своими ногами. Бывают и серьезные ортопедические проблемы – к примеру, вывих тазобедренных суставов. То есть эти дети находятся под массивным обстрелом осложнений.

– Какую врачебную помощь получат дети в рамках новой программы? Будет ли в этом участвовать государство?

– А как это устроено за границей?

– Обычно это называется Центр Spina bifida, и все специалисты там обязательно представлены. Родители ребенка со Spina bifida знают, куда звонить по любому поводу. Такой программе необходим еще и координатор, который или записывает к определенному специалисту, или отправляет на консилиум.

– Какие врачи участвуют в лечении детей со Spina bifida, сколько их в составе консилиума?

– Нужен нейрохирург, невролог, специалист по гидроцефалии, несколько ортопедов. Ортопед, который решает, оперировать ли тазобедренные суставы; ортопед-ортезист, который подбирает специальную реабилитационную технику. Если мы поставим на ноги ребенка с вывихами тазобедренных суставов, мы потеряем тазобедренные суставы. А если не поставим, то можем потерять мышцы и уже никогда этого малыша на ноги не поставим. Такой баланс каждый раз находит команда врачей. Еще нужен уролог и нейроуролог. Нужен и педиатр. Например, дети со Spina bifida почти всегда шунтированные, из-за этого у них запоры. Должен быть врач, который поймет: у ребенка запор из-за плохого функционирования шунта или из-за того, что ребенок мало двигается? Не говоря уже о том, что всем родителям и детям обязательно нужен специальный психолог, который ориентирован на помощь семье с тяжелым ребенком. Еще в команде должен быть врач, который понимает, какому доктору показать вот сейчас ребенка, который принимает решение, как ребенка прививать, как ему вообще жить.

– А можно ли улучшить качество жизни таких детей нехирургическими методами?

– Самое главное, что нужно этим детям, – это абилитация и эрготерапия. Смысл эрготерапии в том, чтобы окружающее ребенка пространство было подстроено под него. Такие дети должны учиться вставать. Должны ходить в школу. А как пойти в школу ребенку, который, например, не контролирует дефекацию?! Вот он пойдет в школу, и там непроизвольно обкакается, и будет этими памперсами пахнуть на весь класс – это же унизительно. Это страшно. Но можно научить родителей ставить ребенку специальную клизму, которая позволяет промыть кишечник настолько, что он точно не обкакается. И тогда уже можно спокойно посещать школу.

Если ребенку трудно катетеризироваться самому, то есть нехитрая операция, когда делают из аппендикса такую трубочку, выводят ее около пупка – и ребенок может делать эту процедуру самостоятельно в школьном туалете. А значит, ему не понадобятся памперсы, он сможет носить красивые трусики.

Таких детей можно и нужно вертикализировать, придумывать другие способы, чтобы ставить их на ноги. Для России, где пока нет доступной среды, это особенно актуально. Если за границей мы ребенка посадили бы в коляску и забыли бы вообще о проблеме, то в России мы должны сделать все, чтобы у ребенка, во-первых, была коляска активного типа и, во-вторых, чтобы он хоть сколько-то мог сделать шагов там, где нет пандуса.

– Не боитесь, что новую программу просто захлестнет очередью? Ведь консилиум вы создаете один, а детей с таким диагнозом, по вашим словам, тысячи?

Спина бифида – это врожденная аномалия, проявляющаяся незаращением или отсутствием задней дужки одного или нескольких позвонков. Развивается в период формирования нервной трубки плода, поэтому чаще всего связана с поражением спинного мозга, образованием спинно-мозговых грыж, содержащих оболочки спинного мозга и ликвор (менингоцеле) или непосредственно вещество спинного мозга вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью (менингомиелоцеле).

Эти тяжелые формы спина бифида диагностируются еще на этапе внутриутробного развития. Лечатся только хирургическим путем, причем операции проводятся еще во время беременности или в первые дни после рождения. В противном случае дети остаются тяжелыми инвалидами, каждый второй ребенок умирает в первые недели жизни, а девять из десяти – не достигнув и года.

Однако существует скрытая (оккультная) форма спина бифида, которая часто диагностируется у взрослых. Это самая легкая степень врожденной аномалии. Она заключается в неполном сращении дужки позвонка, как правило, единственного и, как правило, первого крестцового или пятого поясничного, то есть располагается в самом низу позвоночного столба.

Щель между половинками дужки позвонка не превышает 4-6 мм; ни оболочки, ни ткань спинного мозга в нее не выпадают. Поэтому заболевание может долго себя не проявлять. Нередко его симптомы возникают уже в зрелом возрасте, после перенесенной травмы позвоночника или на фоне остеохондроза. Более того, многие исследователи считают расщепление дужки пятого поясничного и нижележащих позвонков у взрослых вариантом нормы, так как оно встречается чаще, чем в каждом третьем случае, обнаруживается случайно и протекает бессимптомно.

Тем не менее, оккультная спина бифида может иметь клиническое значение, если костный дефект связан со спинным мозгом соединительнотканными тяжами. Когда они недостаточно эластичны, спинной мозг может страдать, в том числе из-за натяжения.

Часто оккультная форма спина бифида у взрослых может быть заподозрена по так называемому дизрафическому статусу. Например, наличию липомы или ангиомы по средней линии позвоночника, участка интенсивного оволосения в этой области, непроникающего отверстия, напоминающего свищ. Помимо этого у пациентов могут возникать:

более или менее выраженная слабость в ногах, часто ощущаемая как быстрая мышечная утомляемость;
боли в пояснице;
гипотрофия и атрофия мышц;
сколиоз, усиление грудного кифоза или поясничного лордоза (естественных изгибов позвоночника);
тазовые расстройства по типу императивных позывов к мочеиспусканию или дефекации.

Диагностика

Диагноз подтверждается дополнительными методами исследования:

рентгенографией;
магнитно-резонансной томографией;
компьютерной томографией;
контрастной миелографией;
нейрофизиологическими исследованиями – электромиографией и электронейрографией.

Часто состояние удается улучшить с помощью консервативной терапии:

лечебной физкультуры;
массажа;
физиотерапевтических процедур;
медикаментов – нестероидных противовоспалительных препаратов, миолитиков, витаминов группы B, средств, улучшающих микроциркуляцию, проведение нервных импульсов.

Хирургическое лечение

Однако иногда приходится прибегать к хирургическому лечению. Оно показано, если:

обнаруживаются признаки компрессии спинного мозга или его корешков, связанные со спина бифида;
имеется отверстие в мягких тканях в проекции дефекта позвонка. Даже несквозное, оно является источником инфекционных осложнений. Свищевой ход должен быть иссечен и ушит;
в ходе обследования пришли к выводу, что нарастающая нестабильность позвоночника, сколиоз, патологическое усиление физиологических изгибов позвоночника является следствием спина бифида.

Выполняются различные варианты хирургических вмешательств с целью:

устранения патологической связи оболочек спинного мозга с окружающими тканями;
стабилизации позвоночно-двигательных сегментов при спондилолистезе, обусловленном спина бифида;
коррекции заболеваний позвоночника, спровоцировавших клиническое проявление спина бифида;
коррекции сколиоза.

Все операции, в особенности связанные с высвобождением из спаек соединительной ткани спинного мозга и нервных корешков, проводятся с использованием операционного микроскопа и микрохирургических инструментов.

При необходимости выполнения стабилизирующих операций стремятся к функциональным методикам, например, установке динамических стабилизирующих систем.

Поскольку спина бифида у взрослых клинически проявляется чаще на фоне сопутствующей патологии, при необходимости проводят ее хирургическую коррекцию. Например, нередко только с появлением грыжи диска у пациента с остеохондрозом позвоночника и спина бифида сдавление нервных структур позвоночного канала и межпозвонковых отверстий становится настолько выраженным, что развивается клиническая картина компрессии корешка. В подобных случаях достаточно устранить грыжу диска, чтобы ликвидировать клинические проявления спина бифида.

Преимущества нейронавигации

В любом случае стремятся к выполнению малоинвазивных вмешательств под контролем нейронавигации и прецизионных технологий для максимального сохранения нервных структур, и без того находящихся в неблагоприятных условиях из-за спина бифида.

Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида. В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.

Все
А
Б
В
Г
Д
И
К
Л
М
Н
О
П
Р
С
Т
Ф
Х
Ц
Э

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Расщепление позвоночника (спина бифида) - неизлечимое, пожизненное состояние, оказывающее влияние на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы.

Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.

Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.

Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).

Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.

Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) - самая умеренная форма, при которой нет явных признаков мальформации и изменения кожных покровов.При этой форме происходит изменение как минимум одного позвонка, но нервы и спинной мозг не выбухают. У ребенка при рождении может быть пятно или впадина в области аномалии. И, как правило, у ребенка не будет симптомов. При этой форме аномалии (также как и при других) может быть аномалия развития спинного мозга, характеризующаяся прикреплением спинного мозга к позвоночнику до конца поясничного отдела, когда в норме спинной мозг заканчивается на уровне первых поясничных позвонков и свободно провисает без прикрепления к позвоночнику.
Менингоцеле (meningocele) умеренной тяжести аномалия (причем наиболее часто встречающаяся), при которой спинномозговой канал не закрыт должным образом и мягкие мозговые оболочки (мембраны, которые покрывают спинной мозг) выбухают за пределы костных структур позвоночного канала, но сам спинной мозг остается интактным. Кистозная масса покрыта кожей. У большинства детей с менингоцеле сохраняется нормальная функция конечностей,но могут быть частичные парезы или нарушения мочевого пузыря или кишечника. При этой аномалии часто идет недоразвитие спинномозгового тяжа. Почти всем пациентам с такой аномалией необходимо оперативное лечение для того,чтобы закрыть дефект и высвободить спинной мозг.
Липоменингоцеле - аномалия, при которой жировая ткань прикреплена к спинному мозгу и оказывает на него давление. У детей с такой формой аномалии может не быть серьезных повреждений нервов, но возможны нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. В этих случаях тоже нередко применяется оперативное лечение.
Миеломенингоцеле (myelomeningocele): наиболее тяжелая распространенная форма и ассоциированная с представлением о spina bifida. Спинальный канал не закрыт, и выбухающая масса состоит из мягких мозговых оболочек, патологически измененного спинного мозга и нервов. Кроме того, в этой области кожа тоже недоразвита. У детей с этой формой расщепления спинного мозга полностью или частично наблюдаются парезы ниже дефекта и нарушения функции органов малого таза. Кроме того наблюдаются повреждения нервов и другие патологии.

Симптомы

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

При скрытом расщеплении (spina bifida occulta) может не быть никаких очевидных признаков или симптомов — только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
При менингоцеле (meningocele) будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
При миеломенингоцеле (myelomeningocele) тоже будет выпячивание, но с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

Гидроцефалия встречается в 75 процентах случаев миеломенингоцеле и это состояние требует оперативного эндоскопического лечения для того, чтобы восстановить нормальный ток ликворной жидкости или же наложение шунта для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
Аномалия Киари (смещение мозга в верхний шейный позвонок) может вызвать давление на ствол мозга, что может проявляться нарушением речи, глотания и моторными нарушениями в конечностях.
Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз, кифоз, дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т.д.
Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).
депрессия и другие невротические состояния
ожирение
дерматологические проблемы
аномалии развития мочевыводящих путей.
заболевания сердца
проблемы со зрением

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

Амниоцентез (amniocentesis): процедура, при которой длинную, тонкую иглу вводят через брюшную полость матери в амниотический мешок, чтобы сделать забор небольшого количества амниотической жидкости для экспертизы. Жидкость анализируется для того, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежный, но он не позволяет диагностировать маленькие или закрытые дефекты.
Пренатальное УЗИ : эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неивазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды, ткани плода. Подчас удается диагностировать не только spina bifida,но и другие аномалии.
анализы крови: рекомендуется проводить анализы крови между 15 и 20 неделями беременности для всех женщин, у которых ранее не было ребенка с открытым дефектом нервной трубки и у кого нет в семейной истории такого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические показатели позволяют определить насколько высок риск развития аномалии позвоночника.
При рождении тяжелые случаи расщепления позвоночника очевидны наличием заполненной жидкостью мешком, выбухающем на спине новорожденного. Визуальными индикаторами не тяжелых форм (расщепление позвоночника occulta) могут являться волосатое пятно на коже или впадина вдоль позвоночника. Необычная слабость или недостаточная координации движений в нижних конечностях также предполагают наличие расщепления позвоночника. У детей и взрослых нередко эта аномалия диагностируется при рутинных исследованиях или при необходимости дифференцировать неврологические симптомы с помощью инструментальных методов исследования (МРТ, КТ, рентгенография).

Причины

Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:

дефицит фолиевой кислоты (витамин B) в пище матери во время беременности (прием достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить риск развития этой аномалии).
неконтролируемый диабет у матери
Некоторые медикаменты (антибиотики, противосудорожные).
Генетический фактор, как правило, имеет значение лишь в 10 процентах случаев.
Возраст матери
Какие роды по счету (первенцы больше подвержены риску).
Социально-экономический статус (дети, родившиеся в более низких социально-экономические семьях, находятся в более высокой группе риска).
этническое происхождение
ожирение или чрезмерное потребление алкоголя беременной женщиной
При воздействие на беременную гипертермии в ранних сроках (сауна, джакузи).

Лечение

Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.

В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения. Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.

В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.

Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).

Spina bifida — порок развития позвоночника, который включает в себя большой спектр проявлений: от незаращения дужек позвонков до грубого нарушения развития спинного мозга, нервных корешков в сочетании с жировыми опухолями, врожденными кистами, а также аномалией развития внутренних органов и других отделов скелета.

Больше текстов, фотографий и новостей — в нашем Телеграме.

Пришлите нам свою новость в чат-бот в Телеграме.

Помочь

Оформить пожертвование без комиссии в пользу благотворительной организации

Ежемесячное пожертвование раз в месяц списывается с банковской карты или PayPal. В любой момент вы сможете отключить его.

Общая сумма пожертвования: 1 250 ₽

Скачайте и распечатайте квитанцию, заполните необходимые поля и оплатите ее в любом банке.

Пожертвование осуществляется на условиях публичной оферты

Введите ваш телефон

Введите ваше имя

Введите вашу фамилию

Введите ваш телефон

Номер вашего телефона нужен, чтобы мы могли дополнительно подтвердить вашу личность и упростить вам доступ к личному кабинету. Мы не передаем ваши контактные данные сторонним организациям и не отправляем нежелательные рассылки.

Возможно, вы имели ввиду @gmail.com?

Введите ваш email

Возможно, вы имели ввиду @gmail.com?

Введите ваш email

Пожалуйста, подтвердите согласие

Пожертвования на сумму менее 50 ₽ вы можете оформить с помощью смс или банковского перевода, тогда фонд меньше потратит на комиссию платежной системы.

Вы указали новые персональные данные. Хотите чтобы мы сохранили их в личном кабинете?

На вашем счете недостаточно средств для полной оплаты пожертвования. Выберите другой способ оплаты.

Выбрать способ оплаты

Произошла техническая ошибка на нашей стороне, мы уже работаем над ее устранением, попробуйте еще раз позже.

Из СИЗО освободили жителя Самары, который отобрал у подростка телефон. Там было видео, где бьют его жену и дочь
Российские НКО рассказали ООН о нарушении прав человека из-за COVID-19
В Кемерове завели дело после вспышки COVID-19 в пансионате для пожилых людей
Епархия проверит свидетельства о насилии над детьми в Среднеуральском женском монастыре
Американца, обвиняемого в контрабанде психотропов из-за заказа чистящего средства, эвакуировали из России на родину

На Ваш почтовый ящик отправлено сообщение, содержащее ссылку для подтверждения правильности адреса. Пожалуйста, перейдите по ссылке для завершения подписки.

Исключительные права на фото- и иные материалы принадлежат авторам. Любое размещение материалов на сторонних ресурсах необходимо согласовывать с правообладателями.

По всем вопросам обращайтесь на mne@nuzhnapomosh.ru

Нашли опечатку? Выделите слово и нажмите Ctrl+Enter

О фонде
Контакты
Отчеты
Для НКО
Персональные данные
Пожертвовать
Стать волонтером
Частые вопросы

ВКонтакте
Facebook
Twitter
Telegram
Instagram
Youtube
Flipboard
Дзен

Нашли опечатку? Выделите слово и нажмите Ctrl+Enter

(Протокол № 1 от 20.01.2020 г.)

Благотворительный фонд помощи социально-незащищенным гражданам "Нужна помощь"

Адрес: 119270, г. Москва, Лужнецкая набережная, д. 2/4, стр. 16, помещение 405
ИНН: 9710001171
КПП: 770401001
ОГРН: 1157700014053
Номер счета получателя платежа: 40703810238000002575
Номер корр. счета банка получателя платежа: 30101810400000000225
Наименование банка получателя платежа: ПАО СБЕРБАНК РОССИИ г. Москва
БИК: 044525225

Персональные данные обрабатываются Фондом для целей исполнения договора пожертвования, заключенного между Вами и Фондом, для целей направления Вам информационных сообщений в виде рассылки по электронной почте, СМС-сообщений. В том числе (но не ограничиваясь) Фонд может направлять Вам уведомления о пожертвованиях, новости и отчеты о работе Фонда. Также Персональные данные могут обрабатываться для целей корректной работы Личного кабинета пользователя Сайта по адресу my.nuzhnapomosh.ru.

Персональные данные будут обрабатываться Фондом путем сбора Персональных данных, их записи, систематизации, накопления, хранения, уточнения (обновления, изменения), извлечения, использования, удаления и уничтожения (как с использованием средств автоматизации, так и без их использования).

Передача Персональных данных третьим лицам может быть осуществлена исключительно по основаниям, предусмотренным законодательством Российской Федерации.

Персональные данные будут обрабатываться Фондом до достижения цели обработки, указанной выше, а после будут обезличены или уничтожены, как того требует применимое законодательство Российской Федерации.

Спина бифида (расщепление/расщелина позвоночника, незаращение дужек позвонков) является врожденным пороком, который развивается, когда позвоночник и спинной мозг не формируются должным образом. Она подпадает под более широкую категорию пороков развития нервной трубки.

Нервная трубка – это эмбриональная структура, которая в конечном итоге превращается в головной и спинной мозг ребенка и в ткани, которые их окружают. Обычно нервная трубка формируется на ранних сроках беременности и закрывается к 28-му дню после зачатия. У младенцев со спина бифида участок нервной трубки не может развиваться или закрываться должным образом, что приводит к порокам развития спинного мозга и костей позвоночника.

Спина бифида может встречаться в различных формах: скрытая форма расщепления позвоночника, менингоцеле или миеломенингоцеле. Тяжесть расщелины позвоночника зависит от типа, размера, расположения и осложнений.

Скрытая форма незаращения дужек позвонков (Spina bifida occulta)

При менингоцеле защитные оболочки вокруг спинного мозга (мягкие мозговые оболочки) выпирают через отверстие в позвонках, образуя мешок, заполненный жидкостью. Этот мешок не включает спинной мозг, поэтому повреждение нервов менее вероятно, хотя возможны и более поздние осложнения.

Клинические проявления и симптомы расщелины позвоночника варьируются в зависимости от типа и степени тяжести. Симптомы для каждого человека также могут быть различны.

Врачи выявляют следующие факторы риска:

Когда обращаться к врачу

Как правило, менингоцеле и миеломенингоцеле диагностируются до или сразу после рождения, когда доступна медицинская помощь. Эти дети должны наблюдаться специализированной командой врачей на протяжении всей их жизни, а семьи должны быть проинформированы о различных осложнениях, за которыми нужно следить.

Спина бифида может вызывать минимальные симптомы или только незначительные физические отклонения. Если расщепление позвоночника тяжелое, иногда оно приводит к более значительным физическим недостаткам. Тяжесть заболевания зависит от размера и расположения порока нервной трубки, того, покрывает ли кожа пораженный участок, а также того, какие спинномозговые нервы выходят из пораженной области спинного мозга.

К основным осложнениям спина бифида относятся:

Прием фолиевой кислоты не менее чем за месяц до зачатия и затем в течение первого триместра беременности значительно снижает риск развития расщепления позвоночника и других пороков нервной трубки. Специалисты рекомендуют всем женщинам детородного возраста ежедневно принимать 400 мкг фолиевой кислоты.

Несколько продуктов, в том числе хлеб из обогащенной муки, макароны, рис и некоторые хлопья для завтрака, обогащены 400 мкг фолиевой кислоты на порцию. Фолиевая кислота может быть указана на пищевых продуктах как фолат, который является естественной формой фолиевой кислоты, содержащейся в пищевых продуктах. При этом важно учитывать, что организм не усваивает фолаты так же легко, как синтетическую фолиевую кислоту. Поэтому при планировании беременности лучше принимать витаминные добавки.

Во время активного планирования беременности специалисты советуют добавлять к пище минимум 400 мкг фолиевой кислоты в день.

Женщинам во время беременности предлагается пройти пренатальные скрининговые исследования для выявления у ребенка расщелины позвоночника и других врожденных пороков. Важно помнить, что исследования не дают на 100% точного результата. В рамках диагностики проводятся:

Лечение расщепления позвоночника зависит от тяжести заболевания. Spina bifida occulta часто не требует лечения вообще, но другие виды расщепления позвоночника нуждаются в нем.

Хирургическое вмешательство до рождения проводится до 26-й недели беременности. Хирурги выделяют хирургически матку, вскрывают ее и восстанавливают спинной мозг ребенка. Дети с расщеплением позвоночника, перенесшие операцию до рождения, могут иметь более низкую степень инвалидизации и реже нуждаться в костылях или других приспособлениях для ходьбы. Кроме того, операция на плоде может снизить риск гидроцефалии.

Важно провести комплексную оценку, чтобы определить, возможна ли операция на плоде. Эта специализированная операция должна проводиться только в медицинском учреждении, в котором есть опытные специалисты по хирургии плода, многопрофильный групповой подход и интенсивная терапия новорожденных.

Хирургическое вмешательство возможно и после родов. Менингоцеле включает хирургическое вмешательство, чтобы вернуть мозговые оболочки на место и закрыть отверстие в позвонках. Поскольку спинной мозг у детей с менингоцеле развивается нормально, эти оболочки часто могут быть удалены хирургическим путем с небольшим повреждением нервных путей или без него. Миеломенингоцеле также требует оперативного вмешательства. Проведение операции на ранней стадии может помочь минимизировать риск инфекции, которая связана с обнаженными нервами, а также помочь защитить спинной мозг от большей травмы.

Иногда во время операции на спинном мозге создается шунт в головном мозге ребенка для контроля гидроцефалии.

Детям с миеломенингоцеле обычно требуется постоянная помощь со стороны многопрофильной команды хирургов, врачей и психотерапевтов. Лечение осложнений, таких как слабые ноги, проблемы с мочевым пузырем и кишечником или гидроцефалия, обычно начинается вскоре после рождения.

В зависимости от тяжести расщелины позвоночника и осложнений терапия может включать, например:

Приспособления для ходьбы и передвижения. Некоторые дети могут начинать выполнять физические упражнения, чтобы подготовить ноги для ходьбы с помощью ортопедических шин или костылей, когда они станут старше. Некоторым детям могут понадобиться ходунки или инвалидная коляска.

Контроль над функциями кишечника и мочевого пузыря. Регулярные обследования кишечника и мочевого пузыря и планы лечения помогают снизить риск повреждения органов и заболеваний. Лечение кишечника может включать пероральные препараты, суппозитории, клизмы, хирургическое вмешательство или комбинацию этих подходов. Контроль мочевого пузыря может включать медикаменты, использование катетеров для опорожнения мочевого пузыря, хирургическое вмешательство или их комбинацию.

Операцию по поводу гидроцефалии. Большинству детей с миеломенингоцеле понадобится желудочковый шунт – хирургически установленная трубка, которая позволяет жидкости в головном мозге стекать в брюшную полость. Эта трубка может быть размещена сразу после рождения, во время операции по закрытию мешка в нижней части спины, или позже, по мере накопления жидкости. Можно использовать менее инвазивную процедуру, называемую эндоскопической вентрикулостомией третьего желудочка, но претендентов следует тщательно выбирать, так как они должны соответствовать определенным критериям.

Адаптация и поддержка

Важной целью для всех детей с расщелиной позвоночника является ходьба: с ортопедическими аппаратами или без них, а также использование инвалидного кресла. Люди, осуществляющие уход над детьми с расщелиной позвоночника, могут помочь подобрать занятия с учетом физических ограничений.

Читайте также: